Embolismo por colesterol / Cholesterol embolism

El embolismo por colesterol es un trastorno raro producto de la irrupción en la circulación sanguínea de la matríz rica en colesterol de una placa de aferoma dando origen a cristales de colesterol que van a alojarse en la microcirculación y van a producir trastornos derivados de la obstrucción y la respuesta inflamatoria a dicho nivel. Los signos y síntomas son múltiples pudiendo llegarse a confusiones en el diagnóstico el cual sugiere muchas veces trastornos vasculíticos u obstructivos de la microvasculatura. El diagnóstico final se establece por histopatología de tejidos afectados, especialmente la piel. Se presentan dos casos diagnosticados por nuestro servicio confirmándose la gran morbimortalidad que conlleva este trastorno

El espectro clínico e histopatológico de la epidermolisis ampollar adquirida: reporte de tres casos / Clinical and pathologic spectrum of epidermolysis bullosa acquisita: report of three cases

La epidermolisis ampollar adquirida (EAA) es una enfermedad ampollar subepidérmica, crónica, poco frecuente, caracterizada por la presencia de anticuerpos circulantes y/o tisulares tipo IgG dirigidos contra el colágeno tipo VII de las fibrillas de anclaje de la unión dermo-epidérmica. Su aspectro clínico e histopatológico es variable y se han definido tres presentaciones: la forma clásica similar a una porfiria cutánea tarda o a una epidermolisis ampollar distrófica, la forma tipo penfigoide ampollar y la forma tipo penfigoide cicatricial. El diagnóstico definitivo se establece mediante la inmunofluorescencia directa con piel perilesional separada con NaCI 1 molar o mediante la inmunomicroscopía electrónica. En nuestro medio, es una enfermedad poco frecuente o no detectada ya que plantea dificultades diagnósticas con otras enfermedades ampollares. En este estudio presentamos tres casos catalogados como EAA recolectados con la consulta de enfermedades ampollares de nuestro centro, que ilustran la diversidad clínica e histológica de esta entidad

Penfigo, penfigoide ampollar y dermatitis herpetiforme: correlación histológica e inmunofluorescencia directa / Dermatitis herpetiformis bullous pemphigoid and pemphigus: direct immunofluorescence e histologic correlation

Se revisa la correlación histopatológica e inmunofluorescencia directa (IFD) de piel en 127 casos con los diagnósticos de pénfigo, penfigoide ampollar y dermatitis herpetiforme en el servicio de dermatología del Hospital Universitario de Caracas, durante un período de 15 años. El 88,46 por ciento de pacientes con pénfigo tuvo IFD positiva; los casos de penfigoide ampollar y dermatitis herpetiforme el 77,7 por ciento y 81,25 por ciento. La correlación histopatológica e IFD fue de 85,48 por ciento, 67,85 por ciento y 86,48 por ciento para pénfigo, penfigoide ampollar y dermatitis herpetiforme respectivamente

Síndrome de Sjögren primario: estudio de una población de pacientes del Hospital Universitario de Caracas, Venezuela / Primary Sjögran's syndrome: study of the patient population from Hospital Universitario de Caracas, Venezuela

El síndrome de Sjögren primario, es una exocrinopatía autoinmune de etiología desconocida, caracterizada por un proceso inflamatorio crónico, predominantemente en las glándulas lacrimales y salivales. Cuando se asocia a otra entidad clínica de base autoinmune se denomina síndrome de Sjögren secundario. Hasta donde sabemos no hay información previa en Venezuela acerca de las características clínicas y evolutivas de la enfermedad en nuestro medio. El objetivo fundamental del presente trabajo es presentar los hallazgos clínicos y serológicos encontrados en una muestra de pacientes con diagnóstico de síndrome de Sjögren primario estudiada en el Hospital Universitario de Caracas, Venezuela. La clasificación diagnóstica se hizó mediante el sistema propuesto por Fox et al. Se estudio una muestra de 54 pacientes la cual mostró una clara prevalencia del sexo femenino (96 por ciento) y una edad promedio de inicio de la enfermedad de 42 años (rango 24 a 84). El compromiso articular fue la manifestación extraglandular más frecuente (87 por ciento), seguido del aumento de volumen de las glándulas parótidas (52 por ciento). El crecimiento parotídeo y las manifestaciones renales se presentaron con una frecuencia mayor a la reportada previamente en otras series. El crecimiento parotídeo recurrente y la linfadenopatía, vistas en el 52 por ciento y el 39 por ciento de los casos respectivamente, se han asociado con riesgo incrementado de linfoma en pacientes con síndrome de Sjögren primario. Estas diferencias sugieren un terreno genético y ambiental distinto, que pudiera estar modulando la expresión clínica de la enfermedad en nuestros pacientes. Dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas el síndrome de Sjögren primario se considera una enfermedad relativamente benigna en su curso natural. Sin embargo la muerte de 6 casos durante un tiempo corto de seguimiento (promedio 2,7 años) en una muestra relativamente pequeña de pacientes, sugiere un patrón potencialmente más agresivo de la enfermedad en nuestro medio

Enfermedad ampollar mixta: estudio de 15 casos entre 1978-1996 en el HUC: proposición de criterios diagnósticos / Mixed bullous diseases: study of 15 cases between 1978-1996 in the HUC: proposition of criterions diagnostic

No siempre las enfermedades vesículo-ampollares de compromiso autoinmune presentan características clínicas, histológicas y de inmunofluorescencia directa concluyentes. Desde 1974 se viene utilizando el término de Enfermedad Ampollar Mixta para este grupo de enfermedades, no estando claro si es una entidad diferente o la coexistencia de dos enfermedades ampollares. En el presente trabajo se estudian las historias de 15 pacientes con el diagnóstico de enfermedades ampollares, realizado en el HUC, entre los años Marzo de 1978 a Agosto de 1996, encontrándose constantes que permiten proponer el uso de criterios mayores y menores para la inclusión en ese diagnóstico

Enfermedad de Dowling-Degos: presentación de un caso y revisión de la literatura / Dowling-Degos disease: presentation a case and review of the literature

La enfermedad de Dowling-Degos (EDD) es una genodermatosis autosómica dominante benigna, claramente delineada en 1974 por Wilson-Jones y Grice(20), que se manifiesta en la adolescencia o en jóvenes adultos de ambos sexos, asintomática, evoluciona lenta y progresivamente

Papulosis linfomatoide: presentación de un caso y revisión de la literatura / Lymphomatoid papulosis: presentation of case and review of the literature

Se presenta una paciente de 50 años de edad con diagnóstico de Papulosis linfomatoide. Se descartó, para el momemto linfoproliferativa maligna y se revisó la literatura

Hamartoma lineal con hallazgos mixtos de tricoepitelioma y tricofoliculoma / Unilateral hamartoma with mixed findings of trichoepithelioma and trichofolliculomas

Las autoras presentan el caso de una paciente joven con un raro e inusual hamartoma cutáneo de distribución lineal y unilateral aparentemente congénito, localizado en miembro superior derecho. Los estudios histológicos revelaron, en dermis, estructuras basaloides con diferenciación folicular similares a tricoepiteliomas y tricofoliculomas en la misma lesión. Se revisa brevemente la clasificación de los tumores benignos de los anexos, especialmente los de estirpe pilar

Carcinoma espinocelullar estudio retrospectivo desde 1998-1992 del Servicio de dermatología del Hospital Universitario de Caracas / Squamous cell carcinoma: retrospective study 1988-1992

Se revisaron los Archivos del Servicio de Histopatología del Hospital Universitario de Caracas para determinar la incidencia de Carcinomas Espinocelulares (CEC) desde 1988 hasta 1992 (cinco años). Se evaluaron diversos parámetros que permitieran establecer semejanzas y diferencias con las publicaciones ya existentes sobre el tema en cuestión

Leishmaniasis cutanea localizada de 18 años de evolución / Cutaneous leishmaniasis with an 18 years evolution

Se presenta un caso poco frecuente en la Leismaniasis cutánea localizada de 18 años de evolución, sin toque mucoso ni visceral en un obrero caficultor procedente del occidente del país, manifestada por úlceras cutáneas en el miembro izquierdo. El diagnóstico se logró por aposición y estudios histopatológicos repetidos. Fue tratado con glucantime a dosis de 50 mg/kg/día por 30 días. Después de finalizada la primera serie permanecia positivo parasitológicamente lo cual ameritó una segunda serie un mes. Se comprueba una vez más que la Leishmaniasis cutánea continúa siendo un problema diagnóstico en áreas endémicas, especialmente si de lesiones crónicas se trata

Disqueratosis acantolitica de la vulva: presentación de dos casos / Diskeratosis acantolitic of the vulva: two cases presentation

Se presentan dos casos de Disqueratosis acantolítica de la vulva y se discute la histología de la afección