Fotossensibilidade amplificada? Relato de porfiria cutânea tarda associada a lúpus eritematoso sistêmico / Increased photosensitivity? Case report of porphyria cutanea tarda associated with systemic lupus erythematosus

A associação de porfiria cutânea tarda (PCT) e lúpus eritematoso sistêmico (LES) é rara. O LES, de fisiopatologia complexa e manifestações clínicas pleomórficas, assemelha-se à PCT pela fotossensibilidade. Um achado que pode diferenciar as duas doenças são as lesões cutâneas bolhosas, raras no LES, mas características da PCT. Descrevemos um caso de associação de PCT e LES e revisamos a literatura, enfatizando questões fisiopatológicas, clínicas e terapêuticas. Um dado relevante para a prática clínica concerne ao tratamento do lúpus com antimaláricos, o que pode oferecer riscos para a PCT.

The association of porphyria cutanea tarda (PCT) and systemic lupus erythematosus (SLE) is rare. Systemic lupus erythematosus, of complex pathophysiology and pleomorphic clinical manifestations, is similar to PCT regarding photosensitivity. One finding that can differentiate both diseases is the presence of cutaneous blisters, which are rare in SLE, but characteristic of PCT. We report one case of the association of PCT and SLE and revise the literature, emphasizing pathophysiological, clinical and therapeutic aspects. One relevant information for clinical practice relates to the treatment of SLE with antimalarials, which is a risk for PCT.

Adenomatose erosiva do mamilo / Erosive adenomatosis of the nipple

A adenomatose erosiva do mamilo é uma complexa proliferação benigna mamária que pode ser confundida com neoplasias malignas da mama. A apresentação típica cursa com descarga mamária, eritema, erosão e formação de crostas. O processo é geralmente assintomático e de instalação insidiosa. A adenomatose erosiva do mamilo pode ser confundida com condições benignas, como a dermatite de contato, psoríase e infecções, mas seu principal diagnóstico diferencial é a Doença de Paget. O tratamento é cirúrgico e o prognóstico, excelente.

Erosive adenomatosis of the nipple is a complex benign mammary proliferation that can be misdiagnosed as a malignant mammary neoplasm. The most common clinical presentation includes discharge, erythema, erosion and crusting. The process is usually asymptomatic. It resembles benign conditions such as contact dermatitis, psoriasis and infections, but its main differential diagnosis is Paget's disease. Treatment is usually surgical and the prognosis is excellent.

Síndrome de Sweet: estudo de 23 casos / Sweet's syndrome: a study of 23 cases

FUNDAMENTOS: A síndrome de Sweet (SS) é uma doença rara, caracterizada por lesões cutâneas eritematovioláceas dolorosas, febre, leucocitose com neutrofilia e derme com infiltrado inflamatório neutrofílico denso à histologia. Apresenta excelente resposta à corticoterapia. OBJETIVOS: Avaliar os casos de SS em hospital universitário, identificando as características clínicas, laboratoriais e epidemiológicas e compará-las com os dados da literatura. MÉTODOS: Realizou-se estudo epidemiológico, retrospectivo, mediante revisão de prontuários. Identificaram-se 23 pacientes que preencheram os critérios diagnósticos para a doença no período de março de 1995 a julho de 2009. Coletaram-se dados clínicos e epidemiológicos dos pacientes, tais como: localização das lesões, presença de manifestações cutâneas e extracutâneas, condições associadas à SS e alguns dados laboratoriais, como con tagem de leucócitos e velocidade de hemossedimentação (VHS). RESULTADOS: As idades variaram entre 2 e 75 anos. Houve predomínio do sexo feminino. As lesões acometeram, preferencialmente, tronco e membros superiores. Febre foi a manifestação sistêmica mais comum, seguida por artralgias e mialgia, conjuntivite e artrite. Os fatores desencadeantes mais comumente detectados foram infecções de vias aéreas. Neoplasias associadas ocorreram em 30 por cento dos pacientes, principalmente hematológicas. CONCLUSÕES: Os dados clínicos e epidemiológicos encontrados no presente estudo são, em sua maior parte, similares aos já disponíveis na literatura. Devido à alta prevalência de doenças malignas na SS é importante diagnosticá-la, realizar investigação sistêmica adequada e manter seguimento dos pacientes.

BACKGROUND: Sweet's syndrome or acute febrile neutrophilic dermatosis is a rare disease characterized by painful violaceous erythematous skin lesions, fever, neutrophilic leukocytosis and dense dermal neutrophilic inflammatory infiltrate. It shows excellent response to corticosteroids. OBJECTIVES: To assess cases of Sweet's syndrome in a university hospital, identifying its clinical, laboratory and epidemiological characteristics and compare them with the data found on the literature. METHODS: We conducted a retrospective epidemiological study by examining the medical records of 23 patients who met the diagnostic criteria for the disease from March 1995 to July 2009. We collected clinical and epidemiological data on the patients, such as lesion location, presence of cutaneous and extracutaneous manifestations, conditions associated with SS and some laboratory data, such as leukocyte count and ESR. RESULTS: The age of the patients in the study ranged from 2 to 75 years. There were more females. The lesions mostly affected the trunk and upper limbs. Fever was the most common systemic manifestation, followed by arthralgia and myalgia, conjunctivitis and arthritis. The triggering factors most commonly identified were infections of the respiratory tract. Associated neoplasia occurred in 30 percent of the patients, especially hematologic neoplasia. CONCLUSION: The clinical and epidemiological data found in our study are mostly similar to those found in the literature. Given the high prevalence of malignant diseases in patients with Sweet's syndrome, it is necessary to know how to perform the diagnosis, carry out a full investigation as well as do the patient's follow up.

Excisão triangular cutânea com fechamento primário / Cutaneous triangular excision with primary closure

Introdução: Tumores cutâneos são frequentes e podem apresentar crescimento irregular, cujas ressecções resultam em figuras geométricas variadas. Objetivo: Descrição de técnica de excisão em triângulo seguida de fechamento primário para tratamento de neoplasias cutâneas.Métodos: Foram estudados 11 pacientes com tumores de pele medindo entre 1,8 e 5,7cm em regiões anatômicas que favoreceram a utilização de incisões no formato de triângulo equilátero seguidas de fechamento primário. Resultados:Todos os casos tiveram seus defeitos cirúrgicos fechados com a formação de cicatriz em formato de Y. No pós-operatório foram observados dois casos de deiscência parcial da sutura. Conclusões: A técnica cirúrgica de fechamento primário de excisão triangular de pele apresenta bom resultado estético e bom controle de margens cirúrgicas conservando tecido adjacente.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

A esclerodermia localizada (EL) ou morfeia é uma doença crônica do tecido conjuntivo, de provável etiologia autoimune, que tem como base alterações na síntese e deposição do colágeno, representadas clinicamente por lesões cutâneas escleróticas. Algumas placas podem apresentar coloração amarelada ou xantocrômica, causando confusão diagnóstica. Este artigo relata o caso de uma adolescente, com concomitância de lesões eritematosas e xantocrômicas, ambas manifestações clínicas da doença.

Localized scleroderma or morphea is a chronic disease of the connective tissue. Its etiology may be autoimmune and the condition results from a disturbance in collagen synthesis and deposition, clinically represented by sclerotic skin lesions. Some plaques may be yellowish, which can be misleading at diagnosis. This article reports the case of an adolescent girl who concomitantly presented erythematous lesions and yellowish lesions, both of which constitute clinical manifestations of the disease.