Long-term safety of azathioprine for treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders / Segurança a longo prazo da azatioprina no tratamento dos transtornos do espectro da neuromielite óptica

ABSTRACT Background: Azathioprine is a common first-line therapy for neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD). Objective: The aim of this study was to determine whether long-term treatment (>10 years) with azathioprine is safe in NMOSD. Methods: We conducted a retrospective medical record review of all patients at the School of Medicine of the University of São Paulo (São Paulo, Brazil) who fulfilled the 2015 international consensus diagnostic criteria for NMOSD and were treated with azathioprine for at least 10 years. Results: Out of 375 patients assessed for eligibility, 19 were included in this analysis. These patients' median age was 44 years (range=28-61); they were mostly female (17/19) and AQP4-IgG seropositive (18/19). The median disease duration was 15 years (range=10-39) and most patients presented a relapsing clinical course (84.2%). The median duration of treatment was 11.9 years (range=10.0-23.8). The median annualized relapse rates (ARR) pre- and post-treatment with azathioprine were 1 (range=0.1-2) and 0.1 (range=0-0.35); p=0.09. Three patients (15.7%) had records of adverse events during the follow-up, which consisted of chronic B12 vitamin deficiency, pulmonary tuberculosis and breast cancer. Conclusion: Azathioprine may be considered a safe agent for long-term treatment (>10 years) of NMOSD, but continuous vigilance for infections and malignancies is required.

RESUMO Introdução: A azatioprina é um tratamento comum de primeira linha para os transtornos do espectro neuromielite óptica (NMOSD). Objetivo: Este estudo visou determinar a segurança do tratamento a longo prazo (>10 anos) da NMOSD com a azatioprina. Métodos: Foi realizada revisão retrospectiva de todos os prontuários de pacientes que preenchiam critérios de NMOSD de acordo com o "International Consensus Diagnostic Criteria for NMOSD" de 2015 em uso de azatioprina por ao menos 10 anos matriculados no ambulatório de Doenças Desmielinizantes do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Resultados: De 375 pacientes avaliados, 19 preencheram critérios de inclusão para análise. A mediana de idade foi de 44 anos (variância=28-61); os pacientes eram predominantemente do sexo feminino (17/19) e AQP4-IgG soropositivos (18/19). A mediana do tempo de duração de doença foi 11,9 anos (variância=10,0-23,8), a mediana da taxa anualizada de surtos pré e pós-tratamento foi de 1 (variância=0,1-2) e 0,1 (variância=0-0,35), p=0,09. Três pacientes (15,7%) apresentaram registro de eventos adversos durante o seguimento: deficiência crônica de vitamina B12, tuberculose pulmonar e câncer de mama. Conclusão: A azatioprina provavelmente pode ser considerada segura para o tratamento a longo prazo (>10 anos) da NMOSD, porém vigilância contínua de neoplasias e infecções é necessária.

Management of central nervous system demyelinating diseases during the coronavirus disease 2019 pandemic: a practical approach / Manejo de doenças desmielinizantes do sistema nervoso central na pandemia de doença do coronavírus 2019: uma abordagem prática

ABSTRACT Background: The novel coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic poses a potential threat to patients with autoimmune disorders, including multiple sclerosis (MS) and neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD). Such patients are usually treated with immunomodulatory or immunosuppressive agents, which may tamper with the organism's normal response to infections. Currently, no consensus has been reached on how to manage MS and NMOSD patients during the pandemic. Objective: To discuss strategies to manage those patients. Methods: We focus on how to 1) reduce COVID-19 infection risk, such as social distancing, telemedicine, and wider interval between laboratory testing/imaging; 2) manage relapses, such as avoiding treatment of mild relapse and using oral steroids; 3) manage disease-modifying therapies, such as preference for drugs associated with lower infection risk (interferons, glatiramer, teriflunomide, and natalizumab) and extended-interval dosing of natalizumab, when safe; 4) individualize the chosen MS induction-therapy (anti-CD20 monoclonal antibodies, alemtuzumab, and cladribine); 5) manage NMOSD preventive therapies, including initial therapy selection and current treatment maintenance; 6) manage MS/NMOSD patients infected with COVID-19. Conclusions: In the future, real-world case series of MS/NMOSD patients infected with COVID-19 will help us define the best management strategies. For the time being, we rely on expert experience and guidance.

RESUMO Introdução: A mais recente pandemia causada pelo coronavírus SARS-CoV-2 (COVID-19, do inglês coronavirus disease 2019) representa uma ameaça potencial para pacientes com doenças autoimunes, incluindo esclerose múltipla (EM) e transtorno do espectro de neuromielite óptica (NMOSD, do inglês neuromyelitis optica spectrum disorders). Esses pacientes são geralmente tratados com medicamentos imunomoduladores ou imunossupressores que podem alterar a resposta normal do organismo a infecções. Até o momento, não há consenso sobre como o manejo dos pacientes com EM e NMOSD deve ser realizado durante a pandemia. Objetivo: Discutir estratégias para manejar esses pacientes. Métodos: Focamos em como 1) reduzir o risco de infecção por COVID-19, como distanciamento social, telemedicina e exames laboratoriais e de imagem em intervalos mais amplos; 2) manejo de surtos, incluindo evitar tratamento de surto leve e uso de corticoide oral; 3) gerenciar terapias modificadoras de doença, como a preferência por medicamentos associados a menor risco de infecção (interferons, glatirâmer, teriflunomida e natalizumabe) e infusão em intervalo estendido de natalizumabe, quando seguro; 4) individualizar a escolha da terapia de indução para EM (anticorpos monoclonais anti-CD20, alentuzumabe e cladribina); 5) manejar terapias preventivas de NMOSD, incluindo seleção inicial de terapia e manutenção do tratamento atual; 6) manejar pacientes com EM/NMOSD que foram infectados por COVID-19. Conclusão: No futuro, séries de casos de pacientes com MS/NMOSD infectados com COVID-19 nos ajudará a definir as melhores estratégias de manejo. Por enquanto, contamos com a experiência e orientação especializadas.

Neuromielitis óptica / Neuromyelitis optica

La neuromielitis óptica (NMO) es un trastorno autoinmune, inflamatorio y desmielinizante del sistema nervioso central con predilección por los nervios ópticos y médula espinal. En el año 2004 se publicó la asociación de NMO con un anticuerpo contra el canal de agua acuaporina 4 (anti-AQP4), como una enfermedad diferente de la esclerosis múltiple (EM). Actualmente se propone el término trastornos del espectro NMO (NMOSD), debido a que las manifestaciones de la enfermedad pueden ser más extensas, afectando además del nervio óptico y médula espinal, al área postrema del bulbo raquídeo, tronco encefálico, diencéfalo y áreas cerebrales típicas (periependimarias, cuerpo calloso, cápsula interna y sustancia blanca subcortical). NMOSD se aplica también a pacientes que cumplen los criterios de NMO y son negativos para anti-AQP4. Dentro de este último grupo se ha detectado en un 20% la presencia de otro anticuerpo, anti-MOG (Glicoproteína oligodendrocítica de mielina) con un mecanismo fisiopatológico diferente pero con una clínica, en algunos casos, similar, y en general con mejor pronóstico. El tratamiento inmunosupresor en la crisis, así como el tratamiento a largo plazo en los casos que esté indicado, es fundamental para evitar secuelas y recidivas. El diagnóstico correcto de esta entidad es fundamental ya que puede ser agravado con el uso de fármacos útiles en el tratamiento de EM. En esta publicación haremos una revisión de la fisiopatología, clínica y criterios diagnósticos de NMOSD, y discutiremos las distintas opciones terapéuticas.

Neuromyelitis optica (NMO) is an autoimmune, inflammatory and de myelinat ing disorder of the central nervous system with a predilection for the optic nerves and spinal cord. In 2004 the association of NMO with an antibody against the water channel aquaporin 4 (anti-AQP4) was published as a different pathology from multiple sclerosis (MS). Currently the term NMO spectrum disorders (NMOSD) is proposed, because the manifestations of the disease can be more extensive, affecting in addition to the optic nerve and spinal cord, the area postrema of the dorsal medulla, brainstem, diencephalon and typical brain areas (periependymal, corpus callosum, internal capsule and subcortical white matter). NMOSD is also applied to patients who meet the NMO criteria and are negative for AQP4-IgG. Within the latter group, the presence of another antibody, anti-MOG, has been detected in 20%, with a different physiopathological mechanism, but with a similar clinic and a better prognosis. The immunosuppressive treatment in the attack, as well as the long-term treatment in the cases that are indicated, is fundamental to avoid sequelaes and recurrences. The correct diagnosis of this entity is essential since it can be aggravated with the use of drugs useful in the treatment of MS. In this publication we will review the pathophysiology, clinical and diagnostic criteria of NMOSD, and discuss the different therapeutic options.

Enfermedades desmielinizantes / Demyelinating disorders

Las enfermedades desmielinizantes constituyen un grupo de afecciones de etiología autoinmune dirigida contra la mielina del sistema nervioso central. En muchos casos, el inicio del cuadro es precedido por una infección viral inespecífica. La esclerosis múltiple evoluciona con recaídas y remisiones con déficit neurológicos polifocales, siendo los más frecuentes la neuritis óptica, la mielitis transversa y el compromiso de tronco encefálico. Se caracteriza por lesiones hiperintensas que se observan en una resonancia magnética nuclear (RMN) en T2 y FLAIR peri-ventriculares y peri-callosas, cerebelo, tronco y médula espinal. La neuromielitis óptica se caracteriza por la presencia de neuritis óptica y mielitis transversa asociada a síndrome de área postrema y diencefálico. Las lesiones en RMN se distribuyen en los sectores ricos en acuaporina-4 (AQP-4): hipotálamo, peri tercer y cuarto ventrículo, nervios ópticos y médula espinal. Los anticuerpos anti AQP4 ayudan al diagnóstico aunque no son esenciales para el mismo. La encefalomielitis diseminada aguda es un cuadro clásicamente monofásico caracterizado por una encefalopatía aguda asociada a lesiones en RMN hiperintensas en T2 y FLAIR bilaterales, asimétricas, de gran tamaño y de bordes irregulares. En los tres casos, el líquido cefalorraquídeo (LCR) puede mostrar pleocitosis e hiperproteinorraquia. La presencia de bandas oligoclonales en LCR es característica de la esclerosis múltiple. En todos los casos, el tratamiento agudo incluye corticoides a altas dosis por vía endovenoso y en caso de no respuesta, plasmaféresis. Tanto la esclerosis múltiple como la neuromielitis óptica requieren tratamiento a largo plazo para evitar nuevas recaídas ya que se trata de enfermedades recurrentes.

Demyelinating diseases are a group of conditions of autoimmune etiology directed against the myelin of the central nervous system. In many cases, the onset of the illness is preceded by a nonspecific viral infection. Multiple sclerosis is a disease that evolves with relapses and remissions with polyfocal neurological deficits, being the most frequent optic neuritis, transverse myelitis and encephalic trunk involvement. Typically, magnetic resonance image (MRI) shows peri-ventricular, peri-callosal, cerebellum, brain stem and spinal cord hyperintensive lesions in T2 and FLAIR weighted images. Optic neuromyelitis is characterized by the presence of optic neuritis and transverse myelitis associated with the postrema and diencephalic area syndrome. MRI lesions are distributed in sectors rich with aquaporine-4 channels (AQP-4): hypothalamus, third and fourth ventricle, optic nerves and spinal cord. Finding anti AQP4 antibodies is useful for the diagnosis although they are not essential for it. Acute disseminated encephalomyelitis is typically a monophasic condition characterized by acute encephalopathy associated with hyperintense MRI large, bilateral and irregular asymmetric lesion in T2 and FLAIR weighted images. In all three cases, cerebral spine fluid (CSF) can show pleocytosis and hyperproteinorrachia. The presence of oligoclonal bands in CSF is characteristic of multiple sclerosis. In all cases, acute treatment includes high dose intravenous corticosteroids and plasmapheresis in non-responsive cases. Both multiple sclerosis and optic neuromyelitis require long-term treatment to prevent relapse and recurrent diseases.

First documented case of Devic's neuromyelitis optica in Niger

Devic's neuromyelitis optica is a chronic inflammatory demyelinating disease of the central nervous system that mainly affects spinal cord, optic nerve and brain regions with high aquaporin 4 antigen expression. We report the first documented case of Devic's neuromyelitis optica in Niger. It was a 66-year-old black man who had presented a rapidly progressive flaccid tetraplegia associated with vesico-sphincteral disorders, in whom magnetic resonance imaging had shown longitudinally extensive transverse cervical myelitis with positive anti-NMO antibodies

Neuromielitis óptica y lupus eritematoso sistémico en un hombre: caso clínico / Neuromyelitis optica presenting concomitantly with systemic lupus erythematosus: report of one case

Neuromyelitis optica (NMO) is a severe demyelinating disease of the central nervous system, which preferentially attacks the optic nerve and spinal cord. It is associated with antibodies against aquaporin 4. Morbidity and mortality are higher than in multiple sclerosis and its treatment focuses on immunosuppressive drugs. Immunomodulators are contraindicated. We report a previously healthy 35-year-old man, presenting with NMO concomitantly with systemic lupus erythematosus. His evolution was torpid with three outbreaks in the 10 months after the diagnosis, requiring a first-line therapy with methylprednisolone and cyclophosphamide and then a second-line therapy with rituximab.

Aspectos clínicos en el espectro de neuromielitis óptica: revisión de la literatura / Clinical aspects in neuromyelitis optica spectrum disorders: literature review

Neuromyelitis optica (NMO) is currently recognized as a broad spectrum of autoimmune disorders of the Central Nervous System (CNS), causing demyelinating and inflammatory injuries, primarily in the spinal cord and optic nerves, but also in other regions such as brainstem, diencephalon or specific brain areas. These disorders are grouped under the unifying term "NMO spectrum disorders" (NMOSD). For many years this pathological entity was thought like a variant of the Multiple Sclerosis (MS). However, current evidence shows that there are distinctive features of clinical presentation, pathophysiology, laboratory, neuroimaging and therapy response that distinguish NMOSD from the latter. Most patients with NMOSD are seropositive for autoantibodies (AQP4-IgG) againstAQP4, the major water channel ofastrocytes. New advances in research have allowed recognize that AQP4-IgG is pathogenic in NMOSD, probably by a mechanism involving complement dependent cellular cytotoxicity. Due to the severity of attacks in NMOSD and the high risk for neurological disability, treatment should be initiated as soon as the diagnosis is confirmed. Acute attacks ofoptic neuritis or myelitis are treated with high-dose intravenous corticosteroid and plasmapheresis. Maintenance therapy to avoid further relapses is based on low-dose oral corticosteroid and non-specific immunosuppressant drugs; nevertheless, to date there are no controlled randomized trials to confirm the safety and efficacy for the drugs currently used.

La Neuromielitis óptica (NMO) es reconocida hoy como un espectro amplio de trastornos autoinmunes del Sistema Nervioso Central (SNC), que causan lesiones desmielinizantes e inflamatorias, primariamente, en la médula espinal y nervios ópticos, pero también en otras regiones encefálicas como tronco cerebral, diencéfalo o áreas cerebrales específicas. Estos trastornos se agrupan bajo el término unificador "trastornos del espectro NMO". Por muchos años se pensó que esta entidad patológica era una variante de la Esclerosis Múltiple (EM). Sin embargo, la evidencia actual muestra que existen características de presentación clínica, fisiopatología, laboratorio, neuroimágenes, y respuesta a tratamiento, que diferencian NMOSD de esta última. La mayoría de los pacientes con NMOSD son seropositivos para un autoanticuerpo dirigido contra AQP4 (AQP4-IgG), el principal canal de agua expresado en los astrocitos. Nuevos avances en investigación han permitido reconocer que AQP4-IgG es patogénico en NMOSD, probablemente por un mecanismo de citotoxicidad celular dependiente de complemento. Debido a la severidad de los ataques en NMOSD, y al alto riesgo de generar discapacidad neurológica, el tratamiento debería ser iniciado en cuanto se confirma el diagnóstico. Los ataques agudos de neuritis óptica o mielitis son tratados con altas dosis de corticosteroides intravenosos y plasmaféresis. La terapia de mantención, para evitar futuras recaídas, está basada en la administración de corticosteroides orales a bajas dosis y en drogas inmunosupresoras, aunque a la fecha se carece de ensayos clínicos controlados que confirmen la seguridad y eficacia de las drogas usadas actualmente.

Tonic spasms are a common clinical manifestation in patients with neuromyelitis optica / Espasmos tônicos são manifestações clínicas frequentes em pacientes com neuromielite óptica

Tonic spasms have been most commonly associated with multiple sclerosis. To date, few reports of series of patients with neuromyelitis optica and tonic spasms have been published. Methods: We analyzed the characteristics and frequency of tonic spasms in 19 subjects with neuromyelitis optica. Data was collected using a semi-structured questionnaire for tonic spasms, by both retrospectively reviewing medical records and performing clinical assessment. Results: All patients except one developed this symptom. The main triggering factors were sudden movements and emotional factors. Spasms were commonly associated to sensory disturbances and worsened during the acute phases of the disease. Carbamazepine was most commonly used to treat the symptom and patients showed good response to the drug. Conclusions: Tonic spasms are a common clinical manifestation in patients with neuromyelitis optica. .

Espasmos tônicos têm sido mais frequentemente associados com esclerose múltipla. Foram publicados até agora poucos relatos de série de pacientes com neuromielite óptica e espasmos tônicos. Métodos: Foram analisadas as características e a frequência de espasmos tônicos em 19 indivíduos com neuromielite óptica. Os dados foram coletados por meio de um questionário semiestruturado para espasmos tônicos, mediante a avaliação retrospectiva dos prontuários e a análise dos dados clínicos Resultados: Todos os pacientes com neuromielite óptica exceto um apresentaram espasmos tônicos. Os principais fatores desencadeantes foram movimentos bruscos e fatores emocionais. Espasmos foram frequentemente associados a perturbações sensoriais e se agravaram durante a fase aguda da doença. A carbamazepina foi utilizada frequentemente para tratar os sintomas, com boa resposta. Conclusões: Os espasmos tônicos são manifestações clínicas frequentes em pacientes com neuromielite óptica. .

Treatment of neuromyelitis optica: an evidence based review / Tratamento da neuromielite óptica: uma revisão baseada em evidências

Neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory disease of the central nervous system characterized by severe optic neuritis and transverse myelitis, usually with a relapsing course. Aquaporin-4 antibody is positive in a high percentage of NMO patients and it is directed against this water channel richly expressed on foot processes of astrocytes. Due to the severity of NMO attacks and the high risk for disability, treatment should be instituted as soon as the diagnosis is confirmed. There is increasing evidence that NMO patients respond differently from patients with multiple sclerosis (MS), and, therefore, treatments for MS may not be suitable for NMO. Acute NMO attacks usually are treated with high dose intravenous corticosteroid pulse and plasmapheresis. Maintenance therapy is also required to avoid further attacks and it is based on low-dose oral corticosteroids and non-specific immunosuppressant drugs, like azathioprine and mycophenolate mofetil. New therapy strategies using monoclonal antibodies like rituximab have been tested in NMO, with positive results in open label studies. However, there is no controlled randomized trial to confirm the safety and efficacy for the drugs currently used in NMO.

Neuromielite óptica (NMO) é uma doença inflamatória do sistema nervoso central caracterizada por grave neurite óptica e mielite transversa, com um curso usualmente recorrente. O anticorpo contra aquaporina-4 é positivo em grande porcentagem dos pacientes com NMO e se liga a este canal de água altamente expresso nos processos pediosos dos astrócitos. Devido à gravidade dos ataques de NMO e ao elevado risco de incapacidade, o tratamento deve ser instituído tão logo o diagnostico seja confirmado. Existem evidências crescentes de que pacientes com NMO respondem de forma diferente dos pacientes com esclerose múltipla (EM) e, portanto, os tratamentos utilizados na EM podem não ser adequados para NMO. Os quadros agudos de NMO são tratados com pulsos de corticosteroides em altas doses e plasmaférese. O tratamento de manutenção também deve ser instituído para evitar ataques subsequentes e é baseado em corticosteroides orais em baixas doses ou imunossupressores, como a azatioprina e o micofenolato mofetil. Novas estratégias de tratamento utilizando anticorpos monoclonais como rituximab têm sido avaliadas para NMO, com resultados positivos em estudos abertos. Entretanto, não existem estudos clínicos controlados, randomizados, para confirmar a segurança e eficácia dos tratamentos atualmente utilizados na NMO.

Devic’s neuromyelitis optica: a critical review

Devic's neuromyelitis optica (NMO) is an idiopathic inflammatory demyelinating and necrotizing disease characterized by predominant involvement of the optic nerves and spinal cord. In Asian countries relapsing NMO has been known as opticospinal multiple sclerosis. It has long been debated if NMO is a variant of multiple sclerosis (MS) or a distinct disease. Recent studies have shown that NMO has more frequently a relapsing course, and results from attack to aquaporin-4 which is the dominant water channel in the central nervous system, located in foot processes of the astrocytes. Distinctive pathological features of NMO include perivascular deposition of IgG and complement in the perivascular space, granulocyte and eosinophil infiltrates and hyalinization of the vascular walls. These features distinguish NMO from other demyelinating diseases such as MS and acute demyelinating encephalomyelopathy. An IgG-antibody that binds to aquaporin-4, named NMO-IgG has high sensitivity and specificity. Magnetic resonance imaging (MRI) studies have revealed that more frequently there is a long spinal cord lesion that extends through three or more vertebral segments in length. Brain MRI lesions atypical for MS are found in the majority of cases. Treatment in the acute phase includes intravenous steroids and plasma exchange therapy. Immunosupressive agents are recommended for prophylaxis of relapses.

Neuromielite óptica ou doença de Devic (NMO) é uma doença inflamatória com desmielinização e necrose envolvendo preferencialmente os nervos ópticos e a medula espinal. Desde sua descrição inicial tem havido controvérsia se a NMO é uma variante da esclerose múltipla (EM) ou se é uma entidade independente. Na Ásia a doença é conhecida como esclerose múltipla óptico-espinal. Recentes avanços tem demonstrado que na maioria dos casos a NMO é recorrente e resulta de alterações inflamatórias por ataque à aquaporina-4, uma proteína localizada nos pés dos astrócitos na barreira hemato-encefálica. Patologicamente a NMO difere da EM pela presença de necrose e cavitação no centro da medula, deposição perivascular de IgG e complemento, infiltração de neutrófilos e eosinófilos, assim como por hiperplasia e hialinização dos vasos. O anticorpo contra a aquaporina-4 (IgG-NMO), detectado no soro dos pacientes, tem alta sensibilidade e especificidade. Imagem por ressonância magnética demonstra lesão medular que se estende três ou mais segmentos vertebrais. Na maioria dos casos há lesões cerebrais atípicas para EM. Corticosteróide venoso em altas doses e plasmaférese são usados no tratamento das fases agudas, enquanto os imunossupressores devem ser usados na profilaxia das recorrências.

Visión borrosa y mielitis trasnversa como presentación de una patología desmielinizante: enfermedad de Devic / Illness of Devic: blurred vision and transverse myelitis as presentation of a pathology

La neuromielitis óptica o enfermedad de Devic referida hasta hace unos años como parte de la esclerosis múltiple, se conoce hoy como una entidad independiente que se encuentra entre las posibilidades diagnósticas de síndromes medulares. Debe sospecharse ante un cuadro acompañado de lesión ocular. Aunque el pronóstico y curso de la enfermedad es muchas veces pobre y su causa, por lo general, desconocida se deben tener en cuenta sus síntomas con el fin de evaluar la patología, estudiarla a fondo y no dejar de lado alguna causa tratable o controlable. Describimos a continuación el caso de una paciente adulta que presentó un síndrome medular agudo y alteración de la visión. La paciente ingresó para su estudio y se logró diagnosticar el cuadro como manifestación de una neuromielitis óptica (NMO), que fue confirmada con los hallazgos del examen físico, los potenciales evocados visuales y la resonancia magnética de unión toracolumbar. La paciente cursó con una sección medular de la que no se recuperó a pesar del tratamiento médico. Se comentan los aspectos diagnósticos, terapéuticos y evolutivos

Recurrent neuromyelitis optica with diffuse central nervous system involvement: case report

Diversas doenças desmielinizantes podem ocorrer em crianças, sendo muitas vezes o diagnóstico diferencial entre elas difícil. Critérios diagnósticos têm sido propostos para algumas destas entidades, entretanto nenhum deles pode ser considerado definitivo. O objetivo deste trabalho é apresentar o caso de um paciente de 10 anos de idade, com quadro recorrente de neurite óptica bilateral e mielopatia. Os dados clínicos e liquóricos preencheram critérios para o diagnóstico de neuromielite óptica de Devic. O diagnóstico diferencial foi especialmente difícil em relação à esclerose múltipla, pois não apenas os nervos ópticos e medula foram acometidos, visto que em um dos surtos registrou-se hemiparesia, com acometimento facial. A ressonância magnética foi também compatível com esclerose múltipla. Este caso ilustra que pacientes com doenças desmielinizantes do SNC podem preencher critérios diagnósticos para mais de uma delas, o que torna o julgamento clínico uma ferramenta ainda importante na abordagem e condução clínica destes casos.

Síndrome de Devic en niños

Se analiza la historia clínica de una niña de 10 años, quien presentó paraplejia flácida, pérdida del control de esfínteres y compromiso de la sensibilidad superficial en tronco y miembros inferiores con regresión del cuadro clínico. Un año después presentó un segundo episodio similar al inicial, acompañado en esta ocasión de neuritis óptica. La evolución clínica y paraclínica llevó al diagnóstico de una esclerosis múltiple en su variedad de neuromielitis óptica o enfermedad de Devic. Se discuten los criterios de diagnóstico, la evolución y el pronóstico de esta enfermedad.