Corazón univentricular funcional: resultados inmediatos y alejados, en las distintas etapas de corrección secuencial / Functional univentricular heart: immediate and long term results, in the different stages of sequential correction

Introducción: El corazón univentricular funcional abarca un heterogéneo grupo de entidades anatómicas que tienen en común la característica de que uno de los ventrículos es incapaz de mantener independientemente la circulación sistémica o pulmonar. Objetivo: Evaluar, desde el periodo neonatal, los resultados quirúrgicos inmediatos y a largo plazo del enfoque terapéutico secuencial del corazón univentricular funcional. Método: Desde mayo de 1998 a mayo de 2009, se incluyeron 84 pacientes seguidos en forma prospectiva retrospectiva (bidireccional) desde el periodo neonatal. El total de procedimientos quirúrgicos fue de 181. Se realizó un enfoque terapéutico secuencial en tres estadios: neonatal, Glenn bidireccional, y Cavo-pulmonar total. Las variables analizadas fueron: edad, procedimientos realizados, estratificación de riesgo según RACHS, mortalidad por estadio e interestadío y complicaciones en el seguimiento. Las variables cuantitativas se presentan como mediana (rango); las variables categóricas como porcentajes, con sus respectivos intervalos de confianza (IC) 95%. Se realizó curva de supervivencia de Kaplan-Meier. Resultados: Del total de 181 procedimientos se operaron: Estadio 1: 68 pacientes, edad mediana: 5.5 días (r = dos a 60), mortalidad: 14.7% (IC 95: 6.3% a 23%). Estadio 2: 70 pacientes, edad mediana: cuatro meses (r = tres a 12), mortalidad: 1.4% (IC 95: 0% a 4.1%). Estadio 3: 43 pacientes, edad mediana: tres años (r = 2-6), mortalidad: 9.3% (IC 95: 0.7%-18%). Mortalidad interestadios: 11.9% (IC95: 5.1% a 18.9%). Mortalidad total: 29.76% (IC 95: 19.3% a 38.7%). La mortalidad según RACHS fue: RACHS 2: 1.6°% (IC 95°%: 0°% a 4.7°%) RACHS 3: 5.5°% (IC 95 0.3°% a 10,7°%), RACHS 4: 0% y RACHS 6: 23.8% (IC 95%: 10.9% a 35,1%). Índice de sobrevida a 10 años: 69%. Conclusiones: El enfoque quirúrgico secuencial, desde el período neonatal, ha cambiado la historia natural de esta entidad, con índices de sobrevida aceptables y mortalidad acorde a la estratificación de riesgo (RACHS). El seguimiento a mediano plazo es alentador y mejorable en el futuro.

Introduction: The functionally univentricular heart represents an heterogeneous group of anomalies that have in common the feature that only one of the chambers within the ventricular mass is capable of supporting independently either the pulmonary or systemic circulation. Objective: Evaluation from the neonatal period of the immediate and long term surgical results of the sequential total cavo-pulmonary connection in the various anatomical forms of the functional univentricular hearts. Methods: From May 1998 to May 2009, 84 patients have been followed since the neonatal period and in a prospective retro-prospective way (bidirectional), in which 181 sequential surgical procedures were performed in three stages: Neonatal, Bidirectional Glenn and Total cava pulmonary connection. We analyzed the following variables: age, performed surgical procedures, risk stratification (RACHS), surgical and inter stage mortality and complications in the follow up. The categorical variables are reported as percentages with their confident interval (CI) 95%, the quantitative variables as median ratio. A Kaplan Meyer survival curve was performed. Results: A total of 181 procedures were screened. Stage 1: 68 patients, median age 5.5 days (r = 2-60) mortality 14.7% (CI95: 6.3%-23%). Stage 2: 70 patients, median age 4 month (r= 3-12), mortality 1.4% (CI95 0%-4.1%) Stage 3: 43 patients, median age 3 years (r = 2-6), mortality 9,3°% (CI95%: 0.7%-18%). The interstage mortality was 11.9°% (CI95: 5.1%-18.8%). The total mortality was 29.7% (CI95 19.3% -38.7%). The mortality by RACHS: RACHS 2:1.6% (CI95: 0%-4.7%); RACHS 3: 5,5% (CI95: 0.3%-10.7%); RACHS 4: 0% and RACHS 6: 23.8% (CI95: 10.9%-35.1%).Survival index at 10 years 69% Conclusions: The sequential surgical approach from the neonatal period has changed the natural history of this entity with reasonable survival rate and mortality according to RACHS. The medium term follow up is encouraging and may improve in the future.

Cirugía cardíaca neonatal: análisis comparativo de resultados quirúrgicos según el método rachs-1 de estratificación del riesgo / Neonatal cardiac surgery: assessment and comparison of surgical results using the rachs-1 risk adjustment method

Introducción. El método RACHS-1 (Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery) se utiliza para predecir mortalidad y ajuste de riesgo en cirugía cardiovascular pediátrica y constituye una herramienta válida para la comparación de resultados. Objetivo. Establecer si la mortalidad neonatal se relaciona con la edad y con la estratificación según RACHS-1. Material y método. De marzo de 2001 a mayo de 2008 se operaron en forma consecutiva 751 pacientes: 160 neonatos (0-30 días), 309 lactantes(31-365 días) y 282 mayores (1-18 años); se analizó la distribución de los pacientes según edad, RACHS-1 y mortalidad. Se empleó un análisis de regresión logística con la mortalidad como variable dependiente y la edad y el RACHS-1 como variables independientes. Resultados. La mortalidad total bruta fue del 4,3 por ciento, la neonatal 9,2 por ciento. Se observó una diferencia estadísticamente significativa (c2= 219, p< 0,0001) de distribución por grupo etario y de RACHS-1. El análisis logístico indicó que no hay diferencias estadísticamente significativas (p> 0,05) de mortalidad entre los grupos etarios agrupados por RACHS-1 y que, mientras este último es un poderoso factor predictivo de mortalidad (p> 0,001), la edad no lo es (p= 0,8). Utilizando la unidad uno del RACHS-1 como grupo control, las razones de probabilidades (odds ratio) de las distintas edades fueron 2,1 (IC 95 por ciento: 1,6-2,7) por cada unidad de RACHS-1. Conclusiones. La edad de la operación no resultó un factor de riesgo independiente para las mortalidades. El RACHS-1 resultó un factor de riesgo de mortalidad de alto valor predictivo, no hubo diferencias de mortalidad entre los grupos etarios al ser agrupados por RACHS-1.

Análisis de la mortalidad y distribución de procedimientos de cirugía de cardiopatías congénitas utilizando el método de ajuste de riesgo RACHS-1 / Assessment of mortality and distribution of surgery procedures in congenital heart disease using th RACHS-1 risk adjustment method

Introducción: El método RACHS (Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery) es ampliamente utilizado para predecir mortalidad y ajuste de riesgo en cirugía cardíaca pediátrica y constituye una herramienta para comparar resultados nacionales con centros de referencia. Objetivos: 1) Describir la distribución de los procedimientos de acuerdo con el RACHS. 2) Validación del RACHS en la Argentina. 3) Mortalidad ajustada de acuerdo con una población de referencia. Material y métodos: 1) De marzo de 2001 a marzo de 2006 se incluyeron 571 pacientes menores de 18 años sometidos a cirugía cardíaca. Los procedimientos se agruparon de acuerdo con el RACHS-1. 2) Validación: se realizó regresión logística y evaluación de calibración y discriminación (prueba de Hosmer-Lemeshow y curva ROC). 3) Mortalidad ajustada: se comparó la mortalidad observada versus la esperada a una distribución de procedimientos de una población de referencia (estandarización directa) y se obtuvieron la mortalidad ajustada y la razón de mortalidad estandarizada (SMR). Resultados: Se incluyeron 571 pacientes. 1) Distribución de acuerdo con el RACHS: RACHS 1: 17,51%, RACHS 2: 38,00%, RACHS 3: 31,17%, RACHS 4: 8,23%, RACHS 5: 0,18%, RACHS 6: 4,90%. 2) Mortalidad por score y validación del score: RACHS 1: 0%, RACHS 2: 0,92%, RACHS 3: 3,37%, RACHS 4: 10,64%, RACHS 5: 0%, RACHS 6: 32,14%. Prueba de Hosmer-Lemeshow p = 0,50 (no significativo indica calibración adecuada sin diferencias en mortalidad observada versus esperada), área ROC = 0,84, p < 0,001. 3) Mortalidad observada: 3,85% mortalidad ajustada 3,05%, SMR 0,47 (0,27-0,67). Conclusiones: El método RACHS es una herramienta de estratificación válida en nuestra población. La distribución de acuerdo con el riesgo es similar a la población original. La mortalidad ajustada fue menor que la observada, lo cual indica resultados adecuados.

Background: The RACHS method is widely used to predict mortality and risk adjustment in pediatric cardiovascular surgery, and constitutes a valid tool to compare the results between different health centers. Objectives: 1) Statistical comparison of the distribution of our procedures according to RACHS classification, 2) validation of the RACHS Model in a cardiovascular surgery center in Argentina, 3) obtain an adjusted mortality rate to compare our results to a standard population. Methods: 1) From March/2001 to March/2006 all consecutive patients under 18 years of age who underwent cardiovascular surgery in our institution were included. The procedures were grouped by the 6 RACHS-1 categories and patients’ age. 2) Model validation: Hosmer-Lemeshow test was performed to test model calibration (observed vs. expected mortality). ROC (receiver operator caracteristics) analysis was performed to evaluate model discrimination. 3) Adjusted mortality: to compare mortality to a standard population direct standardization was performed to obtain crude and adjusted mortality and the standarized mortality ratio (SMR).Results: A total of 571 procedures were screened. 1) Population description: RACHS 1: 17.51%, RACHS 2 : 38.00%, RACHS 3: 31.17%, RACHS 4: 8.23%, RACHS 5: 0.18%, RACHS 6: 4.9%.2) Model validation: Mortality by RACHS: Rachs 1: 0%; Rachs 2: 0.92%; Rachs 3: 3.37%; Rachs 4: 10.64; Rachs 5: 0%; Rachs 6: 32.14%. Test de Hosmer-Lemeshow p=0.50 p<0.001., ROC Area for the model was 0.84 p<0.001. 3) Crude mortality was 3.85%, expected mortality according to a reference distribution population was 3.05%, and the SMR was 0.47 (95% CI 0.27-0.67). Conclusions: In our institution the RACHS method is a valid risk stratification tool in pediatric cardiovascular surgery patients. The risk distribution in our population is statistically similar to the original study. However, mortality was lower than expected according to a standard population.

Ablación bicameral de un aleteo auricular dependiente del istmo en un paciente con d-transposición de las grandes arterias y cirugía de Senning / Dual-chamber ablation of an isthmus-dependent atrial flutter in a patient with d-transposition of the great arteries and Senning's surgery

Un paciente de 28 años con diagnóstico de d-transposición de las grandes arterias (d-TGA) y corrección fisiológica con técnica de Senning fue sometido a estudio electrofisiológico por síncopes repetidos. En el estudio se indujo un aleteo auricular con conducción AV alternante. Se cartografió el circuito del aleteo y se demostró la participación de la totalidad del istmo cavo-tricuspídeo en el mecanismo de la taquicardia, es decir, tanto de su porción anterior(canal venoso pulmonar) como de su porción posterior (canal auricular sistémico). La característica particular de este procedimiento es que para la resolución requirió la ablación en las dos cámaras auriculares sometidas a cirugía de Senning.

Estenosis aórtica crítica del recién nacido: su tratamiento por catéter balon / Critical aortic stenosis in newborns: treatment by ballon catheter

El pronóstico ominoso de la estenosis aórtica crítica (EAC) del recién nacido, así como la elevada morbimortalidad de la comisurotomía quirúrgica en éste grupo etáreo, constituyen argumentos suficientes para intentar la descompresión del ventrículo izquierdo utilizando la valvuloplastía aórtica con catéter balón (VACB). Hemos efectuado dicho procedimiento en 9 niños de 2 a 30 días de vida (media = 17 días) con diagnóstico clínico, ecocardiográfico y hemodinámico de EAC. La presión sistólica del ventrículo izquierdo disminuyó de 124 ñ 38 a 99 ñ 21 mm Hg (p=NS). El gradiente transaórtico pico descendió de 60 ñ 37 a 28 ñ 17 mm Hg (p<0.05) mientras que la fracción de acortamiento (FA) aumentó de 0.17 ñ 0.08 a 0.27 ñ 0.12 (p<0.001). Los 2 primeros pacientes de ésta serie en los cuales el procedimiento fue inefectivo por utilizar una relación balón/anillo inadecuada (0.5) fueron enviados a cirugía, falleciendo durante la misma. Un tercer paciente murió una semana después por insuficiencia cardíaca secundaria a regurgitación mitral severa preexistente a pesar de una VACB exitosa. Los restantes 6 pacientes se hallan asintomáticos entre 4 y 15 meses (media=11m) después con un gradiente residual por Doppler de 28ñ17 y una FA de 0.36ñ0.05. Nuestros resultados sugieren que la VACB es el tratamiento de elección en el manejo de la EAC neonatal