Basal ganglia involvement in herpes simplex encephalitis.

Herpes simplex encephalitis (HSE) is a leading cause of sporadic, nonepidemic viral encephalitis in children and adults. We report a very rare case of HSE with involvement of bilateral thalamus, putamen, upper pons and midbrain, with development of extrapyramidal symptoms which responded to corticosteroid therapy. A 15-mth-old female baby admitted with complaint of fever for 5 days and generalised tonic clonic seizure 10 hours before admission. On clinical examination patient was drowsy, temperature was 39.4 oC and vitals were stable with signs of increased intracranial tension. There were no signs of meningeal irritation. Patient gradually become unconscious in the next few hours and pupils were constricted bilaterally with development of atonia in all four limbs and neck muscles. Doll’s eye phenomenon was absent.

Discinesia coreiforme asociada a broncodisplasia pulmonar / Bronchopulmonary dysplasia associated chorea like motor disorder. A case report

Introducción. La broncodisplasia pulmonar es una complicación frecuente del recién nacido prematuro que desarrolla enfermedad de membrana hialina; su repercusión sobre el neurodesarrollo incluye: alteraciones motoras, retardo en la adquisición de habilidades lingüísticas y microcefalia; recientemente se ha relacionado con el desarrollo de movimientos involuntarios de tipo coreico y temblor de origen extrapiramidal durante el primer año de vida. Caso clínico. Se reporta un caso típico de discinesia con movimientos coreicos, temblor, postura distónica y dificultades en la succión y deglución asociadas a disquinesia oro-buco-lingual que se desarrolló en los primeros 3 meses de vida en un paciente con broncodisplasia pulmonar y dependencia de suplementos de oxígeno inhalado. Conclusión. Se hace hincapié en el diagnóstico diferencial de los trastornos de la succión y deglución, los hallazgos video-electroencefalográficos y la necesidad de reconocer correctamente el síndrome, así como su tratamiento farmacológico

Aspectos clínicos e neurorradiológicos do pseudo-hipoparatireoidismo: relato de caso / Clinical and neuroradiologic aspects of pseudohypoparathyreoidism: case report

Os autores relatam o caso de um paciente do sexo masculino, de 18 anos, com baixa estatura, epilepsia e deficiencia mental, alem de calcificacoes dos glanglios da base. Os achados clinicos e laboratorias sugeriram psdeudo-hipoparatireoidismo. Trata-se de patologia rara, de base genetica, secundaria a resistencia periferica ao hormonio da paratireoide e que evolui com excitabilidade neuromuscular, baixa estatura e calcificacoes dos glanglios da base, entre outros achados. Sao discutidas as formas de diagnosticas e a terapeutica empregada, seguidas de preve revisao da literatura sobre calcificacao dos glanglios da base.

Tratamento a longo prazo de pacientes psicóticos com a risperidona: um estudo brasileiro multicêntrico aberto / Long-term treatment of psychotic patients with risperidone: an open Brazilian multicentre study

Em um estudo aberto multicêntrico, 154 esquizofrênicos (DSM-III - R) com um escore total > 60 na PANSS foram tratados durante 7 meses com a risperidona depois de um período de "wash-out". As doses foram aumentadas até 3 mg duas vezes por dia na primeira semana e de forma flexível, de acordo com a ICG, a dose podia ser aumentada até 16 mg/dia no final do primeiro mês. A partir daí, foi recomendado manter-se dose estável nos próximos 6 meses do tratamento. Os parâmetros de eficácia foram: ICG aplicada mensalmente e PANSS aplicada nos meses 1, 4 e 7. A segurança da risperidona foi avaliada por meio de exame físico, testes laboratoriais, ECG e sinais vitais (PS,PD e FC). As reaçoes adversas foram registradas em todas as visitas do estudo, os sintomas extrapiramidais (SEP) foram avaliados segundo a Extrapyramidal Symptom Rating Scale (ESRS) e também ICG para gravidade de parkinsonismo e discinesia. Cerca de 77 porcento dos pacientes completaram o estudo e em apenas 9 porcento o térmico precoce foi atribuído a falta de eficácia. De uma maneira geral, a risperidona foi eficaz (diminuiçao da sintomatologia > 20 porcento) em cerca de 70 porcento dos pacientes. As reaçoes adversas mais freqüentes foram insônia (14,1 porcento ) e ganho de peso (10,9 porcento). A risperidona nao causou nenhuma alteraçao importante nos testes laboratoriais realizados antes do início e no final do tratamento. Durante o período de tratamento houve uma diminuiçao dos SEP apesar de ter havido um aumento da dose média diária. Isto foi atribuído à tolerância. A dose ótima foi de 6 a 8 mg/dia, contudo, para alguns pacientes mais pode ser necessário se aumentar a dose. Em conclusao, nossos dados sugerem que a risperidona é um medicamento seguro, tem um rápido início de açao e na dose média de 6 a 8 mg/dia foi eficaz tanto em sintomas positivos como negativos; a resposta terapêutica tende a aumentar ao longo do tratamento enquanto que os SEP, além de poucos, mant6em-se estáveis ou tendem a diminuir.

Hemibalismo como manifestaçäo inicial da síndrome de imunodeficiência adquirida: descriçäo de caso / Hemiballismus as initial manifestation of acquired immunodeficiency syndrome: a case report

Säo raras as descriçöes na literatura de distúrbios dos movimentos como primeira manifestaçäo da síndrome de imudeficiência adquirida (SIDA). Relatamos o caso de um paciente com 54 anos que apresentou quadro de hemibalismo de instalaçäo súbita e piora gradual. A tomografia computadorizada de crânio mostrou área de hipoatenuaçäo com efeito de massa e impregnaçäo de contraste na regiäo talâmica e subtalâmica esquerda. A investigaçäo levou ao diagnóstico de SIDA e de provável toxoplasmose cerebral. Os autores realçam o fato de que, nos distúrbios extrapiramidais, a SIDA deve ser uma possibilidade etiológica a ser investigada

Sulpiride in Meige's Syndrome: Possible Role of Glutamate

Sulpiride, a selective antagonist for adenylate cyclase-independent dopamine receptors, was administrated to 25 patients with blepharospasm and oromandibular dystonia(Meige's syndrome). Of the 25, 7 patients (28%) exhibited marked and lasting improvement with sulpiride and 12 patients (48%) showed mild or transient improvement. This favorable therapeutic response to sulpiride suggests that striatal glutamate underactivity may play a role in the pathophysiology of Meige's syndrome as a primary or secondary defect.

Criterios sobre el uso de antiparkinsonianos conjuntamente con drogas antipsicóticas / Criteria in the use of anti-parkinsonian agents in combination with anti-psychotic drugs

Mediante la revisión bibliográfica y la exposición de algunas experiencias personales, realizase un análisis de los criterios relativos al uso conjunto de medicación antiparkinsoniana y drogas antipsicóticas. Expone su opinión de que la medicación antiparkinsoniana sólo se emplea cuando aparezcan las manifestaciones extrapiramidales, nunca rutinariamente. Si es necesario utilizarla, sólo se hará durante tres meses, descontinuándose después de este período o indicándola nuevamente si aparecieran otra vez los síntomas extrapiramidales