Papulosis fibrosa blanca del cuello: a propósito de un caso / White fibrous papulosis of the neck: about a case

La papulosis fibrosa blanca del cuello es una patología benigna, que se presenta frecuentemente en personas mayores y que se caracteriza por pápulas blanquecinas ubicadas habitualmente en las regiones laterales del cuello. El hallazgo histopatológico distintivo es el incremento de las fibras de colágeno en la dermis papilar. Su etiopatogenia es, hasta ahora, desconocida y su tratamiento es difícil. Dado que corresponde a una patología infrecuente, probablemente subdiagnosticada, es que se decide reportar el caso de una mujer chilena de 77 años.

White fibrous papulosis of the neck is a benign pathology, which usually occurs in old people and is characterized by whitish papules that are frequently located in the lateral regions of the neck. The distinctive histopathological finding is the increase of collagen fibers in the papillary dermis. Its pathophysiology is not currently known and its treatment is difficult. Due to being a rare pathology, probably underdiagnosed, it was decided to report the case of a 77-yearold chilean woman.

Tricoblastoma de localización acral, una ubicación infrecuente: reporte de un caso / Acral location trichoblastoma, a location infrequent: report of a case

Tricoblastoma es una neoplasia anexial benigna de la piel, de difícil diagnóstico clínico, por su baja prevalencia y por la ausencia de características clínicas patognomónicas. Por esta razón, es la biopsia la que hace el diagnóstico definitivo, ya que se suele confundir con otras neoplasias anexiales. Se presenta caso clínico de una mujer de 87 años con historia de cinco años de evolución de lesión nodular, sésil y simétrica ubicada en la falange proximal del primer ortejo del pie izquierdo, la cual había presentado un crecimiento progresivo en los últimos seis meses, refiriendo molestias leves con el calzado, sin mayores complicaciones. La biopsia excisional de la lesión, es informada como tricoblastoma. El escaso conocimiento del tricoblastoma lleva a la incorrecta interpretación de su forma clínica, lo que resulta relevante, pues su principal diagnóstico diferencial corresponde al carcinoma basocelular (CBC). Se presenta el caso clínico por lo infrecuente de su localización, lo que indujo a confusión del diagnóstico. No se debe olvidar que el tricoblastoma es una neoplasia anexial benigna, que puede presentarse en cualquier sitio en el que existan folículos pilosebáceos, por lo que hay que considerarlo dentro de los diagnósticos diferenciales de cualquier neoplasia anexial.

Trichoblastoma is a skin benign adnexal neoplasm, clinical diagnosis is difficult because presents a low prevalence, it has not any pathognomonic clinical characteristics and it's often mistaken with other adnexal tumors; so the biopsy makes the definitive diagnosis. We report the case of a woman of 87 years with a history of 5 years of evolution of a nodular, sessile and symmetrical lesion located in the proximal phalanx of the first left toe, which had presented a progressive growth in the last 6 months, she presented mild discomfort with footwear, without major complications. The excisional biopsy of the lesion, was reported as a trichoblastoma. Poor knowledge of trichoblastoma leads to a clinical misinterpretation, which is relevant, because its main differential diagnosis corresponds to basal cell carcinoma (BCC). A case located on an extremely rare location is presented, which led to confusion in clinical diagnosis. You must not forget that trichoblastoma is an adnexal benign tumor, which can occur at any site with pilosebaceous follicles, so we should consider in the differential diagnoses of any skin adnexal neoplasms.

Angioma en penacho / Tufted angioma

El Angioma en Penacho es un raro tumor vascular de la infancia, que comparte características con el hemangioendotelioma kaposiforme, teniendo ambos posibilidad de desarrollar Síndrome de Kasabach-Merrit. Presentamos una paciente portadora de un angioma en penacho desde el nacimiento, que hemos seguido por 13 años: clínicamente, con estudios de imágenes y biopsias. El caso presenta similitudes con la literatura, con algunas interesantes peculiaridades en su evolución. Consideramos que por el comportamiento clínico e histológico, el Angioma en Penacho es parte de la misma enfermedad que el Hemangioendotelioma Kaposiforme.

Tufted angioma is a rare vascular tumor of childhood that shares features with the Kaposiform hemangioendothelioma, having both tumors the possibility of developing Kasabach-Merrit phenomenon. We report the case of a patient with a tufted angioma since birth, which we have followed for 13 years: clinically, with imaging studies and biopsies. The case presents similarities with literature, with some interesting peculiarities in its evolution. We consider that because of the clinical and histological behavior, Tufted angioma is a part of the same disease that Kaposiform hemangioendothelioma.

Pentoxifilina como tratamiento efectivo de la lipoidoproteinosis / Pentoxifylline as an effective treatment of lipoidoproteinosis

La lipoido proteinosis es una enfermedad rara, que ocurre por un defecto en el gen que codifica la proteína de la matriz extracelular 1 (ECM1). Estogenera un aumento del colágeno tipo IV, que resulta en depósitos de material hialino anómalo en la dermis y otros tejidos. Actualmente no hay terapias curativas y los múltiples tratamientos utilizados han tenido resultados variables y efectos adversos relevantes.La pentoxifilina es un fármaco que inhibe al factor de crecimiento transformante beta (TGF-beta) y así, regula la producción de colágeno por los fibroblastos. Se ha empleado con éxito en casos de fibrosis renal, hepática y pulmonar y luego de la radioterapia. Se presenta este caso que constituye la primera comunicación de lipoidoproteinosis tratada con pentoxifilina, en el que se evidenció una mejoría clínica, ecográfica y laringoscópica.

Lipoid proteinosisis a rare disease, causedby a defect in the gene encoding the extracellular matrix protein 1 (ECM1), that leads to an increased of collagen type IV, resulting in abnormal deposits of hyaline material in the dermis and other tissues. Currently, there are no curative therapies; several ones have been used with varied results and adverse effects. Pentoxifylline is a drug with inhibitory effect on TGF-beta, thus regulates collagen production by fibroblasts. It has been successfully used in renal, liver and lung transplant and after radiotherapy fibrosis. We present this case because it is the first report of lipoid proteinosis treated with pentoxifylline; with demonstrated clinical, sonographic and laryngoscopic improvement.

Análisis descriptivo de 561 biopsias con diagnóstico de melanoma entre los años 2006 y 2012 en un laboratorio de dermatopatología de la región metropolitana / Descriptive analysis of 561 biopsies with melanoma diagnosis between 2006 and 2012

Durante las últimas décadas la incidencia de melanoma maligno(MM) ha aumentado en gran parte de los países del mundo. Entre los factores más importantes en el desarrollo de un MM está el fototipo del paciente y la exposición a radiación UV. Nuestro país cuenta con escasa información epidemiológica respecto a MM. En este trabajo se analiza la información disponible en las biopsias de piel con diagnóstico de MM procesadas en un laboratorio de dermatopatología en un periodo de siete años. La muestra contó con 561 biopsias, de los cuales el 60,61 por ciento correspondió a sexo femenino, la edad promedio de la muestra fue 54,14 años. Respecto a la localización de las lesiones, el 34,33 por ciento se encontró en extremidades inferiores, 25,70 por ciento en tronco, 21,68 por ciento en cabeza y cuello y 18,27 por ciento en extremidades superiores. El diagnóstico histológico fue melanoma in situ en el 52,88 por ciento de los pacientes e infiltrante en el 47,12 por ciento. Este último grupo se analizó en base al índice de Breslow, observando que el 32,68 por ciento de los pacientes se encontraba en etapa T1. Este trabajo es un aporte para el desarrollo de mayor información epidemiológica respecto a MM, pero dado que se trata de casos exclusivos del sector privado de salud, no es extrapolable a toda la población. Por esto sería de gran utilidad realizar un estudio similar en pacientes atendidos en hospitales, especialmente para revisar el espesor que tienen los melanomas al momento del diagnóstico.

During the last decades, incidence of malignant melanoma (MM) has raised in most countries of the world. Skin phototype and sun exposure are the most important factors related with the development of MM. In our country the epidemiological information in MM is scarse. In this study we analyze available information of skin biopsies with MM diagnosis processed in a dermatopathology lab in a period of 7 years. We analyzed 561 biopsies, 60,61 percent females, with average age of 54,14 years. The lesions were located on lower extremities in 34,33 percent, 25,70 percent on trunk, 21,68 percent on head and neck and 18,27 percent on upper extremities. The histologic diagnosis was in situ melanoma in the 52,88 percent cases and infiltrative melanoma in 47,12 percent cases. Of this last group 32,68 percent were on T1 stage (Breslow index). This study is contributing to the development of more epidemiological information on MM. Because all the cases belong to private practice, we cannot extrapolate the information to global population. It would be useful to replicate this study on public hospital population, with special attention on MM thickness at the diagnosis.

Malignant melanoma in Chile: different site distribution between private and state patients

BACKGROUND: The body site location of primary Malignant Melanoma (MM) has been correlated with prognosis and survival. Ethnic, genetics, sun exposure factors are related to the anatomical distribution of MM. Low and high socioeconomic strata in Chile differ in ethnic, genetic and cultural conditions. The purpose of this study was to analyze the anatomical MM distribution in the Chilean population in both strata searching for differences due to their ethno-genetic-cultural differences. Records of 1148 MM, 575cases from state hospitals (Low Socioeconomic Strata, LSS) and 573 cases from private clinics (High Socioeconomic Strata, HSS) were analyzed by body site. RESULTS: Females from LSS showed a higher number of MM in soles, cheeks, and around the eye area. Females from the HSS showed a higher number of MM in dorsal feet and dorsal hands. Males from LSS showed a higher number of MM in soles, around the eye area, and cheeks. However, males from HSS showed a higher number of MM in the trunk, and in the arms. Acral MM was significantly higher in LSS than in the HSS in both sexes. The Chilean population from the HSS and LSS showed differences in the distribution of MM by site. Furthermore, gender differences in the proportion of MM analyzed by anatomical site are observed in both strata. CONCLUSIONS: Results show evidence that differential genetics factors, sun exposure, or other environmental or cultural factors of both strata may account for these differences.

Tricoepitelioma desmoplásico múltiple de mejillas: a propósito de un caso / Multiple desmoplastic trichoepithelioma: a case report

El tricoepitelioma es una neoformación benigna diferenciada hacia el folículo piloso. Clínicamente puede presentarse en forma múltiple, solitaria o desmoplásica. Histológicamente plantea algunas dificultades para diferenciarlos del carcinoma basocelular (CSC). Se comunica el caso de una mujer de 28 años de edad y se revisa brevemente la literatura.

Trichoepithelioma is a benign neoformation differentiated from the hair follicle, clinical manifestations can be solitary, multiple or desmoplastic lesions. Histologically, it is not easy to differentiate from basal cell carcinoma. We report the case of a 28-year-old woman, and short review.

Micosis fungoide hipopigmentada de inicio en la infancia / Hypopigmented mycosis fungoides of beginning in childhood

Presentamos el caso de un joven de sexo masculino, de 17 años, que consulta por lesiones asintomáticas tipo placas hipopigmentadas, atróficas y con algunas telangectasias en su superficie, que están presentes desde los 5 años de vida. Se realizaron diversos exámenes de laboratorio e imagenológicos y se tomaron tres biopsias para estudio histológico con hematoxilina eosina y marcadores inmunohistoquímicos. Se concluye que el paciente es portador de un Linfoma cutáneo de células T, T1MoNo, etapa IA.

Escleredema / Scleredema

Se presenta un caso de Escleredema observado en un hombre de 21 años. Se trata de una enfernedad del tejido conectivo de causa desconocida que afecta a adultos y niños y se caracteriza por una induración cutánea no depresible que compromete de preferencia cara, cuello, tórax y brazos. El examen histopatológico de la piel afectada revela depósitos de mucopolisacáridos ácidos en la dermis. En su patogenia se han involucrado diversas infecciones. La afección se ha reportado asociada a diabetes mellitus y a paraproteinemia. No existe terapia efectiva y el pronóstico es generalemente bueno

Granulomatosis de Wegener: caso clínico / Wegener's granulomatosis: a clinical case

Se presenta un caso clínico de granulomatosis de Wegener correspondiente a un hombre de 52 años quien presenta un cuadro de rinorrea purulenta; aumento de volumen palpebral; pérdida de sensibilidad de la mejilla; disminución de la agudeza visual y nódulos pulmonares cavitados. El diagnóstico definitivo sólo se demostró a través del estudio histopatológico de uno de los nódulos pulmonares. El diagnóstico diferencial se planteó con la tuberculosis nasal; la reticulosis polimorfa; la angeítis de Churg-Straus; la poliarteritis nodosa y algunas micosis. Se revisa el cuadro clínico de la granulomatosis de Wegener, destacando el compromiso de la vía respiratoria superior, pulmonar, ótico, ocular y orbitario, cutáneo, renal y del sistema nervioso. Actualmente el tratamiento con ciclofosfamida y prednisona es capaz de inducir un alto porcentaje de remisiones y de alargar significativamente la sobrevida. Algunos casos se han tratado con cotrimoxazol con resultados aparentemente satisfactorios. Se ha reportado casos aislados tratados con ciclosporina