Frontal ataxia: historical aspects and clinical definition / Ataxia frontal: aspectos históricos e definição clínica

Abstract Frontal ataxia, originally described by Bruns, is characterized by the presence of signs of frontal lobe dysfunction, such as perseveration, paratonia, frontal release signs, cognitive changes, and urinary difficulty, associated with imbalance, slow gait, broad-based, the presence of postural instability and falls, retropulsion, and bradykinesia in the lower limbs. The goal of the present study is to recall the historical aspects of this condition, to draw attention to the importance of this clinical finding for the differential diagnosis of ataxias and to review the main semiological differences between primary ataxias (frontal, cerebellar, and sensory ataxia).

Resumo A ataxia frontal, originalmente descrita por Bruns, caracteriza-se pela presença de sinais de disfunção do lobo frontal, como perseveração, paratonia, sinais de liberação frontal, alterações cognitivas e dificuldade urinária, associados a desequilíbrio, marcha lenta, base ampla, presença de instabilidade postural e quedas, retropulsão e bradicinesia em membros inferiores. O objetivo do presente trabalho é recordar os aspectos históricos desta condição, ressaltar a importância deste achado clínico para o diagnóstico diferencial das ataxias e revisar as principais diferenças semiológicas entre as ataxias primárias (ataxia frontal, cerebelar e sensitiva).

Extending the range of differential diagnosis of chronic traumatic encephalopathy of the boxer: Insights from a case report / Ampliando a gama de diagnósticos diferencias da encefalopatia traumática crônica do pugilista: um relato de caso ilustrativo

ABSTRACT Sports activities associated with repetitive cranial trauma have become a fad and are popular in gyms and even among children. It is important to consistently characterize the consequences of such sports activities in order to better advise society on the real risks to the central nervous system. We present the case of a former boxer reporting cognitive and behavioral symptoms that began six years after his retirement as a boxer, evolving progressively with parkinsonian and cerebellar features suggestive of probable chronic traumatic encephalopathy (CTE). Using our case as a paradigm, we extended the range of differential diagnosis of CTE, including corticobasal degeneration, multiple system atrophy, vitamin B12 deficiency, neurosyphilis, frontotemporal dementia and Alzheimer's disease.

RESUMO As atividades esportivas associadas ao trauma craniano repetitivo tornaram-se uma moda e são populares nas academias e entre as crianças. É importante fazer uma caracterização consistente das consequências de tais atividades esportivas, a fim de aconselhar melhor uma sociedade sobre os riscos reais para o sistema nervoso central. Apresentamos um antigo boxeador relatando sintomas cognitivos e comportamentais que começaram seis anos após sua aposentadoria como boxeador e evoluiu progressivamente com características parkinsonianas e cerebelares sugestivas de provável encefalopatia traumática crônica (ETC). Usando nosso caso como paradigma, ampliamos a gama de diagnóstico diferencial de ETC, incluindo degeneração corticobasal, atrofia de múltiplos sistemas, deficiência de vitamina B12, neurossífilis, demência frontotemporal e doença de Alzheimer.

Avaliação e Reabilitação Neuropsicológica após Lesão Encefálica Adquirida / Evaluación y Rehabilitación Neuropsicológica después de una Lesión Cerebral Adquirida / Neuropsychological Evaluation and Rehabilitation after Acquired Brain Injury

Resumo Sintomas de desconexão inter-hemisférica após lesão cerebral adquirida são pouco usuais na prática clínica atualmente. Os sintomas costumam diminuir espontaneamente e podem incluir anomia táctil, agrafia à esquerda e sinais de competição entre os hemisférios, como o "sinal da mão alienígena". Este trabalho tem por objetivo apresentar um relato de caso clínico de paciente de 33 anos, que evoluiu com sintomas de desconexão inter-hemisférica e alterações de funções executivas, após intervenção cirúrgica para remoção de tumor em região da hipófise, além de avaliar a aplicabilidade de programa de reabilitação neuropsicológica para as queixas cognitivas apresentadas. O paciente foi avaliado com instrumentos neuropsicológicos padronizados antes de iniciar a reabilitação e próximo à alta do tratamento. O estudo de caso foi realizado a partir da análise de dados de intervenção e evolução clínica do paciente em prontuário institucional (resultados de exame de avaliação neuropsicológica e registros de intervenções em sessões de reabilitação). Ao longo de sua evolução, o paciente apresentou melhora dos sintomas cognitivos e demonstrou benefício com os treinos e estratégias utilizados para sua adaptação, bem como para retomar o trabalho e outras atividades prévias. Destaca-se ainda a importância de se realizar mais estudos de intervenções neuropsicológicas para indivíduos com déficits cognitivos.

Resumen Los síntomas de desconexión interhemisférica después de una lesión cerebral adquirida son inusuales en la práctica clínica actual. Los síntomas generalmente disminuyen de forma espontánea y pueden incluir anomia táctil, agrafía izquierda y signos de la competencia entre los hemisférios. Este estudio tiene como objetivo presentar un caso clínico de un paciente de 33 años, que desarrollaron síntomas de desconexión interhemisférica después de la cirugía para la extirpación del tumor en la región pituitaria y alteraciones en la función ejecutiva y evaluar la aplicabilidad del programa de rehabilitación neuropsicológica para las quejas cognitivas. El paciente fue evaluado con instrumentos neuropsicológicas estandarizadas antes de comenzar la rehabilitación y cerca del máximo tratamiento. El estudio de caso se llevó a cabo a partir del análisis de datos de intervención y el desarrollo clínico del paciente registro médico institucional (resultados de los exámenes de evaluación neuropsicológica y las intervenciones en los registros de las sesiones de rehabilitación). A lo largo de su evolución, el paciente mostró una mejoría en los síntomas cognitivos y demostró un beneficio con la formación y las estrategias utilizadas para adaptarse y para reanudar el trabajo y otras actividades anteriores. También pone de relieve la importancia de llevar a cabo más estudios de intervenciones neuropsicológicas para las personas con déficits cognitivos.

Abstract Symptoms of interhemispheric disconnection after acquired brain injury are unusual in the current clinical practice. Symptoms usually diminish spontaneously and may include tactile anomia, agraphia and left signs of competition between the hemispheres, such as "alien hand sign". This work presents a case report of a 33 year old patient who developed symptoms of interhemispheric disconnection and executive function deficits after surgery for removal of a tumor in the pituitary region, as well as the evaluation of the applicability of the neuropsychological rehabilitation program for the cognitive complaints presented. The patient was evaluated with standardized neuropsychological instruments before starting rehabilitation and again close to the discharge from treatment. The case study was conducted by analyzing intervention data and the clinical outcome of the patient in the institutional records (results of neuropsychological evaluation examination and records of interventions in rehabilitation sessions). Throughout his evolution, the patient showed improvement in cognitive symptoms and demonstrated benefits from the training and strategies used for his adaptation and return to work and other previous activities. The study highlights the importance of conducting more studies of neuropsychological interventions for individuals with cognitive deficits.

Francisco de Castro: Localizationism, intelligence and the frontal lobe / Francisco de castro: localizacionismo, inteligência e o lobo frontal

ABSTRACT This article addresses the largely unknown legacy of Francisco de Castro regarding the neurological sciences. His essay "Psychogenic Cortical Centers", written in 1881 for his admission to the Imperial Academy of Medicine in Rio de Janeiro, is a refined appreciation of the theory of localized cortical functions that was in evidence in Europe in the second half of the nineteenth century.

RESUMO O presente artigo apresenta o legado pouco conhecido de Franciso de Castro, referente às ciências neurológicas. Seu ensaio "Centros Corticaes Psychogenicos", escrito em 1881 como uma forma de ser admitido como membro na Academia Imperial de Medicina, no Rio de Janeiro, é uma refinada excursão pela teoria das funções corticais localizadas, em destaque na Europa na segunda metade do século XIX.

Transient Gerstmann syndrome as manifestation of stroke: Case report and brief literature review / Síndrome de Gerstmann transitória como manifestação de acidente vascular encefálico: relato de caso e breve revisão de literatura

ABSTRACT Gerstmann Syndrome (GS) is a rare neurological condition described as a group of cognitive changes corresponding to a tetrad of symptoms comprising agraphia, acalculia, right-left disorientation and finger agnosia. It is known that some specific brain lesions may lead to such findings, particularly when there is impairment of the angular gyrus and adjacent structures. In addition, the possibility of disconnection syndrome should be considered in some cases. The purpose of this article is to report a case of a young, cardiac patient, non-adherent to treatment, who presented with a stroke in which transient clinical symptoms were compatible with the tetrad of GS. The case report is followed by a discussion and brief review of the relevant literature.

RESUMO A síndrome de Gerstmann (SG) é uma condição neurológica rara, caracterizada por um grupo de alterações cognitivas que correspondem a uma tétrade composta por agrafia, acalculia, desorientação direita-esquerda e agnosia para dedos. Sabe-se que certas lesões encefálicas específicas podem levar a tais achados, particularmente quando ocorre acometimento do giro angular e estruturas adjacentes. Além disso, a possibilidade de síndrome de desconexão deve ser considerada em alguns casos. O propósito deste artigo é relatar o caso de um paciente jovem cardiopata e não aderente ao tratamento que se apresentou com uma síndrome encéfalo-vascular associada a alterações clínicas transitórias compatíveis com a tétrade da SG. Este relato de caso é acompanhado de discussão e breve revisão de dados pertinentes da literatura.

Frontal lobe alterations in schizophrenia: a review / Alterações no lobo frontal na esquizofrenia: uma revisão

Abstract Objective: To highlight the changes in the frontal lobe of the human brain in people with schizophrenia. Methods: This was a qualitative review of the literature. Results: Many schizophrenic patients exhibit functional, structural, and metabolic abnormalities in the frontal lobe. Some patients have few or no alterations, while some have more functional and structural changes than others. Magnetic resonance imaging (MRI) shows structural and functional changes in volume, gray matter, white matter, and functional activity in the frontal lobe, but the mechanisms underlying these changes are not yet fully understood. Conclusion: When schizophrenia is studied as an essential topic in the field of neuropsychiatry, neuroscientists find that the frontal lobe is the most commonly involved area of the human brain. A clear picture of how this lobe is affected in schizophrenia is still lacking. We therefore recommend that further research be conducted to improve understanding of the pathophysiology of this psychiatric dilemma.

Resumo Objetivo: Descrever as alterações no lobo frontal do cérebro humano em indivíduos com esquizofrenia. Métodos: Esta foi uma revisão qualitativa da literatura. Resultados: Muitos pacientes esquizofrênicos exibem anormalidades funcionais, estruturais e metabólicas no lobo frontal. Alguns pacientes apresentam poucas ou nenhuma alteração, ao passo que outros apresentam mais alterações funcionais e estruturais quando comparados com seus pares. A ressonância magnética é capaz de demonstrar alterações estruturais e funcionais em volume, substância cinzenta, substância branca e atividade funcional do lobo frontal, porém os mecanismos subjacentes a essas alterações ainda não são completamente compreendidos. Conclusão: Quando a esquizofrenia é estudada como um tópico central na área da neuropsiquiatria, os neurocientistas observam que o lobo frontal é a área do cérebro humano mais comumente envolvida. Uma imagem clara de como esse lobo é afetado na esquizofrenia permanece inexistente. Portanto, recomendamos que mais pesquisas sejam conduzidas para melhorar nosso entendimento sobre a fisiopatologia desse dilema psiquiátrico.

Mother and daughter with adolescent-onset severe frontal lobe dysfunction and epilepsy / Mãe e filha com disfunção severa do lobo frontal e epilepsia com início na adolescência

ABSTRACT Familial cases of early-onset prominent frontal lobe dysfunction associated with epilepsy have not been reported to date. We report a mother and her only daughter with incapacitating behavioral manifestations of frontal lobe dysfunction and epilepsy of variable severity. The possibility of a hitherto undescribed genetic condition is discussed.

RESUMO Casos familiares de disfunção proeminente do lobo frontal associada a epilepsia com início precoce ainda não foram relatados. Nós descrevemos uma mãe e sua filha única com manifestações comportamentais incapacitantes de disfunção do lobo frontal e epilepsia de severidade variável. A possibilidade de uma condição genética ainda não descrita é discutida.

Voxel-based morphometry in Alzheimers disease and mild cognitive impairment: Systematic review of studies addressing the frontal lobe / Morfometria baseada em Voxel em Doença de Alzheimer e comprometimento cognitivo leve: revisão sistemática de estudos abordando o lobo frontal

ABSTRACT Voxel-based morphometry (VBM) is a useful approach for investigating neurostructural brain changes in dementia. We systematically reviewed VBM studies of Alzheimer's disease (AD) and mild cognitive impairment (MCI), specifically focusing on grey matter (GM) atrophy in the frontal lobe. Methods: Two searches were performed on the Pubmed database. A set of exclusion criteria was applied to ensure the selection of only VBM studies that directly investigated GM volume abnormalities in AD and/or MCI patients compared to cognitively normal controls. Results: From a total of 46 selected articles, 35 VBM studies reported GM volume reductions in the frontal lobe. The frontal subregions, where most of the volume reductions were reported, included the inferior, superior and middle frontal gyri, as well as the anterior cingulate gyrus. We also found studies in which reduced frontal GM was detected in MCI patients who converted to AD. In a minority of studies, correlations between frontal GM volumes and behavioural changes or cognitive deficits in AD patients were investigated, with variable findings. Conclusion: Results of VBM studies indicate that the frontal lobe should be regarded as an important brain area when investigating GM volume deficits in association with AD. Frontal GM loss might not be a feature specific to late AD only. Future VBM studies involving large AD samples are warranted to further investigate correlations between frontal volume deficits and both cognitive impairment and neuropsychiatric symptoms.

RESUMO Morfometria baseada em voxel (MBV) é uma abordagem útil para investigar mudanças neuroestruturais no cérebro em demência. Revisamos sistematicamente estudos de MBV de doença de Alzheimer (DA) e comprometimento cognitivo leve (CCL), focando especificamente na atrofia de matéria cinzenta (MC) no lobo frontal. Métodos: Duas pesquisas foram realizadas na base de dados do Pubmed. Critérios de exclusão foram utilizados para assegurar a seleção somente de estudos de MBV que investigassem diretamente anormalidades de volume de MC em pacientes com DA e/ou CCL comparados com controles de cognição normal. Resultados: De um total de 46 artigos selecionados, 35 estudos de MBV reportaram reduções de volume de MC no lobo frontal. As sub-regiões frontais em que a maioria das reduções de volume foram encontradas incluem os giros frontais inferior, superior e médio, bem como o giro do cíngulo anterior. Também acharam-se perdas de MC em pacientes com CCL que desenvolveram DA. Uma menor parte dos estudos investigou correlações entre volumes de MC frontal e mudanças comportamentais ou déficits cognitivos em DA, com achados variáveis. Conclusão: Os resultados de estudos de MBV indicam que o lobo frontal deve ser visto como uma importante área cerebral quando da investigação de déficits de volume de MC em associação com DA. Perda de MC frontal pode não ser uma característica apenas de DA tardia. Estudos de MBV futuros com grandes amostras de pacientes com DA são necessários para investigar mais a fundo a relação entre déficits de volume frontal e sintomas de comprometimento cognitivo e neuropsiquiátricos.

Onset of psychosis at age 81? With regard to frontal lobe syndromes / Psicose inaugural aos 81 anos? A propósito das síndromes do lobo frontal

When the frontal lobe of the brain is affected important behavioral changes may occur mainly at the level of executive functioning, i.e., planning, decision-making, judgment and self-perception. However, the behavioral changes may be of different nature with marked indifference and apathy. We report a clinical case of an 81-year-old patient with sudden onset of behavioral changes that were initially interpreted as an acute confusional episode of infectious etiology, but actually they were due to an ischemic lesion in the frontal lobe.

O lobo frontal, quando afetado, pode provocar alterações importantes do comportamento, principalmente na função executiva: planejamento, tomada de decisões, juízo e autopercepção. Contudo, as alterações podem ser de outra natureza, caracterizando-se por marcada indiferença e apatia. É relatado aqui o caso de uma paciente de 81 anos, com alterações súbitas do comportamento, que foram interpretadas inicialmente como um quadro confusional agudo de natureza infecciosa, mas que se mostraram provocadas por uma lesão isquêmica na região frontal.

Adaptação do Cognitive Estimation Test (CET) ao português brasileiro / Adaptation of the Cognitive Estimation Test (CET) to brazilian portuguese / Adaptación del Cognitive Estimation Test (CET) al portugués brasileño

Realizar estimativas cognitivas é uma habilidade que envolve encontrar respostas não imediatamente disponíveis utilizando-se processos de raciocínio e resolução de problemas para se chegar a uma alternativa de resposta. Tal habilidade pode ser investigada com o Cognitive Estimation Test (CET). A tarefa existe no idioma inglês, sendo necessárias adaptações para diferentes idiomas. O objetivo do presente estudo foi adaptar o CET para o português brasileiro. O CET foi traduzido da versão original, em inglês britânico, e então submetido à análise teórica e empírica. Como resultado do estudo piloto, uma escala de 28 perguntas foi produzida, atingindo níveis de consistência interna de 0,50 (alfa de Cronbach), 0,58 (split half), e 0,73 (Guttmann). A tarefa definida no estudo piloto foi então testada em uma nova amostra, obtendo índices de fidedignidade de 0,57 (alfa de Cronbach), 0,60 (split half), e 0,74 (Guttman). Uma versão final do CET em português brasileiro foi definida e disponibilizada...

Cognitive estimation is an ability that involves searching for non-readily-available answers, requiring reasoning and problemsolving processes in order to find a response alternative. This ability can be investigated with the Cognitive Estimation Test (CET). The test exists in an English version and requires adaptations to be used in different languages. The aim of the present study was to adapt the CET to Brazilian Portuguese. The CET was translated from the original version in British English, then its items were submitted to theoretical and empirical analysis. The pilot study generated a 28-item scale with levels of internal consistency of 0.50 (Cronbach’s Alpha), 0.58 (split half), and 0.73 (Guttmann). The test defined during the pilot study was then tested in a new sample, producing internal consistency values of 0.57 (Cronbach’s Alpha), 0.60 (split half), and 0.74 (Guttman). A final version of the CET was produced and is now available in Brazilian Portuguese...

Realizar estimativas es una habilidad que requiere encontrar respuestas no disponibles inmediatamente, lo que comprende procesos de raciocinio y resolución de problemas para llegarse a una alternativa de respuesta. Esta habilidad puede ser investigada a través del Cognitive Estimation Test (CET). El test existe en el idioma inglés, lo que implica en adaptaciones para otros idiomas. El objetivo del presente estudio fue el de adaptar el CET al idioma portugués de Brasil. El CET fue traducido de la versión original, en inglés británico, y luego realizado un análisis teórico y empírico. Como resultado del estudio piloto, una escala de 28 ítems fue producida, alcanzando niveles de consistencia interna de 0,50 (alpha de Cronbach), 0,58 (split half), y 0,73 (Guttmann). El test definido en el estudio fue utilizado en una nueva muestra, obteniendo índices de fidedignidad de 0,57 (alpha de Cronbach), 0,60 (split half), y 0,74 (Guttman). Una versión final del CET en portugués de Brasil fue, por fin definida y ofrecida a la comunidad científica...

Orbitofrontal sulcal and gyrus pattern in human: an anatomical study / Padrões de sulcos e giros orbitofrontais em humanos: um estudo anatômico

The anatomical characterization of the orbitofrontal cortex in human is limited in literature instead of many functional and clinical studies involving it. Objective Anatomically define the orbitofrontal region aiming to possible neurosurgical treatments and unify the scientific nomenclature as well. Method We analyze eighty four human hemispheres using a surgical microscope. Then we chose four hemispheres and dissect them according to Klinger’ technique. Results We found five main sulcus: olfatory sulcus, orbital medial sulcus, orbital lateral sulcus, orbital transverse sulcus and orbital intermediate sulcus. These sulcus, excluding the intermediate sulcus, delimit five gyrus: rectus gurys, orbital medial gyrus, orbital anterior gyrus, orbital lateral gyrus and orbital posterior gyrus. The main sulcal configuration can be divided on four more frequently patterns. Conclusion Orbitofrontal cortex is associated with many psychiatric disorders. Better anatomical and functional characterization of the orbitofrontal cortex and its connections will improve our knowledge about these diseases. .

A caracterização do córtex orbitofrontal em humanos é limitada na literatura, a despeito de estudos funcionais e clínicos envolvendo-o. Objetivo Definir anatomicamente o córtex orbitofrontal visualizando possíveis tratamentos neurocirúrgicos e unificar a nomenclatura científica. Método Analisamos oitenta e quatro hemisférios cerebrais humanos usando um microscópio neurocirúrgico. Escolhemos quatro hemisférios e os dissecamos de acordo com a técnica de Klinger para expor a substância branca subcortical. Resultados Encontramos cinco principais sulcos: sulco olfatório, sulco orbital medial, sulco orbital lateral, sulco orbital transverso e sulco orbital intermediário. Estes sulcos, excluindo o sulco orbital intermediário, delimitaram cinco giros: giro reto, giro orbital medial, giro orbital anterior, giro orbital lateral e giro orbital posterior. A conformação de sulcos e giros orbitais pôde ser dividida em quatro padrões mais frequentes. Conclusão O córtex orbitofrontal é associado com várias desordens psiquiátricas. Uma melhora caracterização anatômica, funcional e de suas conexões melhorará nosso conhecimento destas desordens. .

Mr. Phineas Gage e o acidente que deu novo rumo à neurologia / Mr. Phineas Gage and the disaster that gave new route to neurology

A ideia de que o córtex cerebral é composto de áreas funcionalmente distintas não foi seriamente considerada pelos cientistas até o século XIX. Treze anos antes de Pierre Paul Broca apresentar suas considerações a respeito da associação da afasia com a lesão no lobo frontal (1861), um acidente totalmente inédito e uma recuperação miraculosa ocorridos com um funcionário graduado de uma estrada de ferro próximo à cidade de Cavendish, no estado de Vermont, nordeste dos Estados Unidos, certamente influenciou o entendimento das funções mentais superiores. Esta nota conta um pouco da história do acidente ocorrido com esse operário cujo nome era Phineas Gage.

The idea that the cerebral cortex is composed of functionally distinct areas was not seriously considered by scientists until the nineteenth century. Thirteen years before Pierre Paul Broca presented his considerations regarding the association of aphasia with a lesion in the frontal lobe (1861), a totally unprecedented accident and a miraculous recovery occurred with an ranked employee of a railroad near the town of Cavendish, Vermont, in the northeastern US, certainly influenced the understanding of the higher mental functions. This note tells a bit of the history with the accident that hit the worker whose name was Phineas Gage.

Prefrontal damage in childhood and changes in the development of personality: a case report / Dano pré-frontal na infância e alterações no desenvolvimento da personalidade: um relato de caso

Frontal lobe lesions are associated with behavioral abnormalities and executive dysfunction. When these lesions occur early in life, the symptoms are even more severe as the anatomical and functional substrates underlying personality and behavior are damaged, distorting normal modulation by interaction with the psychosocial environment. We present a case of a 40-year-old man who suffered a frontal lobe lesion at the age of nine years and developed impulsivity, disinhibition and inappropriate behaviors while showing some preservation of insight. Brain MRI revealed lesions to bilateral orbitofrontal cortex, ventromedial prefrontal cortex, anterior cingulate gyri and genu of the corpus callosum, which were more extensive on the right side. The right prefrontal dorsolateral cortex was severely damaged, whereas the right ventrolateral prefrontal cortex was spared. We will discuss the correlation of the damaged pre frontal regions with the symptoms presented by the patient.

Lesões no lobo frontal são associadas com sintomas de distúrbios do comportamento e disfunção executiva. Quando a lesão ocorre em fase precoce da vida, os sintomas são ainda mais intensos pois o substrato anatômico e funcional da formação da personalidade e comportamento está danificado, então, a sua modulação decorrente da interação com o meio psicossocial será distorcida. Apresentamos aqui o caso de um homem de 40 anos que sofreu uma lesão no lobo frontal aos nove anos de idade, com sintomas de impulsividade com manutenção parcial da autocrítica, desinibição e comportamento inapropriado. A ressonância de crânio evidenciava lesões bilaterais do córtex orbitofrontal da porção anterior do giro do cíngulo e do joelho do corpo caloso e do córtex ventromedial, mais extensa à direita. O córtex pré-frontal dorsolateral estava extensamente acometido à direita, enquanto o córtex pré-frontal ventrolateral parecia poupado. Discutiremos a correlação das áreas pré frontais lesadas com a sintomatologia do paciente.

Language impairment in Huntington's disease / Alterações de linguagem na doença de Huntington

Language alterations in Huntington's disease (HD) are reported, but their nature and correlation with other cognitive impairments are still under investigation. This study aimed to characterize the language disturbances in HD and to correlate them to motor and cognitive aspects of the disease. We studied 23 HD patients and 23 controls, matched for age and schooling, using the Boston Diagnostic Aphasia Examination, Boston Naming Test, the Token Test, Animal fluency, Action fluency, FAS-COWA, the Symbol Digit Modalities Test, the Stroop Test and the Hooper Visual Organization Test (HVOT). HD patients performed poorer in verbal fluency (p<0.0001), oral comprehension (p<0.0001), repetition (p<0.0001), oral agility (p<0.0001), reading comprehension (p=0.034) and narrative writing (p<0.0001). There was a moderate correlation between the Expressive Component and Language Competency Indexes and the HVOT (r=0.519, p=0.011 and r=0.450, p=0.031, respectively). Language alterations in HD seem to reflect a derangement in both frontostriatal and frontotemporal regions.

Alterações de linguagem são descritas na doença de Huntington (DH), mas sua natureza exata e a correlação com outras funções cognitivas ainda estão em investigação. Os objetivos deste estudo foram caracterizar o prejuízo de linguagem na DH e correlacioná-lo aos aspectos motores e cognitivos da doença. Foram estudados 23 pacientes com DH e 23 controles, equiparados quanto à idade e escolaridade. Usamos os testes de Boston para Diagnóstico da Afasia, de Nomeação de Boston, Token, Modalidades de Símbolos e Dígitos, Stroop, Organização Visual de Hooper (TOVH), fluência de animais, fonêmica e verbos. Pacientes com DH apresentaram pior desempenho na fluência verbal (p<0,0001), compreensão oral (p<0,0001), repetição (p<0,0001), agilidade oral (p<0,0001), compreensão de leitura (p=0,034) e narrativa escrita (p<0,0001). Houve correlação moderada entre os índices Componente de Expressão e Competência de Linguagem e o TOVH (r=0,519, p=0,011 e r=0,450, p=0,031, respectivamente). Alterações de linguagem na DH parecem refletir prejuízos nas regiões frontostriatais e frontotemporais.

Frontal assessment battery in a Brazilian sample of healthy controls: normative data / Bateria de avaliação frontal em uma amostra brasileira de controles saudáveis: dados normativos

OBJECTIVE: To show data on the performance of healthy subjects in the Frontal Assessment Battery (FAB), correlating with gender, age, education, and scores in the Mini-Mental State Examination (MMSE). METHODS: Two hundred and seventy-five healthy individuals with mean age of 66.4±10.6 years-old were evaluated. Mean total FAB scores were established according to the educational level. RESULTS: Mean total FAB scores according to the educational level were 10.9±2.3, for one to three years; 12.8±2.7, for four to seven years; 13.8±2.2, for eight to 11 years; and 15.3±2.3, for 12 or more years. Total FAB scores correlated significantly with education (r=0.47; p<0.0001) and MMSE scores (r=0.39; p<0.0001). No correlation emerged between FAB scores, age, and gender. CONCLUSION: In this group of healthy subjects, the Brazilian version of the FAB proved to be influenced by the education level, but not by age and gender.

OBJETIVO: Avaliar o desempenho de indivíduos brasileiros saudáveis na Bateria de Avaliação Frontal (FAB) correlacionado com gênero, idade, educação e escores do Exame do Mini-Mental (MMSE). MÉTODOS: Foram avaliados 275 controles saudáveis com média de idade de 66,4±10,6 anos. Os escores médios foram estabelecidos de acordo com o nível educacional. RESULTADOS: Os escores médios da FAB em relação ao nível educacional foram 10,9±2,3 para um a três anos; 12,8±2,7 para quatro a sete anos; 13,8±2,2 para oito a 11 anos e 15,3±2,3 para 12 ou mais anos. Os escores totais da FAB se correlacionaram significativamente com o nível educacional (r=0,47; p<0,0001) e com os escores do MMSE (r=0,39; p<0,0001). Não foram observadas correlações significativas entre os escores da FA, o gênero e a idade. CONCLUSÃO: Na presente amostra, a versão brasileira da FAB sofreu influência do nível de escolaridade, mas não da idade e do gênero.

Tomada de decisão no IGT: estudo de caso pós-AVC de hemisfério direito versus esquerdo / Decision making in IGT: a case study of post-CVA of left versus right hemisphere / Toma de decisión en el IGT: estudio de caso post-AVC de hemisferio derecho versus isquierdo

Investigou comparativamente o processo de tomada de decisão de dois adultos pós-AVC unilateral e verificar o papel da lateralidade hemisférica na performance do Iowa Gambling Task (IGT). Participaram um adulto com lesão de hemisfério direito (LHD) e outro com lesão de hemisfério esquerdo (LHE), ambos pós-AVC isquêmico subcortical. O IGT foi utilizado para avaliar a tomada de decisão. Os pacientes apresentaram um desempenho adequado no IGT, demonstrando ter uma boa capacidade de tomar decisão. No entanto, somente o paciente com LHD apresentou uma curva sugestiva de aprendizagem. Esses dados indicam que uma lesão subcortical independente do hemisfério pode não interferir no desempenho do IGT. Sugere-se que estudos de grupos sejam conduzidos buscando comparar pacientes com lesão frontal e não-frontal, auxiliando na caracterização do processo de tomada de decisão na população com lesão vascular unilateral.

This study aimed at conducting a comparative investigation of the decision-making process of two post-unilateral CVA adults as well as verifying the role of hemispheric laterality in the performance of Iowa Gambling Task (IGT). One adult with right hemisphere damage (RHD) and another with left hemisphere damage (LHD), both following a subcortical ischemic post-CVA. The IGT was used to evaluate the decision making. Patients had appropriate performance on the IGT suggesting a general good ability to make decisions. However, only the patient with LHD presented signs of ascendant learning curve. Conclusion: These data indicate that a subcortical lesion independent of the hemisphere may not influence on the IGT performance. It is suggested that comparative studies of groups should be conducted in order to compare patients with frontal and non-frontal lesions, helping to characterize the decision-making process in population with unilateral vascular damage.

Este estudio investiga comparativamente el proceso de toma de decisión de dos adultos post-AVC unilateral y verifica el papel de la lateralidad hemisférica en la performance del Iowa Gambling Task (IGT). Participaron un adulto con lesión de hemisferio derecho (LHD) y otro con lesión de hemisferio izquierdo (LHE), ambos post-AVC isquémico subcortical. El IGT fue utilizado para evaluar la toma de decisión. Los pacientes presentaron un desempeño adecuado en el IGT, demostrando una buena capacidad de tomar decisiones. Sin embargo, solamente el paciente con LHD presentó una curva sugestiva de aprendizaje. Esos datos indican que una lesión subcortical independiente del hemisferio puede no interferir en el desempeño del IGT. Se sugiere que estudios comparativos de grupos sean conducidos buscando comparar pacientes con lesión frontal y no-frontal, auxiliando en la caracterización del proceso de toma de decisión en la población con lesión vascular unilateral.

Interfaces entre funções executivas, linguagem e intencionalidade / Interfaces among executive functions, language and intentionality / Interfaz entre funciones ejecutivas, lenguaje e internacionalidad

A relação entre linguagem e funções executivas, também conhecidas como funções cognitivas complexas, já foi estabelecida no passado por Luria e Vygotsky. Este artigo tem por objetivo revisar o conceito de funções executivas sob as perspectivas neuropsicológica e cognitiva. Alguns dos reconhecidos modelos sobre processamento das funções executivas são apresentados, assim como estudos recentes sobre funções executivas em crianças. O desenvolvimento das funções executivas é discutido sob o ponto de vista biológico, neuropsicológico e cognitivo, destacando-se a importância da linguagem nesses processos, enquanto função reguladora da ação intencional. Essa discussão propõe que aspectos do desenvolvimento sejam incluídos nos modelos futuros sobre funções executivas.

The relation between language and executive functions, also known as complex cognitive functions, has already been established in the past by Luria and Vygotsky. This article revises the concept of executive functions from a neuropsychological and cognitive perspective. Some of the executive function recognized models, as well as studies about executive functions in children, are presented. The development of executive functions is discussed from a biological, neuropsychological and cognitive perspective. The importance of language in these processes, as a regulative function of intentional action, is emphasized. This discussion proposes that developmental aspects should be included in models about executive functions.

La relación entre lenguaje y funciones ejecutivas, también conocidas como funciones cognitivas complejas, fue establecida en el pasado por Luria y Vygotsky. Este artículo revisa el concepto de funciones ejecutivas bajo las perspectivas neuropsicológica y cognitiva. Se presentan algunos modelos sobre el proceso de las funciones ejecutivas, así como estudios sobre funciones ejecutivas en niños. Se discute el desarrollo de las funciones ejecutivas bajo una optica biológica, neuropsicologica y cognitiva, destacándose la importancia del lenguaje en esos procesos, como función reguladora de la acción intencional. Esta discusión propone que se incluyan aspectos del desarrollo en los modelos sobre funciones ejecutivas.

Avaliação das funções executivas em alcoolistas / Assessment of executive function in alcoholics

A dependência do álcool apresenta alterações cognitivas, destacam-se as funções executivas, que são responsáveis pelo raciocínio verbal, resolução de problemas, planejamento, atenção, resistência a interferências, utilização de feedback e flexibilidade cognitiva. Avaliar os prejuízos nas funções executivas. Estudo quantitativo, com uma amostra de 90 pacientes alcoolistas internados. Os instrumentos utilizados foram: Questionário de Dados Sociodemográficos, Critérios Brasil de Classificação Econômica, Questionário SADD (Short Alcohol Dependence Data), Screening Cognitivo ? Escala de Inteligência Wechsler para Adultos ? WAIS ? III (subtestes vocabulário, cubos e códigos), Teste de Figuras Complexas de Rey, Inventário Beck de Ansiedade (BAI), Inventário Beck de Depressão (BDI-II) e o Teste Wisconsin de Classificação de Cartas (Wisconsin Card Sorting Test ? WCST). Demonstrou-se comprometimento cognitivo, no que se refere às categorias concluídas, número total de erros, erros perseverativos, ensaios para completar a 1ª categoria, erros não-perseverativos, fracasso em manter o contexto e aprendendo a aprender do WCST. Foram observadas, também, correlações com o BDI-II, com o teste de figuras complexas de Rey, tanto na tarefa cópia quanto na tarefa memória. Alcoolistas apresentam prejuízos na memória imediata e na percepção visual, baixa capacidade de resolução de problemas e menor flexibilidade mental, o que ressalta a importância de avaliações bem conduzidas para melhores resultados nos tratamentos.

Correlação entre espessura cortical frontal e desempenho de funções executivas em pacientes com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana / Correlation between frontal cortical thickness and executive functions performance in patients with human immunodeficiency virus infection

OBJETIVO: Investigar a relação entre a espessura cortical medida pela ressonância magnética em regiões frontais e o desempenho em instrumentos que avaliam funções executivas em pacientes com HIV positivo. MATERIAIS E MÉTODOS: Participaram deste estudo 22 pacientes HIV-positivos, com déficits em funções executivas, sob terapia antirretroviral, idades entre 45 e 65 anos e escolaridade entre 3 e 20 anos. Foi realizada ressonância magnética com sequências convencionais, T1 3D, processado pelo Freesurfer para verificar espessura cortical. Instrumentos de avaliação das funções executivas: Teste de Trilhas, Wisconsin, Hayling, Dígitos (WAIS-III), fluência verbal ortográfica e Stroop. Para análise da relação espessura versus cognição, utilizou-se coeficiente de correlação de Pearson. RESULTADOS: Correlações significativas foram encontradas entre escores de: Wisconsin e espessura das regiões pré-central e orbitofrontal lateral à direita e pré-central esquerda; Teste de Trilhas e espessura da área pré-central direita e cíngulo anterior caudal esquerdo; e Teste Hayling e espessura da área lateral orbitofrontal esquerda. CONCLUSÃO: As correlações existentes entre medidas de espessura cortical pela ressonância magnética e desempenho cognitivo sugerem que os déficits executivos em pacientes HIV-positivos relacionam-se a uma redução da espessura cortical das regiões frontais.

OBJECTIVE: To investigate the correlation between frontal regions cortical thickness measured by magnetic resonance imaging of HIV-positive patients and their performance on instruments for assessing executive functions. MATERIALS AND METHODS: The present study included 22 HIV-positive patients in the age range from 45 to 65, schooling ranging between three and 20 years, with executive functions deficit and undergoing antiretroviral therapy. Magnetic resonance imaging was performed with conventional T1-weighted, 3D sequences and the images were processed with the Freesurfer software to measure cortical thickness. The following instruments were utilized to evaluate the patients' executive functions: Trail Making, Wisconsin, Hayling, working memory (WAIS-III), verbal fluency and Stroop tests. The Pearson's correlation coefficient was utilized in the data statistical analysis. RESULTS: Significant correlations were found between: Wisconsin scores and the thickness of the right pre-central, lateral and left pre-central orbitofrontal regions; Trail Making scores and thickness of right pre-central and left anterior caudal cingulate areas; and Hayling Test scores and thickness of the left lateral orbitofrontal area. CONCLUSION: Correlations between cortical thickness measurements by magnetic resonance imaging and cognitive performance suggest that the executive function deficit in HIV-positive patients are related to a reduction in the thickness of the frontal cortex.

Avaliação neuropsicológica das funções executivas: considerações metodológicas / Neuropsychological assessment of executive functions: methodological questions

O interesse pelo estudo das funções executivas tem crescido nos últimos anos. O objetivo deste artigo é revisar algumas questões metodológicas e conceituais relacionadas à avaliação neuropsicológica das funções executivas. As principais limitações e dicotomias relacionadas às funções executivas são apresentadas e a importância de um modelo teórico que fundamente os instrumentos de avaliação e suas interpretações clinicas analisada. Conclui-se que as evidências provenientes da investigação das funções executivas ainda não permitem a compreensão satisfatória desses processos. Sugere-se, a adoção de um modelo específico para o estudo das funções executivas.

The article aims to review methodological and conceptual issues related to neuropsychological assessment of executive functions. The main limitations and dichotomies of current studies related to executive functions are presented and the importance of theoretical support to validate the instruments and their clinical interpretation are discussed. There is still the need of additional evidences on executive functions that allow a complete understanding of all the processes involved. Finally, it is suggested the adoption of a specific model that may guide the study of the executive functions.