Entre "centrado na pessoa" e "freestyle": a abordagem do sofrimento mental comum em residências de medicina de família e comunidade / The "patient-centered" or "freestyle" method: the approach to common mental suffering in family and community medicine residency programs / Entre "centrado en la persona" y "freestyle": el abordaje del sufrimiento mental común en residencias de medicina de familia y comunidad

Este trabalho apresenta um estudo qualitativo sobre a abordagem do sofrimento mental comum (SMC) em programas de residência de Medicina de Família e Comunidade de Minas Gerais. Foram realizadas entrevistas semiestruturadas com 16 participantes de três programas de residência, entre março e maio de 2022. A interpretação dos dados seguiu os princípios da Análise Temática de Braun e Clarke. Para os participantes, o SMC é uma demanda frequente na Atenção Primária que deve ser abordada, principalmente com intervenções psicossociais. Contudo, os participantes reconhecem que não têm aplicado essas intervenções nos moldes recomendados pela literatura. Os entrevistados relatam conhecer diversas técnicas de intervenção, mas só sabem aplicar algumas, com destaque para os componentes do "método clínico centrado na pessoa". Esse fato contribui para despertar emoções negativas, como angústia e frustração, e aumentar o número de referenciamentos desnecessários para outros profissionais.(AU)

This work presents a qualitative study of the approach to common mental suffering (CMS) in family and community medicine residency programs in the state of Minas Gerais, Brazil. Semi-structured interviews were conducted with 16 participants from three residency programs between March and May 2022. The data were interpreted drawing on the principles of Braun and Clarke's thematic analysis method. According to the participants, CMS is a frequent demand in primary care and should be approached using mainly psychosocial interventions. However, the participants recognize that they have not applied these interventions in the manner recommended by the literature. The interviewees reported that despite being aware of a diverse range of intervention techniques, they only know how to apply some, with emphasis on the components of the "patient-centered clinical method". This fact has contributed to the awakening of negative emotions, such as anguish and frustration, and increased the number of unnecessary referrals to other professionals.(AU)

Este trabajo presenta un estudio cualitativo sobre el abordaje del sufrimiento mental común (SMC) en programas de residencia de Medicina de Familia y Comunidad del estado de Minas Gerais. Se realizaron entrevistas semiestructuradas con 16 participantes de tres programas de residencia, entre marzo y mayo de 2022. La interpretación de los datos siguió los principios del Análisis Temático de Braun y Clarke. Para los participantes, el SMC es una demanda frecuente en la atención primaria que hay que abordar, principalmente, con intervenciones psicosociales. No obstante, los participantes reconocen que no han aplicado esas intervenciones en los estándares recomendados por la literatura. Los entrevistados relatan que conocen diversas técnicas de intervención, pero que solo saben aplicar algunas, con destaque para los componentes del método clínico centrado en la persona?. Este hecho contribuye para despertar emociones negativas, tales como angustia y frustración, y para aumentar el número de derivaciones innecesarias para otros profesionales.(AU)

Distúrbios do olfato, uma revisão narrativa do diagnóstico ao tratamento / Olfactory dysfunction: a narrative review from diagnosis to treatment

Os distúrbios do olfato (DO) impactam de forma significativa na qualidade de vida dos indivíduos, e o conhecimento teórico a respeito do assunto deve ser de domínio dos alergologistas e imunologistas clínicos, possibilitando, assim, o seu diagnóstico e implementação de intervenções. Suas causas podem ser variadas, entre elas estão: rinite alérgica, rinossinusite crônica com ou sem pólipos, infecções de vias aéreas superiores, exposição a substâncias químicas, doenças neurológicas, drogas, traumas e o próprio envelhecimento. O olfato pode ser avaliado e mensurado através de testes com metodologias diferentes, cujo objetivo é avaliar parâmetros como a identificação de odores, limiar e discriminação olfativa. Esses testes são de fundamental importância para caracterizar objetivamente a queixa do paciente, como também avaliar o olfato antes e após determinada aplicação terapêutica. O tratamento das desordens olfativas é baseado em sua etiologia, portanto determinar a sua causa é indispensável para uma melhor eficácia no manejo. Entre as principais opções estão os corticoides tópicos, com impacto significativo nos pacientes com doença sinusal associada, treinamento olfatório e outras intervenções como ômega 3, vitamina A intranasal, e terapias que ainda requerem mais estudos.

Olfactory dysfunction significantly impacts quality of life, and allergists and clinical immunologists must be informed about it for diagnostic and interventional purposes. The causes are varied: allergic rhinitis, chronic rhinosinusitis with or without polyps, upper airway infections, exposure to chemicals, neurological diseases, drugs, trauma, and aging itself. Olfactory function can be evaluated and measured by several tests that use different methodologies to evaluate and identify odors, olfactory threshold, and olfactory discrimination. These tests are fundamental for objectively characterizing patient complaints and evaluating olfactory function before and after therapeutic interventions. Olfactory disorders are treated according to their etiology, so determining their cause is a major factor in treatment efficacy. The main options include topical corticosteroids, which have a significant impact on patients with sinus disease, olfactory training, other therapies (such as omega 3 and intranasal vitamin A), in addition to therapies that require further research.

O estado da arte das síndromes autoinflamatórias associadas à criopirina / The state of the art of cryopyrin-associated periodic syndromes

As síndromes autoinflamatórias associadas à criopirina (CAPS) compreendem um grupo espectral de doenças raras autoinflamatórias. Todas estas doenças estão relacionadas ao inflamassoma NLRP3, sendo que de 50-60% dos pacientes apresentam mutações ao longo do gene NLRP3. Clinicamente, febre recorrente associada à urticária neutrofílica e outros sintomas sistêmicos são o grande marco clínico, comum a todo o espectro. O bloqueio da interleucina-1 trouxe grande alívio ao tratamento destas desordens, mas variações na resposta clínica podem ser observadas, principalmente nos espectros mais graves. Neste trabalho os autores trazem uma revisão do estado da arte das doenças autoinflamatórias CAPS. Foi realizado levantamento de literatura e, ao final, 49 artigos restaram como base para construção do texto final. O trabalho traz de forma narrativa os principais pontos relacionados a imunofisiopatologia, manifestação clínica, diagnóstico, tratamento, complicações e novas armas diagnósticas, e terapia gênica.

Cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS) comprise a spectrum of rare autoinflammatory disorders. They are all related to the NLRP3 inflammasome, and 50-60% of the patients harbor mutations along the NLRP3 gene. Clinically, recurrent fever associated with neutrophilic urticaria and other systemic symptoms are a hallmark of all the disorders in the spectrum. Biologic drugs that can block interleukin-1 were a milestone for the treatment of such rare diseases, although variability in clinical response to this therapeutic intervention were observed, especially in those affected by severe phenotypes. In this paper, the authors provide a state-of-the-art review of CAPS. A literature search was performed and, finally, 49 articles remained for the construction of the final manuscript. The article presents a narrative review focused on the topics related to immune pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis, treatment, complications and new therapeutic options, and gene therapy.

Atualizando e expandindo o universo de: "Uma nova classe de doenças ­ doenças autoinflamatórias" / Updating and expanding the universe of: "A new class of diseases ­ autoinflammatory disorders"

As síndromes autoinflamatórias são doenças raras, genéticas de envolvimento prioritário da imunidade inata. Avanços nas técnicas de sequenciamento genético permitiram dissecar os genes envolvidos nestas doenças, continuamente organizando o quebra-cabeça genético e fisiopatológico de tais desordens. Este artigo revisa os últimos achados genéticos com seus respectivos fenótipos, código OMIM e ORPHA. Além disso, sugere cautela na triagem clínica e na indicação de métodos restritivos de sequenciamentos genéticos.

Autoinflammatory diseases comprise a group of rare, genetic disorders with priority involvement of innate immunity. Advances in genetic sequencing techniques allowed genetic dissection of genes involved in these diseases, with continuous organization of the genetic and pathophysiologic puzzle of these disorders. This article reviews the most recent genetic findings linked to respective phenotypes and OMIM and ORPHA codes. Moreover, it suggests caution in clinical screening and genetic sequencing indication with restrictive genetic panels.

Síndrome de Hiper IgD: espectros clínicos, achados genéticos e condutas terapêuticas / Hyper-IgD syndrome: clinical spectrum, genetic findings, and therapeutic approaches

A deficiência de mevalonato quinase (MVK; MIM #142680; ORPHA #343) é uma doença genética, espectral, rara, associadas a mutações ao longo do gene MVK causando distúrbios na síntese do colesterol, que culminam em: inflamação sistêmica com febre, adenopatia, sintomas abdominais e outros achados clínicos. Enquanto no polo leve da doença os achados mais comuns são febres recorrentes com linfadenopatia, no polo mais grave adiciona-se o acometimento do sistema nervoso central (meningites assépticas, vasculites e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor) e do sistema hematopoiético (síndrome de ativação macrofágica). Apesar de inúmeras terapêuticas, os bloqueadores da interleucina-1 ainda são os únicos medicamentos capazes de controlar a doença e de impedir a evolução para amiloidose. Os estudos atuais visam tentar novos tratamentos, como o transplante de células-tronco hematopoiéticas, ou mesmo a terapia gênica.

Mevalonate kinase deficiency (MVK; MIM #142680; ORPHA #343) is a rare spectral genetic disorder linked to mutations along the MVK gene leading to impaired cholesterol synthesis, clinically observed as systemic inflammation with fever, adenopathy, abdominal manifestations, and other clinical findings. While on mild forms recurrent fever with lymphadenopathy is commonly observed, severe forms add to that neurological (aseptic meningitis, vasculitis, and neuropsychomotor developmental delay) and hematopoietic involvement (macrophage activation syndrome). Despite of several therapeutic approaches, blocking interleukin-1 is the only effective method to control the disease and prevent the development of systemic amyloidosis. Ongoing studies aim to test new treatments, such as hematopoietic stem cell transplantation and gene therapy.

Hiperplasia gengival durante uso de ciclosporina / Gingival hyperplasia during cyclosporine use

Paciente do sexo masculino, com 24 anos, portador de dermatite atópica desde o primeiro ano de vida. Começou a evoluir com forma grave da dermatite atópica aos 17 anos, e devido à refratariedade clínica ao tratamento convencional tópico, foi encaminhado para serviço de referência. Após otimizar os cuidados com uso de emolientes, corticoides tópicos e cursos de antibioticoterapia, manteve persistência de eczema generalizado, com SCORAD oscilando entre 40 e 50 no período de 4 meses. Dessa forma, optou-se por terapia sistêmica, sendo iniciado o uso de ciclosporina oral na dose de 200 mg. A resposta terapêutica com a ciclosporina foi percebida após 4 semanas, sendo refletida na redução do escore de gravidade (SCORAD=10). Durante o seguimento, além da melhora clínica, eram monitorados potenciais eventos adversos. O paciente fez uso da ciclosporina durante 5 anos sem apresentar eventos adversos, com necessidade de aumento de dose para 300 mg/dia dois anos após início da medicação. Porém, neste quinto ano de uso da ciclosporina, o paciente apresentou hipertrofia gengival importante. Assim, optou-se por reduzir a dose de ciclosporina de 300 para 200 mg/dia. Nenhum outro sinal ou sintoma foi observado, e os exames laboratoriais também não mostraram qualquer toxicidade. O paciente se mostrou resistente à redução da medicação, pois o temor de piora das lesões de pele o aflige muito. Orientamos sobre a necessidade de melhorar a higiene bucal de forma disciplinada, e agendamos reavaliação clínica mensal. Além disso, foi encaminhado para avaliação odontológica.

A 24-year-old man had atopic dermatitis since the first year of life. He first developed a severe form of atopic dermatitis at the age of 17, and because of clinical refractoriness to conventional topical treatment, he was referred to an excellence center. After care was optimized with emollients, topical corticosteroids and courses of antibiotic therapy, generalized eczema persisted, with Scoring Atopic Dermatitis (SCORAD) score oscillating between 40 and 50 in a period of 4 months. Thus, systemic therapy was chosen, with use of oral cyclosporine at a dose of 200 mg. Therapeutic response with cyclosporine was observed after 4 weeks, with a reduction in the severity score (SCORAD = 10). During followup, in addition to clinical improvement, potential adverse events were monitored. The patient used cyclosporine for 5 years with no adverse events, requiring a dose increase to 300 mg 2 years after initiating the medication. However, in the 5th year of cyclosporine use, the patient had significant gingival hyperplasia. Thus, we decided to reduce the dose of cyclosporine from 300 to 200 mg. No other signs or symptoms were observed and laboratory tests also showed no toxicity. The patient was resistant to reducing the medication, as he feared the skin lesions would aggravate. We advised him on the need to improve oral hygiene in a disciplined manner and scheduled a monthly clinical reevaluation. In addition, he was referred to dental evaluation.

Efeitos adversos do uso de ciclosporina em pacientes com dermatite atópica grave / Adverse effects of using cyclosporine in patients with severe atopic dermatitis

Introdução: A dermatite atópica (DA) é uma doença inflamatória da pele, multifatorial, crônica e recorrente, caracterizada por lesões eczematosas e prurido intenso. Nos casos graves refratários aos tratamentos tópicos, tem se utilizado imunossupressão sistêmica para o controle da doença, sendo a ciclosporina considerada por muitos como terapia de escolha. Este estudo visa avaliar a incidência e gravidade dos eventos adversos relacionados ao uso de ciclosporina em pacientes com DA grave. Métodos: Estudo retrospectivo observacional com análise de prontuários de pacientes com dermatite atópica grave em uso de ciclosporina atendidos em hospital terciário no período de 3 anos. Resultados: Avaliados 80 pacientes com dermatite atópica grave usando ciclosporina, com média de idade de 25,5 anos e 41 do sexo feminino (51,3%). Foram relatados eventos adversos em 25 pacientes. O tempo médio de uso de ciclosporina no grupo com eventos adversos foi de 29,3 meses. Os eventos de maior gravidade foram alteração da função renal e hipertensão, sendo mais observados nos casos de doença mais refratária, quando o uso de ciclosporina foi muito prolongado, superior a 60 meses. As reações evidenciadas foram: hipertensão arterial 40%, alteração renal 20%, náuseas/vômitos 16%, cefaleia 12%, herpes de repetição 12% e outros 4%. Os eventos adversos normalizaram após suspensão da ciclosporina. Conclusão: Pacientes com dermatite atópica grave que usaram ciclosporina por tempo prolongado tiveram maior frequência de eventos adversos potencialmente graves. Todos os efeitos adversos normalizaram após a suspensão de medicação.

Rationale: Atopic dermatitis (AD) is an inflammatory, multifactorial, chronic, recurrent skin disease characterized by eczematous lesions and intense itching. In severe cases refractory to topical treatments, systemic immunosuppression has been used to control the disease, and cyclosporine is largely considered firstline therapy. This study aims to assess the incidence and severity of adverse events related to the use of cyclosporine in patients with severe AD. Methods: This retrospective observational study analyzed medical records of patients with severe atopic dermatitis using cyclosporine treated at a tertiary hospital over a 3-year period. Results: Eighty patients with severe atopic dermatitis using cyclosporine were evaluated. Their mean age was 25.5 years, and 41 (51.3%) were female. Adverse events were reported in 25 patients. The mean duration of cyclosporine treatment in the group with adverse events was 29.3 months. The most serious events were changes in renal function and hypertension, which were most often observed in cases of more refractory disease, when the use of cyclosporine was very prolonged (over 60 months). The adverse reactions were hypertension (40%), renal changes (20%), nausea/vomiting (16%), headache (12%), recurrent herpes (12%) and others (4%). Adverse events were under control after cyclosporine was discontinued. Conclusion: Patients with severe atopic dermatitis who used cyclosporine for a long time had a higher frequency of potentially serious adverse events. All adverse effects were under control after discontinuation of medication.

Hemorragia digestiva alta como complicação de esofagite eosinofílica / Upper gastrointestinal bleeding as a complication of eosinophilic esophagitis

A hemorragia digestiva alta (HDA) é uma condição médica comum, que permanece com uma taxa de mortalidade aproximadamente de 10%. Doenças alérgicas habitualmente não configuram risco para HDA. Entretanto, o aumento recente de doenças alérgicas que afetam cronicamente o trato digestório poderia mudar esse cenário. Este artigo relata um caso de HDA após hematêmese provocada por impactação alimentar. Realizada endoscopia digestiva alta (EDA) e diagnosticada esofagite eosinofílica (EoE), que após tratamento adequado, apresentou melhora dos sintomas. A EoE é uma doença inflamatória crônica esofágica emergente, com aumento do número de casos diagnosticados ao redor do mundo. Atualmente, considera-se a causa mais prevalente de disfagia e impactação alimentar em crianças e adultos jovens. Os sintomas de EoE não são específicos para cada faixa etária, e podem variar desde sintomas mais leves, como sintomas de doença do refluxo gastroesofágico, até disfagia e impactação alimentar. Existe atraso no diagnóstico e tratamento, propiciando um aumento de complicações, cujo risco mais temido seria rotura do esôfago. Revisando a literatura até o presente relato, constatamos que a EoE nunca foi descrita como uma causa de HDA. Além da apresentação incomum da HDA levando ao diagnóstico de EoE, esse caso ressalta a importância do atendimento multidisciplinar e cooperação entre especialidades. Portanto, há necessidade de diagnóstico mais precoce e preciso, buscando ampliar o conhecimento para não negligenciar características específicas da disfagia, e evitar complicações com o tratamento adequado.

Upper gastrointestinal bleeding (UGIB) is a common medical condition whose mortality rate remains at about 10%. Allergic diseases are no usual risk for UGIB. However, the recent increase in allergic diseases that chronically affect the gastrointestinal tract could change this scenario. This article reports a case of UGIB after hematemesis caused by food impaction. Upper gastrointestinal endoscopy was performed and eosinophilic esophagitis (EoE) was diagnosed. EoE is an emerging chronic esophageal inflammatory disease with an increasing number of diagnosed cases around the world. Currently, it is considered the most prevalent cause of dysphagia and food impaction in children and young adults. EoE symptoms are not specific to each age group and may range from mild symptoms such as those of gastroesophageal reflux disease to dysphagia and food impaction. There is a delay in diagnosis and treatment that leads to increased complications, including esophageal rupture, the most feared risk. Our literature review showed that EoE had never been described as a cause of UGIB. In addition to the unusual presentation of UGIB leading to the diagnosis of EoE, this case highlights the importance of multidisciplinary care and cooperation between specialties. Therefore, there is a need for earlier and more accurate diagnosis, which would lead to expanded knowledge that could be used to not disregard specific characteristics of dysphagia and avoid complications with appropriate treatment.

Telemedicina rural e COVID-19: ampliando o acesso onde a distância já era regra / Rural telemedicine and COVID-19: expanding access where distance was already the rule / Telemedicina rural y COVID-19: expandiendo el acceso donde la distancia ya era la regla

Rev Bras Med Fam Comunidade. Rio de Janeiro, 2020 Jan-Dez; 15(42):24841Telemedicina rural e COVID-19: ampliando o acesso onde a distância já era regraFábio Araujo Gomes de Castro1, Álisson Oliveira dos Santos2, Gustavo Valadares Labanca Reis1, Luara Brandão Viveiros1, Mariel Hespanhol Torres1, Pedro Paulo de Oliveira Junior1Rural telemedicine and COVID-19: expanding access where distance was already the ruleIntrodução: Diante da pandemia causada pelo novo coronavírus (SARS-CoV-2), evitar aglomerações e garantir o acesso aos serviços de saúde para aqueles que necessitam tem sido uma grande preocupação de profissionais e gestores. Na zona rural, as barreiras de acesso são ainda maiores. Métodos: Trata-se de relato de experiência da implantação de telemedicina via aplicativo de mensagens e chamadas por preceptor e residentes do Programa de Residência em Medicina de Família e Comunidade de Ouro Preto, em uma Unidade Básica de Saúde rural. Após três semanas da introdução da ferramenta, foi gerado manualmente um banco de dados por meio do programa Microsoft Excel® 2016, com posterior análise estatística descritiva. Resultados:No período analisado houve 329 interações por meio do WhatsApp, uma média de 25,3 pessoas por dia. Todas as demandas foram atendidas no prazo máximo de 24 horas. As teleconsultas foram realizadas nos formatos de mensagem escrita, áudios e videochamadas. A demanda para renovação de prescrições de medicamentos de uso continuado correspondeu a 20% dos atendimentos e a solicitação para análise de resultados de exames 9%. Dúvidas administrativas representaram 22% dos contatos realizados. Setenta e quatro por cento das teleconsultas foram resolvidas virtualmente e em 26% dos casos foi necessária avaliação presencial. Houve uma percepção positiva em relação à satisfação dos pacientes atendidos virtualmente, de acordo com os relatos dos Agentes Comunitários de Saúde e por meio de mensagens recebidas diretamente pela equipe médica pelo aplicativo. Conclusão: O uso de aplicativo de mensagens e chamadas, como ferramenta de telemedicina, mostrou ser uma estratégia viável durante a pandemia de SARS-CoV-2, especialmente importante no meio rural. Outros estudos serão necessários para investigar seus impactos no sistema de saúde e nos desfechos relevantes para a população

Introduction: Faced with the pandemic caused by the new coronavirus (SARS-CoV-2), avoiding crowds and guaranteeing access to health services for those in need has been a major concern for professionals and managers. In rural areas, access barriers are even greater. Methods: This is an experience report of the implementation of telemedicine via an app of messages and calls by a preceptor and residents of the Residency Program in Family Medicine and Community of Ouro Preto, in a rural Basic Health Unit. Three weeks after the introduction of the tool, a database was manually generated using the Microsoft Excel® 2016 program, with subsequent descriptive statistical analysis. Results: In the analyzed period, there were 329 interactions through WhatsApp, an average of 25.3 people per day. All demands were met within a maximum of 24 hours. Teleconsultations were conducted in the form of written messages, audios and video calls. The demand for renewing prescriptions for medications for continued use corresponded to 20% of the consultations and the request for appraisal of test results was 9%. Administrative questions represented 22% of the contacts made. Seventy-four percent of the teleconsultations were resolved virtually and in 26% of the cases, face-to-face evaluation was required. There was a positive perception in reaction to the satisfaction of patients seen virtually, according to the reports of the Community Health Workers and through messages received directly by the medical team through the app. Conclusions: The use of a messaging and calling app as a Telemedicine tool proved to be a viable strategy during the SARS-CoV-2 pandemic, especially important in rural areas. Further studies are needed to investigate its impacts on the health system and on the relevant outcomes for the population.

Introducción: Ante la pandemia causada por el nuevo coronavirus (SARS-CoV-2), evitar a las multitudes y garantizar el acceso a los servicios de salud para los necesitados ha sido una gran preocupación para los profesionales y gerentes. En las zonas rurales, las barreras de acceso son aún mayores. Método: Este es un informe de experiencia de la implementación de Telemedicina a través de la aplicación de mensajes y llamadas por parte de un preceptor y residentes del Programa de Residencia en Medicina Familiar y Comunidad de Ouro Preto, en una Unidad Básica de Salud rural. Tres semanas después de la introducción de la herramienta, se generó manualmente una base de datos utilizando el programa Microsoft Excel® 2016, con posterior análisis estadístico descriptivo. Resultados: En el período analizado, hubo 329 interacciones a través de WhatsApp, un promedio de 25.3 personas por día. Todas las demandas se cumplieron en un máximo de 24 horas. Las teleconsultas se realizaron en forma de mensajes escritos, audios y videollamadas. La demanda de renovar las recetas de medicamentos para uso continuo correspondió al 20% de las consultas y la solicitud de análisis de los resultados de las pruebas al 9%. Los asuntos administrativos representaron el 22% de los contactos realizados. El setenta y cuatro por ciento de las teleconsultas se resolvieron virtualmente y en el 26% de los casos, se requirió una evaluación cara a cara. Hubo una percepción positiva en reacción a la satisfacción de los pacientes vistos virtualmente, según los informes de los Agentes de Salud Comunitarios y a través de mensajes recibidos directamente por el equipo médico a través de la aplicación. Conclusión: El uso de una aplicación de mensajería y llamadas como herramienta de telemedicina demostró ser una estrategia viable durante la pandemia del SARS-CoV-2, especialmente importante en las zonas rurales. Se necesitan más estudios para investigar sus impactos en el sistema de salud y en los resultados relevantes para la población.

Mepolizumabe na doença respiratória exacerbada por aspirina - DREA / Mepolizumab in aspirin-exacerbated respiratory disease - AERD

Relato de caso que ilustra a eficácia e a segurança do uso do mepolizumabe na doença respiratória exacerbada por aspirina (DREA). A utilização de anticorpo monoclonal no tratamento desta doença respiratória de difícil tratamento tem possibilitado o controle da inflamação crônica e o maior conhecimento sobre a fisiopatogenia da doença.

This case report shows the efficacy and safety of mepolizumab in aspirin-exacerbated respiratory disease (AERD). The use of monoclonal antibodies in the treatment of this severe disease has provided improved control of chronic inflammation and greater understanding about the pathophysiology of the disease.

Síndrome PFAPA (febre periódica, aftas orais, faringite e adenite cervical) em crianças e adultos / PFAPA (periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis) syndrome in children and adults

A síndrome PFAPA (febre periódica, aftas orais, faringite e adenite cervical) é a forma mais comum das doenças autoinflamatórias. Trata-se de uma doença rara, não genética, bimodal, usualmente com início dos sintomas antes dos 5 anos de vida, que também pode prolongar-se ou iniciar-se na vida adulta. A prevalência é variável em todo o mundo, e não há dados estatísticos da doença no Brasil. Diversos pontos da doença são discutíveis, como os critérios diagnósticos, as avaliações laboratoriais, a ausência de mutações genéticas específicas e a abordagem terapêutica e prognóstica. Este trabalho tem como objetivo rever, de forma narrativa e crítica, aspectos relacionados ao diagnóstico e tratamento da síndrome PFAPA em adultos e crianças. Foram feitas buscas nas redes de dados PubMed, Bireme e Cochrane, utilizando o acrônimo PFAPA sem auxílio de qualquer filtro. Quanto ao diagnóstico, os critérios pediátricos foram adaptados para os adultos, com análises variadas e divergentes. Há a necessidade pujante de desenvolver um consenso com diretrizes de diagnóstico de pacientes em populações bem caracterizadas para melhor diagnosticar a doença. Já em relação ao tratamento, a cirurgia com remoção das tonsilas é considerada curativa, com necessidade de se manter acompanhamento após o procedimento para confirmação da remissão da doença. As drogas poupadoras de corticoide ainda são incertas, e o uso de imunobiológicos deve ser reservado somente para pacientes refratários ao tratamento cirúrgico e com grande impacto na qualidade de vida.

PFAPA (periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis) syndrome is the most common form of autoinflammatory disease. It is a rare, non-genetic, bi-modal disease, usually with onset of symptoms before the age of 5 years, which may also be prolonged or start in adult life. The prevalence varies worldwide and there are no specific statistical data in Brazil. Several aspects of the disease are debatable, such as diagnostic criteria, laboratory evaluations, absence of specific genetic mutations, and therapeutic and prognostic approach. This paper aims to review in a narrative and critical manner aspects related to diagnosis and treatment of PFAPA syndrome in adults and children. PubMed, Bireme and Cochrane databases were searched using the acronym PFAPA without any filter. Regarding diagnosis, pediatric criteria were adapted for use in adults, with varied and divergent analyses. There is a strong need to develop consensus diagnostic guidelines for patients in well-characterized populations to better diagnose the disease. Regarding treatment, tonsillectomy is considered curative, requiring follow-up after the procedure to confirm remission of the disease. Corticosteroid-sparing agents remain uncertain, and the use of immunobiological agents should be reserved only for patients who are refractory to surgical treatment and experience a great impact on quality of life.

Análise microbiológica da água do Rio Bacacheri, em Curitiba (PR) / Microbiological analysis of Bacacheri River water, Curitiba (PR), Brazil

RESUMO O planeta terra é constituído por uma grande porcentagem de água, sendo apenas 3% doce. Dessa água doce, aproximadamente 0,3% está disponível para ser utilizada pelos habitantes do planeta. Para a avaliação das condições sanitárias da água, utilizam-se bactérias do grupo coliforme, cuja presença no ambiente aquático configura um potencial indicativo de poluição, bem como do risco da presença de organismos patogênicos. O Brasil possui a maior disponibilidade hídrica do planeta, porém, em várias regiões do país, muitos rios encontram-se poluídos. Dessa forma, o objetivo deste estudo foi realizar a análise microbiológica da água do Rio Bacacheri, localizado na cidade de Curitiba (PR) e incluído na seção das águas doces destinadas à preservação do equilíbrio natural das comunidades aquáticas, a fim de determinar o nível de poluição em cinco pontos pré-determinados, acompanhando o crescimento de colônias de coliformes fecais e coliformes totais através da técnica de membrana filtrante. Os resultados permitem verificar que, em todos os pontos de coleta, foi observada a proliferação de coliformes fecais e totais em valores acima do limite proposto pela resolução CONAMA nº 357/2005. Adicionalmente, nota-se que os pontos #P1, #P2 e #P5 são os mais afetados, enquanto #P3 e #P4 parecem ser os menos impactados, provavelmente pela presença de mata ciliar, bem como pela canalização de margens e fundo do rio.

ABSTRACT The planet Earth is made up of a large percentage of water, being only 3% of fresh water. Of this fresh water, approximately 0.3% is available to be used by the planet's inhabitants. For the evaluation of the health conditions of the water, bacteria of the coliform group are use, being their presence in the aquatic environment a potential indicative of pollution, as well as of the risk for presence of pathogenic organisms. Brazil has the highest availability of water on the planet, but in several parts of the country, many rivers are polluted. The objective of the study was to perform the microbiological analysis of the Bacacheri River water, located in the city of Curitiba, Paraná, which is included in the section of fresh waters, aimed at preserving the natural balance of aquatic communities, in order to determine the level of pollution in five pre-determined points, following the growth of colonies of fecal coliforms and total coliforms, through the membrane filter technique. The results show proliferation of fecal and total coliforms in values above the limit proposed by CONAMA no. 357/2005 Brazilian determination in all harvest points observed. In addition, points # P1, # P2, and # P5 are the most affected ones, whereas points # P3 and # P4 seem to be less affected, probably due to the presence of ciliary forest, as well as the channeling of the banks and the bottom of the river.

Lesão endo-perio: classificação e diagnóstico / Endo-perio lesions: classifi cation and diagnosis

Lesões endo-perio são lesões inflamatórias que acometem, em diversos graus, tanto os tecidos periodontais como a polpa dental. O objetivo deste artigo é mostrar, através de uma revisão da literatura, a importância da classificação das lesões endo-perio, assim como o diagnóstico dessas lesões. A partir dos trabalhos revisados, conclui-se que as lesões endo-perio apresentam uma etiologia variada, sendo de fundamental importância o conhecimento do profissional quanto às causas e seu correto diagnóstico. Assim, para o sucesso e a resolução das lesões endo-perio, uma avaliação clínica e radiográfica eficaz determinará a correta classificação e, consequentemente, a melhor forma de tratamento.

Endo-periodontal lesions are inflammatory conditions that affect the periodontal tissues and the dental pulp. The aim of this article is to show the importance of the classification and the diagnosis of the endo-perio lesions. From the studies reviewed, it is concluded that endo-perio lesions present a varied etiology, being of fundamental importance the knowledge of the professional as to its causative factors and its correct diagnosis. Thus, for the success and resolution of endo-perio lesions an effective clinical and radiographic evaluation will determine the correct classification and consequently the best form of treatment.

IV Brazilian Consensus on Rhinitis - an update on allergic rhinitis, / IV Consenso Brasileiro sobre Rinite - atualização em rinite alérgica,

Abstract Introduction The guidelines on allergic rhinitis aim to update knowledge about the disease and care for affected patients. The initiative called "Allergic Rhinitis and its Impact on Asthma", initially published in 2001 and updated in 2008 and 2010, has been very successful in disseminating information and evidence, as well as providing a classification of severity and proposing a systemized treatment protocol. In order to include the participation of other medical professionals in the treatment of allergic rhinitis, it is important to develop algorithms that accurately indicate what should and can be done regionally. Objective To update the III Brazilian Consensus on Rhinitis - 2012, with the creation of an algorithm for allergic rhinitis management. Methods We invited 24 experts nominated by the Brazilian Association of Allergy and Immunology, Brazilian Association of Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery and Brazilian Society of Pediatrics to update the 2012 document. Results The update of the last Brazilian Consensus on Rhinitis incorporated and adapted the relevant information published in all "Allergic Rhinitis and its Impact on Asthma" Initiative documents to the Brazilian scenario, bringing new concepts such as local allergic rhinitis, new drugs and treatment evaluation methods. Conclusion A flowchart for allergic rhinitis treatment has been proposed.

Resumo Introdução As diretrizes sobre rinite alergica visam atualizar os conhecimentos sobre a doença e os cuidados para com esses pacientes. A iniciativa designada "Rinite Alergica e seu Impacto na Asma", cujo relatorio inicial foi publicado em 2001 e atualizada em 2008 e 2010, tem sido muito bem sucedida na disseminaçao de informaçoes e evidencias, bem como na formulaçao da classificaçao de gravidade e proposta de sistematizaçao do tratamento. Entretanto, visando a participaçao de outros profissionais medicos no atendimento da rinite alergica, e importante o desenvolvimento de algoritmos que indiquem com precisao o que deve e pode ser feito regionalmente. Objetivo Atualizar o III Consenso Brasileiro sobre Rinites-2012, com elaboraçao de algoritmo para conduta da rinite alergica. Método Foram convidados 24 especialistas indicados pelas Associaçao Brasileira de Alergia e Imunologia, Associaçao Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cervico-Facial e Sociedade Brasileira de Pediatria para atualizaçao do documento de 2012. Resultados A atualizaçao do ultimo Consenso Brasileiro sobre Rinites, incorporou e adaptou para a realidade brasileira as informaçoes relevantes publicadas em todos os documentos da Iniciativa "Rinite Alergica e seu Impacto na Asma", trazendo novos conceitos como a rinite alergica local, novos medicamentos e metodos de avaliaçao de tratamento. Conclusão Proposto um fluxograma de tratamento para a rinite alergica.

Sensitization to cat allergen and its association with respiratory allergies: cross-sectional study

ABSTRACT Cats are a significant source of allergens that contribute towards worsening of allergic diseases. The aim of this study was to investigate the association between sensitization to cat allergens and allergic respiratory diseases.This was an observational retrospective study based on the skin pricktests results of patients at a tertiary-level hospital in São Paulo. A total of 1,985 test results were assessed. The prevalence of sensitization to cat allergen was 20% (399 patients). Our data indicated that in this population of atopic patients, a positive skin prick test result for cat allergen was not associated significantly with a diagnosis of respiratory allergy.

Uma nova classe de doenças: doenças autoinflamatórias / A new class of diseases: autoinflammatory diseases

As doenças autoinflamatórias sistêmicas são um grupo de doenças raras recentemente descritas, mas que vêm ganhando espaço no cenário clínico. Caracterizam-se por alterações da imunidade inata, portanto sem a presença de linfócito T autorreator ou autoanticorpo, e que respondem ao bloqueio de uma única citocina. Esta revisão tem como objetivo analisar a base imunofisiológica destas doenças e descrever brevemente cada uma delas com suas características clínicas mais importantes.

Systemic autoinflammatory diseases are a group of rare diseases only recently described but rapidly growing in importance in the clinical setting. They are characterized by innate immunity impairment, i.e., absence of autoreactive T lymphocytes or autoantibodies, and respond to individual cytokine blockade. The objective of this review was to analyze the immunophysiological basis of these diseases and to briefly describe each of them along with their most relevant clinical characteristics.

Perfil clínico da rinite alérgica no idoso / Clinical profile of elderly patients with allergic rhinitis

Introdução: A rinite alérgica é uma doença de grande prevalência em todo o mundo, acometendo 15 a 42% da população geral, e 3 a 12% dos idosos. Acredita-se ser uma doença subdiagnosticada nesta população, porque algumas doenças frequentes nos idosos podem confundir o diagnóstico de doenças alérgicas. Objetivo: Avaliar o perfil clínico dos idosos com rinite alérgica atendidos no serviço de imunologia clínica e alergia de um hospital terciário de São Paulo. Avaliar também a sensibilização a aeroalérgenos, presença de asma alérgica e outras comorbidades. Métodos: Foram selecionados 104 pacientes maiores de 60 anos, diagnosticados com rinite alérgica e não alérgica. Esses pacientes foram comparados quanto à presença de asma e outras doenças concomitantes, sensibilização a aeroalérgenos e uso de medicamentos. Resultados: Dentre os pacientes com rinite alérgica, identificamos predomínio de rinite persistente moderada, sendo a asma o principal diagnóstico associado à rinite. Dentre as demais comorbidades observadas, os idosos tinham doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), hipertensão arterial sistêmica e diabetes, mas não foram encontradas associações significativas entre a presença destas comorbidades e a rinite. Detectamos 71,9% de sensibilidade entre os idosos com rinite alérgica, e verificamos associação significativa com relação a IgE específica in vitro e ocorrência de sintomas. Conclusão: Estudos com a população idosa são necessários para melhor conhecimento da rinite nesta população, suas necessidades e possíveis ações preventivas.

Introduction: Allergic rhinitis is a highly prevalent disease worldwide, affecting 15 to 42% of the general population and 3 to 12% of the elderly. The condition is believed to be underdiagnosed in the elderly population, because other pathologies commonly present in this population may mask the diagnosis of allergic diseases. Objective: To evaluate the clinical profile of elderly patients with allergic rhinitis treated at the immunology and allergy service of a tertiary hospital of São Paulo. Sensitization to aeroallergens, presence of allergic asthma, and other comorbidities were also assessed. Methods: We selected 104 patients older than 60 years diagnosed with allergic and nonallergic rhinitis. These patients were compared for the presence of asthma and other concomitant diseases, sensitization to aeroallergens and use of medications. Results: Among the patients with allergic rhinitis, we identified a predominance of moderate persistent rhinitis; asthma was the main diagnosis associated with rhinitis. Other comorbidities included chronic obstructive pulmonary disease (COPD), systemic arterial hypertension and diabetes, but no significant associations were found between these comorbidities and rhinitis. We detected 71.9% of sensitivity among the elderly with allergic rhinitis, and a significant association was found between in vitro assays for specific IgE and the occurrence of symptoms. Conclusion: Studies with the elderly are necessary to improve our understanding of the occurrence of rhinitis in this population, patient needs and possible preventive actions.

Doença sistêmica relacionada à IgG4 com linfopenia: relato de caso e breve revisão de literatura / IgG4-related systemic disease associated with lymphopenia: case report and brief literature review

A doença sistêmica relacionada à IgG4 é uma doença emergente, recentemente descrita, caracterizada clinicamente por aumento parcial ou total de um órgão, e, por isso, com amplo espectro de manifestações clínicas. Esta é uma doença sistêmica fibroinflamatória, patologicamente provocada pela infiltração de plasmoblastos IgG4 positivos que levam à inflamação eosinofílica do tecido e, consequentemente, fibrose estoriforme. Quando o diagnóstico é precoce, a melhora clínica e resposta sustentada com corticosteroides sistêmicos é impressionante. O diagnóstico é baseado em critérios patológicos, mas, recentemente, alguns trabalhos têm descrito que plasmoblastos no soro podem servir como um fator independente para auxiliar no diagnóstico da doença. Este artigo descreve uma apresentação atípica da doença relacionada à IgG4, em um paciente linfopênico com medição inconclusiva de plasmoblastos no soro.

IgG4-related systemic disease is a recently described, emerging condition, clinically characterized by partial or total enlargement of an organ, with a broad spectrum of clinical manifestations. It is a systemic fibroinflammatory condition caused by the infiltration of IgG4-positive plasmablasts that lead to eosinophilic inflammation of tissues and consequently storiform fibrosis. When diagnosis is early, clinical improvement and maintained response achieved with systemic corticosteroids is impressive. Diagnosis is based on pathological criteria, but recent papers have described that serum plasmablasts may serve as an independent factor to aid in diagnosis. This paper describes an atypical presentation of IgG4-related disease in a lymphopenic patient with inconclusive serum plasmablast measurement.

Doenças autoinflamatórias em adultos: abordagem prática ao diagnóstico baseada em um caso clínico / Autoinflammatory diseases in adults: practical approaches to diagnosis based on a clinical case

As doenças autoinflamatórias são doenças inflamatórias raras cujo cerne imunológico baseia-se na imunidade inata. A maioria das doenças autoinflamatórias tem início na idade pediátrica, mas pouco se sabe sobre as doenças que se iniciam na vida adulta. O diagnóstico é feito por exclusão, e, quando possível, com auxílio de técnicas moleculares. Este artigo tem como objetivo relatar um caso de doença autoinflamatória de início na vida adulta e a partir dele estabelecer fluxograma de auxílio ao diagnóstico.

Autoinflammatory diseases are rare inflammatory conditions whose immunopathology relies essentially on innate immunity. The majority of autoinflammatory diseases have their onset in childhood, but little is known about diseases that initiate in adulthood. Diagnosis is made by exclusion and with the aid of molecular techniques whenever possible. This article describes a case of autoinflammatory disease that started in adulthood, and aims to propose a flowchart to aid in the diagnosis of these conditions.

Mometasone furoate in the treatment of mild, moderate, or severe persistent allergic rhinitis: a non-inferiority study (PUMA) / Furoato de mometasona no tratamento de rinite alérgica persistente leve, moderada ou grave: estudo de não inferioridade (PUMA)

ABSTRACT INTRODUCTION: Allergic rhinitis is considered the most prevalent respiratory disease in Brazil and worldwide, with great impact on quality of life, affecting social life, sleep, and also performance at school and at work. OBJECTIVE: To compare the efficacy and safety of two formulations containing mometasone furoate in the treatment of mild, moderate, or severe persistent allergic rhinitis after four weeks of treatment. METHODS: Phase III, randomized, non-inferiority, national, open study comparing mometasone furoate in two presentations (control drug and investigational drug). The primary endpoint was the percentage of patients with reduction of at least 0.55 in nasal index score (NIS) after four weeks of treatment. Secondary outcomes included total nasal index score score after four and 12 weeks of treatment; individual scores for symptoms of nasal obstruction, rhinorrhea, sneezing, and nasal pruritus; as well as score for pruritus, lacrimation, and ocular redness after four and 12 weeks of treatment. The study was registered at clinicaltrials.gov with the reference number NCT01372865. RESULTS: The efficacy primary analysis demonstrated non-inferiority of the investigational drug in relation to the control drug, since the upper limit of the confidence interval (CI) of 95% for the difference between the success rates after four weeks of treatment (12.6%) was below the non-inferiority margin provided during the determination of the sample size (13.7%). Adverse events were infrequent and with mild intensity in most cases. CONCLUSION: The efficacy and safety of investigational drug in the treatment of persistent allergic rhinitis were similar to the reference product, demonstrating its non-inferiority.

Resumo Introdução: A rinite alérgica é considerada a doença respiratória mais prevalente no Brasil e em todo o mundo, com grande impacto na qualidade de vida; além de, afetar a vida social, o sono e também o desempenho na escola e no trabalho. Objetivo: Comparar a eficácia e segurança de duas formulações contendo furoato de mometasona no tratamento da rinite alérgica persistente leve, moderada ou grave por um período de quatro semanas. Método: Trata-se de um estudo nacional aberto de fase III, randomizado, de não inferioridade de comparação do furoato de mometasona em duas apresentações (medicação de controle e fármaco sob investigação). O ponto final primário foi o percentual de pacientes com redução mínima de 0,55 no escore de índice nasal (EIN) após quatro semanas de tratamento. Os desfechos secundários foram: escore NIS total após 4 e 12 semanas de tratamento; escores individuais para sintomas de obstrução nasal, rinorréia, espirros e prurido nasal, bem como escores para prurido, lacrimejamento e hiperemia conjuntival após 4 e 12 semanas de tratamento. O estudo foi registrado em clinicaltrials.gov com o número de referência NCT01372865. Resultados: A análise de eficácia primária demonstrou não inferioridade do fármaco sob investigação em relação à medicação de controle, visto que o limite superior do intervalo de confiança (IC) de 95% para a diferença entre os percentuais de sucesso após quatro semanas de tratamento (12,6%) situava-se abaixo da margem de não inferioridade proporcionada durante a determinação do tamanho da amostra (13,7%). Eventos adversos foram pouco frequentes e de leve intensidade na maioria dos casos. Conclusão: A eficácia e a segurança de um fármaco experimental no tratamento da rinite alérgica persistente foram similares às do produto de referência, o que demonstrou sua não inferioridade.