Résumé
Se presenta el caso clínico de una adolescente de 15 años de edad, quien fue asistida en el Hospital Provincial Pediátrico Universitario José Luis Miranda de Villa Clara, remitida desde su área de salud, por presentar dolor pélvico intenso desde hacía 3 días, náuseas y fiebre de 38,5 °C. Luego de realizados el examen clínico y los estudios complementarios pertinentes, se decidió practicar la resección completa del tumor. Durante el procedimiento se tomó muestra para estudio histológico que confirmó la existencia de un tumor del seno endodérmico ovárico, por lo cual fue reintervenida para extirpar el ovario contralateral y el epiplón infiltrados. Posteriormente se indicó poliquimioterapia según el protocolo y la evolución postratamiento fue satisfactoria.
The case report of a 15-years-old adolescent is presented, who was assisted at José Luis Miranda University Pediatric Provincial Hospital from Villa Clara, referred from her health area due to an intense pelvic pain for 3 days, nausea and fever of 38.5 °C. After carrying out the clinical exam and the pertinent laboratory tests, it was decided to practice the complete tumor resection. During the procedure a sample for histologic study was taken that confirmed the existence of an ovarian yolk sac tumor, reason why she was operated again to extirpate the contralateral ovary and the infiltrated omentum. Later on polychemotherapy was indicated according to the protocol and the post-treatment clinical course was satisfactory.
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Tumeurs de l'ovaireRésumé
La duplicación intestinal es una afección poco frecuente que se diagnostica y resuelve durante los dos primeros años de vida. Pueden ser diverticulares, quísticas o tubulares, comunicadas y no comunicadas. Los síntomas varían con el tipo, tamaño, localización y mucosa que los tapiza. Este trabajo tiene como objetivo presentar el caso de una paciente pediátrica con diagnóstico de duplicidad intestinal ileal, en que las pruebas de imagen aportaron al diagnóstico definitivo. Se trata de una paciente femenina de 16 meses, que presentó dolor abdominal tipo cólico difuso, intermitente, heces sanguinolentas, distención abdominal e irritabilidad. En radiografía de abdomen simple se evidenció distensión de asas intestinales como niveles hidroaéreos y presencia de gas en recto. En ultrasonido se constató imagen quística hacia hipocondrio derecho, en íntimo contacto con asa intestinal adyacente, signo de la doble pared y nivel líquido-líquido. Se sugirió el diagnóstico de duplicidad intestinal ileal, que fue confirmado con biopsia, posterior a cirugía realizada. Es la ecografía la prueba de primera opción en el diagnóstico de esta afección. Muestra el signo de la doble pared con una capa ecogénica interna (epitelio) y una capa hipoecogénica externa que corresponde a las capas musculares. Los métodos de estudios imagenológicos son de vital importancia para su diagnóstico, es el ultrasonido abdominal quien proporciona un diagnóstico certero, siendo inocuo para el paciente.
Intestinal duplication is a rare condition that is diagnosed and resolves within the first two years of life. They can be diverticular, cystic or tubular, communicating and non-communicating. The symptoms vary with the type, size, location and mucosa that covers them. This research aims to present the case of a pediatric patient diagnosed with ileal intestinal duplication, in which imaging tests contributed to the definitive diagnosis. This is a 16-month-old female patient who presented with diffuse, intermittent colicky abdominal pain, bloody stools, abdominal distention, and irritability. A simple abdominal X-ray revealed distention of the intestinal loops, such as air-fluid levels and the presence of gas in the rectum. Ultrasound revealed a cystic image towards the right hypochondrium, in close contact with the adjacent intestinal loop, double wall sign and fluid-fluid level. The diagnosis of ileal intestinal duplication was suggested, which was confirmed with a biopsy after surgery. Ultrasound is the test of first choice in the diagnosis of this condition. It shows the double wall sign with an inner echogenic layer (epithelium) and an outer hypoechoic layer corresponding to the muscle layers. The methods of imaging studies are of vital importance for its diagnosis, it is the abdominal ultrasound that provides an accurate diagnosis, being harmless for the patient.
Résumé
En Cuba, el primer departamento de rayos X se inauguró en el año 1907 por Francisco Domínguez Roldán. Poco se divulga un contacto previo durante el siglo XIX, en la guerra hispano-norteamericana. Este artículo describe el uso de los rayos X en la guerra hispano-cubano-norteamericana y su importancia en la historia de la Radiología. Para esta contienda, la parte norteamericana preparó sus barcos hospitales. El ejército habilitó el Relief y el Missouri, mientras que la marina lo hizo con Solace. También se convirtieron en buques hospitales el Olivette y el Bay State. Todos contaban con equipos de rayos X. El capitán Borden publicó un libro en 1900 "El uso de los rayos Roentgen por el departamento médico de la armada estadounidense en la guerra con España (1898)" que marcó un antes y un después en el uso de los rayos X. Este fue un hecho trascendental para la historia de la Radiología y favoreció un avance considerable en la sanidad militar y civil.
In Cuba, the first X-ray department was set up in 1907 by Francisco Domínguez Roldán. Little is reported about a previous contact during the 19th century in the Spanish-Cuban-American war. This article describes the use of X-rays in the Spanish-Cuban-American war and its importance in the history of Radiology. For this war the American side prepared its hospital ships. The Army fitted out the Relief and the Missouri, while the Navy did it with the Solace. The Olivette and the Bay State also became hospital ships. All were equipped with X-ray equipment. Captain Borden published a book in 1900 "The Use of Roentgen Rays by the Medical Department of the U.S. Navy in the War with Spain (1898)" which marked a before and after in the use of X-rays. This was a transcendental fact for the history of Radiology and favored a considerable advance in military and civilian health.
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RESUMEN Los quistes óseos aneurismáticos son frecuentes en la edad pediátrica. Para su determinación se cuenta con diversos estudios imagenológicos como la radiografía y la tomografía axial computarizada que pueden colaborar al diagnóstico diferencial con otras lesiones. Existen disímiles opciones terapéuticas, el uso de factores de crecimiento autólogos se ha considerado como alternativa eficaz. Se presentan dos pacientes consultados en el servicio de Ortopedia del Hospital Provincial Pediátrico Universitario «José Luis Miranda¼, de Villa Clara, con diagnóstico clínico e imagenológico de quiste óseo aneurismático que recibieron tratamiento mediante terapia celular con células mononucleares con buena evolución clínica y radiográfica. Esta técnica es aplicable en nuestro medio ya que no requiere de estimables recursos materiales lo que constituye una fortaleza para su implementación. Las radiografías permiten reconocer la evolución posterior al tratamiento.
ABSTRACT Aneurysmal bone cysts are common in children. For its determination, various imaging studies are available, such as radiography and computerized axial tomography, which can collaborate in the differential diagnosis with other lesions. There are dissimilar therapeutic options, the use of autologous growth factors has been considered as an effective alternative. We present two patients seen in the Orthopedics service at "José Luis Miranda" University Pediatric Hospital in Villa Clara, with a clinical and imaging diagnosis of aneurysmal bone cyst who received treatment with mononuclear cell therapy having a good clinical and radiographic evolution. This technique is applicable in our environment since it does not require considerable material resources, which constitutes a strength for its implementation. X-rays allow us to recognize the evolution after treatment.
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Kystes osseux anévrismaux/thérapie , Agranulocytes , Plasma riche en plaquettesRésumé
RESUMEN La enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce es una enfermedad genética autosómica recesiva, cerebral degenerativa. Es causada por un déficit en la actividad de la deshidrogenasa de los cetoácidos de cadena ramificada, que provoca inadecuado almacenamiento de los tres aminoácidos esenciales de dicha cadena. Esto genera una neurotoxicidad severa que puede llevar a la muerte. Se manifiesta clínicamente por deterioro neurológico, retraso psicomotor, problemas de alimentación, orina con olor característico. Sus consecuencias cerebrales pueden ser definidas mediante tomografía axial computarizada. Este artículo tiene como objetivo presentar un caso de enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce con hipodensidad bilateral de los ganglios basales por necrosis en espejo, detectado mediante estudio tomográfico. Se trata de una paciente femenina, de 9 años de edad con cuadro anterior de cetoacidosis no diabética. Posterior a la realización de apendicectomía, comenzó con cuadro comatoso que requirió estudio tomográfico mediante el cual se constató edema cerebral. Evolucionó tórpidamente, por lo que requirió nuevo estudio tomográfico que demostró empeoramiento de las condiciones neurológicas al reflejarse en la imagen hipodensidad bilateral a nivel de los núcleos basales por necrosis. La enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce es una afección rara, con diversas formas clínicas. Requiere de estudios de laboratorio que la confirmen e imágenes como tomografía computarizada que, como en este caso, ayuden a evidenciar el daño neurológico. Fue muy característica la hipodensidad de ganglios basales asociada a edema cerebral.
ABSTRACT Maple syrup urine disease is an autosomal recessive genetic degenerative brain disease. It is caused by a deficit in branched-chain ketoacid dehydrogenase activity, which causes inadequate storage of the three essential amino acids of said chain. This generates severe neurotoxicity that can lead to death. It is clinically manifested by neurological deterioration, psychomotor retardation, feeding problems, urine with a characteristic odor. Its cerebral consequences can be defined by computerized axial tomography. This article aims to present a case of maple syrup urine disease with bilateral hypodensity of the basal ganglia due to mirror necrosis, detected by tomographic study. This is a 9-years-old female patient with a history of non-diabetic ketoacidosis. After the appendectomy, she began with a coma that required a tomographic study, which revealed cerebral edema. She evolved torpidly, requiring a new tomographic study that showed worsening of the neurological conditions as bilateral hypodensity at the level of the basal nuclei due to necrosis was reflected in the image. Maple syrup urine disease is a rare condition with various clinical forms. It requires laboratory studies to confirm it and images such as computed tomography that, as in this case, help to show the neurological damage. The hypodensity of the basal ganglia associated with cerebral edema was very characteristic.
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RESUMEN Entre los que dieron un aporte importante al desarrollo y enseñanza de la Radiología en Cuba, se destaca el doctor santaclareño Pedro Leandro Fariñas Mayo. Radiólogo eminente que dedicó su vida a la asistencia, investigación y docencia de esa especialidad. Múltiples sociedades científicas, colegios y academias del mundo lo hicieron miembro honorario. Publicó más de 100 artículos en revistas cubanas y extranjeras y llegó a ser miembro del cuerpo de redactores de la Revista Médica Cubana. Como reconocimiento, el ayuntamiento de su ciudad natal le entregó el título de Hijo Preclaro y Distinguido de la ciudad de Santa Clara. Es objetivo de los autores comunicar sobre su obra a fin de que las actuales generaciones de profesionales cubanos reconozcan su repercusión en la medicina cubana.
ABSTRACT Among those who made an important contribution to the development and teaching of Radiology in Cuba, Dr. Pedro Leandro Fariñas Mayo from Santa Clara stands out. Eminent radiologist who dedicated his life to assisting, researching and teaching this specialty. Multiple scientific societies, colleges and academies around the world made him an honorary member. He published more than 100 articles in Cuban and foreign journals and became a member of the editorial staff of the Cuban Medical Journal. In recognition, the city council of his hometown gave him the title of Prominent and Distinguished Son of the city of Santa Clara. It is the objective of the authors to communicate about his work so that current generations of Cuban professionals recognize its impact on Cuban medicine.
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Histoire de la médecine , Enseignement médical , Caractéristiques du cycle biologiqueRésumé
Introducción: El inicio de la pubertad está determinado por la interacción entre factores genéticos y reguladores. En las niñas ocurre alrededor de los ocho años. Puede afectarse cuando existe una pubertad adelantada, pubertad precoz o una variante de la pubertad. Para su diferenciación los estudios imagenológicos se han convertido en una herramienta vital. Objetivo: Describir aspectos fisiopatológicos, clínico-epidemiológicos y del diagnóstico por imágenes de la pubertad precoz y de sus variantes puberales en las niñas. Métodos: Se realizó una revisión sistemática a través de términos de búsqueda según descriptores en ciencias de la salud. Se utilizaron artículos de libre acceso en las bases de datos de PubMed, SciELO y Google Académico. De un total de 125 artículos, se utilizaron 45 de mayor interés: 34 en idioma español y nueve en inglés, que incluyeron libros y revistas. Análisis e integración de la información: Constituye un desafío distinguir la pubertad precoz de la telarquia, pubarquia, adrenarquia o menarquia aislada de aparición precoz, ya que son variantes del desarrollo puberal. Para su diagnóstico es importante descartar una causa tratable subyacente. El examen físico, análisis de laboratorio y estudios por imágenes, permiten diferenciar las formas completas de sus variantes y las posibles causas que determinan la estimulación de la producción hormonal. Conclusiones: El conocimiento del desarrollo normal de la pubertad y la aparición de sus variantes en las niñas resultan de gran utilidad. Su detección temprana ayudaría a recibir atención médica y descartar mediante métodos de imágenes sus causas secundarias(AU)
Introduction: The start of puberty is determined by the interaction between genetic and regulatory factors. Among girls this occurs around the age of eight years. However, the process may be affected by the presence of early puberty, precocious puberty or a variant of puberty. Imaging studies have become a vital tool for their differentiation. Objective: Describe the pathophysiological, clinical-epidemiological and imaging diagnostic aspects of precocious puberty and its pubertal variants in girls. Methods: A systematic review was conducted using search terms obtained from health sciences descriptors. The documents reviewed were open access papers from the databases PubMed, SciELO and Google Scholar. Of a total 125 papers retrieved, a selection was made of the 45 of greatest interest: 34 in Spanish and 9 in English, including books and journals. Data analysis and integration: Distinguishing precocious puberty from thelarche, pubarche, adrenarche or isolated premature menarche is a challenge, for these are variants of pubertal development. Ruling out an underlying treatable cause is important for diagnosis. Physical examination, laboratory analysis and imaging studies make it possible to differentiate complete forms from their variants and the possible causes determining the stimulation of hormone production. Conclusions: Knowledge about the normal development of puberty and the emergence of its variants in girls is very useful. Early detection would pave the way for medical care, including imaging studies to rule out its secondary causes(AU)
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Humains , Femelle , Examen physique , Puberté précoce , Soins Médicaux , AdrénarcheRésumé
RESUMEN El bacilo de la tuberculosis existe hace 3 millones de años. Esta es una enfermedad infectocontagiosa causada por el complejo Mycobacterium tuberculosis. Básicamente se puede presentar de tres formas: tuberculosis pulmonar, miliar y extrapulmonar, dentro de esta última se encuentra la tuberculosis pericárdica. En el caso específico de la Imagenología se han descrito signos radiológicos con importantes hallazgos en el área cardíaca. El ecocardiograma podría considerarse como el mejor método diagnóstico no invasivo para detectar la presencia de engrosamiento pericárdico y derrame pericárdico con o sin fibrina. La tomografía axial computarizada de tórax proporciona una excelente evaluación de la anatomía del corazón y el pericardio, el grosor del mismo y la presencia de líquido entre sus capas. El estudio mediante tomografía por emisión de positrones (PET) puede ser muy útil para discriminar la pericarditis tuberculosa de la idiopática. La resonancia magnética es muy sensible para valorar la estructura miocárdica, la función, la inflamación y la fibrosis. La infección pericárdica por tuberculosis sigue constituyendo un problema de salud mundial y su diagnóstico un reto para los especialistas que la enfrentan, lo que requiere de varias técnicas de imágenes diagnósticas y de pruebas bacteriológicas, en aras de lograr su confirmación.
ABSTRACT Tuberculosis bacillus has been around for 3 million years. This is an infectious disease caused by the Mycobacterium tuberculosis complex. It basically has three presentation forms: pulmonary, miliary and extrapulmonary tuberculosis, within the latter pericardial tuberculosis is included. Regarding the specific case of Imaging, radiological signs have been described with important findings in the cardiac area. Echocardiogram could be considered the best noninvasive diagnostic method for detecting the presence of pericardial thickening and pericardial effusion with or without fibrin. Chest computed tomography scan provides an excellent assessment of the anatomy of the heart and pericardium, the thickness of the latter, and the presence of fluid between its layers. Positron emission tomography (PET) study is very useful in discriminating tuberculous pericarditis from idiopathic one. Magnetic resonance imaging is very sensitive to assess myocardial structure, function, inflammation, and fibrosis. Pericardial tuberculosis infection remains a global health problem with challenging diagnosis for those specialists facing it, which requires several diagnostic imaging techniques and bacteriological tests, in order to achieve its confirmation.
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Entorses et foulures , Échocardiographie , Traitement médicamenteux , Cardiotoxicité , Défaillance cardiaqueRésumé
RESUMEN La pandemia producida por el coronavirus SARS-COV-2 provocó la implementación de medidas para el aislamiento y el distanciamiento físico y social en el mundo y particularmente en Cuba. La aplicación WhatsApps posee características que justifican su uso en la enseñanza de posgrado en Imagenología, como modalidad virtual, por lo que se creó el grupo "Radiología" formado por docentes y residentes de diferentes hospitales en Cuba y otros países; esta plataforma permitió mantener y potenciar la docencia en tiempos de pandemia con casos reales de la COVID-19 y otras enfermedades que fueron analizadas por esta vía. Es objetivo de los autores compartir sus experiencias por ser novedosas, factibles, estables y bien aceptadas en el proceso enseñanza aprendizaje.
ABSTRACT The pandemic produced by the SARS-COV-2 coronavirus led to the implementation of measures for isolation and physical and social distancing in the world and particularly in Cuba. The WhatsApps application has characteristics that justify its use in postgraduate teaching in Imaging, as a virtual modality, for which the "Radiology" group was created, made up of teachers and residents of different hospitals in Cuba and other countries; This platform made it possible to maintain and promote teaching in times of pandemic with real cases of COVID-19 and other diseases that were analyzed in this way. It is the objective of the authors to share their experiences as they are novel, feasible, stable and well accepted in the teaching-learning process.
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Infections à coronavirus , Imagerie tridimensionnelle , Enseignement médical , Projets en Technologies et Communication de l'InformationRésumé
RESUMEN Introducción: la deformidad de Sprengel se considera una anomalía congénita rara caracterizada por la elevación y rotación lateral de la escápula con hipoplasia y atrofia de los músculos periescapulares, que causa deformación a ese nivel y limitación de los movimientos. Esta puede verse asociada al síndrome de Klippel Fail. Para su diagnóstico son indispensables los estudios imagenológicos. Objetivo: presentar un paciente pediátrico con síndrome de Sprengel asociado a Klippel Fail. Presentación del caso: se trató de una paciente femenina, de tres años de edad que presentó cuello corto, ancho, alado, con dificultades para la realización de sus movimientos. Al examen físico se constató la presencia de pterigium, asimetría de cintura escapular por elevación de escápula izquierda. Se le indicó radiografía de columna cervical y tórax y estudio tomográfico multidetector donde se encontró fusión de cuerpos vertebrales cervicales y escápula izquierda elevada. Se corroboró la asociación de síndrome de Sprengel asociado a síndrome de Klippel Fail. Conclusiones: los estudios imagenológicos son de vital importancia ante un paciente que presente asimetría escapular y acortamiento o deformidad de la región cervical. Estos permiten demostrar hallazgos patológicos en las estructuras osteomusculares a ese nivel. Los estudios radiográficos simples son de elección para iniciar el estudio. La tomografía multicorte es una herramienta efectiva dada sus nuevas técnicas de reconstrucción que facilitan la interpretación anatómica de estas deformidades como el caso expuesto en este estudio.
ABSTRACT Introduction: Sprengel's deformity is considered a rare congenital skeletal disorder characterized by scapula elevation and its lateral rotation, with peri-scapular muscles, hypoplasia and atrophy causing deformation in this anatomical region with limitation of movements. It can be associated with Klippel-Fail Syndrome. Imaging studies are essential for its diagnosis. Objective: to present a pediatric patient with Sprengel's deformity associated with Klippel-Fail syndrome, in which case the use of imaging studies was essential for the diagnosis. Case Report: a three-year-old pediatric female patient, with short, wide and winged neck, she had serious difficulties for performing shoulders movements. Physical examination showed pterygium and asymmetry of the shoulder girdle, due to the elevation of the left scapula. Cervical spine and chest radiography were requested along with multislice tomography, where a fusion of the cervical spine bodies and elevated left scapula were found, this finding confirm the association of Sprengel's deformity with Klippel-Fail syndrome. Conclusions: images studies have a vital importance to complete a correct diagnosis in patients who present scapular asymmetry and shortening or any deformity of the cervical spine. These types of studies allow demonstrating pathological findings in this anatomical region. Simple radiographic studies are the choice to start the study. Multislice tomography is an effective tool given the new reconstruction techniques which facilitate the anatomical interpretation on these deformities.
Résumé
RESUMEN El síndrome de Van Wyk-Grumbach se caracteriza por hipotiroidismo primario de larga duración asociado a pubertad precoz. Se presenta una paciente de 7 años, mestiza, que acude por sangrado vaginal, acompañado de hiperpigmentación de las areolas sin galactorrea, abdomen globuloso, mixedema, hirsutismo, baja talla, astenia y retraso escolar. La química sanguínea mostró anemia, hipercolesterolemia y hipertransaminasemia; los estudios de imágenes constataron derrame pericárdico, retraso marcado de la edad ósea, incremento de las dimensiones de la silla turca y gran quiste del ovario con aparente criterio quirúrgico. Los estudios hormonales confirmaron la sospecha de hipotiroidismo primario asociado a hiperprolactinemia. El tratamiento sustitutivo con levotiroxina sódica revirtió los signos y síntomas de pubertad precoz, lo que evitó la cirugía del quiste de ovario; la recuperación en el ambiente escolar y social fue indiscutible. Reconocer esta entidad evita tratamientos absolutamente contraindicados, como la extirpación de los quistes o el tratamiento quirúrgico de la hiperplasia hipofisaria(AU)
ABSTRACT Van Wyk-Grumbach syndrome is characterized by long-lasting primary hypothyroidism associated with precocious puberty. A case of a 7-year-old female mestizo patient is reported. She came to consultation for vaginal bleeding, accompanied by hyperpigmentation of the areolas without galactorrhea, globular abdomen, myxedema, hirsutism, short stature, asthenia and school delay. Blood chemistry showed anemia, hypercholesterolemia and hypertransaminasemia. Imaging studies showed pericardial effusion, marked delay in bone age, increased dimensions of Turkish chair and large ovarian cyst with apparent surgical criteria. Hormonal studies confirmed the suspicion of primary hypothyroidism associated with hyperprolactinemia. Substitute treatment with levothyroxine sodium reversed the signs and symptoms of precocious puberty, which prevented ovarian cyst surgery; the recovery in the school and social environment was certain. Recognizing this entity avoids absolutely contraindicated treatments, such as the removal of cysts or the surgical treatment of pituitary hyperplasia(AU)
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Humains , Femelle , Enfant , Puberté précoce , Thyroxine/usage thérapeutique , Hypercholestérolémie/étiologie , Hypothyroïdie/diagnostic , Anémie/étiologieRésumé
Los síndromes autoinflamatorios son un grupo de enfermedades caracterizadas por episodios espontáneos, recurrentes o persistentes de inflamación multisistémica. En ellos no se evidencia una etiología infecciosa, neoplásica o autoinmune. Están causadas por alteraciones de la inmunidad innata, lo que ocasiona una desregulación del sistema inflamatorio a nivel del inflamosoma. Estos síndromes se subdividen en dos grandes grupos los síndromes hereditarios de fiebre periódica y las enfermedades autoinflamatorias persistentes, dentro de este último se ubican las enfermedades inflamatorias óseas donde se incluye la osteomielitis multifocal crónica recurrente. Presentamos un caso de una niña de 9 años que ingresa en nuestro hospital por un síndrome febril prolongado y después de múltiples investigaciones se concluye como una osteomielitis multifocal crónica recurrente.
Autoinflammatory syndromes are a group of diseases characterized by spontaneous, recurrent or persistent episodes of multisystem inflammation. They do not show an infectious, neoplastic or autoimmune etiology. They are caused by alterations of the innate immunity, which causes a dysregulation of the inflammatory system at the level of the inflammasome. These syndromes are subdivided into two major groups, the hereditary syndromes of periodic fever and the persistent autoinflammatory diseases; within the latter are the inflammatory bone diseases which chronic recurrent multifocal osteomyelitis. We present a case of a 9-year-old girl who enters our hospital due to a prolonged febrile syndrome and after multiple investigations, it concludes as a Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis.