Quanto custa uma consulta médica especializada para as famílias de pacientes pediátricos no Sistema Único de Saúde? / How much does a specialized medical consultation cost for families of pediatric patients in the Brazilian Unified National Health System? / ¿Cuánto cuesta una consulta médica especializada para las familias de pacientes pediátricos en el Sistema Único de Salud brasileño?

Nesta pesquisa, estudamos os custos de transporte por consulta ambulatorial em pacientes referenciados para avaliação cirúrgica especializada em um hospital terciário no Rio de Janeiro, Brasil. Trata-se de um estudo descritivo com responsáveis por pacientes pediátricos agendados para consulta de cirurgia pediátrica, questionando fatores ligados ao custo de transporte e de oportunidade (perda de remuneração, alimentação, pagamento de cuidadores para outros filhos, despesas para outros acompanhantes). Aproximadamente metade dos pacientes tinham até 5 anos de idade, cerca de 2/3 apresentavam doenças de resolutividade cirúrgica simples e definitiva e 181 famílias (89,17%) contavam com renda familiar mensal de até R$ 1.999,00. A proporção de famílias beneficiadas por transporte gratuito variou entre 4,26-15,56% para pacientes morando até 100km de distância do hospital (45,83% para pacientes com residência a mais de 100km da instituição). Dos responsáveis, 176 (87,13%) relataram despesas para alimentação, 12 (5,94%) pagavam cuidadores para os outros filhos no dia da consulta e 80 (39,6%) referiram perda do pagamento do dia de trabalho. Dos casos de alta complexidade, 9,33% das mães entrevistadas abriram mão de exercer atividade remunerada regular. As despesas com transporte para uma consulta em cirurgia pediátrica em um hospital de referência do Rio de Janeiro custam em média 4,42% do salário mínimo vigente, com uma média de 217,32 minutos de deslocamento por consulta. Despesas com alimentação e perda de remuneração pela ausência no trabalho também implicam encargos financeiros ou perda de remuneração significativos para o paciente em cada consulta.

In this study, we investigated the costs of transportation for each outpatient consultation in patients referred to specialized surgical evaluation in a tertiary hospital in Rio de Janeiro, Brazil. Descriptive study with guardians of pediatric patients scheduled for pediatric surgery, questioning transportation cost, and opportunity costs (loss of remuneration, food, payment of caregivers for other children, expenses for other companions). About half patients were aged up to five years; about two thirds had diseases of simple and definitive surgical resolution; and 181 families (89.17%) presented monthly family income up to BRL 1,999.00. The proportion of families that benefited from free transportation ranged from 4.26% to 15.56% for patients living up to 100 km away from the hospital (45.83% for patients living more than 100 km away from the institution). A total of 176 (87.13%) guardians reported expenses buying food, 12 (5.94%) paid caregivers to the other children on the day of the consultation, and 80 (39.6%) reported loss of remuneration for the working day. Among the high complexity cases, 9.33% of the mothers have given up their regular paid employment. Transportation expenses for a pediatric surgery consultation at a reference hospital in Rio de Janeiro cost about 4.42% of the current minimum wage, spending around 217.32 minutes of displacement/consultation. Expenses with food and loss of remuneration due to absence at work also entail significant financial charges or loss of remuneration for the patient at each consultation.

En esta investigación se estudiaron los costes de transporte por visita ambulatoria en pacientes remitidos para evaluación quirúrgica especializada en un hospital de atención terciaria en Río de Janeiro, Brasil. Es un estudio descriptivo con responsables de pacientes pediátricos programados para consulta de cirugía pediátrica, en el que se cuestionaron factores relacionados con el coste del transporte y los costes de oportunidad (pérdida de remuneración, alimentación, pago de cuidadores de otros niños, gastos de otros cuidadores). Aproximadamente la mitad de los pacientes tenían hasta 5 años de edad; cerca de 2/3 presentaban enfermedades de resolución quirúrgica simple y definitiva, 181 familias (89,17%) con renta familiar mensual de hasta BRL 1.999,00. La proporción de familias que se benefician de transporte gratuito varía entre el 4,26% y el 15,56% para los pacientes que viven hasta a 100 km del hospital (45,83% para los pacientes que viven a más de 100 km de la institución). Ciento setenta y seis (87,13%) cuidadores declaran gastos de alimentación, 12 (5,94%) pagan a los cuidadores de sus otros hijos en el día de la consulta y 80 (39,6%) declaran pérdida de salario por la jornada laboral. De los casos de alta complejidad, el 9,33% de las madres entrevistadas habían abandonado su actividad remunerada habitual. Los gastos de transporte para una consulta de cirugía pediátrica en un hospital de referencia de Río de Janeiro cuestan de media el 4,42% del salario mínimo vigente, con una media de 217,32 minutos de tiempo de viaje/consulta. Los gastos de alimentación y la pérdida de salario por ausencia en el trabajo también implican una importante carga económica o pérdida de salario para el paciente en cada cita.

Post-tracheostomy tracheoinnominate fistula: endovascular treatment / Fístula traqueoinominada pós-traqueostomia: tratamento endovascular

ABSTRACT Objective: Tracheoinnominate fistula (TIF) is a rare and frequently lethal complication of tracheostomies. Immediate bleeding control and surgical treatment are essential to avoid death. This report describes the successful endovascular treatment of TIF in a preschooler and reviews the literature concerning epidemiology, diagnosis, prophylaxis, and treatment of TIF in pediatric patients. Case description: A tracheostomized neurologically impaired bed-ridden three-year-old girl was admitted to treat an episode of tracheitis. Tracheostomy had been performed two years before. The child used a plastic cuffed tube continually inflated at low pressure. The patient presented two self-limited bleeding episodes through the tracheostomy in a 48h interval. A new episode was suggestive of arterial bleeding, immediately leading to a provisional diagnosis of TIF, which was confirmed by angiotomography, affecting the bifurcation of the innominate artery and the right tracheal wall. The patient was immediately treated by the endovascular placement of polytetrafluoroethylene (PTFE)/nitinol stents in Y configuration. No recurrent TIF, neurological problems, or right arm ischemia have been detected in the follow-up. Comments: TIF must be suspected after any significant bleeding from the tracheostoma. Endovascular techniques may provide rapid bleeding control with low morbidity, but they are limited to a few case reports in pediatric patients, all of them addressing adolescents. Long-term follow-up is needed to detect whether stent-related vascular complications will occur with growth.

RESUMO Objetivo: As fístulas traqueoinominadas (TIF) são complicações raras e frequentemente letais das traqueostomias (TQT). Controle imediato do sangramento e tratamento cirúrgico são essenciais para evitar a morte. Este trabalho relata o tratamento endovascular bem-sucedido de uma TIF em um pré-escolar e revisa a literatura a respeito da epidemiologia, profilaxia, diagnóstico e tratamento de TIF em pacientes pediátricos. Descrição do caso: Uma criança de 3 anos de idade, com encefalopatia, restrita ao leito e traqueostomizada havia dois anos foi internada para tratar um episódio de traqueíte. A criança usava uma cânula plástica balonada continuamente inflada com baixa pressão. A paciente apresentou dois episódios autolimitados de sangramento pela traqueostomia em um intervalo de 48 horas. Um novo episódio foi sugestivo de sangramento arterial e assumiu-se o diagnóstico provisório de TIF, confirmado através de angiotomografia, atingindo a bifurcação da artéria inominada e a parede direita da traqueia. A paciente foi imediatamente tratada pela inserção endovascular de um enxerto de politetrafluoroetileno (PTFE)/nitinol em "Y". No seguimento, não foram encontradas recorrência de TIF, sequelas neurológicas ou isquemia do braço direito. Comentários: Deve-se suspeitar de TIF sempre que houver um sangramento significativo pelo traqueoestoma. Técnicas endovasculares possibilitam o rápido controle do sangramento com baixa morbidade, mas estão limitadas a poucos relatos de caso e pacientes pediátricos, sendo todos em adolescentes. O seguimento a longo prazo é necessário para avaliar se ocorrem complicações vasculares dos stents com o crescimento.

Family planning among female medical students: are their plans comparable to other professionals?

SUMMARY INTRODUCTION Late pregnancy is a problem among physicians, especially surgeons. This paper studies family planning among Medical Students (MS) and Law students (LS). METHODS A questionnaire was sent to all female MS and LS attending the two last years of University in the first semester of 2019. Data on age, family income, marital status, and family planning (age, planning for future pregnancies, timing, professional relationship or other issues, the ideal moment for a pregnancy, attitude towards eventual pregnancies, or maternity leave) were researched. RESULTS MS were significantly older than LS. A minority of women did not plan future pregnancies (10.6% of MS and 16.4% of LS), for markedly different reasons: 40% of the MS mentioned career plans, while for 70% of LS motherhood was not a personal project. The ages chosen for pregnancy also differed: MS tended to choose older ages. The most important priorities were financial planning and professional career for both groups, but specialization/post-graduation were only cited among MS. Both groups considered that the ideal moment for pregnancy was after professional consolidation in the job market. There were differences between MS that chose a surgical specialty and other MS. DISCUSSION MS tend to go through pregnancy late, especially students planning a surgical career. Professional issues are more influential over MS than LS. Medical educators and health managers must recognize there is a need to reconcile the medical career and motherhood as females represent > 50% of MS in Brasil.

SUMMARY INTRODUÇÃO A gravidez tardia é um problema entre médicas, principalmente entre cirurgiãs. Este trabalho analisou o planeamento familiar de estudantes de medicina (MS) e estudantes de Direito (LS). METODOLOGIA Um questionário foi enviado para todas as estudantes de medicina e direito cursando os dois últimos anos do curso universitário no primeiro semestre de 2019. Idade, renda familiar, estado civil e planejamento familiar (idade, planejamento de futuras gestações, relacionamento profissional ou com outras questões, momento ideal para uma gestação, atitude em relação a uma eventual gravidez ou licença maternidade) foram investigados. RESULTADOS As MS eram significativamente mais velhas que as LS. Uma minoria das mulheres não planeja futuras gestações (10,6% das MS e 16,4% das LS), por razões distintas: 40% das MS mencionaram planos profissionais, enquanto para 70% das LS a maternidade não era um projeto pessoal. As idades escolhidas para a gravidez também foram diferentes: MS, em geral, optaram por idades mais avançadas. As prioridades mais mencionadas foram o planeamento financeiro e a carreira em ambos os grupos, mas especialização/pós-graduação só foram citadas entre as MS. Ambos os grupos consideraram que o momento ideal para uma gestação seria após a consolidação profissional no mercado de trabalho. Houve diferenças entre as MS que escolheram uma especialidade cirúrgica e outras MS. DISCUSSÃO MS tem uma tendência a gestações tardias, especialmente as que planejam uma carreira cirúrgica. Questões profissionais têm mais influência entre as MS do que entre as LS. Educadores e gestores da área médica devem reconhecer de que há uma necessidade de conciliar a carreira médica e a maternidade, já que as mulheres representam > 50% dos estudantes de medicina no Brasil.

Thyroid-like follicular carcinoma of the kidney presenting on a ten year-old prepubertal girl

ABSTRACT The very rare thyroid-like carcinoma of the kidney (TLCK) is microscopically similar to thyroid follicular cell carcinoma (TFCC). Differential diagnosis with secondary thyroid tumors depends on non-reactivity to immunohistochemical (IHC) markers for TFCC (thyroglobulin - TG and TTF1). We herein describe the fourth Pediatric case in literature and extensively review the subject. Only 29 cases were published to the moment. Most cases were asymptomatic and incidentally detected. Most tumors are hyperechoic and hyperdense with low grade heterogenous enhancement on CT and MRI. Most patients were treated with radical nephrectomy, but partial nephrectomy was used in some cases, apparently with the same results. Metastases are uncommon and apparently do not change prognosis, but follow-ups are limited. Up to the moment, TLCK presents as a low grade malignancy that may be treated exclusively with surgery and frequently with partial kidney renal preservation. A preoperative percutaneous biopsy is a common procedure to investigate atypical tumors in childhood and adult tumors. To recognize the possibility of TLCK is fundamental to avoid unnecessary thyroidectomies in those patients, supposing a primary thyroid tumor.

Recurring priapism may be a symptom of voiding dysfunction – case report and literature review

ABSTRACT Recurring priapism is rare in pre-pubertal children and may be attributed to multiple causes. We propose that voiding dysfunction (VD) may also justify this symptom and detail a clinical case of recurring stuttering priapism associated to overactive bladder that completely resolved after usage of anticholinergics and urotherapy. Sacral parasympathetic activity is responsible for detrusor contraction and for spontaneous erections and a relationship between erections and bladder status has been proved in healthy subjects (morning erections) and models of medullar trauma. High bladder pressures and/or volumes, voiding incoordination and posterior urethritis can potentially trigger reflex erections.

Aerofagia patológica: uma causa rara de distensão abdominal crônica / Pathologic aerophagia: a rare cause of chronic abdominal distension

Objetivo:Descrever o caso de uma adolescente com aerofagia patológica, uma doença rara causada pela deglutição excessiva e inapropriada de ar, e revisar o tratamento e os diagnósticos diferenciais.Descrição do caso:Menina de 11 anos portadora de retardo mental e cegueira, apresentava problemas comportamentais associados a retardo do desenvolvimento, foi consultada por distensão abdominal persistente por oito meses. Sua história pregressa incluía uma fundoplicatura à Nissen. Tomografia e radiografias abdominais mostravam distensão difusa do trato digestivo por ar, incluindo cólon e delgado. Doença de Hirschsprung foi excluída. A distensão persistiu mesmo após o controle da constipação e era mínima de manhã e máxima à noite. Ruídos audíveis e repetitivos de deglutição de ar foram observados e auscultados. A criança foi tratada farmacologicamente com o diagnóstico de aerofagia patológica associado a distúrbio obsessivo compulsivo, sem sucesso. A paciente foi submetida a gastrostomia descompressiva endoscopia e manteve nutrição oral.Comentários:A aerofagia patológica é uma doença rara e autolimitada em crianças, mas pode ser um problema grave e persistente naquelas com problemas neuropsiquiátricos, nas quais pode causar complicações sérias. Os tratamentos comportamentais e farmacológicos têm pouco sucesso nesse grupo. Casos graves podem precisar de tratamento cirúrgico, principalmente gastrostomia descompressiva.

Objective:To describe an adolescent with pathologic aerophagia, a rare condition caused by excessive and inappropriate swallowing of air and to review its treatment and differential diagnoses.Case description:An 11-year-old mentally impaired blind girl presenting serious behavior problems and severe developmental delay with abdominal distension from the last 8 months. Her past history included a Nissen fundoplication. Abdominal CT and abdominal radiographs showed diffuse gas distension of the small bowel and colon. Hirschsprung's disease was excluded. The distention was minimal at the moment the child awoke and maximal at evening, and persisted after control of constipation. Audible repetitive and frequent movements of air swallowing were observed. The diagnosis of pathologic aerophagia associated to obsessive-compulsive disorder and developmental delay was made, but pharmacological treatment was unsuccessful. The patient was submitted to an endoscopic gastrostomy, permanently opened and elevated relative to the stomach. The distention was resolved, while maintaining oral nutrition.Comments:Pathologic aerophagia is a rare self-limiting condition in normal children exposed to high levels of stress and may be a persisting problem in children with psychiatric or neurologic disease. In this last group, the disease may cause serious complications. Pharmacological and behavioral treatments are ill-defined. Severe cases may demand surgical strategies, mainly decompressive gastrostomy.

Urological surgery in epidermolysis bullosa: tactical planning for surgery and anesthesia

Epidermolysis bullosa (EB) is characterized by extreme fragility of the skin and mucosae. Anesthetic and surgical techniques have to be adapted to those children and routine practice may not be adequate. Urological problems are relatively common, but surgical techniques adapted to those children have not been well debated and only low evidence is available to this moment. Herein we discuss the specifics of anesthetic and surgical techniques chosen to treat a six year old EB male presenting with symptomatic phimosis.

Testis tumor associated to microlithiasis / Tumor de testiculo asociado a la microlitiasis / Tumor de testiculo associado a microlitiase

OBJECTIVE: To discuss the relationship between testicular microlithiasis and testis tumors in children and to consider the chances of testis preserving surgery in specific cases. CASE DESCRIPTION: Pre-adolescent presenting testicular microlithiasis and a larger left testis, corresponding to a cystic testicular tumor. The tumor was excised, with ipsilateral testis preservation. Histology diagnosed a testis dermoid tumor. COMMENTS: The relationship between testis tumors and testicular microlithiasis is ill defined in children. Pediatric urologists need to develop specific follow-up protocols for pre-pubertal children. .

OBJETIVO: Discutir las implicaciones de la microlitíasis testicular en el niño con relación al riesgo oncológico implicado y la posibilidad de cirugía de preservación testicular en casos elegidos. DESCRIPCIÓN DEL CASO: Pre-adolescente presentando aumento microlitíasis testicular y aumento del testículo izquierdo, con lesión tumoral quística. La lesión fue resecada, con preservación del testículo y diagnóstico histológico de tumor dermatoide testicular. COMENTARIOS: La relación entre tumores de testículo y microlitíasis testicular es mal definida en niños y hay la necesidad de desarrollar protocolos de seguimiento específicos para esa franja de edad. .

OBJETIVO: Discutir as implicações da microlitíase testicular na criança com relação ao risco oncológico envolvido e a possibilidade de cirurgia de preservação testicular em casos escolhidos. DESCRIÇÃO DO CASO: Pré-adolescente apresentava microlitíase testicular e aumento do testículo esquerdo, correspondendo a tumor testicular cístico. Ressecou-se o tumor, com preservação do testículo. O diagnóstico histológico foi de tumor dermoide testicular. COMENTÁRIOS: A relação entre tumores de testículo e microlitíase testicular é mal definida em crianças e há a necessidade de desenvolver protocolos de seguimento específicos para essa faixa etária. .

Acesso sagital transretal anterior (ASTRA) para vaginoplastia após complicação de anoretoplastia sagital posterior / Anterior sagittal transrectal approach (ASTRA) for vaginoplasty after complications of posterior sagittal anorectoplasty

A exposição transperineal de altas vaginas é limitada. Essas limitações podem ser contornadas usando ASTRA (anterior sagital transrectal approach). Relatamos o uso desta estratégia cirúrgica para o tratamento de um caso de atresia vaginal adquirida, após anorretoplastia posterior, em caso de malformação anorretal.

Transperineal exposure of the high portion of the vagina is limited. These limitations can be circumvented using ASTRA (anterior sagittal transrectal approach). We report the use of this surgical strategy for the treatment of a case of acquired vaginal atresia after posterior anorectoplasty due to anorectal malformation.

Treinar cirurgiões: hoje como sempre? / Surgions train: always like today?

Este artigo pretende discutir a metodologia de treinamento dos novos cirurgiões, considerando a realidade do momento atual e propondo uma reflexão orientada baseada em evidências a respeito das expectativas dos cirurgiões jovens e da realidade do mercado de trabalho em cirurgia. As descobertas cientificas e tecnológicas, o grande volume de informação imposto rotineiramente e as expectativas de administração logistica e de custos modificaram de forma radical a atividade do cirurgião com relação aos cirurgiões formados nas concepções clássicas. Há um reposicionamento da autoridade do médico frente ao paciente e à sociedade. A cultura contemporânea leva os jovens a ter expectativas próprias quanto à própria qualidade de vida e perspectivas profissionais. Tornou-se necessário modificar os padrões de treinamento dos cirurgiões para que se adeqüem à necessidade de aprendizado contínuo e adaptação a novos instrumentos tecnológicos e para que estejam aptos a uma interação social adequada à expectativa atual quanto à relação médico-paciente e entre profissionais de saúde. Estas adaptações estruturais são fundamentais para manter o interesse dos profissionais jovens em cirurgia.

This paper proposes to discuss the training methodologies for young surgeons, considering the modern needs, by discussing their expectations and the reality of the surgeons' job market nowadays. Scientific and technological novelties, the huge amount of information imposed daily, managerial interventions and cost issues modified radically the activities of the surgeons, especially if compared to classical conceptions. Recent re-readings of the classical ethical postulates demand a new behavior of the doctors concerning the patients and the society per se. Contemporaneous social culture bring about individual expectations concerning quality of life and professional perspective issues. It becomes necessary to modify the training methods for surgeons to make them adequate to the need of continuous learning and adaptation to new technological instruments. They also should adapt to social interactions with the patients and the other health professionals that fit nowadays expectations. Those structural adaptations are fundamental to maintain the interest of the new professionals in the area of surgery.

Formação e demanda do cirurgião pediátrico no Brasil / Needs and specialization for pediatric surgeons in Brazil

OBJETIVO: Definir o perfil epidemiológico dos especialistas em cirurgia pediátrica no Brasil. Definir as relações mercado-oferta de trabalho em cirurgia pediátrica no Brasil. Comparar o perfil profissional do cirurgião pediátrico brasileiro ao perfil deste especialista em outros países. MÉTODOS: Utilizando informações estatísticas fornecidas pelo IBGE, Conselho Federal de Medicina e Associação Brasileira de Cirurgia Pediátrica, definir o perfil de trabalho dos médicos especializados em cirurgia pediátrica no Brasil. RESULTADOS: A demanda de cirurgiões pediátricos trabalhando no Brasil em horário integral é de 850 cirurgiões, caso se considere apenas o atendimento de lactentes e neonatos. Há uma centralização excessiva de cirurgiões pediátricos no sul e sudeste e falta de mão de obra nas regiões norte e nordeste. Os dados quanto ao número de cirurgiões pediátricos atuando no Brasil são conflitantes (dados de pesquisa epidemiológica da FIOCRUZ diferem de dados do CFM e da CIPE). A rotina de trabalho do cirurgião pediátrico no Brasil não é comparável com aquela dos profissionais norte-americanos e europeus, fontes da maior parte dos dados de referência em literatura. CONCLUSÃO: A demanda de cirurgiões pediátricos trabalhando no Brasil em horário integral apenas para atendimento de lactentes e neonatos é de 850 cirurgiões. Existe um desequilíbrio entre oferta e ocupação de postos de trabalho nas diversas regiões do país. O sudeste é um centro de formação de especialistas que exporta profissionais para as demais regiões do país. Os dados quanto ao número de cirurgiões pediátricos atuando no Brasil são conflitantes.

OBJECTIVE: To define the distribution of Pediatric Surgeons in Brazil and the distribution of job offered for specialists in the country. To compare the professional profile of Brazilian Pediatric Surgeons with other countries. MEHTODS: Statistical data derived from Brazilian Institute of Geography and Statistics (IBGE), Brazilian Medical Council (CFM) and Brazilian Society of Pediatric Surgery (CIPE) were used to define the professional profile of pediatric surgeons in Brazil. RESULTS: Eight-hundred-and-five pediatric surgeons are needed in Brazil only to treat neonates and toddlers. Professionals are excessively concentrated in South and Southeast and insufficient numbers are found in North and Northeast. Data about the number of pediatric surgeons working in Brazil are conflicting: data obtained from FIOCRUZ differ from those from CFM and CIPE. The working routine of Brazilian pediatric surgeons is different from that of North-American and European specialists, from where the major part of our references is extracted. CONLCUSION: Brazil needs a minimum of 805 pediatric surgeons working full time only to treat nenonates and toddlers. Specialists are not well distributed throughout the country. The southeast is a training center and exports specialists to the rest of the country. Epidemiological data concerning the distribution of professionals in Brazil are conflicting.

Priapismo em crianças: revisão de fisiopatologia e tratamento: [revisão] / Priapism in children: review of pathophysiology and treatment: [review]

OBJETIVOS: O priapismo pode causar sequelas graves em relação à vida sexual futura do paciente, pois pode determinar impotência, disfunção erétil ou aversão sexual psicogênica. É um sintoma comum da doença falciforme em crianças e adolescentes. Há poucos estudos com evidências de qualidade sobre esse problema na literatura médica atual. FONTES DOS DADOS: Revisão da literatura utilizando as bases de dados MEDLINE e LILACS no período de 1966 a 2008. SÍNTESE DOS DADOS: A base para o tratamento de priapismo de baixo fluxo inclui o tratamento da doença falciforme e o uso de agentes adrenérgicos por administração intracavernosa conforme necessário. Indica-se cirurgia em uma minoria de casos. O tratamento de casos pediátricos exige ajuste de doses, escolha adequada de medicamentos e sedoanalgesia para procedimentos envolvendo dor ou trauma. CONCLUSÕES: Uma nova teoria fisiopatológica relativa à doença falciforme, que questiona os mecanismos tradicionais de bloqueio vascular por hemácias deformadas e propõe que a ativação inflamatória endotelial é a principal causa de problemas clínicos, permite propor novas manobras terapêuticas para lidar com o priapismo na doença falciforme. A ausência de evidência de qualidade para tratar o priapismo na doença falciforme sugere a necessidade de conduzir bons protocolos prospectivos multicêntricos para investigar essa condição.

OBJECTIVES: Priapism may cause serious sequelae concerning the future sex life of the patient, as it can determine impotence, erectile dysfunction or psychogenic sexual aversion. It is a common symptom of sickle cell disease in children and adolescents. There are few good quality evidence manuscripts about the problem in current medical literature. SOURCES: Literature review on the databases MEDLINE and LILACS covering the period from 1966 to 2008. SUMMARY OF THE FINDINGS: The basis for the treatment of low flow priapism includes treating sickle cell disease and the usage of intracavernous adrenergic agents as necessary. Surgery is indicated in a minority of cases. The treatment of pediatric cases demands dose adjustments, adequate drug choice and sedoanalgesia to cover procedures involving pain or trauma. CONCLUSIONS: A new physiopathologic theory concerning sickle cell disease, which questions the traditional vascular blockage mechanisms by deformed red cells and proposes that endothelial inflammatory activation is the main cause of clinical problems allows to propose new therapeutic maneuvers to solve sickle cell priapism. The absence of good quality evidence to treat sickle cell priapism suggests the necessity to conduct good prospective multicenter protocols to investigate the condition.