Dermatofibrosarcoma protuberans vulvar: tres casos clínicos de localización inusual / Dermatofibrosarcoma protuberans vulvar: three clinical cases of localization unusual

RESUMEN El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma fusocelular de grado intermedio de malignidad con máxima incidencia en adultos entre 20 y 40 años y de localización habitualmente troncular (cabeza, cuello extremidades superiores). Se presentan tres casos de DFSP de localización excepcional a nivel vulvar. Las pacientes fueron tratadas con vulvectomía respetando márgenes de seguridad pero, debido a la idiosincrasia del tumor, presentaron recidivas locales que precisaron de una nueva cirugía. En su posterior seguimiento no presentaron recaídas y se encuentran libres de enfermedad.

ABSTRACT Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is an intermediate grade spindle-cell sarcoma with a highest incidence in adults between 20 and 40 years old and a trunk location (head, neck and arms). We introduce three case reports of vulvar DFSP considered unusual because of their location. The patients were conducted a free-margin vulvectomy but, due to the nature of the tumor, local reappearances required a second surgery. In the subsequent follow-up they did not suffer from any tumor relapse and they are currently disease-free.

Controversias en el tratamiento de la estrumosis peritoneal: caso clínico y revisión bibliográfica / Controversies in the management of peritoneal strumosis: Case report and literature review

Resumen ANTECEDENTES: el estruma ovárico es un teratoma monodérmico, sumamente complejo, constituido en más de 50% por tejido tiroideo. Una forma infrecuente de manifestación es la estrumosis peritoneal, que consiste en múltiples implantes peritoneales benignos compuestos por estruma ovárico. No existe consenso en relación con el tratamiento; además, la malignidad de la estrumosis peritoneal es tema de controversia. CASO CLÍNICO: paciente nuligesta de 33 años de edad a quien, durante el estudio de esterilidad primaria, se le diagnosticó estruma ovárico derecho. A los tres años postratamiento recurrió en forma de estruma ovárico izquierdo y estrumosis peritoneal (hallazgo intraoperatorio). En ambos casos se efectuó quistectomía laparoscópica, y en la segunda ocasión se practicó, además, la exéresis de los implantes macroscópicos. Después de recibir quimioterapia con 131I (100 mCi) y entrar en remisión completa, se produjo una nueva recidiva cuatro años después; fue necesaria la cirugía citorreductora y un nuevo ciclo de quimioterapia con 131I (100 mCi). En la actualidad la paciente permanece en remisión completa. CONCLUSIONES: ante la escasez de casuística de estrumas ováricos y, sobre todo, de estrumosis peritoneal, resulta imprescindible individualizar el tratamiento en cada paciente, en donde es decisiva la participación de un equipo multidisciplinario. La cirugía citorreductora puede ser una opción terapéutica para favorecer la respuesta al tratamiento ablativo con 131I.

Abstract BACKGROUND: Struma ovarii is a highly specialized monodermic teratoma composed of thyroid tissue in more than 50%. An infrequent form of presentation is peritoneal strumosis, which consists of multiple peritoneal implants of benign mature thyroid tissue. In both situations, there is no consensus about the management of those entities. In addition, malignancy of peritoneal strumosis is controversial. CLINICAL CASE: We report a case of a 33-year-old nulligravid woman that during a sterility study was diagnosed with a right struma ovarii. Three years after treatment, it recurred as a left struma ovarii and a peritoneal strumosis (intraoperative finding). A laparoscopic ovarian cystectomy was performed in both cases, as well as the excision of all macroscopic implants in the second one. She remained in remission after 131I ablative chemotherapy (100 mCi), but a new recurrence took place four years later, requiring a cytoreductive surgery and a second 131I chemotherapy (100 mCi). She is now in complete remission. CONCLUSIONS: Due to the lack of casuistry of struma ovarii and paucity of information, especially in the case of peritoneal strumosis, decisions must be individualized on each patient and must be taken by a multidisciplinary team. Cytoreductive surgery might be an option to improve the response to ablative 131I chemotherapy.

Diástasis de la sínfisis púbica posparto / Postpartum pubic symphysis diastasis

Resumen ANTECEDENTES: ante un dolor pélvico intenso en una paciente embarazada, durante el parto o puerperio inmediato, debe considerarse la posibilidad de diástasis de la sínfisis del pubis, que es una afección poco frecuente e infradiagnosticada que puede resultar muy dolorosa e invalidante porque daña considerablemente la calidad de vida. A la exploración física se advierte: dolor intenso en la sínfisis púbica, que puede irradiarse hacia la zona lumbar o ambos muslos. Para establecer el diagnóstico definitivo es necesaria una prueba de imagen que muestre una separación entre ambas ramas ≥ 10 mm. En función de la clínica y el grado de separación puede optarse por un tratamiento conservador o, bien, por una intervención quirúrgica con osteosíntesis y estabilización del anillo pélvico. CASO CLÍNICO: paciente que luego de un parto eutócico experimentó dolor pélvico intenso e incapacidad para la deambulación y sedestación. Con base en la imagen radiográfica antero-posterior de la pelvis se estableció el diagnóstico de diástasis severa de la sínfisis del pubis, con afectación de la articulación sacroiliaca. El tratamiento fue quirúrgico, con buena evolución posterior. CONCLUSIONES: las formas leves de esta afección son infradiagnosticadas. El retraso en el diagnóstico y tratamiento implica dolor residual y empeora el pronóstico de la enfermedad. Es importante tener en mente este diagnóstico a la hora del diagnóstico diferencial de dolor pélvico en una paciente embarazada o puérpera.

Abstract BACKGROUND: In the presence of severe pelvic pain in a pregnant patient, during childbirth or the immediate puerperium, it is necessary to consider the possibility of a diastasis of the pubic symphysis. It is a rare and underdiagnosed pathology that can be very painful and invalidating and seriously worsens the quality of life. Physical examination shows intense pain at the level of the pubic symphysis that can radiate towards the lower back or both thighs. Definitive diagnosis requires an image test showing a separation between the two pubic bones ≥10 mm. Depending on symptomatology and the degree of separation, it is possible a conservative treatment or surgery, with osteosynthesis and stabilization of the pelvic ring. CLINICAL CASE: Patient who experienced intense pelvic pain and incapacity for ambulation and sedation after a eutocic delivery for ambulation and sedestation. After an anteroposterior radiograph of the pelvis, a severe diastasis of the pubic symphysis was diagnosed with affectation of the sacroiliac joint and required surgical treatment with a favourable evolution. CONCLUSIONS: Mild forms of this condition are underdiagnosed. Delay in diagnosis and treatment involves residual pain and worsens the prognosis of the disease. It is important to keep this diagnosis in mind at the time of the differential diagnosis of pelvic pain in a pregnant or puerperal patient.