RÉSUMÉ
El granuloma aséptico facial idiopático (GAFI) es una afección de la infancia, que se caracteriza por nodulos faciales eritematovioláceos asintomáticos, usualmente confundidos con abscesos. Su patogénesis es desconocida, pero algunos autores han postulado su relación con la rosácea infantil. Se presenta el caso de un paciente con diagnóstico clínico de granuloma aséptico facial idiopático, con compromiso ocular y buena respuesta al tratamiento con metronidazol por vía oral.
Idiopathic facial aseptic granuloma is a childhood condition characterized by asymptomatic erythematous-violaceous nodules, often confused with abscesses. Its pathogenesis is unknown, but some authors have postulated its relationship with infantile rosacea. We present a case of a patient with a clinical diagnosis of idiopathic facial aseptic granuloma, with ocular involvement and a good response to oral metronidazole treatment.
Sujet(s)
Humains , Mâle , Nourrisson , Pédiatrie , Orgelet , Rosacée , GranulomeRÉSUMÉ
La porfiria cutánea tarda (PCT) es una enfermedad metabólica, crónica, que se produce por fallas en el metabolismo del hemo, debidas a deficiencia en la actividad de la enzima URO decarboxilasa. Se produce con más frecuencia en el sexo masculino y en adultos de mediana edad. Se clasifica en adquiridas y familiares, estas últimas de menor frecuencia, de acuerdo al antecedente familiar y al sitio de actividad de la enzima UROD. Las manifestaciones clínicas características son fragilidad cutánea, hipertricosis, fotosensibilidad y ampollas en áreas fotoexpuestas. El tratamiento de la enfermedad consiste en discontinuar los factores desencadenantes, reducir la sobrecarga hepática de hierro a través de flebotomías o el uso de antipalúdicos para movilizar el exceso de porfirinas. Presentamos el caso de una paciente femenina, con antecedente materno de PCT, que presentó manifestaciones clínicas en la adolescencia, asociado a factores desencadenantes y con excelente respuesta al tratamiento con flebotomías (AU)
Porphyria cutanea tarda (PCT) is a chronic metabolic disease caused by failures in heme metabolism, due to deficiency in the activity of the enzyme URO decarboxylase. Men and middle-age adults are often more affected. According to family history and the site of enzyme activity, PCT is classified in acquired or familial. Clinical features are skin fragility, hypertrichosis, photosensitivity and blisters on sun-exposed areas. Treatment of this disease is based on discontinuing the triggers, reduce liver iron overload trough phlebotomies or the use of antimalarial agents to mobilize excess porphyrins. A case of a female patient with a maternal history of PCT who presented clinical manifestations in adolescence, associated with triggers factors and excellent response to treatment with phlebotomies is reported (AU)
Sujet(s)
Humains , Femelle , Adulte , Porphyrie cutanée tardive/diagnostic , Porphyrie cutanée tardive/génétique , Uroporphyrinogen decarboxylase/déficitRÉSUMÉ
El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor cutáneo raro, localmente agresivo, con tendencia a la recurrencia local pero que rara vez metastatiza. Constituye el sarcoma de origen cutáneo más común. Representa un desafío diagnóstico y terapéutico para los dermatólogos, debido a la alta tasa de recurrencia local que posee. En el siguiente artículo, presentamos el caso de un paciente con este diagnóstico y su posterior manejo (AU)
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is an unusual locally aggressive cutaneous tumor, with tendency to local recurrence but rarely to metastasis. It is the most common cutaneous sarcoma, presenting a diagnostic and therapeutic challenge for dermatologists, due to the high rate of local recurrence. A male patient diagnosed with DFSP and its subsequent management is reported (AU)