Enfermedad de Castleman: un enfoque integral a propósito de un reporte de caso / Castleman's Disease: A Comprehensive Approach Regarding a Case Report

Resumen Se presenta el caso clínico de una paciente del sexo femenino, de 30 años, con adenopatías supraclaviculares y axilares ipsilaterales, quien fue sometida a biopsia excisional con posterior estudio. El análisis histopatológico de la muestra de tejido resecado reveló una serie de características distintivas asociadas con la enfermedad de Castleman variante hialinovascular. La presentación de este caso no solo proporciona información detallada sobre la evolución clínica de la paciente, sino que también sirve como base para ilustrar los aspectos clave del diagnóstico histopatológico y las implicaciones inmunohistoquímicas en la enfermedad de Castleman. Además de hacer una revisión de tema respecto a esta patología poco común, en la cual los informes de casos son fundamentales para aumentar la comprensión de su variabilidad clínica y su abordaje diagnóstico, ilustrando los desafíos en el diagnóstico diferencial y como deben abordarse los mismos.

Abstract The clinical case of a 30-year-old female patient with supraclavicular and ipsilateral axillary lymphadenopathy who underwent excisional biopsy with subsequent study is presented. Histopathological analysis of the resected tissue sample revealed a series of distinctive features associated with hyalinevascular variant Castleman disease. The presentation of this case not only provides detailed information about the clinical evolution of the patient, but also serves as a basis to illustrate Key aspects of histopathological diagnosis and immunohistochemical implications in Castleman disease. In addition to making a review of the topic regarding this rare pathology in which case reports are essential to increase the understanding of its clinical variability and its diagnostic approach, illustrating the challenges in differential diagnosis and how they should be addressed.

Humoral and Cellular Immunology in Human Prostate Cancer: Plasma Cells and T and B Lymphocytes / Inmunología Humoral y Celular en el Cáncer de Próstata Humano: Células Plasmáticas y Linfocitos T y B

SUMMARY: In solid and malignant tumors, innate and adaptive immunity are combined in antitumor responses. This study aimed to analyze the activation of plasma cells and the correlation between the infiltration of B and T lymphocytes with the degree of malignancy or Gleason grade in human prostate biopsies diagnosed with cancer. Prostate cancer biopsies were obtained from the Clinical Hospital of Universidad de Chile (n=70), according to the bioethical norms of the institution. Histological sections of 5µm thickness were processed for immunohistochemistry with primary antibodies against BL and total TL (HRP/DAB). Recognition and quantification were performed under a Leica DM750 optical microscope. Microsoft Excel and GraphPad software were used for the statistical study. Correlation coefficient (Pearson) and mean comparison tests (Kruskal-Wallis and Dunn) and p≤ 0.05 were developed. B and T lymphocyte populations were inversely interregulated in prostate cancer (Gleason) (r= -0.46). Their relationship with Gleason grade is variable according to lymphocyte type (LB vs. Gleason r= -0.0.47 and LT vs. Gleason r= -0.21). Histological diagnosis of prostate cancer correlates with a predominance of LT. The malignancy of the pathology correlates with a predominance of LTs, according to the Gleason grade. The increased knowledge of B and T lymphocyte infiltration and plasma cell activation could be used to better target clinical trials on treatments based on immune system responses. Immunotherapy could be a new paradigm to apply better antitumor therapy strategies.

En tumores sólidos y malignos, la inmunidad innata y adaptativa se combinan en respuestas antitumorales. Este estudio tuvo como objetivo analizar la activación de células plasmáticas y la correlación entre la infiltración de linfocitos B y T con el grado de malignidad o grado de Gleason en biopsias de próstata humana diagnosticadas con cáncer. Las biopsias de cáncer de próstata se obtuvieron del Hospital Clínico de la Universidad de Chile (n=70), de acuerdo con las normas bioéticas de la institución. Secciones histológicas de 5 µm de espesor fueron procesadas para inmunohistoquímica con anticuerpos primarios contra LB y LT total (HRP/DAB). El reconocimiento y las cuantificaciones se realizaron bajo un microscopio óptico Leica DM750. Para el estudio estadístico se utilizaron los programas Microsoft Excel y GraphPad. Se desarrollaron pruebas de coeficiente de correlación (Pearson) y comparación de medias (Kruskal-Wallis y Dunn) y p≤ 0.05. Los resultados muestran que las poblaciones de linfocitos B y T están inversamente interreguladas en el cáncer de próstata (r= -0,4578). Su relación con el grado de Gleason es variable según el tipo de linfocito (LB vs Gleason r= -0,47* y LT vs Gleason r= -0,21). Se concluye que la malignidad del cáncer de próstata se correlaciona con un predominio de LT, versus el grado de Gleason. El mayor conocimiento de la infiltración de linfocitos B y T y la activación de células plasmáticas podría aprovecharse para una mejor orientación de ensayos clínicos en tratamientos basados en las respuestas del sistema inmunitario. La inmunoterapia podría ser un nuevo paradigma para aplicar mejores estrategias de terapias antitumorales.

Clinical characterization and outcomes of a cohort of colombian patients with AL Amyloidosis

Background: Amyloid light chain (AL) amyloidosis is characterized by amyloid fibril deposition derived from monoclonal immunoglobulin light chains, resulting in multiorgan dysfunction. Limited data exist on the clinical features of AL amyloidosis. Objective: This study aims to describe the clinical characteristics, treatments, and outcomes in Colombian patients with AL amyloidosis. Methods: A retrospective descriptive study was conducted at three high-complexity centers in Medellín, Colombia. Adults with AL amyloidosis diagnosed between 2012 and 2022 were included. Clinical, laboratory, histological, treatment, and survival data were analyzed. Results: The study included 63 patients. Renal involvement was most prevalent (66%), followed by cardiac involvement (61%). Multiorgan involvement occurred in 61% of patients. Amyloid deposition was most commonly detected in renal biopsy (40%). Bortezomib-based therapy was used in 68%, and 23.8% received high-dose chemotherapy with autologous hematopoietic stem cell transplantation (HDCT-ASCT). Hematological response was observed in 95% of patients with available data. Cardiac and renal organ responses were 15% and 14%, respectively. Median overall survival was 45.1 months (95% CI: 22.2-63.8). In multivariate analysis, cardiac involvement was significantly associated with inferior overall survival (HR 3.27; 95% CI: 1.23-8.73; p=0.018), HDCT-ASCT had a non-significant trend towards improved overall survival (HR 0.25; 95% CI: 0.06-1.09; p=0.065). Conclusions: In this study of Colombian patients with AL amyloidosis, renal involvement was more frequent than cardiac involvement. Overall survival and multiorgan involvement were consistent with data from other regions of the world. Multivariate analysis identified cardiac involvement and HDCT-AHCT as possible prognostic factors.

Antecedentes: La amiloidosis por amiloide de cadenas ligeras (AL) se caracteriza por el depósito de fibrillas amiloides derivadas de cadenas ligeras de inmunoglobulinas monoclonales, lo que resulta en disfunción multiorgánica. Existen datos limitados sobre las características clínicas de la amiloidosis AL. Objetivo: Este estudio tiene como objetivo describir las características clínicas, tratamientos y desenlaces en pacientes colombianos con amiloidosis AL. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo retrospectivo en tres centros de alta complejidad en Medellín, Colombia. Se incluyeron adultos con diagnóstico de amiloidosis AL entre 2012 y 2022. Se analizaron datos clínicos, de laboratorio, histológicos, de tratamiento y de supervivencia. Resultados: El estudio incluyó 63 pacientes. La afectación renal fue más prevalente (66%), seguida de la afectación cardíaca (61%). El 61% de los pacientes presentaron afectación multiorgánica. El depósito amiloide se detectó con mayor frecuencia en la biopsia renal (40%). El tratamiento basado en bortezomib se utilizó en el 68%, y el 23.8% recibió altas dosis de quimioterapia con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (ADQT-TAPH). Se observó respuesta hematológica en el 95% de los pacientes con datos disponibles. La respuesta de órgano cardíaca y renal fue del 15% y 14%, respectivamente. La mediana de la supervivencia global fue de 45.1 meses (IC del 95%: 22.2-63.8). En el análisis multivariado, la afectación cardíaca se asoció significativamente con una supervivencia global inferior (HR 3.27; IC del 95%: 1.23-8.73; p=0.018), ADQT-TAPH mostró una tendencia no significativa hacia una mejora en la supervivencia global (HR 0.25; IC 95%: 0.06-1.09; p=0.065). Conclusiones: En este estudio de pacientes colombianos con amiloidosis AL, la afectación renal fue más frecuente que la afectación cardíaca. La supervivencia global y la afectación multiorgánica fueron consistentes con datos de otras regiones del mundo. El análisis multivariado identificó la afectación cardíaca y ADQT-TAPH como posibles factores pronósticos.

Pseudotumor inflamatorio hepático: caso clínico y revisión de la literatura / Hepatic Inflammatory Pseudotumor Mimicking Cholangiocarcinoma: A Rare Case and Literature Review

Presentamos el caso de un paciente de 49 años, de sexo masculino, que consulta en el servicio de urgencias por un cuadro de dos meses de evolución, caracterizado por compromiso del estado general, baja de peso, dolor abdominal, sensación febril y elevación de los parámetros inflamatorios. Al estudio imagenológico se observa una voluminosa lesión hepática, asociada a dilatación de la vía biliar y adenopatías en hilio hepático, espacio porto-cavo y retroperitoneales (inter-cavo-aórticos), que plantea dentro de los diagnósticos diferencias un colangiocarcinoma intrahepático. Basados en esta sospecha se realiza una segmentectomía y linfadenectomía regional. El estudio histopatológico e inmunohistoquímico de la pieza quirúrgica, evidencia un proceso inflamatorio linfoplasmocitario, con la presencia de células plasmáticas IgG4 positivas, compatible con una enfermedad asociada a IgG4. Posterior a la resección se decide manejo expectante, evolucionando el paciente de forma favorable, asintomático y sin signos de recurrencia. Presentamos un caso y una breve revisión de la literatura de un pseudotumor inflamatorio hepático, entidad poco frecuente y de comportamiento benigno.

We report the case of a 49-year-old man who attended the emergency department for a two-month history of compromised general condition, weight loss, abdominal pain, fever, and elevated inflammatory parameters. An imaging study demonstrates a bulky liver tumor associated with dilation of the bile duct and retroperitoneal adenopathies (hepatic hilum, intermediate, and right lumbar groups). These findings raise intrahepatic cholangiocarcinoma within the differential diagnoses, reason why segmental hepatectomy and regional lymphadenectomy were performed. Histopathology and immunochemistry revealed a lymphoplasmacytic inflammatory process with IgG4-positive plasma cells compatible with IgG4-associated disease. After the resection, expectant management was decided, with the patient evolving favorably, asymptomatic, and without signs of recurrence. We present a case and a brief literature review of an hepatic inflammatory pseudotumor, a rare entity with a benign behavior.

Leucemia plasmocitária primária: relato de caso e revisão sistemática sobre seus fatores prognósticos / Primary plasma cell leukemia: a case report and systematic review of prognostic factors / Leucemia primaria de células plasmáticas: reporte de caso y revisión sistemática de sus factores pronósticos

A leucemia de células plasmocitárias (LCP) é uma neoplasia hematológica rara, de caráter agressivo, ainda sem consenso quanto ao melhor esquema terapêutico e prognóstico da doença. Alguns estudos a consideram como uma variante do mieloma múltiplo. O objetivo deste estudo foi realizar um relato de caso e desenvolver uma revisão sistemática da literatura sobre os fatores prognósticos relacionados a essa enfermidade. Esta revisão sistemática seguiu o protocolo PRISMA, utilizou o PubMED como base de dados, buscando estudos que avaliassem fatores prognósticos da LCP. Os estudos selecionados foram posteriormente avaliados quanto a sua qualidade pelo protocolo STROBE. A primeira busca identificou 260 artigos. Após aplicado critério de exclusão, dez foram selecionados. Destes, oito avaliaram fatores prognósticos clínicos e laboratoriais; cinco avaliaram, além disso, fatores citogenéticos; e um avaliou apenas a idade como fator prognóstico. A qualidade dos estudos, avaliada pelo protocolo STROBE, apresentou uma classificação média de 79,1%. Nos estudos analisados, idade > 65 ou > 60 anos, performance status ECOG > 2, hipercalcemia, aumento de lactato desidrogenase (LDH), aumento da creatinina, plaquetopenia e hipoalbuminemia foram encontrados como preditores de prognóstico ruim. Foram também demonstradas alterações citogenéticas consideradas de alto risco, como as translocações e deleções de genes. Diversas condições clínicas, laboratoriais e citogenéticas parecem estar associadas ao pior prognóstico na LCP. O conhecimento desses fatores pode interferir na prática clínica. Entretanto, ainda são necessários estudos mais robustos, multicêntricos e com maior número amostral para aprofundar o conhecimento sobre essa patologia.

Plasma Cell Leukemia (PCL) is rare and aggressive hematologic disorder, with no consensus on the best therapeutic scheme or disease prognosis. Some studies consider it to be a variant of multiple myeloma. This research sought to report a PCL case and to present a systematic literature review on its prognostic factor related. Bibliographic search followed the PRISMA protocol, and was conducted on the PubMED database to identify studies on PCL prognostic factors. Of the 260 articles identified, only ten were included after application of exclusion criteria. Of these, eight evaluated clinical and laboratorial prognostic factors; five assessed cytogenetic factors; and only one investigated age as a prognostic factor. Quality of the selected studies was evaluated by STROBE protocol, presenting a median classification of 79.1%. Age >65 or >60 years old, status performance ECOG>2, hypercalcemia, increased DHL, increased creatinine, thrombocytopenia, and hypoalbuminemia were the factors identified as predictors of a bad prognosis. Studies also showed high-risk cytogenetic abnormalities such as genetic translocation and deletions. Many clinical, laboratorial and cytogenetic conditions seem to be related to a worse PCL prognosis. Since knowledge of these factor can interfere in the clinical practice, more robust studies are needed on this pathology.

La leucemia de células plasmáticas (LCP) es una neoplasia hematológica rara, de carácter agresivo, sin consenso sobre el mejor régimen terapéutico y pronóstico de la enfermedad. Algunos estudios la consideran como una variante del mieloma múltiple. El objetivo de este estudio fue realizar un reporte de caso y desarrollar una revisión sistemática de la literatura sobre los factores pronósticos relacionados con esta enfermedad. Esta revisión sistemática siguió el protocolo PRISMA, utilizó PubMED como base de datos para la búsqueda de estudios que evaluaran los factores pronósticos para LCP. Los estudios seleccionados fueron posteriormente evaluados por su calidad mediante el protocolo STROBE. La primera búsqueda identificó 260 artículos. Después de aplicados los criterios de exclusión, se seleccionaron diez. De estos, ocho evaluaron los factores pronósticos clínicos y de laboratorio, cinco evaluaron también los factores citogenéticos y uno evaluó la edad solo como factor pronóstico. La calidad de los estudios, evaluada por el protocolo STROBE, presentó una calificación promedio del 79,1%. En los estudios analizados, la edad > 65 o > 60 años, el estado funcional ECOG > 2, la hipercalcemia, el aumento de lactato deshidrogenasa (LDH), el aumento de creatinina, la trombocitopenia y la hipoalbuminemia fueron los predictores de mal pronóstico. También se demostraron alteraciones citogenéticas que se consideraron de alto riesgo, como translocaciones y deleciones de genes. Varias condiciones clínicas, de laboratorio y citogenéticas parecen estar asociadas con peor pronóstico en LCP. El conocimiento de estos factores puede interferir en la práctica clínica. Sin embargo, aún se necesitan estudios más robustos, multicéntricos y con mayor tamaño muestral para profundizar en el conocimiento sobre esta patología.

Mieloma múltiple con IgM de superficie precedido por síndrome mielodisplásico en paciente anciana / Surface membrane IgM multiple myeloma preceded by myelodysplastic syndrome in an elderly patient

Introducción: El mieloma múltiple con expresión de inmunoglobulina M de superficie constituye una enfermedad rara cuya causa es desconocida y se caracteriza por una alta tasa de anormalidades genéticas en las células plasmáticas o sus precursores. Objetivo: Determinar las características clínicas y sus asociaciones con la expresión inmunofenotípica de inmunoglobulina M de superficie e inmunohistoquímica de CD20 en una paciente afectada de mieloma múltiple precedido por síndrome mielodisplásico. Presentación del caso: Paciente femenina, 68 años de edad. Admitida en el Servicio de Hematología Clínica. Al momento del diagnóstico presentó palidez, trombocitopenia, hipercalcemia y lesiones óseas. Inicialmente, mediante citometría de flujo se detectaron patrones aberrantes para granulocitos, neutrófilos, monocitos y serie eritroide, sugerentes de síndrome mielodisplásico. Posteriormente se observó aumento de las células plasmáticas del 18 % en el frotis de médula ósea, exhibiendo una morfología similar a linfocitos. Se reportó una población patológica de 6 % de la celularidad total, mostrando positividad para CD38, CD117 e inmunoglobulina M de superficie, negatividad para CD19 y CD45, fenotipo coherente con células plasmáticas anormales. Adicionalmente resultados de inmunohistoquímica relataron tinción difusa de CD20 en biopsia de médula ósea. La paciente logró recuperarse luego de un trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas. Conclusión: Los resultados resaltan la importancia de diagnosticar y monitorear casos únicos que permitan un tratamiento oportuno del paciente.

Introduction: Multiple Myeloma with expression of surface immunoglobulin M is a rare entity, whose cause is unknown, and is characterized by a high rate of genetic abnormalities in plasma cells or their precursors. Objective: To determining the clinical characteristics and their associations with the immunophenotypic expression of surface immunoglobulin M and CD20 immunohistochemistry in a patient affected by Multiple Myeloma preceded by Myelodysplastic syndrome. Case presentation: A 68-year-old female patient is admitted to the Clinical Hematology Service. At the time of diagnosis, she presented pallor, thrombocytopenia, hypercalcemia, and bone lesions. Initially, flow cytometry detected aberrant patterns for neutrophilic granulocytes, monocytes, and the erythroid series suggestive of myelodysplastic syndrome. Subsequently, an 18% increase in plasma cells was observed in the bone marrow smear, exhibiting a lymphocyte-like morphology. A pathological population of 6% of the total cellularity was reported, showing positivity for CD38, CD117 and surface immunoglobulin M, negativity for CD19 and CD45, a phenotype consistent with abnormal plasma cells. Additionally, immunohistochemical results reported diffuse CD20 staining in bone marrow biopsy. The patient managed to recover after an autologous hematopoietic stem cell transplant. Conclusion: The results found highlight the importance of diagnosing and monitoring single cases that allow timely treatment of the patient.

Presentación histopatológica atípica en médula ósea de mieloma múltiple / Atypical histopathological presentation in bone marrow of multiple myeloma

Objetivo: Describir la presentación histopatológica atípica en médula ósea de mieloma múltiple. Reporte de Caso: Presentamos el caso de un varón de 75 años, quien manifiesta lumbalgia de intensidad variable asociada a disminución del flujo urinario, por lo que acude a emergencia. Al examen físico se encuentran funciones vitales dentro de parámetros normales, disminución generalizada del tejido adiposo y palidez terrosa, el resto del examen no contributorio. En estudios de médula ósea se reporta 13% de células plasmáticas, observándose células neoplásicas tetranucleadas con 1 y 2 nucleolos, citoplasma basófilo con presencia de vacuolas; es corroborado en citometría de flujo con fenotipo patológico en relación a neoplasia de células plasmáticas. Paciente recibe esquema terapéutico con ciclofosfamida, dexametasona y talidomida. Conclusión: La presentación tetranucleada es una variante histopatológica del mieloma múltiple poco frecuente; por lo que este hallazgo peculiar, debe ser valorado en el diagnóstico microscópico de la entidad clínica.

Objetive: To describe the atypical histopathologic presentation in bone marrow of multiple myeloma. Case Report: We present the case of a 75-year- old male who manifested low back pain of variable intensity associated with decreased urinary flow, for which he went to the emergency room. On physical examination, vital functions were within normal parameters with generalized decrease in adipose tissue and earthy pallor, the rest of the examination being non-contributory. Bone marrow studies showed 13% of plasma cells with tetranucleated neoplastic cells with 1 and 2 nucleoli, basophilic cytoplasm with presence of vacuoles, which was corroborated in flow cytometry with pathological phenotype in relation to plasma cell neoplasia. The patient receives a therapeutic regimen with cyclophosphamide, dexamethasone and thalidomide. Conclusion: Tetranucleated presentation is a rare histopathologic variant of multiple myeloma, so this peculiar finding should be appreciated in the microscopic diagnosis of this clinical entity.

Detección y cuantificación de células plasmáticas (plasmocitos) en granulomas periapicales inducidos experimentalmente en ratas / Detection and quantification of plasma cells in experimentally induced rat periapical granulomas

Objetivo: En los granulomas periapicales, los plasmocitos (PL) participan activamente mediante la liberación de inmunoglobulinas. El propósito de este ensayo fue identificar y contar el número de PL en diferentes períodos de tiempo en lesiones periapicales experimentales en ratas. Materiales y métodos: Mediante la exposición al medio oral de la pulpa de los primeros molares inferiores izquierdos, se indujeron granulomas periapicales en ratas a las que previamente se les suministró anestesia. La pulpa de los primeros molares inferiores derechos no fue expuesta, y estos dientes se utilizaron como control. Los animales fueron eutanasiados a los 10, 30 y 60 días de la exposición. Los maxilares inferiores fueron removidos, y los primeros molares, junto con los tejidos circundantes, se procesaron para su estudio histológico. Se obtuvieron secciones semiseriadas, posteriormente coloreadas con verde de metilo-pironina (VMP). Cada tres secciones, las tres siguientes fueron coloreadas con hematoxilina y eosina (H-E). Los controles también fueron coloreados con H-E. Resultados: Todos los especímenes experimentales coloreados con H-E revelaron la presencia de granulomas periapicales. Luego de la exposición pulpar, el número de PL que reaccionó positivamente al VMP se incrementó de manera progresiva desde el día 10 hasta los días 30 y 60. A pesar de que a los 60 días el número de PL fue ligeramente menor que a los 30 días, no hubo diferencias estadísticamente significativas entre estos dos períodos. Los especímenes del grupo control coloreados con H-E mostraron que los tejidos periapicales se encontraban dentro de los parámetros normales en todos los períodos de observación. Conclusiones: Los resultados de este estudio revelaron que el número de plasmocitos VMP positivos se incrementa progresivamente en función del tiempo transcurrido pero se estabiliza al finalizar el experimento. También sugieren que el empleo de la coloración de VMP es un procedimiento adecuado para la identificación y la cuantificación de plasmocitos en los granulomas periapicales inducidos experimentalmente en ratas (AU)

Aim: Plasma cells (PL) release immunoglobulin in periapical lesions. The purpose of this assay was to identify and count the number of plasmocytes observed in periapical lesions in rats. Materials and methods: By exposing the pulp of the lower left first molars to the oral environment, periapical granulomas were induced in rats previously anesthetized. The pulp of right mandibular first molars was not exposed and these teeth were used as negative controls. The animals were euthanized at 10, 30 and 60 days after pup exposure. The mandibles were removed and specimens of the molar teeth along with the surrounding tissues were prepared for histology. Semi serial sections of the left first molar were stained with methyl green pyronine (MGP). Every three sections, the following three sections were stained with hematoxilyn and eosin (H-E). Negative control samples were stained with H-E. Results: All the H-E stained experimental samples revealed the presence of periapical granulomas. After pulp exposure, the number of PL increased from day 10 to 30 and 60. In the 60-day samples the number of PL was slightly less than that of the 30-day samples, with no statistically significant difference. The H-E stained control samples showed normal periapical tissues in all observation periods. Conclusions: The results of this study revealed that the number of VMP positive PL, increased progressively with time but it was stabilized at the end of the experiment. In addition, the results suggest that the use of VMP stain is a suitable procedure for the identification and counting of PL in experimentally induced periapical granulomas in rats (AU)

Vulvitis de Zoon en mujer en edad fértil. Reporte de un caso / Zoon vulvitis in a woman of childbearing age. A case report / Zoon vulvitis in a woman of childbearing age. A case report

RESUMEN La vulvitis de Zoon o vulvitis de células plasmáticas es una enfermedad inflamatoria crónica infrecuente, caracterizada por placas eritematosas bien delimitadas y brillantes que pueden afectar cualquier localización de la vulva. Suele presentarse en mujeres posmenopáusicas y plantea un difícil diagnóstico diferencial. Se insiste en la necesidad de realizar biopsia vulvar para obtener un diagnóstico histológico de certeza. Se presenta el caso de una paciente de 36 años y se comenta las opciones terapéuticas actuales descritas en la literatura.

ABSTRACT Zoon vulvitis or vulvitis circumscripta plasmacellularis is a rare chronic inflammatory disease characterized by well-delimited and shiny erythematous plaques that can affect any location of the vulva. It usually occurs in postmenopausal women and poses a difficult differential diagnosis. The need for a vulvar biopsy is emphasized to obtain a certain histological diagnosis. The case of a 36-year-old patient is presented and the current therapeutic options described in the literature are discussed.

Sarcoidose como diagnóstico diferencial de mieloma múltiplo / Sarcoidosis as a differential diagnosis of multiple myeloma

A sarcoidose caracteriza-se como doença granulomatosa que acomete diferentes órgãos humanos, especialmente os pulmões, sendo sua patogênese pouco conhecida. No caso em questão, a paciente iniciou com sintomas inespecíficos, como fraqueza, perda ponderal e tosse seca esporádica, sendo internada para extensão da propedêutica. Sugeriu-se como hipótese diagnóstica inicial possível quadro de mieloma múltiplo, tendo em vista a anemia, a disfunção renal, a hipercalcemia e, sobretudo, as lesões osteolíticas apresentadas pela paciente. Todavia, o diagnóstico de sarcoidose foi selado a partir das biópsias de medula óssea e de linfonodo inguinal, que evidenciaram mielite e linfadenite granulomatosas, respectivamente. A terapêutica instituída baseou-se na administração de corticosteroides e em medidas de redução da calcemia. A paciente recebeu alta, com melhora do quadro clínico, para acompanhamento ambulatorial da doença. Conclui-se que a sarcoidose não possui tratamento curativo, mas a terapêutica imunossupressora é eficaz no controle da progressão da enfermidade, fazendo com que o paciente tenha um prognóstico favorável.

Sarcoidosis is characterized as a granulomatous disease that affects different human organs, especially the lungs, and its pathogenesis is little known. In this case, the patient started with nonspecific symptoms, such as weakness, weight loss, and sporadic dry cough, being hospitalized for extension of the propaedeutics. The initial diagnostic hypothesis suggested was a possible case of multiple myeloma, based on the anemia, renal dysfunction, hypercalcemia and, above all, the osteolytic lesions presented by the patient. However, the diagnosis of sarcoidosis was made after bone marrow and inguinal lymph node biopsies that showed granulomatous myelitis and lymphadenitis, respectively. The therapy instituted was based on the administration of corticosteroids and on measures to reduce the level of calcium. The patient was discharged, with clinical improvement, for outpatient follow-up of the disease. It is concluded that sarcoidosis has no curative treatment, but immunosuppressive therapy is effective in controlling the progression of the disease, giving the patient a favorable prognosis.

Tumor miofibroblástico inflamatorio de vías biliares en un paciente pediátrico / Inflammatory miofibroblastic tumor of the biliary tract in a pediatric patient

RESUMEN El tumor miofibroblástico inflamatorio es una neoplasia mesenquimal infrecuente, realizar el diagnóstico clínico así como el patológico por biopsias es un desafío. Presentamos un caso de un paciente pediátrico con tumor miofibroblástico inflamatorio localizado a nivel de las vías biliares. Se realizaron estudios de laboratorio así como imagenológicos en los cuales se planteó un diagnóstico inexacto, del mismo modo cuando se envió la muestra de la lesión para el análisis intraoperatorio a través de técnicas de congelación, el reporte microscópico también fue incorrecto. Sin embargo cuando se realizó la revisión de las láminas tras la inclusión de la lesión y complementando con estudios de inmunohistoquimica, se concluyó que la lesión correspondió a un tumor miofibroblástico inflamatorio.

ABSTRACT The inflammatory myofibroblastic tumor is an infrequent mesenchymal neoplasm, making the clinical as well as the pathological diagnosis by biopsies is a challenge. We present a case of a pediatric patient with an inflammatory myofibroblastic tumor located at the level of the bile ducts. We sent the lesion sample for intraoperative analysis through freezing techniques, the microscopic report was also incorrect. However, when the plates were reviewed after the inclusion of the lesion and supplemented by immunohistochemical studies, it was concluded that the lesion corresponded to an inflammatory myofibroblastic tumor.

Plasmocitosis cutánea: a propósito de un caso / Cutaneous Plasmacytosis: about a case

RESUMEN La plasmocitosis cutánea es una enfermedad poco frecuente, de curso crónico y benigno, que predomina en hombres entre los 20 y 62 años, particularmente en poblaciones asiáticas. Presentamos un caso de un hombre colombianoquien presentabamáculas y placas pardo-violáceas de bordes definidos, ligeramente infiltradas en tórax posterior y dorso de pies, sin otroshallazgos. Debido a que es una enfermedad que puede tener manifestaciones extracutáneaso transformación maligna por infiltración de células plasmáticas en otros órganos, se realizaron estudios de extensión que determinaron en este paciente que el compromiso era exclusivamente cutáneo. No existe un tratamiento estándar para esta enfermedad, se han usado antibióticos, corticosteroides tópicos y sistémicos, tacrolimus tópico, quimioterapia, talidomida, fototerapia UVB de banda estrecha y azatioprina, con resultados variables.

SUMMARY Cutaneous plasmacytosis is a rare disease of chronic and benign course, which occurs more frequently in men between 20 and 62 years, particularly in Asian populations. We present the case of a Colombian man who presents macules and violet-brown patches with defined edges, slightly infiltrated in the posterior thorax and feet, without any other manifestation. Because it is a disease that can have extracutaneous manifestations or malignant transformation due to the infiltration of plasma cells in other organs, extension studies were carried out, which determinedwhich determined exclusive cutaneous involvement. There is no standard treatment for this disease, antibiotics, topical and systemic corticosteroids, topical tacrolimus, chemotherapy, thalidomide, narrow-band UVB treatment and azathioprine have been used with variable results.

Mieloma múltiple en pacientes hospitalizados en hospital provincial pinareño / Multiple myeloma in patients admitted the provincial hospital of Pinar del Río

RESUMEN Introducción: el mieloma múltiple es un tumor derivado de las células plasmáticas, un tipo de células sanguíneas situadas en la médula ósea que se encargan de producir anticuerpos que sirven para combatir los gérmenes. Objetivo: describir el comportamiento clínico epidemiológico del mieloma múltiple, en pacientes hospitalizados en los servicios de Medicina Interna y Geriatría del Hospital Clínico Quirúrgico Docente Dr. León Cuervo Rubio de Pinar del Río, durante los años 2017 y 2018. Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo, longitudinal y prospectivo. El universo estuvo conformado por 31 pacientes con diagnóstico de mieloma múltiple, la muestra se conformó por 25 pacientes mediante un muestreo simple aleatorio. Resultados: se observó predominio de la enfermedad en los pacientes masculinos y de los grupos de edades de 70-79 años, se obtuvo como principales comorbilidades y complicaciones la anemia y la insuficiencia renal. Conclusiones: es importante el conocimiento del comportamiento clínico epidemiológico del mieloma múltiple para un diagnóstico oportuno e integral y el mejoramiento de la calidad de vida del paciente.

ABSTRACT Introduction: multiple myeloma is a tumor derived from plasma cells, a type of blood cell in the bone marrow that produces antibodies to fight the germs. Objective: to describe the clinical epidemiological behavior of multiple myeloma in patients hospitalized in the Internal Medicine and Geriatrics services at Dr. León Cuervo Rubio Clinical Surgical Teaching Hospital during the years 2017 and 2018, in Pinar del Río. Methods: an observational, descriptive, longitudinal and prospective study was conducted. The target group included 31 patients diagnosed with multiple myeloma; the sample comprised 25 patients by simple random sample. Results: a prevalence of the disease was observed in male patients and in the age group from 70-79 years old. The main comorbidities and complications presented by patients with multiple myeloma were anemia in all of them, and kidney failure. Conclusions: knowledge of the clinical epidemiological behavior of multiple myeloma is important in order to achieve a timely and comprehensive diagnosis to improve the patient's quality of life.

Solitary plasmacytoma of the jaws: therapeutical considerations and prognosis based on a case reports systematic survey / Solitary plasmacytoma of the jaws: therapeutical considerations and prognosis based on a case reports systematic survey

Abstract Introduction: Solitary plasmacytoma is a rare malignant tumor of plasma cells with no evidence of systemic proliferation. There are two known subtypes: extramedullary solitary plasmacytoma and solitary bone plasmacytoma. The etiology is still unknown. Both lesions present a risk of progression to multiple myeloma. A number of approaches have been used for treatment of solitary plasmacytoma. Objective: To carry out a systematic review of the case reports described in the literature, focusing on therapeutic and prognostic aspects. Methods: A search of clinical case reports was performed in the PubMed database using Mesh Terms related to "plasmacytoma" under the following criteria: type of study (case report), articles in English language, conducted in humans, with no publication date limits. Results: Of the 216 articles found, only 21 articles met the pre-established inclusion criteria. Conclusion: The occurrence of solitary bone plasmacytoma in the bones of the face is a rare condition prevalent between the 4th and 6th decades of life, located in the posterior region of the mandible in most cases. Histopathological examination and systemic investigation are mandatory for confirmation of diagnosis.

Resumo: Introdução: O plasmocitoma solitário é um tumor maligno raro de células plasmáticas sem evidência de proliferação sistêmica e engloba dois subtipos: plasmocitoma solitário extramedular e plasmocitoma solitário ósseo. A etiologia ainda é desconhecida. Ambas as lesões apresentam risco de progressão para mieloma múltiplo. Uma série de abordagens tem sido usada para seu tratamento. Objetivo: Realizar uma revisão sistemática da literatura com enfoque nos aspectos terapêuticos e prognósticos. Método: Realizou-se uma busca de relatos de caso clínico na base de dados PubMed com termos de busca relacionados com "plasmocitoma" sob os seguintes critérios: tipo de estudo (relato de caso), artigos na língua inglesa, estudos realizados apenas em humanos, sem limites de data de publicação. Resultados: Dos 216 artigos encontrados, apenas 21 preencheram os critérios de inclusão pré-estabelecidos. Conclusão: A ocorrência de plasmocitoma solitário ósseo nos ossos da face é uma condição rara prevalente entre a 4a e a 6a décadas de vida, localizada na região posterior de mandíbula na maioria dos casos. O exame histopatológico e a investigação sistêmica são mandatórios para confirmação do diagnóstico.

Presentación De Mieloma Múltiple En Sistema Nervioso Central / Multiple Myeloma Presentation In Central Nervous System

Resumen El mieloma múltiple es una gammapatía monoclonal en donde proliferan células plasmáticas. Su forma de presentación es con hipercalcemia, lesiones osteolíticas, anemia e insuficiencia renal. La afectación del sistema nervioso central es poco frecuente. Aproximadamente se presenta en 1% de pacientes. Su diagnóstico se realiza por medio del estudio de líquido cefalorraquídeo, con la presencia de células plasmáticas. No existe un tratamiento específico debido a la poca incidencia. Pero ha habido buenos resultados con el tratamiento intratecal.

Summary Multiple myeloma is a monoclonal gammopathy with proliferation of plasma cells. Its form of presentation is hypercalcemia, osteolytic lesions, anemia and renal failure. The involvement of the central nervous system is rare. It occurs approximately in 1% of patients, whose diagnosis is made through the study of cerebrospinal fluid, with the presence of plasma cells. There is no specific treatment due to the low incidence. But there have been good results with intrathecal treatment.

Morfología e inmunofenotipo de las células plasmáticas en el mieloma múltiple / Morphology and immunophenotype of plasma cells in multiple myeloma

Resumen: el avance en el conocimiento de la fisiopatología del mieloma múltiple ha permitido el acercamiento a la comprensión de su heterogeneidad, en términos del comportamiento clínico, citomorfológico, fenotípico, bioquímico, genético y molecular, lo que contribuye al desarrollo de nuevos tratamientos y al establecimiento de modelos que apuntan hacia una cronicidad de la enfermedad. Los cambios morfológicos de la célula plasmática en el mieloma múltiple indican, principalmente, alteraciones a nivel del núcleo, que orientan a la diferenciación de las células reactivas de aquellas clonales; además, que su inmadurez es de mal pronóstico. Igualmente, la expresión de ciertos marcadores monoclonales, y la ausencia de otros, detectados mediante citometría de flujo, clasifican inmunofenotípicamente a las células neoplásicas del mieloma múltiple, lo que permite considerar esta herramienta como una de las mejores en el diagnóstico y en el manejo de la enfermedad mínima residual. En esta revisión se pretende enfatizar en la importancia de identificar los cambios morfológicos que se dan en las células plasmáticas y su relación con las características inmunofenotípicas en las neoplasias, que tienen una asociación pronóstica importante en el desarrollo del mieloma múltiple. (AU)

Abstract: The advance in the knowledge of the pathophysiology of multiple myeloma has allowed the approach to the understanding of its heterogeneity in terms of clinical, cytomorphological, phenotypic, biochemical, genetic and molecular behavior, contributing to the development of new treatments and the establishment of models that point to a chronicity of the disease. The morphological changes of the plasma cell in the multiple myeloma indicate mainly to alterations at the nucleus level, which orient to the differentiation between reactive cells and clonal cells; also that their immaturity is of poor prognosis. Likewise, the expression of certain monoclonal markers, and the absence of others, detected by flow cytometry, immunophenotypically classify the neoplastic cells of multiple myeloma, which allows to considering this tool as one of the best in the diagnosis and management of minimal residual disease. In this review it is intend to emphasize the importance of identifying the morphological change that occur in plasma cells and their relationship with the immunophenotypics characteristics in neoplasia that have an important prognostic association with the multiple myeloma development. (AU)

Dolor de la región lumbar como presentación de leucemia de células plasmáticas primaria avanzada con marcadores de mal pronóstico / Low Back Pain as a Symptom of Advanced Primary Plasma Cells Leukemia with Markers of Poor Prognosis

La leucemia de células plasmáticas es una entidad rara que representa el 1-2% del total de las neoplasia hematológicas; es una enfermedad agresiva con mala respuesta al tratamiento y un promedio de sobrevida de siete meses. Se presenta el caso de una paciente diagnosticada con leucemia de células plasmáticas primaria con marcadores de mal pronóstico y tratamiento, quien tuvo como manifestación clínica inicial dolor lumbar, el cual evoluciono desfavorablemente y con desenlace fatal.

Plasma cell leukemia is a rare disease that accounts for 1-2% of all hematologic neoplasia. It is an aggressive disease with poor response to treatment and an average survival period of seven months. The case of a patient diagnosed with advanced primary plasma cell leukemia with markers of poor prognosis and treatment whose first symptom was back pain, which did not evolve in a positive way and ended in the death of the patient.

Mieloma múltiple IgA en paciente obstétrica / Multiple Myeloma in an obstetric patient

El mieloma múltiple es una neoplasia caracterizada por la proliferación anómala de células plasmáticas en la médula ósea, usualmente diagnosticada en pacientes mayores de 60 años, siendo rara su presentación antes de los 40 años de edad. Se presenta el caso de paciente femenina de 29 años de edad, sin antecedentes patológicos conocidos, a quien se le realiza el diagnóstico de mieloma múltiple IgA lambda en el primer trimestre del embarazo. Durante su estancia hospitalaria presenta hipercalcemia en rango de malignidad, con falla renal expresada en elevación de azoados y acidosis metabólica compensada. Se realizó serie radiológica ósea que mostró lesiones líticas en bóveda craneana. En la RMN de columna lumbar se evidencian fracturas patológicas de en columna lumbar (L4). Asimismo se solicitó electroforesis de proteínas en suero y orina e inmunofenotipo, corroborándose el diagnóstico de mieloma múltiple IgA lambda estadío IIIA según criterios de Durie Salmon. La paciente fue tratada con esteroides, evidenciándose disminución de la lesión en región frontal y mejoría de la función renal. El MM durante el embarazo es raro, habiendo sólo 42 casos descritos desde 1968 hasta la actualidad; de los cuales 4 corresponden a MM IgA. Reportamos el quinto caso en la literatura de mieloma múltiple IgA en una paciente obstétrica(AU)

Multiple myeloma is a hematologic malignancy characterized by the abnormal proliferation of plasma cells in the bone marrow. This disease is usually diagnosed in patients older than 60 years, with rare presentation before 40 years of age. We present the case of a female, 29 years - old patient, with no medical history, with IgA lambda myeloma diagnosed in the first trimester of pregnancy and who, during her hospitalization, presented malignant hypercalcemia, with renal failure. Bone survey revealed litic lesions in the skull. The MRI scan showed pathologic fractures of lumbar spine. The patient was treated with steroids, with a decrease of the frontal lesion and improvement of renal function. A protein electrophoresis is also requested in serum and urine, and immunophenotype, corroborating diagnosis of multiple myeloma IgA lambda IIIA stage according to Durie Salmon criteria. Myeloma multiple during pregnancy is extremely rare and there are 42 cases described from 1968 to date, and 4 of them are IgA MM. We report the fifth case in the literature of IgA multiple myeloma in an obstetric patient(AU)

Formation of a pseudotumor in total hip arthroplasty using a tribological metal-polyethylene pair / Formação de pseudotumor na artroplastia total do quadril com par tribológico metal-polietileno

The aim here was to report a case of a young adult patient who evolved with tumor formation in the left thigh, 14 years after revision surgery on hip arthroplasty. Davies in 2005 made the first description of this disease in patients undergoing metal-on-metal hip arthroplasty. Over the last decade, however, pseudotumors around metal-on-polyethylene surfaces have become more prevalent. Our patient presented with increased volume of the left thigh 8 years after hip arthroplasty revision surgery. Two years before the arising of the tumor in the thigh, a nodule in the inguinal region was investigated to rule out a malignant neoplastic process, but the results were inconclusive. The main preoperative complaints were pain, functional limitation and marked reduction in the range of motion of the left hip. Plain radiographs showed loosening of acetabular and femoral, and a large mass between the muscle planes was revealed through magnetic resonance imaging of the left thigh. The surgical procedure consisted of resection of the lesion and removal of the components through lateral approach. In respect of total hip arthroplasty, pseudotumors are benign neoplasms in which the bearing surface consists of metal-on-metal, but they can also occur in different tribological pairs, as presented in this case.

Relatar o caso de um paciente adulto jovem que evoluiu com tumoração na coxa esquerda após 14 anos de uma cirurgia de revisão de artroplastia do quadril. Davies em 2005 descreveu esta afecção em pacientes submetidos a atroplastia de quadril com par tribológico metal-metal, mas na última década é possível achar relatos de pseudotumores em superfície metal-polietileno. O paciente iniciou queixa de aumento de volume da coxa esquerda após oito anos da cirurgia de revisão da artroplastia do quadril. Dois anos antes do aparecimento da tumoração da coxa, a investigação para descartar um processo neoplásico maligno de um nódulo em região inguinal foi inconclusiva. Suas principais queixas pré-operatórias eram dor, limitação funcional e marcada redução da amplitude de movimento do quadril esquerdo. As radiografias do membro acometido evidenciavam soltura dos componentes acetabular e femoral, e uma grande massa entre os planos musculares se revelou à ressonância magnética da coxa esquerda. A abordagem cirúrgica consistiu de ressecção intralesional da coxa esquerda, seguida da retirada dos componentes pela via lateral direta. No âmbito da cirurgia de artroplastia de quadril, os pseudotumores são neoplasias benignas cujo par tribológico consiste em metal -metal, mas podem também ocorrer em diferentes pares tribológicos, como neste caso.