Interictal abnormal fMRI activation of visual areas during a motor task cued by visual stimuli in migraine / Ativação interictal anormal de áreas visuais por ressonância magnética funcional durante uma tarefa visuo-motora em indivíduos com enxaqueca

ABSTRACT Objective To assess changes in blood-oxygen-level-dependent activity after light deprivation compared to regular light exposure in subjects with migraine in the interictal state and in controls. Methods Ten subjects with migraine and ten controls participated in two sessions of functional magnetic resonance imaging. In each session, they performed a finger-tapping task with the right hand, cued by visual stimuli. They were scanned before and after 30 minutes of light deprivation or light exposure. In subjects with migraine, functional magnetic resonance imaging was performed interictally. Analysis of variance was made with the factors time (before or after), session (light deprivation or exposure), and group (migraine or control). Results There were significant “group” effects in a cluster in the bilateral cuneus encompassing the superior border of the calcarine sulcus and extrastriate cortex. There were no significant effects of “time”, “session”, or interactions between these factors. Conclusion The main result of this study is consistent with aberrant interictal processing of visual information in migraine. Light deprivation did not modulate functional magnetic resonance imaging activity in subjects with or without migraine.

RESUMO Objetivo Avaliar mudanças na atividade cerebral por meio de ressonância magnética funcional após privação luminosa comparada à exposição à luz, em indivíduos com enxaqueca no estado interictal e em controles. Métodos Dez indivíduos com enxaqueca e dez controles participaram de duas sessões de ressonância magnética funcional. Em cada sessão, realizaram uma tarefa motora com a mão direita guiada por estímulos visuais. Foram colhidas imagens antes e após 30 minutos de privação luminosa ou exposição à luz. Em indivíduos com enxaqueca, a ressonância funcional foi realizada no período interictal. Foi feita a análise de variância com fatores tempo (antes ou depois), sessão (privação ou exposição à luz) e grupo (enxaqueca ou controle). Resultados Houve efeitos significativos de “grupo” em uma área no cúneo bilateral, incluindo a borda superior do sulco calcarino e o córtex extraestriado. Não houve efeitos significativos de “tempo”, “sessão” ou interações entre estes fatores. Conclusão O principal resultado deste estudo sugere um processamento interictal anormal das informações visuais em indivíduos com enxaqueca. A privação luminosa não modulou a atividade na ressonância magnética funcional em indivíduos com ou sem enxaqueca.

Traditional biomarkers in narcolepsy: experience of a Brazilian sleep centre / Biomarcadores tradicionias em narcolepsia: experiência de um centro de sono brasileiro

This study was thought to characterized clinical and laboratory findings of a narcoleptic patients in an out patients unit at São Paulo, Brazil. METHOD: 28 patients underwent polysomnographic recordings (PSG) and Multiple Sleep Latency Test (MSLT) were analyzed according to standard criteria. The analysis of HLADQB1*0602 allele was performed by PCR. The Hypocretin-1 in cerebral spinal fluid (CSF) was measured using radioimmunoassay. Patients were divided in two groups according Hypocretin-1 level: Normal (N) - Hypocretin-1 higher than 110pg/ml and Lower (L) Hypocretin-1 lower than 110 pg/ml. RESULTS: Only 4 patients of the N group had cataplexy when compared with 14 members of the L group (p=0.0002). DISCUSSION: This results were comparable with other authors, confirming the utility of using specific biomarkers (HLA-DQB1*0602 allele and Hypocretin-1 CSF level) in narcolepsy with cataplexy. However, the HLADQB1*0602 allele and Hypocretin-1 level are insufficient to diagnose of narcolepsy without cataplexy.

Este estudo foi idealizado para avaliar as características clinicas e laboratoriais de uma população de narcolépticos atendidos num centro de referência na cidade de São Paulo (Brasil). MÉTODO: 28 pacientes realizaram polissonografia e teste de múltiplas latências do sono segundo critérios internacionais. O alelo HLADQB1*0602 foi identificado por PCR. A Hipocretina-1 no líquido cefalorradiano (LCR) foi mensurada por radioimunoensaio. Os pacientes foram divididos em 2 grupos conforme o nível de Hipocretina-1. Normal (N) - Hypocretin-1 >110pg/ml e baixa (B) - Hypocretina-1 <110pg/ml. RESULTADOS: Somente 4 pacientes do grupo N tinham cataplexia quando comparados com 14 pacientes do grupo B (p=0,0002). DISCUSSÃO: Estes resultados foram comparáveis com outros autores, confirmando a utilidade do uso de biomarcadores específicos (HLA-DQB1*0602 e nível da hipocretina-1 no LCR) em narcolepsia com cataplexia. Porém, o alelo HLADQB1*0602 e a dosagem da Hipocretina-1 são insuficientes para o diagnóstico da narcolepsia sem cataplexia.

Fibrodysplasia ossificans progressiva: case report

A fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) é doença rara, autossômica dominante, caracterizada por ossificação heterotópica progressiva pós-natal do tecido conjuntivo e malformação congênita dos háluces. Relatamos o caso de menina de nove anos com o quadro clínico-radiológico típico de FOP, nascida com hálux valgo bilateral e que aos 9 anos de idade apresentou massa dolorosa, de consistência endurecida, sem sinais inflamatórios, situada na região cervical. dicionalmente, era possível observar diminuição importante da movimentação em todos os níveis da coluna vertebral e da cintura escapular. A avaliação radiológica revelou a presença de ossificações heterotópicas na região torácica e malformação bilateral dos háluces. A paciente teve outros dois surtos da doença, que foram tratados com corticosteróide oral por quatro dias, (2 mg/kg/dia) seguido por tratamento prolongado com inibidores da Cox-2 (25 mg/dia) e com inibidor de leucotrienos (10 mg/dia).