Swallowing in behavioral variant frontotemporal dementia / Deglutição na variante comportamental da demência frontotemporal

ABSTRACT Background: Swallowing and feeding problems may occur with the progression of behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD) and can impair the anticipatory and oral preparatory phases of swallowing. Objective: To characterize swallowing problems and the feeding situation of patients with bvFTD and to correlate the swallowing problems with functionality, executive functions, cognitive and behavioral features. Methods: Consecutive outpatients with bvFTD in mild, moderate and severe dementia stages were recruited along with their caregivers. Patients and caregivers were screened with the following scales: "Mini-Mental State Examination", "Severe Mini-Mental State Examination", "FTLD-modified Clinical Dementia Rating", "Neuropsychiatric Inventory", "Frontal Assessment Battery", "Index of Independence in Activities of Daily Living", "Swallowing Rating Scale" and "Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia". Results: Overall, thirty patients with bvFTD were included along with their caregivers. Patients with bvFTD showed feeding and swallowing difficulties such as: messy to eat, passivity, coughing and choking, difficulty with some food consistencies and with specific food. Swallowing problems in bvFTD correlated with impaired functionality (p<0.05) and cognition (p<0.05), executive dysfunction (p<0.01) and behavioral features (p<0.01). Caregivers had great difficulty in managing the feeding situation during mealtime, with different characteristics in each dementia stage. Conclusion: Patients with bvFTD had inappropriate speed eating, passivity, coughing and choking starting in the mild dementia stage, and these problems worsen in the severe stage. Such difficulties affected caregiver performance during mealtime. The correlations indicated that swallowing difficulties tend to follow cognitive and behavioral decline in patients with bvFTD.

RESUMO Introdução: Os problemas na situação de alimentação e deglutição podem ocorrer com a progressão da variante comportamental da demência frontotemporal (DFT-vc) e alterar as fases antecipatória e preparatória oral da deglutição. Objetivo: Caracterizar os problemas de deglutição e a situação de alimentação de pacientes com DFT-vc e correlacionar os problemas de deglutição com a funcionalidade, funções executivas, aspectos cognitivos e comportamentais. Métodos: Foram recrutados pacientes ambulatoriais com DFT-vc nas fases leve, moderada e grave da demência, e seus respectivos cuidadores. Os pacientes e cuidadores foram avaliados com as escalas: "Mini-Exame do Estado Mental", "Mini-Exame do Estado Mental Grave", "Escala de Avaliação Clínica da Demência Modificada - DFT", "Inventário Neuropsiquiátrico", "Bateria de Avaliação Frontal", "Índice de Independência nas Atividades da Vida Diária", "Escala Funcional de Avaliação da Deglutição" e "Avaliação das Dificuldades de Alimentação e Deglutição na Demência". Resultados: Foram incluídos 30 pacientes com DFT-vc, e seus cuidadores. Pacientes com DFT-vc apresentaram dificuldades de alimentação e deglutição como: confusão na alimentação, passividade, tosse e asfixia, dificuldades com algumas consistências alimentares e alimentos específicos. Problemas de deglutição na DFT-vc correlacionaram-se com funcionalidade prejudicada (p<0,05) e cognição (p<0,05), disfunção executiva (p<0,01) e características comportamentais (p<0,01). Os cuidadores tiveram grande dificuldade em gerenciar a situação de alimentação diante de diferentes problemas em cada fase da demência. Conclusão: Pacientes com DFT-vc apresentaram velocidade de alimentação inapropriada, passividade, tosse e engasgos já na fase leve da doença, com piora na fase grave. As correlações indicaram que as alterações de deglutição tendem a seguir o declínio cognitivo e comportamental na DFT-vc.

Circadian variation of fatigue in both patients with paralytic poliomyelitis and post-polio syndrome / Variacao circadiana da fadiga em ambos os grupos de pacientes com poliomielite paralitica e sindrome pos-poliomielite

Objective It was to evaluate the degree of fatigue in patients with paralytic poliomyelitis (PP) and with post-polio syndrome (PPS), and correlate it with parameters of sleep and the circadian cycle. Methods Thirty patients, 17 female (56.7%), participated in the study: they answered the Revised Piper Fatigue Scale and performed a nocturnal polysomnographic study. Eleven had PP (mean age±standard deviation of 47.9±6.4 years), and 19 had PPS (mean age±standard deviation of 46.4±5.6 years). Results Our study showed that fatigue was worse in the afternoon in the PP Group and had a progressive increase throughout the day in the PPS Group. We also observed compromised quality of sleep in both groups, but no statically significant difference was found in the sleep parameters measured by polysomnography. Conclusion Fatigue has a well-defined circadian variation, especially in PPS Group. Poor sleep quality is associated with fatigue and, therefore, sleep disturbances should be evaluated and treated in this group of PPS. .

Objetivo Foi avaliar o grau de fadiga em pacientes com poliomielite paralítica (PP) e com síndrome pós-poliomielite (SPP), e correlaciona-lo com parâmetros de sono e ciclo circadiano. Método Trinta pacientes, 17 do sexo feminino (56,7%), participaram do estudo: responderam à Escala de Fadiga de Piper Revisada e submeteram-se à avaliação polissonográfica noturna. Onze apresentavam PP (média de idade±desvio padrão de 47,9±6,4 anos), e 19 apresentavam SPP (média de idade±desvio padrão de 46,4±5,6 anos). Resultados Nosso estudo mostrou que a fadiga é pior no período da tarde no grupo com PP e piora progressivamente ao longo do dia no grupo SPP. Observamos também comprometimento na qualidade do sono em ambos os grupos. Contudo, os parâmetros do sono avaliados pela polissonografia não demonstraram diferenças estatísticas significantes entre os grupos PP e SPP. Conclusão A fadiga apresenta variação circadiana bem definida, especialmente nos pacientes do grupo SPP. Pobre qualidade do sono está associada com fadiga e, portanto, distúrbios do sono deveriam ser mais bem avaliados e tratados no grupo de pacientes com SPP. .

Frequency and clinical manifestations of post-poliomyelitis syndrome in a brazilian tertiary care center / Frequência e manifestações clínicas da síndrome pós-poliomielite em um centro terciário brasileiro

OBJECTIVE: To determine the frequency and clinical manifestations of patients with post-poliomyelitis syndrome (PPS) in a Brazilian division of neuromuscular disorders. METHODS: A total of 167 patients with prior history of paralytic poliomyelitis was investigated for PPS, based on international diagnostic criteria. Other variables analyzed were: gender, race, age at poliomyelitis infection, age at PPS onset, and PPS symptoms. RESULTS: One hundred and twenty-nine patients presented PPS, corresponding to 77.2% of the studied population. 62.8% were women and 37.2% were men. Mean age of patients with PPS at onset of PPS symptoms was 39.9±9.69 years. Their main clinical manifestations were: new weakness in the previously affected limbs (69%) and in the apparently not affected limbs (31%); joint pain (79.8%); fatigue (77.5%); muscle pain (76%); and cold intolerance (69.8%). CONCLUSIONS: Most patients of our sample presented PPS. In Brazil, PPS frequency and clinical features are quite similar to those of other countries.

OBJETIVO: Determinar a frequência e as manifestações clínicas de pacientes com síndrome pós-poliomielite (SPP) em um setor terciário de doenças neuromusculares brasileiro. MÉTODOS: Um total de 167 pacientes com história prévia de poliomielite paralítica foi estudado para diagnóstico de SPP, de acordo com critérios diagnósticos internacionais. Além da SPP, as variáveis analisadas foram: gênero, raça, idade à época da poliomielite aguda e idade no início dos sintomas da SPP. RESULTADOS: Cento e vinte e nove pacientes apresentaram SPP, correspondendo a 77,2% da população estudada. Mulheres constituíram 62,8% dos pacientes e os homens, 37,2%. A média de idade dos pacientes com SPP à época do início dos sintomas foi de 39,9±9,69 anos. Suas principais manifestações clínicas foram: manifestações novas de fraqueza em membros previamente afetados (69%) e em membros aparentemente não afetados (31%); dores articulares (79,8%); fadiga (77,5%); dor muscular (76%) e intolerância ao frio (69,8%). CONCLUSÕES: A maioria dos pacientes da presente casuística apresentou SPP. No Brasil, a frequência e as características clínicas da SPP são similares às observadas em outros países.

Clinical correlates of the restless legs syndrome / Correlações clínicas da síndrome das pernas inquietas

OBJECTIVE: To determine the clinical correlates of the restless legs syndrome (RLS) in a Brazilian sleep disorders center. METHODS: We retrospectively studied 118 patients with RLS from January, 2004, to December, 2010. The analyzed variables were: age at disease onset, gender, race, years of school instruction, primary and secondary RLS, and treatment options. RESULTS: Among the studied patients, 83.9% were women with a female/male sex ratio of 5:1. Mean age of the patients at symptom onset ± standard deviation was 41.7±17.9 years-old. The primary RLS was found in 85% of patients. The other 15% remainders consisted of secondary forms, and they were associated with neuropathy, iron deficiency anemia, end-stage renal disease, or Parkinson's disease. Drug therapy for RLS was introduced in 67% of patients. CONCLUSIONS: Most patients presented primary RLS with an early disease onset. Further epidemiological studies are welcomed to provide better information on secondary RLS in Brazil.

OBJETIVO: Determinar as correlações clínicas da síndrome das pernas inquietas (SPI) em um centro brasileiro de distúrbios de sono. MÉTODOS: Foram estudados retrospectivamente 118 pacientes com SPI atendidos entre janeiro de 2004 e dezembro de 2010. As variáveis analisadas compreendiam: idade ao início da doença, sexo, raça, escolaridade, SPI primária e secundária e tratamento da SPI. RESULTADOS: Do total de pacientes estudados, 83,9% eram mulheres e a razão mulher∕homem foi de 5:1. A média de idade dos pacientes ± desvio padrão de quando iniciaram sintomas da SPI foi de 41,7±17,9 anos. Oitenta e cinco por cento dos pacientes apresentaram SPI primária. Os restantes 15% apresentaram a forma secundária, que estava associada à neuropatia periférica, anemia por deficiência de ferro, insuficiência renal crônica e doença de Parkinson. Foi introduzida medicação para SPI em 67% dos pacientes. CONCLUSÕES: A maioria dos pacientes apresentou SPI primária com início precoce da doença. Mais estudos epidemiológicos são necessários para prover informações sobre as causas secundárias de SPI no Brasil.

Epidemiology of primary and secondary headaches in a Brazilian tertiary-care center

OBJETIVO: Analisar os aspectos demográficos da população em estudo, o tempo decorrido desde o início da queixa de cefaléia até a busca pelo serviço, assim como o diagnóstico das cefaléias primárias e secundárias. MÉTODO: 3328 pacientes foram analisados retrospectivamente de acordo com sexo, idade, raça, escolaridade, tempo decorrido entre o início da cefaléia e a busca ao médico e diagnóstico (ICHD-II, 2004). RESULTADOS: A razão Mulher/Homem foi 4:1, ambos com média de idade 40,7±15anos, não havendo diferença significativa entre os sexos. Aproximadamente 65% dos pacientes eram brancos e 55% tinha menos de 8 anos de escolaridade. A duração da queixa de cefaléia até a primeira consulta foi de 1 a 5 anos em 32,99% dos pacientes. Os diagnósticos mais prevalentes foram: migrânea (37,98%), cefaléia do tipo tensional-CTT (22,65%) e cefaléia em salvas (2,73%). CONCLUSÃO: Existem poucos dados epidemiológicos de pacientes atendidos em serviços terciários, principalmente em países subdesenvolvidos. De acordo com a literatura, a migrânea foi mais prevalente que a CTT. Também é relevante observar a baixa escolaridade da população, assim como o grande tempo de espera até a primeira consulta. Um número incomum de pacientes com síndrome de cefaléia hípnica foi observado na amostra.