Contributions of neuroimaging in central poststroke pain: a review / Contribuições da neuroimagem na dor central pós-acidente vascular encefálico: uma revisão

Abstract Background Central neuropathic poststroke pain (CNPSP) affects up to 12% of patients with stroke in general and up to 18% of patients with sensory deficits. This pain syndrome is often incapacitating and refractory to treatment. Brain computed tomography and magnetic resonance imaging (MRI) are widely used methods in the evaluation of CNPSP. Objective The present study aims to review the role of neuroimaging methods in CNPSP. Methods We performed a literature review of the main clinical aspects of CNPSP and the contribution of neuroimaging methods to study its pathophysiology, commonly damaged brain sites, and possible differential diagnoses. Lastly, we briefly mention how neuroimaging can contribute to the non-pharmacological CNPSP treatment. Additionally, we used a series of MRI from our institution to illustrate this review. Results Imaging has been used to explain CNPSP pathogenesis based on spinothalamic pathway damage and connectome dysfunction. Imaging locations associated with CNPSP include the brainstem (mainly the dorsolateral medulla), thalamus (especially the ventral posterolateral/ventral posteromedial nuclei), cortical areas such as the posterior insula and the parietal operculum, and, more recently, the thalamocortical white matter in the posterior limb of the internal capsule. Imaging also brings the prospect of helping search for new targets for non-pharmacological treatments for CNPSP. Other neuropathic pain causes identified by imaging include syringomyelia, multiple sclerosis, and herniated intervertebral disc. Conclusion Imaging is a valuable tool in the complimentary evaluation of CNPSP patients in clinical and research scenarios.

Resumo Antecedentes A dor neuropática central pós-acidente vascular cerebral (DNPAVC) afeta até 12% dos pacientes com AVC em geral e até 18% dos pacientes com déficits sensoriais. Essa síndrome dolorosa costuma ser incapacitante e refratária ao tratamento. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética do cérebro são métodos amplamente utilizados na avaliação da DNPAVC. Objetivo Este estudo tem como objetivo revisar o papel dos métodos de neuroimagem na DNPAVC. Métodos Realizamos uma revisão da literatura sobre os principais aspectos clínicos da DNPAVC e a contribuição dos métodos de neuroimagem para estudar a fisiopatologia da DNPAVC, locais cerebrais comumente lesados na DNPAVC e possíveis diagnósticos diferenciais. Por fim, mencionamos brevemente como a neuroimagem pode contribuir no tratamento não farmacológico da DNPAVC. Além disso, utilizamos uma série de imagens de ressonância magnética da nossa instituição para ilustrar esta revisão. Resultados Os exames de imagem têm sido usados para explicar a patogênese da DNPAVC com base no dano da via espinotalâmica e na disfunção do conectoma. Os locais de imagem associados à DNPAVC incluem o tronco cerebral (principalmente o bulbo dorsolateral), o tálamo (especialmente os núcleos ventral posterolateral/ventral posteromedial), áreas corticais como a ínsula posterior e o opérculo parietal e, mais recentemente, a substância branca tálamo-cortical no membro posterior da cápsula interna. Os exames de imagem também trazem a perspectiva de auxiliar na busca de novos alvos para tratamentos não farmacológicos para DNPAVC. Outras causas de dor neuropática identificadas por exames de imagem incluem siringomielia, esclerose múltipla e hérnia de disco intervertebral. Conclusão Os exames de imagem são uma ferramenta valiosa na avaliação complementar de pacientes com DNPAVC em cenários clínicos e de pesquisa.

The new era of artificial intelligence in neuroradiology: current research and promising tools / A nova era da inteligência artificial em neurorradiologia: pesquisa atual e ferramentas promissoras

Abstract Radiology has a number of characteristics that make it an especially suitable medical discipline for early artificial intelligence (AI) adoption. These include having a well-established digital workflow, standardized protocols for image storage, and numerous well-defined interpretive activities. The more than 200 commercial radiologic AI-based products recently approved by the Food and Drug Administration (FDA) to assist radiologists in a number of narrow image-analysis tasks such as image enhancement, workflow triage, and quantification, corroborate this observation. However, in order to leverage AI to boost efficacy and efficiency, and to overcome substantial obstacles to widespread successful clinical use of these products, radiologists should become familiarized with the emerging applications in their particular areas of expertise. In light of this, in this article we survey the existing literature on the application of AI-based techniques in neuroradiology, focusing on conditions such as vascular diseases, epilepsy, and demyelinating and neurodegenerative conditions. We also introduce some of the algorithms behind the applications, briefly discuss a few of the challenges of generalization in the use of AI models in neuroradiology, and skate over the most relevant commercially available solutions adopted in clinical practice. If well designed, AI algorithms have the potential to radically improve radiology, strengthening image analysis, enhancing the value of quantitative imaging techniques, and mitigating diagnostic errors.

Resumo A radiologia tem uma série de características que a torna uma disciplina médica especialmente adequada à adoção precoce da inteligência artificial (IA), incluindo um fluxo de trabalho digital bem estabelecido, protocolos padronizados para armazenamento de imagens e inúmeras atividades interpretativas bem definidas. Tal adequação é corroborada pelos mais de 200 produtos radiológicos comerciais baseados em IA recentemente aprovados pelo Food and Drug Administration (FDA) para auxiliar os radiologistas em uma série de tarefas restritas de análise de imagens, como quantificação, triagem de fluxo de trabalho e aprimoramento da qualidade das imagens. Entretanto, para o aumento da eficácia e eficiência da IA, além de uma utilização clínica bem-sucedida dos produtos que utilizam essa tecnologia, os radiologistas devem estar atualizados com as aplicações em suas áreas específicas de atuação. Assim, neste artigo, pesquisamos na literatura existente aplicações baseadas em IA em neurorradiologia, mais especificamente em condições como doenças vasculares, epilepsia, condições desmielinizantes e neurodegenerativas. Também abordamos os principais algoritmos por trás de tais aplicações, discutimos alguns dos desafios na generalização no uso desses modelos e introduzimos as soluções comercialmente disponíveis mais relevantes adotadas na prática clínica. Se cautelosamente desenvolvidos, os algoritmos de IA têm o potencial de melhorar radicalmente a radiologia, aperfeiçoando a análise de imagens, aumentando o valor das técnicas de imagem quantitativas e mitigando erros de diagnóstico.

Advances in diffuse glial tumors diagnosis / Avanços no diagnóstico dos gliomas difusos

Abstract In recent decades, there have been significant advances in the diagnosis of diffuse gliomas, driven by the integration of novel technologies. These advancements have deepened our understanding of tumor oncogenesis, enabling a more refined stratification of the biological behavior of these neoplasms. This progress culminated in the fifth edition of the WHO classification of central nervous system (CNS) tumors in 2021. This comprehensive review article aims to elucidate these advances within a multidisciplinary framework, contextualized within the backdrop of the new classification. This article will explore morphologic pathology and molecular/genetics techniques (immunohistochemistry, genetic sequencing, and methylation profiling), which are pivotal in diagnosis, besides the correlation of structural neuroimaging radiophenotypes to pathology and genetics. It briefly reviews the usefulness of tractography and functional neuroimaging in surgical planning. Additionally, the article addresses the value of other functional imaging techniques such as perfusion MRI, spectroscopy, and nuclear medicine in distinguishing tumor progression from treatment-related changes. Furthermore, it discusses the advantages of evolving diagnostic techniques in classifying these tumors, as well as their limitations in terms of availability and utilization. Moreover, the expanding domains of data processing, artificial intelligence, radiomics, and radiogenomics hold great promise and may soon exert a substantial influence on glioma diagnosis. These innovative technologies have the potential to revolutionize our approach to these tumors. Ultimately, this review underscores the fundamental importance of multidisciplinary collaboration in employing recent diagnostic advancements, thereby hoping to translate them into improved quality of life and extended survival for glioma patients.

Resumo Nas últimas décadas, houve avanços significativos no diagnóstico de gliomas difusos, impulsionados pela integração de novas tecnologias. Esses avanços aprofundaram nossa compreensão da oncogênese tumoral, permitindo uma estratificação mais refinada do comportamento biológico dessas neoplasias. Esse progresso culminou na quinta edição da classificação da OMS de tumores do sistema nervoso central (SNC) em 2021. Esta revisão abrangente tem como objetivo elucidar esses avanços de forma multidisciplinar, no contexto da nova classificação. Este artigo irá explorar a patologia morfológica e as técnicas moleculares/genéticas (imuno-histoquímica, sequenciamento genético e perfil de metilação), que são fundamentais no diagnóstico, além da correlação dos radiofenótipos da neuroimagem estrutural com a patologia e a genética. Aborda sucintamente a utilidade da tractografia e da neuroimagem funcional no planejamento cirúrgico. Destacaremos o valor de outras técnicas de imagem funcional, como ressonância magnética de perfusão, espectroscopia e medicina nuclear, na distinção entre a progressão do tumor e as alterações relacionadas ao tratamento. Discutiremos as vantagens das diferentes técnicas de diagnóstico na classificação desses tumores, bem como suas limitações em termos de disponibilidade e utilização. Além disso, os crescentes avanços no processamento de dados, inteligência artificial, radiômica e radiogenômica têm grande potencial e podem em breve exercer uma influência substancial no diagnóstico de gliomas. Essas tecnologias inovadoras têm o potencial de revolucionar nossa abordagem a esses tumores. Em última análise, esta revisão destaca a importância fundamental da colaboração multidisciplinar na utilização dos recentes avanços diagnósticos, com a esperança de traduzi-los em uma melhor qualidade de vida e uma maior sobrevida.

Oncocytic Meningioma: Case Report of a Rare Meningioma Variant / Meningioma oncocítico: Relato de caso de variante rara de meningioma

Oncocytic meningioma has been first identified in 1997 as a rare meningioma variant, composed predominantly of large meningothelial cells with abundant intracytoplasmic mitochondria. Here, we describe a 34-year-old male patient presenting with 2 weeks of progressive holocranial headache. Brain magnetic resonance imaging (MRI) revealed an extra axial solid-cystic expansive lesion in the left parieto-occipital parasagittal region, with intense vascularization. Histological and immunohistochemical analysis established the diagnosis. We also review briefly the pathological and radiological findings of this rare variant of meningioma as described in the literature.

O meningioma oncocítico foi identificado pela primeira vez em 1997 como uma variante rara do meningioma, composta predominantemente por grandes células meningoteliais com abundantes mitocôndrias intracitoplasmáticas. Aqui, descrevemos um paciente do sexo masculino de 34 anos apresentando cefaleia holocraniana progressiva de 2 semanas. A ressonância magnética (RM) do cérebro revelou lesão expansiva sólido-cística extra-axial em região parassagital parieto-occipital esquerda, com intensa vascularização. A análise histológica e imuno-histoquímica estabeleceu o diagnóstico. Também revisamos brevemente os achados patológicos e radiológicos desta variante rara de meningioma, conforme descrito na literatura.

A critical review and update on autoimmune encephalitis: understanding the alphabet soup / Revisão crítica e atualizações em encefalites autoimunes: entendendo a sopa de letrinhas

ABSTRACT Autoimmune encephalitis (AE) comprises a group of diseases mediated by antibodies against neuronal cell surface or synaptic antigens, such as ion channels or neurotransmitter receptors. New clinical syndromes and their associated antibodies were and are still being characterized over the last two decades. The fact that their main clinical features are interdisciplinary, - encompassing neuropsychiatric symptoms, cognitive dysfunction, epileptic seizures, movement and sleep disorders - has led to a surge of interest in this field. Some of these diseases present with a well-defined syndrome, being recognizable on clinical grounds. Correct diagnosis is important since AE are potentially treatable diseases, despite their severity. On the other hand, an increasing number of neuronal antibodies being described casts doubt upon the way we should utilize antibody testing and interpret results. In this article we review, summarize and update the current knowledge on antibody mediated encephalitis.

RESUMO As encefalites autoimunes compreendem um grupo de doenças mediadas por anticorpos contra antígenos de superfície neuronal ou sinapse, como canais iônicos ou receptores de neurotransmissores. Novas síndromes clínicas e os anticorpos a elas associados foram e ainda estão sendo caracterizados ao longo das últimas duas décadas. Dado que suas principais características clínicas são interdisciplinares, isto é, incluem -se sintomas neuropisquiátricos, disfunção cognitiva, crises epilépticas, distúrbio do movimento e do sono, há uma grande onda de interesse sobre esse campo de conhecimento. Algumas dessas doenças apresentam-se com uma síndrome bem definida, sendo possível reconhecê-las clinicamente. Diagnosticá-las corretamente é importante uma vez que se trata de doenças potencialmente tratáveis apesar da gravidade que lhes é característica. Por outro lado, o número crescente de anticorpos sendo descritos causam dúvida frequente sobre qual o melhor teste a solicitar e como interpretá-los. Nós aqui apresentamos uma revisão atualização resumida do conhecimento atual sobre as encefalites mediadas por anticorpos.

Post-varicella arterial ischemic stroke in children and neurocognitive performance: a 4-year follow-up study

ABSTRACT Objective To analyze data from children who were previously healthy and presented with post-varicella arterial ischemic stroke upon arrival when admitted to the emergency room, with focus on the clinical/laboratory aspects, and neurocognitive performance after four-year follow-up. Methods Seven children presenting with arterial ischemic stroke after varicella were evaluated at pediatric emergency services in the city of São Paulo (SP), Brazil. Ischemic stroke was determined by magnetic resonance imaging/magnetic resonance angiography in a topography compatible with the areas supplied by the middle cerebral or internal carotid arteries. IgG-class antibodies against varicella zoster virus and varicella-zoster virus DNA by polymerase chain reaction in cerebrospinal fluid were tested. Patients with prothrombotic conditions were excluded. The Pediatric Stroke Outcome Measure was applied upon admission and 4-years after the stroke. Results All patients (age range: 1.3 to 4 years) included presented chickenpox 5.1 (±3.5) months before. All patients had analysis of anti-varicella-zoster-virus-IgG in cerebrospinal fluid, but only three (43%) had a positive result. Of the patients 43% had no vascular lesions identified in magnetic resonance angiography. All patients showed improvement in their sequela scores. After 4 years, five patients displayed good evolution in the Pediatric Stroke Outcome Measure, and only one patient presented with a score of 2 in the sensorimotor and cognition areas. No recurrence of arterial ischemic stroke was observed. Conclusion We reinforced the non-progressive course of post-varicella arterial ischemic stroke after 4-year follow-up. The presence of varicella-zoster-virus-DNA detected by polymerase chain reaction, and/or intrathecal IgG antibody against varicella zoster virus, and angiopathy location in magnetic resonance angiography were not determining for the diagnosis. Invasive tests, with low sensitivity, should be well considered in the diagnosis of post-varicella arterial ischemic stroke.

Arteriopathy in pediatric stroke: an underestimated clinical entity / Arteriopatia em crianças com acidente vascular cerebral: uma entidade clínica subestimada

ABSTRACT Background: Pediatric arterial ischemic stroke (AIS), which was thought to be a rare disorder, is being increasingly recognized as an important cause of neurological morbidity, thanks to new advances in neuroimaging. Objective: The aim of this study was to review the main etiologies of stroke due to arteriopathy in children. Methods: Using a series of cases from our institution, we addressed its epidemiological aspects, physiopathology, imaging findings from CT, MR angiography, MR conventional sequences and MR DWI, and nuclear medicine findings. Results: Through discussion of the most recent classification for childhood AIS (Childhood AIS Standardized Classification and Diagnostic Evaluation, CASCADE), we propose a modified classification based on the anatomical site of disease, which includes vasculitis, varicella, arterial dissection, moyamoya, fibromuscular dysplasia, Takayasu's arteritis and genetic causes (such as ACTA-2 mutation, PHACE syndrome and ADA-2 deficiency). We have detailed each of these separately. Conclusions: Prompt recognition of AIS and thorough investigation for potential risk factors are crucial for a better outcome. In this scenario, neurovascular imaging plays an important role in diagnosing AIS and identifying children at high risk of recurrent stroke.

RESUMO Introdução: O acidente vascular cerebral (AVC) pediátrico, considerado um distúrbio raro, está sendo cada vez mais reconhecido como importante causa de morbidade neurológica, graças aos novos avanços na neuroimagem. Objetivo: Revisar as principais etiologias do AVC por arteriopatia em crianças. Métodos: Utilizando-se de uma série de casos de nossa instituição, abordamos seus aspectos epidemiológicos, fisiopatológicos e de imagem na angiotomografia computadorizada e angiorressonância magnética, sequências convencionais e avançadas de ressonância magnética e medicina nuclear. Resultados: Com base na classificação mais recente de AVC na infância (Classificação Padronizada e Avaliação Diagnóstica do AVC na Infância - CASCADE) propusemos uma classificação modificada com base no local anatômico da doença, que inclui vasculite, varicela, dissecção arterial, Moyamoya, displasia fibromuscular, arterite de Takayasu e causas genéticas (como mutação ACTA-2, síndrome PHACE e deficiência de ADA-2), detalhando cada uma separadamente. Conclusões: O reconhecimento imediato do AVC na infância e a investigação minuciosa de possíveis fatores de risco são cruciais para um melhor resultado. Nesse cenário, a imagem neurovascular desempenha papel importante no diagnóstico de AVC e na identificação de crianças com alto risco de recorrência.

Acute Disseminated Encephalomyelitis in COVID-19: presentation of two cases and review of the literature / Encefalomielite disseminada aguda associada a COVID-19: relato de dois casos e revisão de literatura

ABSTRACT Background: Neurological manifestations of COVID-19 are still incompletely understood. Neurological manifestations may be due to direct viral effect on neurons and glial cells, to an immune-mediated response to the virus, or to a hypercoagulable state and associated endothelial damage, as well as to severe systemic disease with prolonged intensive care unit stay. Objective: To describe two patients with severe SARS-CoV-2 infection and delayed recovery of consciousness after sedation withdrawal, in whom MRI disclosed multifocal white matter brain lesions, compatible with the diagnosis of acute disseminated encephalomyelitis. Methods: Observational report of two cases of severe COVID-19 infection in patients from two tertiary hospitals in São Paulo, Brazil. Results: These patients underwent neurologic and systemic evaluation for delayed awakening after sedation withdrawal. MRI displayed multifocal centrum semiovale lesions, suggestive of demyelinating inflammation. Cerebrospinal fluid (CSF) polymerase chain reaction (PCR) for SARS-CoV-2 was negative in both cases. Conclusion: A recurrent pattern of multifocal white matter lesions can occur in COVID-19 patients, possibly associated with delayed awakening. Additional studies are necessary to elucidate the role of the viral infection and of inflammatory and immune-mediated associated changes in neurological manifestations of COVID-19.

RESUMO Introdução: As manifestações neurológicas causadas pela COVID-19 ainda não estão completamente elucidadas. O comprometimento neurológico pode decorrer de um efeito viral direto em neurônios ou em células gliais, a efeito imunomediado em resposta à infecção viral, ou de um efeito secundário a estados de hipercoagulabilidade e danos endoteliais, assim como decorrente de complicações sistêmicas graves relacionadas a cuidados intensivos prolongados na unidade de terapia intensiva. Objetivo: Descrever dois pacientes com recuperação tardia do nível de consciência após a retirada da sedação associados à infecção grave pelo SARS-CoV-2, que apresentaram lesões multifocais de substância branca, compatíveis com o diagnóstico de encefalomielite disseminada aguda. Métodos: Estudo observacional, com relato de dois casos de infecção grave pela COVID-19, em dois hospitais terciários na cidade de São Paulo, Brasil. Resultados: Os pacientes foram submetidos à investigação sistêmica e neurológica para avaliação de estado alterado de consciência após retirada de sedação. A ressonância magnética de crânio evidenciou lesões multifocais no centro semioval, sugestivos de processo inflamatório desmielinizante. Análise liquórica evidenciou PCR negativo para SARS-CoV-2 em ambos os casos. Conclusão: Lesões multifocais de substância branca podem ocorrer em pacientes com COVID-19, possivelmente associadas a estados alterados de consciência. Estudos adicionais são necessários para determinar o processo fisiopatológico da infecção viral e dos estados inflamatórios e imunomediados na gênese das manifestações neurológicas causadas pela COVID-19.

Neuroimaging in cerebral small vessel disease: Update and new concepts / Neuroimagem na doença de pequenos vasos cerebrais: atualização e novos conceitos

ABSTRACT. In recent years, small vessel disease (SVD) has been recognized for its major impact on cognitive impairment in elderly people, where it is often difficult to separate its effects from those of neurodegenerative diseases individually. SVD is a systemic disease, probably related to diffuse endothelial dysfunction, which affects the perforating arterioles, capillaries and venules in the brain. Although often asymptomatic, it is responsible for almost half of all dementia cases and a significant proportion of stroke cases. Imaging features found on magnetic resonance include recent small subcortical infarctions, lacunes of presumed vascular origin, white matter hyperintensity of presumed vascular origin, prominent perivascular spaces and cerebral microbleeds. The recognition of these imaging findings as a spectrum of the same disease caused by endothelial dysfunction of small cerebral vessels can allow an overall analysis of the disease and thus the development of more effective preventive and therapeutic strategies.

RESUMO. Nos últimos anos, a doença de pequenos vasos cerebrais (DPV) tem sido reconhecida por seu grande impacto no comprometimento cognitivo em pacientes mais velhos, sendo muitas vezes difícil separar os efeitos dela e das doenças neurodegenerativas individualmente. Trata-se de uma doença sistêmica, provavelmente relacionada com uma disfunção endotelial difusa, que no encéfalo acomete preferencialmente as arteríolas perfurantes, capilares e vênulas. Apesar de muitas vezes ser assintomática, é responsável por quase metade dos casos de demência e por uma parcela importante dos acidentes vasculares encefálicos. Os achados de neuroimagem encontrados na ressonância magnética incluem pequenos infartos subcorticais recentes, lacunas de origem vascular presumida, hipersinal da substância branca de origem vascular presumida, alargamento dos espaços perivasculares e micro-hemorragias. O reconhecimento desses achados de imagem como espectro de uma mesma doença ocasionada pela disfunção endotelial dos pequenos vasos cerebrais possivelmente permitirá uma análise global da doença e com isso o desenvolvimento de estratégias preventivas e terapêuticas mais eficazes.

Which factors are associated with global cognitive impairment in Wilson's disease? / Quais fatores estão associados ao comprometimento cognitivo global na doença de Wilson?

ABSTRACT Background: Patients with Wilson's disease (WD) present cognitive impairment, especially in executive functions. Which other factors might be associated with global cognitive decline in these patients remains unclear. Objective: To assess which factors are associated with worse performance on a global cognitive test in patients with WD. Methods: Twenty patients with WD underwent cognitive assessment with the following tests: the Mini-Mental State Examination (MMSE), Dementia Rating Scale (DRS), verbal fluency test, brief cognitive battery, clock drawing test, Frontal Assessment Battery, Stroop test, Wisconsin card sorting test, Hopper test, cubes (WAIS) and the Pfeffer questionnaire. MRI changes were quantified. Patients with poor performance on the DRS were compared to patients with normal performance. Results: Nine patients had a poor performance on the DRS. This group had lower educational level (9.11±3.58 × 12.82±3.06) and a greater number of changes on MRI (9.44±2.74 × 6.27±2.45). The presence of hyperintensity in the globus pallidus on MRI was more frequent in this group (66.6% vs 9.0%), with OR=5.38 (95% CI 0.85-33.86). Conclusion: Global cognitive impairment was prevalent in this sample of patients with WD and was associated with low educational level, number of changes on MRI and MRI hyperintensity in the globus pallidus.

RESUMO Embasamento: Pacientes com doença de Wilson (DW) apresentam comprometimento cognitivo, principalmente de funções executivas. Existem dúvidas sobre quais outros fatores poderiam estar associados ao declínio cognitivo global nesses pacientes. Objetivo: Avaliar quais fatores estão associados ao pior desempenho em teste cognitivo global em pacientes com DW. Métodos: Vinte pacientes com DW em tratamento regular foram submetidos à avaliação cognitiva com os seguintes testes: Mini-Exame do Estado Mental, escala de demência de Mattis (DRS), fluência verbal, bateria cognitiva breve, desenho do relógio, bacteria de avaliação frontal, Stroop, teste de seleção de cartões de Wisconsin, Hopper, Cubos e ao questionário de Pfeffer. As alterações em RM foram quantificadas. Pacientes com desempenho alterado na DRS foram comparados aos pacientes com desempenho normal. Resultados: Nove pacientes apresentavam desempenho alterado na DRS. Eles apresentavam menor nivel educacional (9,11±3,58 × 12,82±3,06 anos, respectivamente) e maior quantidade de alterações na RM (9,44±2,74 × 6,27±2,45). A presença de hipersinal no globo pálido na RM foi mais frequente nesse grupo (66,6% × 9,0%), com OR=5,38 (IC 95% 0,85-33,86). Conclusão: Alterações cognitivas globais foram frequentes nesta amostra de pacientes com DW e se associaram à baixa escolaridade, quantidade de alterações em RM e a hipersinal no globo pálido à RM.

Magnetic ressonance imaging in the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease: report of two cases / Ressonância magnética no diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob: relato de dois casos

ABSTRACT Creutzfeldt-Jacob disease (CJD) is a rare condition caused by a pathogenic prion protein that evolves with rapidly progressive dementia and death. The clinical presentation may sometimes be misleading. Magnetic Resonance Imaging (MRI) aids diagnosis with patterns that can guide or confirm clinical hypotheses. Two cases of rapidly progressive dementia with ataxia, myoclonus and restricted diffusion on MRI in cortical/basal ganglia are presented to draw attention to CJD.

RESUMO Doença de Creutzfeldt-Jacob (CJD) é uma rara doença relacionada a uma proteína priônica patogênica que evolui com demência rapidamente progressiva e morte. Por vezes, a apresentação clínica é inespecífica e desafiadora. A ressonância magnética contribui para o diagnóstico com padrões de imagem que podem orientar ou confirmar as hipóteses diagnósticas baseadas na clínica. Serão apresentados dois casos de pacientes com a forma esporádica da doença.

Reversible dementia due to neurocysticercosis: improvement of the racemose type with antihistamines / Demência reversível por neurocisticercose: melhora da forma racemosa com o uso de anti-histamínicos

Infection of the human central nervous system (CNS) by the larvae of Taenia solium, termed neurocysticercosis (NCC), is endemic in most developing countries, where it is a major cause of acquired seizures and other neurological morbidity, including neuropsychiatric symptoms. However, despite its frequent manifestation, some findings, such as cognitive impairment and dementia, remain poorly understood. Less commonly, NCC may affect the ventricular system and subarachnoid spaces and this form is known as extraparenchymal neurocysticercosis. A particular presentation of the subarachnoid form is called racemose cysticercosis, which has a progressive pattern, frequently leads to hydrocephalus and can be life-threatening. Here we review a case of the racemose variety of cysticercosis, complicated by hydrocephalus and reversible dementia, with remission of symptoms after derivation and that remained stable with use of dexchlorpheniramine. We discuss the challenges in diagnosis, imaging findings, treatment and follow-up of this disease.

A infecção do sistema nervoso central (SNC) pela larva da Taenia solium, intitulada neurocisticercose (NCC) é endêmica na maior parte dos países "em desenvolvimento", onde é a principal causa de convulsão adquirida, além de outras morbidades neurológicas, entre elas, sintomas neuropsiquiátricos. No entanto, apesar de manifestações neuropsiquiátricas serem frequentes, alguns achados, tais como comprometimento cognitivo e demência, continuam a ser mal compreendidos. Menos frequentemente, NCC pode afetar o sistema ventricular e espaços subaracnóideos e esta forma é conhecida como NCC extraparenquimatosa. Uma apresentação particular subaracnóidea, chamada cisticercose racemosa, é encontrada mais raramente, evolui de forma progressiva, associada a hidrocefalia e pode levar a morte. Neste artigo revisamos um caso da variedade racemosa de NCC, complicada com hidrocefalia e demência reversível que evoluiu com remissão dos sintomas após derivação ventricular e permaneceu estável com uso de dexclorfeniramina. Discutimos os desafios no diagnóstico, achados de imagem, tratamento e acompanhamento desta forma de doença.

Imaging of adult leukodystrophies / Imagem nas leucodistrofias do adulto

Leukodystrophies are genetically determined white matter disorders. Even though leukodystrophies essentially affect children in early infancy and childhood, these disorders may affect adults. In adults, leukodystrophies may present a distinct clinical and imaging presentation other than those found in childhood. Clinical awareness of late-onset leukodystrophies should be increased as new therapies emerge. MRI is a useful tool to evaluate white matter disorders and some characteristics findings can help the diagnosis of leukodystrophies. This review article briefly describes the imaging characteristics of the most common adult leukodystrophies.

Leucodistrofias são doenças geneticamente determinadas. Apesar das leucodistrofias afetarem principalmente crianças lactentes e infantes, estas doenças podem acometer a faixa etária adulta. Nos adultos, as leucodistrofias podem ter uma apresentação clínica e de imagem distinta daquela da infância. Um aumento na suspeita clínica de leucodistrofias com início tardio deve ocorrer associado ao aparecimento de novas alternativas terapêuticas. Este artigo de revisão descreve sumariamente as características de imagem nas leucodistrofias no adulto.

Histiocytosis: a review focusing on neuroimaging findings / Histiocitoses: uma revisão focada em achados de neuroimagem

Objective: Histiocytosis is a systemic disease that usually affects the central nervous system. The aim of this study is to discuss the neuroimaging characteristics of Langerhans cell histiocytosis (LCH), the most common of these diseases; and the non-Langerhans cells histiocytosis (NLCH), which includes entities such as hemophagocytic syndrome, Erdheim-Chester and Rosai-Dorfman diseases. Method: Literature review and illustrative cases with pathologic confirmation. Results: In LCH, the most common findings are 1) osseous lesions in the craniofacial bones and/or skull base; 2) intracranial, extra-axial changes; 3) intra-axial parenchymal changes (white and gray matter); 4) atrophy. Among the NLCH, diagnosis usually requires correlation with clinical and laboratory criteria. The spectrum of presentation includes intraparenchymal involvement, meningeal lesions, orbits and paranasal sinus involvement. Conclusion: It is important the recognition of the most common imaging patterns, in order to include LCH and NLCH in the differential diagnosis, whenever pertinent. .

Objetivo: Histiocitose é uma doença sistêmica que, frequentemente, acomete o sistema nervoso central. Este trabalho propõe discutir as características de neuroimagem da histiocitose de células de Langerhans (HCL), mais comum; e as histiocitoses não-Langerhans (HNL), como a síndrome hemofagocítica, doenças de Erdheim-Chester e Rosai-Dorfman. Método: Revisão de literatura, com demonstração de casos confirmados por anatomopatológico. Resultados: Na HCL os achados mais comuns são: 1) lesões ósseas craniofaciais e da base do crânio; 2) lesões intracranianas, extra-axiais; 3) acometimento parenquimatoso intra-axial na substância cinzenta ou branca; 4) atrofia. Dentre as HNL, o diagnóstico, em geral, exige correlação com critérios clínico-laboratoriais. O espectro de apresentação das mesmas inclui acometimento intraparenquimatoso, lesões meníngeas, envolvimento orbitário e das cavidades paranasais. Conclusão: É importante o reconhecimento dos padrões de imagem mais comuns, para que HCL e HNL sejam incluídas no diagnóstico diferencial, sempre que pertinente. .