Papiledema bilateral por síndrome do pseudotumor cerebral em paciente com achado fortuito de microadenoma hipofisário / Bilateral papilledema by cerebral pseudotumor syndrome in a patient with a fortuitous finding of pituitary microadenoma

RESUMO O presente relato descreve um raro caso de papiledema bilateral decorrente da síndrome do pseudotumor cerebral relacionado com achado de microadenoma hipofisário. Relatamos um caso de paciente do sexo feminino, 21 anos, referindo baixa acuidade visual para longe, associada à cefaleia de início há 2 meses. Ao exame oftalmológico, a fundoscopia mostrou presença de papiledema bilateral significativo. A ressonância magnética de encéfalo evidenciou imagem nodular na hipófise, medindo 7 mm, sem qualquer evidência de compressão intracraniana, insuficiente para causar os sintomas do quadro clínico. Após diagnóstico de síndrome do pseudotumor cerebral, instituiu-se tratamento clínico com acetazolamida e orientou-se perda de peso, com evolução satisfatória. A descrição de ambas as patologias presentes de forma mútua foi citada apenas uma vez durante extensa revisão da literatura. Dessa forma, chamamos a atenção para essa ocorrência incomum, enfatizando as características de ambas as patologias, a fim de facilitar o diagnóstico diferencial, bem como elucidar a melhor abordagem terapêutica. Ressaltamos que o achado de pequenos adenomas hipofisários não deve confundir o diagnóstico etiológico em pacientes com queixas visuais e papiledema bilateral.

ABSTRACT The present report describes a rare case of bilateral papilledema due to cerebral pseudotumor syndrome (CPT) related to an occasional finding of pituitary microadenoma. We report the case of a 21-year-old female patient presenting low far visual acuity, associated with headache beginning 2 months ago. On ophthalmological examination, fundoscopy showed significant bilateral papilledema. Magnetic resonance imaging of the brain showed symmetrical and normal-sized ventricles, besides a nodular imaging in the pituitary, measuring 7 mm, without any evidence of intracranial compression, insufficient to cause the symptoms of the clinical presentation. After the diagnosis of cerebral pseudotumor syndrome, clinical treatment with acetazolamide was instituted and weight loss was advised, with satisfactory evolution. The description of both pathologies mutually present was mentioned only once during extensive literature review. Thus, we call attention to this unusual occurrence, emphasizing the characteristics of both pathologies in order to facilitate the differential diagnosis, as well as to elucidate the best therapeutic approach. We emphasize that the finding of small pituitary adenomas should not confuse the etiological diagnosis in patients with visual complaints and bilateral papilledema.

Cerebral Venous Sinus Stenting for the Treatment of Idiopathic Intracranial Hypertension in a Child / Angioplastia de Seio Venoso Cerebral para Tratamento de Hipertensão Intracraniana Idiopática em Criança

Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is a disease characterized by an increase in the opening pressure of the cerebrospinal fluid (CSF) associated with symptoms of elevated intracranial pressure (ICP). The condition is more prevalent in women and typically managed clinically. Surgical treatment is reserved for select refractory cases. The well-established surgical procedures for the management of IIH are CSF shunting and fenestration of the optic nerve sheath. These procedures, however, are associated with high rates of complication and recurrence. More recently, venous sinus angioplasty with stents has been employed in cases with documented narrowing of the sigmoid-transverse sinuses. This technique is associated with a significant reduction in the venous pressure gradient at the stenosis site, alleviating the symptoms of intracranial hypertension. We report a case of a previously healthy 12-year-old patient who presented with 10-day history of headaches, blurring of vision, nausea and vomiting, which evolved with worsening of the visual acuity and papilledema. Imaging scans disclosed stenosis of the right transverse and sigmoid sinuses. The patient underwent stenting of the stenotic venous segments and showed good evolution, with significant clinical improvement within 24 hours of the procedure.

A hipertensão intracraniana idiopática (HII) é uma doença caracterizada pelo aumento da pressão de abertura do líquido cefalorraquidiano associado a sintomas de aumento da pressão intracraniana. É mais frequente em mulheres, sendo habitualmente tratada com medidas clínicas. O tratamento cirúrgico é reservado a uma minoria de casos que se mostram refratários. Os procedimentos cirúrgicos consagrados para este fim são a derivação liquórica e a fenestração de bainha do nervo óptico. Entretanto, eles estão associados a altos índices de complicações e recorrência. Mais recentemente, a angioplastia de seio venoso com uso do stent vem sendo utilizada em casos em que há redução documentada no calibre dos seios transverso-sigmoide com repercussão comprovada no gradiente pressórico. Essa técnica está associada a uma redução significativa no gradiente de pressão venosa no local da estenose. Consequentemente, resulta em alívio dos sintomas da hipertensão intracraniana. Neste trabalho, descrevemos o caso de um paciente de 12 anos de idade, sem doenças prévias, que apresentava quadro de cefaleia, turvação visual, náuseas e vômitos de início havia dez dias, tendo evoluído com piora da acuidade visual e papiledema. Realizou exame de imagem que identificou estenose dos seios transversos e sigmoide à direita. O paciente foi submetido a angioplastia dos segmentos venosos estenosados, apresentando boa evolução, com melhora clínica significativa já nas primeiras 24 horas após o procedimento.

Bilateral Cerebral Venous Thrombosis with a Rare Presentation in a COVID-19 Patient: A Case Report / Trombose venosa cerebral bilateral com apresentação rara em paciente com COVID-19: Relato de caso

Since the COVID-19 pandemic started, millions of peoples are involved. The presentation of the disease varies from mild respiratory symptoms and multiple organ failure to coma and death. Neurological symptoms such as headache or seizure are also coincident with COVID-19. Thromboembolic events increase in COVID-19 patients due to hypercoagulability and inflammation, particularly in severely ill patients. Thrombosis may cause venous thrombosis, pulmonary embolism, or cerebral sinus venous thrombosis (CSVT). Cerebral sinus venous thrombosis is a rare phenomenon that is usually found in critically ill patients with bad prognoses. In the present case report, we present a 40-year-old man with COVID-19 confirmed by real-time polymerase chain reaction (RT-PCR) who was admitted due to acute bilateral visual loss due to bilateral transverse sinus thrombosis. Pseudotumor cerebri disease was confirmed through high lumbar puncture. Early surgical intervention (optic nerve fenestration) was performed and, fortunately, his visual acuity improved. Cerebral sinus venous thrombosis is a rare incident in COVID-19 patients, but due to irreversible complications, an early diagnosis is fundamental. In any neurologic change in COVID-19 patients, CSVT must be considered. Also, prophylactic thrombolytic therapy should be kept in mind as the patient is admitted.

Desde o início da pandemia da COVID-19, milhões de pessoas estão envolvidas. A apresentação da doença varia desde sintomas respiratórios leves e falência de múltiplos órgãos até coma e morte. Sintomas neurológicos, como dor de cabeça ou convulsão, também coincidem com COVID-19. Os eventos tromboembólicos aumentam em pacientes com COVID-19 devido à hipercoagulabilidade e inflamação, particularmente em pacientes gravemente enfermos. A trombose pode causar trombose venosa, embolia pulmonar ou trombose venosa do seio cerebral (TVC). A trombose venosa do seio cerebral é um fenômeno raro, geralmente encontrado em pacientes gravemente enfermos e com mau prognóstico. No presente relato de caso, apresentamos um homem de 40 anos com COVID-19 confirmado por reação em cadeia da polimerase em tempo real (RT-PCR) que foi internado devido a perda visual bilateral aguda causada pela trombose bilateral do seio transverso. A doença pseudotumor cerebral foi confirmada através de punção lombar alta. Foi realizada intervenção cirúrgica precoce (fenestração do nervo óptico) e, felizmente, sua acuidade visual melhorou. A trombose venosa do seio cerebral é um incidente raro em pacientes com COVID-19, mas devido a complicações irreversíveis, um diagnóstico precoce é fundamental. Em qualquer alteração neurológica em pacientes com COVID-19, a TVCS deve ser considerada. Além disso, a terapia trombolítica profilática deve ser lembrada quando o paciente é internado.

Cerebrospinal fluid levels of sortilin-1, lipocalin-2, autotaxin, decorin and interleukin-33 in patients with idiopathic intracranial hypertension / Níveis de sortilina-1, lipocalina-2, autotaxina, decorina e interleucina-33 no líquido cefalorraquidiano em pacientes com hipertensão intracraniana idiopática

Abstract Background Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is characterized by increased cerebrospinal fluid (CSF) pressure of unknown cause. It has been suggested that the inflammatory process plays a role in the pathophysiology of the disease. Sortilin-1, lipocalin-2, autotaxin, decorin, and interleukin-33 (IL-33) are among the factors involved in inflammatory processes. Objective To investigate the CSF levels of sortilin-1, lipocalin-2, autotaxin, decorin, and IL-33 in patients with IIH. Methods A total of 24 IIH patients and 21 healthy controls were included in the study. Demographic characteristics of the patients and of the control group as well as CSF pressures were evaluated. Sortilin-1, lipocalin-2, autotaxin, decorin and IL-33 levels in the CSF were measured. Results The CSF levels lipocalin-2, sortilin-1, autotaxin, IL-33 and CSF pressure were significantly higher in the patients group compared with the control group (p < 0.001). Decorin levels were reduced in patients (p < 0.05). There was no correlation between the autotaxin and IL-33 levels and age, gender, CSF pressure, and body mass index. The results of our study showed that inflammatory activation plays an important role in the development of the pathophysiology of IIH. In addition, the fact that the markers used in our study have never been studied in the etiopathogenesis of IIH is important in explaining the molecular mechanism of this disease. Conclusion Studies are needed to evaluate the role of these cytokines in the pathophysiology of the disease. It is necessary to evaluate the effects of these molecules on this process.

Resumo Antecedentes A hipertensão intracraniana idiopática (HII) é caracterizada pelo aumento da pressão do líquido cefalorraquidiano (LCR) de causa desconhecida. Tem sido sugerido que o processo inflamatório desempenha um papel na fisiopatologia da doença. Sortilina-1, lipocalina-2, autotaxina, decorina e interleucina-33 (IL-33) estão entre os fatores envolvidos nos processos inflamatórios. Objetivo Investigar os níveis de sortilina-1, lipocalina-2, autotaxina, decorina e IL-33 no LCR de pacientes com HII. Métodos Um total de 24 pacientes com HII e 21 controles saudáveis foram incluídos no estudo. Foram avaliadas as características demográficas dos pacientes e do grupo controle, bem como as pressões liquóricas. Os níveis de sortilina-1, lipocalina-2, autotaxina, decorina e IL-33 no LCR foram medidos. Resultados Os níveis no líquido cefalorraquidiano lipocalina-2, sortilina-1, autotaxina, IL-33 e pressão liquórica foram significativamente maiores no grupo de pacientes em comparação com o grupo controle (p < 0,001). Os níveis de decorina foram reduzidos nos pacientes (p < 0,05). Não houve correlação entre os níveis de autotaxina e IL-33 e idade, sexo, pressão liquórica e índice de massa corporal. Os resultados do nosso estudo mostraram que a ativação inflamatória desempenha um papel importante no desenvolvimento da fisiopatologia da HII. Além disso, o fato de os marcadores utilizados em nosso estudo nunca terem sido estudados na etiopatogenia da HII é importante para explicar o mecanismo molecular dessa doença. Conclusão Estudos são necessários para avaliar o papel dessas citocinas na fisiopatologia da doença. É necessário avaliar os efeitos dessas moléculas nesse processo

Measuring optic nerve sheath diameter using ultrasonography in patients with idiopathic intracranial hypertension / Medição do diâmetro da bainha do nervo óptico por ultrassonografia em pacientes com hipertensão intracraniana idiopática

Abstract Background: Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is primarily a disorder of obese young women characterized by symptoms associated with raised intracranial pressure in the absence of a space-occupying lesion. Objective: To compare the mean optic nerve sheath diameter (ONSD) measured using ultrasonography (USG) in patients with idiopathic intracranial hypertension (IIH) and normal healthy individuals. Methods: A prospective study. Ninety-seven participants aged 18-80 years were divided into two groups as patients with IIH (n=47) and the control group (n=50). The ONSD was measured using ultrasound with a 10-MHz probe. ONSD was measured 3 mm behind the optic disc. Receiver operating characteristic (ROC) curve analysis was performed to determine patients with IIH using ONSD. Results: Body mass index was higher in the IIH group compared with the control group (p=0.001). The mean ONSD was statistically significantly thicker in the IIH group (6.4 mm) than in the control group (4.90 mm). The cut-off value of ONSD in patients with IIH was measured as 5.70 mm. There was a significant negative correlation between ONSD and age (r:-0.416 and p<0.001). There was a positive correlation between BMI and ONSD (r: 0.437 and p<0.001). Conclusions: Ultrasound can be a reliable, non-invasive and rapid tool to measure ONSD in monitoring patients with IIH. After the first diagnosis of IIH, based on neuroimaging and measuring intracranial pressure using invasive methods, ONSD can be used in treatment and follow-up.

Resumo Antecedentes: A hipertensão intracraniana idiopática (HII) é primariamente um distúrbio de mulheres jovens obesas caracterizado por sintomas e sinais associados à pressão intracraniana elevada na ausência de uma lesão ocupante de espaço. Objetivo: Comparar o diâmetro médio da bainha do nervo óptico (ONSD) medido por ultrassonografia (USG) em pacientes com hipertensão intracraniana idiopática (HII) e indivíduos normais e saudáveis. Métodos: Estudo prospectivo. Noventa e sete participantes com idade entre 18-80 anos foram divididos em dois grupos: pacientes com HII (n=47) e o grupo controle (n=50). O ONSD foi medido por ultrassonografia com uma sonda de 10 MHz. O ONSD foi medido 3 mm atrás do disco óptico. A análise da curva ROC foi realizada para determinar pacientes com HII usando-se o ONSD. Resultados: O índice de massa corporal foi maior no grupo HII comparado ao grupo controle (p=0,001). O ONSD médio foi estatística e significativamente mais espesso no grupo HII (6,4 mm) do que no grupo controle (4,90 mm). O valor de corte do ONSD em pacientes com HII foi medido em 5,70 mm. Houve correlação negativa significativa entre ONSD e idade (r:-0,416 ep<0,001). Houve correlação positiva entre IMC e ONSD (r: 0,437 ep<0,001). Conclusões: A ultrassonografia pode ser uma ferramenta confiável, não invasiva e rápida para medir o ONSD no monitoramento de pacientes com HII. Após o primeiro diagnóstico de HII, com base em neuroimagem e na medida da pressão intracraniana por métodos invasivos, o ONSD pode ser utilizado no tratamento e acompanhamento.

Headaches and obesity / Obesidade e cefaleia

ABSTRACT Obesity and headache disorders are two very common conditions in the general population that have been increasing in incidence over the last decades. Recent studies have shown a significant relationship between obesity and headaches, particularly migraine, with an important role in whether the disease is chronic. On the other hand, no such association was found with tension-type headaches. Studies showing an overlapping of hunger-control pathways and those involved in the pathophysiology of migraine may justify the close association between obesity and migraine. Moreover, a secondary headache for which obesity is a strong risk factor is idiopathic Intracranial Hypertension (pseudotumor cerebri), with several studies showing the impact of weight reduction/bariatric surgery in the treatment of the disease. In conclusion, since obesity is a modifiable risk factor, it is important for physicians treating patients with headaches, and particularly migraine, to be aware of the association between these two disorders.

RESUMO Obesidade e cefaleias são duas condições muito frequentes na população geral e que vem aumentando em incidência nas últimas décadas. Estudos recentes têm demonstrado uma significativa relação entre obesidade e cefaleia, particularmente na enxaqueca, com papel importante na cronificação da doença. Por outro lado, não se observa tal associação com cefaleia do tipo tensão. Trabalhos que mostram uma sobreposição das vias de controle da fome e daquelas envolvidas na fisiopatologia da enxaqueca podem justificar a íntima associação entre obesidade e enxaqueca. Além disso, uma cefaleia secundária para a qual a obesidade é um forte fator de risco é a Hipertensão Intracraniana Idiopática (pseudotumor cerebral), inclusive com diversos estudos mostrando o impacto da redução do peso/cirurgia bariátrica no tratamento da doença. Concluindo, visto que a obesidade é um fator de risco modificável, é importante para os médicos que tratam de pacientes com cefaleia e, particularmente, enxaqueca, estarem cientes da associação entre essas duas comorbidades.

Update on Idiopathic Intracranial Hypertension Management / Atualização no manejo da Hipertensão Intracraniana Idiopática

ABSTRACT Background: Idiopathic Intracranial Hypertension (IIH) is a secondary headache with a steadily growing incidence. Currently, there is little evidence to guide the treatment of IIH. Objective: To review the pathophysiology of IIH, with focus on the role of obesity as a risk factor, and the implications for new therapeutic perspectives. Methods: in this narrative review, we summarized the current knowledge on treatment options highlighting available evidence for managing intracranial hypertension, obesity, and headache. Results: Clinical Presentation: headache is the most common symptom and a significant cause of quality-of-life impairment. Visual loss is common in the diagnosis. Pathophysiology: there is no unified theory able to explain all symptoms and the evolution of the disease. There is growing data pointing to metabolic changes and obesity with a central role in IIH pathophysiology. Treatment: most published data on IIH treatment is related to pressure control and protection from visual loss. Acetazolamide and cerebrospinal fluid diversion are the best options available. Optic nerve sheath fenestration might be useful to temporally control the pressure over the optic nerve and thus protect from visual deterioration. Recently, venous sinus stenting has proven to be a safe option in selected cases. Finally, bariatric surgery has proven to effectively control elevated intracranial pressure. Conclusion: IIH is a potential cause of high disability. Early recognition is important, and treatment should be tailored to the needs of each case. There is a lack of research on headache management, which might persist after ICP control.

RESUMO Antecedentes: A Hipertensão Intracraniana Idiopática (HII) é uma cefaleia secundária com incidência crescente. Atualmente há pouca evidência disponível na literatura referente ao manejo da HII. Objetivo: O entendimento da fisiopatologia e o papel central da obesidade como fator de risco para HII abriu novas perspectivas de tratamento. Métodos: nessa revisão narrativa, objetivamos revisar as principais opções de tratamento disponíveis atualmente para o manejo da HII, controle da obesidade e da cefaleia. Resultados: Apresentação clínica: a cefaleia é o sintoma mais comum e uma importante causa de impacto na qualidade de vida, e o déficit visual é um achado comum no diagnóstico. Fisiopatologia: atualmente não existe uma teoria unificada capaz de explicar satisfatoriamente os sintomas e a evolução da doença. Um crescente corpo de evidências aponta para o papel central das alterações metabólicas e da obesidade na fisiopatologia da HII. Tratamento: a maioria dos dados publicados sobre HII estão relacionados a medidas para controle da hipertensão intracraniana e proteção da visão. Acetazolamida e Derivação Ventriculo Peritoneal são as principais alternativas com esse fim. A fenestração do nervo óptico pode ser útil como medida termporaria de controle da pressão sobre o nervo óptico e proteção contra a progressão do déficit visual. Cirurgia bariátrica se mostrou efetiva no controle da pressão intracraniana. Conclusão: A HII é uma causa importante de incapacidade cujo reconhecimento precoce é importante. O tratamento deve ser individualizado. Atualmente há uma importante defasagem de evidências sobre o manejo da cefaleia nesse grupo de pacientes.

Unilateral papilledema and peripapillary polypoidal choroidal vasculopathy as the presenting manifestations of intracranial hypertension / Papiledema unilateral e vasculopatia polipoidal da coroide peripapilar como sinais de apresentação de hipertensão intracraniana

ABSTRACT We have reported here the case of a 54-year-old woman with intracranial hypertension that presented with the unique features of unilateral papilledema and peripapillary polypoidal choroidal vasculopathy. Our investigations lead to the diagnosis of idiopathic intracranial hypertension and an incidental small right frontal meningioma. The patient was accordingly treated with oral acetazolamide, followed by three consecutive monthly intravitreal injections of bevacizumab, which resulted in the inactivation of the polypoidal choroidal vasculopathy, marked reduction of lipid exudation, and complete absorption of the subretinal fluid. This case serves as the first documentation of polypoidal choroidal vasculopathy associated with papilledema. It also demonstrates that choroidal vascular abnormalities may occur even when optic disk edema is unilateral, which is an uncommon manifestation of increased intracranial pressure. Prompt recognition of such findings and its appropriate management are essential for adequate treatment and prevention of irreversible visual loss.

RESUMO Relatamos um caso de uma paciente de 54 anos com hipertensão intracraniana que apresentava achados atípicos de papiledema unilateral e vasculopatia polipoidal da coroide peripapilar. A investigação levou ao diagnóstico de hipertensão intracraniana idiopática e de um pequeno meningioma incidental. A paciente foi tratada com acetazolamida por via oral, seguida de três injeções intravítreas mensais de bevacizumabe, resultando em inatividade da vasculopatia polipoidal da coroide, redução da exsudação e completa absorção do líquido subretiniano. A apresentação deste caso serve para documentar pela primeira vez vasculopatia polipoidal da coroide associada a papiledema. Ele também demonstra que podem ocorrer anormalidades vasculares da coroide mesmo quando o edema do disco óptico é unilateral, uma manifestação incomum do aumento da pressão intracraniana. O reconhecimento imediato desses achados e seu manejo adequado são essenciais para o tratamento adequado e para prevenção da perda visual irreversível.

Bariatric surgery as a treatment for idiopathic intracranial hypertension in a male adolescent: case report / Cirurgia bariátrica como tratamento de pseudotumor cerebral primário em adolescente do sexo masculino: relato de caso

ABSTRACT Objective: To describe a case of a male adolescent with symptomatic idiopathic intracranial hypertension (IIH) associated with obesity treated with bariatric surgery. Case description: A 16-year-and-6-month-old severely obese boy [weight: 133.6 kg; height: 1.74 m (Z score: +0.14); BMI: 44.1 kg/m2 (Z score: +4.4)], Tanner pubertal stage 5, presented biparietal, high-intensity, and pulsatile headaches, about five times per week, associated with nocturnal awakenings, and partial improvement with common analgesics, for three months. Ophthalmologic evaluation evidenced bilateral papilledema. Cranial computed tomography revealed no mass or anatomic abnormalities. Lumbar puncture showed increased intracranial pressure of 40 cmH2O (reference value: <28 cmH2O) with a normal content. After being diagnosed with IIH, the patient was started on acetazolamide. However, after three months, he was still symptomatic. He was diagnosed with obesity due to excess energy intake and, as he had failed to lose weight after a conventional clinical treatment, bariatric surgery was indicated. The patient (at 16 years and nine months) underwent an uncomplicated laparoscopic sleeve gastrectomy. Ophthalmologic evaluation, performed five months after surgery, revealed normal visual acuity in both eyes and improvement of bilateral papilledema. Follow-up at 18 months showed a 67.5% loss of excess weight (weight: 94.5 kg and BMI: 31.2 kg/m2) and complete resolution of IIH symptoms. Comments: IIH is characterized by increased intracranial pressure with no evidence of deformity or obstruction of the ventricular system on neuroimaging. It has been associated with obesity. Bariatric surgery may be a valid alternative approach for morbidly obese adolescent patients with refractory symptoms.

RESUMO Objetivo: Descrever um caso de cirurgia bariátrica como tratamento de pseudotumor cerebral primário (PTCP) em adolescente do sexo masculino com obesidade. Descrição do caso: Adolescente, sexo masculino, 16 anos e 6 meses, com obesidade exógena [peso:133,6 kg; estatura:1,74 m (escore z: +0,14); IMC: 44,1 kg/m2 (escore z: +4,4)], estadiamento puberal de Tanner 5, apresentando cefaleia bi-parietal, pulsátil e de alta-intensidade, cerca de cinco vezes por semana, associada a despertares noturnos, e com melhora parcial com analgésicos comuns, há três meses. A avaliação oftalmológica evidenciou papiledema bilateral e a tomografia computadorizada de crânio não revelou massas ou alterações anatômicas. A punção lombar mostrou pressão intracraniana elevada de 40 cmH2O (Referência: <28 cmH2O) com conteúdo normal. Feito o diagnóstico, o paciente foi iniciou uso de acetazolamida. No entanto, após 3 meses, o paciente mantinha-se sintomático. Ele foi diagnosticado com obesidade devido ao consumo calórico excessivo e, como não havia obtido sucesso na perda de peso com tratamento clínico convencional, a cirurgia bariátrica foi indicada. Aos 16 anos e 9 meses, o paciente foi submetido a gastrectomia vertical laparoscópica sem complicações. A avaliação oftalmológica, cinco meses após a cirurgia, revelou melhora do papiledema bilateral com acuidade visual normal em ambos os olhos. Apresentou perda de excesso de peso de 67,5% (peso: 94,5 kg e IMC:31,2 kg/m2) e resolução completa dos sintomas de PPTC 18 meses após a cirurgia. Comentários: O PTCP é caracterizado pelo aumento da pressão intracraniana, sem evidência de deformidade ou obstrução do sistema ventricular na neuroimagem. Está associado à obesidade. A cirurgia bariátrica pode ser uma alternativa terapêutica válida para pacientes adolescentes obesos graves com sintomas refratários.

A case of bilateral fourth nerve palsy associated with pseudotumor cerebri syndrome / Caso de paralisia bilateral de quarto nervo associada com síndrome do pseudotumor cerebral

ABSTRACT Pseudotumor cerebri syndrome is puzzling because it results in elevated intracranial pressure with no identifiable underlying cause. Ocular motor nerve palsies, other than a unilateral or bilateral sixth cranial nerve palsy, are rarely seen in patients with this condition. We report here on a 25-year-old female patient with bilateral fourth cranial nerve palsy caused by pseudotumor cerebri syndrome, whose ocular and systemic signs and symptoms of nerve palsy were completely resolved after medical treatment. We infer that fourth nerve palsy could be associated with pseudotumor cerebri syndrome; therefore, clinicians should consider rare ocular motor nerve palsies, even bilaterally, in patients with pseudotumor cerebri syndrome.

RESUMO A sindrome do pseudotumor cerebral é uma síndrome enigmática caracterizada por aumento da pressão intracraniana sem causa definida. Na síndrome do pseudotumor cerebral, as paralisias de nervo oculomotor além da paralisia unilateral ou bilateral do sexto nervo craniano são raramente vistas. Nós reportamos o caso de uma paciente feminina de 25 anos com paralisia bilateral de quarto nervo craniano como resultado da síndrome do pseudotumor cerebral. Após tratamento médico para síndrome do pseudotumor cerebral, os sinais e sintomas oculares e sistêmicos da paralisia nervosa foram resolvidos. Em conclusão, a paralisia de quarto nervo craniano pode estar associada com síndrome de pseudotumor cerebral, portanto médicos devem considerar paralisias raras de nervo oculomotor, mesmo bilateralmente, em pacientes com síndrome do pseudotumor cerebral.

Pseudotumor cerebri in childhood and adolescence: data from a specialized service / Pseudotumor cerebral na infância e adolescência: dados de um serviço especializado

ABSTRACT Objective: To report cases of children and adolescents diagnosed with pseudotumor cerebri associated or not with rheumatic disease. Methods: This was a retrospective study based on medical reports of 29 patients, up to 18 years of age and diagnosed with pseudotumor cerebri, followed up in the Pediatric Rheumatology and Neurology outpatient clinics of a tertiary hospital, until December 2016. Results: Among the 29 patients diagnosed with pseudotumor cerebri, 51.7% were girls and the mean age at the disease onset was 12.3 years. In 18 patients (62%) where an etiology was found, four were associated with a rheumatic disease. The most common symptom was headache (69%) and acetazolamide was the most used medication (69%). Two patients developed blindness and 10 are still being followed up. Conclusion: Although rare, pseudotumor cerebri should be considered in children with headaches, especially in patients with rheumatic disease.

RESUMO Relatar os casos de crianças e adolescentes com diagnóstico de pseudotumor cerebral com ou sem doença reumática. Métodos: Estudo retrospectivo através de revisão de prontuários, 29 pacientes com idade até 18 anos e diagnóstico de pseudotumor, atendidos nos ambulatórios de Reumatologia Pediátrica e Neurologia de um hospital terciário, registrados até dezembro de 2016. Resultados: Dentre os 29 pacientes com diagnóstico de pseudotumor cerebral, 51,7% eram meninas. A média de idade de aparecimento dos sintomas foi de 12,3 anos. Em relação à etiologia do pseudotumor cerebral, em 18 pacientes (62%) foi possível identificar uma causa, sendo o diagnóstico de doença reumática associada em quatro desses casos. Cefaléia foi o sintoma mais frequente (69%), e a medicação mais utilizada foi a acetazolamida (69%). Dois pacientes evoluíram para cegueira e 10 ainda se encontram em seguimento ambulatorial. Conclusão: Concluímos que, apesar de raro, o diagnóstico de pseudotumor cerebral deve ser considerado em crianças com cefaleia, principalmente nos pacientes com doença reumática.

Pseudotumor Cerebri Presenting Unilateral Papilledema Associated with Iron-deficiency Anemia

Pseudotumor cerebri is a relatively common pathology that is characterized by intracranial hypertension in the absence of mass lesions. It commonly affects young and obese women, and its presentation with visual loss and bilateral papilledema is well-described in the literature. We present a case of a 44-year-old, non-obese, female patient presenting with unilateral papilledema and iron-deficiency anemia. This case emphasizes this unusual presentation and the rare association with iron deficiency.

O pseudotumor cerebral é uma patologia relativamente comum, caracterizada pela hipertensão intracraniana na ausência de lesões causando efeito de massa. Frequentemente afeta mulheres jovens e obesas, e sua apresentação, com perda do campo visual e papiledema bilateral, é bem descrita na literatura. Nós apresentamos um caso de uma paciente de 44 anos, não obesa, com papiledema unilateral e anemia ferropriva. Esse caso destaca essa apresentação incomum e a rara associação com a deficiência de ferro.

Bariatric surgery as a treatment for pseudotumor cerebri: case study and narrative review of the literature / Cirurgia bariátrica como tratamento para pseudotumor cerebri: estudo de caso e revisão narrativa de literatura

ABSTRACT CONTEXT: Pseudotumor cerebri occurs when there is an increase in intracranial pressure without an underlying cause, usually leading to loss of vision. It is most commonly observed in obese women of child-bearing age. CASE REPORT: A 46-year-old woman presented at our service with idiopathic intracranial hypertension that had been diagnosed two years earlier, which had led to chronic refractory headache and an estimated 30% loss of visual acuity, associated with bilateral papilledema. She presented partial improvement of the headache with acetazolamide, but the visual loss persisted. Her intracranial pressure was 34 cmH2O. She presented a body mass index of 39.5 kg/m2, also associated with high blood pressure. Computed tomography of the cranium with endovenous contrast did not show any abnormalities. She underwent Roux-en-Y gastric bypass with uneventful postoperative evolution. One month following surgery, she presented a 24% excess weight loss. An ophthalmological examination revealed absence of visual loss and remission of the papilledema. There were no new episodes of headache following the surgery. There was also complete resolution of high blood pressure. The intracranial pressure decreased to 24 cmH2O, six months after the surgery. CONCLUSION: Although the condition is usually associated with obesity, there are few reports of bariatric surgery among individuals with pseudotumor cerebri. In cases studied previously, there was high prevalence of resolution or improvement of the disease following bariatric surgery. There is no consensus regarding which technique is preferable. Thus, further research is necessary in order to establish a specific algorithm.

RESUMO CONTEXTO: O pseudotumor cerebri ocorre quando há aumento na pressão intracraniana sem causa subjacente, comumente levando a perda visual. É mais comum em mulheres obesas em idade fértil. RELATO DE CASO: Mulher de 46 anos, foi admitida com hipertensão intracraniana idiopática diagnosticada há dois anos, que levou a cefaleia refratária crônica e perda estimada de 30% da acuidade visual, associada a papiledema bilateral. Apresentou melhora parcial da cefaleia com acetazolamida, mas a perda visual persistiu. A pressão intracraniana era de 34 cmH2O. Apresentava índice de massa corpórea de 39,5 kg/m2, associado a hipertensão arterial. Tomografia computadorizada com contraste endovenoso de crânio não apresentou anormalidades. Foi submetida ao bypass gástrico em Y de Roux, com evolução pósoperatória sem intercorrências. Um mês após a cirurgia, apresentou perda de peso em excesso de 24%. Um exame oftalmológico demonstrou ausência de perda visual e remissão do papiledema; não houve novos episódios de cefaleia após a cirurgia. Houve também resolução completa da hipertensão arterial. A pressão intracraniana caiu para 24 cmH2O após seis meses da cirurgia. CONCLUSÃO: Embora a condição seja usualmente associada à obesidade, há escassos relatos de cirurgia bariátrica em indivíduos com pseudotumor cerebri. Nos casos previamente estudados, há alta prevalência de resolução ou de melhora da doença após a cirurgia bariátrica. Não há consenso sobre qual é a técnica cirúrgica de escolha. Portanto, mais estudos são necessários para estabelecer um algoritmo específico.

Pseudotumor Cerebral / Cerebral Pseudotumor

RESUMEN Introducción: El pseudotumor cerebral (PC) es una entidad poco frecuente pero su prevalencia aumenta en mujeres jóvenes con obesidad. Su evolución natural puede determinar ceguera irreversible. En este artículo se realiza una exhaustiva revisión acerca del tema. Metodología: Revisión narrativa de la literatura hasta el momento actual. El motor de búsqueda fue Pubmed y las palabras clave: pseudo tumor cerebri, intracranial idiopathic hypertension y benign intracranial hypertension. Revisión: Los síntomas clínicos más frecuentes son la cefalea y los fenómenos visuales, siendo el hallazgo clave al examen el edema de papila bilateral aislado. La imagenología cerebral y el análisis del LCR permiten excluir causas secundarias. La mayoría de los pacientes responden al tratamiento higiénico-dietético-medicamentoso, pero en algunas ocasiones se debe recurrir a cirugía para evitar la ceguera. El seguimiento conjunto con el oftalmólogo es fundamental para asegurar la buena evolución de los pacientes.

ABSTRACT Introduction: Cerebral pseudotumor is an unfrecuent entity but its prevalence increases in young obese women. Its natural evolution can lead to irreversible blindness. In this article an exhaustive review on the subject is made. Methodology: Narrative review of the literature up to the present time. The search was done in Pubmed and the keywords were: pseudotumor cerebri, intracranial idiopathic hypertension and benign intracranial hypertension. Review: The most common clinical symptoms are headache and visual phenomena. Isolated bilateral papiledema usually lead to the diagnosis. Cerebral Imaging and CSF analysis exclude secondary causes. Most patients respond to hygienic-dietary-drug treatment, but sometimes surgery is needed to avoid blindness. A correct follow-up along with the ophthalmologist is essential to ensure the good outcome of patients.

Pseudotumor cerebral secundario al consumo de minociclina en un paciente pediátrico / Pseudotumor cerebri secondary to consumption of minocycline in a pediatric patient

El pseudotumor cerebral se caracteriza por una elevación de la presión intracraneal mayor de 20 cmH2O, con ventrículos y líquido cefalorraquídeo de características normales. El consumo de minociclina es una de las causas asociadas a este síndrome. Presentamos una paciente de 13 años de edad con antecedentes de acné tratado con minociclina. Comenzó con cefalea intensa, diplopía y visión borrosa. Se constató el diagnóstico de pseudotumor cerebral y se indicó la suspensión inmediata del antibiótico y el inicio del tratamiento con acetazolamida. Aunque la patogénesis de pseudotumor cerebral no es totalmente conocida, se ha observado una asociación con el empleo de minociclina. Este antibiótico es de uso frecuente para el manejo del acné, por lo que es importante considerar sus complicaciones antes de ser prescrito.

Pseudotumor cerebri is a syndrome characterized by an elevated intracranial pressure greater than 20 cmH2O with ventricles and cerebrospinal fluid of normal characteristics. Consumption of minocycline have been described among the causes associated with this syndrome. We present a 13-year old female patient with a history of acne treated with minocycline who began with severe headache, diplopia and blurred vision. The diagnosis of pseudotumor cerebri was made, indicating the immediate antibiotic suspension and the beginning of the treatment with acetazolamide. Although the pathogenesis of pseudotumor cerebri is not fully known, an association with minocycline has been observed. This antibiotic is often used by health professionals for the management of acne, so it is important to consider its complications before being prescribed.

Hipertensión intracraneal idiopática: principales aspectos neurofisiológicos, diagnósticos y terapéuticos / Idiopathic Intracranial Hypertension: Main Neurophysiological, Diagnosis and Therapeutic Features

La hipertensión intracraneal idiopática, también conocida como pseudotumor cerebral, es una enfermedad caracterizada por un incremento de la presión intracraneal no atribuible a masas cerebrales o a alteraciones estructurales focales, con composición normal del líquido cefalorraquídeo. En estudios imagenológicos pueden observarse ventrículos normales o pequeños. Se desconoce su etiología y patogenia. Es causa eludible de pérdida de la visión, tanto en adultos como en niños. El tratamiento es con frecuencia efectivo y la mayoría de los pacientes experimentan una resolución completa de los síntomas sin persistencia de déficits.

Idiopathic intracranial hypertension, also known as pseudotumor cerebri is a condition characterized by increased intracranial pressure, not caused to mass lesions or focal structural abnormalities, or with normal composition of the cerebrospinal fluid. Ventricles can be observed normal or small in imaging studies. Its etiology and pathogenesis are unknown. Idiopathic intracranial hypertension is an avoidable cause of visual loss, in both adults and children. Treatment is usually effective, and most patients have observed complete resolution of symptoms without persistent deficits.

Factors affecting visual loss and visual recovery in patients with pseudotumor cerebri syndrome / Fatores que influenciam na perda e na recuperação visual de pacientes com a síndrome do pseudotumor cerebral

ABSTRACT Purpose: To investigate the frequency of visual loss (VL), possible predictive factors of VL, and improvement in patients with pseudotumor cerebri (PTC) syndrome. Methods: We reviewed 50 PTC patients (43 females, seven males) who underwent neuro-ophthalmic examination at the time of diagnosis and after treatment. Demographic data, body mass index (BMI), time from symptom onset to diagnosis (TD), maximum intracranial pressure (MIP), occurrence of cerebral venous thrombosis (CVT), and treatment modalities were reviewed. VL was graded as mild, moderate, or severe on the basis of visual acuity and fields. Predictive factors for VL and improvement were assessed by regression analysis. Results: The mean ± SD age, BMI, and MIP were 35.2 ± 12.7 years, 32.0 ± 7.5 kg/cm2, and 41.9 ± 14.5 cmH2O, respectively. Visual symptoms and CVT were present in 46 and eight patients, respectively. TD (in months) was <1 in 21, 1-6 in 15, and >6 in 14 patients. Patients received medical treatment with (n=20) or without (n=30) surgery. At presentation, VL was mild in 16, moderate in 12, and severe in 22 patients. Twenty-eight patients improved and five worsened. MIP, TD, and hypertension showed a significant correlation with severe VL. The best predictive factor for severe VL was TD >6 months (p=0.04; odds ratio, 5.18). TD between 1 and 6 months was the only factor significantly associated with visual improvement (p=0.042). Conclusions: VL is common in PTC, and when severe, it is associated with a delay in diagnosis. It is frequently permanent; however, improvement may occur, particularly when diagnosed within 6 months of symptom onset. .

RESUMO Objetivo: Investigar a frequência de perda visual (PV) e os possíveis fatores preditivos para perda e para melhora visual em pacientes com a síndrome do pseudotumor cerebral (SPC). Métodos: Foram revisados 50 pacientes com SPC submetidos a exame neuroftalmológico no momento do diagnóstico e após o tratamento. Dados demográficos, índice de massa corpórea (IMC), tempo decorrido entre o início dos sintomas e o diagnóstico (TD), pressão intracraniana máxima (PIM), ocorrência de trombose venosa cerebral (TVC), e as modalidades de tratamento foram revisadas. PV foi graduada em discreta, moderada e grave, baseada na acuidade e no campo visual. Fatores preditivos para perda e melhora visual foram avaliados por análise de regressão linear. Resultados: Quarenta e três pacientes eram do sexo feminino. A média de idade, o IMC e a PIM (± desvio padrão) foram: 35,2 ± 12,7 anos, 32,0 ± 7,5 kg/cm2 e 41,9 ± 14,5 cmH2O, respectivamente. Sintomas visuais estavam presentes em 46 e TVC em 8 pacientes. TD (em meses) foi <1 em 21, 1-6 em 15 e >6 em 14 pacientes. Pacientes receberam tratamento clinico apenas (n=30) ou associado a tratamento cirúrgico (n=20). Na apresentação a PV era discreta em 16, moderada em 12 e grave em 22 pacientes. Vinte e oito pacientes melhoraram e 5 pioraram. PIM, TD e hipertensão arterial correlacionaram significativamente com PV grave. O melhor fator preditivo para PV grave foi o TD>6 meses (p=0,04; razão de chances 5,18). TD entre 1 e 6 meses foi o único fator significativamente associado com melhora visual após tratamento (p=0,042). Conclusões: Perda visual é comum na SPC e quando grave se mostra relacionado a atraso no diagnóstico. É usualmente permanente mas pode haver melhora visual especialmente quando a doença é diagnosticada nos primeiros 6 após o início dos sintomas. .

Ranibizumab intravítreo para el tratamiento de la membrana neovascular peripapilar secundaria a papiledema por hipertensión endocraneana idiopática: informe de un caso / Intravitreal ranibizumab for peripapillary neovascular membrane associated to papiledema due to idiopathic intracranial hypertension: a case report

Las membranas neovasculares peripapilares son una complicación rara del papiledema crónico, y son aún más infrecuentes en el contexto del papiledema por hipertensión endocraneana idiopática (HEI). Dada su escasez, es difícil plantear estudios para definir la alternativa terapéutica más adecuada. Se presenta el caso de una mujer con papiledema por HEI quien desarrolló membrana neovascular peripapilar, y cuyo tratamiento con ranibizumab intravítreo fue exitoso.

Peripapillary neovascular membrane is a rare complication of chronic papiledema. When the latter is due to idiopathic intracranial hypertension, neovascularization is even rarer. Because of this low occurrence, it is difficult to design studies to define the most appropriate treatment. We report the case of a woman who developed papiledema by idiopathic intracranial hypertension with peripapillary neovascular membrane, and who was successfully treated with intravitreal ranibizumab.

Pseudotumor cerebral en dos pacientes pediátricos / Pseudotumor Cerebri on two pediatric patients

Antecedentes: El pseudotumor cerebral es una condición que se caracteriza por presión intracraneal elevada en ausencia de manifestaciones clínicas, evidencia radiológica o laboratorial de lesión ocupativa. Es una entidad clínica bien definida en adultos, pero puede afectar a niños de cualquier edad. Casos clínicos: Paciente 1: Femenino de 8 años con cuadro de cefalea generalizada y vómitos dos días después, presenta desviación nasal de la mirada del ojo derecho, paresia bilateral de los rectos externos, edema bilateral de la papila óptica grado III. Campimetría computada reportó discreto escotoma superior en ojo izquierdo y nasal en ojo derecho. Se realizó punción lumbar donde se registró una presión de apertura de 45 cm de agua. Paciente 2: femenino de 11 años, con historia de un año de evolución de cefalea frontal intermitente, pulsátil y disminución de la agudeza visual referida por la paciente;a la evaluación neurológica edema bilateral de la papila óptica grado III. En la punción lumbar se registró inicialmente una presión de apertura de 43 cm de agua. Ambos casos fueron tratados con acetazolamida oral, con buena respuesta clínica y normalización de la presión intracraneal.Conclusión: el pseudotumor cerebral es una enfermedad infrecuente en pediatría que requiere de su identificación y manejo oportuno con el fin de evitar una lesión visual irreversible...

Performance of fixed-pressure valve with antisiphon device SPHERA® in hydrocephalus treatment and overdrainage prevention / Desempenho da válvula de pressão fixa com antissifão SPHERA® no tratamento da hidrocefalia e na prevenção da ocorrência de hiperdrenagem

Patients with hydrocephalus and risk factors for overdrainage may be submitted to ventricular shunt (VS) implant with antisiphon device. The objective of this study was to prospectively evaluate for two years the clinical and tomographic results of the implant of fixed-pressure valves with antisiphon device SPHERA® in 35 adult patients, with hydrocephalus and risk factors for overdrainage. Of these, 3 had congenital hydrocephalus in adult patients with very dilated ventricles (Evans index >50%), 3 had symptomatic overdrainage after previous VS implant (subdural hematoma, hygroma or slit ventricle syndrome), 1 had previous chronic subdural hematoma, 15 had normal pressure hydrocephalus with final lumbar pressure <5 cm H2O after tap test (40 mL), 6 had pseudotumor cerebri, and 7 had hydrocephalus due to other causes. Clinical improvement was observed and sustained in 94.3% of the patients during the two-year period with no computed tomography (CT) evidence of hypo or overdrainage, and no immediate early or late significant complications.

Pacientes com hidrocefalia e fatores de risco para hiperdrenagem podem ser submetidos ao implante de derivação ventricular (VS) com mecanismo antissifão. O objetivo deste trabalho foi avaliar prospectivamente os resultados clínicos e tomográficos do implante de válvulas de pressão fixa com antissifão SPHERA® em 35 pacientes adultos, com hidrocefalia e risco de hiperdrenagem, acompanhados por dois anos. Destes, 3 apresentavam hidrocefalia congênita em adulto, com ventrículos muito dilatados (índice de Evans >50%); 3 tinham hiperdrenagem sintomática pós-derivação ventricular prévia (hematoma subdural, higroma ou síndrome dos ventrículos colabados; 1 apresentava hematoma subdural crônico pregresso; 15 apresentavam hidrocefalia de pressão normal com pressão lombar final <5 cm H2O após tap test (40 mL); 6 apresentavam pseudotumor cerebral; e 7, devido a outras causas. A melhoria clínica foi detectada e sustentada em 94,3% dos pacientes no período de dois anos, sem indícios tomográficos de hipo ou hiperdrenagem e sem complicações significativas imediatas, precoces ou tardias.