Processing speed impairment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy patients: a cross-sectional study / Prejuízo na velocidade de processamento em pacientes com polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica: um estudo transversal

Abstract Background There is a lack of evidence of cognitive involvement in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) and, the reports about the involvement of the brain and central nervous system (CNS) are few and controversial. The Five Digit Test (FDT) evaluates processing speed (PS) and executive functions orally. Objective To evaluate the performance on the FDT of CIDP patients with and without CNS (brain/cerebellum) alterations observed on brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) scans. Methods The Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS, to assess neuropsychiatry symptoms), the Rasch-built Overall Disability Scale (R-ODS; to assess disability), and the FDT (to assess cognition) were applied to 14 CIDP patients and 24 age-matched healthy control subjects. The patients were submitted to routine brain MRI and, according to the results, they were divided into two groups: those with abnormalities on the MRI (CIDPabnl) and those with normal parameters on the MRI (CIDPnl). The FDT data of five CIDPnl patients and nine CIDPabnl subjects were analyzed. Comparisons between the groups were performed for each task of the FDT. Results We found statistical differences for both groups of CIDP patients in terms of PS, for the patients spent more time performing the PS tasks than the controls. The PS measures were negatively associated with disability scores (reading: r = −0.47; p = 0.003; counting: r = −0.53; p = 0.001). Conclusions Our data suggested the presence of PS impairment in CIDP patients. Disability was associated with slow PS.

Resumo Antecedentes Faltam evidências de envolvimento cognitivo na polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC), e há poucos e controversos estudos que tratam do envolvimento cerebral e do sistema nervoso central (SNC). O Teste dos Cinco Dígitos (Five Digit Test, FDT, em inglês) avalia a velocidade de processamento (VP) e as funções executivas oralmente. Objetivo Avaliar o desempenho no FDT de pacientes com PIDC com e sem alterações no SNC (cérebro/cerebelo) de acordo com o exame de imagem cerebral por ressonância magnética (RM). Métodos Ao todo, 14 pacientes e 24 controles saudáveis pareados por idade responderam a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressão (que avalia sintomas neuropsiquiátricos), a Escala de Incapacidade Geral elaborada pelo método Rasch (que avalia a incapacidade) e o FDT (que avalia a cognição). Os pacientes foram submetidos a RM cerebral e, de acordo com os resultados, divididos em dois grupos: aqueles com anormalidades (PIDCabnl) e aqueles sem alterações (PIDCnl) na RM. Cinco pacientes PIDCnl e nove PIDCabnl tiveram os dados analisados. Comparações entre os grupos foram realizadas para cada parte do FDT. Resultados Os dois grupos de pacientes foram estatisticamente mais lentos nas tarefas de VP comparados ao grupo controle. As medidas de VP foram negativamente associadas às pontuações de incapacidade (leitura: r = −0,47; p = 0,003; contagem: r = −0,53; p = 0,001). Conclusões Os dados indicaram a presença de prejuízo na VP em pacientes com PIDC. A incapacidade foi associada à lentidão na VP.

Brief International Cognitive Assessment for Multiple Sclerosis (BICAMS): discrete and regression-based norms for the Brazilian context / Brief International Cognitive Assessment for Multiple Sclerosis (BICAMS): normas discretas e regressivas para o contexto brasileiro

ABSTRACT Background: The Brief International Cognitive Assessment for Multiple Sclerosis (BICAMS) has been recently developed as a brief, practical, and feasible tool for cognitive impairment in multiple sclerosis (MS). Objective: This study aimed to provide continuous and discrete normative values for the BICAMS in the Brazilian context. Methods: Normatization was achieved using six hundred and one healthy controls from the community assessed at five Brazilian geopolitical regions. Results: Mean raw scores, T scores, percentiles, and Z scores for each BICAMS measure are provided, stratified by age and educational level. Regression-based norms were provided by converting raw scores to scaled scores, which were regressed on age, gender, and education, yielding equations that can be used to calculate the predicted scores. Regression analyses revealed that age, gender, and education significantly influenced test results, as in previous studies. Conclusions: The normative data of the BICAMS to the Brazilian context presented good representativeness, improving its use in daily clinical practice.

RESUMO Antecedentes: O BICAMS foi desenvolvido como uma ferramenta breve, prática e confiável para avaliar o comprometimento cognitivo na esclerose múltipla (EM). Objetivo: Neste estudo, objetivamos fornecer dados normativos para o BICAMS. Métodos: Normatização foi realizada com seiscentos e um controles saudáveis​​ da comunidade avaliados das cinco regiões geopolíticas brasileiras. Resultados: Escores brutos médios, escore T, percentil e escore Z para cada medida do BICAMS são fornecidos e estratificados por idade e nível educacional. Normas baseadas em regressão foram obtidas através da conversão dos pontos brutos em pontos ponderados, produzindo parâmetros de regressão que podem ser usados para calcular os escores preditos. As análises de regressão revelaram que idade, gênero e educação influenciaram significativamente nos resultados do teste, assim como em estudos prévios. Conclusão: Normas do BICAMS para o contexto brasileiro apresentaram boa representatividade, contribuindo para a utilização na prática clínica diária.

Brazilian consensus for diagnosis, management and treatment of transthyretin familial amyloid polyneuropathy / Consenso Brasileiro para o diagnóstico, manejo e tratamento da Polineuropatia Amiloidótica Familiar associada à Transtirretina

ABSTRACT Transthyretin familial amyloid polyneuropathy is an autosomal dominant inherited sensorimotor and autonomic polyneuropathy, which if untreated, leads to death in approximately 10 years. In Brazil, liver transplant and tafamidis are the only disease-modifying treatments available. This review consists of a consensus for the diagnosis, management and treatment for transthyretin familial amyloid polyneuropathy from the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology. The first and last authors produced a draft summarizing the main views on the subject and emailed the text to 10 other specialists. Relevant literature on this subject was reviewed by each participant and used for the individual review of the whole text. Each participant was expected to review the text and send a feedback review by e-mail. Thereafter, the 12 panelists got together at the city of Fortaleza, discussed the controversial points, and reached a consensus for the final text.

RESUMO Polineuropatia amiloidótica familiar é uma polineuropatia sensitivo-motora e autonômica de herança autossômica dominante, que caso não seja tratada leva a morte em aproximadamente 10 anos. O transplante de fígado e o tafamidis são os únicos tratamentos disponíveis no Brasil. Essa revisão consiste em um consenso do Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia. O primeiro e último autores produziram um texto resumindo os principais aspectos sobre o tema e enviaram para os outros 10 especialistas por email. A literatura relevante sobre o assunto foi revisada por cada participante e utilizada para revisão individual do texto. Foi esperado que cada participante revisasse o texto e enviasse suas sugestões por e-mail. Finalmente, os 12 panelistas se encontraram na cidade de Fortaleza para discutir os pontos controversos e chegar a um consenso sobre texto final.

Normative values of the Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests in a Brazilian population sample: discrete and regression-based norms / Valores normativos da Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB-N) em uma amostra da população Brasileira: dados discretos e contínuos

ABSTRACT Objective Cognitive dysfunction is common in multiple sclerosis. The Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB-N) was developed to assess cognitive functions most-frequently impaired in multiple sclerosis. However, normative values are lacking in Brazil. Therefore, we aimed to provide continuous and discrete normative values for the BRB-N in a Brazilian population sample. Methods We recruited 285 healthy individuals from the community at 10 Brazilian sites and applied the BRB-N version A in 237 participants and version B in 48 participants. Continuous norms were calculated with multiple-regression analysis. Results Mean raw scores and the 5th percentile for each neuropsychological measure are provided, stratified by age and educational level. Healthy participants' raw scores were converted to scaled scores, which were regressed on age, sex and education, yielding equations that can be used to calculate predicted scores. Conclusion Our normative data allow a more widespread use of the BRB-N in clinical practice and research.

RESUMO Objetivo Disfunção cognitiva é comum em pacientes com esclerose múltipla. Por isto, a Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB-N) foi desenvolvida para avaliar as funções cognitivas mais frequentemente alteradas na doença. Entretanto, estão faltando dados normativos desta bateria no Brasil. Assim, nosso objetivo foi fornecer valores normativos contínuos e discretos da BRB-N para a população brasileira. Métodos Foram recrutados 285 indivíduos sadios da comunidade em 10 centros do Brasil e aplicada a versão A em 237 e a versão B em 48 sujeitos. Normas contínuas foram calculadas com análise de regressão múltipla. Resultados Escores brutos médios e 5°percentil para cada subteste são fornecidos, estratificados por idade e nível educacional. Os escores brutos dos sujeitos sadios foram convertidos em escores de escalas e postos em regressão quanto a idade, sexo e educação, fornecendo equações que podem ser usadas para calcular escores previsíveis. Conclusão Nossos dados normativos permitem um uso mais amplo da BRB-N na prática clínica e na pesquisa, fornecendo normas para dados discretos e contínuos. Normas para dados discretos deveriam ser usadas com cuidado e escores demograficamente ajustados são geralmente preferidos quando interpretando dados neuropsicológicos.

Definition and diagnosis of small fiber neuropathy: consensus from the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology / Definição e diagnóstico de neuropatia de fibras finas: consenso do Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia

ABSTRACT The aim of this study was to describe the results of a Brazilian Consensus on Small Fiber Neuropathy (SFN). Fifteen neurologists (members of the Brazilian Academy of Neurology) reviewed a preliminary draft. Eleven panelists got together in the city of Fortaleza to discuss and finish the text for the manuscript submission. Small fiber neuropathy can be defined as a subtype of neuropathy characterized by selective involvement of unmyelinated or thinly myelinated sensory fibers. Its clinical picture includes both negative and positive manifestations: sensory (pain/dysesthesias/pruritus) or combined sensory and autonomic complaints, associated with an almost entirely normal neurological examination. Standard electromyography is normal. A growing list of medical conditions is associated with SFN. The classification of SFN may also serve as a useful terminology to uncover minor discrepancies in the normal values from different neurophysiology laboratories. Several techniques may disclose sensory and/or autonomic impairment. Further studies are necessary to refine these techniques and develop specific therapies.

RESUMO O objetivo deste estudo é descrever os resultados de um Consenso Brasileiro sobre Neuropatia de Fibras Finas (NFF). Quinze neurologistas (membros da Academia Brasileira de Neurologia) revisaram uma versão preliminar do artigo. Onze panelistas se reuniram na cidade de Fortaleza para discutir e terminar o texto para a submissão do manuscrito. NFF pode ser definida como um subtipo de neuropatia caracterizada pelo envolvimento seletivo de fibras sensitivas amielínicas ou pouco mielinizadas. Seu quadro clínico inclui manifestações negativas e positivas: sensitivas (dor/disestesias/prurido) ou queixas sensitivas e autonômicas combinadas, associadas a exame neurológico quase totalmente normal. A eletromiografia convencional é normal. Uma lista crescente de condições médicas causa NFF. NFF também pode servir como uma terminologia útil para referenciar pequenas discrepâncias nos valores normais de diferentes laboratórios de neurofisiologia. Diferentes técnicas podem evidenciar anormalidades sensitivas e/ou autonômicas. São necessários mais estudos para refiná-las e para o desenvolvimento de terapias específicas.

Aspects of the macro and microscopic anatomy of the sciatic nerve in Wistar rats / Aspectos de la anatomía macro y microscópica del nervio ciático en ratas Wistar

The present study seeks to systematize morphological and morphometrical parameters and brings new data on the main branch of the lumbosacral plexus ­ i.e., sciatic nerve ­ in Wistar rats aged four and seven weeks. Sixteen female were divided into two groups, namely animals aged four weeks, and animals aged seven weeks. The specimens were studied at proximal and distal segments of the right hind limb sciatic nerves. Semi-thin transverse sections (0.25 µm thickness) were stained with 1 % toluidine blue, and the morphometric analysis was processed through the KS 400 software. Except for the number of fascicles and fascicular diameter, no differences were found between the proximal and distal segments. We observed differences when morphometric values were compared between 4- and 7- week old animals, with some exceptions (number of fascicles and myelinated fibers, and capillary area and number). The macroscopic data disagree with a previous description of the sciatic nerve being composed by two fascicles. Instead, sciatic nerve's only fascicle trifurcates or quadrifurcates at the distal third of the thigh. The total capillary area and density were calculated, and these are the first referential data for the sciatic nerve. Histograms of myelinated fiber and axons considering the animal ages were built. The results presented here are important because experimental studies, mainly studies on nerve regenerations require comparison with normal reliable data.

El objetivo fue sistematizar los parámetros morfológicos y morfométricos y traer nuevos datos sobre el ramo principal del plexo lumbosacro - es decir nervio ciático - en ratas Wistar de 4 a 7 semanas. Dieciséis ratas fueron divididas en dos grupos, con 4 y 7 semanas de edad. Las muestras estudiadas fueron los segmentos proximal y distal del nervio ciático derecho. Secciones delgadas (espesor 0,25 mm) fueron teñidas con azul de toluidina al 1 % y el análisis morfométrico se llevó a cabo utilizando el programa KS 400. Excepto para el número de fascículos y diámetro fascicular, no se encontraron diferencias entre los segmentos proximal y distal. Fueron observadas diferencias cuando se compararon los valores morfométricos entre animales de 4 y 7 semanas, con algunas excepciones (número de fascículos y fibras mielinizadas, área y número de capilares). Los datos macroscópicos no están de acuerdo con la descripción anterior del nervio ciático siendo compuesto por dos fascículos. En cambio, sólo trifurcación o cuadrifurcación fueron encontrados en el tercio distal del muslo. El área total capilar y la densidad fueron calculadas y estos constituyen los primeros datos de referencia para el nervio ciático. Se construyeron histogramas de fibras mielínicas y axones, teniendo en cuenta las edades de los animales. Los resultados presentados aquí son importantes porque los estudios experimentales, en especial aquellos sobre la regeneración nerviosa, requieren comparación con datos confiables normales.

A histomorphometric study of unmyelinated fibers of the fibular nerve in Wistar rats / Histomorfometria das fibras amielínicas do nervo fibular em ratos Wistar

ABSTRACT There are few histomorphometric studies on the unmyelinated fibers of the fibular nerve in rats, and the number of experimental studies using this nerve has been increasing in the last years. Sixty-two percent of the endoneurial area from 10 fibular nerves of adult Wistar rats was scanned by electron microscopy, and digitized. The total number of unmyelinated axons (1.882 ± 271) was significantly lesser, and their axon diameters (0.2 µm to 2.8 µm) significantly higher than that determined in previous studies. The histogram peaked at 1 µm. The differences could be due to the nerve sampled area, the number and the age of the animals evaluated, and the laboratory techniques used. This study brings new and referential data to be used in experimental investigations involving histomorphometric evaluation of the rat fibular nerve.

RESUMO Embora o nervo fibular de ratos venha sendo incluído progressivamente em maior número de estudos experimentais nos últimos anos, há poucos estudos a respeito das suas fibras amielínicas. Os nervos fibulares de 10 ratos Wistar adultos foram avaliados através de microscopia óptica e eletrônica. Varredura sistemática através de microscopia eletrônica de transmissão das áreas fasciculares da porção distal no nervo foi realizada. Em média, 62% da área endoneural foi digitalizada. O número total de axônios amielínicos encontrados (1.882 ± 271) foi significativamente menor e as medidas dos diâmetros axonais (0,2 µm a 2,8 µm) maiores do que o determinado em estudos prévios. O pico do histograma foi constituído por fibras de 1µm. As diferenças podem ser devidas à amostragem de maior área endoneural, ao número e à idade dos animais avaliados, e as técnicas laboratoriais utilizadas. Os dados obtidos podem ser considerados referenciais para o nervo fibular de ratos Wistar adultos.

Clinical and neurophysiological features of the hereditary neuropathy with liability to pressure palsy due to the 17p11. 2 deletion / Aspectos clínicos e neurofisiológicos de pacientes com a neuropatia hereditária com a susceptibilidade à pressão associada à deleção 17p11. 2

ABSTRACT The hereditary neuropathy with liability to pressure palsies (HNPP) is an autossomal dominant disorder manifesting recurrent mononeuropathies. Objective Evaluate its clinical and nerve conduction studies (NCS) characteristics, searching for diagnostic particularities. Method We reviewed the neurological manifestations of 39 and the NCS of 33 patients. Results Family history was absent in 16/39 (41%). The onset complaints were weakness in 24, pain in 6, sensory deficit in 5 and paresthesias in 4. Pain was seen in 3 other patients. The following neuropathy patterns were found: multiple mononeuropathy (26), mononeuropathy (7), chronic sensorimotor polyneuropathy (4), chronic sensory polyneuropathy (1) and unilateral brachial plexopathy (1). NCS showed a sensorimotor neuropathy with focal conduction slowing in 31, two had mononeuropathy and another brachial plexopathy. Conclusion HNPP presentation is variable and may include pain. The most frequent pattern is of an asymmetrical sensory and motor neuropathy with focal slowing at specific topographies on NCS.

RESUMO A neuropatia hereditária com susceptibilidade à pressão (HNPP) é uma doença autossômica dominante que manifesta mononeuropatias recorrentes. Objetivo Avaliar as características clínicas e os estudos da condução nervosa (ECN) procurando particularidades diagnósticas. Método Revisamos as características clínicas de 39 e os ECN de 33 pacientes. Resultados História familiar ausente em 16/39 (41%). As manifestações iniciais foram: fraqueza em 24, dor em 6, déficit sensitivo em 5 e parestesias em 4. Dor foi referida por outros 3 pacientes. Os seguintes padrões de neuropatia foram observados: mononeuropatia múltipla (26), mononeuropatia (6), polineuropatia sensitivo-motora (4), polineuropatia sensitiva (1) e plexopatia braquial unilateral (1). Os ECN mostraram uma neuropatia sensitivo-motora com redução focal da velocidade de condução em 31, dois tinham mononeuropatia e outro plexopatia braquial. Conclusão A apresentação da HNPP é variável e pode incluir dor. O padrão mais frequente é o de uma neuropatia sensitivo-motora assimétrica com alentecimentos focais da condução em topografias específicas nos ECN.

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: quality of life, sociodemographic profile and physical complaints / Polineuropatia inflamatoria desmielinizante cronica: qualidade de vida, perfil sociodemografico e queixas fisicas

Whereas an evaluation of quality of life and possible impacts on the mental state of a patient may help to evaluate the evolution of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP), the aim of this study was to study the psychological profile of patients, and evaluate quality of life associated with the disease. Method 41 patients were evaluated using a Mini-Mental State Examination (MMSE) and a Short-Form Health Survey (SF-36). Results The mean age of the patients was 50.6 years, 63.4% men. Of the participants, 65.9% had other health problems, 39% reported needing help with activities of daily living, 49% slept less than 8 hours per night, and 34.1% complained of some memory deficit. The average MMSE score was 26. Impairment of functional capacity and pain were the more important altered health states. Conclusion CIDP has important social and economic impacts, owing to functional impairments that can lead to professional and personal limitations. .

A avaliação da qualidade de vida (QV) e dos possíveis impactos dos déficits funcionais sobre o estado mental de pacientes com polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC) pode contribuir para a melhor compreensão de aspectos evolutivos da doença. A presente investigação teve como objetivo estudar as atividades da vida diária depacientes com PIDC e avaliar a sua QV. Método Foram avaliados 41 pacientes através do Mini Exame do Estado Mental (MEEM) e do inventário de saúde SF-36®. Resultados A média de idade dos participantes foi 50,6 anos, 63,4% homens. Problemas adicionais de saúde foram referidos por 65,9%: 39% relataram necessitar de ajuda para atividades de vida diária, 49% dormiam menos de 8 horas por noite e 34,1% referiam alguma dificuldade de memória. A média do MEEM foi 26. Através do SF-36 foi verificado maior prejuízo na capacidade funcional; a referência a dor foi proeminente. Conclusão A PIDC pode ter importante impacto social e econômico em decorrência dos prejuízos funcionais primários e secundários que podem levar ao afastamento do trabalho. .

Primary neural leprosy: systematic review / Hanseníase neural primária: revisão sistemática

The authors proposed a systematic review on the current concepts of primary neural leprosy by consulting the following online databases: MEDLINE, Lilacs/SciELO, and Embase. Selected studies were classified based on the degree of recommendation and levels of scientific evidence according to the “Oxford Centre for Evidence-based Medicine”. The following aspects were reviewed: cutaneous clinical and laboratorial investigations, i.e. skin clinical exam, smears, and biopsy, and Mitsuda's reaction; neurological investigation (anamnesis, electromyography and nerve biopsy); serological investigation and molecular testing, i.e. serological testing for the detection of the phenolic glycolipid 1 (PGL-I) and the polymerase chain reaction (PCR); and treatment (classification criteria for the definition of specific treatment, steroid treatment, and cure criteria).

Os autores propuseram-se a realizar uma revisão sistemática em conceitos atuais sobre a hanseníase neural primária, consultando as seguintes bases bibliográficas on-line: MEDLINE, Lilacs/SciELO e Embase. Os estudos selecionados foram classificados conforme o grau de recomendação e o nível de evidência científica de acordo com o “Oxford Centre for Evidence-based Medicine”. Os seguintes temas foram revisados: investigações clínica e laboratorial cutâneas, ou seja, exame, esfregaço e biópsia de pele e reação de Mitsuda; investigação neurológica (anamnese, eletroneuromiografia e biópsia de nervo); investigação sorológica e testes moleculares, ou seja, testes sorológicos para detecção de um glicolipídio fenólico e reação de cadeia de polimerase (PCR) e tratamento (critérios de classificação para definição de tratamento específico, tratamento com esteroides e critérios de cura).

Blink reflex: comparison of latency measurements in different human races

The blink reflex latencies and cephalometric indexes were analysed in 30 male volunteers from three different races, 10 white, 10 black, and 10 Oriental. Ages ranged from 15 to 59 years, height from 1,60 to 1,80 m, and weight from 60 to 80 kg. Blink reflexes were obtained after unilateral electric stimulation of the supraorbital nerve for quantitative analysis of 3 responses, early ipsilateral (R1), late ipsilateral (R2i) and late contralateral (R2c), obtained from the orbicularis oculi muscle. Cephalometric indexes were calculated by multiplying the ratio between the longer transverse and the longer sagital head diameters by 100. The R1, R2i and R2c latencies were consistent with other published papers revealing no differences between the different racial groups. The mean of the cephalometric indexes of each group were consistent with respective racial characteristics. This study revealed that there are no differences between R1, R2i and R2c latencies in the 3 different studied races

Miastenia gravis: análise de 90 casos tratados com timectomia / Myasthenia gravis: analysis of 90 cases treated with thymectomy

A Miastenia Gravis é uma doença auto-imune caracterizada por auto-anticorpos contra receptores nicotínicos de acetilcolina da placa neural. O tratamento clínico básico para as formas generalizadas é feito com drogas anticolenesterásicas, mas em algumas fases podem ser necessários outras modalidades de tratamento, tais como a corticoterapia e a plasmaferese. O tratamento cirúrgico, a timectomia, é uma forma de abordar a causa base da doença e tem resultados bastante encorajadores, visto que é atribuída ao timo a produção dos auto-anticorpos. Apresentamos neste trabalho o quadro clínico, os resultados cirúrgicos e as alteração anátomo-patológicas dos 90 casos estudados.

Estudo das neuropatias periféricas no Estado de Säo Paulo de 1939 a 1985 / Study on peripheral neuropathies in the State of Säo Paulo from 1939 to 1985

Constam do presente trabalho estudos sobre neuropatias perifericas de pesquisadores redicados no Estado de Sao Paulo, publicados a partir das decadas de trinta e quarenta. Maior impulsodas investigacoes na area ocorreu com o surgimento do periodo Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Oswaldo Freitas juliao pode ser considerado o autor que iniciou os referidos estudos e suas contribuicoes mais importantes se fizeram em relacao a hanseniase e a doenca de Andrade, embora tenha tambem publicado trabalhos sobre outros tipos de neuropatias perifericas. Horacio Martin Canelas contribuiu sobremaneira para o estudo de difenrentes neuropatias, em particular das por deficientci de vitamina B12. Uma serie de trabalhos sobre o tema, publucada por neurologistas radicados no Estado, e sumariada. Apresentamos ainda, um catalogo dos principais centros universitarios em que ha grupos de neurologistas que se dedicam preferencialmente ao estudo das doencas neuromusculares em Sao Paulo e uma bibliografia selecionada sobre neuropatias, de investigadores do referido Estado.

Revisäo crítica sobre os tratamentos atuais da síndrome de Guillain-Barré / Critical review of Guillain-Barré syndrome treatments

Avanços dos cuidados e equipamentos melhoram significativamente o prognóstico da SGB, mas näo o tempo de recuperaçäo e de intervençäo hospitalar. A plasmaférese e a imunoglobulina humana em altas doses se mostraram úteis na mudança da história natural da doença. Utilizamos a primeira nos adultos e reservamos a segunda para as crianças, sempre nas duas primeiras semanas de doença

Avanços no conhecimento da síndrome de Guillain-Barré / Advances in Guillain-Barré syndrome knowledge

A incidência da síndrome de Guillain-Barré (SGB) parece ser mais alta do que o anteriormente suposto. Human immunodeficiency virus (HIV) e Campylobacter jejuni (C. jejuni) devem ser considerados entre os agentes infecciosos precursores. O mesmo não acontece com a Borrelia burgdorferi. Parece haver correlação entre a SGB "axonal" ("a"), infecção pelo C. jejuni e anticorpos anti-GM1. Outros agentes precursores têm sido referidos. Os achados anátomo-patológicos na SGB "a"são revisados. As alterações sensitivas são freqüentemente subestimadas. O subtrato imunológico necessita ser melhor conhecido, mas a plasmaférese e a imunoglobulina endovenosa humana são eficazes no tratamento da síndrome

Síndrome de Kearns-Sayre: relato de um caso / Kearns-Sayre Syndrome: a case report

Os autores descrevem caso raro de bloqueio A.V. total congênito associado a oftalmoplegia e retinite pigmentosa em criança com idade de 10 anos que evoluiu bem clinicamente sem necessidade de implantaçäo de marcapasso. Na literatura médica esta combinaçäo de manifestaçöes denomina-se Síndrome de Kearns-Sayre