Activador del plasminógeno tisular recombinante en el manejo de trombos cardiacos en recién nacidos / Recombinant tissue plasminogen activator for the management of intracardiac thrombi in newborns

Introducción: La incidencia de trombos cardíacos en recién nacidos (RN) ha aumentado con el uso de catéteres venosos centrales. La trombólisis con activador del plasminógeno tisular recombinante (rTPA) se ha utilizado como alternativa a la heparina en trombos gigantes con riesgo vital y de embolización. Nuestro objetivo fue describir la respuesta y las complicaciones relacionadas con el uso del rTPA en el manejo de trombos cardíacos con riesgo vital en RN. Pacientes y método: Estudio retrospectivo de 8 RN, 7 prematuros, con trombos cardíacos en los cuales se utilizó rTPA. Se analizó la edad gestacional y al diagnóstico, peso, sexo, enfermedades asociadas, hemograma, niveles de fibrinógeno, dímero D, tiempo parcial de tromboplastina activada y de protrombina, antes y al término de la infusión de rTPA. El diagnóstico del trombo se realizó por ecocardiografía doppler. La indicación de rTPA fue trombo mayor de 10 mm o que ocupara más del 50% de la cavidad donde se localizaba; aumento del tamaño a pesar del tratamiento con heparina, aspecto fragmentado y lobulado con riesgo embólico pulmonar o sistémico o que comprometiera la función valvular o cardíaca. Resultados: Cuatro hombres; peso promedio de 1.580 g. La principal enfermedad fue la sepsis (7/8), se usó catéter venoso central en todos, la vena cava superior fue la localización más frecuente, con tiempo promedio de instalación previo al diagnóstico de 12 días. En 7/8 RN los trombos se ubicaron en la aurícula derecha, con un tamaño entre 7 a 20 mm. Tres pacientes recibieron heparina de bajo peso molecular previo al uso de rTPA, se realizaron entre uno a 5 ciclos con rTPA. En 4 pacientes se logró resolución completa del trombo a los 3,5 días en promedio. No hubo embolia ni fallecidos. Cuatro pacientes presentaron hemorragia intracraneana grado I, sin secuelas en el seguimiento. Conclusión: Este estudio constituye la primera serie de neonatos tratados con rTPA en Chile, lográndose la resolución completa del trombo en un 50% de los RN y parcial en el resto, permitiendo con ello disminuir el riesgo vital secundario a este proceso patológico.

Introduction: The incidence of cardiac thrombi in newborns has increased with the use of central venous catheters. Thrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator (rTPA) has been used as an alternative to heparin in life threatening giant thrombus and embolization. The aim of this study is to describe the response and complications related to the use of rTPA in the management of life- threatening cardiac thrombi in newborns. Patients and method: The medical records of 8 newborn were reviewed in a retrospective study, of whom 7 were preterm with cardiac thrombi, and rTPA was used in all of them. Results: The patients included 4 males with a mean weight of 1580 gr. The principal pathology was sepsis (7/8), all of them used venous central catheter. The superior vena cava was the most frequent location, with a mean time of installation before the diagnosis of 12 days. RN 7/8 thrombi were located in the right atrium with a size between 7 to 20 mm. Three patients received low molecular weight heparin prior to using rTPA. They received between 1 to 5 cycles with rTPA. In 4 patients complete resolution of the thrombus was achieved in a mean of 3.5 days. Four patients had intracranial haemorrhage grade I, without sequelae at follow-up. There were no deaths or embolism. Conclusion: This study is the first series of infants treated with rTPA in Chile, and where its use has quickly achieved complete resolution of the thrombus in 50% of cases, and partially in the others, thus reducing the secondary life-threatening risk of this disease.

Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa en niños: caso clínico / Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in children: a case report

Introduction: Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency (G6PD deficiency) is the most common red blood cell (RBC) enzyme disorder. The decrease as well as the absence of the enzyme increase RBC vulnerability to oxidative stress caused by exposure to certain medications or intake of fava beans. Among the most common clinical manifestations of this condition, acute hemolysis, chronic hemolysis, neonatal hyperbilirubinemia, and an asymptomatic form are observed. Objective: To analyze the case of a child who presented hemolytic crisis due to favism. Case report: A 2 year and 7 month old boy with a history of hyperbilirubinemia during the newborn period with no apparent cause, no family history of hemolytic anemia or parental consanguinity. He presented a prolonged neonatal jaundice and severe anemia requiring RBC transfusion. An intake of fava beans 48 h prior to onset of symptoms was reported. G6PD qualitative determination was compatible with this enzyme deficiency. Conclusion: G6PD deficiency can be highly variable in its clinical presentation, so it is necessary to keep it in mind during the diagnosis of hemolytic anemia at any age.

Introducción: La deficiencia de la glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es el trastorno enzimático más frecuente del glóbulo rojo (GR). Tanto la disminución como la ausencia de la enzima aumentan la vulnerabilidad del GR al estrés oxidativo provocado por algunos fármacos o la ingesta de habas. Sus manifestaciones clínicas más frecuentes son hemolisis aguda, hemolisis crónica, hiperbilirrubinemia neonatal, y una forma asintomática. Objetivo: Presentar el caso de un niño que debutó como crisis hemolítica debida a favismo. Caso clínico: Varón 2 años 7 meses con antecedente de hiperbilirrubinemia en el período neonatal sin causa evidente, sin historia familiar de anemia hemolítica ni de consanguinidad paterna. Debutó con un cuadro de ictericia y anemia severa que requirió transfusión de GR. Como antecedente anamnéstico se detectó la ingesta de habas 48 h previo al inicio de los síntomas. La determinación cualitativa de G6PD fue compatible con deficiencia de esta enzima. Conclusión: La deficiencia de G6PD puede ser muy variable en su expresión clínica, por lo cual es necesario tenerla presente dentro del diagnóstico diferencial de las anemias hemolíticas a toda edad.