RESUMO
Este estudo analisa as causas da mortalidade e a distribuição espacial dos óbitos ocorridos por doença falciforme (DF) no estado do Espírito Santo (ES), Brasil, entre os nascidos vivos (NV) durante o período de 2001 a 2013. Trata-se de um estudo epidemiológico de análise de dados secundários, extraídos do Sistema de Informação de Mortalidade (SIM), do Programa de Triagem Neonatal do ES (PTN-ES) e do Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos (SINASC). No período, foram registrados 649.187 NV, dos quais 86,3% foram testados pelo PTN. Dentre esses, 339 foram positivos para DF, com um coeficiente de incidência de 60,5/100 mil NV. Desses, 59,3% apresentaram genótipo HbFS, e 29,2% HbFSC. Foram identificados 31 óbitos no SIM, sendo 83,9% por DF e agravos relacionados e 16,1% sem DF declarada como causa de morte, porém ocorridos em crianças que haviam sido diagnosticadas com DF pelo PTN. A taxa de mortalidade total por DF foi de 4,8/100 mil NV, sendo 4,6 vezes maior entre as crianças não testadas pelo PTN em comparação àquelas que foram testadas, com taxas de 14,6/100 mil e 3,2/100 mil, respectivamente. Os maiores índices de óbito foram registrados nas áreas metropolitanas e litorânea do estado, sendo 64,5% do sexo masculino e 58,1% com idade entre 1 e 5 anos. Apesar da cobertura do PTN-ES estar acima da média nacional, houve uma lacuna de cerca de 14% na triagem dos NV, com taxas mais elevadas de óbito entre as crianças que não foram testadas. Tais achados enfatizam a importância da triagem neonatal para melhor sobrevida dos afetados pela DF.
This epidemiological study analyzes the causes and statistics of deaths for sickle cell disease (SCD) among live births (LB) in the state of Espírito Santo, Brazil, between 2001 and 2013. The study examined secondary data from the Brazilian Information Systems of Mortality (SIM), the Neonatal Screening Program of Espírito Santo (PTN/ES) and the Live Birth Information System (SINASC). The database recorded 649.187 live births, from which 86.3% were tested by PTN. Among the infants tested, 339 were positive for SCD, accounting for 60.5/100.000 live births. Amid this number, 59.3% presented genotype HbFS and 29.2% HbFSC. 31 deaths were identified at SIM, 83.9% due to SCD and 16.1% were not considered SCD, although they had been diagnosed with SCD by PTN. The total mortality rate due to SCD was of 4.8/100.000 infants, which is 6 times higher among children not tested by PTN when compared with those who were tested, with rates of 14.6/100.000 and 3.2/100.000, respectively. The highest incidences of mortality were recorded in the metropolitan and coast areas of the state, where 64.5% were boys and 58.1% were aged 1 to 5. Although PTN/ES coverage is considered greater than the national average, a gap of about 14% was found in the SCD screening, with a higher mortality rate amid children not tested. Such findings emphasize the importance of neonatal screening to improve the survival of those affected by SCD.
El presente estudio analiza las causas de la mortalidad y la distribución espacial de las muertes ocurridas por enfermedad falciforme en el estado de Espírito Santo (ES) entre los nacidos vivos (NV) durante el período 2001 a 2013. Este es un estudio epidemiológico de análisis de datos secundarios extraídos del Sistema de Información de Mortalidad (SIM), del Programa de Clasificación Neonatal del ES (PTN/ES) y del Sistema de Información sobre Nacidos Vivos (SINASC). Se registraron en el período 649.187 NV, de los cuales el 86,3% fue probado por el PTN. De estos, 339 fueron positivos para DF, con un coeficiente de incidencia de 60,5/100 mil NV. Entre ellos, el 59,3% presentó genotipo HbFS y el 29,2% HbFSC. Se identificó 31 muertes en el SIM, siendo un 83,9% por DF y agravios relacionados y un 16,1% sin DF declarada como causa de muerte, pero ocurridos en niños que habían sido diagnosticados con DF por el PTN. La tasa de mortalidad total por DF fue de 4,8/100 mil NV, siendo 4,6 veces mayor entre los niños no probados por el PTN en comparación a aquellos que fueron probados, con tasas de 14,6/100 mil y 3,2/100 mil, respectivamente. Los mayores índices de defunción fueron registrados en las áreas metropolitanas y litorales del estado, siendo el 64,5% del sexo masculino y el 58,1% con edad entre 1 y 5 años. Aunque la cobertura del PTN/ES está por encima de la media nacional, hubo una laguna de alrededor del 14% en la clasificación de los NV, con tasas más altas de defunción entre los niños que no se probaron. Estos hallazgos enfatizan la importancia del tamizaje neonatal para una mejor sobrevida de los afectados por la DF.