Acalasia, alacrima sin insuficiencia suprarrenal, con disfunción neurológica periférica y autonómica (síndrome de Allgrove) / Achalasia, alacrima without adrenal insufficiency, with pheripheral and autonomic neurological dysfunction (Allgrove's syndrome)

Objetivo. Presentar un paciente con síndrome de Allgrove y disfunción neurológica periférica y autonómica. Un caso no informado previamente en la literatura médica nacional. Antecedentes. El síndrome de Allgrove es una entidad patológica poco común caracterizada por acalasia, alacrima (ausencia de lágrimas) e insuficiencia suprarrenal el cual se presenta por lo general en niños. En la literatura se han descrito casos aislados. La serie más grande, consistente en 20 pacientes procedentes de varios países de Europa, fue publicada en 1993. Método. Se describe un caso clínico compatible con síndrome de Allgrove y se realiza un revisión bibliográfica haciendo énfasis en las alteraciones neurológicas las cuales no han sido bien caracterizadas en estos pacientes. Resultados. Se presenta un paciente de 12 años de edad quien fue admitido al hospital por sifagia. Se sospechó el diagnóstico de acalasia por endoscopia, esofagograma y se confirmó por manometría. El examan clínico mostró además alacrima y datos de disfunción neurológica y del intelecto. La prueba de estimulación suprarrenal con ACTH (Cortosin) fue normal. La evaluación neurológica mostró datos de neuropatía periférica de predominio motor y axonal; datos clínicos de neuropatía autonómica; afección de la vía corticoespinal y retraso psicomotor y del coeficiente intelectual. Conclusiones. El síndrome de Allgrove debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los infantes con acalasia. La insuficiencia suprarrenal podría aparecer después de realizado el diagnóstico de la enfermedad. La disfunción neurológica parece ser la lesión más prominente de este síndrome

Treatment of active gastroesophageal variceal bleeding with terlipressin or hemostatic ballon in patients with cirrhosis. A randomized controlled trial

Gastroesophageal variceal bleeding due to portal hypertension should be treated by endoscopic sclerotherapy. This procedure, however, has some limitations. It has been established that vasoactive drugs are effective for controlling active variceal bleeding. We report the results of a randomized contolled trial comparing terlipressin to hemostatic tube (Linton-Michel tube) for the treatment of bleeding gastroesophageal varices in cirrhotic patients. Thirty-seven cirrhotic patients with a total of 40 episodes of gastroesophageal variceal bleeding were included in this trial. Patients were randomly assigned to intravenous terlipressin or Linton-Michel tube (LM tube), for 24 h. During this period, hemostasis was defined as obtaining of hemodynamic and hematocrit stabilization and/or absence of hematemesis or melena. Bleeding recurrence was assessed during a 1-month period after treatment. Twenty bleeding episodes were treated with terlipressin (Group I) and 20 with LM tube (group II). Both groups of patients were similar in age, sex distribution, etiology of cirrhosis and degree of hepatic insufficiency. Bleeding was controlled in 70 percent of patients from Group I and in 95 percent from Group II (p<0.05) during treatment. Bleeding recurred in 14 percent of patients in Group I vs. 36 percent in Group II 1 week following the treatment (p>0.05) and in 16.6 percent in Group I vs. 83.3 percent in Group II 1 month after treatment (p<0.05). Mortality rate was similar in both groups 1 month after treatment. In conclusion, hemostatic tubes were superior to terlipressin for the control of active gastroesophageal variceal bleeding within the first 24 h. Complications and bleeding recurrence were more frequent in patients treated by hemostatic tube within a period of 1 month after treatment. Mortality rate was similar in both groups of patients

El Síndrome de Fitz-Hugh-Curtis. Causa frecuente de error de diagnóstico en hepatología y gastroenterología / The Fitz-Hugh-Curtis Syndrome. a frequent misdiagnosis in hepatology and gastroenterology

Antecedentes: El síndrome de Fitz-Hugh-Curtis (FHC) consiste en perihepatitis secundaria e infección pélvica. Descrito inicialmente como una complicación debido al gonococo, en la actualidad es producido más a menudo por Chlamydia trachomatis. Se observa en el 5 a 10 por ciento de las mujeres con salpingitis o esterilidad tubaria en los países desarrollados. Su prevalencia en México se desconoce, pero podría ser similar a la observada en otros países en vías de desarrollo (34 por ciento). Métodos: Se revisaron en bases de datos (Med Line y Current Contents) artículos sobre FHC publicados en los últimos 10 años. Se estableció el estado de conocimiento actual con énfasis especial en el diagnóstico serológico. Al mismo tiempo se analizaron las implicaciones en la práctica clínica en nuestro país: Resultados: El FHC no es una afección que ponga en riesgo la vida de los pacientes; sin embargo, su reconocimiento temprano es de fundamental importancia por tres razones: 1) Puede ser causa frecuente de error de diagnóstico en mujeres con dolor abdominal, fiebre y leucocitosis, ya que pocas veces se considera dentro del diagnóstico diferencial. A veces, debido a su desconocimiento, se llevan a cabo operaciones innecesarias (Colecistectomía, apendicectomía, etc.), 2) es de fácil tratamiento, ya que responde fácilmente a la terapia con antibióticos; 3) su desconocimiento es causa de angustia en el paciente, pues acude con múltiples médicos, y aún más importante es que puede provocar complicaciones graves, como embarazo tubario y esterilidad. El diagnóstico de certeza puede hacerse actualmente por medio de pruebas serológicas, las cuales han reemplazado los costosos e imprácticos métodos de cutlivo de muestras del cérvix y de las adhesiones perihepáticas. El diagnóstico morfológico se hace por laparoscopia. Conclusión: El FHC debe tomarse en cuenta en el diagnóstico diferencial en mujeres con dolor abdominal, fiebre y leucocitosis. El cambio operado recientemente en la sociedad mexicana en relación a los hábitos sexuales entre jóvenes podría incrementar este tipo de padecimientos sexualmentes transmitidos. Es necesario realizar estudios epidemiológicos con el fin de establecer la prevalencia en México

Fisiopatogenia de la encefalopatía hepática cirrótica: Implicaciones en el tratamiento / Pathogenesis of hepatic encephalopathy: implications on therapy

Antecedentes: La encefalopatía hepática (EH) es un síndrome neuropsicológico de origen multifactorial. Desde hace cuatro décadas se han propuesto algunas teorías para explicar la fisiopatogenia, por lo que se han utilizado múltiples tratamiento de acuerdo con los postulados de dichas teorías. Objetivo: Exponer y analizar de forma actualizada las teorías más importantes implicadas en la fisiopatogenia de la EH (amonio, mercaptanos, ácidos grasos de cadena corta, falsos neurotransmisores, ácido gamma aminobutírico y benzoadiacepinas endógenas). Asimismo, hacer énfasis en la eficacia terapéutica de los diferentes tratamiento a los cuales dichas teorías han dado origén. Métodos: Se realizó una intensa revisión bibliogáfica utilizando la base de datos Med-Line y Current Contents, poniendo especial énfasis en los artículos terapéuticos publicados en los últimos diez años. Resultados: De todas las teorías propuestas, la amoniacal, actualmente "resucitada", parece explicar mejor la fisiopatología de la EH, por lo que los agentes terapéuticos con mayor efectividad son aquellos que reducen su generación y su absorción en intestino, y que aumentan su eliminación renal. Los autores proponen mecanismos de acción del amonio y de la serotonina a nivel de los neurotransmisores, particularmente en la neurotransmisión glutamatérgica excitatoria. Conclusiones: Parece ser que el amonio juega un papel preponderante en la fisiopatogenia de la EH. Probablemente existan otros agentes actualmente poco definidos. Los efectos sobre la neurotransmisión quedan por dilucidarse

Cáncer hepático primario: características epidemiológicas, clínicas y bioquímicas / Primary hepatic cancer: epidemiological, clinical and biochemical characteristics

En este trabajo se revisaron retrospectiva y prospectivamente algunos aspectos clínicos, epidemiológicos, bioquímicos y de gabinete del cáncer hepático primario (CHP) en pacientes internados en nuestro hospital. Este estudio comprende 76 pacientes estudiados de 1971 a 1990. 49 hombres y 27 mujeres. La edad promedio fue de 67.1 ñ 11.7 años. El carcinoma hepatocelular (CHC) fue el tipo histológico más frecuente (84.1 por ciento), seguido por el colangiocarcinoma (CC) con 8.7 por ciento, el carcinoma mixto (CM) con 4.4 por ciento y finalmente el hepatoblastoma (HB) con 2.9 por ciento. A parte, se revisó material de 1485 autopsias, encontrándose que la prevalencia de CHP fue de 0.74 por ciento y los sitios más frecuentes de metástasis fueron los pulmones (66 por ciento) y la vena porta (50 por ciento). El 80 por ciento de los casos de CHC diagnosticado por autopsia presentaban concomitantemente cirrosis hepática. Los síntomas generales y el dolor abdominal fueron las manifestaciones clínicas más comunes (72.5 por ciento). Además, se observó la fosfatasa alcalina elevada en el 77 por ciento de los casos, hiperbilirrubinemia en el 62 por ciento y anemia en el 62 por ciento. En el 61.7 por ciento el tumor fue bilateral o difuso. Todos los tumores solitarios medían más de 5 cms de diámetros por ecografía al momento del diagnóstico. La AFP fue normal en el 18 por ciento de los casos de CHC y el 40 por ciento de estos pacientes tuvo al menos un marcador positivo para el virus de la hepatitis B

Hormonas gastrointestinales / Gastrointestinal hormones

En los últimos años se ha incrementado el conocimiento acerca del papel fisiológico y fisiopatogénico de algunas hormonas gastro-intestinales que ya eran conocidas desde hace algún tiempo. Asimismo, se han descubierto nuevos péptidos biológicamente activos en el tracto digestivo. Algunas hormonas que antes se pensaba que estaban restringidas al aparato digestivo se han localizado en el sistema nervioso central y algunos péptidos localizados en el sistema nervioso central y algunos péptidos localizados en las terminaciones nerviosas de los plexos del tubo digestivo son activos participantes de los procesos fisiológicos digestivos. Esto ha hecho el panorama más complejo, de tal manera que podemos hablar en forma genérica de "endocrinología gastrointestinal". En el presente artículo, discutiremos acerca de los conceptos generales de la fisiopatología hormonal gastro-intestinal y, en forma individual, del papel que juegan algunas de esas hormonas sobre los procesos biológicos normales y anormales, enfatizando la importancia del diagnóstico bioquímico de dichas alteraciones.