RÉSUMÉ
Fundamento: Los pineoblastomas son tumores cerebrales infrecuentes dentro del grupo de los tumores primitivos neuroectodérmicos. La presentación clínica por lo general está relacionada con la obstrucción del acueducto de Silvio, lo que ocasiona hidrocefalia e hipertensión intracraneal. Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de un paciente adulto con diagnóstico de pineoblastoma. Presentación de caso: Masculino, 33 años, que comenzó con disminución de la agudeza visual que evolucionó a la amaurosis bilateral y trastorno de la marcha. Se diagnosticó hidrocefalia obstructiva triventricular, por lo cual se realizó tercer ventriculostomía endoscópica. Se decidió un abordaje supracerebeloso infratentorial a la lesión tumoral, con apoyo endoscópico en posición semisentado; se logró la resección parcial. En estudio inmunohistoquímico se encontró Ki-67 mayor de 50 % de las células, neurofilamento y sinaptofisina positiva. Se concluyó como pineoblastoma. Recibió radioterapia convencional con Co-60, fraccionada, con un total de 30 dosis diarias de 2 Gy. La evolución del paciente a los 6 meses de operado fue satisfactoria. Conclusiones: El tratamiento combinado de cirugía y radioterapia constituye un esquema terapéutico ideal en este tipo de lesiones tumorales. La endoscopia es una herramienta de gran valor en los abordajes quirúrgicos a la región pineal.
Background: Pineoblastomas are infrequent brain tumors among the neuroectodermal primitive tumors. Clinical presentation is usually related to Silvian aqueduct obstruction, which causes hydrocephalus and intracranial hypertension. Objective: To describe the clinical and imagenological characteristics in an adult patient diagnosed with pineoblastoma. Case presentation: Male, 33 years old, who started with visual acuity decline that evolved to bilateral amaurosis and gait disorder. Triventricular obstructive hydrocephalus was diagnosed, therefore, an endoscopic third ventriculostomy was realized. It was decided to use an infratentorial supracerebellar approach to the tumor lesion, with endoscopic support in semi-seated position; partial resection was achieved. In immunohistochemical study, Ki-67 was found to be higher than 50% of the cells, neurofilament and synaptophysin positive. It was concluded as pineoblastoma. He received fractionated Co-60 conventional radiotherapy, with a total of 30 daily doses, 2 Gy. The evolution of the patient 6 months after surgery was satisfactory. Conclusions: The combined treatment of surgery and radiotherapy constitutes an ideal therapeutic scheme in this type of tumor lesions. Endoscopy is a tool of great value in surgical approaches to the pineal region.
RÉSUMÉ
Introduction: Treatment options for hydrocephalus related to posterior fossa tumors have been extensively studied in the pediatric population, but the value of endoscopic third ventriculostomy in hydrocephalus secondary to vestibular schwannoma in adults, is controversial. A systematic search of the medical literature was carried out in Pubmed/Medline and SciElo for the identification and inclusion of articles, in addition to the preprint servers bioRxiv and medRxiv. The following descriptors were used: hydrocephalus and vestibular schwannomas or acoustic neuromas or acoustic neurinomas and endoscopic third ventriculostomy. The initial search found 195 articles. After selection, 5 articles were chosen for the study. Objective: To specify the role of the endoscopic third ventriculostomy in hydrocephalus secondary to vestibular schwannomas. Development: The articles included a total of 82 patients, in which an improvement of the symptoms was achieved in 86.6 percent of the cases. The decrease in ventricular diameter was reported in 82.9 percent of the cases and was only found explicit in 3 articles. Although the failure criteria used were varied, 2 of them predominated: the persistence of progressive symptomatic hydrocephalus and/or the need for shunt placement. Endoscopic third ventriculostomy failure only represented 14.6 percent. Conclusions: Third ventriculostomy is an acceptable technique with relative success for the treatment of symptomatic obstructive hydrocephalus secondary to vestibular schwannomas(AU)
Introducción: Las opciones de tratamiento para la hidrocefalia relacionada con tumores de fosa posterior han sido ampliamente estudiadas en la población pediátrica, pero es controvertido el valor de la tercer ventriculostomía endoscópica, en la hidrocefalia secundaria a schwanoma vestibular en adultos, previo a la resección del tumor. Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura médica en Pubmed/Medline y SciElo para la identificación e inclusión de artículos, además de los servidores de preprint bioRxiv y medRxiv. Se utilizaron los siguientes descriptores: hydrocephalus y vestibular schwannomas o acoustic neuromas o acoustic neurinomas y endoscopic third ventriculostomy. La búsqueda inicial encontró 195 artículos. Después de la selección, se eligieron 5 artículos para el estudio. Objetivo: Especificar el papel de la tercer ventriculostomía endoscópica en la hidrocefalia secundaria a schwanomas vestibulares. Desarrollo: Los artículos incluyeron un total de 82 pacientes, en los que se logró una mejoría de los síntomas en el 86,6 por ciento de los casos. La disminución del diámetro ventricular se reportó en el 82,9 por ciento de los casos y solo se encontró explícita en 3 artículos. Aunque los criterios de fracaso utilizados fueron variados, predominaron dos de ellos: la persistencia de hidrocefalia sintomática progresiva o la necesidad de colocación de derivación. La falla de la tercer ventriculostomía endoscópica solo representó el 14,6 por ciento. Conclusiones: La tercera ventriculostomía endoscópica es una técnica aceptable y con relativo éxito para el tratamiento de la hidrocefalia obstructiva sintomática secundaria a schwanomas vestibulares(AU)