Drenaje venoso anómalo. Vena cava superior izquierda persistente que drena en la aurícula derecha y vena cava superior derecha que drena en la aurícula izquierda: reporte de un caso / Anomalous Venous Drainage. Persistent Left Superior Vena Cava Draining into the Right Atrium and Right Superior Vena Cava Draining into the Left Atrium: Case Report

Introducción: Entre 0,3-0,5% de niños nacidos presentan una vena cava superior izquierda persistente, lo que lo hace una de las malformaciones congénitas más frecuentes del drenaje venoso. El drenaje de esta en la aurícula derecha, además del drenaje de la vena cava superior derecha en la aurícula izquierda, es extremadamente infrecuente. Caso Clínico: Se presenta el caso de un infante de 8 meses asintomático que es llevado a consulta por presentar desaturaciones. El examen físico es normal. El ecocardiograma de contraste con solución salina muestra una vena cava superior izquierda persistente que drena en la aurícula derecha y un retorno anómalo de la vena cava superior derecha. Se realiza una corrección quirúrgica y evoluciona de forma favorable. Conclusión: La presentación en simultáneo de una vena cava superior izquierda persistente que drena en la aurícula derecha y una vena cava derecha que drena en la aurícula izquierda es extremadamente rara. La mayoría de los casos registrados se diagnosticaron de manera incidental en personas adultas al no presentar síntomas.

Introduction: Between 0.3-0.5% of children born have a persistent left superior vena cava, which makes it one of the most frequent congenital malformations of venous drainage. Drainage of this vein into the right atrium, in addition to drainage of the right superior vena cava into the left atrium, is extremely rare. Clinical case: We present a case of an asymptomatic 8-month-old infant who was taken to the clinic for desaturations. Physical examination was normal. The contrast echocardiogram with saline solution showed a persistent left superior vena cava draining into the right atrium and an anomalous return of the right superior vena cava. Surgical correction was performed and the patient evolved favorably. Conclusion: The simultaneous presentation of a persistent left superior vena cava draining into the right atrium and a right superior vena cava draining into the left atrium is extremely rare. Most of the reported cases were diagnosed incidentally in adults in the absence of symptoms.

Transición y transferencia del adolescente con cardiopatía congénita / Transition and transfer of the adolescent with congenital heart disease

En las últimas décadas los avances médicos han permitido la sobrevida de los niños con cardiopatías congénitas hacia la adolescencia y adultez. Un número sustancial de pacientes tienen lesiones persistentes o residuales que requerirán asistencia durante toda la vida. El manejo exitoso durante el proceso de transición en pacientes con cardiopatía congénita (CC) requiere un enfoque integral y colaborativo. Es fundamental desarrollar un programa de transición planificado que incorpore educación y autocontrol. La educación continua y la participación activa de pacientes y familias son esenciales. La formación de especialistas y la creación de unidades de atención de Adolescentes y Adultos con cardiopatía congénita (AACC) garantizarán una mayor supervivencia y calidad de vida en esta creciente población de pacientes en Argentina. La investigación continua y la implementación de mejores prácticas, con el apoyo de políticas sanitarias, son clave para abordar los desafíos y controversias en la gestión de la transición y transferencia (AU)

In recent decades, medical advances have allowed children with congenital heart disease (CHD) to survive into adolescence and adulthood. A substantial number of these patients have persistent or residual lesions that require lifelong care. Successful management during the transition process for patients with CHD requires a comprehensive and collaborative approach. It is critical to develop a planned transition program that incorporates education and self-management. Continuing education and the active participation of patients and families are essential. The training of specialists and the creation of Adolescent and Adult Congenital Heart Disease (AACHD) care units will ensure greater survival and quality of life for this growing patient population in Argentina. Continued research and implementation of best practices, supported by health policies, are key to addressing the challenges and controversies in transition and transfer management (AU)

Epidemiología y resultados del paro cardiorrespiratorio pediátrico en la unidad de recuperación cardiovascular de un hospital público en Argentina / Epidemiology and outcomes of pediatric cardiac arrest in a cardiovascular unit at a public hospital in Argentina

Resumen Antecedentes: Los niños con cardiopatías congénitas experimentan paro cardiorrespiratorio (PCR) con mayor frecuencia que la población pediátrica general. Se desconoce la epidemiología exacta del PCR en nuestro medio, al igual que el riesgo de mortalidad y los factores que influyen en la evolución neurológica. Objetivo: Describir la epidemiología y los resultados asociados con la reanimación cardiopulmonar pediátrica en una unidad de recuperación cardiovascular. El criterio de valoración primario fue la supervivencia al momento del alta hospitalaria; los secundarios fueron el retorno de la circulación espontánea, la supervivencia a las 24 horas y la condición neurológica en el largo plazo. Método: Estudio de cohorte longitudinal, descriptivo, prospectivo, en menores de 18 años que requirieron reanimación cardiopulmonar entre 2016 y 2019. Se analizaron las variables demográficas y las características del paro cardiorrespiratorio y de la reanimación, así como su resultado. Se realizaron análisis de una y múltiples variables para comparar a los pacientes sobrevivientes con los fallecidos. Resultados: De los 1,842 pacientes internados, el 4.1% experimentó PCR. Se analizaron 50 pacientes con expedientes completos. Se logró el retorno de la circulación espontánea en el 78% (39), con una supervivencia alta del 46%. La reanimación > 6 min y el uso de fármacos vasoactivos fueron factores predictivos de mortalidad; se realizó el seguimiento de 16/23 pacientes, 10 de ellos con desarrollo normal para la edad luego de seis meses, seis tenían trastorno generalizado del desarrollo. Conclusiones: El 4.1% de los pacientes presentó un PCR, con una tasa de 3.4 PCR por 1,000 días-paciente. La supervivencia al egreso hospitalario (n = 50) fue del 46%. La reanimación > 6 min y la utilización de fármacos vasoactivos fueron factores predictivos independientes de mortalidad. Luego de seis meses, el 63% tenía desarrollo neurológico normal para la edad.

Abstract Background: Children with congenital heart disease present a higher frequency of cardiorespiratory arrest (CRA) than the general pediatric population. The epidemiology of CRA is not exactly known in our setting, nor are the mortality risk or the neurological evolution factors. Objective: To describe the epidemiology and outcomes associated with pediatric cardiopulmonary resuscitation in a cardiovascular recovery unit. The primary endpoint was the survival to discharge and the secondary endpoints were the return to spontaneous circulation, the survival at 24 hours and the remote neurological condition. Methods: Descriptive, prospective, longitudinal cohort study in children under 18 years of age who required cardiopulmonary resuscitation between 2016 and 2019. Demographic variables, characteristics of cardiopulmonary arrest, resuscitation and outcome were analyzed. An uni- and multivariate analysis was performed comparing survivors and deceased. Results: Out of 1,842 hospitalized patients, 4.1% presented CRA. Fifty patients with complete records were analyzed. Seventy-eight percent (39) returned to spontaneous circulation with a high survival rate of 46%. Resuscitation > 6 min and the use of vasoactive drugs were predictors of mortality; 16/23 patients were followed up, 10 of them with normal development for age at 6 months, six had pervasive developmental disorder. Conclusions: 4.1% of patients presented CRA, with a rate of 3.4 CRA per 1,000 patient-days. Survival at hospital discharge (n = 50) was 46%. Resuscitation > 6 min and the use of vasoactive drugs were independent predictors of mortality. At six months, 63% had normal neurological development for age.

Síndrome de Eisenmenger secundario a comunicación interatrial tipo ostium secundum en mujer adulta / Eisenmenger Syndrome Associated with an ostium secundum Atrial Septal Defect in an Adult Woman

El síndrome de Eisenmenger es la forma más severa de presentación de hipertensión arterial pulmonar secundaria a defectos cardíacos congénitos no reparados, aunque su prevalencia es baja, continúa siendo un reto para los sistemas de salud de los países en vías de desarrollo por su complejidad en el manejo. Presentación del caso. Paciente femenina sin antecedentes médicos conocidos quien consulta por disnea relacionada a los esfuerzos y policitemia. Intervención terapéutica. Se realiza ecocardiograma transesofágico que arroja la presencia de defecto interatrial tipo ostium secundum e hipertensión arterial pulmonar severa, con cortocircuito de derecha a izquierda, se inicia oxigenoterapia y terapia farmacológica. Evolución clínica. Paciente permaneció ingresada presentando notable mejora a la disnea, se le dio de alta con referencia a la clínica de cardiopatías congénitas del adulto en Hospital Nacional Rosales.

Eisenmenger syndrome is the most severe form of pulmonary arterial hypertension secondary to an unrepaired congenital heart disease. Despite the low prevalence, it remains a challenge for the public health service of developing countries due to the complexity of the treatment. Case presentation. A female patient without known medical history, who consults with dyspnea on exertion and polycythemia. Treatment. A transesophageal echocardiogram was performed, showing an ostium secundum atrial septal defect and severe pulmonary arterial hypertension with a right-left shunt. Supplemental oxygen was administrated and pharmacological treatment was started. Outcome. The patient presented remarkable clinical improvement to dyspnea, she was discharged with medical reference to the Adult Congenital Heart Disease clinic at Rosales National Hospital.

Patients' prognosis with congenital heart disease followed by ten years: survival and associated factors / Prognóstico de pacientes com cardiopatia congênita seguidos por dez anos: sobrevida e fatores associados

ABSTRACT Objective: To evaluate the prognosis and influence of associated factors in patients with congenital heart disease admitted for the first time to the Intensive Care Unit of the Hospital da Criança Santo Antônio/Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, especially those factors associated with death. Methods: Patients were prospectively and consecutively allocated over a period of one year (August 2005 to July 2006). Now, 15 years after the initial selection, we collected data from these patients in the database of the Cytogenetics Laboratory of the Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre and in the medical records of the hospital. Results: Of the 96 patients, 11 died and 85 were alive until 20 years old. Four patients died in the Intensive Care Unit. The survival probability up to 365 days of life was 95.8%. The survival assessment identified that the deaths occurred mainly before the patients completed one thousand days of life. We found that complex heart disease was independently associated with an odds ratio of 5.19 (95% confidence interval — CI:1.09-24.71; p=0.038) for death. Conclusions: Knowledge about the factors that interfere with the prognosis can be crucial in care practice planning, especially considering that congenital heart disease is an important cause of mortality in the first year of life.

RESUMO Objetivo: Avaliar o prognóstico e a influência de fatores associados em pacientes com cardiopatia congênita internados pela primeira vez na Unidade de Terapia Intensiva do Hospital da Criança Santo Antônio/Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, principalmente aqueles fatores associados ao óbito. Métodos: Os pacientes foram alocados prospectiva e consecutivamente por um período de um ano (agosto de 2005 a julho de 2006). Agora, 15 anos após a seleção inicial, coletamos dados desses pacientes no banco de dados do Laboratório de Citogenética da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre e nos prontuários do hospital. Resultados: Dos 96 pacientes, 11 faleceram e 85 permaneceram vivos até completar 20 anos. Quatro pacientes morreram na Unidade de Terapia Intensiva. A probabilidade de sobrevida até 365 dias de vida foi de 95,8%. A avaliação da sobrevida identificou que os óbitos ocorreram principalmente antes de os pacientes completarem mil dias de vida. Verificamos que a doença cardíaca complexa foi independentemente associada a um odds ratio de 5,19 (intervalo de confiança — IC95% 1,09-24,71; p=0,038) para morte. Conclusões: O conhecimento dos fatores que interferem no prognóstico pode ser fundamental no planejamento da prática assistencial, principalmente considerando-se que as cardiopatias congênitas são importante causa de mortalidade no primeiro ano de vida.

Desenvolvimento de checklist para assistência perioperatória neonatal em cirurgia cardíaca / Elaboración de checklist para la atención perioperatoria neonatal en cirugías cardíacas / Development of a checklist for neonatal perioperative care in cardiac surgery

Resumo Objetivo Construir e validar conteúdo de checklist para assistência de enfermagem perioperatória neonatal em cirurgia cardíaca. Métodos Pesquisa metodológica, desenvolvida no período de outubro de 2020 a setembro de 2021, em duas etapas sequenciais: construção dos itens do checklist a partir de revisão integrativa da literatura e validação de conteúdo por sete especialistas em neonatologia, selecionados a partir de busca curricular. Para análise, utilizou-se o índice de validade de conteúdo, considerando valores ≥ 0,8. Resultados Construiu-se um checklist com 57 itens estruturado para intervenções no pré, intra e pós-operatório de cirurgia cardíaca, com ações assistenciais designadas de acordo com a competência legal das categorias dos profissionais de enfermagem (técnico e enfermeiro). No processo de validação, 24 itens foram modificados e quatro excluídos. O nível de concordância mínimo entre os especialistas para os itens foi de 0,86, exceto para um item (0,75). Conclusão O checklist alcançou validade de conteúdo com padrão satisfatório para utilização no perioperatório de cirurgia cardíaca.

Resumen Objetivo Elaborar y validar el contenido de una checklist para la atención de enfermería perioperatoria neonatal en cirugías cardíacas. Métodos Estudio metodológico, llevado a cabo durante el período de octubre de 2020 a septiembre de 2021, en dos etapas secuenciales: elaboración de los ítems de la checklist a partir de una revisión integradora de la literatura y validación del contenido por siete especialistas en neonatología, seleccionados mediante una búsqueda curricular. Para el análisis, se utilizó el índice de validez de contenido, considerando valores ≥ 0,8. Resultados Se elaboró una checklist con 57 ítems, estructurada para realizar intervenciones en el pre, intra y posoperatorio de cirugías cardíacas, con acciones asistenciales designadas de acuerdo con la competencia legal de las categorías de los profesionales de enfermería (técnico y enfermero). En el proceso de validación, se modificaron 24 ítems y se eliminaron cuatro. El nivel de concordancia mínimo entre los especialistas en los ítems fue de 0,86, con excepción de un ítem (0,75). Conclusión La checklist obtuvo validad de contenido satisfactoria para la utilización en el perioperatorio de cirugías cardíacas.

Abstract Objective To build and validate checklist content for neonatal perioperative nursing care in cardiac surgery. Methods This is methodological research, developed from October 2020 to September 2021, in two sequential stages: checklist item construction based on an integrative literature review and content validity by seven experts in neonatology, selected from a search in resumes. For analysis, the Content Validity Index was used, considering values ≥ 0.8. Results A checklist was created with 57 structured items for pre-, intra- and postoperative interventions in cardiac surgery, with care actions designated according to the legal competence of nursing professional (technician and nurse) categories. In the validity process, 24 items were modified and four were excluded. The minimum level of agreement among experts for the items was 0.86, except for one item (0.75). Conclusion The checklist achieved content validity with a satisfactory standard for use in the perioperative period of cardiac surgery.

Práticas maternas de cuidados diários à criança com cardiopatia congênita no domicílio / Prácticas maternas de cuidado diario de niños con cardiopatías congénitas en el hogar / Maternal daily care practices for children with congenital heart disease at home

Resumo Objetivo: analisar as práticas maternas de cuidado nas atividades diárias à criança com cardiopatia congênita no domicílio. Método: estudo descritivo, de abordagem qualitativa, realizado no município do Rio de Janeiro, Brasil. Participaram 13 mães de crianças com cardiopatias congênitas. As entrevistas ocorreram entre março e junho de 2016, as quais foram audiogravadas, transcritas na íntegra e submetidas à Análise de Conteúdo de Bardin. Resultados: as atividades diárias da criança cardiopata foram consideradas restritas e não restritas. As mães compararam seus filhos com crianças normais, estratégias são utilizadas durante o brincar para diminuição do esforço físico e compreendem que o ambiente escolar e a creche favorecem para o bom crescimento e desenvolvimento. Conclusão: brincadeiras passivas são mais bem toleradas pelas mães por não exigirem esforço físico. Assim, impedem a descompensação cardíaca e o agravo da doença em suas crianças.

Resumen Objetivo: analizar las prácticas de cuidado materno en las actividades cotidianas de niños con cardiopatías congénitas en el hogar. Método: estudio descriptivo, con enfoque cualitativo, realizado en la ciudad de Río de Janeiro, Brasil. Participaron 13 madres de niños con cardiopatías congénitas. Las entrevistas tuvieron lugar entre marzo y junio de 2016, las cuales fueron grabadas en audio, transcritas en su totalidad y sometidas a Bardin Content Analysis. Resultados: las actividades diarias de los niños con cardiopatías se consideraron restringidas y no restringidas. Las madres compararon a sus hijos con niños normales, durante el juego utilizan estrategias para reducir el esfuerzo físico y entienden que el ambiente escolar y la guardería favorecen un buen crecimiento y desarrollo. Conclusión: los juegos pasivos son mejor tolerados por las madres ya que no requieren esfuerzo físico. Así, previenen la descompensación cardíaca y el empeoramiento de la enfermedad en sus hijos.

Abstract Objective: to analyze maternal care practices in daily activities for children with congenital heart disease at home. Method: descriptive study, with a qualitative approach, carried out in the city of Rio de Janeiro, Brazil. Thirteen mothers of children with congenital heart diseases participated. The interviews took place between March and June 2016, which were audio-recorded, transcribed in full and submitted to Bardin's Content Analysis. Results: the daily activities of the children with heart disease were considered restricted and not restricted. Mothers compared their children with normal children, strategies are used during play to reduce physical effort and understand that the school environment and daycare favor good growth and development. Conclusion: passive games are better tolerated by mothers because they do not require physical effort. Thus, they prevent cardiac decompensation and aggravation of the disease in their children.

Factors associated with the indication of neonatal echocardiography in the investigation of congenital heart diseases / Factores asociados a la indicación de la ecocardiografía neonatal en la investigación de cardiopatías congénitas / Fatores associados à indicação de ecocardiografia neonatal na investigação de cardiopatias congênitas

ABSTRACT Objective: To analyze the factors associated with the indication of echocardiography for the investigation of congenital heart disease among newborns. Method: Retrospective sectional study through the collection of 848 medical records of patients admitted to maternity hospitals in Rio de Janeiro-Brazil, respecting the time frame from September to December 2022. Results: The average age of mothers was 26.5±6.3 years; 52.7% were classified as brown. The average age of the newborns was 3.5±5.6 days. Maternal variables: gestational age (OR=6.93, CI:3.76-12.80), number of gestational risk factors (1.90: 1.47-2.45) and number of medications (1. 97: 1.40-2.77); and neonatal variables: age (1.07: 1.03-1.02), prematurity (10.55: 5.29-21.03) and number of risk factors (2.62: 2.03-3 .38) were significantly associated with the indication for echocardiography (p<0.001). Conclusion: It is concluded that the different maternal and neonatal variables, gestational age, number of gestational risk factors, number of medications, age, prematurity and number of risk factors, respectively, showed a significant association for the indication of echocardiography. Therefore, the identification of these factors will enable the investigation of congenital heart disease at an opportune time among newborns.

RESUMEN Objetivo: Analizar los factores asociados a la indicación de la ecocardiografía para la investigación de cardiopatías congénitas en recién nacidos. Método: Estudio seccional retrospectivo a través de la recolección de 848 historias clínicas de pacientes ingresadas en maternidades de Río de Janeiro-Brasil, respetando el período de septiembre a diciembre de 2022. Cálculos del odds ratio, intervalo de confianza del 95% en el nivel de significancia de 5%. Resultados: La edad promedio de las madres fue de 26,5±6,3 años; El 52,7% fueron clasificados como pardos. La edad promedio de los recién nacidos fue de 3,5±5,6 días. Variables maternas: edad gestacional (OR=6,93, IC:3,76-12,80), número de factores de riesgo gestacional (1,90: 1,47-2,45) y número de medicamentos (1,97: 1,40-2,77); y variables neonatales: edad (1,07: 1,03-1,02), prematuridad (10,55: 5,29-21,03) y número de factores de riesgo (2,62: 2,03-3,38) se asociaron significativamente con la indicación de ecocardiografía (p<0,001). Conclusión: Se concluye que las diferentes variables maternas y neonatales, edad gestacional, número de factores de riesgo gestacional, número de medicamentos, edad, prematuridad y número de factores de riesgo, respectivamente mostraron asociación significativa para la indicación de ecocardiografía. Por lo tanto, la identificación de estos factores permitirá investigar las cardiopatías congénitas en un momento oportuno entre los recién nacidos.

RESUMO Objetivo: Analisar os fatores associados à indicação de ecocardiografia para a investigação de cardiopatia congênita entre recém-nascidos. Método: Estudo seccional retrospectivo por meio da coleta em 848 prontuários de pacientes internados em maternidades no Rio de Janeiro-Brasil, respeitando o recorte temporal de setembro a dezembro de 2022. Realizados cálculos da razão de chance, intervalo de confiança de 95% em nível de significância de 5%. Resultados: A média de idade das mães foi de 26,5±6,3 anos; 52,7% foram classificadas como pardas. A idade média dos recém-nascidos foi de 3,5±5,6 dias.As variáveis maternas: idade gestacional (RC=6,93, IC:3,76-12,80), número de fatores de risco gestacional (1,90: 1,47-2,45) e número de medicamentos (1,97: 1,40-2,77); e as variáveis neonatais: idade (1,07: 1,03-1,02), prematuridade (10,55: 5,29-21,03) e número de fatores de risco (2,62: 2,03-3,38) se associaram significativamente à indicação de ecocardiografia (p<0,001). Conclusão: Conclui-se que as distintas variáveis materna e neonatal,idade gestacional, número de fatores de risco gestacional número de medicamentos, idade, prematuridade e números de fatores de risco, respectivamente apresentaram associação significativa para a indicação da ecocardiografia. Logo, a identificação desses fatores possibilitará a investigação de cardiopatia congênita em momento oportuno entre os recém-nascidos.

Patau and Edwards Syndromes in a University Hospital: beyond palliative care / Síndrome de Edwards e Patau em um hospital universitário: além do paliativo

ABSTRACT Objective: To describe the newborn population with Patau (T13) and Edwards Syndrome (T18) with congenital heart diseases that stayed in the Intensive Care Unit (ICU) of a quaternary care hospital complex, regarding surgical and non-surgical medical procedures, palliative care, and outcomes. Methods: Descriptive case series conducted from January/2014 to December/2018 through analysis of records of patients with positive karyotype for T13 or T18 who stayed in the ICU of a quaternary hospital. Descriptive statistics analysis was applied. Results: 33 records of eligible patients were identified: 27 with T18 (82%), and 6 T13 (18%); 64% female and 36% male. Eight were preterm infants with gestational age between 30-36 weeks (24%), and only 4 among the 33 infants had a birth weight >2500 g (12%). Four patients underwent heart surgery and one of them died. Intrahospital mortality was 83% for T13, and 59% for T18. The majority had other malformations and underwent other surgical procedures. Palliative care was offered to 54% of the patients. The median hospitalization time for T18 and T13 was 29 days (range: 2-304) and 25 days (13-58), respectively. Conclusions: Patients with T13 and T18 have high morbidity and mortality, and long hospital and ICU stays. Multicentric studies are needed to allow the analysis of important aspects for creating protocols that, seeking therapeutic proportionality, may bring better quality of life for patients and their families.

RESUMO Objetivo: Descrever a população de recém-nascidos com síndrome de Patau (T13) e Edwards (T18) portadores de cardiopatias congênitas, que permaneceram em Unidades de Terapia Intensiva (UTI) de um complexo hospitalar quaternário, com relação a conduta cirúrgica ou não, cuidados paliativos e seus desfechos. Métodos: Série de casos de pacientes internados entre janeiro de 2014 a dezembro de 2018, com análise dos prontuários de portadores de T13 ou T18 que permaneceram internados em UTI que recebem neonatos nesse hospital quaternário. Utilizou-se análise estatística descritiva. Resultados: Foram identificados 33 prontuários para análise — 27 T18 (81,8%) e seis T13 (18,2%); 64% do sexo feminino e 36% do sexo masculino. Oito foram prematuros, nascidos com 30 a 36 semanas (24,2%), e apenas quatro nasceram com mais de 2500 g (12,1%). Quatro pacientes foram submetidos a cirurgia cardíaca e um deles foi a óbito. A mortalidade intra-hospitalar foi de 83% para T13 e 59% para T18. A maioria apresentava outras malformações e foi submetida a outras cirurgias. Cuidados paliativos foram oferecidos a 54% dos pacientes. A mediana do tempo de hospitalização para T18 e T13 foi respectivamente de 29 dias (variação: 2-304) e 25 dias (13-58). Conclusões: Pacientes com T13 e T18 cursam com alta morbimortalidade e longa permanência hospitalar em UTI. São necessários estudos multicêntricos para melhor análise de aspectos importantes para a criação de protocolos que, buscando proporcionalidade terapêutica, tragam melhor qualidade de vida para os pacientes e suas famílias.

Análise do nível de sobrecarga em cuidadores de crianças cardiopatas / Análisis del nivel de sobrecarga de cuidadores de infantes cardiópatas / Analysis of the level of burden in caregivers of children with heart disease

Resumo Objetivo Correlacionar características de crianças portadoras de cardiopatia congênita com o nível de sobrecarga de seus cuidadores primários. Métodos Este estudo foi conduzido com delineamento transversal e abordagem quantitativa. A coleta de dados foi realizada em entrevistas online com 100 mães cuidadoras primárias de crianças com cardiopatia congênita. Elas responderam ao instrumento de caracterização das crianças e ao Zarit Burden Interview. Os dados foram analisados pelo programa SPSS versão 23, usando estatística descritiva e análise de variância (p≤0,05). Resultados A média da idade das crianças foi de 3,9 anos, com desvio padrão de 3,2 anos, prevalência do sexo masculino (58,0%) e cardiopatias cianóticas (51,0%), em acompanhamento especializado em cardiologia (96,0%), uso de medicamento regular (55,0%), sem internação nos últimos 12 meses (56,0%) e realização de pelo menos uma cirurgia (44,0%). Acompanhamento especializado (p=0,003), presença de comorbidade (p=0,0001) e frequentar creche ou escola (p=0,001) foi associado a um maior risco para sobrecarga. Conclusão A correlação das características de crianças cardiopatas apontou sobrecarga leve em seus cuidadores primários. Crianças com acompanhamento especializado, comorbidade e que frequentam escola ou creche aumentam a sobrecarga em seus cuidadores.

Resumen Objetivo Correlacionar características de infantes portadores de cardiopatía congénita con el nivel de sobrecarga de sus cuidadores primarios. Métodos Este estudio se llevó a cabo con un diseño transversal y un enfoque cuantitativo. La recopilación de datos se realizó mediante entrevistas virtuales a 100 madres cuidadoras primarias de infantes con cardiopatía congénita, quienes respondieron el instrumento de caracterización de los infantes y la Zarit Burden Interview. Los datos fueron analizados por el programa SPSS versión 23, usando estadística descriptiva y análisis de varianza (p≤0,05). Resultados El promedio de edad de los infantes fue de 3,9 años, con desviación típica de 3,2 años, prevalencia de sexo masculino (58,0 %) y cardiopatías cianóticas (51,0 %), realizando seguimiento especializado en cardiología (96,0 %), con uso de medicamento regular (55,0 %), sin internación en los últimos 12 meses (56,0 %) y realización de por lo menos una cirugía (44,0 %). Los factores seguimiento especializado (p=0,003), presencia de comorbilidad (p=0,0001) y asistir a guardería o escuela (p=0,001) se asociaron a un mayor riesgo de sobrecarga. Conclusión La correlación de las características de infantes cardiópatas indicó sobrecarga leve en sus cuidadores primarios. Infantes con seguimiento especializado, comorbilidad y que asisten a la escuela o guardería aumentan la sobrecarga en sus cuidadores.

Abstract Objective to correlate the characteristics of children with congenital heart disease with the level of burden of their primary caregivers. Methods This was a cross-sectional study with a quantitative approach. Data was collected through online interviews with 100 primary caregiver mothers of children with congenital heart disease. They answered the child characterization instrument and the Zarit Burden Interview. The data was analyzed using SPSS version 23, using descriptive statistics and analysis of variance (p≤0.05). Results The average age of the children was 3.9 years, with a standard deviation of 3.2 years, with a prevalence of males (58.0%) and cyanotic heart disease (51.0%), under specialized cardiology care (96.0%), using regular medication (55.0%), without hospitalization in the last 12 months (56.0%) and having undergone at least one surgery (44.0%). Specialized follow-up (p=0.003), the presence of comorbidities (p=0.0001) and attending daycare or school (p=0.001) were associated with a higher risk of overload. Conclusion The correlation of the characteristics of children with heart disease indicated a slight burden on their primary caregivers. Children with specialized care, comorbidities and who attend school or daycare increased the burden on their caregivers.

Origen aórtico anómalo de las arterias coronarias / Abnormal aortic origin of coronary arteries

Resumen Introducción: El origen aórtico anómalo de las arterias coronarias tiene una prevalencia estimada del 0.02-5.7% y están potencialmente involucradas con complicaciones en su evolución natural o aquellos que requieran procedimientos intervencionistas hemodinámico y/o quirúrgicos. Puede asociarse a muerte súbita o dañarse durante intervenciones sobre el anillo mitral, aórtico, pulmonar o el cierre percutáneo de un defecto septal interauricular. Objetivo: identificar estos pacientes por diferentes técnicas de imágenes como el ecocardiograma Doppler color transtorácico (ETT), angiotomografía o angiografía coronaria. Métodos: Las técnicas de imágenes utilizadas para la detección de anomalías coronarias fueron el ETT, angiotomografía coronaria multicorte o angiografía coronaria convencional de acuerdo con lo universalmente aceptado. Resultados: Estudio prospectivo realizado desde enero del 2020 a junio del 2021. Se identificaron 15 pacientes y en 12/15 la sospecha fue por ETT y en los tres restantes por angiotomografía coronaria. La arteria circunfleja fue la más involucrada en forma aislada o asociada a otra anomalía coronaria (12/15 pacientes) y en los tres casos restantes la coronaria anómala tuvo un trayecto interarterial, siendo las arterias coronarias derecha y la descendente anterior las afectadas. Conclusiones: El subdiagnóstico por ETT de las anomalías de las arterias coronarias puede deberse a la dificultad para su visualización, sobre todo en la población adulta. Su detección es crucial, ya que puede generar muerte súbita asociada a isquemia miocárdica y arritmias graves o complicar procedimientos intervencionistas sobre el septum interauricular o sobre los anillos mitral, pulmonar y/o aórtico.

Abstract Introduction: The anomalous aortic origin of the coronary arteries has an estimated prevalence of 0.02-5.7%. It can be associated with sudden death when it has an interarterial or intramural pathway or be damaged during interventions on the mitral, pulmonary and/or aortic annulus or percutaneous closure of an interatrial septal defect. Objective: To identify these patients by imaging techniques such as transthoracic color Doppler echocardiography (TTE), computed tomography (CT) multislice angiography or coronary angiography. Methods: The imaging techniques used for the detection of coronary anomalies were TTE, multislice coronary angiography or coronary angiography according to what is generally accepted. Results: Fifteen patients were identified; in 12 of them the suspicion was due to TTE and in the remaining 3, CT multislice angiography was diagnostic. The circumflex artery was the coronary artery most involved, associated or not with another coronary anomaly (12/15 patients) and in the other three cases, the anomalous coronary artery had an interarterial course, with the right coronary arteries and the anterior descending coronary arteries being involved. Conclusions: The under diagnosis by TTE of coronary artery abnormalities may be due to the difficulty of visualization that is accentuated with age. Their detection is crucial because they can both, lead to sudden death associated with an intramural and/or interarterial pathway and complicate an interventional procedure on the interatrial septum or within the mitral, pulmonary and/or aortic rings.

Fatores de Risco para Infecção da Ferida Operatória em Pacientes Submetidos à Cirurgia Cardíaca Pediátrica / Risk Factors for Surgical Site Infection in Patients Undergoing Pediatric Cardiac Surgery

Resumo Fundamento A infecção do sítio cirúrgico (ISC) é uma importante complicação no pós-operatório de cirurgia cardíaca pediátrica associada ao aumento da morbimortalidade. Objetivos Identificar fatores de risco para a ISC após cirurgias cardíacas para correção de malformações congênitas. Métodos Este estudo caso-controle incluiu 189 pacientes com um ano completo e 19 anos e 11 meses, submetidos à cirurgia cardíaca em hospital universitário terciário de cardiologia de janeiro de 2011 a dezembro de 2018. Foi realizado registro e análise de dados pré, intra e pós-operatórios. Para cada caso foram selecionados dois controles, conforme o diagnóstico da cardiopatia e cirurgia realizada em um intervalo de até 30 dias para minimizar diferenças pré e/ou intraoperatórias. Para a análise dos fatores de risco foi utilizado o modelo de regressão binária logística. Significância estatística definida como valor de p<0,05. Resultados O estudo incluiu 66 casos e 123 controles. A incidência de ISC variou de 2% a 3,8%. Fatores de risco identificados: faixa etária de lactentes (OR 3,19, IC 95% 1,26 - 8,66, p=0,014), síndrome genética (OR 6,20, IC 95% 1,70 - 21,65, p=0,004), RACHS-1 categorias 3 e 4 (OR 8,40, IC 95% 3,30 - 21,34, p<0,001), o valor da proteína C reativa (PCR) de 48 horas pós-operatórias foi demonstrado como fator protetor para esta infecção (OR 0,85, IC 95% 0,73 - 0,98, p=0,023). Conclusão Os fatores de risco identificados não são variáveis modificáveis. Vigilância e medidas preventivas contínuas são fundamentais para reduzir a infecção. O papel do PCR elevado no pós-operatório foi fator protetor e precisa ser melhor estudado.

Abstract Background Surgical site infection is an important complication after pediatric cardiac surgery, associated with increased morbidity and mortality. Objectives We sought to identify risk factors for surgical site infection after pediatric cardiac surgeries. Methods A case-control study included patients aged between 1 year and 19 years and 11 months of age, submitted to cardiac surgery performed at a tertiary cardiac center from January 1 st , 2011, through December 31, 2018. Charts were reviewed for pre-, intra, and postoperative variables. We identified two randomly selected control patients with the same pathophysiological diagnosis and underwent surgery within thirty days of each index case. Univariate and multivariate logistic regression analyses were performed to identify risk factors. Statistical significance was defined as p<0.05. Results Sixty-six cases and 123 controls were included. Surgical site infection incidence ranged from 2% to 3.8%. The following risk factors were identified: Infant age (OR 3.19, 95% CI 1.26 to 8.66, p=0.014), presence of genetic syndrome (OR 6.20, CI 95% 1.70 to 21.65, p=0.004), categories 3 and 4 of RACHS-1 (OR 8.40, CI 95% 3.30 to 21.34, p<0.001), 48 h C-reactive protein level range was detected as a protective factor for this infection (OR 0.85, 95% CI 0.73 to 0.98, p=0.023). Conclusions The risk factors defined in this study could not be modified. Therefore, additional surveillance and new preventive strategies need to be implemented to reduce the incidence of surgical site infection. The increased CRP in the postoperative period was a protective factor that needs further understanding.

Nursing guidelines for caregivers of children with congenital heart disease after discharge: Integrative Review / Directrices de enfermería para cuidadores de niños con cardiopatía congénita tras el alta: Revisión Integradora / Orientações de enfermagem para cuidadores de crianças com cardiopatia congênita após a alta: Revisão Integrativa

Objective. To identify the nursing guidelines for caregivers of children with congenital heart disease (CHD) after hospital discharge. Methods. This is an integrative literature review of articles published between 2016 and 2022. In order to select the studies, the controlled descriptors "Nursing Care", "Nursing", "Heart Defects, Congenital", "Caregivers" and "Child" were used in four scientific databases ­ LILACS, SCIELO, PUBMED and BDENF. Results. The current integrative literature review analyzed 11 articles from the original sample. The main nursing care issues are those related to nutrition, oral health, leisure and physical activity, care with medication and the surgical wound, as well as the need to offer support to these children's families. The authors emphasize that nurses are present at various moments in a child's life, including at birth, but the approach to CHD is scarce in Invest Educ Enferm. 2023; 41(3): e05Nursing guidelines for caregivers of children with congenitalheart disease after discharge: Integrative Reviewtheir basic training as nurses, as well as in their professional practice, and there is a shortage of continuing education proposals for the care of children with CHD. Conclusion. The study showed that nursing guidelines are focused on basic care and family support for these children. Lastly, this study highlighted the important role of nurses in terms of consolidating guidelines on the care needs of these children.

Objetivo. Identificar las orientaciones de enfermería para los cuidadores de niños con cardiopatía congénita (CC) después del alta hospitalaria. Métodos. Se trata de una revisión bibliográfica integradora de los artículos publicados entre 2016 a 2022. Se utilizaron los descriptores controlados "Nursing Care", "Nursing","Heart Defects, Congenital", "Caregivers" y "Child" para seleccionar los estudios en cuatro bases de datos científicas - LILACS, SCIELO, PUBMED y BDENF. Resultados. Se analizaron 11 artículos de la muestra original en esta revisión. Los principales tipos de cuidados de enfermería son los aspectos relacionados con la nutrición, la salud bucodental, el ocio y la actividad física, los cuidados con la medicación y la herida quirúrgica, así como la necesidad de ofrecer apoyo a las familias de estos niños. Los autores enfatizan que, aunque, las enfermeras están presentes en diversos momentos de la vida del niño, incluyendo el nacimiento, el abordaje de la ECC es escaso en su formación básica como enfermeras, así como en su práctica profesional, y faltan propuestas de formación continua en el cuidado de estos niños. Conclusión. El estudio mostró que las orientaciones de enfermería se centran en los cuidados básicos y en el apoyo familiar a niños con ECC. Por último, este estudio se evidenció el importante papel de las enfermeras en la consolidación de las orientaciones para las necesidades de atención de estos niños.

Objetivo. Identificar as orientações de enfermagem para cuidadores de crianças com cardiopatias congênitas (CC) após alta hospitalar. Métodos. Trata-se de uma revisão integrativa da literatura de artigos publicados entre 2016 e 2022. Para seleção dos estudos, foram utilizados os descritores controlados "Nursing Care", "Nursing", "Heart Defects, Congenital", "Caregivers"), y "Child" em duas bases de dados científicos ­ LILACS, SCIELO, PUBMED e BDENF. Resultados. Na presente revisão integrativa da literatura, foram analisados onze artigos da amostra original. Os principais cuidados de enfermagem são os relacionados com à alimentação, saúde bucal, lazer e atividade física, cuidados com medicamentos e com a ferida operatória, como também a necessidade de oferecer apoio à família dessas crianças. Os autores ressaltam que o enfermeiro está presente em diversos momentos da vida da criança, inclusive, no nascimento, porém a abordagem sobre CC é escassa na sua formação básica como enfermeiro, assim como em sua atuação profissional, percebendo-se escassez de propostas de educação continuada para o cuidado de crianças com CC. Conclusão. O estudo apontou que as orientações de enfermagem estão voltadas ao cuidados básicos da assistência e ao apoio familiar dessas crianças. Por fim, foi evidenciado nessa pesquisa o importante papel do enfermeiro para a consolidação das orientações das necessidades voltadas ao cuidar dessas crianças.

Prevalencia de defectos congénitos folato-sensibles en la provincia de Villa Clara / Prevalence of folate-sensitive birth defects in Villa Clara province

Introducción: Los defectos congénitos son un problema global que anualmente afecta a 7,9 millones de recién nacidos, los cuales constituyen la primera causa de muerte en los países desarrollados, y la segunda en países en vías de desarrollo, como es el caso de Cuba. Objetivos: Determinar la prevalencia de defectos congénitos folato-sensibles entre nacidos vivos, nacidos muertos e interrupciones electivas del embarazo. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo y transversal en la provincia de Villa Clara donde se incluyeron todos los casos con defectos congénitos folato-sensibles diagnosticados entre 2013 y 2018. Resultados: Las cardiopatías congénitas conotruncales, el síndrome Down y los defectos del tubo neural fueron los fenotipos clínicos más prevalentes. La tasa de prevalencia ajustada fue de 5,79 por 1 000 nacimientos. Se constató una mayor tasa de prevalencia entre nacidos muertos y se interrumpió el 43,26 % de los embarazos con defectos diagnosticados prenatalmente. Las mayores tasas de prevalencia ajustada de cardiopatías y hendiduras labiopalatinas se identificaron en los municipios de Corralillo y Quemado de Güines, mientras que Placetas tuvo las mayores tasas de defectos del tubo neural y síndrome Down, y Manicaragua las de gastrosquisis. Conclusiones: La mayor frecuencia de defectos congénitos entre nacidos muertos puede estar en relación con la gran expresividad variable de los defectos estudiados, donde se incluyen fenotipos clínicos de gravedad. En los diferentes municipios con elevadas tasas de prevalencia de estos defectos están involucrados diferentes factores de riesgo ambientales que actúan sobre un genotipo que predispone a estos defectos congénitos.

Introduction: congenital defects are a global problem, annually affecting 7.9 million newborns. They constitute the leading cause of death in developed countries and the second one in developing countries like Cuba. Objective: to determine the prevalence of folate-sensitive birth defects among live births, stillbirths and elective pregnancy terminations. Methods: a descriptive and cross-sectional study was carried out in Villa Clara province, where all cases with folate-sensitive birth defects diagnosed between 2013 and 2018 were included. Results: conotruncal congenital heart diseases, Down syndrome and neural tube defects were the most prevalent clinical phenotypes. The adjusted prevalence rate was 5.79 per 1,000 births. A higher prevalence rate was found among stillbirths and 43.26% of pregnancies with prenatally diagnosed defects were terminated. The highest rates of adjusted prevalence of cleft lip and palate and heart diseases were identified in Corralillo and Quemado de Güines municipalities, while Placetas had the highest rates of neural tube defects and Down syndrome, as well as Manicaragua those of gastroschisis. Conclusions: the higher frequency of congenital defects among stillbirths may be related to a highly variable expressivity of the studied defects, where serious clinical phenotypes are included. Different environmental risk factors acting on a genotype that predisposes these congenital defects are involved in the different municipalities with high prevalence rates of these defects.

Cardiopatia congênita e percepções e sentimentos maternos / Congenital heart disease and maternal perceptions and feelings / Cardiopatías congénitas y percepciones y sentimientos maternos

Introdução: A Cardiopatia Congênita (CC) é uma doença crônica, caracterizada por anormalidades estruturais e funcionais no sistema cardiocirculatório, podendo ocorrer por fatores genéticos, mutações, alterações cromossômicas ou mesmo ter uma origem multifatorial. Estudos discutem sobre a possibilidade da CC criar um ambiente estressor para a criança e sua família, sobretudo para sua mãe, por ser o elemento da família que, geralmente, assume o acompanhamento e a execução dos cuidados com a criança. Objetivo: Identificar e descrever a percepção e sentimentos maternos acerca da doença do filho, suas dificuldades, o impacto da doença na qualidade de vida da família e suas angústias diante do futuro. Método: Pesquisa qualitativa, transversal, descritiva, com coleta de dados feita entre os meses de Dezembro de 2022 e Fevereiro de 2023, por meio de entrevistas semiestruturadas realizadas por ligação telefônica, gravada, com 13 mães de crianças com CC. O processo de análise foi orientado pela análise de conteúdo do tipo temática. Resultado: O estresse está presente na fala da maior parte das mães. Essas falas trazem à cena o fato de que este se condensa especialmente nos períodos iniciais do processo: descoberta da doença do filho, notícia da(s) cirurgia(s), responsabilidade pelos cuidados que se prolongam, isolamento materno. Conclusão: O medo da morte, do futuro e do desenvolvimento da criança são fantasmas que também circulam nas manifestações maternas e expressam a dificuldade em antecipar aos seus filhos uma subjetividade, condição de base para o desenvolvimento geral adequado. (AU)

Introduction: Congenital heart disease (CHD) is a chronic disease, characterized by structural and functional abnormalities in the cardiocirculatory system, which may occur due to genetic factors, mutations, chromosomal alterations, or even have a multifactorial origin. Studies discuss the possibility of CC creating a stressful environment for the child and his family, especially for his mother, as she is the family member who generally takes on the monitoring and execution of care for the child. Objective:To identify and describe maternal perceptions and feelings about their child's illness, their difficulties, the impact of the disease on the family's quality of life, and their anxieties about the future. Method:Qualitative, cross-sectional, descriptive research, with data collection carried out between December 2022 and February 2023, through semi-structured interviews conducted by telephone, recorded, with 13 mothers of children with CC. The analysis process was guided by thematic content analysis. Result:Stress is in the speech of most mothers. These statements bring to the fore the fact that stress is condensed especially in the early stages of the process: discovery of the child's illness, news of the surgery(s), responsibility for prolonged care, and maternal isolation. Conclusion: Fear of death, the future and the child's development are ghosts that also circulate in maternal manifestations and express the difficulty in anticipating their children, a basic condition for adequate general development. (AU)

Introducción: La cardiopatía congénita (CC) es una enfermedad crónica, caracterizada por anomalías estructurales y funcionales en el sistema cardiocirculatorio, que pueden deberse a factores genéticos, mutaciones, alteraciones cromosómicas o incluso tener un origen multifactorial. Los estudios discuten la posibilidad de que el CC genere un ambiente estresante para el niño y su familia, especialmente para su madre, ya que es ella la que generalmente asume el seguimiento y ejecución del cuidado del niño. Objetivo: Identificar y describir las percepciones y sentimientos maternos sobre la enfermedad del hijo, sus dificultades, el impacto de la enfermedad en la calidad de vida de la familia y sus angustias sobre el futuro. Método: Investigación cualitativa, transversal, descriptiva, con recolección de datos realizada entre diciembre de 2022 y febrero de 2023, a través de entrevistas semiestructuradas realizadas por teléfono, grabadas, con 13 madres de niños con CC. El proceso de análisis fue guiado por el análisis de contenido temático. Resultado: El estrés está presente en el habla de la mayoría de las madres. Estas declaraciones traen a la luz el hecho de que el estrés se condensa especialmente en las primeras etapas del proceso: descubrimiento de la enfermedad del niño, noticia de la(s) cirugía(s), responsabilidad por cuidados prolongados, aislamiento materno. Conclusión: El miedo a la muerte, al futuro y al desarrollo del niño son fantasmas que también circulan en las manifestaciones maternas y expresan la dificultad de anticiparse a sus hijos, condición básica para un adecuado desarrollo general. (AU).

Prevalencia de cardiopatías congénitas en un hospital de segundo nivel que ameritaron tratamiento quirúrgico / Prevalence of surgical treatment in congenital heart disease

Resumen Objetivo: Determinar la prevalencia de cardiopatías congénitas (CC) en un hospital de segundo nivel que ameritaron tratamiento quirúrgico. Material y métodos: Estudio descriptivo, realizado en pacientes con diagnóstico de CC en una unidad de segundo nivel de atención del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) en Puebla, México durante el periodo de 2016-2017, se incluyeron expedientes de recién nacidos (RN) a término hasta los 14 años, analizando variables sociodemográficas, tipo de CC y corto circuito, presencia de anomalías asociadas y envío a un tercer nivel de atención para tratamiento quirúrgico. La información fue recolectada y analizada mediante el programa SPSS Statistics v25. Resultados: La prevalencia hospitalaria de CC que requirieron envío a tercer nivel de atención para tratamiento quirúrgico fue 6.8% en 2016 y 6.6% en 2017, la mediana de edad fue 1 año. El 77.2% de las CC fueron acianógenas, la persistencia del conducto arterioso (PCA) fue el corto circuito más frecuente y 19.2% presentó síndrome de Down como anomalía congénita asociada. Conclusión: Obtuvimos una prevalencia similar a otras regiones de México, siendo las CC acianógenas la causa más frecuente de los tratamientos quirúrgicos. La detección y referencia oportuna mejorara la atención y calidad de vida en estos pacientes.

Abstract Objective: To determine the prevalence of congenital heart disease (CHD) in a second level hospital that required surgical treatment. Material and methods: Descriptive study carried out in patients diagnosed with CHD in a second level hospital of the Mexican Social Security Institute (IMSS) in Puebla, Mexico during the period 2016-2017. Records of full-term newborns (NB) up to 14 years of age analyzing sociodemographic variables, type of CHD and short-circuit, presence of associated anomalies, and referral to a third level hospital for surgical treatment were included. Data were collected and analyzed using the SPSS Statistics v25 program. Results: The hospital prevalence of CHD that required referral to the third level hospital for surgical treatment was 6.8% in 2016 and 6.6% in 2017; the median age was 1 year. The 77.2% of CHDs were non-cyanotic, patent ductus arteriosus (PDA) was the most common shunt, and 19.2% had Down syndrome as an associated congenital anomaly. Conclusion: We obtained a similar prevalence to other regions of Mexico, with acyanotic CHD being the most frequent cause of surgical treatments. Timely detection and referral will improve care and quality of life in these patients.

Tetralogía de Fallot: Revisión sistemática para un abordaje integral / Tetralogy of Fallot. Systematic review for a Comprehensive Approach

Resumen La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita cianosante compleja, con prevalencia considerable a nivel mundial, la cual requiere intervención en el primer año de vida, cuyas características clínicas tendrán variación conforme al grado de obstrucción pulmonar y la edad de presentación. Objetivo: Presentar una revisión sistemática de cómo debe realizarse el abordaje integral de la tetralogía de Fallot de acuerdo con la literatura actual. Metodología: Se realizó una revisión sistemática utilizando términos del MeSH y DeCS como "Tetralogía de Fallot", "defectos del tabique interventricular", "hipertrofia ventricular derecha", "hipertensión pulmonar", "defectos cardíacos congénitos", "enfermedades y anomalías congénitas, hereditarias y neonatales". La fuente fueron Sciencedirect, PubMed, Scopus y WoS. Se escogieron artículos indexados originales y metaanálisis. Conclusión: El pronóstico y las secuelas a largo plazo dependerá del diagnóstico oportuno, manejo médico y quirúrgico óptimos y, por tanto, del conocimiento fisiopatológico de la misma.

ABSTRACT Tetralogy of Fallot is a complex cyanotic congenital heart disease, with a considerable prevalence worldwide, which requires preferently intervention during the first year, and whose clinical characteristics will vary according to the degree of pulmonary obstruction and the age of onset. Clinical evaluation must arrange from anamnesis with a prenatal and postnatal history, comprehensive physical examination to imaging evaluation. Diagnosis is multivariate. Knowledge of hypoxemic crises is essential for its management in severe cases. Therefore, surgical management is the only adequate management for this entity, unless patient has a hypoxic crisis where volume replacement is the fundamental for its management. Although at the present, the most performed surgical management is the placement of a transannular patch with enlargement/release of the outflow tract, when the obstruction is severe in the neonatal stage, stent placement has been successfully performed at the level of the outflow tract that even exceeds the pulmonary valve in order to ensure effective pulmonary flow. Prognosis and long-term sequelae will depend on timely diagnosis, optimal medical and surgical management and pathophysiological understanding.

Central venous-to-arterial CO2 difference as a biomarker of outcome in children who underwent surgery for congenital heart disease / Diferencia arteriovenosa de CO2 como biomarcador de desenlace en niños operados de cardiopatías congénitas

Abstract Background: In congenital heart surgery, low cardiac output syndrome (LCOS) is a major cause of morbidity in the immediate post-operative period. A decrease in cardiac output leads to an increase in tissue oxygen consumption. Several biomarkers such as venous oxygen saturation (SvO2), arteriovenous oxygen difference (DavO2), and lactate can assess tissue perfusion in the presence of LCOS. Recently, central venous to arterial CO2 difference (ΔCO2) has been proposed as a biomarker of tissue ischemia that could be used as a predictor of death in neonatal patients. This study aimed to analyze the relationship between ΔCO2 and immediate post-operative outcomes in pediatric patients undergoing congenital heart surgery and its correlation with DavO2, SvO2, and lactate. Methods: We conducted a longitudinal study of patients aged 0-18 years who underwent congenital heart surgery with or without cardiopulmonary bypass at the Instituto Nacional de Pediatría, from March 2019 to March 2021. Results: Eighty-two patients were included; the median age was 17 months. About 59% had a ΔCO2 ≥ 6 mmHg. Patients with ΔCO2 ≥ 6 mmHg had a vasoactive-inotropic score > 5 (p < 0.001), DavO2 > 5 mL/dL (p = 0.048), and lactate > 2 mmol/L (p = 0.027), as well as a longer hospital stay (p = 0.043). Patients with ΔCO2 > 6 mmHg and vasoactive-inotropic score ≥ 10 were 12.6 times more likely to die. Conclusion: ΔCO2 is a good marker of tissue hypoperfusion and outcome in the post-operative period of congenital heart surgery.

Resumen Introducción: En la cirugía cardiaca de malformaciones congénitas, el síndrome de bajo gasto cardiaco (SBGC) es una de las principales causas de morbilidad en el postoperatorio inmediato. La caída del gasto cardiaco aumenta el consumo de oxígeno en los tejidos. Varios biomarcadores, como la saturación venosa de oxígeno (SvO2), la diferencia arteriovenosa de oxígeno (DavO2) y el lactato han sido utilizados como indicadores hipoperfusión tisular en presencia de SBGC. Recientemente, la diferencia arteriovenosa de CO2 (ΔCO2) se ha propuesto como otro biomarcador de isquemia tisular que podría utilizarse como predictor de muerte en pacientes en edad neonatal. El objetivo de este estudio fue analizar la relación entre la ΔCO2 y la evolución postoperatoria de pacientes pediátricos operados de cardiopatías congénitas y correlacionarlo con la DavO2, SvO2 y lactato. Métodos: Se realizó un estudio longitudinal en pacientes de 0 a 18 años operados de corazón con empleo de bomba de circulación extracorpórea en el Instituto Nacional de Pediatría. Resultados: Se incluyeron 82 pacientes; la mediana de edad fue de 17 meses. El 59% presentó un ΔCO2 > 6 mmHg. Los pacientes con un ΔCO2 > 6 mmHg mostraron un puntaje de inotrópicos > 5 (p < 0.001), DavO2 > 5 mL/dL (p = 0.048) y lactato > 2 mmol/L (p = 0.027), así como mayor estancia hospitalaria (p = 0.043). Los pacientes con ΔCO2 > 6 mmHg y un puntaje de inotrópicos ≥ 10 presentaron una probabilidad de muerte 12.6 veces mayor. Conclusiones: El ΔCO2 en el periodo postoperatorio de una cirugía cardiaca congénita es un buen marcador de hipoperfusión tisular y de desenlace.