Importancia del rabdomioma cardiaco en población pediátrica. Experiencia de 39 años. Serie de casos / Importance of heart rabdomioma in pediatric population. A 39 year experience. Case series

Resumen Introducción: Los rabdomiomas son los tumores cardiacos benignos más prevalentes en la etapa fetal y durante la infancia. Objetivo: Nuestro objetivo es dar a conocer nuestra experiencia durante 39 años en pacientes pediátricos con rabdomioma en nuestra institución, así como enfatizar la importancia de su detección, estudio y control por la asociación que tiene con esclerosis tuberosa (ET). Material y métodos: Realizamos un estudio retrospectivo y descriptivo, de enero de 1980 a marzo del 2018. Veinticuatro cumplieron con nuestros criterios, recogimos información respecto a la clínica y estudios de gabinete, así como su evolución y el tratamiento dado. Se les llamó vía telefónica para conocer su evolución y estado actual. Resultados: Encontramos 51 pacientes con diagnóstico de tumor cardiaco, de los cuales 24 eran rabdomiomas. El diagnóstico se hizo prenatal en 8 pacientes, 5 al nacimiento y en 11 durante el primer año de vida. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la presencia de soplo, arritmias, cianosis, disnea y diaforesis. En 17 de ellos se hizo diagnóstico de ET. La mitad tuvo seguimiento por neurología, 10 por dermatología, 8 por oftalmología y 4 con genética. La mitad se dejó en vigilancia, a 7 se les dio tratamiento médico y 5 requirieron cirugía. En cuanto a la evolución, 17 pacientes se mantuvieron estables, 5 presentaron regresión espontánea y 2 fallecieron. Conclusiones: El rabdomioma es un tumor benigno poco frecuente, su evolución puede ser maligna y asociado a ET ensombrece el pronóstico.

Abstract Introduction: Rhabdomyomas are the most prevalent benign heart tumors in the fetal stage and during childhood. Objective: Our objective is to make known our experience over 39 years in pediatric patients with rhabdomyoma in our institution, as well as to emphasize the importance of its detection, study and control due to the association it has with tuberous sclerosis (TS). Material and methods: We conducted a retrospective, descriptive and cross-sectional study, from January 1980 to March 2018. Twenty-four met our criteria, we collected information regarding the clinic and cabinet studies, as well as their evolution and the treatment given. They were called by telephone to know their evolution and current status. Results: We found 51 patients with a diagnosis of cardiac tumor, of which 24 were rhabdomyomas. The diagnosis was made prenatal in 8 patients, 5 at birth and in 11 during the first year of life. The most frequent clinical manifestations were the presence of murmur, arrhythmias, cyanosis, dyspnea, and diaphoresis. In 17 of them a diagnosis of TS was made. Half had follow-up by neurology, 10 by dermatology, 8 by ophthalmology and 4 with genetics. Half were left under surveillance, 7 were given medical treatment and 5 required surgery. Regarding the clinical evolution 17 patients remained stable, 5 presented spontaneous regression and 2 died. Conclusions: Rhabdomyoma is a rare benign tumor, its evolution can be malignant and associated with TS, it darkens the prognosis.

Pregnancy in teenagers with heart disease / Embarazo en pacientes adolescentes con cardiopatía

Abstract The prevalence of pregnancy in adolescent women is high in Mexico and represents a public health problem. The pregnant teenager with heart disease has a high probability of complications during pregnancy and the delivery, which carries a risk of death of both the mother and the product. In many cases the pregnancy should have been avoided, planned or interrupted, however the majority at this age is vulnerable and although certain cases must be interrupted by their high risk of maternal-fetal death, prevention and legal aspects should be considered. In some cases the woman wants a pregnancy although her health condition does not allow it, but there are options of adoption or recourse to a surrogate belly. In response to this growing social problem, the National Cardiology Institute Ignacio Chávez and National Institute of Perinatology, with the coordination of Ministry of Health in Mexico, started a pregnancy prevention module within a clinic of follow-up of cardiopathy and pregnancy. This review raises the global problem in our country that occupies the first place in pregnancies in adolescents, with more than 400,000 pregnancies a year and the form of immediate response in a multidisciplinary way.

Resumen La prevalencia de embarazo en mujeres adolescentes es muy alta en México, y representa un problema de salud pública. La adolescente embarazada con cardiopatía tiene altas posibilidades de complicaciones durante el embarazo y su resolución, lo que pone en riesgo la vida tanto de la madre como del producto. En muchos casos el embarazo debió ser evitado, planeado o interrumpido, sin embargo la mayoría a esta edad es vulnerable y si bien ciertos casos deben ser interrumpidos por su alto riesgo de muerte materno-fetal, es fundamental considerar la prevención y los aspectos legales. En algunos casos la mujer desea un embarazo aunque su condición de salud no se lo permite, pero existen opciones de adopción o recurrir a un vientre subrogado. Atendiendo este problema social cada vez más creciente, el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, en coordinación con la Comisión Coordinadora de la Secretaría de Salud y el Instituto Nacional de Perinatología, echaron a andar un módulo de prevención de embarazo dentro de una clínica de seguimiento de cardiopatía y embarazo. Esta revisión plantea el problema global en nuestro país, que ocupa el primer lugar en embarazos en adolescentes, con más de 400 mil embarazos al año y la forma de dar respuesta inmediata de manera multidisciplinaria.

Autoría: del crédito a la responsabilidad - Reflexiones de la red de editores / Authorship: From credit to accountability - Reflections from the Editors' network

Abstract The Editors’ Network of the European Society of Cardiology (ESC) provides a dynamic forum for editorial discussions and endorses the recommendations of the International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE) to improve the scientific quality of biomedical journals. Authorship confers credit and important academic rewards. Recently, however, the ICMJE emphasized that authorship also requires responsibility and accountability. These issues are now covered by the new (fourth) criterion for authorship. Authors should agree to be accountable and ensure that questions regarding the accuracy and integrity of the entire work will be appropriately addressed. This review discusses the implications of this paradigm shift on authorship requirements with the aim of increasing awareness on good scientific and editorial practices.

Deformación sistólica longitudinal del ventrículo izquierdo en pacientes pediátricos con antecedente de enfermedad de Kawasaki / Left ventricular longitudinal systolic strain in children with history of Kawasaki disease

Resumen Objetivo La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica cuya complicación más grave es la formación de lesiones coronarias, las cuales pueden llevar a infarto del miocardio y muerte súbita. El estudio ecocardiográfico es parte del seguimiento obligado de los pacientes con EK. La deformación sistólica longitudinal (DSL) medida mediante speckle tracking es una herramienta precisa para evaluar la función de la fibra miocárdica (longitudinal) del ventrículo izquierdo. No se ha establecido la utilidad en la práctica clínica de la DSL en niños con antecedente de EK. El objetivo de este estudio fue analizar si la presencia de lesiones coronarias condiciona alteraciones en la DSL segmentaria y su correspondencia con el territorio coronario en donde se encuentra la lesión. Método Serie de casos. Se realizó un estudio ecocardiográfico completo y la evaluación de la DSL a niños con antecedente de EK al menos 6 meses después de la fase aguda. Resultados Se estudiaron 9 pacientes. La mediana de edad fue de 6 años (mínimo 2 y máximo 17). El 56% era de sexo masculino. El 77% presentó aneurismas coronarios. La DSL resultó alterada en el 56% de la muestra estudiada. Dentro de los pacientes que presentaron una DSL anormal, todos mostraron aneurismas coronarios y lesiones estenóticas u oclusivas demostradas mediante cateterismo de arterias coronarias, además de alteraciones de la perfusión miocárdica en estudio de Medicina Nuclear. Conclusiones En la muestra estudiada, los pacientes en quienes se encontró una DSL anormal, resultaron tener lesiones coronarias que condicionaban isquemia o infarto.

Abstract Objective Kawasaki disease (KD) is a systemic vasculitis that affects young children. Coronary artery aneurisms, ectasia and stenosis are its main complications and may lead to ischemic heart disease or sudden death. Echocardiography evaluation it's mandatory in all patients with history of KD. Left ventricular longitudinal systolic strain (LVLSS) measured by speckle tracking it's an accurate tool to evaluate global and segmental left ventricle mechanics. Clinical utility of LVLSS in children with KD hasn't been established. The goal of this study was to analyse if the presence of coronary lesions alters segmental LVLSS and if there is a relationship with the affected coronary territory. Method Case series. A complete transthoracic echocardiography with LVLSS was performed in children with history of KD with at least 6 months after the acute phase. Results Nine patients where studied, with a median age of 6 years (minimum 2 and maximum 17). A percentage of 56 were male, and 77% had coronary aneurisms. An abnormal LVLSS was found in 56% of the population studied. All of the patients that had an abnormal LVLSS had coronary aneurisms with stenosis or complete occlusion confirmed by invasive coronary angiography and abnormal Nuclear Medicine perfusion scans. Conclusions On the population studied, all patients with an abnormal LVLSS had obstructive coronary lesions and ischemic heart disease.

Cierre percutáneo de la comunicación interauricular con el dispositivo Amplatzer®: 15 años de experiencia / Percutaneous closure of atrial septal defects with the Amplatzer® device: 15 years of experience

Introducción: El cierre percutáneo de la comunicación interauricular es una alternativa al tratamiento quirúrgico. Objetivos: Comunicar los resultados del cierre percutáneo de la comunicación interauricular con el dispositivo Amplatzer®. Método: Se incluyeron los pacientes sometidos a hemodinamia de septiembre de 1997 a diciembre de 2011. Resultados: Se procedió al cierre del defecto en 721 pacientes y en 85 no se cerró por considerarse no apto anatómicamente. El diámetro expandido del defecto fue de 23 ± 6.7 mm (límites, 5-42). Todos los dispositivos se colocaron con éxito. En 15 casos (2.1%) se cambió el dispositivo por considerarse inestable y en 6 (0.8%) se presentó embolización en las primeras 24 h, 4 fueron rescatados y recolocados (éxito final con intención de tratamiento 719/806-89.2%). El control inmediato mostró oclusión completa en 247 pacientes (34.3%), fuga intradispositivo en 395 (54.9%), ligera en 75 (10.4%) y moderada en 2 (0.3%). Se hace seguimiento en 626 pacientes (87.1%) durante 33 ± 27.5 meses, presentándose cefalea en 54 (8.6%), arritmias supraventriculares nuevas en 10 (1.6%), complicaciones en el sitio de punción en 4 (0.6%) y accidente vascular cerebral en uno (0.1%). Conclusión: El diseño del dispositivo Amplatzer® permite el cierre de la comunicación interauricular con una técnica sencilla y con seguridad para el paciente.

Introduction: Percutaneous closure of atrial septal defects is an alternative to surgical treatment. Objectives: We report the results of percutaneous closure of atrial septal defects with the Amplatzer® device. Method: We include patients taken to the catheterization laboratory from September 1997 to December 2011. Results: We proceeded with defect closure in 721 patients and in 85 the defect was considered not suitable for closure. The stretched diameter of the defect was 23 ± 6.7 mm (limits, 5-42). All devices were positioned successfully. In 15 cases (2.1%) the device was changed due to instability and in 6 (0.8%) the device embolized within the first 24 h, 4 were retrieved and repositioned (final success with intention to treat 719/806-89.2%). Immediate control showed complete closure in 247 patients (34.3%), leak through the device in 395 (54.9%), mild residual leak in 75 (10.4%) and moderate in 2 (0.3%). We have follow-up in 626 patients (87.1%) for 33 ± 27.5 months, with headache in 54 (8.6%), new supraventricular arrhythmia in 10 (1.6%), puncture site complications in 4 (0.6%), and stroke in one (0.1%). Conclusion: The design of the Amplatzer® device allows effective closure of atrial septal defects with a simple technique and patient safety.

Arteria subclavia derecha aberrante en niños examinados en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez (1992-2012) / Aberrant right subclavian artery in children examined at the National Institute of Cardiology Ignacio Chavez (1992-2012)

Objetivos: Dentro de las malformaciones vasculares de las arterias en el tórax encontramos: 1) doble arco aórtico; 2) arco aórtico derecho y conducto arterioso izquierdo persistente; 3) arteria subclavia derecha aberrante; 4) arteria pulmonar izquierda aberrante, y 5) arteria innominada anómala. Se revisan los pacientes con arteria subclavia derecha aberrante y su manejo. Métodos: Se estudiaron en forma retrospectiva los expedientes de 29 pacientes en edad pediátrica, de enero de 1992 a diciembre 2012, con las siguientes variables: edad de inicio de los síntomas, manifestaciones clínicas, defectos cardiovasculares, método diagnóstico y abordaje quirúrgico. Resultados: El mayor número de pacientes cursó de forma asintomática, únicamente el 31% lo hizo con síntomas durante el primer año de vida, y se llevó a cabo el diagnóstico en un 35% mediante cateterismo. Fue la persistencia del conducto arterioso la cardiopatía más frecuente, con un 13%; el síndrome de Down se encontró en un 21% de los pacientes. El tratamiento más utilizado fue la sección de la arteria subclavia aberrante para la liberación del esófago. Conclusiones: Es importante la sospecha diagnóstica en pacientes con sintomatología durante la alimentación, con trastornos de la deglución con sólidos y, en algunos casos, con disfagia o hasta con dificultad respiratoria. Un número significativo de estos pacientes no son diagnosticados oportunamente, algunos alcanzan la edad adulta sin diagnóstico. El hallazgo de esta malformación ocurre durante los estudios de imagen, cuando se evalúa la aorta o en el estudio del reflujo gastroesofágico, ya que con el trago de bario se aprecia la compresión extrínseca del esófago.

Objectives: Congenital vascular malformations of the major arteries in the chest have been classified into 5 groups: 1) double aortic arch; 2) right aortic arch with left ligament or persistent ductus arteriosus; 3) aberrant subclavian artery; 4) aberrant left pulmonary artery, and 5) anomalous innominate artery. We reviewed the patients with aberrant right subclavian artery and their treatment. Methods: We studied retrospectively the records of 29 patients with aberrant right subclavian artery in childhood, from January 1992 to December 2012, analyzing the following variables: age at onset, clinical manifestations, associated cardiovascular defects, diagnosis and surgical approach method. Results: We found that most patients have an asymptomatic course, only 31% of them course with symptoms during the first year of life, with an incidental diagnosis of 35% during catheterization or other imaging studies. Patent ductus arteriosus was the most frequently associated congenital malformation, with 13%. Down's syndrome was found in 21%. The most common treatment was surgical section of the aberrant subclavian artery to release the esophagus. Conclusions: This vascular abnormality must be suspected in those patients with dysphagia, dyspnea, chest pain during feeding or breathing difficulties. A significant number of patients are not diagnosed in time, some reach adulthood without a diagnosis. This malformation is often found in imaging studies when evaluating the aorta or in a gastroesophageal reflux study, in which the barium bolus reveals the extrinsic compression of the esophagus.

Defecto de la tabicación atrioventricular con 2 válvulas asociado a ausencia del pericardio: Informe de un caso / Atrioventricular defect with 2 valves associated with absence of the pericardium: Report of a case

Presentamos el caso de una paciente con una malformación cardiaca que representa una forma de transición anatomoembriológica del defecto de la tabicación atrioventricular entre la forma de 2 válvulas y la que tiene una válvula común. Esta entidad además se asoció con ausencia de pericardio. A través de los diferentes estudios se ha establecido con precisión la secuencia diagnóstica, determinando cuál fue la aportación de cada método y aclarando además la nomenclatura del defecto de la tabicación atrioventricular.

We present a case of a patient with a cardiac malformation that represents a form of embryo-anatomical transition of an atrioventricular septal defect between a 2 valves form to a common valve form. This entity was associated with pericardium absence. Throughout several studies we have precisely established a diagnostic sequence by determining the adequate contribution of each method and we have been able to clear out the proper nomenclature of the atrioventricular cushion defect.

Rehabilitación cardiaca en cardiopatías congénitas / Cardiac rehabilitation in congenital heart disease

La cardiología pediátrica es una subespecialidad que surgió de manera sistemática, al inicio del siglo XX. A lo largo del tiempo y a través de diversos métodos se han establecido diagnósticos, se ha ofrecido tratamiento farmacológico, intervencionista y quirúrgico y actualmente, se evalúan y analizan los resultados de dichos procedimientos. A través de los programas de rehabilitación cardiaca, se le enseña a conocer los límites seguros de su corazón en actividades de la vida diaria, brindando a los pequeños una mejor calidad de vida donde aprenderán a vivir con las limitaciones que la enfermedad trae consigo.

Pediatric Cardiology is a medical subspecialty that emerged in a systematic manner during the beginning of the 20th century. Throughout time, with the use of several methods we have been able to establish a series of diagnosis, offer surgical treatments and currently we evaluate and analyze the results of such proceedings. In the cardiac rehabilitation programs, children and adolescents are taught to identify the safety limits of their hearts, being able to relate them to their daily effort activities, providing them with a better quality of life and where they learn to live with the limitations that their illness implies.

Importancia del binomio corazón-cerebro en el manejo integral de las cardiopatías congénitas / Importance of the heart-brain binomial in the management of congenital heart disease

Se presenta el caso de un lactante de dos meses con una cardiopatía congénita compleja del tipo coartación aórtica con comunicación interventricular asociada a un trastorno de migración celular cerebral. El manejo consistió en la corrección de la cardiopatía congénita en dos tiempos quirúrgicos sin haber profundizado en la evaluación neurológica preoperatoria. El paciente desarrolló múltiples complicaciones perioperatorias que incluyeron paro cardiaco en dos ocasiones, reconexiones consecutivas a circulación extracorpórea, tamponamiento cardiaco, quilotórax y choque séptico. Concomitante a las complicaciones postoperatorias, se realizó una evaluación neurológica secundaria bajo un protocolo de abordaje neurológico que consistió en electroencefalografía, resonancia nuclear magnética y tomografía por emisión de positrón (SPECT). De esta forma se detectó paquigiria con microgiria y se sospechó trastorno de migración celular cerebral. La evolución final fue hacia el deceso por falla multisistémica y la autopsia confirmó la patología neural, así como el pobre pronóstico para la función y la vida. De haberse considerado en el preoperatorio un estudio integral que incluyera el binomio corazón-cerebro, el planteamiento terapéutico podría haberse modificado.

A case of a two month infant with complex congenital heart disease (aortic coarctation with ventricular septal defect) associated to a cellular brain migration failure is presented. The management strategy consisted on the correction of congenital heart disease by means of a two-stage surgery without a further preoperative evaluation of the neurological status. The patient developed several perioperative complications such as two episodes of cardiac arrest, reconnection to cardiopulmonary bypass, cardiac tamponade, chilothorax and septic shock. A neurological protocol consisting in electroencephalography, brain magnetic resonance and Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) was practiced during the postoperative period, which detected microgyria with paquigyria and a cellular brain migration failure was suspected. The final outcome was death due to multisystemic failure and the autopsy confirmed the neurological disease, as well as poor life function prognosis. Should the heart-brain binomial had been considered in an integral preoperative evaluation, the therapeutical approach could have been modified.