Guía clínica chilena para el estudio y tratamiento de hidradenitis supurativa. Resumen ejecutivo / Chilean clinical guideline for the management of hidradenitis suppurativa - executive summary

Hidradenitis suppurativa is a chronic inflammatory disease of the hair follicle characterized by recurrent painful and inflamed lesions, predominantly affecting intertriginous regions. Due to its physical sequelae and impact on quality of life, we should be familiarized with this disease to make an appropriate diagnosis and implement an early treatment. This executive summary of the clinical guideline, elaborated by the hidradenitis suppurativa workgroup of the Chilean Society of Dermatology and Venereology (SOCHIDERM), reviews its definition, epidemiology, pathophysiology, risk factors, comorbidities, psycho-emotional impact, clinical presentation, diagnosis, classifications, ultrasonographic evaluation, and its medical and surgical treatments. Finally, a therapeutic approach algorithm is proposed.

Guía clínica chilena para el manejo de hidradenitis supurativa / Chilean clinical guidelines for the management of hidradenitis suppurativa

La hidradenitis supurativa es una enfermedad inflamatoria crónica del folículo piloso que se caracteriza por la aparición recurrente de lesiones inflamatorias dolorosas y profundas predominantemente en pliegues. Debido a sus secuelas físicas y en la calidad de vida, debemos estar familiarizados con esta enfermedad, a fin de poder realizar un diagnóstico oportuno e implementar un tratamiento precoz. Esta guía clínica, elaborada por el grupo de trabajo de hidradenitis supurativa de la Sociedad Chilena de Dermatología y Venereología (SOCHIDERM), revisa su definición, epidemiología, fisiopatogenia, factores de riesgo, comorbilidades, impacto psicoemocional, presentación clínica, diagnóstico, clasificaciones, evaluación ecográfica, y tratamientos médico y quirúrgico. Finalmente se propone un algoritmo de enfrentamiento terapéutico.

Hidradenitis suppurativa is a chronic inflammatory disease of the hair follicle characterized by recurrent painful and inflamed lesions, predominantly affecting intertriginous regions. Due to its physical sequelae and impact on life quality, we should be familiarized with this disease to make an appropriate diagnosis and implement an early treatment. This clinical guideline, elaborated by the hidradenitis suppurativa workgroup of the Chilean Society of Dermatology and Venereology (SOCHIDERM), review its definition, epidemiology, pathophysiology, risk factors, comorbidities, psycho-emotional impact, clinical presentation, diagnosis, classifications, ultrasonographic evaluation, and its medical and surgical treatments. Finally, a therapeutic approach algorithm is proposed.

Granuloma anular subcutáneo: reporte de un caso / Subcutaneous granuloma annulare: a case report

El granuloma anular es una dermatosis inflamatoria granulomatosa de carácter benigno y autolimitado. El granuloma anular subcutáneo es una variante poco común, que se presenta casi exclusivamente en niños menores y se caracteriza por la aparición de nódulos de consistencia firme de predominio en extremidades inferiores, glúteos, manos y cuero cabelludo. OBJETIVO: Reportar un caso de granuloma anular subcutáneo, revisar su diagnóstico diferencial y las opciones terapéuticas actuales. CASO CLÍNICO: Paciente de sexo masculino de 4 años. Desde los 2 años y medio con nódulos subcutáneos indurados asintomáticos, inicialmente en dorso de dedo medio mano izquierda, luego en dorso de mano izquierda, primer ortejo derecho, zona frontal izquierda y cuero cabelludo. La biopsia excisional de algunas lesiones de cuero cabelludo fue compatible con granuloma anular subcutáneo. Como tratamiento se indicó clobetasol 0,05% crema 2 veces al día en lesiones por 1 mes, sin cambio en las lesiones. CONCLUSIONES: El granuloma anular subcutáneo debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial de nódulos subcutáneos en niños. En la mayoría de los casos se requerirá biopsia y estudio histopatológico de las lesiones para su confirmación diagnóstica. Debido a su tendencia a la resolución espontánea, generalmente se sugiere no tratar y controlar periódicamente.

Granuloma annulare is a benign and self-limited cutaneous disease. Subcutaneous granuloma annulare is an uncommon variant seen almost exclusively in young children, characterized by firm nodules appearing more frequently in lower extremities, buttocks, hands and scalp. OBJECTIVE: To report a case of subcutaneous granuloma annulare and review its differential diagnoses and treatments. CLINICAL CASE: A 4 year-old male patient. Since 2 and a half years of age he presented asymptomatic firm subcutaneous nodules on the back of the left middle finger and later on the back of the left hand, right big toe, left frontal area and scalp. Excisional biopsy of some lesions from the scalp was consistent with subcutaneous granuloma annulare. Clobetasol 0,05% cream twice a day for 1 month was prescribed without response. CONCLUSIONS: Subcutaneous granuloma annulare must be considered within the differential diagnosis of subcutaneous nodules in children. In most of the cases a biopsy and histopathology of the lesions will be required to confirm the diagnosis. Due to its tendency to spontaneous resolution, treatment often is not necessary and periodic evaluation is recommended.

Actualización en diagnóstico y manejo de micosis fungoide y síndrome de Sézary / Update on diagnosis and management of mycosis fungoides and Sézary's syndrome

Los linfomas cutáneos primarios consisten en una proliferación anormal de linfocitos T o B que muestran tropismo por la piel, sin evidenciarse compromiso extra cutáneo al momento del diagnóstico. Se dividen en linfomas de células T (75 por ciento-80 por ciento) y linfomas de células B (20 por ciento-25 por ciento). La micosis fungoide es una neoplasia de estirpe T y constituye el linfoma cutáneo primario más frecuente. Su presentación clínica clásica consiste en 3 etapas: parche, placa y tumor. Sin embargo, tiene múltiples variantes y un amplio diagnóstico diferencial, por lo que para su diagnóstico se requiere una estricta correlación entre la clínica y la histopatología. El síndrome de Sézary, por su parte, es considerado la variante leucémica de los linfomas cutáneos primarios y forma parte del diagnóstico diferencial de las eritrodermias. En esta revisión profundizaremos en los principales aspectos de la clínica, histopatología, criterios diagnósticos y tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.

Primary cutaneous lymphomas represent an abnormal proliferation of T or B-cells with skin-homing ability, with no evidence of extra cutaneous disease at the time of diagnosis. They are divided in T-cell lymphomas (75 percent-80 percent) and B-cell lymphomas (20 percent-25percent). Mycosis fungoides (MF) is a T-cell malignancy, being the most common lymphoma. Classic MF presents 3 clinical phases: patch, plaque and tumor stage. However, it has numerous variants and a wide range of differential diagnosis, so that precise clinicopathologic correlation is necessary for make a correct diagnosis. Sézary syndrome is an aggressive leukemic primary cutaneous T-cell lymphoma variant and it is part of the spectrum of erythroderma. In this review we will analyze the main aspects about clinical presentation, histopathology, diagnosis and treatment of mycosis fungoides and Sézary syndrome.

Dermatosis IgA lineal de la infancia: reporte de un caso / Linear IgA bullous dermatosis of childhood: case report

La dermatosis IgA lineal de la infancia es una infrecuente enfermedad vesiculoampollar adquirida de etiología autoinmune, caracterizada por los depósitos de IgA en una banda lineal en la membrana basal dermoepidérmica, que se observan con la técnica de inmunofluorescencia directa. Las lesiones características son vesículas y ampollas serosas tensas, por lo general, agrupadas dando un aspecto de "conjunto de joyas". El diagnóstico diferencial debe establecerse principalmente con otras dermatosis autoinmunes, como la dermatitis herpetiforme y el penfigoide buloso. El tratamiento de primera línea es la dapsona, con excelente respuesta a corto plazo. La enfermedad es benigna y tiende a cursar en brotes hasta su resolución espontánea. Presentamos el caso de una niña de 5 años que consulta por lesiones ampollares; se diagnosticó una dermatosis IgA lineal de la infancia, con excelente respuesta al tratamiento con dapsona en menos de 2 semanas.

Linear IgA bullous dermatosis is a rare acquired autoinmune vesiculobullous disease characterized by linear IgA deposit on the dermo-epidermal basement membrane observed with direct inmunofluorescence. The characteristic lesions are vesicles and tense serous bullae, which most often are grouped giving a "cluster of jewels" appearance. Differential diagnosis must be established with other autoimmune dermatosis, such as dermatitis herpetiformis and bullous pemphigoid. Dapsone is the first line therapy, with excellent response in a short period. This is a benign disease that tends to wax and wane in severity until it disappears spontaneously. We report the case of a 5-year-old girl presenting with bullous lesions, being diagnosed a linear IgA bullous dermatosis, with excellent response to dapsone in less than 2 weeks.