Abnormal Origin of the Pulmonary Artery from the Ascending Aorta in the Neonate

ABSTRACT The anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta is a rare congenital heart disease, generally diagnosed based on the clinical information and on echocardiographic and computed tomography angiography findings. Here we report two neonates successfully treated with surgery early in life.

Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries in the Adult

ABSTRACT Introduction: Congenitally corrected transposition of the great arteries (CCTGA) is a rare anomaly. Current data available regarding adult cases is derived from small series, information simultaneously presented in pediatric publications, and one classical multicenter study. This review, not aimed to exhaust the subject, has the purpose to examine the literature addressing presentation, diagnostic methodology, and management of afflicted adult patients. Methods: A comprehensive search was undertaken in three major databases (PubMed, Cochrane, SciELO), using the keywords "congenitally corrected transposition of the great arteries" and "adults". Relevant articles in English, Spanish, and Portuguese were extracted and critically appraised in this review. Steps for study selection were: (1) identification of titles of records through databases searching, (2) removal of duplicates, (3) screening and selection of abstracts, (4) final inclusion in the study. Results: Four hundred sixty-five publications on CCTGA in adult patients were retrieved, and 166 were excluded; 299 studies were used for this review including 76 full-text articles, 70 studies related to general aspects of the subject, and, due to the small number of publications, 153 case reports. Sixty-one articles referring to combined experiences in pediatric and adult patients and judged to be relevant, but retrieved from another sources, were also included. Conclusion: Albeit clinical presentation and diagnostic criteria have been well stablished, there seems to be room for discussion related to clinical and surgical management of CCTGA in adults. Considering the rarity of the disease, well designed multicenter studies may provide answers.

Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia without Lamin A/C Gene Mutation

Abstract Isolated left ventricular apical hypoplasia is a rare cardiomyopathy, with a broad range of clinical presentations. Since this entity was already described in association with osteomuscular diseases, mutation in the Lamin A/C gene has been regarded as a possible cause of this disease. This study describes the case of an asymptomatic teenager with isolated left ventricular apical hypoplasia and arthrogriposis but with no mutations in the entire Lamin A/C gene.

Acompanhamento a longo prazo de paciente do sexo masculino com fibroma cardíaco assintomático / Long-Term follow-up of an asymptomatic man with a cardiac fibroma

Descreve-se o caso de um homem de 19 anos assintomático com fibroma de ventrículo esquerdo em acompanhamento por 15 anos, sem tratamento.(AU)

Here we describe a case of a 19-year-old asymptomatic man with a left ventricular fibroma on follow-up for 15 years with no treatment required.(AU)

Adult congenital heart disease outpatient clinic. descriptive analysis of a 12-year experience in Brazil

Abstract Objective: Description of adult congenital heart disease (CHD) outpatient characteristics has not been reported and several aspects regarding these patients require attention. We describe the 12-year experience of a Brazilian unit. Methods: The main characteristics of 1168 patients were reviewed annotating for each patient age, gender, city of residence, main diagnosis, functional class at last examination, defect complexity and in-hospital referral pattern. Results: Increasing workload was documented. Among the CHD patients, 663 (57%) were between 14 and 30 years old and 920 (79%) lived in the referral region. Referrals were made by hospital cardiologists for 611 (52%) patients, while 519 (45%) were referred by pediatric cardiologists. Regarding CHD severity, 637 (55%) had a defect of mild complexity. Of the patients analyzed, 616 (53%) had undergone an intervention, mainly atrial septal defect (ASD) closure, correction of tetralogy of Fallot, ventricular septal defect (VSD) closure and relief of coarctation of the aorta (CoAo). The main diagnosis of the 552 (47%) patients not submitted to an intervention were ASD, VSD, aortic stenosis, complex CHD and pulmonary stenosis. Regarding functional class, 1016 (87%) were in class I and 280 (24%) were lost to follow-up. Seventy-three patients had died, mainly due to cardiac death. Conclusion: In a unit were complex pediatric congenital heart surgery started twenty years ago, an increasing adult CHD workload was documented. Referral came predominantly from cities around the unit, most patients had low complexity defects and were in functional class I, a significant loss of follow-up was documented, and the death of patients was mainly due to the heart defect.

Elaboração coletiva do código de ética do estudante de medicina / Collective drafting of the medical student's code of ethics / Elaboración colectiva del código de ética del estudiante de medicina

Resumo Este artigo descreve a elaboração do Código de Ética do Estudante de Medicina comparando o processo com o descrito na literatura. Os dados foram levantados em pesquisa de campo qualitativa, por meio de entrevista com 24 estudantes, e quantitativa, com aplicação de questionário sobre conflitos éticos a 281 acadêmicos. A partir das opiniões dos estudantes e pesquisa bibliográfica, identificaram-se temáticas essenciais para elaboração do código de ética do estudante de graduação. Como resultado, o código abordou direitos e deveres de professores, pacientes, instituições e sociedade em geral, considerando inclusive problemas contemporâneos, como o uso de redes sociais e trote universitário. Concluiu-se que a elaboração coletiva do código corresponde ao início de processo que pretende estimular a reflexão sobre assistência médica e dimensão social para se tomar decisões coerentes com princípios éticos e morais em respeito à dignidade do ser humano.

Abstract This article describes the drafting of the Medical Student's Code of Ethics comparing the process with what is described in literature. Data was collected through qualitative field research, by means of interviews with 24 students, and quantitative field research, using a questionnaire regarding ethical conflicts with a sample of 281 medical students. Based on the students' views and bibliographic research, key issues regarding the preparation of the undergraduates' code of ethics were identified. As a result, the code dealt with rights and duties of lecturers, patients, the institution and society as a whole, considering even contemporary problems such as the use of social networks and college hazing. The study concludes that the collective drafting of the code is the beginning of a process that intends to encourage reflection on health care and social perspective in order to take decisions consistent with ethical and moral principles, respecting human dignity.

Resumen Este artículo describe la elaboración del Código de Ética del Estudiante de Medicina comparando este proceso con lo que se describe en la literatura. Se recolectaron datos a partir de una investigación cualitativa, mediante entrevistas con 24 estudiantes, y de una cuantitativa a través de la aplicación de un cuestionario sobre conflictos éticos a 281 universitarios. A partir de las opiniones de los estudiantes y de la investigación bibliográfica se identificaron temáticas esenciales para la elaboración del código de ética del estudiante de grado. En consecuencia, el código abordó los derechos y deberes de los profesores, los pacientes, las instituciones y la sociedad en general, considerando, además, los problemas contemporáneos como el uso de redes sociales y los ritos de iniciación universitarios. Se concluye que la elaboración colectiva del código corresponde al inicio de un proceso que pretende estimular la reflexión sobre la asistencia médica y la dimensión social para la toma de decisiones coherentes con los principios éticos y morales, respetando la dignidad del ser humano.

Recommendations for starting a grown up congenital heart disease (GUCH) unit / Recomendações para a implantação de uma Unidade de Cardiopatias Congênitas no Adulto

AbstractDuring the last decades, advances in diagnosis and treatment of congenital heart disease have allowed many individuals to reach adulthood. Due mainly to the great diagnostic diversity and to the co-morbidities usually present in this age group, these patients demand assistance in a multidisciplinary facility if an adequate attention is aimed. In this paper we reviewed, based in the international literature and also on the authors’ experience, the structural conditions that should be available for these patients. We highlighted aspects like the facility characteristics, the criteria usually adopted for patient transfer from the paediatric setting, the composition of the medical and para- medical staff taking into account the specific problems, and also the model of outpatient and in-hospital assistance. We also emphasized the importance of patient data storage, the fundamental necessity of institutional support and also the compromise to offer professional training. The crucial relevance of clinical research is also approached, particularly the development of multicenter studies as an appropriate methodology for this heterogeneous patient population.

ResumoDurante as últimas décadas, os avanços verificados no diagnóstico e tratamento das cardiopatias congênitas têm permitido que muitos indivíduos cheguem à idade adulta. Devido principalmente à grande diversidade diagnóstica e também às comorbidades habitualmente presentes nesse grupo etário, esses pacientes necessitam ser atendidos numa unidade multidisciplinar, se o objetivo for proporcionar uma assistência adequada. Neste trabalho revisamos, com base na experiência dos autores e na literatura internacional, as condições estruturais que devem estar disponíveis para esses pacientes. Procuramos ressaltar aspectos como as características da unidade, o critério usualmente adotado para transferência desses pacientes da unidade pediátrica, a composição das equipes médica e paramédica levando em consideração os problemas específicos dos pacientes e também o modelo de assistência ambulatorial e hospitalar. Enfatizamos, ainda, a importância do armazenamento dos dados dos pacientes, a necessidade fundamental de apoio institucional e a importância de oferecer treinamento profissional. A relevância da pesquisa clínica é também abordada, particularmente a importância da confecção de estudos multicêntricos, como uma metodologia apropriada para essa heterogênea população de pacientes.

Avaliação da execução de Plano Local de Habitação de Interesse Social / Evaluation of implementation Local Plan of Social Interest Housing

O artigo apresenta uma metodologia de avaliação da execução do Plano Local de Habitação de Interesse Social, aplicado em um município de pequeno porte localizado no oeste do Estado de Santa Catarina, visando à aplicação real do método. A pesquisa, fruto de tese de doutorado, foi de natureza aplicada, com abordagem qualitativa, caracterizada como exploratória. O método proposto contemplou três etapas ­ constituídas por levantamento das características de base, avaliação do PLHIS e o diagnóstico e proposições de melhorias ­ possibilita a avaliação sistemática de todo o período temporal relativo à execução do PLHIS. Os resultados mostraram que o município, na sua dinâmica real, não utiliza o Plano para direcionar as ações na área habitacional, embora constantemente manuseado, o plano não é usado como parâmetro que direcione as ações a serem desenvolvidas. Com a aplicação do método, foi possível observar outros aspectos que precisam ser contemplados no processo avaliativo.

The aim of this paper is to present a methodology for evaluating the implementation of Local Plans of Social Interested Housing (PLHIS ­ Planos Locais de Habitação de Interesse Social), applied to a small city located in the western of Santa Catarina state, seeking the real application of the method. The research was applied, with a qualitative approach, characterized as exploratory. The proposed method included three steps ­ survey of baseline characteristics, evaluation of PLHIS and the diagnosis and proposals of improvements ­ enables the systematic evaluation of the entire time period on the implementation of PLHIS. The results showed that the municipality, in its real dynamics, does not use the Plan to guide actions in the housing area, is constantly handled, but not used as a parameter that directs the actions to be developed. With the applicability of the method, it was observed that it still needs contemplate other aspects. It is suggested that the method can be applied in another small municipalities.

Alterações angiográficas e pressóricas determinadas pela esplenectomia e ligadura da veia gástrica esquerda em portadores de esquistossomose mansônica / Angiografic and pressoric changes determined by splenectomy with left gastric vein ligature in mansoni schistosomiasis

RACIONAL: Na esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica ocorre fibrose hepática difusa que associada à congestão venosa do sistema porta resulta em hepatoesplenomegalia. Pode produzir hemorragia digestiva alta por rotura das varizes de esôfago e do estômago ou lesões pépticas da mucosa gastroduodenal. OBJETIVO: Estudar os efeitos da esplenectomia e ligadura da veia gástrica esquerda sobre a hemodinâmica portohepática. MÉTODO: Vinte e três portadores de esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica foram estudados prospectivamente, antes e cerca de duas semanas após a operação, através de estudos angiográficos dos diâmetros da artéria hepática comum e própria, artéria esplênica, artéria mesentérica superior, veia porta, veia mesentérica superior e veia gástrica esquerda. Foram aferidas as pressões da veia cava inferior, venosa central, da veia hepática livre, da veia hepática ocluída e sinusoidal. RESULTADOS: A ligadura da veia gástrica esquerda determinou acréscimo significante nas seguintes variáveis: diâmetros da artéria hepática comum e própria; diâmetro da veia mesentérica superior; o acréscimo não foi significante nas seguintes medidas: pressão venosa central e diâmetro da artéria mesentérica superior. Ela promoveu decréscimo não significante nas variáveis: pressão da veia cava inferior; pressão da veia hepática livre; pressão da veia hepática ocluída; pressão sinusoidal; diâmetro da veia porta. CONCLUSÃO: A ligadura da veia gástrica esquerda, na maioria dos casos, não determina alterações hemodinâmicas significantes do sistema porta capazes de quebrar o equilíbrio hemodinâmico funcional, que caracteriza a esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica.

BACKGROUND: In hepatosplenic schistosomiasis occurs diffuse hepatic fibrosis associated with venous congestion of the portal system resulting in hepatosplenomegaly. It can produce digestive hemorrhage caused by rupture of esophageal and stomach varices or peptic gastroduodenal mucosal lesions. AIM: To study the effects of splenectomy and ligature of the left gastric vein on portohepatic hemodynamics. METHOD: Twenty-three patients with hepatosplenic schistosomiasis mansoni were studied before and about two weeks after operation through angiographic diameter of the common and proper hepatic artery, splenic artery, superior mesenteric artery, portal vein, superior mesenteric vein and left gastric vein. The pressures of the inferior vena cava and central venous pressure, free hepatic vein, the hepatic sinusoidal and occluded vein were measured. RESULTS: The splenectomy and ligature of the left gastric vein determined low morbidity and null mortality. It determined significant addition to the following variables: diameters of the common and proper hepatic artery; diameter of the superior mesenteric vein. It determined non significant increase on the following measurements: right atrial pressure and diameter of the superior mesenteric artery. It determined non significant decrease to the following variables: inferior vena cava pressure; free hepatic vein pressure; occluded hepatic vein pressure; sinusoidal pressure, diameter of the portal vein. CONCLUSION: Splenectomy and ligature of the left gastric vein do not determine portal hemodynamic changes capable of breaking the functional hemodinamic balance that characterizes the hepatosplenic mansoni schistosomiasis.

Adult congenital heart disease: experience with the surgical approach / Cardiopatia congênita no adulto: experiência com a abordagem cirúrgica

OBJECTIVE: To report the institution experience with the surgical treatment of adults with congenital heart disease due to the increasing number of these patients and the need for a better discussion of the subject. METHODS: Retrospective analysis describing demographic data, risk factors and results. RESULTS: 191 patients between 16 and 74 years old were operated on. Primary correction was done in 171 cases, 93 (55%) for atrial septal defect repair. Among 20 (12%) reoperations, pulmonary valve replacement was done in six cases. The mean intensive care and hospital stay were 2.7 and 8.5 days respectively, significantly greater for the reoperated cases (P=0.001). The mean bypass and clamping times were 68.6 and 44.7 minutes respectively, greater for the reoperated cases (P<0.0001 and P=0.0003 respectively). Hospital mortality was 4.2% and male sex, functional class III-IV and older age at operation were predictive risk factors. Significant complications were more frequent in the reoperated cases (P<0.003), mainly atrial flutter and fibrillation. Among 183 patients discharged, 149 (82%) are being followed and atrial flutter and fibrillation are common. The mean functional class value improved significantly after operation (1.66 to 1.11; P<0.0001). The estimated survival was 96.2% in six years. CONCLUSION: Heart surgery in adults with congenital heart disease can be accomplished with low mortality and functional class improvement. Immediate and late complications are frequent. Multicenter studies are important to better characterize this patient population in the country.

OBJETIVO: Relatar a experiência da instituição com o tratamento cirúrgico de adultos com cardiopatia congênita devido ao crescente aumento no número desses pacientes e consequentes necessidades de maior discussão do tema. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos pacientes operados, com análise de dados demográficos, fatores de risco e resultados. RESULTADOS: Cento e noventa e um pacientes, com idade entre 16 e 74 anos, foram operados. Cirurgia primária foi realizada em 171 pacientes, 93 (55%) com comunicação interatrial. Dentre 20 (12%) reoperações, substituição de valva pulmonar ocorreu em seis casos. Os tempos médios de unidade de terapia intensiva e hospitalar foram 2,7 e 8,5 dias, respectivamente, maiores nas reoperações (P=0,001). Os tempos médios de circulação extracorpórea e pinçamento aórtico foram 68,6 e 44,7 minutos, respectivamente, maiores nas reoperações (P<0,0001 e P=0,0003, respectivamente). Mortalidade hospitalar foi 4,2%, sem relação com reoperação. Sexo masculino, classe funcional III-IV e idade avançada foram fatores preditivos de risco. Complicações importantes foram mais frequentes nas reoperações (P<0,003), principalmente fibrilação e flutter atrial. Entre 183 pacientes com alta hospitalar, 149 (82%) foram seguidos e a fibrilação e flutter atrial foram bastante prevalentes. O valor médio da classe funcional mudou significativamente após a cirurgia (1,66 para 1,11; P<0,0001). A estimativa de sobrevida geral foi de 96,2% em seis anos. CONCLUSÃO: Cirurgia em adultos com cardiopatia congênita pode ser realizada com baixa mortalidade e melhora funcional na maioria dos pacientes. Complicações imediatas e tardias são frequentes. Estudos multicêntricos são importantes para melhor caracterização dessa população de indivíduos no país.

Agulhamento pré operatório guiado por ultrassonografia no tratamento de recidivas linfonodais de carcinoma diferenciado de tireoide / Preoperative hook-needle insertion guided by ultrasonography in treatment of recurrent lymph nodes of differentiated thyroid carcinoma

Introdução: O carcinoma diferenciado de tireoide é consideradoo segundo tumor maligno mais comum do sistema endócrino.Trabalhos científicos mostram uma incidência de recidivalinfonodal que varia entre 5 a 40%. O aumento da tireoglobulinano pós-operatório, mesmo quando instituída a terapêutica com I131, é o curso de doença indesejado por todos que lidam comessa afecção. Nessas metástases, devido à fibrose pós operatóriae a proximidade com o nervo laríngeo recorrente, a cirurgia tornasetecnicamente difícil. O agulhamento guiado por USG, nasmãos de profissionais hábeis, é um método de custo baixo e quetorna o procedimento cirúrgico mais fácil. Objetivo: Determinara importância do agulhamento pré-operatório, guiado por USG,na localização de recidivas pós- cirúrgicas para linfonodoscervicais do carcinoma diferenciado de tireoide. Método: Foramrealizados agulhamentos com fios metálicos guiados por USG em11 pacientes portadores de carcinoma diferenciado de tireoideoperados previamente de tireoidectomia total, que evoluíram commetástase para linfonodo cervical. O agulhamento foi realizadopreviamente ao procedimento cirúrgico, no mesmo dia da cirurgia.Resultados: A eficácia do método foi de 100%, tendo sidoencontrados os linfonodos comprometidos. Não houve nenhumacomplicação durante o agulhamento ou per operatória. Houveredução pós-operatória da tireoglobulina em todos os casos.Conclusão: Concluímos que o agulhamento guiado por USGpré-operatório pode ser considerado um artifício eficaz naquelescasos em que os pacientes desenvolvem pequenas metástasesúnicas ou em pequeno número, em áreas já operadas e de difícillocalização, provenientes de doença recidivada no carcinomadiferenciado de tireoide.

Esplenectomia e ligadura da veia gástrica esquerda na esquistossomose mansônica: efeitos sobre pressão das varizes do esôfago e indicadores endoscópicos de risco de sangramento por varizes esofagogástricas / Splenectomy and gastric vein ligature in hepatosplenic schistosomiais: effects upon esophageal variceal pressure and endoscopic risk factors of esophageal variceal bleeding

RACIONAL: Expressivo contingente de pacientes esquistossomóticos com a forma hepatoesplênica e hipertensão portal apresentam hemorragia causada pela ruptura de varizes esofagogástricas, principal causa de alta morbidade e mortalidade da doença. OBJETIVO: Investigar os efeitos da esplenectomia e ligadura da veia gástrica esquerda sobre fatores de risco de sangramento por varizes esofagogástricas em portadores de esquistossomose mansônica, forma hepatoesplênica, com antecedente de hemorragia digestiva alta. MÉTODO: Estudaram-se, de forma prospectiva, 34 pacientes, com idade entre 1 e 74 anos (média 44,14), sendo 18 (53%) mulheres. Analisaram-se: 1) pressão das varizes do esôfago, aferida pela técnica endoscópica do balão pneumático; 2) tamanho, local, cor e sinais de cor vermelha nas varizes do esôfago; 3) varizes gástricas e gastropatia da hipertensão portal. Realizaram-se avaliações no pré-operatório, no pós-operatório imediato e no sexto mês após a ligadura da veia gástrica esquerda. RESULTADOS: A pressão das varizes do esôfago diminuiu de 22,3+/-2,6 mmHg, antes da operação, para 16,0+/-3,0 mmHg no pós-operatório imediato (p<0,001), caindo para 13,3+/-2,6 mmHg no pós-operatório do sexto mês (p<0,001). A proporção de varizes de grosso calibre, varizes no esôfago superior, varizes de cor azul, varizes com sinais de cor vermelha e de gastropatia da hipertensão portal decresceu de forma significante apenas no sexto mês de pós-operatório. CONCLUSÃO: A ligadura da veia gástrica esquerda, em esquistossomóticos hepatoesplênicos, com antecedente de hemorragia digestiva alta, revelou-se eficaz em diminuir alguns dos principais fatores de risco de hemorragia por varizes esofagogástricas, indicando boa perspectiva no controle definitivo do sangramento.

BACKGROUND: A significant number of patients with schistosomiasis develop the hepatosplenic form, with portal hypertension, in which bleeding caused by rupture of esophagogastric varices emerged as the leading cause of morbidity and mortality. AIM: To investigate the effects of splenectomy and ligature of the left gastric vein on risk factors for bleeding of esophagogastric varices in patients with schistosomiasis mansoni, hepatosplenic form, with a history of upper gastrointestinal bleeding. METHODS: The main risk factors of bleeding from esophagogastric varices were studied in 34 patients. The following parameters were investigated: 1) esophageal variceal pressure, measured by the endoscopic pneumatic balloon technique; 2) size, fundamental color, extension and red signs of esophageal varices, gastric varices and gastropathy of portal hypertension. The evaluations were performed in the preoperative period, immediate postoperative period (between the sixth and eighth postoperative days) and the sixth month of follow-up. RESULTS: The variceal pressure has fallen from 22.3+/-2.6 mmHg before surgery to 16.0+/-3.0 mmHg in the immediate postoperative period (p<0.001), reaching 13.3+/- 2.6 mmHg in the sixth month of follow-up. A significant reduction of the frequency of the parameters associated with a greater risk of hemorrhage was observed between the preoperative period and six-month follow-up, when the proportion of large esophageal varices (p<0.05), varices extending to the upper esophagus (p<0.05), bluish varices (p<0.01), varices with red signs (p<0.01) and gastropathy (p<0.05) decreased. CONCLUSION: In patients with hepatosplenic schistosomiasis with a previous history of variceal hemorrhage, splenectomy and gastric vein ligation was effective in reducing the main hemorrhagic risk factors until the sixth month of follow-up, indicating a good way to control the bleeding episodes.

Differential expression of miR-143, miR-145 and miR-150 in colorectal cancer

Background: Recent reports indicated the involvement of microRNAs (miRNAs) deregulation in colorectal adenomatous mucosa and different stages of colorectal cancer (CRC). Aims: The purpose of this study was to analyze a panel of miRNAs previously selected by bioinformatics analysis from SAGE human colorectal cancer library compared to normal colorectal library in order to identify microRNA species with altered expression in colorectal cancer. Methods: We analyzed the expression of let-7a, miR-21, miR-15a, miR-141, miR-143, miR-145 and miR-150 in 15 tumor tissues from patients who undergone surgery for CRC and 4 non-tumor adjacent tissues. The expression of miRNAs was measured by real-time PCR. Relative quantification of miRNA expression was calculated using the 2(-Delta Delta C(T)) method. Results: Our findings showed under expression of miR-143, miR-150 and miR-145 in about 6-fold (p = 0.05), 5-fold and 4-fold (p = 0.01), respectively, in CRC compared to normal colorectal tissue. In addition, there was no association between each miRNA expression and tumor stage or tumor localization. Conclusion: Our results support that under expression of miR-143, miR-150 and miR-145 might be involved in colorectal carcinogenesis. However, the lack of knowledge about miRNA target genes postpones full understanding of the biological functions of downregulated miRNAs in CRC.

Cardiopatia congênita no adulto: perfil clínico ambulatorial no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto / Congenital heart disease in adults: outpatient clinic profile at the Hospital das Clínicas of Ribeirão Preto

FUNDAMENTO: Experiências de serviços em adultos com cardiopatias congênitas não têm sido relatadas no nosso meio. OBJETIVO: Descrever o perfil clínico básico de adultos com cardiopatias congênitas atendidos ambulatorialmente em centro terciário. MÉTODOS: Anotaram-se dados referentes a idade, sexo, procedência, diagnóstico principal e diagnósticos secundários de 413 pacientes atendidos durante sete anos. RESULTADOS: G1 (não tratados): 195 pacientes, 51 por cento mulheres, 57 por cento entre 14 e 30 anos, 80 por cento residentes na região. As cardiopatias mais frequentes foram comunicação interventricular (CIV) (31 por cento), comunicação interatrial (CIA) (29 por cento) e estenose pulmonar (7 por cento). Os diagnósticos secundários predominantes foram hipertensão arterial (9 por cento) e arritmias (5 por cento). G2 (tratados): 218 pacientes, 56 por cento mulheres, 57 por cento entre 14 e 30 anos, 81 por cento residentes na região. As cardiopatias mais frequentemente tratadas foram CIA (36 por cento), tetralogia de Fallot (14 por cento), coarctação da aorta (12 por cento) e CIV (11 por cento). Sessenta e nove (32 por cento) pacientes foram operados na idade adulta. Dezesseis (7 por cento) foram submetidos a um cateterismo intervencionista. Os diagnósticos secundários predominantes foram hipertensão arterial (18 por cento) e arritmias (8 por cento). CONCLUSÃO: Na casuística, predominaram pacientes tratados invasivamente, residentes na região e a maioria com idade abaixo de 40 anos. Defeitos como CIA, CIV e estenose pulmonar predominaram no grupo não tratado, ao passo que, nos tratados, a maioria tinha sido submetida à correção de CIA, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta e CIV. Hipertensão arterial e arritmias foram relevantes em ambos os grupos, sendo também registrada grande diversidade de outras comorbidades.

BACKGROUND: Service experiences for adults with congenital heart disease have not been reported in our country. OBJECTIVE: To describe the basic clinical profile of adults with congenital heart disease in an outpatient tertiary care center. METHODS: We compiled data on age, gender, place of residence, primary diagnosis, and secondary diagnoses of 413 patients treated for seven years. RESULTS: G1 (untreated): 195 patients, 51 percent women, 57 percent between 14 and 30 years, 80 percent living in the region. The most frequent heart diseases were ventricular septal defect (VSD) (31 percent), atrial septal defect (ASD) (29 percent), and pulmonary stenosis (7 percent). The predominant secondary diagnoses were hypertension (9 percent) and arrhythmias (5 percent). G2 (treated): 218 patients, 56 percent women, 57 percent between 14 and 30 years, 81 percent living in the region. The most frequently treated heart diseases were: ASD (36 percent), tetralogy of Fallot (14 percent), coarctation of the aorta (12 percent), and VSD (11 percent). Sixty-nine (32 percent) patients were operated on for congenital heart diseases in adulthood. Sixteen (7 percent) underwent an interventional catheterization. The predominant secondary diagnoses were hypertension (18 percent) and arrhythmias (8 percent). CONCLUSION: In the study, most patients were treated invasively, all of them were residents in the region, and most of them were under 40 years of age. Defects such as ASD, VSD, and pulmonary stenosis predominated in the untreated group, whereas in the treated group, most patients had undergone surgical correction of ASD, tetralogy of Fallot, aortic coarctation, and VSD. Hypertension and arrhythmias were relevant in both groups, and a large variety of other comorbidities were also observed.

Duplex sonography study in schistosomiasis portal hypertension: characterization of patients with and without a history of variceal bleeding

BACKGROUND: Presinusoidal portal hypertension with frequent episodes of upper gastrointestinal variceal bleeding are hallmarks of hepatosplenic Manson’s schistosomiasis; a clinical form that affects about 5 percent of Brazilians who are infected by Schistosoma mansoni. AIMS: To evaluate duplex sonography findings in patients with hepatosplenic Manson’s schistosomiasis with and without upper gastrointestinal variceal hemorrhage. METHODS: A cross-sectional study was performed whereby 27 consecutive patients with hepatosplenic Manson’s schistosomiasis were divided into two groups: group I (six men and six women; mean age 48.7 years) with a past history of bleeding and group II (four men and eight women; mean age 44.7 years) without a past history of upper gastrointestinal bleeding, underwent duplex sonography examination. All patients underwent the same upper gastrointestinal endoscopy and laboratory examinations. Those with signs of mixed chronic liver disease or portal vein thrombosis (three cases) were excluded. RESULTS: Group I showed significantly higher mean portal vein flow velocity than group II (26.36 cm/s vs 17.15 cm/sec). Although, as a whole it was not significant in all forms of collateral vessels (83 percent vs 100 percent), there was a significantly higher frequency of splenorenal collateral circulation type in group II compared with group I (17 percent vs 67 percent). The congestion index of the portal vein was significantly lower in group I than in group II (0.057 cm vs 0.073 cm/sec). CONCLUSION: Our duplex sonography findings in hepatosplenic Manson’s schistosomiasis support the idea that schistosomotic portal hypertension is strongly influenced by overflow status, and that collateral circulation seems to play an important role in hemodynamic behavior.

RACIONAL: Hipertensão portal pré-sinusoidal com freqüentes episódios de hemorragia digestiva alta são aspectos característicos da esquistossomose hepatoesplênica, forma clínica que acomete cerca de 5 por cento dos brasileiros com esquistossomose mansônica. OBJETIVO: Avaliar parâmetros ultra-sonográficos (modo-B e Doppler) nos hepatoesplênicos com e sem antecedentes de hemorragia digestiva. MÉTODOS: Estudo descritivo-transversal com 27 pacientes consecutivos com esquistossomose hepatoesplênica: 12 com passado de hemorragia digestiva alta (média de idade de 48,7 anos - grupo I) e 12 sem antecedentes de hemorragia digestiva alta (média de idade de 44,7 anos - grupo II). Todos foram igualmente submetidos a testes laboratoriais e endoscopia digestiva alta. Foram excluídos os doentes com hepatopatia mista e/ou trombose (três casos) ou transformação cavernosa da veia porta. RESULTADOS: O grupo I apresentou aumento significante da média de velocidade de fluxo na veia porta que o grupo II (26.36 cm/s vs 17.15 cm/s). Embora estatisticamente não significante considerando todos os tipos (100 por cento vs 83 por cento), houve maior freqüência de circulação colateral do tipo esplenorenal no grupo II (67 por cento vs 17 por cento), assim como o índice de congestão portal foi significantemente menor (0.057 vs 0.073 cm x sec) no grupo I que no grupo II. CONCLUSÃO: Os achados de dopplerfluxometria em esquistossomose hepatoesplênica sugerem que a hipertensão portal esquistossomótica é fortemente influenciada pelo hiperfluxo e a circulação colateral secundária exerce importante papel no equilíbrio hemodinâmico nestes pacientes.

Participação de estudantes de medicina como avaliadores em exame estruturado de habilidades clínicas (Osce) / Participation of medical students as examiners in an objective structured clinical examination

Descrevem-se duas experiências realizadas com o objetivo de verificar se estudantes de Medicina de etapas avançadas podem ser utilizados em Osce para avaliar habilidades clínicas básicas de alunos iniciantes. Na primeira experiência, 6 internos e 6 professores avaliaram 59 alunos do currículo tradicional em Osce com 6 estações focadas na anamnese, exame físico e comunicação com o paciente. As notas dadas pelos professores foram maiores que as dos estudantes em todas as estações, exceto uma (comunicação), mas não houve diferenças significantes entre elas, exceto numa estação de exame físico (p < 0,001) (teste de Wilcoxon). Na segunda experiência, 15 internos do currículo tradicional e 9 professores avaliaram 58 estudantes do 1º ano, currículo PBL, em Osce com 3 estações para avaliar anamnese, exame físico e manipulação de luvas esterilizadas. Os estudantes foram pareados aos professores, e cada um fez sua avaliação individualizada usando o mesmo protocolo. Em metade das estações, os valores médios das notas de professores e estudantes foram significativamente diferentes. Isso aparentemente se deveu à variação significativa entre as notas dos professores, o que não ocorreu com relação às notas dadas pelos estudantes avaliadores (p < 0,05) (teste de Wilcoxon e Anova – Turkey, Dunn). Conclui-se que estudantes em fase de treinamento podem ser utilizados como examinadores confiáveis em exame de habilidades clínicas de estudantes iniciantes, sendo que a variabilidade entre as notas que atribuem para a mesma tarefa parece ser inferior à que se verifica nas notas dos professores.

Avaliação da filtração glomerular através da medida da cistatina C sérica: [revisão] / Glomerular filtration evaluation employing serum cystatin C measurement: [review]

A avaliação acurada da função renal através da medida da filtração glomerular (FG) é fundamental na rotina clínica, pois é parte decisiva do diagnóstico e terapêutica. A dosagem sérica de creatinina é o método mais usado, embora apresente limitações, como interferências na dosagem e baixa sensibilidade na detecção de graus menos avançados de perda de função renal. Outros métodos, como depuração de inulina, iohexol, 125I-iotalamato e 51Cr-EDTA, também são descritos com o mesmo propósito, mas são complexos e caros. Desta forma, investigadores ainda buscam um marcador ideal para analisar a função renal. Neste contexto, se encaixam os estudos com a cistatina C, uma substância endógena, que vem sendo relatada como um indicador confiável e de fácil execução. A cistatina C é um membro da família dos inibidores da cisteína protease e está presente em uma variedade de células nucleadas,sendo produzida de forma constante. A sua medida, comparada à da creatinina, sofre menos interferências e apresenta maior acurácia na detecção dereduções incipientes da função renal. O objetivo desta revisão é descrever a medida da cistatina C como uma alternativa confiável para avaliar a FG,analisando valores de referência e usos clínicos.

An accurate evaluation of renal function with glomerular filtration rate (GFR) measurement is essential in clinical practice, as it defines diagnostic andtherapeutic decisions. Serum creatinine is the most utilized method. However, it has several limitations, such as the influence of drugs and endogenoussubstances on its measurement, and a low sensitivity for detecting less advanced degrees of renal dysfunction. Other well-known methods, such as theclearances of insulin, iohexol, 125I-iothalamate, and 51Cr-EDTA have also been employed with the same purpose; however, these methods can be complexand expensive. Therefore, investigators are still searching for simpler markers to analyze renal function. Cystatin C, an endogenous substance, has beendescribed as a reliable and easy-to-perform indicator of GFR. Cystatin C is a member of the family of cystein protease inhibitors and is constantly produced by nucleated cells. Its measurement, when compared to creatinine, suffers less interference and is more accurate for the detection of incipient decreases of renal function. The aim of this review is to analyze the details of cystatin C measurement, such as reference values and clinical application.

Compressão extrínseca da artéria coronária esquerda por dilatação aneurismática do tronco pulmonar em adolescente: involução após oclusão cirúrgica de comunicação interatrial seio venoso e plastia redutora do tronco pulmonar / Extrinsic compression of left main coronary artery from aneurysmal dilation of pulmonary trunk in a adolescent: involution after surgery occlusion of sinus venosus atrial septal defect and pulmonary trunk plasty for reduction

Relatamos o caso de um adolescente encaminhado com o diagnóstico de hipertensão pulmonar. A investigação não invasiva detectou comunicação interatrial seio venoso com sinais de hipertensão pulmonar. No estudo hemodinâmico o diagnóstico foi confirmado, sendo também notada compressão esquerda pelo tronco pulmonar. O paciente foi submetido à oclusão cirúrgica da comunicação interatrial e à plastia redutora do tronco pulmonar. Dois anos após o procedimento, o paciente encontra-se bem, com sinais clínicos e ecocardiográficos de hipertensão pulmonar discreta e sem evidências, também pelo ecocardiograma, de obstrução do tronco da artéria coronária esquerda.

We report the case of an adolescent referred with initial diagnosis of pulmonary hypertension. Non-invasive investigation disclosed a sinus venous atrial septal defect with pulmonary hypertension. The hemodynamic study confirmed diagnosis, and also showed extrinsic compression of left main coronary artery by pulmonary trunk. Surgical closure of the defect in addition to pulmonary trunk plasty were undertaken. Two years after the surgery the patient is well, with clinical signs of mild pulmonary hypertension, and showing no evidence - also on echocardiogram - of left coronary artery trunk obstruction.