Consenso da Sociedade Brasileira de Reumatologia para o diagnóstico, manejo e tratamento da nefrite lúpica / Consensus of the Brazilian Society of Rheumatology for the diagnosis, management and treatment of lupus nephritis

Objetivo Elaborar recomendações para o diagnóstico, manejo e tratamento da nefrite lúpica no Brasil. Método Revisão extensa da literatura com seleção dos artigos com base na força de evidência científica e opinião dos membros da Comissão de Lúpus Eritematoso Sistêmico da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Resultados e conclusões 1) A biópsia renal deve ser feita sempre que possível e houver indicação e quando não for possível, o tratamento deve ser orientado com base na inferência da clase histológica. 2) Devem ser implementados medidas e cuidados idealmente antes do início do tratamento, com ênfase na atenção ao risco de infecção. 3) Devem-se compartilhar riscos e benefícios do tratamento com pacientes e familiares. 4) O uso da hidroxicloroquina (preferencialmente) ou difosfato de cloroquina é recomendado para todos os pacientes (exceto contraindicação) durante as fases de indução e manutenção. 5) A avaliação da eficácia do tratamento deve ser feita com critérios objetivos de resposta (remissão completa/remissão parcial/refratariedade). 6) Os IECA e/ou BRA são recomendados como antiproteinúricos para todos os pacientes (exceto contraindicação). 7) A identificação de sinais clínicos e/ou laboratoriais sugestivos de GN laboratoriais sugestivos de glomerulonefrite proliferativa ou membranosa deve indicar início imediato de terapia específica incluindo corticosteroides e agente imunossupressor, mesmo que não seja possível comprovação histológica. 8) O tempo de uso dos imunossupressores deve ser no mínimo de 36 meses, mas eles podem ser mantidos por períodos mais longos. A sua suspensão só deve ser feita quando o paciente atingir e mantiver remissão completa sustentada. 9) Deve-se considerar nefrite lúpica refratária quando a remissão completa ou parcial não for alcançada após 12 meses de tratamento adequado, quando uma nova biópsia renal deve ser considerada para auxiliar na identificação da causa da refratariedade e decisão terapêutica. .

Objective To develop recommendations for the diagnosis, management and treatment of lupus nephritis in Brazil. Method Extensive literature review with a selection of papers based on the strength of scientific evidence and opinion of the Commission on Systemic Lupus Erythematosus members, Brazilian Society of Rheumatology. Results and conclusions (1) Renal biopsy should be performed whenever possible and if this procedure is indicated; and, when the procedure is not possible, the treatment should be guided with the inference of histologic class. (2) Ideally, measures and precautions should be implemented before starting treatment, with emphasis on attention to the risk of infection. (3) Risks and benefits of treatment should be shared with the patient and his/her family. (4) The use of hydroxychloroquine (preferably) or chloroquine diphosphate is recommended for all patients (unless contraindicated) during induction and maintenance phases. (5) The evaluation of the effectiveness of treatment should be made with objective criteria of response (complete remission/partial remission/refractoriness). (6) Angiotensin-converting enzyme inhibitors and/or angiotensin receptor blockers are recommended as antiproteinuric agents for all patients (unless contraindicated). (7) The identification of clinical and/or laboratory signs suggestive of proliferative or membranous glomerulonephritis should indicate an immediate implementation of specific therapy, including corticosteroids and an immunosuppressive agent, even though histological confirmation is not possible. (8) Immunosuppressives must be used during at least 36 months, but these medications can be kept for longer periods. Its discontinuation should only be done when the patient could achieve and maintain a sustained and complete remission. (9) Lupus nephritis should be considered as refractory when a full or partial remission is not achieved after 12 months of an appropriate treatment, when ...

Associação entre silicose e esclerose sistêmica: Síndrome de Erasmus / Silicosis associated with systemic sclerosis: Erasmus syndrome

Apesar da descrição inicial de Erasmus em 1957, a silicoesclerodermia ainda não é reconhecida por todos como uma entidade específica. Entretanto, esta combinação patológica não é meramente uma coincidência. É o resultado da interferência na imunidade celular relacionada à citotoxidade da sílica, responsável pelas reações auto-imunes e pela formação de imunocomplexos circulantes. Os autores relatam o caso de um homem de 46 anos com antecedentes de exposição à sílica e que desenvolveu silicoesclerodermia

Estudo da hipertensão arterial pulmonar no lúpus eritematoso sistêmico / Study of pulmonary artery hypertension in systemic lupus erythematosus

Objetivo: Discutir os mecanismos patogênicos da hipertensão arterial pulmonar (HAP) no lúpus eritematoso sistêmico (LES), como: (1) redução da vasculatura, por doença intersticial; (2) redução da luz dos vasos por trombose ou embolia pulmonar; (3) vasoconstrição pulmonar. Métodos: Foram avaliados 14 pacientes com LES e HAP (grupo 1) e um grupo de controle de 14 pacientes com LES sem HAP (grupo 2), pareado para idade, sexo e tempo de doença. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação clínica (com ênfase à presença do fenômeno de Raynaud e eventos trombóticos), pesquisa do anticorpo anticardiolipina e tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR). Lavado bronco alveolar (LBA) foi realizado somente nos pacientes com LES e HAP. Resultados: Vinte e seis pacientes eram do sexo feminino e 2 do sexo masculino. O tempo médio de duração do LES foi de 13,2 anos nos pacientes do grupo 1 e 9,2 anos no grupo 2 (p > 0,05). Fenômeno de Raynaud esteve presente em 71,4 dos pacientes do grupo 1 e 64,2 do grupo 2. Tromboses e abortamentos ocorreram em 7,1 dos pacientes no grupo 1 e em 21,4 no grupo 2. A pesquisa do anticorpo anticardiolipina foi positiva em 28,5 dos pacientes com HAP e 42,8 no grupo 2. O LBA evidenciou citometria compatível com alveolite em 76,9 dos pacientes com HAP. O padrão de “vidro fosco” na TCAR, sugestivo de alveolite, foi encontrado em 85,7 dos pacientes no grupo 1 e 14,2 no grupo 2 (p < 0,05). Conclusões: A alveolite pareceu-nos ser o principal mecanismo envolvido na gênese da HAP, no grupo de pacientes lúpicos avaliado. Não conseguimos demonstrar a participação do vasoespasmo, expresso perifericamente pelo fenômeno de Raynaud, ou dos fenômenos tromboembólicos no leito vascular pulmonar, na fisiopatogenia da HAP em nossos pacientes.

O pulmäo nas doenças do colágeno / Pulmonary manifestations of colageno's diseases

Os autores fazem uma revisäo ampla sobre manifestaçöes pulmonares das doenças do colágeno, com ênfase no diagnóstico

O acometimento pulmonar nas doenças do tecido conjuntivo / Pulmonary involvement in connective tissue diseases

As doenças difusas do tecido conjuntivo apresentam características comuns que incluem a auto-imunidade e envolvimento orgânico sistêmico. O acometimento do sistema respiratório é freqüente,tem expressäo clínica polimórfica e pode ser em muitos pacientes, a primeira manifestaçäo da doença reumatolôgica. Na esclerose sistémica, o comprometimento pulmonar primário é o principal marcador de morbi-mortalidade. Esses pacientes apresentam ainda uma incidência aumentada de neoplasias pulmonares. No lúpos eritematoso sistémico, o comprometimento pulmonar ocorre na maioria dos pacientes e também pode determinarelevada mortalidade. Nas vasculites necrosantes é muitas vezes um achado de grande valia para o diagnóstico diferencial e na síndrome de Behçet pode determinar a formaçäo de aneurismas da artéria pulmonar ou de seus ramos (síndrome de Hughes-Stovin). O emprego de métodos modernos de investigaçäo completar tem possibilitado näo só o diagnóstico mais precoce dessas lesöes, mas também um acompanhamento seqüencial näo anvasivo de resposta à terapêutica instituída. No entanto, o uso generalizado de imunossupressores, têm propiciado o aparecimento de infecçöes oportunistas pulmonares e lesöes tóxicas alvêolo capilares que representam um desafio na prática clínica diária. Essa revisäo tem por objetivo discutir as principais manifestaçöes clínicas, aspectos fisiopatológicos envolvidos na gênese dessas lesöes e os principais recursos diagnósticos disponíveis para esses casos

Caracterização imunofenotípica dos leucócitos presentes na urina de pacientes com nefropatia lúpica em atividade / Immunophenotypic characterization of leukocytes present in urine of patients with active lupus nephropathy

O objetivo deste estudo foi determinar a expressão fenotípica dos leucócitos presentes na urina de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e nefrite em atividade. Foram selecionados 12 pacientes com glomerulonefrite membranosa. O critério utilizado para classificação de atividade sistêmica foi o SLEDAI (índice de atividade de doença para o LES), cuja média foi de 18,2 pontos. A presença de nefrite ativa foi definida por critérios histológicos, alterações do sedimento urinário, desenvolvimento recente de proteinúria e/ou perda aguda da função renal. A fenotipagem com anticorpos monoclonais (ACMo) e fosfatase alcalina, aplicada em lâminas com citocentrifugado de amostra da urina, foi o método empregado para a classificação das subpopulações de leucócitos urinários. Encontrou-se predomínio de células CD14 positivas (monócitos/macrófagos) nos pacientes com LES 56,8 por cento dos leucócitos urinários). A segunda subpopulação mais frequente foi a de células CD3 CD14 CD20-CD45 + (a maioria provavelmente granulócitos) e os linfócitos T representaram 8,1 por cento do total de leucócitos (teste de Wilcoxon com correção de Bonferroni - p < 0,016). Evidenciou-se uma associação positiva entre exsudação leucocitária glomerular e excreção urinária de linfócitos CD8 + (p = 0,01). Esses resultados reforçam os indícios sugestivos da participação das células de linhagem macrofágica na fisiopatologia da lesão renal proliferativa no LES

Systemic lupus erythematosus associated with papulonodular mucinosis

Introduçäo: Mucinose lúpica é uma manifestaçäo rara caracterizada pela presença difusa de mucina na derme sem as alteraçöes epidérmicas ou inflamatórias encontradas nas formas mais convencionais de dermatites do lúpus eritematoso sistêmico (LES). Recentemente, uma associaçäo de LES com o alelo de HLA-DR15 foi enfatizada na populaçäo brasileira. O objetivo do presente estudo foi avaliar o perfil imunogenético e de auto-anticorpos de três irmäs, uma com LES, uma com mucinose papular e uma assintomática. Resultados: A primeira irmä tinha fator antinuclear (FAN) e anticorpos contra as proteínas Ro, SS-A/Ro, SS-B/La e P ribossomais positivos. A segunda tinha FAN positivo e desenvolveu sintomas compatíveis com LES, embora näo preenchesse os critérios para este diagnóstico. Ambas compartilhavam o alelo HLA-DR15. A irmä assintomática näo apresentava auto-anticorpos nem o alelo HLA-DR15. Conclusöes: Mucinose papular, uma rara manifestaçäo de LES, pode aparecer antes de qualquer outro sinal de LES em um indivíduo geneticamente suscetível (HLA-DR15+), levando à investigaçäo deste diagnóstico

Patogênese da febre reumática / Pathogenesis of fever rheumatic

Os autores comentam que, para o surgimento da febre rumática, seria necessário, além do agente etiológico (streptococcus beta-hemolítico do grupo A), outros fatores ligados ao hospedeiro que influenciam a resposta imunológica do indivíduo. A hipótese da susceptibilidade genética e da teoria do mimetismo molecular, entre outros, pela qual determinamos anticorpos reagiriam contra proteínas cardíacas, seria uma das explicaçöes para o mecanismo patogênico desta doença. No futuro, a descoberta de um marcador genético poderá identificar populaçöes de risco, propiciando o desenvolvimento de uma vacina antiestreptocócica que, sem dúvida, modificará a história natural da febre reumática.

O envolvimento cardíaco no lúpus eritematoso sistêmico: uma avaliaçäo ecocardiográfica / Cardiac Involvement in Systemic Lupus Erythematosus: an Echocardiographic Evaluation

PURPOSE--To study, by a non-invasive method, patients with systemic lupus erythematosus (SLE), to evaluate possible cardiac involvement. METHODS--A hundred-eight lupic patients, 60 of them during activity, were studied, independently of cardiovascular signs and symptoms, by M-mode and two-D echocardiography and Doppler. Among the patients in the acute phase, 19 had never used steroid therapy before. RESULTS--Echocardiographic evaluation showed cardiac involvement in all patients who were in clinical activity. Seven had myocardial involvement with systolic impairment. In 35 patients, pericardial effusion was found, all in the acute phase. Regarding endocardial involvement, there were valve thickening in 54 patients in group I (acute phase), valve vegetations in eight and one with mitral valve prolapse. There were only six with valve thickening in group II (remission). Pulmonary hypertension was observed in 15 patients in the activity group and in two during remission. CONCLUSION--Echocardiogram has showed how frequent cardiac involvement is in SLE, especially during disease activity and being independent of previous steroid therapy. As it is a non-invasive method, it could be used in a routine protocol in the evaluation and follow-up of these patients

Síndrome do anticorpo antifosfolipídio: relato de dois casos / Antobody antiphospholipid syndrome: report of two cases

Os autores apresentam dois casos de pacientes nos quais foi diagnosticada a Síndrome do Anticorpo Antifosfolipído, manifestada por fenômenos trombóticos arteriais e venosos. O artigo é complementado com informaçöes sobre conceito, manifestaçöes clínicas, critérios para o diagnóstico, aspectos fisiopatológicos e conduta terapêutica relativos à síndrome