Implante percutáneo de válvula pulmonar autoexpandible Venus P en niños. Primer caso en Colombia / Percutaneous implantation of the Venus P self-expandable pulmonary valve in children. First case in Colombia

Resumen En pacientes con cardiopatía congénita, el implante percutáneo de válvula pulmonar es el tratamiento de elección en tractos de salida del ventrículo derecho (TSVD) disfuncionales. La válvula autoexpandible Venus-P, fue aprobada recientemente para su uso en tractos nativos de gran tamaño. El objetivo de este estudio es reportar la experiencia del primer caso de implantación exitosa de válvula pulmonar Venus-P en Colombia. Paciente de 16 años con Tetralogía de Fallot, con corrección completa a los 11 meses de vida. Presenta insuficiencia pulmonar severa y deterioro de la clase funcional. Se realiza cateterismo cardíaco para la colocación de válvula Venus-P 34 x 30 mm, procedimiento que se lleva a cabo sin complicaciones, evidenciando mejoría significativa de la presión diastólica de la arteria pulmonar, sin gradiente final entre el ventrículo derecho y arteria pulmonar. Existen varios reportes de experiencias en el implante de válvula Venus P a nivel mundial con resultados favorables. La colocación percutánea de la válvula representa disminución en tiempos del procedimiento y estancia hospitalaria. Consideramos el reemplazo valvular percutáneo en posición pulmonar en TSVD nativos es una opción posible y segura para mejorar la insuficiencia pulmonar y la disfunción ventricular derecha en este tipo de pacientes.

Abstract In patients with congenital heart disease, transcatheter pulmonary valve implantation is the treatment of choice in dysfunctional right ventricular outflow tracts (RVOT). The self-expandable Venus-P valve was approved recently for use in large native tracs. It is reported the experience of the first case of successful implantation of Venus-P pulmonary valve in Colombia. Ours was a 16-year-old patient with Tetralogy of Fallot, with complete correction at 11 months of life. The patient has severe pulmonary insufficiency and functional class deterioration. Cardiac catheterization was performed to place a 34 x 30 mm Venus-P valve, a procedure carried out without complications, evidencing significant improvement in the diastolic pressure of the pulmonary artery, without final gradient between the right ventricle and pulmonary artery. Reports exist of experiences in Venus-P valve implant globally with favorable results; percutaneous valve placement represents decreased procedure times and hospital stays. We believe percutaneous valve replacement in pulmonary position in native RVOTs is a possible and safe option to improve pulmonary insufficiency and right ventricular dysfunction in these types of patients.

FLNC Associada a Cardiomiopatia Restritiva e Hipertrabeculação, uma Associação Rara / FLNC Associated Restrictive Cardiomyopathy and Hypertrabeculation, a Rare Association

Resumo Menina de seis anos com cardiomiopatia restritiva e hipertrabeculação na qual, devido ao início precoce da doença, foi realizado sequenciamento completo do exoma, revelando a presença de uma nova variante heterozigótica missense no gene FLNC. A mesma variante genética também foi identificada em seu pai, que, já adulto, apresentava resultados de imagem normais e não apresentava sintomas. Esta variante não foi relatada em bancos de dados populacionais ou na literatura médica atual e é classificada como provavelmente patogênica.

Abstract A six-year-old girl with restrictive cardiomyopathy and hypertrabeculation, due to the early onset of her disease, whole exome sequencing was conducted, revealing the presence of a novel heterozygous missense variant in the FLNC gene. The same gene variant was also identified in her father, who, at an adult age, displayed normal imaging results and was symptom-free. This variant has not been reported in population databases or current medical literature and is classified as likely pathogenic.

Presentación inusual del síndrome de Lutembacher / Unusual presentation of Lutembacher’s syndrome

Resumen Introducción: El síndrome de Lutembacher corresponde a la asociación de un defecto interauricular (congénito o iatrogénico) e insuficiencia o estenosis mitral (congénita o adquirida). La etiología reumática es la causa más frecuente del compromiso mitral. Tiene una prevalencia reportada de 0.001 por cada 1.000.000 habitantes. Caso clínico: Paciente femenina de 6 años con cuadro de 10 meses de palpitaciones asociadas a dolor torácico. Se realizó un electrogardiograma en el que se evidenció bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His y prolongación del intervalo PR, además de un ecocardiograma en el que se visualizó una comunicación interauricular tipo ostium secundum no restrictiva de 28 mm, con cortocircuito de izquierda a derecha, dilatación del ventrículo derecho, prolapso de válvula mitral, valvas engrosadas e insuficiencia mitral moderada a grave. Se realizó plastia de válvula mitral y cierre quirúrgico de la comunicación interauricular, sin complicaciones. Durante el seguimiento se encuentra asintomática desde el punto de vista cardiovascular, en manejo farmacológico. Conclusiones: La asociación Lutembacher tiene una prevalencia de 0.001/1.000.000 habitantes; la mayoría tiene etiología reumática. La paciente no tiene historia de fiebre reumática y sería la paciente más joven reportada en la literatura con síndrome de Lutembacher.

Abstract Introduction: Lutembacher’s syndrome corresponds to the association of an atrial septal defect (congenital or iatrogenic) and mitral regurgitation or stenosis (congenital or acquired), with rheumatic etiology being the most-frequent cause of mitral regurgitation. It has a reported prevalence of 0.001 for every 1,000,000 inhabitants. Clinical case: Female patient six years of age with a 10-month condition of palpitations associated with chest pain. An electrocardiogram was performed with evidence of incomplete right His bundle branch block and PR interval prolongation; additionally, an echocardiogram showed 28-mm non-restrictive ostium secundum atrial septal defect, with left-to-right shunt, right ventricular dilation, mitral valve prolapse, thickened valves, and moderate-to-severe mitral regurgitation. Mitral valve plasty and surgical closure of the atrial septal defect were performed, without complications. During follow-up, she was asymptomatic from the cardiovascular point of view, under pharmacological management. Conclusions: Lutembacher’s association has a prevalence of 0.001/1´000.000 inhabitants; the majority with rheumatic etiology. Our patient has no history of rheumatic fever and would be the youngest patient reported in the literature with Lutembacher’s syndrome.

Factores neonatales, maternos y procedimientos invasivos asociados a sepsis neonatal tardía en el periodo 2011-2020. Revisión sistemática y metaanálisis / Neonatal, maternal and invasive procedures factors associated with late neonatal sepsis in the period 2011-2020 systematic review and meta-analysis

Objetivo: El presente trabajo se realizó con la intención de Revisar, evaluar y sintetizar literatura disponible sobre factores neonatales, maternos y procedimientos invasivos realizados en el neonato asociados a sepsis neonatal tardía durante los últimos diez años. Métodos: Las bases de datos utilizadas para la búsqueda bibliográfica fueron: Pubmed/Medline, LILACS, SciELO y Google Scholar Se seleccionaron estudios analíticos sobre investigación de factores de riesgo para sepsis neonatal tardía por etapas (título, resumen y texto completo). El riesgo de sesgo se evaluó con la Escala Newcastle Otawa. Se evaluó la heterogeneidad y se realizó un metaanálisis de efectos aleatorios para los siguientes factores de riesgo: sexo, edad gestacional, peso al nacer, Apgar a los 5 min, ruptura prematura de membranas, vía de parto, uso de catéter venoso central y ventilación mecánica. El efecto se midió con odds ratio. La certeza de la evidencia se determinó utilizando la metodología GRADE. El protocolo se registró en PROSPERO. Resultados: Se recopilaron ocho estudios de 633 registros. La heterogeneidad fue alta. 3 estudios sexo masculino OR: 1,97(0,26-14,59) p=0.03; I2 =80%, prematuridad 2 estudios OR: 2,48 (1,13-5.45); p=0.04; I2 =72%, uso de catéter venoso central 4 estudios ­ OR: 3,83 (1,07 ­ 13,71) p<0.01; I2 =89% y ventilación mecánica 4 estudios OR: 2,83 (1,42 ­ 5,68); p<0.01; I2 =86%) fueron factores independientes para el desarrollo de sepsis neonatal tardía. Los estudios tuvieron la puntuación más baja en evaluación de comparabilidad al aplicarse el riesgo de sesgo. Los resultados tuvieron certeza baja de evidencia. Interpretación: Sexo masculino, prematuridad, uso de catéter venoso central y ventilación mecánica son factores de riesgo para sepsis tardía

Objective: To review, evaluate and synthesize available literature on neonatal and maternal factors and invasive procedures associated with late neonatal sepsis during the last ten years. Methods: The databases used for the bibliographic search were: Pubmed/Medline, LILACS, SciELO, and Google Scholar. Analytical studies investigating risk factors for late neonatal sepsis by stages (title, abstract and full text) were selected. The risk of bias was assessed using the Newcastle Ottawa Scale. Heterogeneity was set, and a random-effects meta-analysis was performed for the following risk factors: gender, gestational age, birth weight, Apgar score at 5 min, premature rupture of membranes, route of delivery, use of a central venous catheter, and ventilation. Mechanics. The effect was measured with an odds ratio. The certainty of the evidence was determined using the GRADE methodology. The protocol was registered in PROSPERO. Results: Eight studies from 633 records were collected. Heterogeneity was high. Three male studies OR: 1.97(0.26-14.59) p=0.03; I2 =80%, prematurity 2 studies OR: 2.48 (1.13-5.45); p=0.04; I2 =72%, use of central venous catheter 4 studies ­ OR: 3.83 (1.07 ­ 13.71) p<0.01; I2 =89% and mechanical ventilation 4 studies OR: 2.83 (1.42 ­ 5.68); p<0.01; I2 =86%) were independent factors for the development of late neonatal sepsis. Studies had the lowest comparability assessment score when the risk of bias was applied. The results had low certainty of evidence. Interpretation: Male sex, prematurity, use of a central venous catheter, and mechanical ventilation are risk factors for late sepsis

Optimización de la protección en radiología y cardiología intervencionista pediatrica en América Latina y el Caribe (OPRIPALC) / Optimization of protection in pediatric interventional cardiology and radiology in Latin America and the Caribbean (OPRIPALC)

El objetivo del presente artículo ha sido describir el programa "Optimización de la Protección en Radiología Intervencionista Pediátrica en América Latina y el Caribe" (OPRIPALC) que nace el año 2018 como respuesta conjunta de la Organización Panamericana de la Salud y la Organización Mundial de la Salud, en cooperación con el Organismo Internacional de Energía Atómica, para colaborar con sus Estados miembros en asegurar que las exposiciones a la radiación de los pacientes pediátricos sean las mínimas necesarias durante los procedimientos intervencionistas. Actualmente, hay 18 centros de los siguientes 10 países que participan: Argentina, Brasil, Chile, Colombia, Costa Rica, Cuba, Ecuador, México, Perú y Uruguay. Para el desarrollo del programa se plantean una serie de objetivos, productos, actividades y resultados esperados. La puesta en marcha de la WEB de OPRIPALC ha significado un instrumento muy válido para seguir la información actualizada del programa. Un programa actualizado de formación en radioprotección para los profesionales implicados en el programa, se está realizando por medio de "webinars". Se deberá seguir actuando en la aplicación del programa de control de calidad básico para los equipos de rayos X participantes y validar los valores de los Niveles de Referencia para Diagnóstico (NRDs). Se propone formar un equipo de trabajo entre los Físicos Médicos y Tecnólogos Médicos participantes de OPRIPALC para implicarse en las pruebas de control básicas que todos los centros debieran realizar. Se han presentado algunos resultados iniciales de OPRIPALC en eventos científicos internacionales. Se está avanzando en proponer unos primeros valores sobre NRDs en procedimientos de intervencionismo cardiológico pediátrico por bandas de edad y peso. OPRIPALC es una de las pocas iniciativas de carácter regional para obtener valores de NRDs en procedimientos intervencionistas pediátricos. Se espera que tanto los valores de referencia como la metodología empleada en OPRIPALC, puedan ser utilizados en otras regiones del mundo.

The objective of this article has been to describe the program "Optimization of Protection in Pediatric Interventional Radiology in Latin America and the Caribbean" (OPRIPALC) that was born in 2018 as a joint response of the Pan American Health Organization and the World Organization of the Health, in cooperation with the International Atomic Energy Agency, to collaborate with its member states in ensuring that radiation exposures of pediatric patients are the minimum necessary during interventional procedures. Currently, there are 18 centers from the following 10 countries participating: Argentina, Brazil, Chile, Colombia, Costa Rica, Cuba, Ecuador, Mexico, Peru and Uruguay. For the development of the program, a series of objectives, products, activities and expected results are proposed. The launch of the OPRIPALC WEBSITE has been a very valid instrument for following up-to-date information on the program. An updated training program in radiation protection for the professionals involved in the program is being carried out through webinars. It should continue acting in the application of the basic quality control program for the participating X-ray equipment and validate the values of the Diagnostic Reference Levels (DRLs). It is proposed to form a work team among the OPRIPALC participating medical physicists to get involved in the basic control tests that all centers should carry out. Some initial results of OPRIPALC have been presented at international scientific events. Progress is being made in proposing first values on DRLs in pediatric cardiac intervention procedures by age and weight bands. OPRIPALC is one of the few regional initiatives to obtain DRLs values in pediatric interventional procedures. It is expected that both the reference values and the methodology used in OPRIPALC can be used in other regions of the world.

Infarto de miocardio con arterias coronarias no obstruidas en pediatría: una afección poco conocida / Myocardial infarction with unobstructed coronary arteries in pediatrics: a little-known entity

Resumen El infarto de miocardio con arterias coronarias no obstruidas (MINOCA, por sus siglas en inglés) ha ganado importancia en los últimos 20 años gracias a la dilucidación de etiologías fisiopatológicas diferentes de las causas obstructivas del flujo coronario. Diversos estudios han evidenciado una prevalencia variable, la cual es más alta en las mujeres. Se han descrito dos grupos de alteraciones en la reactividad coronaria que afectan el flujo: las causas epicárdicas y las causas microvasculares. El diagnóstico de MINOCA es de exclusión; por lo tanto, inicialmente se deben descartar otras posibles causas de isquemia, como miocarditis, miocardiopatía séptica, choque hipovolémico por trauma o quemaduras, y enfermedades renales o pulmonares. Los reportes y estudios de esta enfermedad suelen incluir pacientes adultos o mayores de 18 años. Se presenta el caso de una paciente de 16 años con antecedente de tetralogía de Fallot corregida en etapa de lactante menor y reemplazo valvular pulmonar con bioprótesis y ampliación del tronco pulmonar a los 11 años, quien ingresó con dolor torácico de características coronarias. Cursó con un diagnóstico de MINOCA por exclusión en una institución de cuarto nivel en Cali, Colombia. El diagnóstico de MINOCA en edad pediátrica es raro; sin embargo, es importante saber acerca de su existencia para brindar a los pacientes el mejor manejo disponible, de manera que se aseguren los mejores desenlaces a largo plazo.

Abstract Myocardial infarction with non-obstructed coronary arteries (MINOCA) has gained importance in the last 20 years, due to the elucidation of physiopathological etiologies different from the obstructive causes of coronary flow. Different studies have shown variable prevalence, being higher in women. Different causes have been evidenced in the studies found in two groups of alterations in coronary reactivity: epicardial causes and microvascular causes. The diagnosis of MINOCA must be a diagnosis of exclusion. Therefore, other possible causes of ischemia, such as myocarditis, septic cardiomyopathy, hypovolemic shock due to trauma or burns, renal or pulmonary diseases, should be ruled out initially. The reports and studies done around this pathology usually include adult patients and people older than 18 years. We present the case of a 16-year-old patient with a history of Tetralogy of Fallot corrected as an infant and pulmonary valve replacement with bioprothesis and enlargement of the pulmonary trunk at 11 years of age who was admitted with chest pain of coronary characteristics. The diagnosis after multiples studies and exclusion of other causes was MINOCA in a fourth level institution in Cali, Colombia.

Cirugía de Fontan: experiencia a cinco años en un centro de IV nivel / Fontan surgery: five years experience in an IV level center

RESUMEN Objetivo: Describir la experiencia del servicio de unidad de cardiopatía congénita de la FVL en uso de la cirugía de Fontan, 2011-2016. Materiales y métodos: Estudio descriptivo observacional de corte histórico (serie de casos). Se analizaron 22 historias clínicas de pacientes con antecedentes de cardiopatías congénitas complejas intervendios por cirugia de Fontan en la Fundación Valle del Lili, entre enero del 2011 y diciembre del 2016. Resultados: El ventrículo único fisiológico fue la principal causa de la intervención, presentándose en 17 pacientes (77.3%). Dentro de las cirugías paliativas realizadas previas a la cirugía de Fontan se encontró la fístula sistémico-pulmonar (FSP) (73%) y el cerclaje pulmonar (32%), siendo estos en su mayoría procedimientos que se pudieron combinar entre ellos para optimizar la condición clínica, ya que se operaron, en promedio, 3.7 años después del estadio paliativo previo. De las técnicas quirúrgicas, el Fontan extracardíaco fenestrado se realizó en mayor proporción (68%), y seguido del intracardíaco fenestrado (13.6%). El 86% de los pacientes presentaron comorbilidades. Conclusión: Con una mejor selección de pacientes con fisiología univentricular se logran minimizar complicaciones y la mortalidad asociada al procedimiento quirúrgiico. Se requieren de estudios de seguimiento de los pacientes de la Fundación Valle de Lili para determinar características afines a 10, 20 y 30 años, y equipararlos con los obtenidos en la literatura mundial.

ABSTRACT Objective: To describe the experience of the congenital heart disease unit service of the FVL in the use of Fontan surgery, 2011-2016. Materials and methods: Observational descriptive study of historical cut (series of cases). We analyzed 22 clinical histories of patients with a history of complex congenital heart disease intervened by Fontan surgery at the Valle del Lili Foundation between January 2011 and December 2016. Results: The single physiological ventricle was the main cause of the intervention, occurring in 17 patients (77.3%). Among the palliative surgeries performed prior to Fontan surgery, pulmonary systemic fistula (PSF) (73%) and pulmonary cerclage (32%) were found, these mostly being procedures that could be combined to optimize the condition clinic, operating on average 3.7 years after the previous palliative stage. Of the surgical techniques, the fenestrated extracardiac fundus was performed in a greater proportion (68%), and the fenestrated intracardiac fundus (13.6%). 86% of patients presented comorbidities Conclusion: With a better selection of patients with univentricular physiology, complications and mortality associated with the surgical procedure are minimized. Follow-up studies of the patients of the Valle de Lili Foundation are required to determine characteristics related to 10, 20 and 30 years and to compare them with those obtained in the world literature.

La hipertensión pulmonar en el recién nacido con cierre del ductus arterioso en el útero y secuencia de la perfusión arterial reversa en el embarazo gemelar / Pulmonary hypertension of the newborn with in utero closure of the ductus arteriosus and twin reversed arterial perfusion sequence

Resumen Introducción: La hipertensión pulmonar del recién nacido secundario con cierre en el útero del ductus arterioso es una complicación frecuente en las pacientes gestantes que usan analgésicos no esteroideos durante el embarazo. Se presenta un caso de secuencia de la perfusión arterial reversa en el embarazo gemelar con evidencia de supervivencia del gemelo acárdico con el flujo sanguíneo del gemelo bomba. El tratamiento es la cirugía con fetocoagulación láser al gemelo acárdico, previniendo complicaciones mayores para el gemelo sano. Caso clínico: Gemelo con secuencia twin reversed arterial perfusion. A las 22 semanas de gestación se le practicó fotocoagulación con láser al feto acárdico. La madre recibió por dos días acetaminofén y analgésicos no esteroideos para manejo del dolor. Se le realizó ecocardiograma fetal a las 31 semanas de gestación, con evidencia de disfunción diastólica del ventrículo derecho y cierre del ductus arterioso. Se le realizó cesárea de urgencia obteniendo recién nacido que presentó hipertensión pulmonar en el período neonatal, quien con manejo médico tiene resolución de la misma. Conclusión: La hipertensión pulmonar del recién nacido secundario a cierre del ductus arterioso en el útero por ingesta de medicamentos, es una entidad que pone en riesgo la vida del feto, por lo cual su diagnóstico y tratamiento oportuno es indispensable para mejorar la sobrevida de nuestros pacientes.

Abstract Introduction: Pulmonary hypertension of the newborn secondary to in utero closure of the ductus arteriosus is a frequent complication in pregnant patients taking non-steroidal antiinflammatory drugs during pregnancy. We present a case of reversed arterial perfusion sequence in a twin pregnancy with evidence of survival of the acardiac twin with the blood flow of the pump twin. The treatment of choice is surgery with intrafetal laser coagulation on the acardiac twin, to prevent further complications on the healthy twin. Clinical case: Twin with reversed arterial perfusion sequence. At 22 weeks gestation intrafetal laser coagulation on the acardiac twin was performed. The mother received acetaminophen for two days and non-steroidal anti-inflammatory drugs for the management of pain. Fetal echocardiogram was conducted at 31 weeks gestation, evidencing diastolic dysfunction of the right ventricle and ductus arteriosus closure. She underwent an emergency c-section; the newborn had pulmonary hypertension during the neonatal period that was solved with medical management. Conclusion: Pulmonary hypertension of the newborn secondary to in utero closure of the ductus arteriosus due to drug consumption is an entity that poses a risk to the fetus, so a timely diagnosis and treatment is essential to improve survival of our patients.

¿Es importante la cuantificación del flujo de las colaterales sistémico-pulmonares en las cardiopatías congénitas? / How important is the quantification of systemic-to-pulmonary artery collateral flow in congenital heart disease?

Los vasos colaterales sistémico-pulmonares son conexiones vasculares anormales entre las arterias sistémicas y el lecho vascular pulmonar, que surgen como forma alternativa de suministro de sangre ante la disminución del flujo sanguíneo pulmonar. Se dan en pacientes con enfermedades congénitas y adquiridas, y se sospechan en recién nacidos prematuros con enfermedad broncopulmonar, pacientes prematuros que hayan requerido cierre del ducto arterioso persistente (farmacológico o quirúrgico), bronquiectasias y enfermedad inflamatoria crónica. Varían en tamaño, curso, cantidad y distribución, y se originan desde las ramas braquiocefálicas, la pared torácica y la aorta descendente. Algunos mecanismos que contribuyen a su aparición son la hipoxemia, el flujo sanguíneo pulmonar global o regional disminuido y el flujo no pulsátil. Estos mecanismos se observan en formas graves de tetralogía de Fallot, ventrículo único funcional, atresia pulmonar y broncodisplasia pulmonar. En casos específicos como el ventrículo único funcional, su importancia clínica y su óptimaevaluación han sido tema de debate durante las dos últimas décadas

Evaluación ecocardiográfica de prótesis valvulares en población pediátrica / Echocardiographic assessment of valve prostheses in the pediatric population

En niños con insuficiencia o estenosis valvular significativa, la intervención de la válvula, ya sea valvuloplastia o reemplazo valvular, suele ser inevitable. El seguimiento de estos pacientes puede ser complejo; los síntomas iniciales de disfunción valvular protésica son inespecíficos y en ocasiones es difícil diferenciar entre los efectos de la disfunción valvular, las patologías no cardíacas, la disfunción ventricular y la hipertensión pulmonar. Aunque el examen físico puede alertar al clínico acerca de alteraciones, se requieren otros métodos diagnósticos para evaluar la función de la prótesis. La ecocardiografía Doppler es el método de elección no invasivo para estudiar la función valvular y pese a que muchas de las mediciones y parámetros de normalidad y anormalidad son extrapolados de estudios en adultos, se han tratado de definir estándares en pacientes pediátricos. Este documento ofrece una revisión acerca de las técnicas usadas en el estudio de las válvulas protésicas con base en literatura científica, consensos internacionales y opiniones de expertos.

In children with significant valvular insufficiency or stenosis, valve surgery, either valvuloplasty or valve replacement is usually inevitable. The monitoring of these patients can be complex, the initial symptoms of prosthetic valve dysfunction are nonspecific and sometimes difficult to differentiate between the effects of valvular dysfunction, non-cardiac pathologies, ventricular dysfunction and pulmonary hypertension. Although physical examination may alert the clinician about alterations, other diagnostic methods to assess the function of the prosthesis is required. Doppler echocardiography is the noninvasive method of choice to study valvular function and although many of the measurements and parameters of normality and abnormality are extrapolated from adult studies have been attempted to define standards in pediatric patients. This document provides an overview about the techniques used in the study of prosthetic valves based on scientific literature, international consensus and expert opinion.

Tetralogía de Fallot asociada a síndrome de cimitarra / Tetralogy of Fallot associated with scimitar syndrome

Se expone el caso de un niño de catorce meses de edad, con tetralogía de Fallot asociada a síndrome de cimitarra, cuyo diagnóstico se realizó mediante ecocardiografía, cateterismo cardiaco y angio-TAC. Se hace referencia a las consideraciones clínicas y quirúrgicas de este caso que hasta la fecha es el quinto reportado en la literatura.

We describe the case of a fourteen-month-old boy with tetralogy of Fallot associated with scimitar syndrome, whose diagnosis was made by echocardiography, cardiac catheterization and angio-CT. We relate the clinical and surgical considerations in this case which is so far the fifth reported in the literature.

Tratamiento endovascular del aneurisma de aorta descendente en el adolescente con síndrome de Marfan: reporte de un caso / Endovascular treatment of an aneurysm of the descending aorta in an adolescent with Marfan syndrome

Se expone el caso de un adolescente de 14 años de edad, con síndrome de Marfan y antecedente de tres cirugías cardiovasculares previas: valvuloplastia aórtica y mitral a los cinco años y valvuloplastia aórtica y reconstrucción de la aorta torácica con tubo de pericardio bovino a sus diez años. En primer tiempo quirúrgico se realizó reemplazo valvular aórtico por válvula mecánica y valvuloplastia mitral y tricuspidea, y en segundo tiempo quirúrgico, durante la misma hospitalización, exclusión endovascular de aneurisma de aorta descendente asintomático sin complicaciones. Antes del egreso se diagnosticó una endofuga tipo II que se manejó con observación clínica. Luego de un año del procedimiento, los controles clínico y tomográfico son satisfactorios.

We describe the case of a 14-year-old adolescent with Marfan syndrome and a history of three previous cardiovascular surgeries: aortic and mitral valve replacement at the age of 5 and aortic valve replacement and reconstruction of the thoracic aorta with a tube of bovine pericardium at the age of ten. In the first surgical procedure the aortic valve was replaced by a mechanical valve, and mitral and tricuspid valvuloplasty was performed. In a second surgical procedure during the same hospitalization, endovascular exclusion of the asymptomatic descending aortic aneurysm was realized without complications. Before discharge, a type II endoleak was diagnosed and managed through clinical observation. After a year of the procedure, clinical and tomographic controls are satisfactory.

Acceso vascular inusual para cateterismo cardiaco en pacientes con cardiopatía congénita compleja: reporte de un caso(AU) / Unusual vascular access for cardiac catheterization in patients with complex congenital heart disease

La obtención del acceso vascular es fundamental en la realización de diferentes procedimientos de cateterismo cardíaco. Los cateterismos a repetición y las cirugías cardíacas múltiples pueden resultar en una marcada incidencia de pérdida de estos sitios de acceso, razón por la cual, en algunas oportunidades, es necesario el uso de técnicas no convencionales. Se reporta el caso de un paciente de un año de edad en quien fue necesario el abordaje retroperitoneal de la arteria ilíaca común.

Obtaining vascular access is essential in the realization of different cardiac catheterization procedures. The recurrent catheterizations and multiple cardiac surgeries may result in marked incidence of loss of these access sites, which is why sometimes it is necessary to use unconventional techniques. We report the case of a one year old patient that necessitated the retroperitoneal approach of the common iliac artery.

Pentalogía de cantrell (ectopia cordis): reporte de un caso / Pentalogy of cantrell (ectopia cordis): report of one case

La pentalogía de Cantrell involucra defectos de la línea media abdominal supraumbilical, parte inferior del esternón, diafragma anterior, pericardio diafragmático y malformaciones congénitas intracardiacas (1, 2). Su pronóstico está supeditado al diagnóstico temprano, la severidad de la malformación cardiaca y las anomalías asociadas (3). Se reporta el caso de una gestante de 28 semanas con diagnóstico fetal de pentalogía de Cantrell: ectopia cordis verdadera toraco-abdominal (con anomalía intracardiaca) y fisura esternal, y se resalta el diagnóstico prenatal que permitió definir su pronóstico y planear el manejo.

Pentalogy of Cantrell involves defects of the midlline supraumbilical abdomen, lower sternum, anterior diaphragm, diaphragmatic pericardium and intracardiac congenital defects. Prognosis depends on early diagnosis, severity of cardiac malformation and associated anomalies. We report the case of a 28 weeks pregnant woman with fetal diagnosis of pentalogy of Cantrell: true thoraco-abdominal ectopia cordis (with intracardiac anomaly) and sternal cleft, and highlight prenatal diagnosis that allowed to define prognosis and plan management.

Micobacteriosis diseminada con compromiso de válvula aórtica protésica: primer caso de Mycobacterium peregrinum de tipo III reportada en Colombia / Disseminated mycobacteriosis affecting a prosthetic aortic valve: first case of Mycobacterium peregrinum type III reported

Las micobacterias de rápido crecimiento son microorganismos pertenecientes a las micobacterias no tuberculosas que tienen amplia distribución ambiental. Aunque usualmente no son patógenas para los humanos, en condiciones desfavorables, pueden causar enfermedad en la población general o en huéspedes inmunocomprometidos, por lo cual se consideran oportunistas. Mycobacterium preregrinum es una micobacteria de rápido crecimiento perteneciente al complejo fortuitum que ha sido reportado como responsable de casos de micobacteriosis en humanos.Se presenta el caso de una micobacteriosis por M. peregrinum de tipo III, el primero reportado en Colombia, en una paciente de 17 años de edad con una endocarditis de una válvula aórtica protésica, implantada inicialmente por estenosis subaórtica congénita con insuficiencia y, posteriormente, por estenosis aórtica relacionada con la válvula inicialmente implantada. Un año después del segundo implante, presentó sintomas respiratorios y pérdida de peso sugestivos de tuberculosis pulmonar.Las coloraciones de Ziehl-Neelsen del esputo fueron positivas aunque la radiografía de tórax no mostró compromiso del parénquima. En el ecocardiograma se encontró una vegetación en la válvula aórtica. En las muestras de sangre y de esputo, se identificó M. peregrinum de tipo III por cultivo, pruebas bioquímicas y análisis molecular del gen hsp65 por PCR-restriction pattern analysis (PRA). La paciente se sometió a cambio de válvula y recibió tratamiento combinado contra la micobacteria, con rápida recuperación. Las muestras tomadas del sistema respiratorio y sanguíneo se tornaron negativas para micobacterias.

Rapidly growing mycobacteria are non-tuberculous mycobacteria amply present in the environment. Although they are not usually pathogenic for humans, they are opportunistic in that they can cause disease in people with disadvantageous conditions or who are immunocompromised. Mycobacterium peregrinum, an opportunistic, rapidly growing mycobacteria, belongs to the M. fortuitum group and has been reported as responsible for human cases of mycobacteriosis. A case of M. peregrinum type III is herein reported as the first in Colombia. It presented as a disseminated disease involving a prosthetic aortic valve (endocarditis) in a seventeen-year-old girl with a well-established diagnosis of prosthetic aortic valve endocarditis who was referred for a surgical replacement. Due to a congenital heart disease (subaortic stenosis with valve insufficiency), she had two previous aortic valve implantation surgeries. One year after the second implantation, the patient presented with respiratory symptoms and weight lost indicative of lung tuberculosis. A chest X-ray did not show parenchymal compromise but several Ziehl-Neelsen stains were positive. An echocardiography showed a vegetation on the prosthetic aortic valve. In blood and sputum samples, M. peregrinum type III was identified through culture, biochemical tests and hsp65 gene molecular analysis (PRA). The patient underwent a valve replacement and received a multidrug antimycobacterial treatment. Progressive recovery ensued and further samples from respiratory tract and blood were negative for mycobacteria.

Experiencia de la Fundación Cardiovascular de Colombia en la corrección quirúrgica de la transposición de grandes vasos con defecto septal ventricular y estenosis pulmonar con la técnica de translocación aórtica (Cirugía de Nikaidoh) / Colombian Cardiovascular Foundation experience in the correction of transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis through the aortic translocation technique (Nikaidoh)

La técnica de translocación aórtica se describe como una alternativa para el tratamiento quirúrgico de pacientes con transposición de grandes vasos con defecto septal ventricular y estenosis pulmonar. En este artículo se hace una breve descripción de la técnica y una revisión de dos casos intervenidos con ésta en la Fundación Cardiovascular de Colombia.

Estudio del riesgo cardiovascular en la infancia a través de un modelo clínico-investigativo / Study of cardiovascular risk in infancy through a clinical-investigative model

Antecedentes: desde el 2004, el Área de Investigación en Pediatría de la Fundación Cardiovascular de Colombia, ha desarrollado la línea de investigación: factores de riesgo cardiovascular en la infancia, a través del planteamiento de un modelo clínico investigativo. Objetivo: describir la experiencia de la Fundación Cardiovascular de Colombia en el desarrollo de actividades clínico-investigativas orientadas al estudio y la prevención primaria de las enfermedades cardiovasculares. Método: no aplica.Resultados: no aplican.Conclusiones: a partir de este modelo se han desarrollado diversas actividades de investigación encaminadas a la cuantificación de la magnitud del problema que representan estos factores de riesgo en la población pediátrica de Bucaramanga, pasando de estudios de tamizaje a estudios de carácter poblacional, y derivando de sus resultados la creación de programas clínicos y comunitarios enfocados a la sensibilización de la población general y a la prevención e intervención oportuna de las enfermedades cardiovasculares.

Antecedents: since 2004, the Pediatric Area of Research from the Colombian Cardiovascular Foundation has developed the investigation line: cardiovascular risk factors in infancy, through a clinical-investigative model. Objective: to describe the Colombian Cardiovascular Foundation experience in the development of clinical-investigative activities oriented to the study and primary prevention of cardiovascular diseases. Method: does not apply. Results: do not apply. Conclusions: several investigative activities have been developed based on this model, tending to quantify the magnitude of the problem represented by these risk factors in the pediatric population of Bucaramanga, passing from screening studies to population-based studies, allowing by its results the creation of clinical and communitarian programs focused in the awareness of the general population and the prevention and opportune intervention of cardiovascular diseases.

Cardiologia fetal. Experiencia en Cali / Fetal cardiology. Experience in Cali

Objetivo: mostrar la experiencia de cardiología fetal en una clínica de tercer nivel. Materiales y métodos: estudio descriptivo, prospectivo, realizado desde junio de 1997 a junio de 2000, en una clínica de tercer nivel de la ciudad de Cali, Colombia. Se estudiaron 34 pacientes embarazadas remitidas por el servicio de ginecoobstetricia con quienes se determinó el estado cardiovascular del feto. Resultados: según la edad de las pacientes el mayor porcentaje (59 por ciento) se encontró entre los 20 y los 29 años; Según la edad gestacional 65 por ciento se presentó entre las semanas 20 y 29; la indicación del estudio con mayor porcentaje (58 por ciento) fue la sospecha de patología cardíaca en un estudio ecográfíco de tercer nivel realizado por el médico obstetra. De acuerdo con el diagnóstico encontrado, el mayor porcentaje lo mostraron las cardiopatías congénitas con cortocircuito de izquierda a derecha. Conclusión: teniendo en cuenta las limitaciones del estudio, podemos observar de acuerdo con los resultados, que es importante la sensibilización de los médicos obstetras y radiólogos para aumentar la posibilidad diagnóstica de las cardiopatías congénitas y además realizar el esfuerzo en la toma completa del estudio ecocardiográfico fetal y no solamente la imagen de cuatro cámaras