Dépistage précoce de la drépanocytose: connaissances et attitudes de femmes enceintes et d'agents de la santé au Burkina Faso / Early screening of sickle cell disease: knowledge and behaviors of pregnant women and health workers in Burkina Faso

Objectif : le dépistage précoce, stratégie ayant amélioré la survie des drépanocytaires, n'est pas pratiquée au Burkina Faso où la maladie est responsable d'une mortalité précoce importante. L'objectif de l'étude était d'analyser la relation entre ce constat et les connaissances et attitudes de femmes gestantes porteuses d'une hémoglobinopathie et des agents de santé. Matériels & Méthodes : l'étude était transversale et conduite dans trois districts sanitaires de Ouagadougou au Burkina Faso, du 17 juin au 31 juillet 2019. Les données étaient recueillies à l'aide d'un guide d'entretien individuel structuré. Résultats : 200 femmes enceintes porteuses d'une hémoglobinopathie et 50 agents de santé en activité avaient participé à l'étude. La majorité des femmes enquêtées définissait la drépanocytose comme une maladie des os, ne connaissaient pas son mode de transmission, ni le type d'hémoglobine de leur(s) enfant(s) ou n'avaient jamais entendu parler de dépistage néonatal de la drépanocytose. Les agents de santé avaient pour 16 à 87%, des connaissances limitées sur la drépanocytose, 30% seulement proposaient un dépistage néonatal aux femmes enceintes porteuses d'une hémoglobinopathie. Conclusion: l'information de la population et la formation des agents de santé sur la drépanocytose, soutenues par l'accès aux tests de dépistage améliorerait le pronostic de la drépanocytose au Burkina Faso

Objective: Early detection of sickle cell disease significantly reduces sickle cell mortality, but it is not practiced in Burkina Faso where the disease is responsible for significant early mortality. The objective of the study was to analyze the relationship between this finding and the knowledge and attitudes of pregnant women with hemoglobinopathy and health workers. Materials and Methods: the study was cross-sectional and conducted in three health districts of Ouagadougou, Burkina Faso, from June 17 to July 31, 2019. Data were collected using a structured individual interview guide. Results: 200 pregnant women with hemoglobinopathy and 50 active health workers had participated in the study. Most women defined sickle cell disease as a bone disease, did not know its transmission mode or the hemoglobin type of their child (ren); 95,4% had never heard of neonatal screening for sickle cell disease. Health workers had limited knowledge of sickle cell disease (16-87%), and only 30% offered neonatal screening to pregnant women with hemoglobinopathy. Conclusion: the awareness of the population and training health workers on sickle cell disease, supported by a policy of good access to screening tests, would improve the prognosis of sickle cell disease in Burkina Faso.

Indications et résultats de la splénectomie chez le drépanocytaire au Centre Hospitalier Universitaire de Libreville / Indications and results of splenectomy in sickle cell patients at the University Hospital Center of Libreville

Introduction : la drépanocytose est une affection génétique héréditaire responsable d'une déformation des hématies en «faucilles¼. Elle peut engendrer de nombreuses complications parmi lesquelles la séquestration splénique et l'hypersplénisme. La splénectomie fait partie de l'arsenal thérapeutique, induisant un état d'hyposplénie ou d'asplénie aux conséquences parfois mortelles, surtout chez le sujet drépanocytaire. Le but de ce travail mené au service de chirurgie du centre hospitalier universitaire de Libreville au Gabon, est de déterminer les indications et les résultats à moyen terme de la splénectomie chez le drépanocytaire.Matériel et méthodes : il s'agissait d'une étude rétrospective, descriptive et monocentrique allant d'octobre 2016 à avril 2019. Tous les dossiers des patients drépanocytaires opérés d'une splénectomie seule ou associée à un autre geste chirurgical étaient retenus.Résultats : au total treize patients ont été inclus dans notre étude. L'âge moyen des patients était de 10,7 ans [3-25 ans]. L'indication opératoire était l'hypersplénisme (8 cas), la séquestration splénique (3 cas), et l'infarctus splénique (2 cas). Tous les patients étaient opérés d'une splénectomie totale par laparotomie. La vaccinothérapie et l'antibioprophylaxie post-opératoire étaient réalisées chez tous les patients. Aucune complication post-opératoire immédiate ni aucun décès n'avaient été noté chez tous les patients.Conclusion : l'indication des splénectomies chez le drépanocytaire est dominée par l'hypersplénisme. Dans notre context la splénectomie totale par laparotomie semble être la règle. La vaccination prophylactique est bien administrée. La morbi-mortalité post-opératoire immédiate est nulle.

Introduction: Sickle cell disease is a genetic inherited disorder responsible for the deformation of red blood cells into"sickles". It can lead to many complications including splenic sequestration and hypersplenism. Splenectomy is the indicated gesture. It induces a state of hyposplenia or asplenia with dreadful consequences, sometimes fatal especially in this sickle cell patient. The aim of this work, conducted at the Surgery Department of Libreville University Hospital Center in Gabon, is to determine the indications and results of splenectomy in sickle cell patients.Material and methods: this was a retrospective, descriptive and single-center study from October 2016 to April 2019.All records of sickle cell patients undergoing splenectomy alone or with other surgical procedures were included.Results: a total of thirteen patients were included in our study. The average age of the patients was 10.7 years [3-25years]. The operative indication was hypersplenism (8 cases), splenic sequestration (3 cases), and splenic infarction(2 cases). All patients underwent total splenectomy under laparotomy. Vaccine therapy and postoperative antibiotic prophylaxis were performed in all patients. No immediatepostoperativecomplications or deaths were noted in all patients. Conclusion: the indication of splenectomies in sickle cell disease is dominated by hypersplenism. In our context, total splenectomy under laparotomy was the rule. Prophylactic vaccination is well administered. Immediate postoperative morbidity and mortality is nil.

Profil clinique, biologique et traitement des drépanocytaires régulièrement suivis au Centre Hospitalier Universitaire de Libreville / Clinical, biological and treatment profile of sickle cell patients regularly followed at Libreville University Hospital Center

Introduction: La mise en place depuis Septembre 2016 au Centre Hospitalier Universitaire (CHUL) d'une consultation d'hématologie dédiée aux adultes drépanocytaires a été l'occasion de mener cette étude dont le but principal était d'établir les profils clinique et paraclinique de l'adulte drépanocytaire régulièrement suivi.Patients et méthodes : Il s'agissait d'une étude rétrospective. La population d'étude était constituée de patients drépanocytaires homozygotes de 18 ans et plus, qui avaient effectués au moins trois consultations d'hématologie sur une année. Les informations recueillies, après étude du dossier médical et entretien téléphonique avec le patient, concernaient les données socio-démographiques, l'histoire de la drépanocytose, les antécédents, les complications de la maladie, les examens biologiques et radiologiques et le traitement.Résultats : Au total 88 patients répondaient aux critères d'inclusion sur les 233 drépanocytaires vus durant la période de l'étude. L'âge moyen était de 30,4 ± 7,8 ans. L'interrogatoire révélait que la crise vaso-occlusive (CVO) était la principale complication aiguë et la lithiase vésiculaire (36,3%) la première complication chronique. L'hémoglobine moyenne était de 7,8 g/dl et pour 49,3% des patients elle se situait entre 7 et 9 g/dl. Les leucocytes étaient augmentés dans 65,7%. L'échographie cardiaque réalisée chez 35 patients retrouvait 11,1% d'hypertension artérielle pulmonaire et 22,8% d'hypertrophie ventriculaire gauche. L'intensité de la crise douloureuse motivait une consultation au service des urgences du CHU dans 81,6% des cas dont plus de 62% déploraient un retard dans l'exécution de cette prise en charge bien qu'ils en aient été satisfaits dans 54,9% des cas.Conclusion : Les drépanocytaires adultes régulièrement suivis au CHUL sont peu nombreux. La transition entre le suivi pédiatrique et adulte doit se faire avec une transmission des informations du dossier médical sur l'histoire de la drépanocytose.

Introduction: The establishment since September 2016 at the University Hospital Center (CHUL) of a hematology consultation dedicated to adults with sickle cell disease was an opportunity to conduct this study, the main purpose of which was to establish the clinical and paraclinical profiles of the adults with sickle cell disease regularly monitored. Patients and methods: This was a retrospective study. The study population consisted of homozygous sickle cell patients aged 18 and over, who had performed at least three hematology consultations over a year. The information collected, after studying the medical file and telephone interview with the patient, concerned socio-demographic data, history of sickle cell disease, history, complications of the disease, biological and radiological examinations and treatment. Results: A total of 88 patients met the inclusion criteria out of the 233 sickle cell patients seen during the study period. The mean age was 30.4 ± 7.8 years. The questioning revealed that vaso-occlusive crisis (VOC) was the main acute complication and cholelithiasis (36.3%) the first chronic complication. The average hemoglobin was 7.8 g/dl and for 49.3% of the patients it was between 7 and 9 g/dl. Leukocytes were increased in 65.7%. Cardiac ultrasound performed in 35 patients found 11.1% pulmonary arterial hypertension and 22.8% left ventricular hypertrophy. The intensity of the painful crisis motivated a consultation in the emergency department of the CHU in 81.6% of cases, of which more than 62% complained of a delay in the execution of this care although they were satisfied with it in 54 .9% of cases.Conclusion: Few adult sickle cell sufferers are regularly monitored at the CHUL. The transition between pediatric and adult follow-up must be made with a transmission of information from the medical file on the history of sickle cell disease

Profilage phytochimique par chromatographie sur couche mince haute performance d'extraits de flavonoïdes totaux du Drepanoalpha® et évaluation de leur activité anti-drépanocytaire in vitro / In vitro evaluation of anti-sickling activity of crude flavonoid extracted from Drepanoalpha® and their phytochemical profiling by high performance thin layer chromatography

Contexte et objectif. Le défi le plus important dans la drépanocytose consiste à améliorer l'état de santé des patients dans les pays en développement. L'une des meilleures solutions est donc le développement de la phytomédecine basée sur la connaissance de la pharmacopée traditionnelle. L'objectif de la présente étude était d'évaluer les activités anti-drépanocytaires des flavonoïdes totaux extraits du phytomédicament Drépanoalpha® d'une part et déterminer leur profilage chimique par chromatographie sur couche mince haute performance d'autre part. Méthodes. Les flavonoïdes totaux ont été obtenus par fractionnement de l'extrait méthanolique par chromatographie flash (PURIFLASH COLUMN 30 SILICA HP - 12,0 g) et purifies à l'aide d'une cartouche (Polymeric Reversed Phase) puis caractérisés et dosés par chromatographie sur couche mince haute performance (CCMHP). L'activité anti-drépanocytaire a été mise en évidence grâce aux tests d'Emmel, de polymérisation, de rapport Fe2+/Fe3+, d'hémolyse et de la fragilité osmotique membranaire. Résultats. La poudre du Drépanoalpha® contenait une quantité de flavonoïdes totaux de 8,14 mg équivalent de quercétine/g d'extrait. Les flavonoïdes totaux extraits du Drépanoalpha® possèdent une activité antifalcémiante (avec le taux maximal de normalisation d'environ 90 % et une concentration minimale de normalisations de 11,4 µg/mL), un taux d'augmentation du rapport Fe2+/Fe3+ de 97,0 %, une activité anti-hémolytique avec une fragilité corpusculaire membranaire des érythrocytes (FCM) de 0,73 et un taux d'inhibition de la polymérisation de 77,5%. Conclusion. La pertinence des résultats de cette étude permet de confirmer les flavonoids comme phytomarqueur pour le contrôle de qualité et de standardisation de cet alicament.