Síndrome de nevo de Becker con características ictiosiformes / Becker's nevus syndrome with ichthyosiformes features

El nevo de Becker, es un hamartoma cutáneo benigno de etiología desconocida, que se presenta como una mácula hiperpigmentada de bordes geográficos. Por lo general, se ubica en la región torácica superior y su compromiso tiende a ser unilateral. Ocasionalmente el nevo de Becker se asocia a anomalías en el tejido óseo, muscular o cutáneo, siendo la ictiosis una característica muy infrecuente. La presencia de alguna de estas anomalías asociadas a un Nevo de Becker determina el síndrome del Nevo de Becker. Paciente de sexo masculino de 18 años, que consultó por un cuadro iniciado en la infancia, caracterizado por la aparición de manchas cafés, escamosas, pruriginosas que inicialmente se ubicaron en las extremidades inferiores y con el tiempo fueron apareciendo en tronco, región lumbar y glútea. Mediante la correlación clínico-patológica se llegó al diagnóstico de Nevo de Becker, con características ictiosiformes. Se realizaron estudios complementarios con ecocardiograma Doppler y radiografía de tórax, que resultaron normales y una ecotomografía Doppler color de tórax anterior que mostró una leve ginecomastia bilateral con discreto aumento del botón mamario derecho y una leve hipoplasia del pectoral mayor derecho diagnosticándose Síndrome de Nevo de Becker. La mayoría de los reportes de Síndrome de nevo de Becker describen anomalías como escoliosis o hipoplasia unilateral de la mama, con escasos reportes sobre ictiosis. Se reporta este caso por su presentación atípica con múltiples nevos de Becker, compromiso de hemicuerpo inferior y su asociación ictiosiforme poco descrita en la literatura.

Becker's nevus is a benign cutaneous hamartoma of unknown etiology; it appears as a hyperpigmented macula with geographical borders. Usually it is located in the upper thoracic region, unilaterally. Occasionally Becker nevus is associated with abnormalities in the bony, muscle or skin tissue, being ichthyosis an unusual feature. The presence of some of these anomalies associated with Becker´s nevus determine the Becker´s nevus syndrome. Male patient of 18 years old who had a clinical history that begun in childhood, characterized by the appearance of brown, scaly, itchy patch that initially were located in the lower extremities and eventually were appearing in the trunk, lumbar and gluteal area. The clinical-pathological correlation led us to the diagnosis of Becker´s nevus with ichthyosiform features. Additional studies were performed such as Doppler echocardiography and chest radiograph, both normal. Color Doppler ultrasonography of anterior chest showed a slight bilateral gynecomastia with discrete increase of the right breast and a slight hypoplasia of the right major pectoral, determining a Becker´s nevus syndrome. Most reports of Becker´s nevus syndrome described abnormalities such as scoliosis or unilateral breast hypoplasia, few cases have been reported with ichthyosis. This case is reported for its atypical presentation with multiple Becker´s nevus, compromise of the lower body and its ichthyosiform association, rarely described in the literature.

Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria: dos entidades diferentes bajo un mismo nombre / Extramammary and mammary Paget's disease: two different clinical entities

La enfermedad de Paget mamaria es una neoplasia de carácter maligno, desarrollada principalmente en la areola mamaria y pezón, que se diagnostica por sus características histológicas específicas. Se considera una manifestación cutánea de un carcinoma subyacente, ya que en casi todos los casos se detecta una neoplasia maligna mamaria. La enfermedad de Paget extramamaria es una neoplasia intraepidérmica que se ubica en zonas donde existen glándulas apocrinas. Esta entidad se diferencia de la enfermedad de Paget mamaria en cuanto a su histogénesis, características tintoriales y frecuencia relativa de carcinomas subyacentes. En este artículo se describen las características más importantes de ambas entidades.

Paget's disease of the breast, diagnosed by specific histologic characteristics, is a malignant neoplasm that develops mainly in the areola and nipple. It is considered a cutaneous manifestation of an underlying carcinoma because a malignant neoplasm is almost always detected. Paget's extramammary disease is an intraepidermal neoplasm that is located in apocrine gland regions. This entity differs from Paget's mammary disease with respect to its histogenesis, staining qualities and relative frequency of underlying carcinomas. In this article we describe the most important characteristics of the both entities.

Síndrome de Bazex / Bazex's syndrome

El síndrome de Bazex-Dupré-Christol es una genodermatosis rara, caracterizada por la presencia de atrofodermia folicular, hipotricosis congénita, hipohidrosis y múltiples carcinomas basocelulares de aparición precoz. Se considera una condición preneoplásica que se hereda ligada al cromosoma X y cuya alteración básica parece estar a nivel de un gen involucrado en el desarrollo del folículo piloso y la formación de tumores cutáneos. Presentamos un caso de este síndrome y se hace una revisión del tema