RÉSUMÉ
Se presenta un niño de 12 años, con múltiples mixomas cutáneos y lentiginosis cuataneo-mucosa de pocos años de evolución; con el antecedente de haber sido operado a los 8 años de un mixoma cardíaco. El padre falleció a los 34 años de un carcinoma tiroideo. A este síndrome, con herencia autosómica dominante, se lo conoció con acrósticos inadecuados como NAME y LAMB. Está constituido por 1) pequeñas lesiones hiperpigmentadas cutaneomuosas (lentigos simples y nevos azules), que de no estar atento, pueden pasar desapercibidas; 2) tumores mixomatosos (mixomas cardíacos y cutaneosmucosos, fibromas mixoides de mamas y tricofoliculoma con estroma mixoide); 3) desórdenes endocrinológicos (displasia adrenocortical micronodular, distintos tumores testiculares y adenomas pituirarios productores de hormona del crecimiento) y 4) más raramente por tumores neuroectodérmicos melanocíticos, semejantes a Schwannomas. Los marcadores cutaneomucosos son los primeros en exteriorizarse, de allí la importancia de saber reconocerlos, ya que permitirían orientar la búsqueda de las otras manifestaciones internas; especialmente los mixomas cardíacos, por ser estos los causantes de severas complicaciones y aun la muerte de los pacientes; como así también, dirigir el estudio de los familiares (ecografías). Estas últimas consideramos deben ser obligatorias en todo paciente portador de un tumor cutáneo con caracteres de angiomixoma, mixoma con rasgos neuroides o mixoma com componentes epiteliais anexiales