Hyperbaric Medicine in Pediatrics — reality of a Portuguese reference center / Medicina Hiperbárica em Pediatria — realidade de um centro de referência português

ABSTRACT Objective: To identify and characterize the population of Pediatric patients referred to our hyperbaric oxygen therapy center. Methods: Retrospective and observational study, including pediatric patients treated with hyperbaric oxygen therapy, from 2006 to 2021, at the hyperbaric medicine reference center in the north of Portugal. Variables of interest were extracted from electronic medical records. Results: Our study included 134 patients. The most frequent reasons for referral were carbon monoxide poisoning (n=59) and sudden sensorineural hearing loss (n=41). In 75 cases (56%), treatment was initiated in an urgent context. Symptom presentation at Emergency Department varied among patients, the most frequent being headache and nausea/vomiting. Concerning carbon monoxide poisoning, the most common sources were water heater, fireplace/brazier, and boiler. Regarding adverse effects, it was identified one case of intoxication by oxygen and four cases of middle ear barotrauma. Conclusions: The most frequent cause for referral was carbon monoxide poisoning. All patients evolved favorably, with few side effects being reported, emphasizing the safety of this therapy. While most pediatricians may not be aware of the potential benefits arising with hyperbaric oxygen therapy, it is of upmost importance to promote them, so that this technique is increasingly implemented.

RESUMO Objetivo: Identificar e caracterizar a população de casos pediátricos encaminhados para o nosso centro de oxigenoterapia hiperbárica. Métodos: Estudo retrospetivo e observacional, que incluiu doentes pediátricos tratados com oxigenoterapia hiperbárica, de 2006 a 2021, no centro de referência de medicina hiperbárica do norte de Portugal. As variáveis de interesse foram extraídas dos processos clínicos eletrônicos. Resultados: O nosso estudo incluiu 134 casos. Os motivos de encaminhamento mais frequentes foram intoxicação por monóxido de carbono (n=59) e surdez súbita neurossensorial (n=41). Em 75 casos (56%) o tratamento foi iniciado em contexto de urgência. Os sintomas de apresentação à admissão variaram entre os diferentes casos, sendo os mais frequentes cefaleias e náuseas/vômitos. No que diz respeito à intoxicação por monóxido de carbono, as fontes mais comuns foram o aquecedor, lareira/braseiro e caldeira. Com relação aos efeitos adversos, foram identificados um caso de intoxicação por oxigênio e quatro casos de barotrauma do ouvido médio. Conclusões: A causa mais frequente de encaminhamento foi a intoxicação por monóxido de carbono. Todos os pacientes evoluíram favoravelmente e foram registrados poucos efeitos adversos, o que enfatiza a segurança desta terapia. Uma vez que a maioria dos pediatras pode não estar informada sobre os potenciais benefícios da oxigenoterapia hiperbárica, é de extrema importância promovê-los para que esta técnica seja cada vez mais implementada.

Caracterización de pacientes con enfermedades asociadas a inmunosupresión con infecciones por Cryptosporidium spp. atendidos en un hospital pediátrico referencial de Argentina, 2018-2023 / Description of the characteristics of patients with diseases associated with immunosuppression and Cryptosporidium spp. infection seen at a referral children's hospital in Argentina, 2018­2023

Cryptosporidium spp. es un protozoario productor de diarrea. Los pacientes inmunocomprometidos pueden desarrollar formas clínicas graves y persistentes. Se describen las características de pacientes con enfermedad de base asociada a inmunosupresión (EAI) con infección por Cryptosporidium spp. (IC) atendidos en un hospital pediátrico referencial de Argentina entre los años 2018 y 2023. Se analizaron datos demográficos, EAI, características de la diarrea y coinfecciones. Se incluyeron 30 pacientes con EAI e IC. La mayoría registró trasplante de órgano sólido, neoplasia hematológica e inmunodeficiencia primaria. Dieciocho presentaron diarrea persistente al momento del diagnóstico. Seis pacientes registraron coinfecciones. Se debe considerar la criptosporidiosis en el diagnóstico diferencial de enfermedad diarreica aguda o persistente en niños con distintos tipos de EAI, como el trasplante de órgano sólido, neoplasias hematológicas e inmunodeficiencias primarias.

Cryptosporidium spp. is a diarrhea-causing protozoan. Immunocompromised patients may develop severe and persistent clinical forms. Here we describe the characteristics of patients with an underlying disease associated with immunosuppression (DAI) and Cryptosporidium spp. infection seen at a referral children's hospital in Argentina between 2018 and 2023. Demographic data, DAI, diarrhea characteristics, and co-infections were analyzed. A total of 30 patients with DAI and cryptosporidiosis were included. Most of them had undergone a solid organ transplant, had a hematologic neoplasm, or primary immunodeficiency. Persistent diarrhea was observed in 18 patients at the time of diagnosis. Co-infections were recorded in 6 patients. Cryptosporidiosis should be considered in the differential diagnosis of acute or persistent diarrhea in children with different types of DAI, such as solid organ transplant, hematologic neoplasms, and primary immunodeficiencies.

Agenesia de la vesícula biliar: una serie de casos multicéntrica y revisión de la literatura / Agenesis of the gallbladder: A multicenter case series and review of the bibliography

La agenesia de la vesícula biliar es una entidad rara en pediatría con una evolución normalmente silente, y representa un desafío diagnóstico para el médico que enfrenta estos casos por primera vez. Algunos pacientes pueden, sin embargo, presentar síntomas que simulan otras patologías del árbol biliar, y muchos de ellos son operados ante esta sospecha. Sin embargo, el diagnóstico oportuno de esta entidad permite llevar a cabo un tratamiento médico que muchas veces es suficiente para resolver el problema del paciente. Si bien es una condición benigna, los pacientes suelen presentar otras malformaciones asociadas que son más graves en naturaleza y que deben investigarse activamente para poder derivarlos a los especialistas de manera oportuna. Presentamos nuestra experiencia en el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes, así como una breve revisión de la literatura. Esperamos que sea de utilidad para el médico que encuentre un caso similar.

Gallbladder agenesis is a rare condition in pediatrics that is usually asymptomatic and represents a diagnostic challenge for physicians seeing these cases for the first time. Some patients may, however, present with symptoms that mimic other diseases of the bile ducts, and many of them undergo surgery due to such suspicion. Still, a timely diagnosis of gallbladder agenesis allows for medical treatment that is often sufficient to resolve the patient's problem. Although it is a benign condition, patients often present with other associated, more serious malformations and should be actively studied for a timely referral to other specialists. Here we describe our experience with the diagnosis and treatment of these patients and a brief review of the bibliography. We hope it will be helpful for physicians facing similar cases.

Linfohistiocitosis hemofagocítica en niño con virus de inmunodeficiencia humana en contexto de coinfecciones virales oportunistas / Hemophagocytic lymphohistiocytosis in a child with human immunodeficiency virus in the setting of opportunistic viral co-infections

La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es una entidad rara que se caracteriza por un estado hiperinflamatorio secundario a la activación desregulada del sistema inmune con compromiso multisistémico. Puede ser primaria o hereditaria, o estar desencadenada por diversas enfermedades. La mortalidad sin tratamiento oportuno es del 50 % de los casos. Se presenta el caso de una paciente de 1 año y 8 meses con diagnóstico reciente de infección por virus de inmunodeficiencia humana en estadio sida. Cursó internación para estudio e inicio de tratamiento antirretroviral durante la cual presentó múltiples intercurrencias infectológicas e inmunológicas. Se destacan dos episodios de linfohistiocitosis hemofagocítica en contexto de inmunodeficiencia adquirida no controlada y coinfecciones oportunistas. El objetivo de este reporte es destacar la importancia de la sospecha de LHH para un diagnóstico y tratamiento pertinente

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare condition characterized by a hyperinflammatory state secondary to dysregulated immune activity with multisystem involvement. HLH may be primary or hereditary, or triggered by various diseases. Mortality without a timely treatment reaches 50% of the cases. Here we describe the case of a 1-year and 8-month-old female patient with a recent diagnosis of human immunodeficiency virus infection in the AIDS stage. She was hospitalized for assessment and initiation of antiretroviral therapy during which she developed multiple intercurrent infectious and immune conditions. Two episodes of hemophagocytic lymphohistiocytosis in the setting of uncontrolled acquired immunodeficiency and opportunistic co-infections stand out. The objective of this case report is to highlight the importance of suspecting HLH for a relevant diagnosis and treatment.

Aumento de la frecuencia de escorbuto en niños con selectividad alimentaria: serie de casos / Increase in the frequency of scurvy in children with food selectivity: A case series

El escorbuto es una enfermedad producida por déficit de vitamina C. Aunque es poco frecuente, en los últimos años observamos un incremento de casos en niños con trastornos de la conducta alimentaria. Sus manifestaciones son variadas, ya que esta vitamina actúa como cofactor en numerosos procesos, como la síntesis de colágeno. Las manifestaciones cutáneas características son las petequias, equimosis e hiperqueratosis. El compromiso mucoso se manifiesta como gingivitis con hipertrofia, hemorragias y pérdida de piezas dentarias. El diagnóstico es clínico y puede confirmarse mediante la determinación de la vitamina C plasmática. El objetivo de este trabajo es describir una cohorte de pacientes diagnosticados en los últimos años, manifestaciones clínicas y hallazgos en relación con su conducta alimentaria y trastornos del neurodesarrollo.

Scurvy is a disease caused by vitamin C deficiency. Although rare, in recent years, the number of scurvy cases in children with eating disorders has increased. Its manifestations are varied because vitamin C is a cofactor in numerous processes, such as collagen synthesis. The typical skin manifestations include petechiae, bruising, and hyperkeratosis. Mucosal involvement manifests as gingivitis with hypertrophy, bleeding, and loss of teeth. The diagnosis is based on clinical findings and may be confirmed by measuring plasma vitamin C levels. The objective of this study was to describe a cohort of patients diagnosed with scurvy in recent years, its clinical manifestations, and findings in relation to their eating behavior and neurodevelopmental disorders.

Acute kidney injury: the experience of a tertiary center of Pediatric Nephrology / Insuficiência renal aguda: experiência de um centro terciário de Nefrologia Pediátrica

ABSTRACT Introduction: Acute kidney injury (AKI) is an abrupt deterioration of kidney function. The incidence of pediatric AKI is increasing worldwide, both in critically and non-critically ill settings. We aimed to characterize the presentation, etiology, evolution, and outcome of AKI in pediatric patients admitted to a tertiary care center. Methods: We performed a retrospective observational single-center study of patients aged 29 days to 17 years and 365 days admitted to our Pediatric Nephrology Unit from January 2012 to December 2021, with the diagnosis of AKI. AKI severity was categorized according to Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) criteria. The outcomes considered were death or sequelae (proteinuria, hypertension, or changes in renal function at 3 to 6 months follow-up assessments). Results: Forty-six patients with a median age of 13.0 (3.5-15.5) years were included. About half of the patients (n = 24, 52.2%) had an identifiable risk factor for the development of AKI. Thirteen patients (28.3%) were anuric, and all of those were categorized as AKI KDIGO stage 3 (p < 0.001). Almost one quarter (n = 10, 21.7%) of patients required renal replacement therapy. Approximately 60% of patients (n = 26) had at least one sequelae, with proteinuria being the most common (n = 15, 38.5%; median (P25-75) urinary protein-to-creatinine ratio 0.30 (0.27-0.44) mg/mg), followed by reduced glomerular filtration rate (GFR) (n = 11, 27.5%; median (P25-75) GFR 75 (62-83) mL/min/1.73 m2). Conclusions: Pediatric AKI is associated with substantial morbidity, with potential for proteinuria development and renal function impairment and a relevant impact on long-term prognosis.

RESUMO Introdução: Insuficiência renal aguda (IRA) é uma deterioração abrupta da função renal. A incidência de IRA pediátrica está aumentando em todo o mundo, em ambientes críticos e não críticos. Nosso objetivo foi caracterizar apresentação, etiologia, evolução e desfechos da IRA em pacientes pediátricos internados em um centro de atendimento terciário. Métodos: Realizamos estudo retrospectivo observacional de centro único de pacientes com idade entre 29 dias a 17 anos e 365 dias internados em nossa Unidade de Nefrologia Pediátrica, de janeiro de 2012 a dezembro de 2021, com diagnóstico de IRA. A gravidade da IRA foi categorizada de acordo com os critérios do Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO). Os desfechos considerados foram óbito ou sequelas (proteinúria, hipertensão ou alterações na função renal em avaliações de acompanhamento de 3 a 6 meses). Resultados: Incluímos 46 pacientes com idade mediana de 13,0 (3,5-15,5) anos. Cerca de metade (n = 24; 52,2%) apresentou um fator de risco identificável para o desenvolvimento de IRA. Treze pacientes (28,3%) eram anúricos; todos foram classificados como IRA KDIGO 3 (p < 0,001). Quase um quarto (n = 10; 21,7%) dos pacientes necessitaram de terapia renal substitutiva. Aproximadamente 60% (n = 26) apresentou pelo menos uma sequela, sendo proteinúria a mais comum (n = 15; 38,5%; mediana (P25-75) da relação proteína/creatinina urinária 0,30 (0,27-0,44) mg/mg), seguida de taxa de filtração glomerular (TFG) reduzida (n = 11; 27,5%; mediana (P25-75) da TFG 75 (62-83) mL/min/1,73 m2). Conclusões: A IRA pediátrica está associada à morbidade substancial, com potencial para desenvolvimento de proteinúria e comprometimento da função renal e impacto relevante no prognóstico de longo prazo.

Percutaneous kidney biopsies in children: a 24-year review in a tertiary center in northern Portugal / Biópsias renais percutâneas em crianças: uma revisão de 24 anos em um centro terciário no norte de Portugal

Introduction: Percutaneous kidney biopsy (KB) is crucial to the diagnosis and management of several renal pathologies. National data on native KB in pediatric patients are scarce. We aimed to review the demographic and clinical characteristics and histopathological patterns in children who underwent native percutaneous KB over 24 years. Methods: Retrospective observational study of patients undergoing native percutaneous KB in a pediatric nephrology unit between 1998 and 2021, comparing 3 periods: period 1 (1998-2005), period 2 (2006-2013), and period 3 (2014-2021). Results: We found that 228 KB were performed, 78 (34.2%) in period 1, 91 (39.9%) in period 2, and 59 (25.9%) in period 3. The median age at KB was 11 (7-14) years. The main indications for KB were nephrotic syndrome (NS) (42.9%), hematuria and/or non-nephrotic proteinuria (35.5%), and acute kidney injury (13.2%). Primary glomerulopathies were more frequent (67.1%), particularly minimal change disease (MCD) (25.4%), IgA nephropathy (12.7%), and mesangioproliferative glomerulonephritis (GN) (8.8%). Of the secondary glomerulopathies, lupus nephritis (LN) was the most prevalent (11.8%). In group 1, hematuria and/or non-nephrotic proteinuria were the main reasons for KB, as opposed to NS in groups 2 and 3 (p < 0.01). LN showed an increasing trend (period 1-3: 2.6%-5.3%) and focal segmental glomerular sclerosis (FSGS) showed a slight decreasing trend (period 1-3: 3.1%-1.8%), without statistical significance. Conclusions: The main indication for KB was NS, which increased over time, justifying the finding of MCD as main histological diagnosis. LN showed an increase in incidence over time, while FSGS cases did not increase.

RESUMO Introdução: A biópsia renal (BR) percutânea é fundamental para diagnóstico e manejo de diversas patologias renais. Dados nacionais sobre BR nativa em pacientes pediátricos são escassos. Nosso objetivo foi revisar características demográficas, clínicas e padrões histopatológicos em crianças submetidas a BR percutânea nativa ao longo de 24 anos. Métodos: Estudo observacional retrospectivo de pacientes submetidos a BR percutâneas nativas em unidade de nefrologia pediátrica entre 1998 e 2021, comparando três períodos: período 1 (1998-2005), período 2 (2006-2013), período 3 (2014-2021). Resultados: Constatamos que foram realizadas 228 BR, 78 (34,2%) no período 1, 91 (39,9%) no período 2, 59 (25,9%) no período 3. A idade mediana na BR foi 11 (7-14) anos. As principais indicações para BR foram síndrome nefrótica (SN) (42,9%), hematúria e/ou proteinúria não nefrótica (35,5%), lesão renal aguda (13,2%). Glomerulopatias primárias foram mais frequentes (67,1%), principalmente doença de lesão mínima (DLM) (25,4%), nefropatia por IgA (12,7%), glomerulonefrite mesangioproliferativa (GN) (8,8%). Das glomerulopatias secundárias, nefrite lúpica (NL) foi a mais prevalente (11,8%). No grupo 1, hematúria e/ou a proteinúria não nefrótica foram os principais motivos para BR, ao contrário da SN nos grupos 2 e 3 (p < 0,01). A NL apresentou tendência crescente (período 1-3: 2,6%-5,3%) e a glomeruloesclerose segmentar focal (GESF) apresentou leve tendência decrescente (período 1-3: 3,1%-1,8%), sem significância estatística. Conclusões: A principal indicação para BR foi SN, que aumentou ao longo do tempo, justificando o achado de DLM como principal diagnóstico histológico. A NL apresentou aumento na incidência ao longo do tempo, enquanto os casos de GESF não aumentaram.

Drenaje venoso anómalo. Vena cava superior izquierda persistente que drena en la aurícula derecha y vena cava superior derecha que drena en la aurícula izquierda: reporte de un caso / Anomalous Venous Drainage. Persistent Left Superior Vena Cava Draining into the Right Atrium and Right Superior Vena Cava Draining into the Left Atrium: Case Report

Introducción: Entre 0,3-0,5% de niños nacidos presentan una vena cava superior izquierda persistente, lo que lo hace una de las malformaciones congénitas más frecuentes del drenaje venoso. El drenaje de esta en la aurícula derecha, además del drenaje de la vena cava superior derecha en la aurícula izquierda, es extremadamente infrecuente. Caso Clínico: Se presenta el caso de un infante de 8 meses asintomático que es llevado a consulta por presentar desaturaciones. El examen físico es normal. El ecocardiograma de contraste con solución salina muestra una vena cava superior izquierda persistente que drena en la aurícula derecha y un retorno anómalo de la vena cava superior derecha. Se realiza una corrección quirúrgica y evoluciona de forma favorable. Conclusión: La presentación en simultáneo de una vena cava superior izquierda persistente que drena en la aurícula derecha y una vena cava derecha que drena en la aurícula izquierda es extremadamente rara. La mayoría de los casos registrados se diagnosticaron de manera incidental en personas adultas al no presentar síntomas.

Introduction: Between 0.3-0.5% of children born have a persistent left superior vena cava, which makes it one of the most frequent congenital malformations of venous drainage. Drainage of this vein into the right atrium, in addition to drainage of the right superior vena cava into the left atrium, is extremely rare. Clinical case: We present a case of an asymptomatic 8-month-old infant who was taken to the clinic for desaturations. Physical examination was normal. The contrast echocardiogram with saline solution showed a persistent left superior vena cava draining into the right atrium and an anomalous return of the right superior vena cava. Surgical correction was performed and the patient evolved favorably. Conclusion: The simultaneous presentation of a persistent left superior vena cava draining into the right atrium and a right superior vena cava draining into the left atrium is extremely rare. Most of the reported cases were diagnosed incidentally in adults in the absence of symptoms.

Tumores en ovario en pediatría / Ovarian tumors in pediatrics

Los tumores de ovario en la edad pediátrica son raros, representan 1-5 % de los tumores infantiles, con una incidencia anual de 2,6 casos por cada 100.000 pacientes. La mayoría son benignos y se tratan de quistes funcionales, sin embargo, entre 10-20 % son malignos y generalmente se presentan en adolescentes; estos últimos, se dividen en 3 grupos: tumores epiteliales, germinales, y estromales o de células sexuales. Método: Estudio retrospectivo de tipo transversal, observacional, no experimental. Se analizaron los pacientes con diagnóstico de tumor de ovario, ingresados en el Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital de Niños "Dr. José Manuel de los Ríos", entre el 1 de enero de 2017 y 01 de julio de 2022. Resultados: 18 pacientes incluidos en el estudio, con edad media de 8,23 años (DE 4,77); los síntomas más frecuentes presentados al momento del ingreso fueron: aumento de volumen abdominal (52,94 %, 9 pacientes), y dolor abdominal (35,29 %, 6 pacientes), entre otros. Reporte patológico: 2 pacientes con quistes de ovario funcional (11,76 %) y 16 pacientes con tumor neoplásico (88,23 %), de los cuales 8 fueron germinales (53,33 %), 5 tumores epiteliales (33,33 %) y 2 pacientes con linfoma (13,33 %). Conclusión: Los tumores de ovario en general tienen una edad promedio de presentación de 8 años y los tumores neoplásicos se presentaron principalmente en adolescentes, siendo el tipo histológico más frecuente el tumor germinal y dentro de este grupo el teratoma quístico maduro. (AU)

Ovarian tumors in pediatric age are rare, representing 1-5 % of childhood tumors, with an annual incidence of 2.6 cases per 100,000 patients. Most of them are benign and functional cysts; however, between 10-20 % are malignant and generally occur in teenagers; the latter are divided into 3 groups: epithelial, germinal, and stromal or sex cell tumors. Methods: Retrospective, cross-sectional, observational, non-experimental study. Patients with a diagnosis of ovarian tumor, admitted to the Pediatric Surgery Service of the Children's Hospital "Dr. José Manuel de los Ríos", between January 01, 2017 and July 01, 2022, were analyzed. Results: 18 patients included in the study, with mean age 8.23 years (SD 4.77); the most frequent symptoms presented at admission were: increased abdominal volume (52.94 %, 9 patients), and abdominal pain (35.29 %, 6 patients), among others. Pathological report: 2 patients with functional ovarian cysts (11.76 %) and 16 patients with neoplastic tumor (88.23 %), of which 8 were germinal (53.33 %), 5 epithelial tumors (33.33 %) and 2 patients with lymphoma (13.33 %). Conclusion: Ovarian tumors in general have an average age of presentation of 8 years and neoplastic tumors occurred mainly in teenagers, the most common histological type being the germ cell tumor and within this group the mature cystic teratoma. (AU)

Compromiso de arteria renal en paciente con arteritis de Takayasu: reporte de caso y revisión de literatura

Introducción: La arteritis de Takayasu (TAK) es una enfermedad idiopática granulomatosa de grandes vasos que afecta predominantemente a la aorta, ramas arteriales principales y pulmonares. La prevalencia es mayor en adultos que en niños, con una incidencia de 1,1 por millón de personas. Su etiología sigue siendo poco conocida. Caso Clínico: Se presenta el caso de un paciente pediátrico con pérdida de la masa renal izquierda por disminución del calibre de arteria renal ipsilateral meses después del debut de la Arteritis de Takayasu como aneurisma de aorta abdominal. El paciente cumple criterios de TAK según clasificación EULAR/PRINTO/PReS basados en anomalía angiográfica, hipertensión arterial y elevación reactantes de fase aguda. La TAK presenta afectación sistémica y alteraciones cardiovasculares (75-85%), hipertensión en más del 80% de los casos, con estenosis de la arteria renal en casi el 50% de los pacientes. Conclusiones: El tratamiento general de la TAK está dirigido a controlar la inflamación vascular y prevenir el daño orgánico irreversible. A pesar de un diagnóstico temprano con tratamiento oportuno y agresivo el seguimiento en la enfermedad de Takayasu es imprescindible dado que la progresión de esta puede seguirse dando. Deben establecerse estrategias para asegurar la adherencia al seguimiento. (provided by Infomedic Intl.)

Introduction: Takayasu's arteritis (TAK) is an idiopathic granulomatous large vessel disease predominantly affecting the aorta, main arterial branches and pulmonary arteries. The prevalence is higher in adults than in children, with an incidence of 1.1 per million people. Its etiology remains poorly understood. Case Report: We present the case of a pediatric patient with loss of left renal mass due to decreased ipsilateral renal artery caliber months after the debut of Takayasu's arteritis as abdominal aortic aneurysm. The patient meets TAK criteria according to EULAR/PRINTO/PReS classification based on angiographic abnormality, arterial hypertension and elevated acute phase reactants. TAK presents systemic involvement and cardiovascular alterations (75-85%), hypertension in more than 80% of cases, with renal artery stenosis in almost 50% of patients. Conclusions: The general treatment of TAK is aimed at controlling vascular inflammation and preventing irreversible organ damage. Despite early diagnosis with timely and aggressive treatment, follow-up in Takayasu's disease is imperative as progression may still occur. Strategies should be established to ensure adherence to follow-up. (provided by Infomedic Intl.)

Desafío Diagnóstico

Niña 6 años, originaria de Darién, sin antecedentes personales de interés. Inicia cuadro de dolor y cojera de miembro inferior izquierdo con edema en región posterior de tobillo izquierdo. Los familiares lo relacionan con haber estado de excursión en un río de Darién días previos. Consultan en varias ocasiones en centros de salud de la zona, donde pautan tratamiento ambulatorio y colocación de férula. (provisto por Infomedic International)

6-year-old girl, originally from Darien, with no personal history of interest. She begins with pain and lameness of the left lower limb with edema in the posterior region of the left ankle. Family members relate it to having been hiking in a river in Darien the previous days. They consulted several times in health centers in the area, where they prescribed outpatient treatment and splinting. (provided by Infomedic International)

El tumor inflamatorio de Pott: una complicación infrecuente de la sinusitis. Reporte de caso / Pott's puffy tumor: A rare complication of sinusitis. A case report

Una complicación infrecuente de la sinusitis frontal es el tumor inflamatorio de Pott. Se manifiesta como una tumefacción en la frente por la presencia de un absceso subperióstico secundario a una osteomielitis del hueso frontal. El diagnóstico oportuno permite un tratamiento intensivo médico y quirúrgico precoz, esencial para evitar complicaciones intracraneales graves. Se presenta el caso de un varón de 12 años con un tumor inflamatorio de Pott como complicación de una pansinusitis. Representó un desafío diagnóstico; sin embargo, la instauración del tratamiento oportuno permitió una evolución clínica favorable.

A rare complication of frontal sinusitis includes Pott's puffy tumor. It manifests as a swelling of the forehead due to the presence of a subperiosteal abscess secondary to osteomyelitis of the frontal bone. A timely diagnosis allows for an early, intensive medical and surgical treatment, which is critical to prevent serious intracranial complications. Here we describe the case of a 12-year-old boy with Pott's puffy tumor as a complication of pansinusitis. This case was a diagnostic challenge; however, a timely treatment allowed for a favorable clinical course.

Síndrome de la costilla deslizante en la edad pediátrica. Serie de casos / Slipping rib syndrome in childhood. A case series

Entre las causas de dolor torácico, la costilla deslizante presenta baja prevalencia, antecedentes traumáticos y manejo controvertido. Este síndrome merece ser incluido en el diagnóstico diferencial de causas de dolor torácico en niños. Al no asociarse a traumatismos previos y la deformidad de cartílagos, nos induce a pensar en una alteración en el desarrollo costal, al margen de la etiología traumática típica en adultos. Se presenta una serie de pacientes pediátricos intervenidos por costilla deslizante en un centro de referencia entre 2001 y 2022. Se incluyeron nueve pacientes, con un rango de edades de 11 a 16 años. Solo dos casos describen traumatismo previo. Todos presentan un inicio súbito de dolor toracoabdominal intenso. Los pacientes fueron intervenidos mediante resección abierta de cartílagos costales afectos, con resolución del dolor.

Among the causes of chest pain, slipping rib has a low prevalence, usually with a history of trauma, and its management is controversial. Slipping rib syndrome should be included in the differential diagnosis of causes of chest pain in children. When not associated with previous trauma and cartilage deformity, it is necessary to consider an alteration in rib development, regardless of the typical traumatic etiology in adults. Here we describe a series of pediatric patients with slipping rib seen at a referral hospital between 2001 and 2022. Nine patients aged 11 to 16 years were included. Only 2 had a history of trauma. All patients described a sudden onset of severe thoracic abdominal pain. The patients underwent open resection of the affected costal cartilages, with resolution of pain.

Tumores del sistema nervioso central. Clasificación de la Organización Mundial de la Salud 2021. Hacia un cambio de paradigma / Tumors of the central nervous system. Classification of the World Health Organization 2021. Towards a paradigm shift

El estudio de los tumores del sistema nervioso central (SNC) resulta ser un tema de gran consideración y su conocimiento reviste una alta importancia en la práctica médica. Las clasificaciones de las neoplasias del SNC comenzaron a mediados del siglo XIX hasta que en 1979 la Organización Mundial de la Salud (OMS) publicó la primera edición de una sistemática útil con el objetivo de establecer un lenguaje común para todas las especialidades médicas. Al día de hoy, 5 ediciones actualizaron la taxonomía neoplásica. La quinta edición del año 2021 consolida el cambio de paradigma dado por los avances moleculares, si bien todavía la transición se encuentra en proceso entre la caracterización morfológica y la biológica molecular. En este artículo, se analizan las nuevas modificaciones incorporadas en las diferentes familias tumorales más frecuentes en pediatría haciendo hincapié en aquella información de utilidad para el médico pediatra en su práctica diaria y la consulta multidisciplinaria.

The study of central nervous system (CNS) tumors is a subject of great interest and such knowledge is of great importance in medical practice. The classifications of CNS neoplasms began in the mid-19 th century, until the World Health Organization (WHO) published, in 1979, the first edition of a useful systematic review for the purpose of establishing a common language for all medical specialties. To date, 5 updated editions of neoplastic taxonomy have been published.The fifth edition, from 2021, consolidates the paradigm shift brought about by molecular advances, although the transition between morphological and molecular biological characterization is still in progress. In this article, the new modifications introduced in the different most frequent families of tumors in pediatrics are analyzed, emphasizing useful information for pediatricians in their daily practice and multidisciplinary consultations.

Pericardiectomía parcial y drenaje pericárdico mínimamente invasivo en cirugía infantil / Partial pericardiectomy and minimally invasive pericardial drainage in pediatric surgery

Introducción. Una de las patologías más frecuentes del pericardio es la pericarditis, que puede presentarse como pericarditis aguda, subaguda o crónica, derrame pericárdico, taponamiento cardíaco o pericarditis constrictiva. Sin embargo, es una condición infrecuente en la población pediátrica. Métodos. Presentamos una serie de casos de pacientes con pericarditis que fueron llevados a pericardiotomía, drenaje pericárdico y pericardiectomía parcial anterior, entre julio de 2014 y junio de 2023. Se recolectaron las variables demográficas y clínicas, se evaluaron los aislamientos microbiológicos y el manejo recibido. Resultados. Un total de 12 pacientes fueron llevados a manejo quirúrgico mínimamente invasivo; de estos, 58 % pertenecían a comunidades indígenas y residían en zonas rurales. La mitad tenían neumonía asociada. En la mayoría de los casos no se obtuvo aislamiento microbiológico. Conclusión. La necesidad de manejo quirúrgico está determinada por la repercusión en las variables hemodinámicas relacionadas con el derrame y el compromiso pericárdico. La pericardiectomía parcial por toracoscopia es una alternativa en estos casos.

Introduction. One of the most common pathologies of the pericardium is pericarditis, which can present as acute, subacute or chronic pericarditis, pericardial effusion, cardiac tamponade or constrictive pericarditis. However, it is a rare condition in the pediatric population. Methods. A series of cases of patients with pericarditis who were taken to pericardiotomy, pericardial drainage and anterior partial pericardiectomy, between July 2014 and June 2023 is presented. Demographic and clinical variables were collected, microbiological isolates and the management received were evaluated. Results. A total of 12 patients underwent minimally invasive surgical management; of these, 58% belonged to indigenous communities and lived in rural areas. Half had associated pneumonia. In most cases, no microbiological isolation was obtained. Conclusion. The need for surgical management is determined by the impact on the hemodynamic variables related to the effusion and pericardial compromise. Partial pericardiectomy by thoracoscopy is an alternative in these cases.

Shock séptico: complicación atípica de duplicación del tracto alimentario / Septic shock: an atypical complication of alimentary tract duplication

Las duplicaciones del tracto alimentario son un conjunto heterogéneo de anomalías congénitas del tubo digestivo. Su forma de presentación es variada, y pueden desarrollar distintas complicaciones libradas a su evolución natural. La infección es una complicación poco frecuente, pero que no puede desconocerse por la gravedad que implica. Se presenta el caso de una paciente de 2 años de edad, previamente sana, con una complicación atípica de una duplicación del tracto alimentario: un shock séptico. Consultó inicialmente por distensión y dolor abdominal asociado a una masa abdominal palpable. Los estudios imagenológicos evidenciaron una formación líquida parcialmente tabicada en el hemiabdomen derecho. Durante la internación, se presentó una infección intratumoral, que evolucionó al shock séptico. Respondió favorablemente al tratamiento médico del shock, y se realizó la exéresis quirúrgica posteriormente. La anatomía patológica confirmó la duplicación del tracto alimentario.

Alimentary tract duplications are heterogenous congenital anomalies of the digestive tract. Their form of presentation is varied, and they may lead to different complications, depending on their natural course. Infection is a rare complication, but it cannot be ignored because of its severity. Here we describe the case of an otherwise healthy 2-year-old girl with an atypical complication of alimentary tract duplication: septic shock. She initially consulted due to abdominal distension and pain associated with a palpable abdominal mass. The imaging studies showed a partial fluid septation in the right side of the abdomen. During hospitalization, an intratumoral infection developed, which progressed to septic shock. The patient responded favorably to medical treatment for shock, and surgical resection was subsequently performed. The pathology report confirmed the presence of alimentary tract duplication.

Percepción de competencia bioética y deliberación ético-clínica conjunta medicina-enfermería en hospitalización pediátrica básica

Introducción: las competencias bioéticas permiten abordar colectiva y críticamente, aspectos éticos involucrados en la práctica clínica. Pero, la deliberación ética simultánea de médico/as con enfermero/as, en pacientes no críticos, es inhabitual. Objetivo: constatar la percepción de médico/as y enfermero/as de un hospital de alta complejidad, sobre sus competencias bioéticas y deliberación sincrónica, en hospitalizados pediátricos sin riesgo vital. Métodos: se realizó un estudio descriptivo y transversal mediante encuesta, a médico/as y enfermero/as del servicio médico-quirúrgico infantil, sobre presencia, modalidad de enseñanza de bioética en pregrado, percepción de tener conocimiento bioético suficiente para aplicarlo clínicamente y si hubo análisis ético-clínico conjunto, en pacientes hospitalizados. Resultados: la mayoría de los encuestados 47/54 (87%) recibió formación teórica obligatoria en bioética durante el pregrado. De ellos, 19/29 (65,5%) médico/as y 11/18 (61,1%) enfermero/as reconocieron que esta formación fue insuficiente para aplicarla en el trabajo. 25/35 (71,4%) médicos, afirmó participar en deliberación ética antes de enviar un caso al comité de ética asistencial, pero esta deliberación ocasionalmente incluyó a enfermero/as ya que, sólo 2/19 (10,5%) de los enfermero/as señalaron intervenir en este tipo de deliberación. Conclusiones: médico/as y enfermero/as que trabajan en pediatría y cirugía infantil, perciben insuficiencias de formación en pregrado en bioética e impericia para aplicar contenidos a la práctica cotidiana. La deliberación ética sobre casos clínicos pediátricos de enfermero/as es esporádica respecto de médico/as en hospitalización médico-quirúrgica básica.

Introduction: Bioethical skills are essential for addressing, both collectively and critically, ethical issues that arise in clinical practice. However, joint ethical deliberation between physicians and nurses with non-critical patients is uncommon Objective: To study the perception of physicians and nurses regarding their bioethical skills in a high-complexity hospital and whether they engage in collective deliberation in units of pediatric inpatients not at vital risk. Methods: A descriptive, cross-sectional study was conducted via a survey targeting physicians and nurses in the pediatric medical-surgical service. The survey inquired about the presence and modality of bioethics teaching during undergraduate education, the perception of having sufficient bioethical knowledge for clinical application, and whether joint ethical-clinical analysis was performed regarding hospitalized patients. Results: Most respondents, 47/54 (87%), had received mandatory theoretical training in bioethics during their undergraduate education. 19/29 (65.5%) physicians and 11/18 (61.1%) nurses acknowledged that this training was insufficient for application in their work. A high percentage of physicians, 19/29 (65.5%), claimed to carry out ethical analysis of cases before referring them to the healthcare ethics committee, occasionally including nurses since only 2/18 (11.1%) of the nurses indicated participation in such analysis. Conclusions: Medical and nursing professionals who work in pediatrics and children's surgery perceive insufficiencies in undergraduate training in bioethics issues and an inability to apply content to daily practice. Ethical deliberation on pediatric clinical cases by nurses is sporadic compared to doctors in basic medical-surgical hospitalization.

Síndrome de rapunzel: reporte de caso de tricobezoar gigante en pediatría / Rapunzel syndrome: Case report of a giant trichobezoar in pediatrics

Introducción: Tricobezoar es una masa formada principalmente por cabello humano, entre otras fibras o materiales que afecta el sistema gastrointestinal en pacientes con antecedente de tricotilomanía y tricofagia; las manifestaciones son inespecíficas, incluye saciedad, anorexia, vómitos, dolor abdominal, siendo una de las complicaciones el síndrome de Rapunzel que se caracteriza por la presencia de un tricobezoar localizado en el estómago con cola que se extiende más allá del píloro y es causa de obstrucción intestinal. Descripción del caso: Femenina de 10 años con antecedente de tricotilomanía y tricofagia no diagnosticada, además, historia de dolor abdominal crónico recurrente, pérdida progresiva del apetito y pérdida de peso. Al ingreso presenta vómitos post ingesta y distensión abdominal. Examen físico: signos vitales sin alteraciones, muy bajo peso para la edad, presencia de alopecia a nivel frontotemporal derecha, abdomen con masa en epigastrio. Estudios laboratoriales sin alteraciones. Endoscopia y serie esófago gastroduodenal reportan presencia de bezoar en estómago. Laparotomía describe tricobezoar que abarcaba toda la cámara gástrica y se extendía hasta el duodeno causando obstrucción, por lo que se confirma diagnóstico de síndrome de Rapunzel. El manejo incluyó apoyo nutricional y psiquiátrico por tricotilomanía y tricofagia secundario a trastorno de ansiedad generalizado. Conclusión: Las características clínicas de este caso se corresponden con lo descrito en la literatura por otros autores, el tricobezoar debe considerarse como diagnóstico diferencial en mujeres adolescentes con antecedente o sospecha de tricotilomanía y/o tricofagia que presentan dolor abdominal...(AU)

Diagnostic approach and monitoring of chronic kidney disease in the primary care pediatric population / Abordaje diagnóstico y seguimiento de la enfermedad renal crónica en la población pediátrica desde la atención primaria en salud

Abstract Chronic kidney disease (CKD) has severe consequences on the quality and expectancy of life and is considered a major health problem worldwide. This is, especially relevant in pediatric patients, as they have unique characteristics and a mortality rate 30 times higher (in advanced stages) than healthy people. This review aims to define the minimum components for the diagnostic approach and monitoring of CKD in the pediatric population from primary health care to promote comprehensive care and adequate risk management. For this purpose, we performed a systematic review of the literature with a panel of experts. Based on the evidence, to optimize the definition, diagnosis, and timely treatment of CKD in the pediatric population, we formulated 21 recommendations. These were approved by the research team and peer-reviewed by clinical experts. They will facilitate the definition of the diagnostic approach for CKD in the pediatric population in primary health-care settings, allowing for timely treatment intervention, comprehensive care, and monitoring of this disease.

Resumen La enfermedad renal crónica (ERC) tiene graves consecuencias en la calidad y la esperanza de vida, y se considera un importante problema de salud a nivel mundial. Esto es especialmente relevante en pacientes pediátricos, ya que presenta características únicas y una tasa de mortalidad en etapas avanzadas que es 30 veces mayor que en personas sanas. El objetivo de esta revisión fue definir los componentes mínimos para el abordaje diagnóstico y para el seguimiento de la ERC en la población pediátrica desde la atención primaria en salud, con el fin de promover la atención integral y una adecuada gestión del riesgo. Para esto, se realizó una revisión sistemática de la literatura con panel de discusión de expertos. Basándonos en la evidencia, y con el objetivo de optimizar la definición, diagnóstico y tratamiento oportuno de la ERC en la población pediátrica, se formularon 21 recomendaciones. Estas fueron aprobadas por el equipo desarrollador y los pares expertos clínicos evaluadores, y permitirán definir de manera oportuna el abordaje diagnóstico de la ERC en la población pediátrica desde la atención primaria en salud, facilitando la intervención temprana, una atención integral y el seguimiento de esta patología.

Prevalence of secondary arterial hypertension in patients with acute renal failure in a secondary-level pediatric hospital in Northwestern Mexico / Prevalencia de hipertensión arterial secundaria en pacientes con insuficiencia renal aguda en un hospital pediátrico de II nivel en el Noroeste de México

Abstract Background: The worldwide prevalence of arterial hypertension in pediatric patients is 3.5%, and it has repercussions at renal, cardiovascular, neurological, and lifestyle levels. This study aimed to estimate the prevalence of arterial hypertension, mortality, and follow-up in patients with acute renal failure in the nephrology outpatient clinic at a second-level hospital in Northwestern Mexico. Methods: We conducted a descriptive, retrospective, and observational study. Men and women aged 1-18 years diagnosed with acute kidney injury were analyzed from January 1, 2012, to December 31, 2021. The medical and electronic records of the candidate patients were analyzed, and nutritional data, laboratory analysis, most frequent etiology, and follow-up in the pediatric nephrology clinic were collected. Those with exacerbated chronic kidney disease and previous diagnosis of high blood pressure were excluded. Results: One hundred and seventy-four patients were evaluated, and only 40 were eligible for the study (22.98%), predominantly males with a mean age of 9.9 years. The degree of arterial hypertension was 50% for grade I and 50% for grade II (p = 0.007); the mortality rate was 32%. One hundred percent of hypertension cases were controlled at 6 months after discharge (p = 0.000080). Conclusions: Our results were similar to those reported in other studies. Follow-up and early detection of arterial hypertension in children need to be strengthened.

Resumen Introducción: La prevalencia de hipertensión arterial a nivel mundial es 3.5% en los pacientes pediátricos y tiene repercusiones tanto a nivel renal, cardiovascular, neurológico y estilo de vida. El objetivo de este estudio fue estimar la prevalencia de hipertensión arterial en pacientes con insuficiencia renal aguda, estimar la mortalidad y el seguimiento de los pacientes en la consulta externa de nefrología en un hospital de segundo nivel en el Noroeste de México. Métodos: Estudio observacional descriptivo, retrospectivo. Se analizaron hombres y mujeres entre 1 a 18 años de edad con el diagnóstico de lesión renal aguda, entre 1 de enero del 2012 hasta 31 de diciembre del 2021. Se analizaron las historias clínicas y el expediente electrónico de los pacientes candidatos, se recolectaron datos nutricionales, análisis de laboratorio, etiología más frecuente y el seguimiento en la consulta de nefrología pediátrica. Se excluyeron aquellos con enfermedad renal crónica agudizada y diagnóstico previo de hipertensión arterial. Resultados: 174 pacientes fueron evaluados y solamente 40 fueron candidatos al estudio (22.98%), de los cuales predominaron masculinos con una edad media de 9.9 años. El grado de hipertensión arterial fue 50% para grado I y 50% para grado II (p = 0.007); tasa de mortalidad 32%. El 100% del control de la hipertensión se logró en el seguimiento del egreso de los pacientes en 6 meses (p = 0.000080). Conclusiones: Nuestros resultados fueron similares a los reportados en otros estudios. Se debe reforzar el seguimiento y detección oportuna de hipertensión arterial en los niños.