Brazilian Society of Otology task force - Vestibular Schwannoma - evaluation and treatment

Abstract Objective: To review the literature on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Methods: Task force members were educated on knowledge synthesis methods, including electronic database search, review and selection of relevant citations, and critical appraisal of selected studies. Articles written in English or Portuguese on vestibular schwannoma were eligible for inclusion. The American College of Physicians' guideline grading system and the American Thyroid Association's guideline criteria were used for critical appraisal of evidence and recommendations for therapeutic interventions. Results: The topics were divided into 2 parts: (1) Diagnosis - audiologic, electrophysiologic tests, and imaging; (2) Treatment - wait and scan protocols, surgery, radiosurgery/radiotherapy, and systemic therapy. Conclusions: Decision making in VS treatment has become more challenging. MRI can diagnose increasingly smaller tumors, which has disastrous consequences for the patients and their families. It is important to develop an individualized approach for each case, which highly depends on the experience of each surgical team.

Evaluation of vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) and electrocochleography for the diagnosis of Ménière's disease / Avaliação dos potenciais evocados miogênicos vestibulares (VEMP) e eletrococleografia no diagnóstico da doença de Ménière

Abstract Introduction: Ménière's disease (MD) is an inner ear disorder characterized by episodic vertigo, tinnitus, ear fullness, and fluctuating hearing. Its diagnosis can be especially difficult in cases where vestibular symptoms are present in isolation (vestibular MD). The definitive diagnosis is made histologically and can only be performed post-mortem, after analysis of the temporal bone. Endolymphatic hydrops is a histopathological finding of the disease and occurs more often in the cochlea and saccule, followed by the utricle and semicircular canals. Vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) emerged as the method of assessment of vestibular function in 1994. Until then, there was no unique way of assessing saccular function and the inferior vestibular nerve. Given that the saccule is responsible for most cases of severe hydrops, VEMP appears as a new tool to assist in the diagnosis of MD. Objective: To evaluate the sensitivity and specificity of VEMP and electrocochleography (EcochG) in the diagnosis of definite MD compared with clinical diagnosis. Methods: The study includes 12 patients (24 ears) diagnosed with definite MD defined according to the clinical criteria proposed by the American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Surgery (AAO-HNS) in 1995, as well as 12 healthy volunteers allocated to the control group (24 ears). A clinical diagnosis by the AAO-HNS criteria was considered as the gold standard. All patients underwent an otoneurological examination, including pure tone and speech audiometry, VEMP, and extratympanic EcochG. The sensitivity and specificity to detect the presence or absence of disease were calculated, as well as their 95% confidence intervals. The reliability of VEMP and EcochG in both ears was assessed using the kappa index. Results: In both tests and in both ears, the ability to diagnose healthy cases was high, with specificity ranging from 84.6% to 100%. Moreover, the ability of the tests to diagnose the disease varied from low to moderate sensitivity, with values ranging from 37.5% to 63.6%. The agreement of both tests in the right ear, measured by the kappa coefficient, was equal to 0.54 (95% CI: 0.20-0.89), indicating a moderate agreement. In the left ear, that agreement was equal to 0.07 (95% CI: −0.33 to 0.46), indicating a weak correlation between the tests. The sensitivity of the VEMP for the right ear was 63.6% and for the left ear, 62.5%. The sensitivity of EcochG for the right ear was 63.6% and 37.5% for the left ear. Conclusion: The specificity of both tests was high, and the sensitivity of VEMP was higher than that of EcochG.

Resumo Introdução: A doença de Ménière (DM) é uma doença da orelha interna caracterizada por vertigem episódica, zumbido, plenitude aural e audição flutuante. Seu diagnóstico pode ser especialmente difícil nos casos em que os sintomas vestibulares estão presentes isoladamente (DM vestibular). O diagnóstico de certeza é histológico e somente pode ser feito no post mortem, após análise do osso temporal. A hidropisia endolinfática é um achado histopatológico da doença e ocorre mais frequentemente na cóclea e sáculo, seguidos pelo utrículo e canais semicirculares. Os potenciais evocados miogênicos vestibulares (VEMP) surgiram como método de avaliação da função vestibular em 1994. Até então não havia uma maneira exclusiva de avaliação da função sacular e do nervo vestibular inferior e como o sáculo era responsável por grande parte dos casos de hidropisia severa, o VEMP apareceu como uma nova ferramenta para auxiliar no diagnóstico da DM. Objetivo: Avaliar a sensibilidade e especificidade do VEMP e da eletrococleografia (ECochG) no diagnóstico da DM em comparação com o diagnóstico clínico. Método: Foram selecionados 12 pacientes (24 orelhas) com diagnóstico de DM definida de acordo com os critérios clínicos propostos pela American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery 1995 (AAO-HNS) e 12 voluntários saudáveis alocados no grupo controle (24 orelhas). Considerou-se o diagnóstico clínico pela AAO-HNS como padrão ouro. Todos os pacientes foram submetidos a exame otoneurológico, incluindo audiometria tonal e vocal, VEMP e eletrococleografia extratimpânica. A sensibilidade e especificidade para detectar a presença ou ausência de doença foram calculadas e os respectivos intervalos de confiança de 95% obtidos. A confiabilidade dos testes de diagnóstico VEMP e eletrococleografia em ambas as orelhas foi avaliada pelo índice kappa. Resultados: Em ambos os testes e em ambas as orelhas, a capacidade para diagnosticar os casos saudáveis é alta, a especificidade varia de 84,6%-100%. Além disso, a capacidade dos testes para o diagnóstico da doença varia de baixa a moderada sensibilidade, com valores de 37,5%-63,6%. A concordância dos dois testes na orelha direita, medida pelo coeficiente de kappa, foi igual a 0,54; 95% IC (0,20-0,89) indicaram uma concordância moderada. Para a orelha esquerda essa concordância foi igual a 0,07 com 95% IC (-0,33-0,46), o que indicou uma concordância fraca entre os testes. A sensibilidade do VEMP para a orelha direita foi de 63,6% e para a orelha esquerda, de 62,5%. A sensibilidade da ECochG para a orelha direita foi de 63,6% e 37,5% para a orelha esquerda. Conclusão: A especificidade de ambos os testes foi alta e a sensibilidade do VEMP foi maior do que a da eletrococleografia.

Electrocochleography for Ménière's disease: is it reliable?, / Eletrococleografia na doença de Ménière: é confiável?,

Introduction: Endolymphatic hydrops, the histopathological substrate of Ménière's disease, is an almost universal finding in postmortem studies of patients with this disease. The cause of hydrops is still unknown, as is the mechanism by which it causes progressive dysfunction of the sensory organs of inner ear. The fluctuating course of the disease complicates the interpretation of certain tests, such as electrocochleography; thus, for some authors its diagnostic value is questionable. Objective: The aim of this study was to analyze the clinical applicability of electrocochleography in the diagnosis of hydrops. It is a valuable tool, but still generates conflicting opinions among otolaryngologists. Methods: Systematic review of the literature on electrocochleography in patients diagnosed with endolymphatic hydrops. Results: A total of 34 articles regarding the use of electrocochleography in patients with hydrops, from the year 2000 onwards, were selected. Of these, 15 were excluded from the review as they were not observational studies. Only one cross-sectional study addressing the clinical use of electrocochleography by otolaryngologists was included. Conclusion: Electrocochleography is a valuable tool in the diagnosis of hydrops, as it is a non-invasive, easy to handle procedure, which offers new techniques to increase the sensitivity of the test, and thereby assists otolaryngologists in the management of Ménière's disease. .

Introdução: A hidropisia endolinfática é o substrato histopatológico e achado quase universal nos estudos post-mortem de pacientes com doença de Ménière. A causa da hidropisia ainda é desconhecida, assim como o mecanismo pelo qual causa disfuncção progressiva dos órgãos sensitivos da orelha interna. O curso flutuante da doença dificulta a interpretação de exames como a eletrococleografia, que apresenta, para alguns autores, valor diagnóstico controverso. Objetivos: O objetivo deste estudo é analisar a aplicabilidade clínica da eletrococleografia no diagnóstico da hidropisia endolinfática, sendo uma ferramenta de uso comum e que ainda gera opiniões conflitantes entre os otorrinolaringologistas. Método: Revisão sistemática da literatura sobre eletrococleografia em pacientes com diagnóstico de hidropisia endolinfática. Resultados: Foram selecionados 34 artigos sobre o uso da eletrococleografia em pacientes portadores de hidropisia endolinfática a partir do ano 2000; 15 artigos foram excluídos da revisão por não se tratarem de estudos observacionais, com inclusão de somente um estudo transversal que trata sobre o uso clínico da eletrococleografia entre os otorrinolaringologistas. Conclusão: A eletrococleografia é uma importante ferramenta no diagnóstico da hidropisia endolinfática, por ser não invasiva, de fácil mensuração, e por oferecer novas técnicas capazes de aumentar a sensibilidade do exame e auxiliar o otorrinolaringologista no tratamento da Doenca de Ménière. .