Accuracy of the revised Addenbrooke Cognitive Examination (ACE-R) in older adults with low education and mild cognitive impairment: results of a cross-sectional study in two metropolitan areas of Northeast Brazil / Acurácia do Addenbrooke-versão revisada (ACE-R) em idosos com baixa escolaridade e comprometimento cognitivo leve: resultados de um estudo seccional em duas áreas metropolitanas do Nordeste do Brasil

ABSTRACT Objective To determine the diagnostic accuracy of the Addenbrooke's Cognitive Examination (ACE-R) for older adults with low education, without dementia, in two capitals in northeastern Brazil, compared to subjects with MCI. Methods 100 participants were collected from a previous neurological and psychiatric evaluation and were subsequently subjected to the ACE-R. Among them, 18 subjects with amnestic mild cognitive impairment (aMCI), 22 with non-amnestic mild cognitive impairment (naMCI), and 60 healthy controls. Results Optimal ACE-R accuracy yielded excellent values for the comparison between controls and naMCI [Area Under the Curve (AUC) = 0.919)] and controls and aMCI (AUC= 0.921); conversely, very fair accuracy was reported for the comparison between aMCI and naMCI (AUC= 0.578). Conclusions These findings support establishing reliable cutoff scores for cognitive assessment of elderlies with low schooling and cognitive decline, not dementia, taking into consideration ecological and regional variables.

RESUMO Objetivo Determinar a acurácia diagnóstica do Exame Cognitivo de Addenbrooke (ACE-R) para idosos com baixa escolaridade, sem demência, em duas capitais no nordeste do Brasil, comparando a sujeitos com CCL. Métodos Foram coletados 100 participantes a partir de uma avaliação neurológica e psiquiátrica prévia, sendo submetidos aos ACE-R posteriormente. Dentre eles, 18 sujeitos com comprometimento cognitivo leve amnéstico (aCCL), 22 com comprometimento cognitivo leve não amnéstico (naCCL) e 60 controles saudáveis. Resultados Os pontos de acurácia do ACE-R foram considerados excelentes para a comparação entre controles e naCCL [Área sob a curva (AUC) = 0,919)] e controles e aCCL (AUC= 0,921); por outro lado, foi relatada uma baixa acurácia para a comparação entre aCCL e naCCL (AUC= 0,578). Conclusões Os achados dão suporte à necessidade de estudos estabelecendo pontos de corte confiáveis para a avaliação cognitiva de idosos com baixa escolaridade e declínio cognitivo sem demência, levando-se em consideração variáveis ecológicas e regionais.

Long-COVID olfactory dysfunction: allele E4 of apolipoprotein E as a possible protective factor / Disfunção olfativa na COVID longa: o alelo E4 da apolipoproteína E como um possível fator protetor

Abstract Background Olfactory dysfunction (OD) represents a frequent manifestation of the coronavirus disease 2019 (COVID-19). Apolipoprotein E (APOE) is a protein that interacts with the angiotensin-converting enzyme receptor, essential for viral entry into the cell. Previous publications have suggested a possible role of APOE in COVID-19 severity. As far as we know, no publications found significant associations between this disease's severity, OD, and APOE polymorphisms (E2, E3, and E4). Objective To analyze the epidemiology of OD and its relationship with APOE polymorphisms in a cohort of Long-COVID patients. Methods We conducted a prospective cohort study with patients followed in a post-COVID neurological outpatient clinic, with OD being defined as a subjective reduction of olfactory function after infection, and persistent OD being defined when the complaint lasted more than 3 months after the COVID-19 infection resolution. This cross-sectional study is part of a large research with previously reported data focusing on the cognitive performance of our sample. Results The final sample comprised 221 patients, among whom 186 collected blood samples for APOE genotyping. The persistent OD group was younger and had a lower hospitalization rate during the acute phase of the disease (p < 0.001). Furthermore, the APOE variant E4 allele frequency was lower in this group (p = 0.035). This study evaluated OD in an outpatient population with COVID-19. In the current literature on this disease, anosmia is associated with better clinical outcomes and the E4 allele is associated with worse outcomes. Conclusion Our study provides new information to these correlations, suggesting APOE E4 as a protective factor for OD.

Resumo Antecedentes A disfunção olfatória (DO) é uma manifestação frequente da doença do coronavírus 2019 (COVID-19). A apolipoproteína E (APOE) é uma proteína que interage com o receptor da enzima conversora de angiotensina, essencial para a entrada viral na célula. Publicações anteriores sugeriram um possível papel da APOE na gravidade da COVID-19. Até onde sabemos, nenhuma publicação encontrou associações significativas entre a gravidade dessa doença, DO e polimorfismos da APOE (E2, E3 e E4). Objetivo Analisar a epidemiologia da DO e sua relação com os polimorfismos do gene APOE em uma coorte de pacientes com COVID longa. Métodos Um estudo de coorte prospectiva com pacientes acompanhados em ambulatório neurológico pós-COVID, com DO sendo definida como uma redução subjetiva da função olfativa após a infecção e a DO persistente sendo definida quando a queixa durou mais de 3 meses após a resolução da infecção por COVID-19. Este estudo transversal é parte de uma pesquisa maior com dados anteriormente relatados, focando na performance cognitiva dos pacientes. Resultados Foram selecionados 221 pacientes para esse estudo, dos quais 186 haviam coletado amostras de sangue para genotipagem APOE. O grupo DO persistente foi mais jovem e apresentou menor taxa de internação na fase aguda da doença (p < 0,001). Além disso, a frequência do alelo E4 da APOE foi menor nesse grupo (p = 0,035). Este estudo avaliou a DO em uma população com COVID longa. Na literatura atual sobre essa doença, a anosmia está associada a melhores desfechos clínicos e o alelo E4 está associado a piores desfechos. Conclusão Nosso estudo acrescenta novas informações a essas correlações, sugerindo a APOE E4 como um fator de proteção para DO.

Cogan's sign in a patient with suspected post-COVID-19 vaccine-associated myasthenia gravis

ABSTRACT The Cogan's sign is indicative of myasthenia gravis. This is the first report of neurological signs in a patient with post-COVID-19 vaccine-associated myasthenia gravis in Brazil. In this case, a previously healthy 68-year-old woman presented with proximal limb weakness, left ptosis, and diplopia 1 month after receiving her fourth dose of the COVID-19 vaccine. Neurological examination revealed the presence of Cogan's sign, and she recovered rapidly after treatment. To our knowledge, this is the first reported case of myasthenia gravis associated with the COVID-19 vaccine in Brazil.

Post nirmatrelvir/ritonavir erythema multiforme in a patient with coronavirus disease infection

ABSTRACT Erythema multiforme (EM), an immune-mediated skin condition, can occur after infection or following the use of medications. In this study, we describe a patient who developed EM after nirmatrelvir/ritonavir administration. An 81-year-old woman presented with fever and dyspnea. Laboratory investigations showed positive coronavirus disease (COVID-19) based on polymerase chain reaction assay, and she received a 5-day regimen of nirmatrelvir/ritonavir. We observed development of EM after this treatment and initiated prednisone (1 mg/kg) therapy, which led to rapid improvement. Our study is the first to report EM in a patient with COVID-19, who received nirmatrelvir/ritonavir and showed a favorable response.

Diagnostic approach in a patient with Creutzfeldt-Jakob disease / Abordagem diagnóstica em uma paciente com doença de Creutzfeldt-Jakob

ABSTRACT Prion diseases are an important cause of rapidly progressive dementias. Among them, the most common is sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). It is a rare and incurable disease, with rapid progression to death. Objective: To describe the diagnostic approach of a patient with Creutzfeldt-Jakob disease. Methods: The diagnosis is established through the clinical picture associated with characteristic changes in the brain magnetic resonance imaging, the electroencephalogram, and analysis of specific changes in the cerebrospinal fluid. Results: The present report describes the case of a 53-year-old patient in the city of Fortaleza-CE. The diagnosis was made based on the clinical condition and through diagnostic tests, including 14-3-3 protein and RT QUIC analysis. Differential diagnosis was performed with other rapidly progressive causes, such as infectious and immune-mediated diseases. Conclusions: The diagnosis of probable sporadic CJD was established.

RESUMO As doenças priônicas são uma importante causa de demências rapidamente progressivas. Entre elas, a mais comum é a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) esporádica. É uma enfermidade rara e incurável, com rápida progressão para óbito. Objetivo: Descrever a abordagem diagnóstica de uma paciente com doença de Creutzfeldt-Jakob. Métodos: O diagnóstico é estabelecido pelo quadro clínico associado a alterações características na ressonância magnética cerebral, no eletroencefalograma e pela análise de alterações específicas no líquido cefalorraquidiano. Resultados: O presente relato descreve o caso de um paciente de 53 anos na cidade de Fortaleza (CE). O diagnóstico foi feito com base na condição clínica e por meio de testes diagnósticos, incluindo proteína 14-3-3 e análise Real-Time Quaking-Induced Conversion (RT QUIC). O diagnóstico diferencial foi realizado com outras causas rapidamente progressivas, como doenças infecciosas e imunomediadas. Conclusões: Por fim, foi estabelecido o diagnóstico de provável DCJ esporádica.

Clinical characteristics and diagnostic accuracy of the revised Addenbrooke Cognitive Examination (ACE-R) in older adults with a low educational level / Características clínicas e acurácia do Exame Cognitivo Addenbrooke Versão revisada (ACE-R) em idosos com baixa escolaridade

ABSTRACT Objective: To determine the diagnostic accuracy of the Addenbrooke's Cognitive Examination Revised (ACE-R) as a cognitive screening tool for older adults with low levels of schooling and healthy aging, MCI and dementia in Brazil. Methods: All participants underwent neurological and psychiatric examinations and were administered a validated version of ACE-R. Results: A total of 85 participants were evaluated; most were females (84.7%, n = 72). The post hoc analysis showed statistical differences in ACE-R total scores between older adults with mild cognitive impairment (MCI) and controls (p < 0.001) and in subitem scores including verbal fluency, language, visuospatial skills and attention (p < 0.001). The visual-spatial skills subitem was the most strongly correlated with schooling level (r = 0.509, p < 0.001), whereas late, immediate recall and recognition memory were not influenced by schooling. The ACE-R had the best diagnostic accuracy in discriminating between MCI and controls = 0.69 (<57.5; 80/66), MD and controls = 0.98 (<50; 100/96), MCI and MD = 0.86 (<49.5; 100/74). Conclusions: ACE-R and Mini-Mental State Examination (MMSE) scores for older adults with MCI and controls were significantly lower than those reported in similar studies. These preliminary findings support the need for establishing reliable cut-off scores for cognitive assessment of older Brazilian adults with low schooling at risk for dementia taking into consideration ecological and local variables.

RESUMO Objetivo: Determinar a precisão diagnóstica do Exame Cognitivo de Addenbrooke (ACE-R) como uma ferramenta de triagem cognitiva para adultos idosos com baixos níveis de educação e envelhecimento saudável, MCI e demência no Brasil. Métodos: Os indivíduos submeteram-se à avaliação clínica e psiquiátrica e foi administrada uma versão validada da versão revisada da bateria cognitiva ACE-R (ACE-R). Resultados: Oitenta e cinco indivíduos foram avaliados, predominando as mulheres (84,7%, n = 72). Na análise post hoc, controles e CCL exibiram diferenças estatísticas nos escores globais do ACE-R (p < 0,001) e seus subdomínios, incluindo fluência verbal, linguagem, habilidades visuoespaciais e atenção (p < 0,001). A habilidade visuoespacial foi o item mais correlacionado com a escolaridade (r = 0,509, p < 0,001), enquanto a memória tardia, de recordação e reconhecimento não foi influenciada pela educação. A precisão do ACE-R produziu melhores resultados para CCL versus controles = 0,69 (<57,5; 80/66), demência versus controles = 0,98 (<50; 100/96), CCL versus demência = 0,86 (<49,5; 100/74). Conclusões: Os escores de ACE-R e MMSE para controles e CCL foram consideravelmente inferiores aos encontrados em estudos semelhantes. Resultados preliminares confirmam a necessidade de estudos brasileiros estabelecerem pontos de corte confiáveis para baterias cognitivas em idosos com baixa escolaridade e em risco de demência, reconhecendo variáveis ecológicas e regionais.