Fludarabina en el tratamiento del linfoma no Hodgkin folicular / Fludarabine in the treatment of follicular non-Hodgkin lymphoma

RESUMEN Fundamento: el linfoma no Hodgkin folicular ocupa el segundo lugar entre los linfomas no Hodgkin de estirpe B, se caracterizan por un patrón de remisiones y recaídas continuas. La fludarabina constituye una opción de tratamiento del mismo al lograr una rápida remisión, con disminución del porciento de recaída. Objetivo: evaluar la fludarabina como tratamiento de rescate del linfoma no Hodgkin folicular. Métodos: se realizó un estudio observacional analítico de cohortes, longitudinal prospectivo concurrente. El universo de estudio lo conformaron los pacientes que acudieron a la consulta de Hematología con diagnóstico de linfoma no Hodgkin folicular y quedó constituido por 63 pacientes, de los cuales 21 seleccionados mediante muestreo no probabilístico intencionado que recibieron tratamiento con fludarabina, conformaron cohorte de expuestos, que se compararon con 42 pacientes con similares características que recibieron otros esquemas de poliquimioterapia que no incluyó la fludarabina y que constituyó la cohorte de no expuestos. Resultados: fue mayor el número de pacientes con más de 50 años y del sexo masculino, perteneciente al estadio IV de Cotswold y los que tuvieron un riesgo de recaída de bajo - intermedio. El tiempo de sobrevida libre de enfermedad fue mayor en los tratados con fludarabina quienes presentaron menos complicaciones. Conclusiones: en los pacientes tratados con la fludarabina como tratamiento de rescate del linfoma folicular el tiempo de sobrevida libre de la enfermedad fue mayor y se presentaron menos complicaciones, lo que demuestra su utilidad como tratamiento de primeria línea en ausencia del rituximab.

ABSTRACT Background: follicular non-Hodgkin's lymphoma occupies the second place among non-Hodgkin's lymphomas of line B, they are characterized by a pattern of continuous remissions and relapses. Fludarabine constitutes a treatment option for the same as it achieves a rapid remission, with a decrease in the percentage of relapse. Objective: to evaluate fludarabine as a rescue treatment for follicular non-Hodgkin lymphoma. Methods: a concurrent prospective longitudinal, analytical, observational cohort study was conducted. The study universe was made up of patients who attended the Hematology consultation with a diagnosis of follicular non-Hodgkin's lymphoma and consisted of 63 patients, of which 21 were selected by intentional non-probabilistic sampling who received treatment with fludarabine, made up a cohort of exposed, these were compared with 42 patients with similar characteristics who received other poly-chemotherapy regimens that did not include fludarabine and they constituted the unexposed cohort. Results: the number of male patients over 50 years of age, belonging to Cotswold stage IV, and those with a low-intermediate risk of relapse was greater. The disease-free survival time was longer in those treated with fludarabine, who had fewer complications. Conclusions: in patients treated with fludarabine as rescue treatment for follicular lymphoma, the disease-free survival time was longer and there were fewer complications, which show its usefulness as a first-line treatment in the absence of rituximab.

Criterios diagnósticos y nuevas opciones terapéuticas para los pacientes con diagnóstico de linfoma no Hodgkin / Diagnostic criteria and new therapeutic options for patients diagnosed with non-Hodgkin lymphoma

RESUMEN Fundamento: las hemopatías malignas día a día aumentan su incidencia y proliferación dentro de la población, entre ellas el síndrome linfoproliferativo ocupa un lugar importante, es un grupo de trastornos de origen clonal, que afecta a las células linfoides, con características heterogéneas desde el punto de vista clínico, histológico y molecular. Objetivo: agrupar diferentes criterios diagnósticos y divulgar nuevas opciones terapéuticas para los pacientes con diagnóstico de linfoma no Hodgkin. Métodos: se realizó una búsqueda bibliográfica en las plataformas de acceso a bases de datos de la red de información de salud cubana Infomed, dentro de ellas en EBSCOhost, PubMed/Medline y SciELO. Se utilizaron los siguientes descriptores: síndromes linfoproliferativos, linfomas, linfoma no Hodgkin. Resultados: se aborda la evolución histórica de los síndromes linfoproliferativos desde su descripción inicial hasta el momento actual, así como las diferentes clasificaciones, los tratamientos convencionales utilizados y una panorámica de las investigaciones que se realizan en busca de nuevos tratamientos. Conclusiones: la clasificación de los linfomas no Hodgkin ha cambiado a lo largo del tiempo, la extensión de la enfermedad tiene un papel fundamental en la selección del tratamiento y posible sobrevida del paciente. Existe una amplia variedad de prometedores agentes en desarrollo disponibles para el tratamiento del linfoma folicular.

ABSTRACT Background: malignant haemopathies increase their incidence and proliferation within the population, among them the lymphoproliferative syndrome occupies an important place, it is a group of disorders of clonal origin, which affects the lymphoid cells, with heterogeneous characteristics from the point of clinical, histological and molecular view. Objective: to group different diagnostic criteria and to disclose new therapeutic options for patients diagnosed with non-Hodgkin's lymphoma. Methods: a bibliographic search was carried out in the access platforms to databases of the Infomed Cuban health information network, within them in EBSCOhost, PubMed / Medline and SciELO. The following descriptors were used: lymphoproliferative syndromes, lymphomas, non-Hodgkin's lymphoma. Results: the historical evolution of the lymphoproliferative syndromes is addressed from its initial description to the present time, as well as the different classifications, the conventional treatments used and an overview of the research carried out in search of new treatments. Conclusions: the classification of non-Hodgkin lymphomas has changed over time; the extent of the disease has a fundamental role in the selection of treatment and possible survival of the patient. There is a wide variety of promising developing agents available for the treatment of follicular lymphoma.

Micosis fungoide en estadio tumoral: presentación de un caso / Mycosis fungoides in tumoral stage: a case report

Fundamento: la micosis fungoide es una neoplasia maligna originada en los linfocitos T, de curso crónico y caracterizada por lesiones que pueden ser máculas (eritematosas, hipo e hiperpigmentadas); pápulas; placas; parches, a veces poiquilodérmicos; nódulos o tumores que pueden ulcerarse y llegan ocasionalmente a la eritrodermia. Aunque es la forma más común de todos los linfomas primarios cutáneos de células T (44 %), es una enfermedad rara. Objetivo: presentar el caso clínico de un paciente con el diagnóstico de micosis fungoide. Caso clínico: paciente de 43 años de edad que desde hace tres años presenta lesiones en piel que al inicio se describieron nodulares. Estas lesiones se distribuían a nivel de genitales externos, eran eritematosas, de superficie lisa, con diámetro entre uno y dos centímetros, en número mayor de dos docenas, algunas ellas localizadas en axilas, cara, cuero cabelludo y dorso. Se encontraron además placas eritematoescamosas que presentaban bordes definidos y se distribuían de forma aislada, mientras otras confluían y formaban placas de mayor tamaño. Se realizó biopsia de las lesiones de piel con el diagnóstico de linfoma cutáneo de células T, tipo micosis fungoide en estadio tumoral. Conclusión: la micosis fungoide es una enfermedad rara, sobre todo en etapa temprana. Puede diagnosticarse erróneamente como dermatitis de contacto, psoriasis o dermatitis atópica, por lo que es importante tener en cuenta la enfermedad para su diagnóstico precoz.

Background: mycosis fungoides is a malignant neoplasm that originates in the T-cells. It has a chronic course and it is characterized by lesions that can be maculae (erythematous, hypopigmented and hyperpigmented); papulae; plaques; patches, sometimes poikilodermic; nodules or tumors that can ulcerate and get occasionally to erythroderma. Although it is the most common among cutaneous T-cell lymphomas (44 %), it is a rare disease. Objective: to present the clinical case of a patient with the diagnosis of mycosis fungoides. Clinical case: a forty-three-year-old male patient who had presented lesions in the skin for three years. Initially, the lesions were described as nodular. These lesions were distributed at the level of the external genitals, in higher number than two dozens and were erythematous, flat and one to two centimeters in diameter. Some of the lesions were in the axillae, face, scalp and dorsum. Erythematous, scaly plaques were found presenting well-defined edges. Some of the plaques were distributed isolated, while others joined to form bigger plaques. A biopsy of the skin lesions was made and proved positive for cutaneous T-cell lymphoma, type mycosis fungoides in tumoral stage. Conclusion: mycosis fungoides is a rare disease, mainly in the initial stage. It can be wrongly diagnosed as contact dermatitis, psoriasis or atopic dermatitis; that is why it is important to take into account the disease to early diagnose it.

Acantosis nigricans y linfoma no Hodgkin: presentación de un caso / Acanthosis nigricans and non-Hodgkin’s lymphoma: a case presentation

La acantosis nigricans fue la primera dermatosis en la que se reconoció un carácter paraneoplásico. La característica sobresaliente es la hiperpigmentación simétrica y el engrosamiento aterciopelado de la piel. Se sugiere que algún factor producido por el tumor estimula el crecimiento epidérmico.Objetivo: presentar un caso poco frecuente de un paciente con el diagnóstico de linfoma no Hodgkin y acantosis nigricans.Caso clínico: se presenta el caso de un paciente masculino de 62 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial que un año previo a su ingreso manifestó cambios en la coloración de la piel, dermatosis generalizada, hiperpigmentación e hiperqueratosis en las palmas de las manos y el cuello.Conclusiones: el tumor más frecuente asociado con acantosis es el adenocarcinoma abdominal en 90 por ciento de los casos, entre los cuales 64 a 69 por ciento son de origen gástrico; el resto (10 por ciento ) se asocian con cáncer no digestivo; linfoma de Hodgkin, micosis fungoide, cáncer de esófago, próstata y tiroides. En el linfoma no Hodgkin su asociación es considerada muy rara y son pocos los casos reportados en la bibliografía...

Acanthosis nigricans was the first dermatosis in which a paraneoplastic nature was identified. The most significant feature is symmetrical hyperpigmentation and velvety thickening of the skin. It is suggested that any factor produced by the tumor stimulates the epidermal growth.Objective: to present the infrequent case of a patient diagnosed with non-Hodgkin’s lymphoma and acanthosis nigricans.Clinical case: the case of a sixty-two-year-old male patient with a personal history of high blood pressure is presented. A year before his admission the patient presented changes in the coloration of the skin, widespread dermatosis, hyperpigmentation and hyperkeratosis in the hands and neck.Conclusions: the most frequent tumor associated to acanthosis was abdominal adenocarcinoma, found in the 90 percent of the cases; among them a 64 to 69 percent were of gastric origin; the rest of the cases (10 percent) were associated to non-digestive cancer, Hodgkin’s lymphoma, mycosis fungoides, esophagus cancer, prostate cancer, and thyroid cancer. In relation to Hodgkin’s lymphoma, the association is considered as rare, and there are just a few cases reported in the bibliography...

Fibromatosis pseudosarcomatosa de mandíbula: presentación de un caso / Pseudosarcomatous fibromatosis of the jaw: a case presentation

Muchos tipos de células mesenquimales pueden diferenciarse en fibroblastos. Existe un grupo mal definido de hiperplasia de células fibroblásticas, denominada fibromatosis que varían desde la cicatriz queloidea postinflamatoria hasta fibrosis no neoplásica, abarcando también lesiones intermedias entre fibromas, fibrosarcoma que ha falta de un término más adecuado se denomina fibromatosis agresiva (tumores dermoides). Caso Clínico: se realizó la valoración de un paciente intervenido quirúrgicamente hace cinco años en el Hospital Pediátrico Provincial de Camagüey de 11 meses de edad, femenina, raza mestiza con antecedentes de salud, por presentar enfermedad tumoral de hemimandíbula izquierda, se le diagnosticó por biopsia incisional una fibromatosis pseudosarcomatosa de la mandíbula por lo que se planifica en la conducta a seguir, exéresis quirúrgica de la hemimandíbula izquierda con desarticulación. Conclusiones: la evolución clínica durante todo el tiempo transcurrido hasta el presente y sobrevida de cinco años, demostró que la conducta fue correcta y que se utilizaron todos los recursos necesarios.

Many types of mesenchymal cells may differ in fibroblasts. There is a not well defined group of hyperplasia of fibroblastic cells, denominated fibromatosis that vary from the postinflammatory keloid scar until non neoplastic fibrosis, also including intermediate lesions among fibroma, fibrosarcoma that is denominated aggressive fibromatosis for lack of a more adequate term (dermoid tumors). Clinical case: the valuation of a patient had surgically intervened for five years ago was carried out in the Provincial Pediatric Hospital of Camagüey of 11 months of age, female, mixed race, to present tumoral disease of the left hemimandibula, through incision biopsy a pseudosarcomatous fibromatosis of the jaw was diagnosed to her, the procedure to follow is planned, surgical exeresis of the left hemimandibula with disarticulation. Conclusions: the clinical evolution during the whole time lapsed until present and five years of survivorship, demonstrated an accurate procedure and all the necessary resources were used.

Leucemia promielocítica aguda: comportamiento clínico / Acute promyelocytic leukemia: clinical behavior

Fundamento: La leucemia promielocítica aguda es una forma peculiar de leucemia aguda no linfoblástica, con características clínicas y biológicas muy específicas, que la diferencian del resto de las leucemias agudas. Objetivo: Corroborar las características clínicas de la leucemia promielocítica aguda teniendo en cuenta sus variedades morfológicas, así como las manifestaciones clínicas y hematológicas. Método: Se realizó un estudio descriptivo transversal en el departamento de Hematología del Hospital Universitario Docente Manuel Ascunce Domenech de la ciudad de Camagüey, desde enero de 2002 a enero de 2007. Se estudiaron 14 pacientes diagnosticados de leucemia promielocítica y el diagnóstico se realizó acorde con los criterios de la clasificación Franco-Americano-Británico (FAB), a través de la realización de la lámina periférica y la punción medular. Resultados: Los principales hallazgos clínicos fueron hemorragia en piel y mucosas y fiebre. Del total de los pacientes, cuatro enfermos presentaron complicaciones. Del universo estudiado, 11 evolucionaron satisfactoriamente, tres tuvieron fallo terapéutico y de ellos dos fallecieron. Conclusiones: Todos los pacientes presentaron trombocitopenia y la mitad leucocitosis.

Background: Acute promyelocytic leukemia is a peculiar form of non- lymphoblastic acute leukemia, with very specific clinical and biological characteristics, that are different from the rest of acute leukemias. Objective: To corroborate the clinical characteristics of acute promyelocytic leukemia taking into account its morphologic varieties, as well as clinical and hematologic manifestations. Method: A descriptive cross-sectional study in the Hematology's department at Manuel Ascunce Domenech Teaching University Hospital of Camagüey city was carried out from January 2002 to January 2007. Fourteen patients diagnosed of promyelocytic leukemia were studied and the diagnosis in agreement with Franco American British classification criteria (FAB) was performed, through the realization of the peripheral lamina and the medullary puncture. Results: Main clinical findings were hemorrhage in skin and mucous and fever. Of the total of patients, four sick persons presented complications. Of the universe studied, 11 evolved satisfactorily, three had therapeutic failure and two of them die. Conclusions: All patients showed thrombocytopenia and the half leukocytosis.

Linfoma no Hodgkin extraganglionar. Reporte de un caso / Extraganglionar non-Hodgkin´s lymphoma. A case report

El linfoma no Hodgkin extraganglionar es un trastorno linfoproliferativo crónico de causa aún dudosa. Se reporta un caso de una paciente con una masa tumoral a nivel del anillo de Waldeyer, se realizó el diagnóstico por biopsia de la lesión de un linfoma no Hodgkin de alto grado de malignidad extraganglionar. Se inició tratamiento con esquema ChopBleo y se obtuvo repuesta favorable, presentó recaída hematológica dos años más tarde, por lo que se inició tratamiento con radioterapia de cabeza y cuello con resultados alentadores. Actualmente se mantiene asintomática.

The extraganglionar non Hodgkin's lymphoma is a chronic lynphoproliferative disorder of still doubtful cause. A case of a patient with a tumoral mass at the level of the Waldeyer ring is reported, the diagnosis by biopsy of the lesion was carried out of a non -Hodgkin's lymphoma of highly degree of extraganglionar malignancy. The treatment with ChopBleo schema was initiated and favorable response was obtained, the patient presented hematological relapse two years later, for which treatment with radiation therapy of head and neck was initiated with encouraging results. At present is maintained asymptomatic.

Síndrome de Evans: Reporte de un caso / Evans´ syndrome: Acase report

El Síndrome de Evans es un trastorno inmunológico atípico y poco frecuente causado por anticuerpos contra antígeno de membrana, de hematíes y plaquetas cursando con manifestaciones hemorrágicas en piel y mucosas generalmente de evolución no siempre favorable. Se reporta un caso con púrpura trombocitopénica autoinmune y anemia hemolítica autoinmune. El diagnóstico se realizó determinando la presencia de anticuerpos contra las células sanguíneas antes mencionadas. El tratamiento inmunosupresor inicialmente, quirúrgico, y citotóxico no fue efectivo.

ABSTRACT The Evans´ syndrome is an atypical immunological disorder and little frequent caused by antibodies against antigen of membrane, erythrocytes and platelets progressing with hemorrhagic manifestations in the skin and mucous membranes generally of not always favourable evolution. A case of autoimmune thrombocytopenic purpura and autoimmune haemolytic anemia is reported. The diagnosis was carried out determining the presence of antibodies against the blood cells before mentioned. The immunosuppressant treatment initially, surgical, and cytotoxic was not effective.