Serie de Casos: Síndrome de Poland Completo vs. Incompleto. Resolución Quirúrgica / Case Series: Poland Syndrome Complete vs Incomplete. Surgical Resolution

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Poland es una enfermedad congénita polimalformativa extremadamente rara, su etiología es aún desconocida, afectando principalmente el desarrollo del músculo pectoral mayor; se acompañan frecuentemente de malformaciones de la mano, mama, complejo areola-pezón, pectoral menor ipsilateral y otras malformaciones asociadas. Su diagnóstico se basa en un correcto examen clínico junto con una tomografía axial computarizada con reconstrucción en 3D. El tratamiento quirúrgico final es individualizado y dependerá de la existencia de una o más malformaciones. CASOS CLÍNICOS: Se trató de cuatro pacientes con cuadro clínico compatible con síndrome de Poland, siendo común el subdesarrollo o ausencia del músculo pectoral mayor. EVOLUCIÓN: Se realizó a cada paciente una tomografía axial computarizada con reconstrucción en 3D para confirmar su diagnóstico y realizar un tratamiento quirúrgico según la necesidad de cada paciente, después del procedimiento se dio seguimiento a los pacientes con una respuesta favorable y sin complicaciones. CONCLUSIONES: El síndrome de Poland se caracteriza por un cuadro clínico variable, con la ausencia o subdesarrollo del músculo pectoral mayor, el tratamiento quirurgico fue personalizado para cada paciente. Las técnicas quirúrgicas incluyeron reconstrucción de la pared torácica mediante osteosíntesis en los casos graves independientemente del sexo del paciente; rotación de colgajos del músculo dorsal ancho, colocación de expansores tisulares y prótesis mamarias en el caso de las pacientes femeninas y colocación de prótesis preformadas mediante estereolitografía en el caso de los pacientes masculinos.

BACKGROUND: The Poland syndrome is an extremely rare polymalformative congenital disease, the etiology is still unknown, mainly affecting the development of the pectoralis major muscle; they are frequently accompanied by malformations of the hand, breast, nipple-areola complex, ipsilateral minor pectoral and other associated malformations. The diagnosis is based on a correct clinical examination together with a computerized axial tomography with 3D reconstruction. The final surgical treatment is individualized and will depend on the existence of one or more malformations. CASE REPORTS: Four patients with a clinical picture compatible with the Poland syndrome were treated, with underdevelopment or absence of the pectoralis major muscle being common. EVOLUTION: Each patient underwent a computerized axial tomography with 3D reconstruction to confirm their diagnosis and perform a surgical treatment according to the needs of each patient; after the procedure, patients were followed up with a favorable response and without complications. CONCLUSIONS: The Poland syndrome is characterized by a variable clinical picture, with the absence or underdevelopment of the pectoralis major muscle, the surgical treatment was customized for each patient. Surgical techniques included reconstruction of the chest wall by osteosynthesis in severe cases regardless of the sex of the patient; rotation of flaps of the latissimus dorsi muscle, placement of tissue expanders and mammary prosthesis in the case of female patients and placement of preformed prostheses by stereolithography in the case male patients.

Video Caso Clínico: Disección Aórtica Rota Tipo Stanford A. Resolución Quirúrgica: Cirugía de Bentall De Bono / Video Case Report: Rupture Aortic Dissection Stanford Type A. Surgical Resolution: Surgery Bentall and De Bono

La disección aórtica rota que compromete la raíz y la aorta ascendente es una emergencia que requiere cirugía inmediata, debido al mal pronóstico y sus complicaciones agudas: ruptura, insuficiencia aórtica aguda, hematoma intramural y endocarditis aguda; con elevadas tasas de morbilidad y mortalidad posoperatoria temprana, estimada en las 24 horas el 1 % por cada hora, a las 48 horas 29 %, en la primera semana 44 % y a las 2 semanas 50 %; con una mortalidad global de 15 % a 35 % y una sobrevida del 65 % al 75 % en un rango de 5 años [1 - 3]. En Ecuador se llevó a cabo un estudio tipo prospectivo que incluyo 120 pacientes, llevado a cabo desde 1999 a 2000, en Guayaquil; en el que reportaron 34 casos, con edad promedio de 64 años, sexo masculino, cuyo factor de riesgo más importante fue hipertensión arterial. Se presentó en el 100 % de los casos, dolor torácico transfictivo, soplo aórtico diastólico en el 70 % y solo el 2 % presentaron infarto de miocardio posteroinferior transmural sin fibrinólisis, por ser contraindicado en pacientes con disección aórtica [4]. El tratamiento quirúrgico consiste en la resección y reemplazo de la porción rota por una prótesis vascular asociada o no al reemplazo valvular aórtico dependiendo del grado de insuficiencia. El tratamiento estará orientado en función del grado de afectación de la disección y la rotura, pudiendo requerir un reemplazo convencional de la aorta ascendente (RCAA) con o sin reemplazo total del arco aórtico (RTAA); el tratamiento de elección de la disección rota tipo A es el reemplazo de la raíz y la aorta ascendente con injerto tubular valvulado, denominado procedimiento de Bentall De Bono [1 - 3, 5, 6]. Dentro de las complicaciones postquirúrgicas se encuentran: pseudoaneurisma, disección radical recurrente o residual, cambios importantes en el diámetro de la raíz o insuficiencia aórtica significativa [7]

The rupture aortic dissection that compromises the root and the ascending aorta is an emergency that requires immediate surgery; for it is poor prognosis, acute complications: rupture, acute aortic insufficiency, intramural hematoma and acute endocarditis, with high morbidity rates and early postoperative mortality, estimated at first 24 hours in 1 % per each hour, 48 hours 29 %, in the first week 44 % and at 2 weeks 50 %; with a global mortality of 15 % to 35 % and a survival of 65 % to 75 % in a range of 5 years [1-3]. In Ecuador, a prospective study realized that included 120 patients, since 1999 to 2000, in Guayaquil; in that they reported 34 cases with an average age of 64 years, male, whose most important risk factor was hypertension. The patients presented, 100 % transfictive chest pain, diastolic aortic murmur in 70 %, and only 2 % had transmural posteroinferior myocardial infarction without fibrinolysis, as it was contraindicated in patients with aortic dissection [4]. Surgical treatment consists of the resection and replacement of the broken portion by a vascular prosthesis associated or not with aortic valve replacement depending on the degree of insufficiency. The treatment will be oriented according to the degree of involvement of the dissection and rupture, and may require a conventional replacement of the ascending aorta (CRAA) with or without total aortic arch replacement (TRAA); the treatment of choice for the rupture aortic dissection type A is the replacement of the root and the ascending aorta with valvular tubular graft, called the Bentall De Bono surgery [1 - 3, 5, 6]. Of the postsurgical complications we found: pseudoaneurysm, radical or recurrent radical dissection, important changes in the diameter of the root or significant aortic insufficiency