Evaluación de signos vitales mediante una aplicación móvil en pacientes con insuficiencia cardiaca: ¿una oportunidad para la titulación remota? / Evaluation of vital signs through a mobile application in patients with heart failure: a opportunity for remote titration?

Resumen Antecedentes: Las consultas virtuales aumentaron exponencialmente, pero presentan como limitación la imposibilidad de valorar los signos vitales (SV), siendo especialmente útiles en los pacientes con insuficiencia cardiaca (IC) para titular medicación que modifica pronóstico. Este problema podría potencialmente solucionarse mediante una herramienta que pueda medir la presión arterial (PA) y frecuencia cardiaca (FC) de manera precisa, accesible y remota. Los teléfonos móviles equipados con tecnología de imágenes ópticas transdérmicas podrían cumplir con estos requisitos. Objetivo: Evaluar la precisión de una app basada en imagen óptica transdérmica para estimar SV en relación con la valoración clínica en pacientes con IC. Métodos: Estudio de cohorte prospectivo, se incluyeron pacientes evaluados en una unidad ambulatoria de IC de febrero a abril del 2022. Se valoró simultáneamente la PA y FC mediante la app y el examen clínico (PA con un esfigmomanómetro automatizado y FC por palpación braquial). Se realizaron tres mediciones por app y clínica en cada paciente, por dos médicos independientes, encontrándose ciegos a los resultados. Resultados: Se incluyeron 30 pacientes, con 540 mediciones de TA y de FC. Edad media de 66 (± 13) años, el 53.3% de sexo masculino. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo media fue de 37 ± 15, con hospitalizaciones previas por IC el 63.3%, en CF II-III el 63.4%. La diferencia media entre la medición de la app y su medición de referencia clínica fue de 3.6 ± 0.5 mmHg para PA sistólica (PAS), 0.9 ± -0.2 mmHg para PA diastólica (PAD) y 0.2 ± 0.4 lpm para FC. Cuando se promedian las diferencias medias emparejadas para cada paciente, la media entre los 30 pacientes es de 2 ± 6 mmHg para PAS, -0.14 ± 4.6 mmHg para PAD y 0.23 ± 4 lpm para FC. Conclusión: La estimación de PA y FC por una app con tecnología de imagen óptica transdérmica fue comparable a la medición no invasiva en pacientes con IC, y cumple los criterios de precisión de la medición de PA en este estudio preliminar. La utilización de esta nueva tecnología de imagen óptica transdérmica brinda datos prometedores, que deberán ser corroborados en cohortes de mayor tamaño.

Abstract Background: Virtual consultations have increased exponentially, but a limitation is the inability to assess vital signs (VS). This is particularly useful in patients with heart failure (HF) for titrating prognosis-modifying medication. This issue could potentially be addressed by a tool capable of measuring blood pressure (BP) and heart rate (HR) accurately, remotely, and conveniently. Mobile phones equipped with transdermal optical imaging technology could meet these requirements. Objective: To evaluate the accuracy of a transdermal optical imaging-based app for estimating VS compared to clinical assessment in patients with HF. Methods: A prospective cohort study included patients evaluated in an HF outpatient unit between February and April 2022. BP and HR were simultaneously assessed using the app and clinical examination (BP with an automated sphygmomanometer and HR by brachial palpation). Three measurements were taken by both the app and clinic for each patient, by two independent blinded physicians. Results: Thirty patients were included, with 540 measurements of BP and HR. The mean age was 66 (± 13) years, 53.3% were male. The mean left ventricular ejection fraction was 37 ± 15, with 63.3% having previous hospitalizations for HF, and 63.4% in NYHA class II-III. The mean difference between the app measurement and its clinical reference measurement was 3.6 ± 0.5 mmHg for systolic BP (SBP), 0.9 ± -0.2 mmHg for diastolic BP (DBP), and 0.2 ± 0.4 bpm for HR. When averaging the paired mean differences for each patient, the mean across the 30 patients was 2 ± 6 mmHg for SBP, -0.14 ± 4.6 mmHg for DBP, and 0.23 ± 4 bpm for HR. Conclusion: The estimation of BP and HR by an app with transdermal optical imaging technology was comparable to non-invasive measurement in patients with HF and met the precision criteria for BP measurement in this preliminary study. The use of this new transdermal optical imaging technology provides promising data, which should be corroborated in larger cohorts.

Impacto de la miectomía septal ampliada sobre los cambios ecocardiográficos en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva / Impact of Extended Septal Miectomy on Echocardiographic Changes in Hypertophic Obstructivec Cardiomyopathy

RESUMEN Introducción: La miectomía septal ampliada (MSA) ha demostrado ser una estrategia útil para mejorar los síntomas de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO). Objetivos: El objetivo de este trabajo fue analizar el impacto de la MSA en parámetros estructurales y funcionales ecocardiográficos a corto y mediano plazo, en pacientes con MCH y obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo (VI). Material y métodos: Se analizaron los ecocardiogramas en los períodos preoperatorio, postoperatorio inmediato (1 mes post cirugía) y posoperatorio alejado (2 a 3 años) de pacientes sometidos a MSA. Resultados: Se intervinieron 94 pacientes con una edad media de 57,6 ± 13,8 años. Se observó una reducción significativa del máximo espesor septal en el postoperatorio inmediato, que se mantuvo en el posoperatorio alejado, y en el tamaño auricular izquierdo en el postoperatorio inmediato que se profundizó en el alejado (p < 0,001). El gradiente intraventricular en reposo pasó de 49,2 mmHg basal a 6,4 mmHg (p < 0,001) y de allí a 4,6 mmHg (p=0,224) en los períodos inmediato y alejado, y con la maniobra de Valsalva de 93,9 mmHg a 8,7 mmHg (p < 0,001) y de allí a 7,2 mmHg (p=0,226) respectivamente. La función diastólica fue valorada como grado II en el 58,5 % de los pacientes en el preoperatorio, 51,7 % en el postoperatorio inmediato y 29 % en el postoperatorio alejado. En la misma línea se evidenció un cambio en la relación E/e´ y la presión sistólica pulmonar, grado de insuficiencia mitral y dimensiones de la aurícula izquierda. Conclusión: En esta cohorte de pacientes con MCHO, la realización de una MSA se asoció a una mejoría significativa de la función diastólica del VI, reducción de las presiones de llenado y pulmonares y grado de insuficiencia mitral, y remodelado reverso de la aurícula izquierda. Es posible que esta combinación de efectos explique los beneficios clínicos de la intervención.

ABSTRACT Background: Extended septal myectomy (ESM) has proven to be a useful strategy to improve symptoms in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM). Objectives: The aim of this study was to analyze the impact of ESM on short and mid-term structural and functional echocardiographic parameters in patients with HCM and left ventricular (LV) outflow tract dynamic obstruction. Methods: Preoperative, immediate postoperative (1 month after surgery) and late postoperative (2 to 3 years) echocardiograms of patients undergoing ESM were analyzed. Results: A total of 94 patients with mean age of 57.6 ± 13.8 years underwent surgery. A significant reduction was observed in maximum septal thickness in the immediate postoperative period, which was sustained in the late postoperative period, and in atrial size in the immediate postoperative period, which deepened in the late postoperative period (p < 0.001). Intraventricular gradient at rest dropped from 49.2 to 6.4 mmHg (p < 0.001) and then to 4.6 mmHg (p=0.224) in the immediate and late periods and with Valsalva maneuver from 93.9 to 8.7 mmHg (p < 0.001), and then to 7.2 mmHg (p=0.226), respectively. Preoperative diastolic function was assessed as grade II in 58.5% of patients, decreasing to 51.7% in the immediate postoperative period and to 29% in the late postoperative period. In agreement with these results, a change was evidenced in the E/e´ ratio and pulmonary artery systolic pressure, degree of mitral regurgitation and left atrial dimensions. Conclusion: In this cohort of patients with HOCM, ESM was associated with a significant improvement in LV diastolic function, reduction in filling and pulmonary pressures and degree of mitral regurgitation, and left atrial reverse remodeling. It is possible that this combination of effects explains the clinical benefits of the intervention.

Telemonitoreo y sistema de alerta en tiempo real en insuficiencia cardiaca: estudio piloto de factibilidad, aceptabilidad y eficacia / Telemonitoring and a real-time alert system in heart failure: a preliminary pilot study of feasibility, acceptability and efficacy

Resumen Introducción: Existe creciente evidencia que el telemonitoreo (TM) de pacientes con insuficiencia cardíaca (IC) parece mejorar su evolución. No se han diseñado y evaluado plataformas de TM en Argentina. El objetivo fue evaluar la factibilidad, aceptabilidad, usabilidad y eficacia preliminar de una plataforma de TM de IC. Métodos: Se realizó un ensayo piloto apareado abierto, con un modelo de intervención de un solo grupo. Los pacientes con IC fueron incluidos en una consulta ambulatoria en enero de 2021. Se diseñó una pla taforma de TM las 24 h y 7 días de la semana. El punto final primario a 30 días fue la factibilidad, aceptabilidad y usabilidad. Resultados: Se incluyeron 20 pacientes, con una media de edad 62 ± 10 años. Se analizaron 542 cargas de parámetros. La autopercepción relacionada al estado de salud en comparación al inicio fue "levemente" o "marcadamente mejor" en el 60% de los pacientes, y en 75% "de acuerdo" o "totalmente de acuerdo" que el TM mejora el cuidado de la IC. En el 80% la carga diaria de parámetros no interfirió en su vida cotidiana. La media total de adherencia farmacológica previa a la intervención de TM fue de 6.8 ± 1.3 y posterior 7.7 ± 0,4 (p = 0.019), sin encontrar diferencias en las escalas de autocuidado. Conclusión: El TM de pacientes con IC parece ser factible, con un adecuado grado de aceptabilidad. Se observó un aumento significativo en la tasa de total adherencia, plantea una hipótesis de potencial beneficio a evaluar en una muestra mayor.

Abstract Introduction: There is growing evidence that telemonitoring (TM) in heart failure (HF) seems to improve their outcome. TM platforms have not been designed and evaluated in Argentina. The objective was to evaluate the feasibility, acceptability, usability and preliminary efficacy of a HF TM platform. Methods: An open-label, paired pilot trial was conducted with a single-group intervention model. HF patients were included in an outpatient clinic in January 2021. A 24-hour*7-day TM platform was designed. The primary endpoint at 30 days was feasibility, acceptability, and usability. Results: Twenty patients were included, mean age 62 ± 10 years; 542 parameter loads were analyzed. Self-perception related to health status compared to baseline was "slightly" or "markedly better" in 60% of patients, and in 75% "agree" or "totally agree" that TM improves patient care. In 80%, the load ing of parameters did not interfere with their daily activities. The total mean pharmacological adherence prior to the TM intervention was 6.8 ± 1.3 and 7.7 ± 0.4 afterward (p = 0.019), with no differences found in the self-care scales. Conclusion: The TM of patients with HF seems to be feasible, with an adequate degree of acceptability. A significant increase in the total adherence rate was reduced, raising a hypothesis of potential benefit to be evaluated in a larger sample.

Multiparameters Associated to Successful Weaning from VA ECMO in Adult Patients with Cardiogenic Shock or Cardiac Arrest: Systematic Review and Meta?Analysis

Venoarterial extracorporeal membrane oxygenation (VA ECMO) is a form of temporary mechanical circulatory support and simultaneous extracorporeal gas exchange for acute cardiorespiratory failure, including refractory cardiogenic shock (CS) and cardiac arrest (CA). Few studies have assessed predictors of successful weaning (SW) from VA ECMO. This systematic review and meta-analysis aimed to identify a multiparameter strategy associated with SW from VA ECMO. PubMed and the Cochrane Library and the International Clinical Trials Registry Platform were searched. Studies reporting adult patients with CS or CA treated with VA ECMO published from the year 2000 onwards were included. Primary outcomes were hemodynamic, laboratory, and echocardiography parameters associated with a VA ECMO SW. A total of 11 studies (n=653) were included in this review. Pooled VA ECMO SW was 45% (95%CI: 39�%, I2 7%) and in?hospital mortality rate was 46.6% (95%CI: 33�%; I2 36%). In the SW group, pulse pressure [MD 12.7 (95%CI: 7.3�) I2 = 0%] and mean blood pressure [MD 20.15 (95%CI: 13.8�.4 I2 = 0) were higher. They also had lower values of creatinine [MD �59 (95%CI: �9 to �2) I2 = 7%], lactate [MD �1 (95%CI: �4 to �7) I2 = 89%], and creatine kinase [�79.5 (95%CI: �87 to �1) I2 = 38%]. And higher left and right ventricular ejection fraction, MD 17.9% (95%CI: �2�.2) I2 = 91%, and MD 15.9% (95%CI 11.9�) I2 = 0%, respectively. Different hemodynamic, laboratory, and echocardiographic parameters were associated with successful device removal. This systematic review demonstrated the relationship of multiparametric assessment on VA ECMO SW.

Utilización de oxigenación por membrana extracorpórea venoarterial en el shock cardiogénico y paro cardiorrespiratorio refractarios: experiencia inicial de 7 años en un centro de cardiología de adultos / Venoarterial Extracorporeal Membrane Oxygenation for Refractory Cardiogenic Shock and Cardiac Arrest: An Initial 7-Year Experience in an Adult Cardiology Center

RESUMEN Introducción: La oxigenación por membrana extracorpórea venoarterial (ECMO VA) es una intervención de rescate en pacientes con shock cardiogénico (SC), y paro cardiorrespiratorio (PCR) refractarios a las terapias convencionales. Objetivo: Describir las características, y resumir nuestra experiencia inicial de 7 años de pacientes que requirieron ECMO VA por SC o PCR. Material y métodos: Se realizó un estudio de cohorte unicéntrico. Se analizaron retrospectivamente los pacientes adultos consecutivos que fueron asistidos con ECMO VA por SC o PCR refractarios entre 2014 y 2020 en el ICBA Instituto Cardiovascular. Resultados: Se incluyeron 54 pacientes, (54 ± 12 años). El 36,5% presentó miocardiopatía isquémica, y el 23,1% enfermedad valvular significativa. Las indicaciones para ECMO VA fueron: poscardiotomía (43,4%), SC refractario (28,3%), y falla primaria del injerto (20,8%). La reanimación cardiopulmonar previa a la ECMO VA se realizó en el 18,5%. La canulación fue periférica en el 81,5%, el 83,3% se asistió en INTERMACS 1, y el 87% presentaba balón de contrapulsación intraaórtico. La duración de asistencia en ECMO VA fue de 5,5 días (RIC 2,8-10). La tasa de supervivencia en ECMO VA fue del 63% (37% puente a trasplante cardíaco, y 26% recuperación), y al alta del 42,6%. Las complicaciones más frecuentes fueron: sangrado (61,1%), infección (51,9%), y complicaciones tromboembólicas (46,3%). Conclusión: La ECMO VA como tratamiento del SC o PCR refractarios en nuestro centro presentó una sobrevida aceptable al alta hospitalaria. La ECMO VA es un tratamiento efectivo cuando las terapias convencionales fallan, siendo aparentemente útil y aplicable en un país donde existe acceso limitado a los dispositivos de asistencia ventricular compleja.

ABSTRACT Background: Venoarterial extra corporeal membrane oxygenation (VA-ECMO) is a rescue intervention used in patients with cardiogenic shock (CS) or cardiac arrest (CA) refractory to conventional medical therapies. Objective: The aim of the present study is to describe the characteristics and summarize our 7-year experience in patients with CS or CA supported with VA-ECMO. Methods: We conducted a single-center retrospective study analyzing consecutive adult patients requiring VA-ECMO due to refractory CS or CA at ICBA, Instituto Cardiovascular between January 2014 and December 2020. Results: A total age 54 patients were included (54 ± 12 years), 36.5% presented ischemic cardiomyopathy and 23.1% significant valvular heart disease. The indications for VA-ECMO implantation were post-cardiotomy (43.4%), refractory CS (28.3%) and primary graft dysfunction (20.8%). Cardiopulmonary resuscitation before VA-ECMO occurred in 18.5% of the cases. Peripheral cannulation was performed in 81.5% of the cases, 83.3% had INTERMACS profile 1 and 87% were on intraaortic balloon pump. Duration of ventricular assistance on VA- ECMO was 5.5 days (IQR 2.8-10). Survival rate on ECMO VA was 63% (37% as a bridge to cardiac transplantation and 26% as a bridge to recovery) and survival to discharge was 42.6%. The most common complications were hemorrhage (61.1%), infections (51.9%), and thromboembolic complications (46.3%). Conclusion: In our center, VA-ECMO as a treatment for refractory CS or CA showed acceptable survival during ventricular support and on hospital discharge. It is an effective life support treatment to rescue critically ill patients when conventional therapies fail, is apparently useful and can be implemented in a country with limited resources and access to complex ventricular assist devices.

Manejo clínico de la hipertensión arterial pulmonar. Relevancia del ventrículo derecho / Relevance of right ventricle in the clinical management of pulmonary arterial hypertension

Resumen La hipertensión arterial pulmonar (HAP) requiere procesos estructurados de diagnóstico y estratificación de riesgo, siendo la función del ventrículo derecho (VD) un marcador pronóstico central. Los principales objetivos terapéuticos en la HAP son mejorar y/o intentar revertir la disfunción del VD y mantener condición de bajo riesgo. Actualmente existen múltiples fármacos con diferentes mecanismos de acción cuya combinación en doble o triple terapia ha mostrado mejores resultados que la monoterapia. Evidencia actual demuestra la importancia de incorporar tempranamente prostanoides parenterales al esquema, mejorando la funcionalidad del VD y la supervivencia. En esta revisión se refleja el papel de la función del VD en el diagnós tico, pronóstico y seguimiento de la HAP. Se recomienda la evaluación sistemática y estandarizada del VD, así como el inicio temprano de tratamiento combinado en riesgo intermedio-alto para obtener las metas de alcanzar y mantener un riesgo bajo y/o evitar la progresión de la HAP.

Abstract Pulmonary arterial hypertension (PAH) requires structured processes of diagnosis and risk stratifica tion, being the function of the right ventricle (RV) a hallmark prognosis determinant. The main therapeutic goals in PAH are to improve and try to revert RV dysfunction and maintaining a low risk. Currently, there are multiple treatments with different mechanisms of action, the combination of which in double or triple therapy has shown improved results compared to monotherapy. Recent clinical evidence shows the importance of early incorpora tion of parenteral prostanoids to the scheme, improving RV function and survival. In this review, we discuss the role of the RV function in the diagnosis, prognosis, and follow-up of PAH. We recommend the systematic and standardised evaluation of the RV as well as the early initiation of combined treatment in cases of intermediate-high risk to try to reach and keep the patient with PAH at a low risk and / or avoid the progression of PAH.

Collaborative registry of pulmonary hypertension in Argentina (RECOPILAR). Final analysis / Registro colaborativo de hipertensión pulmonar en Argentina (RECOPILAR): análisis final

Abstract The epidemiology of pulmonary hypertension (PH), especially pulmonary arterial hypertension (PAH), has not been evaluated in our country, therefore there is no reference parameter to establishing the representativeness of this information in the national order. This registry represents the first collaborative effort to provide a knowledge base of this disease, including 5 scientific societies that represent different specialties (pediatrics, rheumatology, pulmonology and cardiology) with data from 23 Argentine provinces. These efforts involved five societies of various adult (cardiology, rheumatology, and pulmonology) and pediatric (cardiology) specialties. Subjects were grouped (1-5) in accord with the 2013 Nice classification. A total of 627 patients (mean age, 50.8±18 years; women, 69.2%) were recruited. Incident cases accounted for 53%. Functional class III-IV accounted for 69% at time of diagnosis and 33.4% at time of inclusion. Distributions in groups 1-5 were 63.6%, 15.9%, 8.3%, 9.7%, and 2.4%, respectively. Treatment consisted of diuretics (51.2%), mineralocorticoid receptor antagonists (44.7%), digoxin (16.6%), anticoagulants (39.2%), renin-angiotensin antagonists (15.5%), beta blockers (15.6%), and calcium channel blockers (8%). Rates of specific therapies usage in PAH vs. non-PAH group were 80.5% vs. 40.8% (phosphodiesterase-5 inhibitors: 71% vs. 38.6%; endothelin receptor antagonists: 54.4% vs. 14.5%; prostanoids: 14.3 vs. 3.1%; all p < 0.001). Three-year survival in PAH and non-PAH differed significantly (82.8% vs. 73.3%; p = 0.001). In the Argentine RECOPILAR registry, the clinic-epidemiologic profile was that of advanced-stage disease. Diagnostic workups and therapeutics interventions, including use of specific therapy for PAH, were consistent with current recommendations. Despite delays in diagnosis, survival was aligned with other contemporary registries.

Resumen La epidemiología de la hipertensión pulmonar (HP), especialmente la arterial (HAP), no ha sido evaluada en nuestro país, por lo cual no existe un parámetro de referencia para establecer la representatividad de esta información en el orden nacional. El presente registro representa el primer esfuerzo colaborativo para una base de conocimiento de esta enfermedad, incluyendo 5 sociedades científicas que representan a distintas especiali dades médicas (pediatría, reumatología, neumonología y cardiología) con datos de 23 provincias argentinas. Los sujetos se agruparon (1-5) de acuerdo con la clasificación de Niza de 2013. El seguimiento se completó en 583 pacientes (93%) un año después del final de la inscripción. Se incluyeron 627 pacientes (edad media, 50.8 ± 18 años; mujeres, 69.2%). Los casos incidentes representaron el 53%. La clase funcional III-IV representaba 69% en el momento del diagnóstico y 33.4% en el momento de la inclusión. Las manifestaciones clínicas fueron disnea (81.8%), fatiga (54.1%), síncope (10.8%), dolor torácico (14.7%), palpitaciones (20.9%) e insuficiencia cardíaca (20.4%). Las tasas de uso de terapias específicas en la hipertensión arterial pulmonar (HAP) frente al grupo sin HAP fueron del 80.5% frente al 40.8%. La supervivencia a tres años en los subconjuntos de HAP y no HAP difirió significativamente (82.8% vs. 73.3%; p = 0.001). En el registro RECOPILAR argentino, que aborda principalmente la HAP, el perfil clínico-epidemiológico fue el d e una enfermedad en estadios avanzados. El diag nóstico y las intervenciones terapéuticas, incluido el uso de terapia específica para la HAP, fueron consistentes con las recomendaciones actuales.

Evolución a mediano plazo de pacientes con diagnóstico de cardiopatía amiloidótica por transtiretina / Mid-term Outcome of Patients with Diagnosis of Transthyretin Cardiac Amyloidosis

RESUMEN Introducción: El compromiso cardíaco es la principal causa de morbimortalidad en la amiloidosis, independientemente de la patogenia productora del amiloide subyacente. La amiloidosis por transtiretina (TTR) es una de las variantes más frecuentes, por lo cual el objetivo de este trabajo fue evaluar las características de una cohorte de pacientes con diagnóstico de cardiopatía amiloidótica por TTR (CA-TTR) Material y métodos: Se recabaron datos de los estudios basales, de la metodología diagnóstica y de la evolución de 49 pacientes en seguimiento en la Clínica de Miocardiopatías de nuestra institución. Resultados: La mediana del tiempo de seguimiento fue de 1258 días (410-2004) y la edad promedio de 79 ± 9 años. Al inicio del seguimiento, el 57% de los pacientes estaban en clase funcional I, el 26%, en II y el 16%, en III-IV. El diagnóstico se basó en centellograma con difosfonatos en el 92%; en el 24% requirió biopsia. La mortalidad global fue del 19%, con 15% de muerte cardiovascular. La tasa de internación por insuficiencia cardíaca fue 29%; el 63% de los pacientes empeoró su clase funcional. Conclusiones: El seguimiento de nuestros pacientes con CA-TTR expresa los cambios que ha sufrido el proceso diagnóstico, con una reducción de estudios invasivos y tiempo para la caracterización. El diagnóstico de pacientes en etapas "tempranas" de la enfermedad parece impactar en los resultados a mediano plazo.

ABSTRACT Background: Cardiac involvement is the main cause of morbidity and mortality in amyloidosis, regardless of the underlying pathogenesis of amyloid production, and transthyretin (TTR) amyloidosis is one of the most frequent variants. Objective: The aim of this study was thus to assess the characteristics of a cohort of patients with diagnosis of TTR cardiac amyloidosis (ATTR-CA). Methods: Baseline data and diagnostic and follow-up methodology were collected from 49 patients treated at the cardiomy-opathy clinic of our institution. Results: Median follow-up was 1,258 days (410-2004). Mean age was 79±9 years, and 57% of patients were in functional class (FC) I, 26% in FC II and 16% in FC III-IV at follow-up onset. Diagnosis was made with diphosphonate scintigraphy in 92% of patients and 24% required a biopsy. Overall mortality was 19%, with 15% of cardiovascular death. The rate of hospitalization for heart failure was 29% and 63% of patients worsened their FC. Conclusions: Follow-up of patients with ATTR-CA expresses the changes undergone by the diagnostic process, with a reduction of invasive studies and time to characterization. The diagnosis of patients at "early stages of the disease" seems to have an impact on mid-term outcomes.

Centellografía con fosfonatos para el diagnóstico de la amiloidosis cardíaca por transtirretina / Bone seeking tracers' scintigraphy for the diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis

La amiloidosis cardíaca del subtipo transtirretina (ATTR) es una cardiopatía restrictiva que causa insuficiencia cardíaca en un número considerable de pacientes. Su identificación temprana permitiría brindar tratamientos específicos. Sin embargo, el diagnóstico de ATTR es complejo y requiere métodos invasivos. Los fosfonatos marcados con 99mTecnecio han demostrado ser útiles para el diagnóstico, aunque en Argentina la experiencia es escasa. Nuestro objetivo fue evaluar la utilidad de este método para diagnosticar de forma no invasiva la ATTR. Se estudiaron 46 pacientes entre septiembre de 2016 y enero de 2018 por sospecha de amiloidosis cardíaca. Se evaluó el grado de captación cardíaca con relación al tejido óseo, a la hora, mediante dos métodos: semi-cuantitativo y cuantitativo. El diagnóstico definitivo de amiloidosis y el subtipo específico fue asignado por el centro de miocardiopatías de nuestra institución siguiendo recomendaciones internacionales. Una captación ≥ grado II presentó un valor predictivo positivo del 96% y negativo del 100% para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca ATTR. El valor de corte de 1.38 en la relación corazón/pulmón presentó una sensibilidad del 96% y una especificidad del 100% para discriminar entre pacientes con ATTR de aquellos con amiloidosis por cadenas livianas u otras afecciones (área bajo la curva relación corazón/pulmón = 0.95 p < 0.001). La centellografía con fosfonatos marcados demostró ser un método no invasivo útil para diagnosticar ATTR. Dado que además de ser no invasiva, es una herramienta de bajo costo y ampliamente disponible en nuestro medio, su aplicación puede redundar en un beneficio clínico para muchos pacientes.

Transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR) is a restrictive cardiomyopathy that leads to heart failure in considerable number of patients. Early diagnosis allows specific treatment options. However, ATTR diagnosis is complex and requires invasive procedures. The utility of 99mTc-phosphate tracers for non-invasive diagnosis is well-known but the experience in Argentina is insufficient. The aim of this work was to assess the utility of 99mTc-phosphate tracers for the diagnosis of ATTR. A total of 46 scintigraphies for detection of cardiac amyloidosis performed between September 2016 and January 2018 were analyzed. Cardiac retention after one hour was assessed in relation to bone uptake using two methods: A semi-quantitative visual score (grade 0 = absent, I = low II = moderate-III = high) and a quantitative method (heart/lung ratio). The final diagnosis and the amyloidosis subtype were carried out by our institution cardiomyopathy team according to international guidelines. The positive and negative predictive values for Grade ≥ II were 96% and 100% respectively for diagnosis of ATTR. Using 1.38 as cut-off value for heart/lung ratio the sensitivity and the specificity were 96% and 100%, respectively for differentiating transthyretin cardiac amyloidosis from light-chain cardiac amyloidosis and other cardiopathies. Scintigraphy with 99mTc-phosphate tracers enable noninvasive diagnosis and subtype classification of cardiac amyloidosis. The use of this non-invasive, inexpensive and widely available tool will result in better patient management.

Miectomía septal ampliada en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva, resultados clínicos y evolución ecocardiográfica a mediano plazo / Extended Septal Myectomy in Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy: Mid-term Clinical and Echocardiographic Outcomes

RESUMEN: Introducción: La miectomía septal ampliada constituye el tratamiento de elección para pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva sintomática, refractarios al tratamiento farmacológico. Objetivos: Evaluar los resultados posoperatorios, el cambio en los síntomas y la evolución ecocardiográfica de una población sometida a miectomía septal ampliada por miocardiopatía hipertrófica obstructiva sintomática. Material y métodos: Desde noviembre de 2011 a octubre de 2017, se intervino un total de 28 pacientes. Se analizaron la evolución posoperatoria, clínica y ecocardiográfica al alta y al seguimiento. Resultados: Edad promedio 53,3 ± 13,4 años. La mortalidad perioperatoria (< 30 días) fue del 0%. Un paciente falleció a los 90 días (3,5%). No se produjeron comunicaciones interventriculares, daño de la válvula aórtica ni se reemplazó la válvula mitral en ningún paciente. El 91% de ellos se encontraban con disnea en CF III-IV en el preoperatorio, los restantes tenían angina o síncope. En el seguimiento, el 92,8% estaban asintomáticos, 1 paciente en CF III y otro en CF II. El gradiente preoperatorio basal promedio fue de 53,5 mmHg y con valsalva 86,4 mmHg; los gradientes basal y con valsalva posoperatorios fueron 9,4 mmHg y 13,5 mmHg (p < 0,01). Al seguimiento, los gradientes en reposo y con valsalva fueron aún más bajos, 8,3 mmHg y 10,7 mmHg, respectivamente (p: NS). Nueve pacientes (32%) presentaban insuficiencia mitral moderada a grave previa por movimiento anterior sistólico o patología intrínseca mitral. Se detectó solo un paciente con insuficiencia mitral moderada asintomática en el seguimiento (3,5%). La mediana de seguimiento fue de 400 días, Pc 25-75 de 695 días (mínimo de 30 días y el máximo de 1868 días). Conclusión: Con la miectomía septal ampliada se obtiene una mejoría hemodinámica y clínica de los pacientes sintomáticos, con bajo número de complicaciones posoperatorias. Esto tiene como resultado una mejor calidad de vida.

Participación de la Argentina en el Registro Europeo de Insuficiencia Cardíaca / Participation of Argentina in the European Registry of Heart Failure

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Evolución a largo plazo de pacientes con miocardiopatía hipertrófica / Long-term Outcome of Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy

Introducción: La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad compleja que se ha asociado durante años con tasas altas de morbimortalidad. Sin embargo, mucha de la información que tenemos en relación con su evolución proviene de centros en los que se incluyeron pacientes seleccionados, principalmente de riesgo alto. Objetivo: Evaluar los eventos en el seguimiento de pacientes con miocardiopatía hipertrófica en nuestro medio. Material y métodos: Se evaluó una cohorte retrospectiva de pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica. Se analizó la evolución de la clase funcional junto con la ocurrencia de eventos clínicos. Se recabaron datos del ecocardiograma y de la resonancia magnética cardíaca. Resultados: Se incluyeron 259 pacientes, con una mediana de seguimiento de 3,5 años (2-10). La edad promedio fue de 56 ± 16,8 años y el 38,2% de los pacientes tenían formas obstructivas de la enfermedad. Al inicio del seguimiento, el 67% se encontraban en clase funcional I. En la evolución, la mortalidad global fue del 1,6%, con el 1,1% de muerte súbita o choque apropiado de desfibrilador y el 6,6% de los pacientes presentaron fibrilación auricular. La tasa de internación por insuficiencia cardíaca resultó del 5,8% y en el 14,3% de los pacientes empeoró la clase funcional. Se realizaron 22 procedimientos de ablación septal y 15 miectomías, con mejoría significativa de la sintomatología. Conclusiones: El trabajo muestra que en el seguimiento de esta cohorte de pacientes con miocardiopatía hipertrófica la tasa de morbimortalidad fue baja; el principal evento adverso fue el empeoramiento de la clase funcional, seguido por el desarrollo de fibrilación auricular y la insuficiencia cardíaca, con una tasa baja de muerte súbita.

Clinical and Functional Outcome of Percutaneous alcohol septal ablation in Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy / Resultados clínicos y funcionales de la ablación septal percutánea con alcohol en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva

background: Percutaneous septal ablation is a therapeutic option for patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy refrac-tory to optimal medical therapy. However, results of initial persistence and long-term safety are still controversial. Objectives: The aim of this study was to report percutaneous alcohol septal ablation technique, clinical and functional outcome, cardiovascular events and its impact on long-term follow-up. Methods: A total of 23 patients were included in the study. Functional class (FC), left ventricular outflow tract gradient before and after the procedure and long-term cardiovascular events were evaluated. results: Median follow-up was 52 months (IR 33-72). All patients were in FC III or IV prior to the procedure, under maximum tolerated medical therapy. The procedure was successful in 91% of cases, with 85% of patients currently in FC I and 15% in FC II. Baseline left ventricular outflow tract gradient decreased from 75 mmHg (95% CI 51-89) to 25 mmHg (95% CI 10-37) (p <0.003) and with Valsalva maneuver from 118 mmHg (95% CI 88-152) to 38 mmHg (95% CI 16-69) (p <0.0002), persisting in the long-term follow-up. During hospitalization, two patients presented with complete atrioventricular block requiring permanent pacemaker implantation. No cardiovascular deaths occurred during follow up. Conclusions: Alcohol septal ablation is a promising option for the treatment of a selected population with hypertrophic obstructive cardiomyopathy, generating sustained clinical and functional improvement with low incidence of events in the long-term follow up.

Hipertensión pulmonar grave reversible asociada al uso de dasatinib en un paciente con leucemia mieloide crónica / Reversible Severe Pulmonary Arterial Hypertension Associated to Dasatinib in a Chronic Myeloid Leukaemia Patient

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad rara caracterizada por un incremento progresivo de las resistencias vasculares pulmonares que lleva a la falla cardíaca derecha y muerte prematura. La enfermedad puede ser idiopática o asociada a otras condiciones como la hipertensión portal, el virus de la inmunodeficiencia humana, las enfermedades del tejido conectivo, las cardiopatías congénitas con cortocircuitos de izquierda a derecha o asociadas a diferentes toxinas o drogas. Se han realizado avances en el tratamiento farmacológico enfocados en el remodelado de la vasculatura pulmonar. En este sentido, se encuentran en evaluación los inhibidores de la tirosina kinasa (ITK). El imatinib es un ITK selectivo aprobado para el tratamiento de la leucemia mieloide crónica (LMC) que ha demostrado beneficios en el tratamiento de la HAP en estudios de fase II. Paradójicamente, el ITK dasatinib, también aprobado para el tratamiento de la LMC, ha sido asociado a HAP, falla ventricular derecha y a derrame pleural, lo que sugiere la posibilidad de un efecto adverso a nivel pulmonar vinculado con esta droga.

Pulmonary arterial hypertension is a rare disease that is characterized by a progressive increase in vascular pulmonary resistance, chronic right ventricle failure and premature death. Pulmonary arterial hypertension can be either idiopathic or associated to other conditions such as portal hypertension, human immunodeficiency virus, connective tissue diseases, congenital systemic-to-pulmonary shunts or associated to different drugs/toxins. Encouraging progress has been made by targeting the main vasoproliferative aspects of the disease. Tyrosine kinase inhibitors (TKI) are promising emerging therapeutics. Imatinib, a selective TKI approved for the treatment of chronic myeloid leukaemia, has demonstrated some efficacy in treating pulmonary arterial hypertension in a phase II study. However, the TKI dasatinib, also approved for therapy of chronic myeloid leukaemia, has been linked to reversible pulmonary arterial hypertension and right ventricular failure, with pleural effusion, suggesting the possibility of drug-related pulmonary arterial hypertension.