RÉSUMÉ
Introducción: Los errores congénitos del metabolismo (ECM) son enfermedades producidas por trastornos genéticos que alteran la función de distintas vías metabólicas. La transición desde el sistema de atención médica pediátrica a la de adultos es un proceso clave en el desarrollo evolutivo de las personas con condiciones crónicas de salud. Los servicios de salud presentan fallas en satisfacer las necesidades de los jóvenes y sus familias. El objetivo fue definir un conjunto de herramientas y recomendaciones, adaptadas al contexto local de Argentina, para orientar al equipo de salud en el acompañamiento del proceso de transición de cuidados. Asimismo, se buscó analizar barreras y facilitadores para su implementación. Métodos: se definieron preguntas clínicas que se respondieron con la mejor evidencia científica disponible. Se elaboraron recomendaciones para jóvenes y adolescentes con diagnóstico de ECM que se encuentren en proceso de transición entre el servicio de atención pediátrico al servicio de adultos. Las recomendaciones elaboradas se consensuaron con expertos en la temática a través de un método Delphi. Resultados: se elaboraron y consensuaron 13 recomendaciones que permitirán guiar el proceso de transición de los cuidados pediátricos al de adultos en personas con ECM. Conclusiones: estas recomendaciones ayudarán al equipo de salud a mejorar la calidad de atención de estos pacientes y garantizar que ellos y sus familias tengan una experiencia adecuada durante todo el proceso de transición
Introduction: Inborn errors of metabolism (IEM) are diseases caused by genetic disorders that alter the function of different metabolic pathways. The transition from the pediatric to adult health care system is a key process in the evolutionary development of patients with chronic health conditions. Health services are failing to meet the needs of young patients and their families. The objective was to define a set of tools and recommendations, adapted to the local context of Argentina, to guide the health team in accompanying the process of transition. Likewise, it sought to analyze barriers and facilitators for its implementation. Methods: clinical questions were defined and answered with the best available scientific evidence. Recommendations were developed for young patients and adolescents diagnosed with IEM who are in the process of transitioning from the pediatric care service to the adult service. The recommendations developed were agreed with experts in the field through a Delphi method. Results: 13 recommendations were developed and agreed upon to guide the transition process from pediatric to adult care in people with IEM. Conclusions: These recommendations will help the health team improve the quality of care for these patients and ensure that they and their families have an adequate experience throughout the transition process
Sujet(s)
Erreurs innées du métabolisme des stéroïdes , Soins de transition , Pédiatrie , ArgentineRÉSUMÉ
es
RÉSUMÉ
Introducción: En la ablación de la fibrilación auricular paroxística por radiofrecuencia o crioablación existe poca información acerca de la superioridad de una técnica sobre la otra. Objetivo: Comparar los resultados agudos y a largo plazo de las técnicas de ablación de la fibrilación auricular paroxística por catéter irrigado y mediante crioablación con balón de segunda generación. Material y métodos: Estudio retrospectivo, observacional, unicéntrico, en el que se evaluaron 159 pacientes consecutivos con fibrilación auricular paroxística, a los cuales se les realizó aislamiento de venas pulmonares mediante radiofrecuencia o crioablación. Se examinaron las características de los pacientes y del procedimiento, así como el éxito inmediato y en el seguimiento a 12 meses. Resultados: Sobre un total de 159 pacientes, 89 procedimientos se realizaron con crioablación y 70 mediante radiofrecuencia. El seguimiento promedio fue de 12 meses. No se encontraron diferencias significativas en las características de la población. La tasa de éxito inmediato fue del 97,8% con crioablación versus 97,1% con radiofrecuencia (p = 0,8). La tasa libre de fibrilación auricular a los 12 meses luego de un único procedimiento fue del 77,5% mediante crioablación versus 71,4% con radiofrecuencia (p = 0,33). La crioablación con balón se asoció con menor duración del procedimiento respecto de la radiofrecuencia (60,19 ± 15 minutos frente a 75,8 ± 31 minutos, respectivamente; p < 0,00001), con menor tiempo en la aurícula izquierda (45 ± 14 minutos frente a 58 ± 26 minutos; p < 0,00001). Los tiempos de fluoroscopia fueron significativamente mayores para el grupo crioablación (18 ± 3,76 minutos vs. 13 ± 2,23 minutos para radiofrecuencia; p < 0,0001). La tasa de complicaciones crioablación vs. radiofrecuencia fue similar (p = 0,76). Conclusión: La crioablación con balón, en comparación con radiofrecuencia mediante catéter irrigado, se asoció con menor tiempo del procedimiento, similar tasa de complicaciones y tasa libre de fibrilación auricular a los 12 meses luego de un único procedimiento.
RÉSUMÉ
Introducción: La evaluación de nuevas fuentes de energía para el tratamiento de la fibrilación auricular paroxística (FAP) es de gran interés clínico. La crioablación con catéter balón se presenta como una alternativa atractiva para los pacientes con FAP refractaria al tratamiento farmacológico. Objetivos: Describir la experiencia inicial llevada a cabo en nuestra institución desde noviembre de 2013 hasta mayo de 2015 con la utilización de la técnica de crioablación con catéter balón en pacientes con FAP y evaluar la seguridad, la eficacia y las características del procedimiento. Material y métodos: Estudio retrospectivo observacional de un solo centro en el que se examinaron los 100 primeros casos consecutivos realizados con criobalón Arctic Front® de 28 mm (Medtronic, Inc.) desde noviembre de 2013 hasta mayo de 2015. Se definió éxito inmediato al aislamiento de la totalidad de las venas pulmonares. La recurrencia de fibrilación auricular se evaluó en el grupo de 72 pacientes que tuvieron un seguimiento de más de 6 meses. Resultados: La duración del procedimiento fue de 78,03 ± 19,84 minutos con un tiempo de fluoroscopia de 20,79 ± 11,91 minutos y una dosis de radiación total de 202,93 ± 81 mGy La tasa de éxito inmediato fue del 100%. La tasa de complicaciones fue del 1% a raíz de una parálisis diafragmática transitoria. En el seguimiento de los pacientes con más de 6 meses del procedimiento, la tasa libre de fibrilación auricular fue del 81,95%. Conclusiones: Nuestra experiencia inicial con crioablación resultó segura y eficaz, con una tasa de éxito inmediato elevada y una tasa de complicaciones baja. El procedimiento resultó ser de corta duración y la tasa libre de fibrilación auricular en el seguimiento fue más que aceptable.
Background: The evaluation of novel energy sources for the treatment of paroxysmal atrial fibrillation (PAF) is of great clinical interest. Cryoballoon ablation appears as an attractive alternative for patients with PAF refractory to pharmacological therapy Objectives: The purpose of this study was to describe the initial cryoballoon ablation experience performed at our institution from November 2013 to May 2015 in patients with PAF, evaluating the safety, efficacy and characteristics of the procedure. Methods: This was a retrospective, observational study analyzing the first 100 consecutive cases performed with 28-mm Arctic Front cryoballoon (Medtronic, Inc.) from November 2013 to May 2015. Immediate success was defined as isolation of all pulmonary veins. Atrial fibrillation recurrence was assessed in 72 patients with more than 6 months follow-up. Results: The procedure lasted 78.03±19.84 min with fluoroscopy duration of 20.79±11.91 min and a total radiation dose of 202.93±81 mGy The rate of acute success was 100%. The complication rate was 1% due to transient diaphragmatic paralysis. The AF-free rate was 81.95% in patients with over 6-months follow-up. Conclusions: Our initial experience with cryoballoon ablation was safe and effective with a high rate of acute success and low rate of complications. The procedure was short and the AF-free rate was more than acceptable.
RÉSUMÉ
Entre marzo de 2009 y diciembre de 2010 se realizaron en forma consecutiva 94 procedimientos de aislamiento de las venas pulmonares como tratamiento de la fibrilación auricular paroxística y persistente, que constituyen la experiencia inicial del Instituto Cardiovascular de Buenos Aires y cuya casuística actual asciende a aproximadamente 180 por año. Nuestra población estuvo constituida mayoritariamente por hombres, con una edad promedio de 55 años. El 71,9% de la población no tenía antecedentes de enfermedad cardiovascular. La forma de presentación fue paroxística en el 65,3% de los casos, con una historia de arritmia de 7 años en promedio y habiendo cumplido tratamiento con tres fármacos antiarrítmicos diferentes que no incluían betabloqueantes ni bloqueantes cálcicos. El número de episodios de fibrilación auricular fue en promedio de 6 por año. La tasa de éxito durante el procedimiento fue del 97,87%. La tasa de éxito primario a los 12 meses fue del 84,04%, del 88,32% para el grupo sin cardiopatía y del 64,8% para el grupo con cardiopatía. El seguimiento promedio fue de 18 ± 6 meses. En nuestra experiencia, el aislamiento de las venas pulmonares es una modalidad de tratamiento con una aceptable tasa de éxito primario en casos muy selectos.
Between March 2009 and December 2010, 94 consecutive procedures of pulmonary vein isolation were performed for treatment of paroxysmal and persistent atrial fibrillation. These interventions constitute the initial experience of the Instituto Cardiovascular de Buenos Aires, where 260 procedures are currently performed each year. Our population consisted mainly of men with an average age of 55.58 years; 71.9% had no history of cardiovascular disease. Paroxysmal atrial fibrillation occurred in 65.3% of cases over an average of 7 years. All patients had received three different antiarrhythmic agents excluding beta blockers or calcium channel antagonists. The average number of episodes of atrial fibrillation was 6 per year. The success rate during the procedure was 97.87%. The primary success rate at 12 months was 84.04%, 88.32% for the group without heart disease and 64.8% for the group with heart disease. Mean follow-up was 18±6 months. In our experience, pulmonary vein isolation is a treatment strategy for very selective cases with an acceptable primary success rate.
RÉSUMÉ
Introducción: La fibrilación auricular (FA) es la arritmia sostenida más común. En pacientes seleccionados, se realiza ablaci¢n por catter a nivel de las venas pulmonares, en donde se genera actividad ect¢pica que la produce. Se presenta la experiencia en el tratamiento de la FA mediante el aislamiento de venas pulmonares en 152 casos consecutivos. Materiales y mtodos: La población estuvo constituida por 152 pacientes (122 hombres), edad promedio de 55.58 años. El 81.9 por ciento de la población no presentaba cardiopatía estructural. La forma de presentación fue paroxística en el 65.95 por ciento de los casos, con una historia de arritmia de 7 años en promedio, habiendo cumplido tratamiento con 3 fármacos antiarrítmicos diferentes. Se realizó mapeo no fluoroscópico y ablación de la porción antral de cada vena pulmonar, en forma secuencial. Resultados: La tasa de éxito durante el procedimiento fue el 97.87 por ciento. Se presentaron 12 complicaciones, 4 de ellas derrame pericárdico; ninguno requirió cirugía correctiva. El seguimiento promedio fue de 18+6 meses. En 24 horas pacientes se presentó recurrencia de la FA después del tercer mes de seguimiento; es decir, la tasa de éxito global primario a 12 meses fue 84.04 por ciento para el grupo en cardiopatía y del 64.8 para el grupo con cardiopatía. Conclusión: El aislamiento de las venas pulmonares es una modalidad de tratamiento con una aceptable tasa de éxito primario en casos seleccionados.
Introduction: Atrial fibrillation (AF) is the most common sustained cardiac arrhythmia. In selected patients, catheterablation was performed at the sites of the pulmonary veins where ectopic activity triggers AF. Our experience with AFtreatment by pulmonary vein isolation in 152 consecutive cases is presented and discussed.Methods. Our population consisted mainly of men (122 of 152 patients), with an average age of 55.6 years. Paroxysmal AFwas present in 65.9% of the cases and 81.9% of the population had a structurally normal heart. AF had been present foran average of 7 years. All of the patients fulfilled a treatment period protocol in which three different antiarrhythmic drugswere used first. Nonfluoroscopic mapping and antral pulmonary vein isolation were performed sequentiallyResults. The procedural success rate was 97.9%. There were 12 complications, including 4 pericardial effusions but nonerequired surgical repair. The mean follow-up period was 18±6 months. AF recurred in 24 patients after the third monthof follow-up. There was an 84.04% success rate at 12 months: 88.3% for the group with a normal heart and 64.1% for thegroup with a cardiomyopathy.Conclusion. Isolation of the pulmonary veins can be achieved in appropriately selected cases with AF and has anacceptable rate of success.
Sujet(s)
Humains , Mâle , Femelle , Adulte d'âge moyen , Costa Rica , Fibrillation auriculaire/physiopathologie , Fibrillation auriculaire/thérapie , Veines pulmonairesRÉSUMÉ
Entre marzo de 2009 y marzo de 2011 se realizaron en forma consecutiva 152 intervenciones de aislamiento de venas pulmonares para el tratamiento de la fibrilación auricular (FA) paroxística y persistente, como parte de la experiencia del Instituto Cardiovascular de Buenos Aires (ICBA), cuyo número de procedimientos es de aproximadamente 360 por año. Nuestra población estuvo constituida mayoritariamente por hombres con una edad promedio de 55,58 años; 81,9% de la población no presentaba antecedentes de enfermedad cardiovascular. La forma de presentación fue paroxística en 65,95% de los casos, con una historia de arritmia de siete años en promedio y habiendo cumplido tratamiento con tres fármacos antiarrítmicos diferentes que no incluían betabloqueantes ni bloqueantes cálcicos. El número de episodios de FA fue en promedio de seis por año. La tasa de éxito durante el procedimiento fue de 97,87%. La tasa de éxito global primario a 12 meses fue 84,04%; 88,32% para el grupo sin cardiopatía y 64,8% para el grupo con cardiopatía. El seguimiento promedio fue de 18 ± 6 meses. En nuestra experiencia, el aislamiento de las venas pulmonares es una modalidad de tratamiento con una aceptable tasa de éxito primaria en casos muy selectos.
Between March 2009 and March 2011 we carried out 152 cases of pulmonary veins isolation (PVI), as treatment of the paroxysmal or persistent atrial fibrillation (AF). Our population was constituted mainly by men with an average age of 55,58 years old. The 81,9% of the population presented normal heart. Paroxysmal atrial fibrillation was present in 65,95% of the cases. Atrial fibrillation was present by an average of 7 years. All of them, had fulfilled a treatment with three different antiarrhythmic drugs none of them being beta blockers or calcium channel blockers. The number of episodes of AF was in average 6 per year. The rate of success during the procedure was 97,87%. The primary 12 months success rate was 88,32% for the group with normal heart and 64,08% for the group with cardiomyopathy. In our experience the isolation of the pulmonary veins is an attainable treatment in very select cases with an acceptable rate of success.
RÉSUMÉ
Introducción Algunos pacientes con síncope inexplicado desarrollan distintos grados de bloqueo AV paroxístico con la infusión en bolo de 18 mg de adenosina. Este hallazgo tuvo un valor predictivo positivo bajo en ensayos recientes, aunque su utilización no estuvo normatizada. Objetivo Presentar la experiencia en nuestra institución en el seguimiento de pacientes con un primer episodio de síncope de origen desconocido (SOD) maligno, a quienes se les realizó sistemáticamente una prueba de adenosina. Material y métodos Se incluyeron en forma prospectiva y consecutiva pacientes que presentaban síncope inexplicado con traumatismo grave, sin antecedentes sincopales previos, sin sospecha de etiología vagal, sin cardiopatía orgánica, con estudios neurológicos y cardiológicos normales (incluido tilt test sensibilizado), a los que se les realizó una prueba de adenosina. La prueba se efectuó al final del estudio electrofisiológico. Se infundieron en bolo 18 mg de adenosina por la vena femoral bajo monitorización electrocardiográfica continua; se definió prueba positiva al desarrollo de bloqueo AV completo con pausa mayor de 6 segundos. Resultados Entre 1999 y 2009 se les realizó una prueba de adenosina a 29 pacientes (edad promedio 63 ± 12 años, 17 mujeres). La prueba fue positiva en 17, con una pausa promedio de 10.185± 3.430 mseg. La edad promedio de este grupo fue de 64 ± 13 años, 13 eran mujeres. En los 12 pacientes restantes (59 ± 11 años), la prueba fue negativa, con una pausa promedio de 2.570 ± 1.067 mseg. Todos recibieron recomendaciones higiénico-dietéticas para la prevención del síncope neuromediado y en 9 pacientes con prueba de adenosina positiva se implantó un marcapasos definitivo. El seguimiento fue de 51 ± 37 meses. Sólo 2 pacientes tuvieron recurrencia del síncope, ambos con prueba de adenosina positiva y sin implante de marcapasos. Conclusiones Los pacientes con síncope de origen desconocido y riesgo inicial alto representan en el seguimiento una población de riesgo clínico bajo, con una tasa de recurrencia muy baja, independientemente de la estrategia terapéutica implementada.
Background Few patients with unexplained syncope develop different degrees of paroxysmal AV block after the infusion of 18 mg of adenosine. Recent trials have reported that the positive predictive value of this finding is low; yet the use of the test has not been standardized. Objective To present our experience with follow-up of patients with a first episode of malignant syncope of unknown origin (SUO) who underwent adenosine test. Material and Methods We included patients with unexplained syncope and severe trauma in a consecutive and prospective fashion. None of the patients had a previous history of syncope, and vasovagal syncope was not suspected. Structural heart diseases were ruled out. Neurological and cardiovascular tests were normal (including sensitized TT). All the participants underwent adenosine test after the electrophisiologic study. A bolus of 18 mg of adenosine was administered via the femoral vein under continuous electrocardiographic monitoring. A positive test was defined by the development of complete AV block with pauses longer than 6 seconds. Results Between 1999 and 2009, adenosine test was performed in 29 patients (mean age 63±12 years, 17 were women). The test was positive in 7 patients, and the mean duration of pauses was 10.185±3.430 ms. Mean age in this group was 64±13 years, 13 were women. The test was negative in the remaining 12 patients (59±11 years, mean pauses 2.570±1.067 ms. All patients were received information about hygienic and dietetic measures to prevent neurocardiogenic syncope, and a definite pacemaker was implanted in 9 patients with positive adenosine test. Follow-up was 51±37 months. Syncope recurrence occurred in only 2 patients with positive adenosine test who did not undergo pacemaker implantation. Conclusions Patients with syncope of unknown origin and initial high risk represent a population of low clinical risk during followup, with low recurrence rate regardless of the therapeutic strategy used.