Interleukin 10 (IL10) and transforming growth factor 1 (TGF1) gene polymorphisms in persistent IgE-mediated cow's milk allergy

OBJECTIVES: The aim of this cross-sectional study was to evaluate whether interleukin 10 (IL10) and transforming growth factor β1 (TGFβ1) gene polymorphisms were associated with persistent IgE-mediated cow's milk allergy in 50 Brazilian children. The diagnostic criteria were anaphylaxis triggered by cow's milk or a positive double-blind, placebo-controlled food challenge. Tolerance was defined as the absence of a clinical response to a double-blind, placebo-controlled food challenge or cow's milk exposure. METHOD: The genomic DNA of the 50 patients and 224 healthy controls (HCs) was used to investigate five IL10 gene polymorphisms (-3575A/T, -2849A/G, -2763A/C, -1082G/A, -592C/A) and one TGFβ1 polymorphism (-509C/T). RESULTS: Among the five IL10 polymorphisms analyzed, homozygosis for the G allele at the -1082 position was significantly higher in the patients compared with the healthy controls (p = 0.027) and in the persistent cow's milk allergy group compared with the healthy controls (p = 0.001). CONCLUSIONS: Homozygosis for the G allele at the IL10 -1082G/A polymorphism is associated with the persistent form of cow's milk allergy. .

Obesidade e asma: associação ou epifenômeno? / Obesity and asthma: association or epiphenomenon? / Obesidad y asma: association or epiphenomenon?

OBJETIVO: Avaliar a associação entre obesidade e asma pela comparação entre idade, gênero, classificação inicial e controle da asma, valores de volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e fluxo expiratório forçado entre 25 e 75% (FEF25-75%) basais com os índices de massa corpórea (IMC) em adolescentes asmáticos. MÉTODOS: Estudo transversal envolvendo 120 pacientes (1,9 masculino:1 feminino) asmáticos com mediana de idade de 14,1 anos (9 a 20,1 anos), classificados quanto ao controle e gravidade da asma e avaliados pela espirometria utilizando VEF1 e FEF25-75% basais. Esses dados foram descritos pela frequência, médias e desvio padrão ou medianas e variação, sendo analisados pelos testes de ANOVA, teste t não pareado, teste exato de Fisher, Kruskal-Wallis e pela correlação de Pearson, considerando-se significante p<0,05. RESULTADOS: Não houve diferença entre os gêneros em relação à classificação inicial da asma e ao nível de controle. Receberam classificação inicial persistente 91,7% (100 casos), sendo que 106 casos (88,3%) encontravam-se parcial ou totalmente controlados. Não houve diferença estatística entre os pacientes controlados e os demais em relação ao IMC. Não foram encontradas correlações significantes entre zIMC e VEF1 e entre zIMC e FEV25-75%, analisando-se todos os pacientes e apenas pacientes com sobrepeso ou obesos. CONCLUSÕES: Neste estudo, não foi encontrada correlação significante entre sobrepeso/obesidade e asma, utilizando-se parâmetros clínicos, antropométricos e espirométricos.

OBJECTIVE: To relate obesity and asthma by comparing gender, age, initial classification of asthma, clinical control, basal forced expiratory volume in one second (FEV1) and forced expiratory flow between 25 and 75% (FEF25-75%) with rates of body mass index (BMI) in asthmatic adolescents. METHODS: Cross-sectional study involving 120 asthmatics patients (1.9 male: 1 female) with a mean age of 14.1 years (9 to 20.1 years of age), classified according to asthma severity and control, and evaluated by spirometry using their basal FEV1 and FEF25-75%. The data were described by frequency, mean and standard deviation or median and range and analyzed by ANOVA, unpaired t test, Fischer's exact test, Kruskal-Wallis and Pearson's correlation, considering significant p​​​​<0.05. RESULTS: There was no difference between gender in relation to the initial classification and the level of asthma control; 91.7% (100 cases) received initial classification as persistent and 106 cases (88.3%) were partially or totally controlled. There was no statistical difference between controlled patients and the others in relation to BMI. No significant correlations were found between zBMI and FEV1 and between zBMI and FEF25-75%, analyzing all patients and only patients with overweight or obese. CONCLUSIONS: In this study, no significant correlation was found between overweight/obesity and asthma using clinical, anthropometric and spirometric parameters.

OBJETIVO: Evaluar la asociación entre obesidad y asma por la comparación entre edad, género, clasificación inicial y control del asma, valores de volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1) y flujo espiratorio forzado entre 25 y 75% basal (FEF25-75%) con los índices de masa corporal (IMC) en adolescentes asmáticos. MÉTODOS: Estudio transversal implicando a 120 pacientes (1,9M:1F) asmáticos con mediana de edad de edad de 14,1 años (9 a 20,1 años), clasificados respecto al control y gravedad del asma, y evaluados por la espirometría utilizando su VEF1 y FEF25-75% basales. Estos datos fueron descriptos por la frecuencia, promedios y desviaciones estándar o medianas y variación y analizados por las pruebas de ANOVA, prueba t no pareada, Prueba exacto de Fisher, Kruskal-Wallis y por la correlación de Pearson considerándose significantes valores de p<0,05. RESULTADOS: No hubo diferencia entre los géneros respecto a la clasificación inicial del asma y el nivel de control. Recibieron clasificación inicial persistente 91,7% (100 casos), siendo que 106 casos (88,3%) estaban parcial o totalmente controlados. No hubo diferencia estadística entre los pacientes controlados y los restantes respecto al IMC. No se encontraron correlaciones significantes entre zIMC y VEF y entre zIMC y FEF25-75% al analizar todos los pacientes y solamente los pacientes con sobrepeso u obesos. CONCLUSIONES: En este estudio, no fue encontrada correlación significante entre sobrepeso/obesidad y asma, utilizándose parámetros clínicos, antropométricos y espirométricos.

Percepção dos familiares de pacientes com alergia ao leite de vaca em relação ao tratamento / Perceptions of caregivers of patients with cowÆs milk allergy regarding the treatment

Este estudo qualitativo teve como objetivo compreender as percepções de familiares de crianças e adolescentes com alergia à proteína do leite de vaca (APLV) em relação à doença e seu tratamento. Foram realizadas nove entrevistas e foi utilizado o método de análise de conteúdo. Surgiram três categorias com subcategorias: tratamento e educação do paciente e familiare(experiências vividas, base do tratamento e como lidar com a doença), resolução da doença (expectativa e melhoragradativa), qualidade de vida (inclusão social, cotidiano familiar e custo dos alimentos). Os familiares vivenciaram dificuldades durante o início do tratamento, mas revelaram que as orientações fornecidas no seguimento tornaram as adaptações à doença mais fáceis. Comentaram sobre as dificuldades em obter a colaboração de outros membros da família em relação à dieta de exclusão, suas experiências frente a uma reação alérgica, dúvidas quanto ao tratamento e lacunas do conhecimento sobre adoença entre outros médicos e na população em geral. Alguns deles acreditavam que não havia tratamento para a APLV, porque não existiam medicamentos ou vacinas, mas mantinham a esperança da descoberta de uma cura. A maioria dos familiares estava satisfeita com a melhora gradativa dos seus filhos, percebida pela redução da gravidade dos sintomas e tolerância a traços de leite. Também comentaram sobre os esforços em proporcionar uma vida normal para seus filhos, as mudanças em suas vidas e a dificuldade em comprar alimentos especiais. Em conclusão, os familiares de crianças e adolescentes com APLV sentem grande impacto da doença.

Fatores associados ao controle da asma em pacientes pediátricos em centro de referência / Factors associated with asthma control in a pediatric reference center

OBJETIVO:Descrever os dados epidemiológicos, clínicos e os fatores associados ao controle da asma em pacientes asmáticos seguidos em um ambulatório pediátrico especializado. MÉTODOS: Estudo transversal de pacientes asmáticos ambulatoriais, para os quais eram fornecidas medicações profiláticas. A classificação da asma, as etapa de tratamento e a avaliação do controle seguiram a IV Diretrizes Brasileiras para o Manejo da Asma, de 2006. Os fatores avaliados foram: outras alergias, obesidade, imunodeficiências, refluxo gastresofágico e sensibilização alérgica, sendo comparados pacientes com asma controlada ou não com relação à etapa do tratamento, à obesidade e à sensibilização alérgica. RESULTADOS: Foram analisados 300 pacientes com asma (1,38M:1F), com mediana de idade de 10,8 anos, e de início dos sintomas de 1,0 ano. A atopia estava presente em 78 por cento dos pais e/ou irmãos. Antecedentes pessoais de doenças alérgicas ocorreram em 292 pacientes (96 por cento rinite, 27 por cento dermatite atópica, 18 por cento conjuntivite alérgica, 6 por cento alergia alimentar). Foram diagnosticados sete casos de deficiência de IgA (DIgA) e quatro de IgG2; obesidade em 37/253 (15 por cento), sendo que sobrepeso e obesidade estiveram associados à falta de controle (p=0,023). Em 118 pacientes com multissensibilização, predominaram casos não controlados (22 (19 por cento) casos; p=0,049; OR 1,9; IC95 por cento 1,03-3,50). Entre os 180 casos (60 por cento) em tratamento nas etapas 3 e 4, 122 (45 por cento) estavam controlados e 112 (41 por cento) parcialmente controlados. CONCLUSÕES: A rinite foi a alergia mais associada à asma e a prevalência de DIgA foi 20 vezes maior do que na população geral. O controle parcial ou total dos sintomas da asma foi obtido em 85 por cento dos casos. Obesidade/sobrepeso e multissensibilização foram associadas à falta de controle da asma.

OBJECTIVE:To describe the epidemiological and clinical data and factors associated with asthma control of asthmatic patients followed at a pediatric reference center. METHODS: Cross-sectional study including asthmatic outpatients receiving prophylactic medications from the institution. For classification of asthma, steps of treatment and control evaluation, the IV Brazilian Guidelines for the Management of Asthma (2006) were adopted. The presence of other allergies, obesity, immunodeficiency, gastroesophageal reflux and allergic sensitization were evaluated and compared between patients with or without asthma control according to the treatment step, obesity and allergic sensitization. RESULTS: 300 patients with asthma (1.38M:1F) were included; median age=10.8 years; median age at onset of symptoms=1.0 year. Among parents and/or siblings, 78 percent reported atopy. Personal history showed other allergic diseases in 292 patients (96 percent rhinitis, 27 percent atopic dermatitis, 18 percent allergic conjunctivitis, 6 percent food allergy). IgA deficiency was diagnosed in seven cases and IgG2 deficiency in four. Obesity was noted in 34/233 patients (15 percent) and overweight/obesity were associated with asthma poor control (p<0.023). Among 118 patients multisensitizated, the frequency of poor asthma control was greater (22 (19 percent) cases; p=0.049, OR 1.9; 95 percentCI 1.03-3.50). Among the patients, 180 (60 percent) were treated according steps 3 and 4; 122 children (45 percent) were considered controlled and 112 (41 percent) were partially controlled. CONCLUSIONS: Allergic rhinitis was the allergic disease more associated with asthma. The prevalence of IgA deficiency was 20 times higher than in the general population. Total or partial control of asthma symptoms was obtained in 85 percent of the cases. Overweight/obesity and multisensitization were associated to poor asthma control.

Transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas em crianças com imunodeficiências primárias: a experiência do Hospital Israelita Albert Einstein / Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children with primary immunodeficiencies: Hospital Israelita Albert Einstein experience

Objective: To report the experience of a tertiary care hospital with allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children with primary immunodeficiencies. Methods: Seven pediatric patients with primary immunodeficiencies (severe combined immunodeficiency: n = 2; combined immunodeficiency: n = 1; chronic granulomatous disease: n = 1; hyper-IgM syndrome: n = 2; and IPEX syndrome: n = 1) who underwent eight hematopoietic stem cell transplants in a single center, from 2007 to 2010, were studied. Results: Two patients received transplants from HLA-identical siblings; the other six transplants were done with unrelated donors (bone marrow: n = 1; cord blood:n = 5). All patients had pre-existing infections before hematopoietic stem cell transplants. One patient received only anti-thymocyte globulin prior to transplant, three transplants were done with reduced intensity conditioning regimens and four transplants were done after myeloablative therapy. Two patients were not evaluated for engraftmentdue to early death. Three patients engrafted, two had primary graft failure and one received a second transplant with posterior engraftment. Two patients died of regimen related toxicity (hepatic sinusoidal obstruction syndrome); one patient died of progressive respiratory failure due to Parainfluenza infection present prior to transplant. Four patients are alive and well from 60 days to 14 months after transplant. Conclusion: Patients' status prior to transplant is the most important risk factor on the outcome of hematopoietic stem cell transplants in the treatment of these diseases. Early diagnosis and the possibility of a faster referral of these patients for treatment in reference centers may substantially improve their survival and quality of life.

Objetivo: Relatar a experiência de um hospital terciário no tratamento de pacientes pediátricos com imunodeficiências primárias com transplante de células-tronco hematopoéticas. Métodos: De 2007 a 2010, foram realizados oito transplantes em sete pacientes pediátricos com imunodeficiências primárias: imunodeficiência combinada grave (n = 2); imunodeficiência combinada (n = 1); doença granulomatosa crônica (n = 1); síndrome hiper-IgM (n = 2); síndrome IPEX (n=1). Resultados: Dois pacientes foram transplantados com medula óssea de irmãos HLA-idênticos; seis transplantes foram feitos com doadores não aparentados (medula óssea: n = 1; sangue de cordão umbilical: n = 5). Todos os pacientes haviam tido episódios de infecção grave previamente ao tratamento. Um paciente recebeu apenas globulina antitimocítica antes do transplante de células-tronco hematopoéticas, três transplantes foram feitos com quimioterapia de intensidade reduzida e quatro após quimioterapia mieloablativa. Dois pacientes morreram precocemente e não foram avaliados em relação à enxertia. Três pacientes tiveram enxertia completa, dois evoluíram com falha primária de pega, um deles recebeu um segundo transplante com pega do enxerto. Dois pacientes morreram de toxicidade do transplante (síndrome da obstrução sinusoidal hepática), um paciente morreu de insuficiência respiratória por infecção por parainfluenza já existente antes do transplante. Quatro pacientes estão vivos e bem entre 60 dias e 14 meses após o transplante. Conclusão: A condição do paciente ao transplante é o fator mais importante no sucesso do tratamento. O diagnóstico precoce dos pacientes e a possibilidade de encaminhá-los mais rapidamente para tratamento em centros de referência podem melhorar substancialmente a sobrevida e a qualidade de vida deles.

Potential immunological markers for diagnosis and therapeutic assessment of toxocariasis / Estudo de marcadores imunológicos para o diagnóstico e avaliação terapêutica da toxocaríase

In human toxocariasis, there are few approaches using immunological markers for diagnosis and therapeutic assessment. An immunoblot (IB) assay using excretory-secretory Toxocara canis antigen was standardized for monitoring IgG, IgE and IgA antibodies in 27 children with toxocariasis (23 visceral, three mixed visceral and ocular, and one ocular form) for 22-116 months after chemotherapy. IB sensitivity was 100 percent for IgG antibodies to bands of molecular weight 29-38, 48-54, 95-116, 121-162, >205 kDa, 80.8 percent for IgE to 29-38, 48-54, 95-121, > 205 kDa, and 65.4 percent for IgA to 29-38, 48-54, 81-93 kDa. Candidates for diagnostic markers should be IgG antibodies to bands of low molecular weight (29-38 and 48-54 kDa). One group of patients presented the same antibody reactivity to all bands throughout the follow-up study; in the other group, antibodies decayed partially or completely to some or all bands, but these changes were not correlated with time after chemotherapy. Candidates for monitoring patients after chemotherapy may be IgG antibodies to > 205 kDa fractions, IgA to 29-38, 48-54, 81-93 kDa and IgE to 95-121 kDa. Further identification of antigen epitopes related to these markers will allow the development of sensitive and specific immunoassays for the diagnosis and therapeutic assessment of toxocariasis.

Métodos imunológicos desempenham papel importante no diagnóstico da toxocaríase, entretanto há poucos estudos sobre marcadores diagnósticos e de acompanhamento terapêutico. Foi padronizado ensaio de immunoblot (IB) empregando antígeno de excreção-secreção de Toxocara canis para pesquisa de anticorpos IgG, IgE e IgA em 27 crianças com toxocaríase nas formas visceral (23), mista visceral e ocular (3) e ocular (1), por 22-116 meses após quimioterapia. Foram observados dois perfis de reatividade dos anticorpos: permanência contra todas as frações no decorrer do estudo; diminuição ou negativação contra algumas ou todas as frações, porém, essas mudanças não se correlacionaram com tempo de tratamento. A sensibilidade do IB foi 100,0 por cento para anticorpos IgG específicos para frações de massa molecular de 29-38, 48-54, 95-116, 121-162, > 205 kDa, 80,8 por cento para IgE específicos para 29-38, 48-54, 95-121, > 205 kDa e 65,4 por cento para IgA específicos para 29-38, 48-54, 81-93 kDa. Anticorpos IgG específicos para frações de baixa MM (29-38 e 48-54 kDa) podem ser sugeridos como candidatos a marcadores diagnósticos. Por sua vez, anticorpos IgG para fração > 205 kDa, IgA para 29-38, 48-54, 81-93 kDa e IgE para 95-121 kDa podem ser candidatos a marcadores terapêuticos. A identificação de epítopos antigênicos relacionados a estes marcadores poderá ser importante para o desenvolvimento de ensaios altamente sensíveis e específicos no diagnóstico e avaliação terapêutica da toxocaríase.

Polimorfismo de interleucina 10 e persistência da alergia ao leite de vaca / Interleukin 10 polymorphism and cow's milk allergy persistence

Justificativa: Alergia à leite de vaca (ALV) afeta 2,5% das crianças menores de 3 anos, sendo que a maioria dos pacientes desenvolvem tolerância até 3 anos de idade. No entanto, na ALV IgE-mediada cerca de 35% desses pacientes persistem sintomáticos. O objetivo deste estudo foi determinar se polimorfismos no gene que codifica a IL-lO estariam associados à ALV persistente mediada por IgE em crianças brasileiras com cinco anos. Métodos: Neste estudo, 50 pacientes com ALV com idade de 5 anos foram avaliados, sendo 36 persistentes e 14 tolerantes. Um grupo controle composto por 224 indivíduos saudáveis foi incluído no estudo. Os critérios de diagnóstico foram: anafilaxia desencadeada pelo leite de vaca (LV) ou reação clínica imediata para o Teste Duplo Cego Placebo Controlado (DCPC). A tolerância foi definida como a ausência de resposta clínica ao DBPC ou durante a exposição acidental ao LV. Os dados utilizados na análise dos resultados clínicos e laboratoriais foram aqueles na época do diagnóstico. Todos os pacientes e os controles foram avaliados pelo PCR-RFLP para os seguintes polimorfismos de IL-lO: -3575A/T, -2849A/G, -763A/C, 592C/A e pelo PCR-SSP para o polimorfismo IL-lO -1082G/A. Resultados: Houve diferença estatisticamente significante apenas para o polimorfismo IL-l0 -1082G/A, sendo a homozigose para o alelo A estatisticamente significante comparando-se pacientes do grupo ALV total versus grupo controles (p = 0,027) e a homozigose para o alelo G entre grupo persistente versus grupo controle (p = 0,001). Conclusão: Nos pacientes avaliados, o polimorfismo de IL-lO 1082G/A foi associado ao fenótipo da ALV persistente.

Rationale: Cow's milk allergy (CMA) affects 2.5% of children under 3 years and the majority of patients develop tolerance at age 3. However, in IgE-mediate CMA about 35% of them persist symptomatic. The aim of this study is to determine if interleukin 10 (IL-l0) gene polymorphisms are associated to persistent IgE-mediated CMA in Brazilian children at age five. Methods: In this study, 50 IgE-mediated CMA patients were evaluated at age 5, being 36 persistent and 14 tolerant to cow's milk (CM). A control group with 224 healthy individuals was included. The diagnosis criteria were: anaphylaxis triggered by CM or immediate clinical reaction to double blind placebo control test (DBPCT). The tolerance was defined as the absence of clinical response to the DBPCT or during the accidental exposure to CM. The data used about clinical and laboratorial findings were from the diagnosis work up. All patients and the controls were typed by PCR-RFLP for the following IL-l0 polymorphisms: -3575A/T, -2849A/G, -763A/C, -592C/A and by SSP for -1082G/A. Results: There was differences statistically significant only for IL-lO polymorphisms -1082G/A. Homozygosis to A allele was statistically significant comparing CMA total patients with controls (p = 0.027) and homozygosis to G allele between persistent group versus control group (p = 0.001). Conclusion: In these patients evaluated the IL-lO -1082G/A polymorphism was associated to CMA persistent phenotype.

DiGeorge Syndrome: a not so rare disease

INTRODUCTION: The DiGeorge Syndrome was first described in 1968 as a primary immunodeficiency resulting from the abnormal development of the third and fourth pharyngeal pouches during embryonic life. It is characterized by hypocalcemia due to hypoparathyroidism, heart defects, and thymic hypoplasia or aplasia. Its incidence is 1:3000 live births and, despite its high frequency, little is known about its natural history and progression. ←This is probably due to diagnostic difficulties and the great variety of names used to describe it, such as velocardiofacial, Shprintzen, DiGeorge, and CATCH 22 Syndromes, as well as conotruncal facial anomaly. All represent the same genetic condition, chromosome 22q11.2 deletion, which might have several clinical expressions. OBJECTIVES: To describe clinical and laboratorial data and phenotypic characteristics of patients with DiGeorge Syndrome. METHODS: Patients underwent standard clinical and epidemiological protocol and tests to detect heart diseases, facial abnormalities, dimorphisms, neurological or behavioral disorders, recurrent infections and other comorbidities. RESULTS: Of 14 patients (8m - 18y11m), only one did not have 22q11.2 deletion detected. The main findings were: conotruncal malformation (n = 12), facial abnormalities (n = 11), hypocalcemia (n = 5) and low lymphocyte count (n=2). CONCLUSION: The authors pointed out the necessity of DGS suspicion in all patient presenting with heart defects, facial abnormalities (associated or not with hypocalcemia), and immunological disorders because although frequency of DGS is high, few patients with a confirmed diagnosis are followed up.

Conhecimento da rotulagem de produtos industrializados por familiares de pacientes com alergia a leite de vaca / Knowledge of industrialized dairy products labels by parents of patients allergic to cow's milk

OBJETIVO: Avaliar a capacidade de identificação dos termos relacionados ao leite de vaca em rótulos de produtos industrializados por familiares de pacientes com alergia à bebida. MÉTODOS: Estudo transversal, descritivo, baseado em entrevista com familiares de pacientes. Inicialmente, aplicou-se um questionário sobre o hábito de leitura de rótulos e identificação de termos relacionados ao leite e, posteriormente, apresentaram-se rótulos de 12 produtos industrializados para que os familiares decidissem sobre a sua exclusão da dieta do paciente. RESULTADOS: Dos 52 entrevistados, 80,8 por cento eram mães e 79,0 por cento apresentavam nível médio ou superior de escolaridade. A mediana do tempo em seguimento já com orientação para dieta de exclusão era de dois anos e sete meses (três meses a 17 anos e seis meses). A leitura habitual de rótulos de alimentos, medicamentos e cosméticos foi relatada por 57,7 por cento, 59,6 por cento e 46,2 por cento dos familiares, respectivamente. Entre as reações alérgicas ocorridas no seguimento, 39,5 por cento foram relacionadas a erros na leitura de rótulos. Lactose, caseína e caseinato foram os termos identificados por 92,3 por cento, 38,5 por cento e 23,1 por cento dos familiares, respectivamente. Lactato foi interpretado como presença de leite de vaca por 51,9 por cento dos entrevistados. Na segunda etapa, os familiares identificaram a lactose (55,8 por cento), a caseína (26,9 por cento) e o caseinato (5,8 por cento) como substâncias relacionadas ao leite. CONCLUSÕES: Constatou-se deficiente compreensão e identificação, por parte dos pais, dos termos relacionados ao leite apesar das orientações recebidas. É fundamental a adequação da rotulagem e a adoção de novas estratégias para orientação da leitura de rótulos, possibilitando a busca e a identificação de produtos que contenham leite de vaca.

OBJECTIVE: To evaluate the ability of relatives of patients with cow's milk allergy to identify terms related to cow's milk on labels of manufactured products. METHODS: Cross-sectional descriptive study based on interviews with relatives of patients with cow's milk allergy. Initially, a questionnaire about the habit of reading labels and the identification of terms related to cow's milk was applied. Next, 12 original labels of manufactured products were shown to the interviewees so that they could decide whether to exclude or not those products from the patient's diet. RESULTS: Of the 52 interviewees, 80.8 percent were mothers and 79.0 percent had at least 8 years of schooling. The median time of follow-up after receiving information about exclusion diet was 2 years and 7 months (from 3 months to 17 years and 6 months). The habit of reading labels of foods, drugs and cosmetics was reported by 57.7, 59.6, and 46.2 percent of the relatives, respectively. Among the allergic reactions during follow-up, 39.5 percent were related to mistakes when reading labels. Lactose, casein, and caseinate were the terms identified by 92.3, 38.5, and 23.1 percent of the family members, respectively. Lactate was interpreted as presence of cow's milk by 51.9 percent of the interviewees. During the second phase of the study, family members identified lactose (55.8 percent), casein (26.9 percent) and caseinate (5.8 percent) as related to cow's milk. CONCLUSION: There was a deficient understanding and identification of cow's milk-related terms in spite of previous counseling. It is important to improve labels and to establish new strategies that allow lay people to identify labels of products containing cow's milk.

Repelentes de insetos: recomendações para uso em crianças: [revisão] / Insect repellents: recommendations for use in children: [revision]

OBJETIVO: Apresentar uma revisão bibliográfica sobre o uso de repelentes de insetos em crianças, com ênfase especial na proteção contra mosquitos. FONTES DE DADOS: Realizou-se uma pesquisa bibliográfica nas bases de dados Pubmed e Lilacs, cujos artigos incluíam produtos comercialmente disponíveis no Brasil. Foram selecionados artigos publicados nos últimos dez anos em língua inglesa ou portuguesa, referentes a crianças, obtidos com as seguintes palavras-chave: "insect repellents", "children", "mosquitoes", "N,N-dietil-metatoluamida (DEET)". SÍNTESE DOS DADOS: Entre os repelentes tópicos, DEET, icaridina e óleo natural de eucalipto-limão apresentam, em concentrações adequadas, perfil de segurança favorável e são eficazes na prevenção de picadas de mosquitos em crianças e adultos. Em geral, são indicados para crianças acima de dois anos de idade. Medidas físicas são fundamentais para proteger lactentes jovens, especialmente menores de seis meses, com destaque para o uso de telas com permetrina. CONCLUSÕES: Os mosquitos são vetores de doenças infectoparasitárias que acometem, anualmente, milhões de pessoas no mundo e causam milhares de mortes. O combate aos mosquitos inclui medidas ambientais e de proteção individual. O uso de repelentes tópicos para proteção individual da criança exige cuidados específicos e conhecimento quanto ao produto ideal para cada idade, especialmente quando consideradas sua eficácia e segurança.

OBJECTIVE: To present a literature review about the use of insect repellents on children, highlighting the protection against mosquitoes. DATA SOURCES: Pubmed and Lilacs databases were searched for articles in English and Portuguese published in the last ten years with the following key-words: "insect repellents", "children", "mosquitoes", "N,N-dietil-metatoluamida (DEET)". DATA SYNTHESIS: Concerning topical repellents, DEET, icaridine and natural oil of lemon eucalyptus are effective to prevent mosquito bites in children and adults and have favorable safety profile when used in appropriate concentration. They are generally recommended for children older than two years-old. Physical barriers are essential for infant protection, especially if they are six months old or less, with special interest in the permethrin-treated nets. CONCLUSIONS: Mosquitoes are vectors of a variety of infectious and parasitic diseases which annually affect millions of people and cause thousands of deaths worldwide. The combat to mosquitoes includes individual and environmental measures. Topic repellents for children's individual protection demand specific handling attention and knowledge about the ideal product for each age, especially regarding their efficacy and safety.

O conhecimento de pediatras sobre alergia alimentar: estudo piloto / Pediatricians' knowledge on food allergy: pilot study

OBJETIVO: Avaliar o conhecimento de pediatras sobre alergia alimentar. MÉTODOS: Dados obtidos de questionário padronizado, postado e respondido por pediatras filiados à Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP). Digitação dos dados em planilha Excel e análise de freqüência de respostas afirmativas em porcentagem. RESULTADOS: Foram analisados 895 questionários preenchidos por pediatras de todo o país, com predomínio da região Sudeste (61,6 por cento). Segundo os pediatras entrevistados, as manifestações diagnósticas de alergia alimentar são: respiratórias, cutâneas e sistêmicas, em iguais proporções. Ainda segundo estes pediatras, leite de vaca (98,9 por cento), clara de ovo (58,7 por cento) e amendoim (50,9 por cento) são os principais alimentos associados a essas manifestações. Embora 74,8 por cento dos respondedores tivessem identificados os corantes e aditivos alimentares como responsáveis pela alergia alimentar, apenas 19,4 por cento conheciam o código de identificação da tartrazina. CONCLUSÕES: Os dados apresentados reforçam a necessidade de ampliação dos conhecimentos dos profissionais de saúde sobre o diagnóstico e tratamento da alergia alimentar, com o objetivo de garantir o uso de critérios diagnósticos e terapêuticos mais adequados.

OBJECTIVE: To evaluate the knowledge of Brazilian pediatricians about food allergy. METHODS: Data was obtained from a sent back posted written questionnaire. It was filled in by Brazilian pediatricians, affiliated to the Brazilian Society of Pediatrics. Data was transcript to an Excel spread sheet and the frequency of affirmative responses was reported as percentages. RESULTS: Data from 895 written questionnaire of pediatricians from all over Brazil, (mainly from the southeastern region - 61.6 percent), were analyzed. The main clinical expressions of food allergy determined by the pediatricians were: respiratory, cutaneous and systemic symptoms (equal proportions). According to these pediatricians, cow's milk (98.9 percent), egg white (58.7 percent) and peanuts (50.9 percent) were the main allergens related to food allergy symptoms. Although 74.8 percent of the responders have indicated food dyes and food additives as associated to food allergies, only 19.4 percent of them knew the identification code of tartrarzine. CONCLUSIONS: The presented data reinforce the need to improve the pediatricians' knowledge about the diagnosis and treatment of food allergy, in order to assure the use of appropriate diagnostic and treatment criteria.

Síndrome de Frey simulando eritema malar por alergia alimentar / Frey's syndrome simulating malar flushing by food allergy

OBJETIVO: Relatar um caso de síndrome de Frey em lactente, cujo eritema malar foi inicialmente associado à alergia alimentar. DESCRIÇÃO DO CASO: Lactente de um ano de idade, encaminhado ao ambulatório de alergia alimentar com eritema malar unilateral, localizado na área de distribuição do nervo auriculotemporal, após a ingestão de frutas e legumes. Nesta época, o paciente encontrava-se em dieta de restrição destes alimentos devido ao diagnóstico clínico de alergia alimentar. O paciente apresentava história de parto vaginal e tocotraumatismo. COMENTÁRIOS: O diagnóstico da síndrome de Frey (síndrome auriculotemporal ou de sudorese gustativa) foi estabelecido com base nas características clínicas do eritema malar desencadeado após a ingestão de alimentos e exclusão do diagnóstico de alergia alimentar. Nestes pacientes, o dano ao nervo auriculotemporal decorre, em geral, de tocotraumatismo, com regeneração alterada das fibras nervosas, resultando no eritema malar com a estimulação gustativa. Este caso ressalta a necessidade do diagnóstico correto da alergia alimentar, de tal modo que não sejam impostas dietas restritivas desnecessárias ao paciente. Em pacientes com eritema malar na trajetória do nervo auriculotemporal após ingestão de alimentos, a possibilidade da síndrome de Frey deve ser considerada.

OBJECTIVE: To report a case of Frey syndrome in a child, whose malar flushing has been initially associated with food allergy. CASE DESCRIPTION: One year-old child referred to the food allergy out-patient clinic. The patient has been presenting unilateral facial flushing localized in the auriculotemporal nerve pathway after the ingestion of fruits and vegetables. At this time, these foods were excluded from patient's diet due to the clinical diagnosis of food allergy. The child was born by vaginal delivery and had obstetrical trauma. COMMENTS: The diagnosis of Frey syndrome (auriculotemporal syndrome or gustatory sweating) was established considering the clinical characteristic of facial flushing triggered after ingestion of foods and the exclusion of food allergy diagnosis. The damage to the auriculotemporal nerve caused by obstetrical trauma may misdirect the regeneration of the nerve fibers that results in facial flushing with gustatory stimulation. The present case points out to the importance of appropriate differential diagnosis of food allergy in order to avoid unnecessary restrictive diets. In patients with malar flushing in the auriculotemporal nerve pathway after food ingestion the possibility of Frey syndrome should be considered.

Immunogenicity and allergenicity of 2S, 7S and 11S soy protein fractions

It is known that in a part of the population, mainly among children, some are hypersensitive to soybean protein, although it is not yet completely elucidated which protein fraction is more immunogenic/allergenic. The objective of the study was to compare the immunogenicity and allergenicity of the soy protein fractions. The 2S (conglycinin), 7S (beta conglycinin) and 11S (glycinin) fractions were isolated from soy protein by affinity chromatography. These purified soy protein fractions were used as antigens for immunizing BALB/c mice to evaluate their immunogenicity by following the appearance of specific IgM and IgG antibodies in blood serum by ELISA. The allergenicity of these soy protein fractions was evaluated by the following approaches: i) the production of IgE antibodies against 2S, 7S and 11S soy protein fractions by BALBc mice in the anaphylactic cutaneous passive test (PCA), and ii) the production of IgG1 specific antibodies against the 7S fraction in BALB/c mice. The 7S and 11S fractions induced the formation of IgM and IgG antibodies. The PCA test showed that only the 7S fraction was allergenic leading to the production of IgE antibodies. Another evidence that reinforces the allergenicity of the 7S soy protein fraction is the presence of IgG1 specific antibodies reactive to this protein fraction in immunized mice. Our study shows that the 7S soy protein fraction is important to elicit allergic reactions in mice and may contribute to elucidate the allergenicity of soy-derived products.

Sabe-se que uma parte da população, principalmente crianças, são hipersensíveis à proteína de soja, embora não esteja completamente esclarecido qual a fração protéica mais alergênica. O objetivo do estudo foi comparar a imunogenicidade e alergenicidade das frações protéicas 2S (conglicinina), 7S (beta conglicinina) e 11S (glicinina) da soja, isoladas por cromatografia de afinidade. Essas frações protéicas foram usadas como antígenos para imunizar camundongos BALB/c e avaliar sua imunogenicidade pela produção de anticorpos IgM e IgG por ELISA. A alergenicidade dessas frações foi avaliada de acordo com os seguintes procedimentos: i) produção de anticorpos IgE contra as três frações protéicas por camundongos BALBc pelo teste de anafilaxia cutânea passiva (PCA) e ii) produção de anticorpos IgG1 contra a fração 7S em camundongos BALB/c por ELISA. As frações 7S e 11S induziram a formação de anticorpos IgM e IgG. O teste de PCA mostrou que somente a fração 7S foi alergênica pela produção de anticorpos IgE. A fração protéica 7S induziu a formação de anticorpos IgG1 em camundongos imunizados com essa fração. Nosso estudo mostra que a fração protéica 7S da soja é importante para desencadear reações alérgicas em camundongos e pode contribuir para esclarecer a alergenicidade dos produtos derivados da soja.

Associação de imunodeficiências primárias com doenças auto-imunes na infância / Primary immunodeficiencies and autoimmune diseases association in childhood

INTRODUÇÃO: Sintomas musculoesqueléticos podem representar a primeira manifestação de imunodeficiências humorais primárias. A freqüência de deficiência seletiva de IgA em pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ símile) e lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) é de 2 por cento a 4 por cento e de 1 por cento a 4 por cento, respectivamente. OBJETIVO: Descrever pacientes que apresentaram artrite como primeiro sinal de uma imunodeficiência humoral primária e determinar a prevalência de deficiência seletiva de IgA em pacientes com diagnóstico de AIJ e LESJ. PACIENTES E MÉTODOS: Entre janeiro de 1983 e dezembro de 2006, 4.876 pacientes foram acompanhados na Unidade de Reumatologia Pediátrica. Uma avaliação retrospectiva foi realizada em pacientes que apresentaram artrite como primeira manifestação de imunodeficiência. As imunodeficiências humorais foram classificadas em: deficiência seletiva de IgA, hipogamaglobulinemia e deficiência de subclasses de IgG. RESULTADOS: Onze (0,2 por cento) pacientes apresentaram imunodeficiências humorais: deficiência seletiva de IgA ocorreu em oito, imunodeficiência comum variável em dois e deficiência de subclasses de IgG em um. Cinco dos 11 pacientes apresentaram artrite aguda e seis apresentaram artrite crônica não-erosiva (AIJ símile). Dosagem de imunoglobulinas foi realizada em 70 dos 253 pacientes com AIJ e deficiência seletiva de IgA (IgA sérica < 7 mg/dL) foi detectada em 6 (8,5 por cento) - AIJ símile. Dos 45 pacientes com LESJ, com dosagem de IgA realizada, 3 (6,6 por cento) apresentaram deficiência seletiva de IgA. CONCLUSÃO: O presente estudo descreveu baixa prevalência de imunodeficiências humorais primárias em pacientes com doenças reumatológicas. Entretanto, a associação entre doenças auto-imunes e imunodeficiências sugere semelhanças em sua etiopatogenia e deve incentivar estudos prospectivos para investigação desta hipótese.

INTRODUCTION: Rheumatologic findings may be the first manifestation of primary humoral immunodeficiencies. The frequency of selective IgA deficiency in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA like) and juvenile systemic lupus erithematosus (JSLE) is 2 percent to 4 percent and 1 percent to 4 percent, respectively. OBJECTIVE: To describe patients with primary humoral immunodeficiencies associated with arthritis and to determine the prevalence of selective IgA deficiency within JIA and JSLE patients. PATIENTS AND METHODS: From January 1983 to December 2006, 4.876 patients were followed at the Pediatric Rheumatology Unit. A retrospective evaluation was performed in patients that presented arthritis as the first clinical manifestation of immunodeficiency. The humoral immunodeficiencies were classified into selective IgA deficiency, hypogammaglobulinemia and IgG subclass deficiency. RESULTS: Eleven patients (0.2 percent) had primary immunodeficiency: selective IgA deficiency occurred in 8, common variable immunodeficiency in two, and IgG subclass deficiency in one. Five of the 11 patients had an acute arthritis and six patients a chronic nonerosive arthritis (JIA-like). From the 253 JIA patients evaluated, 70 had IgA level evaluation done and 6 (8.5 percent) presented complete IgA deficiency (serum IgA < 7 mg/dl) (JIA-like). From the 45 JSLE patients with IgA levels evaluated, 3 (6.6 percent) had selective IgA deficiency diagnosis. CONCLUSION: The present study showed a low prevalence of humoral immunodeficiency in patients with rheumatic diseases. However, this association suggests that similar defects in immune response could be related to both diseases and that prospective studies are needed to elucidate this hypothesis.

The role of probiotics and prebiotics in pediatric practice

OBJETIVO: Revisar os efeitos dos probióticos e prebióticos em situações clínicas da prática pediátrica. FONTES DOS DADOS: MEDLINE, preferencialmente os artigos que abordavam aspectos de aplicabilidade prática, na forma de revisões, ensaios clínicos e meta-análises. Artigos que já eram do conhecimento dos autores também foram utilizados. SíNTESE DOS DADOS: A literatura científica sobre probióticos e prebióticos apresentou crescimento expressivo nos últimos 10 anos. Seus mecanismos de ação vêm sendo investigados experimentalmente. Os estudos indicam que os probióticos podem exercer seus efeitos competindo com patógenos, modificando o ambiente intestinal pela redução do pH, em conseqüência dos produtos da fermentação, interagindo e modulando a resposta inflamatória e imunológica local e sistêmica, entre outros. Ensaios clínicos e meta-análises mostram que os probióticos parecem contribuir para a prevenção da diarréia aguda e da diarréia associada ao uso de antibióticos, além de encurtar a duração da diarréia aguda. No entanto, existem dados contraditórios, além de não existirem ainda estudos confirmando sua efetividade do ponto de vista da relação custo-benefício. Estudos preliminares mostram que probióticos no início da vida podem reduzir a ocorrência de dermatite atópica. A adição de prebióticos em fórmulas para lactentes associa-se com mudança do perfil da microbiota intestinal em relação aos lactentes que recebem fórmula láctea sem prebióticos. CONCLUSÕES: As evidências indicam que novos estudos devem ser realizados sobre probióticos, prebióticos e simbióticos. Um aspecto que deve ser reforçado é a especificidade dos efeitos que cada probiótico ou prebiótico pode apresentar do ponto de vista clínico.

OBJECTIVE: To review the effects of probiotics and prebiotics in clinical pediatric practice. SOURCES: MEDLINE was searched, especially for articles that addressed their practical application, in the form of reviews, clinical trials and meta-analyses. Articles that had already been analyzed by the authors were also included. SUMMARY OF THE FINDINGS: Scientific literature on probiotics and prebiotics has remarkably increased in the last 10 years. Their mechanisms of action have been experimentally investigated. Studies indicate that probiotics can act by competing with pathogens, modifying the intestinal environment by reduction in pH, as a result of fermentation products, interacting and modulating local and systemic inflammatory and immune response, among others. Clinical trials and meta-analyses show that probiotics seem to contribute towards the prevention of acute diarrhea and of antibiotic-associated diarrhea, in addition to shortening the duration of acute diarrhea. However, the data are inconsistent and there are no studies confirming their efficacy in terms of cost-benefit ratio. Preliminary studies show that probiotics in early life can reduce the occurrence of atopic dermatitis. The addition of prebiotics to infant formulas is associated with the change in the profile of the intestinal microbiota compared to infants fed milk formulas without prebiotics. CONCLUSIONS: Evidence indicates that new studies should be carried out about probiotics, prebiotics and symbiotics. The specific clinical effects that each probiotic or prebiotic may cause must be considered.

Acremonium kiliense infection in a child with chronic granulomatous disease

Infection by unusual microorganisms can be one of the clinical manifestations of primary immunodeficiency (PID). We report on a four-month-old child with pneumonia caused by the fungus Acremonium kiliense as the first clinical manifestation of chronic granulomatous disease. We emphasize the importance of an active search for unusual organisms in immunodeficient patients, and a precise diagnosis and early institution of specific treatment against such microorganisms for the reduction of the morbidity and mortality of these patients.

Freqüência de soropositividade para antígenos de Toxocara canis em crianças de classes sociais diferentes / Frequency of seropositivity to Toxocara canis in children of different socioeconomic strata

Para estudar a freqüência da infecçäo pelo Toxocara canis em crianças de classes sociais diferentes de Brasília, Brasil, foram testados soros de 602 crianças de ambos os sexos, de 1 a 12 anos, distribuídas em dois grupos representativos de condições socioeconômicas distintas. As amostras do primeiro grupo foram obtidas em laboratório público que atende bairros pobres. As do segundo grupo foram colhidas em laboratório privado, que serve à classe média. Os anticorpos anti-Toxocara foram detectados pelo método ELISA, com antígenos de Toxocara canis, e absorçäo com antígenos do Ascaris suum. A prevalência de soropositividade foi de 21,8 por cento (66/302) no primeiro grupo e de 3 por cento (9/300) no segundo (p<0,0001). Näo houve diferença quanto ao gênero ou idade das crianças. Os resultados sugerem significativa prevalência de toxocaríase na populaçäo infantil de Brasília, com predomínio nas classes sociais menos favorecidas economicamente

Secondary hypogammaglobilinemia after use of carbamazepine: case report and review

Immunologic disorders related to anticonvulsant therapy have been described in the last three decades, including cellular and humoral alterations that result in recurrent infections; however, the physiopathologic mechanisms are not completely understood. This report describes a patient with complex partial epilepsy and hypogammaglobulinemia while in treatment with carbamazepine, with significant improvement in clinical signs and laboratory tests after substitution to sodium valproate. The authors stress the importance of clinical and laboratory evaluation of patients in continuous anticonvulsant therapy, including immunoglobulins levels and peripheral blood evaluations

Reaçöes adversas a vacina MMR em pacientes alergicos a ovo: revisao da literatura / Adverse reactions to MMR vaccine in patients with egg allergy: review

Reacoes adversas agudas apos a administracao da vacina MMR podem ocorrer em pacientes com hipersensibilidade a ovo. Essas reacoes podem decorrer da presenca de proteinas originadas do tecido embrionario da galinha, incluindo substancias antigenicamente similares ao ovo. Os autores deste relato discutem o risco da administracao da vacina MMR em criancas alergicas a ovo, concluindo que se trata de...