Íleo meconial y falsos negativos del resultado de tripsina inmunorreactiva en una niña portadora de fibrosis quística / Meconium Ileus and false negative immunoreactive trypsine results in a cystic fibrosis carrier infant / Íleo meconial e resultados falso-negativos de tripsina imunorreativa em uma menina com fibrose cística

Introducción: la fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética, multisistémica, caracterizada por la disfunción de las glándulas de secreción exocrina secundaria a la mutación de una proteína transmembrana que actúa como canal de cloro. La inclusión de su búsqueda en el Sistema Nacional de Pesquisa Neonatal (SNPN) determinó un gran impacto sobre la morbimortalidad de esta enfermedad, permitiendo un diagnóstico y tratamiento precoz. El íleo meconial (IM) es la manifestación más precoz de la enfermedad, ocurriendo en un 10% a 18% de los pacientes. Objetivo: describir una forma de presentación precoz de FQ con resultado de pesquisa neonatal normal. Caso clínico: 18 meses. Sexo femenino; 33 semanas de edad gestacional. Retraso en la expulsión del meconio. Al tercer día de vida íleo meconial con oclusión intestinal, vólvulo de intestino medio y necrosis intestinal. Se realiza resección quirúrgica. Tripsina inmunorreactiva (TIR) normal a los 7 y 23 días de vida. No se solicita proteína asociada a la pancreatitis (PAP). Desnutrición crónica, bronquiolitis grave a los 3 meses, neumonías virales a los 7 y 11 meses. Ingreso con diagnóstico de neumonía aguda comunitaria con insuficiencia respiratoria. Test del sudor alterado en dos oportunidades. Elastasa pancreática insuficiente. Se aísla Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa en exudado nasal y de secreciones respiratorias. Estudio genético: mutación Delta F508. Con diagnóstico de FQ se inició abordaje multidisciplinario, tratamiento y derivación al centro especializado. Conclusiones: la existencia de IM puede dar falsos negativos en el valor de la TIR, siendo necesaria la dosificación de la PAP. El pronóstico de estos pacientes va a depender de un diagnóstico precoz y el manejo terapéutico oportuno en centros especializados.

Introduction: cystic fibrosis (CF) is a genetic, multisystemic disease, characterized by dysfunction of the exocrine secretion glands secondary to the mutation of a transmembrane protein that acts as a chloride channel. Including its research by the National Neonatal Screening System (SNPN) caused a great impact on the morbidity and mortality of this disease, enabling early diagnosis and treatment. Meconium ileus (MI) is the earliest manifestation of the disease, occurring in 10% to 18% of patients. Objective: to describe a form of early presentation of CF with normal neonatal screening results. Clinical case: 18 months. Female, 33 weeks gestational age. Delay in the expulsion of meconium. On the third day of life, meconium ileus with intestinal obstruction, midgut volvulus and intestinal necrosis. Surgical resection is performed. Trypsin immunoreactive (TIR) normal at 7 and 23 days of age. Pancreatitis-associated protein (PAP) is not requested. Chronic malnutrition, severe bronchiolitis at 3 months, viral pneumonia at 7 and 11 months. Admission with a diagnosis of acute community pneumonia with respiratory failure. Sweat test altered on two occasions. Insufficient pancreatic elastase. Staphylococcus aureus and Pseudomonas aeruginosa were isolated in nasal exudate and respiratory secretions. Genetic study: Delta F508 mutation. With the CF diagnosis, a multidisciplinary approach, treatment and referral to a specialized center began. Conclusions: the existence of MI can provide false negatives in the IRR value, making PAP dosage necessary. The prognosis of these patients will depend on early diagnosis and timely therapeutic management at specialized centers.

Introdução: a fibrose cística (FC) é uma doença genética, multissistêmica, caracterizada pela disfunção das glândulas secretoras exócrinas secundária à mutação de uma proteína transmembrana que age como canal de cloreto. A inclusão da sua pesquisa no Sistema Nacional de Triagem Neonatal (SNPN) determinou grande impacto na morbimortalidade desta doença, permitindo diagnóstico e tratamento precoces. O íleo meconial (IM) é a manifestação mais precoce da doença, ocorrendo em 10 a 18% dos pacientes. Objetivo: descrever uma forma de apresentação precoce da FC com resultados normais de triagem neonatal. Caso clínico: 18 meses. Sexo feminino. 33 semanas de idade gestacional. Atraso na expulsão do mecônio. No terceiro dia de vida, íleo meconial com obstrução intestinal, vólvulo de intestino médio e necrose intestinal. A ressecção cirúrgica é realizada. Imunorreativo à tripsina (TIR) normal aos 7 e 23 dias de vida. A proteína associada à pancreatite (PAP) não é solicitada. Desnutrição crônica, bronquiolite grave aos 3 meses, pneumonia viral aos 7 e11 meses. Internação com diagnóstico de pneumonia comunitária aguda com insuficiência respiratória. Teste do suor alterado em duas ocasiões. Elastase pancreática insuficiente. Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa foram isolados em exsudato nasal e secreções respiratórias. Estudo genético: mutação Delta F508. Com o diagnóstico de FC iniciou-se abordagem multidisciplinar, tratamento e encaminhamento para centro especializado. Conclusões: a existência de IM pode dar falsos negativos no valor da TIR, tornando necessária a dosagem de PAP. O prognóstico destes pacientes dependerá do diagnóstico precoce e do manejo terapêutico oportuno em centros especializados.

Características de los niños y adolescentes con enfermedades pulmonares crónicas derivados para evaluación por equipo de trasplante pulmonar de Uruguay en el período 2003 - 2023 / Characteristics of children and adolescents with chronic lung diseases referred for assessment by the Uruguayan lung transplant team in 2003 - 2023 / Características de crianças e adolescentes com doenças pulmonares crônicas referidas para avaliação pela equipe uruguaia de transplante pulmonar no período 2003 - 2023

Introducción: el trasplante pulmonar se ha consolidado en los últimos años como una opción terapéutica para niños y adolescentes con enfermedad pulmonar grave en la que han fracasado otros tratamientos. Este procedimiento otorga una buena calidad de vida y una supervivencia prolongada, similar a la del trasplante realizado en pacientes adultos. La indicación general para el trasplante pulmonar es la insuficiencia respiratoria progresiva, y potencialmente letal, debida a una enfermedad pulmonar parenquimatosa o vascular. La selección de candidatos a trasplante es compleja, requiriendo condiciones médicas y socioambientales específicas. Objetivos: analizar las características clínicas de los pacientes pediátricos con enfermedades pulmonares crónicas derivados para evaluación por el equipo de trasplante pulmonar de Uruguay. Analizar las características clínicas y sobrevida de los pacientes trasplantados pulmonares pediátricos uruguayos. Material y métodos: estudio descriptivo y retrospectivo de todos los pacientes menores de 19 años derivados al equipo de trasplante pulmonar entre 2003 y 2023. Datos obtenidos de la base del programa y mediante revisión de historias clínicas. Resultados: se incluyeron 30 pacientes (15 de sexo masculino). La media de edad de los pacientes derivados fue de 13,4 ± 3,6 años. Las etiologías de los pacientes derivados fueron 17/30 (56,6%) fibrosis quística, 4/30 (13,3%) bronquiolitis obliterante postrasplante de médula ósea, 4/30 (13,3%) hipertensión pulmonar, 3/30 (10%) bronquiolitis obliterante posinfecciosa y 2/30 (6,6%) enfermedad pulmonar intersticial difusa. Ingresaron en lista de trasplante 14 pacientes, de los cuales 9 se trasplantaron, 1 se mantiene en lista de espera y 4 fallecieron a la espera del trasplante. Del resto de los pacientes derivados para evaluación: 7 pacientes se encuentran aún en evaluación. Fueron excluidos por razones psicosociales o causas médicas 2 pacientes. Dos pacientes tuvieron pérdida de seguimiento y otros 5 fallecieron durante la evaluación. Las etiologías de los pacientes trasplantados pediátricos fueron fibrosis quística (3/9), bronquiolitis obliterante postrasplante de médula ósea (3/9) e hipertensión pulmonar (3/9). De los pacientes trasplantados, 5 fallecieron (2 en el posoperatorio y 3 fallecieron por sepsis entre 1-2 años postrasplante). Los restantes pacientes están en seguimiento postrasplante hace un mes, 2, 7 y 9 años. No se han encontrado diferencias estadísticamente significativas en la sobrevida condicional cuando se compararon pacientes adultos y pediátricos. Conclusiones: los resultados en los pacientes trasplantados en cuanto a características y causas de mortalidad son comparables con los reportados internacionalmente. La mortalidad postrasplante fue algo mayor que en otros estudios, pero creemos que existe sesgo por el bajo número de pacientes. Dados los resultados mencionados, planteamos que el trasplante sigue siendo una alternativa terapéutica válida en nuestro medio. Los desafíos de este tratamiento incluyen la disponibilidad limitada de órganos de donantes adecuados, la toxicidad de los medicamentos inmunosupresores necesarios para prevenir el rechazo, la prevención y el tratamiento de la bronquiolitis obliterante, así como maximizar el crecimiento, el desarrollo y la calidad de vida de los receptores.

Summary: Introduction: lung transplantation has been recently consolidated as a therapeutic option for children and adolescents with severe lung disease when other treatments have failed. This procedure provides a good quality of life and additional survival, similar to that of transplantation in adult patients. The general indication for lung transplantation is progressive, potentially fatal respiratory failure due to parenchymal or vascular lung disease. The selection of transplant candidates is complex, requiring specific medical and socio-environmental conditions. Objectives: to analyze the clinical characteristics of pediatric patients with chronic lung diseases referred for evaluation by the Uruguayan lung transplant team. To analyze the clinical characteristics and survival of Uruguayan pediatric lung transplant patients. Material and methods: descriptive and retrospective study of all patients under 19 years of age referred to the lung transplant team between 2003 and 2023. The data was obtained from the program's database and through medical records' review. Results: 30 patients were included (15 male). The mean age of the referred patients was 13.4 ± 3.6 years. Etiologies were 17/30 (56.6%) cystic fibrosis, 4/30 (13.3%) bronchiolitis obliterans post-bone marrow transplant, 4/30 (13.3%) pulmonary hypertension, 3 /30 (10%) post-infectious bronchiolitis obliterans, and 2/30 (6.6%) diffuse interstitial lung disease. 14 patients were placed on the transplant list, of which 9 were transplanted, 1 remains on the waiting list and 4 died while waiting for the transplant. Of the rest of the patients referred for evaluation: 7 patients are still under evaluation. 2 patients were excluded for psychosocial reasons or medical reasons. 2 patients could not be followed-up and other 5 died during the evaluation. The etiologies of the pediatric transplant patients were cystic fibrosis (3/9), post-bone marrow transplant bronchiolitis obliterans (3/9), and pulmonary hypertension (3/9). Of the transplanted patients, 5 died (two in the post-operative period, and three died from sepsis between 1-2 years post-transplant). The remaining patients are in post-transplant follow-up for 1 month, 2, 7 and 9 years. No statistically significant differences in conditional survival were found when comparing adult and pediatric patients. Conclusions: results in transplanted patients in terms of characteristics and causes of mortality are comparable with those reported internationally. Post-transplant mortality was somewhat higher than in other studies, but we believe that there is bias due to the low number of patients. Given the results above, we propose that transplantation continues to be a valid therapeutic alternative in our country. The challenges of this treatment include the limited availability of suitable donor organs, the toxicity of immunosuppressive medications necessary to prevent rejection, prevention and treatment of bronchiolitis obliterans, as well as maximizing the growth, development and quality of life of the receivers.

Introdução: o transplante pulmonar consolidou-se nos últimos anos como opção terapêutica para crianças e adolescentes com doença pulmonar grave, nas quais outros tratamentos falharam. Esse procedimento proporciona boa qualidade de vida e sobrevida prolongada, semelhante ao transplante realizado em pacientes adultos. A indicação geral para transplante pulmonar é insuficiência respiratória progressiva e potencialmente fatal devido a doença pulmonar parenquimatosa ou vascular. A seleção de candidatos a transplantes é complexa, exigindo condições médicas e socioambientais específicas. Objetivos: analisar as características clínicas de pacientes pediátricos com doenças pulmonares crônicas encaminhados para avaliação pela equipe uruguaia de transplante pulmonar. Analisar as características clínicas e a sobrevida de pacientes pediátricos uruguaios transplantados pulmonares. Material e métodos: estudo descritivo e retrospectivo de todos os pacientes menores de 19 anos encaminhados à equipe de transplante pulmonar entre 2003 e 2023. Os dados foram obtidos no banco de dados do programa e por meio de revisão de prontuários. Foram incluídos 30 pacientes (15 do sexo masculino). A média de idade dos pacientes encaminhados foi de 13,4 ± 3,6 anos. As etiologias dos pacientes encaminhados foram 17/30 (56,6%) fibrose cística, 4/30 (13,3%) bronquiolite obliterante pós-transplante de medula óssea, 4/30 (13,3%) hipertensão pulmonar, 3/30 (10%) pós -bronquiolite obliterante infecciosa e 2/30 (6,6%) doença pulmonar intersticial difusa. Foram colocados na lista de transplante 14 pacientes, dos quais 9 foram transplantados, 1 permanece em lista de espera e 4 faleceram enquanto aguardavam o transplante. Do restante dos pacientes encaminhados para avaliação: 7 pacientes ainda estão em avaliação, 2 pacientes foram excluídos por motivos psicossociais ou médicos. 2 pacientes foram perdidos no acompanhamento e outros 5 faleceram durante a avaliação. As etiologias dos pacientes transplantados pediátricos foram fibrose cística (3/9), bronquiolite obliterante pós-transplante de medula óssea (3/9) e hipertensão pulmonar (3/9). Dos pacientes transplantados, 5 faleceram (dois no pós-operatório e três por sepse entre 1-2 anos pós-transplante). Os demais pacientes estão em acompanhamento pós-transplante por 1 mês, 2, 7 e 9 anos. Não foram encontradas diferenças estatisticamente significativas na sobrevida condicional quando comparamos pacientes adultos e pediátricos. Conclusões: os resultados em pacientes transplantados em termos de características e causas de mortalidade são comparáveis aos relatados internacionalmente. A mortalidade pós-transplante foi um pouco maior do que em outros estudos, mas acreditamos que exista viés devido ao baixo número de pacientes. Diante dos resultados acima mencionados, propomos que o transplante continue sendo uma alternativa terapêutica válida em nosso meio. Os desafios deste tratamento incluem a disponibilidade limitada de órgãos de doadores adequados, a toxicidade dos medicamentos imunossupressores necessários para prevenir a rejeição, prevenção e tratamento da bronquiolite obliterante, bem como maximizar o crescimento, desenvolvimento e qualidade de vida dos receptores.

Recomendaciones conjuntas sobre la evaluación cardiovascular para la realización de ejercicio y deporte en personas menores de 35 años / Joint recommendations on cardiovascular assessment regarding exercise and sports in people under 35 / Recomendações conjuntas sobre avaliação cardiovascular para exercícios e esportes em pessoas com menos de 35 anos de idade

Se presentan, en un trabajo conjunto, las recomendaciones para la evaluación cardiovascular de personas menores de 35 años que realizan ejercicio y deportes. Se establecen pautas en cuanto a la valoración y la habilitación que tendrá dicha evaluación, quiénes estarán a cargo de su realización y cuáles son los componentes fundamentales de una correcta valoración cardiovascular. Se toman en cuenta los antecedentes familiares y personales, el examen físico exhaustivo y se considera conveniente la realización del ECG como parte integrante obligatorio. Se hacen referencia a otros estudios funcionales como opcionales, así como la posible derivación a los especialistas cuando se considere necesario.

We hereby present joint recommendations for cardiovascular assessment of people under 35 years of age who do exercise and sports. We set the guidelines regarding evaluation and score of such assessment, the agents in charge of implementing it and the main components of a correct cardiovascular assessment. We take into account the family and personal history and perform a comprehensive physical examination as well as an ECG as a mandatory part of this comprehensive approach. We mention other optional functional studies as well as reference to specialists whenever necessary.

Apresentamos através dum paper conjunto recomendações para a avaliação cardiovascular de pessoas de 35 anos de idade que praticam exercício e esportes. Estabelecem-se as diretrizes quanto à qualificação dessa avaliação, quem a realizará e quais são os componentes fundamentais de uma correta avaliação cardiovascular. Consideramos obrigatório incluir a história familiar e pessoal, o exame físico exaustivo e o ECG opcional. Referimo-nos a outros estudos funcionais opcionais, assim como ao possível encaminhamento para especialistas quando for necessário.

Enfermedad neuromuscular en pediatría: estudio descriptivo de los pacientes asistidos en la policlínica de Neumología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell en el período 1/6/2006-31/12/2019 / Pediatric neuromuscular disease: study of patients assisted at the Pediatric Pneumology department of the Pereira Rossell Pediatric Hospital during 1/6/2006-31/12/2019 / Doença neuromuscular em pediatria: estudo descritivo de pacientes atendidos no policlínio de Pneumologia Pediátrica do Hospital Pereira Rossell no período 1/6/2006-31/12/2019

Las enfermedades neuromusculares (ENM) afectan los distintos componentes de la unidad motora. Desde el diagnóstico deben ser seguidos por un equipo interdisciplinario, donde el neumólogo pediátrico desempeña un papel importante en la valoración de la pérdida de fuerza muscular cuando afecta a la musculatura respiratoria o de la vía aérea superior. Objetivos: conocer las diferentes enfermedades neuromusculares atendidas en el Centro Hospitalario Pereira Rossell, analizar las características de la población y describir los resultados de los principales estudios solicitados por la policlínica de neumológica pediátrica. Metodología: estudio descriptivo, analítico y retrospectivo de los pacientes con enfermedad neuromuscular atendidos en el Centro Hospitalario Pereira Rossell entre el 1/6/2006 y el 31/12/2019. Resultados: las patologías neuromusculares más frecuentemente encontradas fueron distrofias musculares, miopatías, distrofia miotónica de Steinert y atrofia muscular espinal. No tienen diagnóstico definitivo 21/73 pacientes. La espirometría mostró una alteración restrictiva en la mayoría de los pacientes. Para descartar trastornos respiratorios del sueño se realizó oximetría nocturna con gasometría al despertar. La hipoventilación nocturna y las apneas obstructivas fueron las alteraciones encontradas. En 12/73 se inició ventilación no invasiva. Conclusiones: los pacientes con ENM experimentan un deterioro progresivo de la función respiratoria que contribuye a una elevada tasa de morbimortalidad. La evaluación y seguimiento regular de la función respiratoria junto con estudios de sueño, son fundamentales para el inicio oportuno de ventilación no invasiva.

Neuromuscular diseases (NMD) affect the different components of the motor system. As of diagnosis, they should be followed by an interdisciplinary team, in which pediatric pulmonologists play an important role in assessing the loss of muscle strength when NMD affects the respiratory or upper airway muscles. Objectives: to learn about the different neuromuscular diseases treated at the Pereira Rossell Hospital Center, to analyze the characteristics of this population and to describe the results of the main studies requested by the pediatric pulmonology clinic. Methodology: descriptive, analytical and retrospective study of patients with neuromuscular disease treated at the Pereira Rossell Hospital Center between 6/1/2006 and 12/31/2019. Results: the most frequent neuromuscular pathologies were muscular dystrophies, myopathies, Steinert's myotonic dystrophy and spinal muscular atrophy. 21/73 patients did not have a definitive diagnosis. Spirometry showed a restrictive alteration in most of the patients. To rule out respiratory sleep disorders, nocturnal oximetry with blood gas was performed upon awakening, with nocturnal hypoventilation and obstructive apneas being the alterations found. In 12/73 non-invasive ventilation was applied. Conclusions: patients with NMD experience a progressive deterioration of respiratory function that contributes to a high rate of morbidity and mortality. Regular evaluation and monitoring of respiratory function, along with sleep studies, are essential for the timely initiation of non-invasive ventilation.

As doenças neuromusculares (DNM) afetam os diferentes componentes da unidade motora. Desde o diagnóstico, os pacientes devem ser acompanhados por uma equipe interdisciplinar, onde o pneumologista pediátrico desempenha um papel importante na avaliação da perda de força muscular quando atinge a musculatura respiratória ou das vias aéreas superiores. Objetivos: conhecer as diferentes doenças neuromusculares tratadas no Centro Hospitalar Pereira Rossell, analisar as características desta população e descrever os resultados dos principais estudos solicitados à policlínica de pneumologia pediátrica. Metodologia: estudo descritivo, analítico e retrospectivo de pacientes com doenças neuromusculares atendidos no Centro Hospitalar Pereira Rossell entre 01/06/2006 e 31/12/2019. Resultados: as patologias neuromusculares mais encontradas foram distrofias musculares, miopatias, distrofia miotônica de Steinert e atrofia muscular espinhal. 21/73 pacientes não tiveram um diagnóstico definitivo. A espirometria mostrou alteração restritiva na maioria dos pacientes. Para afastar distúrbios respiratórios do sono, foi realizada oximetria noturna com gasometria ao despertar, sendo a hipoventilação noturna e as apneias obstrutivas as alterações encontradas. Em 12/73 foi iniciada ventilação não invasiva. Conclusões: os pacientes com DNM experimentam uma deterioração progressiva da função respiratória que contribui para uma alta taxa de morbidade e mortalidade. A avaliação regular e o monitoramento da função respiratória, juntamente com os estudos do sono, são essenciais para o início oportuno da ventilação não invasiva.

Recomendaciones conjuntas sobre la evaluación cardiovascular para la realización de ejercicio y deporte en personas menores de 35 años / Recommendations for cardiovascular evaluation of people under 35 years of age who perform exercise and sports are presented in a joint work / As recomendações para a avaliação cardiovascular de menores de 35 anos que praticam exercícios e esportes são apresentadas num trabalho conjunto

Se presentan, en un trabajo conjunto, las recomendaciones para la evaluación cardiovascular de personas menores de 35 años que realizan ejercicio y deportes. Se establecen pautas en cuanto a la valoración y la habilitación que tendrá dicha evaluación, quiénes estarán a cargo de su realización y cuáles son los componentes fundamentales de una correcta valoración cardiovascular. Se toman en cuenta los antecedentes familiares y personales, el examen físico exhaustivo y se considera conveniente la realización del electrocardiograma como parte integrante obligatorio. Se hacen referencia a otros estudios funcionales como opcionales, así como la posible derivación a los especialistas cuando se considere necesario.

Guidelines are established regarding the assessment and qualification that said evaluation will have, who will be in charge of carrying it out and what are the fundamental components of a correct cardiovascular evaluation. The family and personal history and an exhaustive physical examination are taken into account and the performance of the electrocardiogram is considered advisable as a mandatory integral part. Reference is made to other functional studies as optional as well as possible referral to specialists when deemed necessary.

Estabelecem-se as diretrizes quanto à avaliação e qualificação que terá essa avaliação, quem se encarregará de realizá-la e quais são os componentes fundamentais de uma correta avaliação cardiovascular. A história familiar e pessoal, o exame físico exaustivo são levados em consideração e a realização do electrocardiograma é considerada aconselhável como parte integrante obrigatória. É feita referência a outros estudos funcionais como opcional, bem como possível encaminhamento para especialistas quando considerado necessário.

Hipertensión arterial secundaria a displasia fibromuscular de la arteria renal. A propósito de un caso / Hypertension secondary to fibromuscular dysplasia of the renal artery. Report of a case

Se presenta el caso clínico de una paciente que debutó con hipertensión arterial (HTA) grado II realizándose los estudios sistematizados correspondientes para descartar patologías secundarias. Dentro de los estudios de primera línea en la valoración merece destacarse la ecografía Doppler renal por la información que ella aporta, orientado al diagnóstico de estenosis de la arteria renal. La identificación de una HTA de origen renovascular supone el hallazgo de una de las causas reversibles de hipertensión. Dentro de esta etiología la más frecuente es la displasia fibromuscular (DFM) que mejora con la corrección de la estenosis mediante técnicas quirúrgicas o percutáneas con angioplastia con balón o stent. El objetivo es presentar un caso clínico para mostrar la complejidad del proceso diagnóstico y la importancia que tiene la sospecha clínica para la corrección oportuna de este tipo de HTA reversible...

Calidad de vida del niño asmático y su cuidador en centros públicos y privadosde Montevideo (2009 a 2010) / Quality of life of asthmatic children and their caregivers in public and private schools Montevideo

Introducción: medir la calidad de vida en asma es importante para su tratamiento ya que refleja el estado funcional del paciente.Objetivo: conocer la calidad de vida de los niños asmáticos y de sus cuidadores en 3 centros de salud y determinar la relación entre la calidad de vida y el control de la enfermedad.Métodos: estudio descriptivo, transversal,multicéntrico con niños asmáticos entre 7 y 15 años,durante el período de marzo 2009 a julio de 2010. Se aplicaron dos cuestionarios de calidad de vida en asma (PAQLQ para el niño y PACQLQ para el cuidador) de Juniper previamente validado en Uruguay. Se consideró alteración de la calidad de vida a un promedio menor de 5 puntos. Se clasificó a los niños en asmáticos controlados y no controlados según GINA. Se analizó la relación entre la calidad de vida y el control de la enfermedad. Se utilizaron promedio, mediana y porcentajes. Para el análisis estadístico se utilizó c2 considerando como significativo un p < 0,05.Resultados: se encuestaron 195 pacientes y cuidadores pero la clasificación según los criterios de Gina se realizó en 174 pacientes. Presentaron afectación de la calidad de vida global el 28,7% de los niños y el 60% de los cuidadores. El 70% se clasificó como asma controlada. La afectación de la calidad de vida se presentó en el 73% de los paciente con asma no controlada (p<0,05).No hubo diferencias en cuanto a la edad (niños versus adolescentes) y sexo . La afectación de la calidad de vida en los tres dominios(limitación de actividades, función emocional y síntomas) se asoció a falta de control del asma en los niños. Los cuidadores presentaron mayor afectación de la calidad de vida global, de la función emocional y limitación de actividades que los niños asmáticos.Conclusiones: en el grupo analizado, la mayoría delos niños no presentaron afectación de la calidad de vida. Existe relación entre el control de la enfermedad y la calidad de vida. La percepción de la enfermedad entre niños...

Aproximación a los valores de referencia de la capacidad residual funcional en una población de niños y adolescentes / Approach to the reference values of the functional residual capacity in a population of children and adolescents

Introducción: para la interpretación de las pruebas de función pulmonar se utilizan valores de referencia (normales) que se comparan con los medidos para detectar alteración funcional. Existen discrepancias entre las ecuaciones en pediatría: un limitado númerode participantes, no disponibles o no comparables debido a que se realizan con otros métodos. Objetivos: medir la capacidad residual funcional(CRF) en niños asmáticos controlados quepresentaron espirometría normal. Analizar por grupos de edad y talla las medidas de dispersión de las distintas variables funcionales (volúmenes y capacidades pulmonares). Métodos:estudio transversal; incluye niños y adolescentes asmáticos controlados (clínica-funcional). Se realizó determinación de CRF por técnica de lavado de nitrógeno (N2) (Easy One ProLab ®) bajo condiciones estandarizadas. Se analizan los datos de dispersión de las variables funcionales estratificadas por cuartiles de talla. Resultados: se estudiaron 86 niños, 49 varones (57%), edad media 11,01 ± 2,46 años. Asma–obesidad en 37,21%. Existe una relación lineal entre la CRF y la talla: por cada aumento en 1 centímetro de la altura hay un aumento de la CRF en 0,23 litros (IC95% 0,19 – 0,27 L) p= 0,000. Conclusiones: la CRF guarda relación con el tamaño corporal (altura), por tanto es de gran importancia medir estas variables de desarrollo pulmonar desde etapas tempranas hasta la adolescencia, para comprender en términos evolutivos pronósticos de las distintas patologías respiratorias. Estos datos son limitados a una población de asmáticos, sin embargo, son un inicio en la interpretación de resultados, probablemente más representativa que las disponibles en la literatura

Introduction: for the interpretation of pulmonaryfunction tests it is useful the reference values (normalpopulation) that are compared with those measured fordetecting functional disturbance. There arediscrepancies between the equations in pediatrics: alimited number of participants, not available or notcomparable because they are performed with othermethods.Objectives: measure the CRF in controlled asthmaticchildren who had normal spirometry. Analyze by ageand size dispersion measures of functional variables(volumes and lung capacities).Methods: cross-sectional study, including controlledasthmatic children and adolescents(clinical-functional). We carried Functional ResidualCapacity (FRC) by nitrogen washout technique (N2)(Easy One Pro Lab ®) under standardized conditions.We analyze the data of the functional variables stratifiedby quartiles of height.Results: we studied 86 children, 49 men (57%), meanage 11,01 ± 2,46 years. Prevalence of overweight andobesity was 37,21%. A linear relationship existsbetween the CRF and the height: for each 1 centimeterincrease in height there CRF increased by 0,23 liters(95% from 0,19 to 0,27 L) p = 0,000.Conclusions: the CRF is related to body size (height),so it is very important to measure these variables fromearly lung development through adolescence, tounderstand in evolutionary terms the progression ofdifferent respiratory diseases. These data are limited toa population of asthmatics, however, are a start in theinterpretation of results, probably more representativethan those available in the literature.

Infecciones respiratorias agudas bajas de causa viral en niños hospitalizadosen el Centro Hospitalario Pereira Rossell. Características clínicas y terapéuticas. / Lower respiratory tract infections of viral cause in hospitalized children in CHPR. Clinical features and therapeutic

Introducción: los niños hospitalizados por infecciones respiratorias agudas bajas (IRAB) representan una importante causa de morbimortalidad en todo el mundo, especialmente en países en desarrollo. En nuestro país constituye la principal causa de morbimortalidad posneonatal y la primera causa de ingreso hospitalario. La vigilancia epidemiológica permite un mayor conocimiento de la enfermedad y contribuye a mejorar la calidad de atención. Objetivos: caracterizar la población de niños que ingresaron al Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell (HP/CHPR) en el marco del “Plan Invierno 2010”, contribuir a la vigilancia epidemiológica de las hospitalizaciones por infecciones respiratorias agudas bajas en menores de 2 años y aportar información para la planificación y elaboración de futuras estrategias de atención. Resultados: ingresaron al estudio 814 niños representando la mitad de los niños menores de 2 años admitidos al hospital. No se confirmó etiología viral en 33 % de los casos, el virus respiratorios incisial fue el agente etiológico más frecuente. En 8% se aplicó ventilación no invasiva en la unidad de cuidados respiratorios especiales agudos. 17% de los pacientes requirieron cuidados intensivos, de los cuales 73% recibieron asistencia ventilatoria convencional. Fallecieron cuatro pacientes. Conclusiones: las infecciones respiratorias agudas bajas de etiología viral representó la primera causa de ingreso hospitalario. Un elevado porcentaje de pacientes requirió ingreso a centros de tratamiento intensivo, lo que podría atribuirse a la severidad de la forma de presentación clínica. Es necesario insistir en la capacitación del equipo de salud y mejorar la disponibilidad de recursos.

Microlitiasis alveolar pulmonar. A propósito de un caso / Pulmonary alveolar microlithiasis. A case report

La microlitiasis alveolar pulmonar es una enfermedad poco frecuente caracterizada por el depósito intraalveolar de concreciones de calcio y fósforo. Es muy poco habitual su presentación en niños, dada su característica progresión crónica a lo largo de varios años, con marcada disociación clínico-radiológica. En su etiopatogenia está implicado un gen, recientemente descrito, que codifica un cotransportador de sodio y fosfato expresado en tejido pulmonar. Típicamente evoluciona desde un estadio asintomático de duración variable, agregando tos y dificultad respiratoria, determinando insuficiencia respiratoria y corpulmonale en estadios avanzados. Se presenta un caso pediátrico que ilustra las características clínicas de la enfermedad y las dificultades que ofrece en el diagnóstico dada su baja frecuencia, particularmente en niños.