Diagnóstico tardio da imunodeficiência comum variável / Late diagnosis of common variable immunodeficiency

A imunodeficiência comum variável (ICV) é uma doença primária do sistema imunológico associada a infecções recorrentes, principalmente no trato respiratório, fenômenos autoimunes e neoplasias. Sua incidência é relativamente baixa, mas é considerada entre as imunodeficiências primárias sintomáticas a mais comum; mesmo assim o atraso no seu diagnóstico costuma ser muito frequente. Os autores apresentam um caso de um paciente com diagnóstico prévio de anemia perniciosa que apresentava infecções respiratórias de repetição quando o diagnóstico de ICV foi suspeitado

Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary disease of the immune system, associated with recurrent infections, mainly in the respiratory tract, autoimmune phenomena and malignancies. Although its incidence is relatively low, it is considered the most common among symptomatic primary immunodeficiencies. Still, the delay in diagnosis is very frequent. The authors present a case of a patient with previous diagnosis of pernicious anemia who presented with recurrent respiratory infections when the diagnosis of CVID was suspected

Histoplasmose pulmonar cavitária crônica / Chronic cavitary pulmonary histoplasmosis

A histoplasmose é uma micose sistêmica causada pelo fungo dimórfico térmico Histoplasma capsulatum, que pode ser isolado a partir de solo contaminado com excrementos de aves e morcegos. Dentre as apresentações clínicas dessa doença, a histoplasmose pulmonar cavitária crônica (HPCC) é uma manifestação rara. O diagnóstico diferencial com tuberculose deve ser realizado em pacientes que apresentam lesões cavitadas nos segmentos pulmonares superiores. É relatado um caso de uma paciente com HPCC que apresentou dispneia progressiva e piora do padrão radiológico em quatro anos de evolução da doença.

Histoplasmosis is a systemic mycosis caused by the thermally dimorphic fungus Histoplasma capsulatum, which can be isolated from soil contaminated with droppings from birds or bats. Chronic cavitary pulmonary histoplasmosis is one of the rarest clinical presentations of this disease. The differential diagnosis with tuberculosis should be made in patients presenting with cavitated lesions in upper lung segments. We report the case of a female patient with chronic cavitary pulmonary histoplasmosis who had presented with progressive dyspnea and worsening of the radiological pattern over a four-year period.

Amiloidose traqueobrônquica primária / Primary tracheobronchial amyloidosis

Tracheobronchial amyloidosis is an uncommon localized form of amyloidosis, characterized by amyloid deposits restricted to the trachea, main bronchi and segmental bronchi. We present the case of a retired 67-year-old man with long-term progressive dyspnea, wheezing and chest pain. A diagnosis of tracheobronchial amyloidosis was made after the third fiberoptic bronchoscopy and histological confirmation through Congo red staining of tissue samples.

A amiloidose traqueobrônquica é uma forma pouco comum de amiloidose localizada, caracterizada por depósitos amilóides limitados à traquéia, brônquios principais e brônquios segmentares. Nós apresentamos o caso de um homem aposentado de 67 anos com dispnéia progressiva de longa data, sibilância e dor torácica. O diagnóstico de amiloidose traqueobrônquica foi realizado após três fibrobroncoscopias e confirmação histopatológica com coloração vermelho congo.

Pneumonia estafilocócica adquirida na comunidade / Community-acquired staphylococcal pneumonia

OBJETIVO: A pneumonia estafilocócica geralmente apresenta uma elevada taxa de morbidade e mortalidade. Normalmente ocorre em infecções por influenza (via aerógena) ou durante episódios de bacteremia (via hematogênica). MÉTODOS: Um estudo retrospectivo e descritivo foi realizado com os pacientes que foram admitidos em nosso hospital entre janeiro de 1992 e dezembro de 2003 com diagnóstico de pneumonia adquirida na comunidade causada por Staphylococcus aureus. Todos eles eram maiores de 14 anos e não usuários de drogas endovenosas. RESULTADOS: De um total de 332 casos de pneumonia adquirida na comunidade, foram encontrados 24 pacientes (7,3 por cento) com pneumonia estafilocócica. A idade mínima e máxima eram de, respectivamente, 14 anos e 89 anos. Quinze pacientes eram homens e nove eram mulheres. Doze pacientes preenchiam critérios para pneumonia grave. O radiograma de tórax evidenciou consolidação unilateral em 14 casos, bilateral em 10, derrame pleural em 15, rápida progressão radiológica das lesões pulmonares em 14, presença de cavitação em 6 e pneumotórax em 1 paciente. A maioria dos pacientes apresentou co-morbidades e diabetes mellitus foi a mais freqüente. Doze pacientes apresentaram complicações como empiema e choque séptico. Houve quatro óbitos, o que representou 16,6 por cento da amostra. CONCLUSÕES: A apresentação clínica da pneumonia causada por S. aureus é similar à apresentação das pneumonias originadas por outros agentes etiológicos. Os achados radiológicos, os dados epidemiológicos e os fatores de risco fornecem importantes indícios para o diagnóstico. Estes fatores são importantes para uma suspeição clínica, já que o S. aureus normalmente não é incluído nos tratamentos empíricos.

OBJECTIVE: Staphylococcal pneumonia typically presents high rates of morbidity and mortality. It typically occurs in cases of influenza (airborne transmission) or during episodes of bacteremia (blood-borne transmission). METHODS: A retrospective and descriptive study was conducted in patients admitted to our hospital between January of 1992 and December of 2003. All of he patients included had been diagnosed with community-acquired pneumonia caused by Staphylococcus aureus. All were older than 14 years of age, and none were intravenous drug users. RESULTS: Community-acquired pneumonia was identified in 332 cases, of which 24 (7.3 percent) were identified as cases of staphylococcal pneumonia. Age ranged from 14 to 89 years. Fifteen patients were male, and nine were female. Twelve patients met the criteria for severe pneumonia. Chest X-rays showed unilateral consolidation in 14 cases, bilateral consolidation in 10, pleural effusion in 15, rapid radiological progression of pulmonary lesions in 14, cavitation in 6 and pneumothorax in 1. Most of the patients presented comorbidities, of which diabetes mellitus was the most common. Twelve patients presented complications such as empyema and septic shock. Four patients died, translating to a mortality rate of 16.6 percent in our sample. CONCLUSIONS: The clinical presentation of pneumonia caused by S. aureus is similar to that of pneumonia caused by other etiological agents. Radiological findings, epidemiological data and risk factors provide important clues to the diagnosis. These factors are important for clinical suspicion, since S. aureus is not typically addressed in empirical treatment.

Poliangeíte microscópica com hemorragia alveolar difusa / Microscopic polyangiitis with diffuse alveolar hemorrhage

Poliangeíte microscópica é uma forma de vasculite sistêmica de pequenos vasos, associada aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, que preferencialmente acomete vênulas, capilares e arteríolas, e que pode, entretanto, envolver artérias e veias. Está entre as vasculites sistêmicas primárias de pequenos vasos mais freqüentes, e pode ter apresentação clínica indistinguível da granulomatose de Wegener e da síndrome de Churg-Strauss. Estas vasculites de pequenos vasos são histologicamente semelhantes e podem ser diferenciadas pela presença de granulomas na granulomatose de Wegener, ou de quadro clínico-funcional de asma na síndrome de Churg-Strauss. Relata-se o caso de um paciente do sexo masculino de 66 anos com poliangeíte microscópica com hemorragia alveolar difusa como forma de apresentação clínica, com ênfase no diagnóstico diferencial com outras vasculites pulmonares de pequenos vasos.

Granulomatose broncocêntrica idiopática em jovem não asmática / Idiopathic bronchocentric granulomatosis in a nonasthmatic young woman

Granulomatose broncocêntrica é um achado histopatológico descritivo, caracterizado pela inflamação granulomatosa necrosante, centrada em brônquios e bronquíolos, e que ocorre associada a doenças infecciosas, imunológicas e neoplásicas, ou de forma idiopática. Este trabalho relata o caso de uma jovem não asmática de 26 anos com dor torácica, febre e tosse produtiva havia um mês, que apresentou consolidação e cavitação em segmento lingular, observadas na radiografia e na tomografia computadorizada de tórax. Punção aspirativa transbrônquica evidenciou lesão inflamatória inespecífica, sem etiologia identificada. O exame histológico de material obtido por biópsia pulmonar a céu aberto foi compatível com granulomatose broncocêntrica idiopática. Após tratamento com prednisona, houve melhora clínica, sem recidivas.