Porfiria cutánea tarda asociada a VIH. Reporte de un caso y breve revisión del tema / Porphyria cutanea tarda associated with HIV infection. Case report

Se reporta un caso de porfiria cutánea tarda asociada a infección por virus de inmunodeficiencia humana en un paciente de 34 años de edad con una dermatosis de aspecto monomorfo con predominio en manos, constituida por vesículas y ampollas tensas

Urodecarboxilasa en sangre de pacientes hemodializados / Decarboxylase in blood in hemodialysed patients

En la porfiria cutánea tarda(PCT) hay una falla en la uroporfirinógeno decarboxilasa (Uro-D) hepática, como consecuencia se incrementa la concentración de porfirinas altamente carboxiladas. Enla PCT hereditaria la Uro-D está disminuída en sangre y es normal en la PCT adquirida. Parte de la población hemodializada presenta signos cutáneos que son histológica y morfológicamente semejantes a la PCT, asociado a niveles aumentados de porfirias plasmáticas. Se estudió el contenido de porfirinas plasmáticas y la actividad de la Uro-D eritrocitaria, en 12 pacientes hemodializados sin lesiones cutáneas, uno de ellos portador de PCT hereditaria. El contenido de porfirias en plasma estuvo aumentado(0,084 mas igual 0,,10 ug/ml; uroporfirina igual 80 por ciento, cproporfirina igual 20 por ciento) en 30 por ciento de los pacientes estudiados( valor normal: 0,048 mas igual 0,010 ug/ml; coproporfirina igual 100 por ciento). Las porfirinas plasmáticas del paciente PCT al inicio del tratamiento con S-adenosil-L-metionina fue: 1,71 ug/ml; uroporfirina igual 48 por ciento, firiaporfirina igual 41 por ciento hexaporfirina igual 7 por ciento, pentaporfirina igual 3 por ciento y coproporfirina igual 1 por ciento) y luego de 6 años, al final del tratamiento, los valores fueron: 0,089 ug/ml; uriporfirina igual 80 por ciento, firiaporfirina igual 20 por ciento. La remisión clínica se correlacionó con la bioquímica. En los pacientes hemodializados la actividad de URO_D estuvo dentro de los valores normales(12,45 mas igual 1,o U/ml GR), excepto en el portador de la PCT hereditaria en el cual la actividad estuvodisminuída al 50 por ciento. Estos resultados sugieren que la hemodialisis per se no modificaria a la actividad de URO-D eritrocitaria.