Carcinoide apendicular en niños / Carcinoid of the appendix in children

El tumor carcinoide del apéndice es una neoplasia de origen neuroendócrino,aunque de escasa frecuencia,es en general,un hallazgo incidental durante una apendicectomía.El objetivo de este estudio retrospectivo es mostrar nuestra experiencia en el hospital Roberto del Río en el manejo de esta patología,entre enero de 1990 y junio de 2001.Sobre un total de 4906 biopsias apendiculares se hallaron 7 con diagnóstico de tumor carcinoide,5 niñas y 2 niños.Las edades oscilan entre 4 y 14 años.La presentación clínica fue de abdomen agudo de origen apendicular,sin sospecha intraoperatoria de tumor carcinoide.La ubicación más frecuente fue el tercio medio y distal.La apendicetomía fue el único procedimiento.Nuestra serie presenta un corto período de seguimiento,lo que debe ser evaluado en una segunda etapa

El sistema APUD en la oftalmología: II. tumores de la cresta neural. Derivados del sistema pigmentario (melanogénico): nevi y melanomas palpebrales y conjuntivales / APUD System in opthalmology: II. neural crest tumors: Pygmentary system derives (melanogenic): nevi and palpebral and conjunctival melanomas

Los tumores de la cresta neural en la oftalmología inclyen entre otros, los derivados del sistema melanogénico de los que sobresalen los siguientes: Nevi de la piel y de la conjuntiva que se clasifican según su localización en superficiales y profundos; dentro de los primeros están los de unión, intradérmico (subepiteliales), mixtos y como profundos los nevi azul fusocelular y celular. Las formas malignas corresponden a los melanomas cutáneos y conjuntivales. Estas neoplasias son tumores de comportamiento biológico muy variable y morfología compleja, el diangnóstico clínico presuntivo es difícil en algunas variedades histológicas. El tratamiento depende de las variantes clínicas y/o histológicas. El objetivo de este trabajo es proporcionar una revisión actual de estos neurolofomas

Enfermedad endocrino-quirúrgica pancreática en la infancia: presentación de 4 pacientes / Surgical endocrine pancreatic disease in children. Report of 4 cases

Con el objetivo de exponer las experiencias en la enfermedad endocrino-quirúrgica pancreática en la niñez, se presentaron 4 pacientes estudiados en el período comprendido entre 1970 y 1997. Se llegó al diagnóstico de nesidioblastosis en 3 pacientes menores de 1 año y en 1 paciente diabética insulinodependiente de 14 años de edad, una tumoración pancreática compatible con apudoma. Se presentaron con cuadros de hipoglicemia severa, en 3 de ellos con episodios convulsivos. Se logró diagnóstico bioquímico a través de perfil glicémico, valores de insulinemia e índice insulinogénico, con resultados anatomopatológicos e inmunohistoquímico que confirmaron el diagnóstico. Se realizó pancreatectomía subtotal como terapéutica definitiva con resultados favorables en 3 de los pacientes. La hiperglicemia inmediata se presentó como principal complicación en 2 pacientes y 1 muerte por sepsis generalizada. Se concluyó que la patología endocrino-quirúrgica pancreática en la infancia no es frecuente, pero, cuando se presenta se necesita para su atención adecuada la existencia de un equipo multidisciplinario y métodos diagnósticos donde cobra valor el índice insulinogénico y las técnicas de inmunohistoquímica, que ayudan fundamentalmente al diagnóstico de hipoglicemia con hiperinsulinismo

Apudoma vesical / Bladder apudoma

Se presenta un caso de paraganglioma vesical, un tumor poco frecuente del sistema APUD

Carcinoma de células de Merkel / Merkel cell carcinoma

El carcinoma de células de Merkel es un tumor maligno de la piel poco frecuente, descrito en los últimos años como una nueva entidad. Probablemente se origina en las células de Merkel, únicas células de la piel con gránulos neuroendócrinos citoplasmáticos. Afecta predominantemente a mujeres añosas y su localización más frecuente es en zonas expuestas. Puede manifestarse clínicamente como un tumor solitario eritematoso; múltiples tumores en un área (remedando satelitosis de melanoma) o múltiples tumores generalizados (merkeliomatosis cutánea). Existen tres patrones histopatológicos, que en orden de frecuencia son sólido o nodular, difuso (tipo linfomatoso) y trabecular. La microscopía electrónica revela dos estructuras citoplasmáticas típicas: gránulos revestidos de membrana y espirales perinucleares de filamentos intermedios (cuerpos fibrosos). Pueden reconocerse tres grupos de marcadores inmunohistoquímicos:filamentos intermedios (citoqueratinas y neurofilamentos); neuropéptidos pan-neuroendócrinos (enolosa, cromogranina y sinaptofisina) y marcadores de diferenciación epitelial (citoqueratina, EMA y desmoplaquina). Pero la coexpresión de citoqueratinas y neurofilamentos es considerada como la de mayor valor diagnóstico. El diagnóstico se basa en la clínica, la histopatología e inmunohistoquímica, siendo la microscopía electrónica una técnica opcional. El tratamiento de elección es la cirugía con amplios márgenes a la que puede agregarse vaciamiento ganglionar. El tumor es radiosensible y responde a la quimioterapia

Tumor neuroendocrino de intestino / Neuroendocrine tumor of intestine

Se presentan 6 casos de tumores carcinoides de intestino, que tras una revisión de los preparados histológicos se los clasifica en 3 tumores neuroendócrinos benignos o carcinoides y 3 carcinomas neuroendócrinos. Se analiza la evolución clínica de los mismos. El empleo en la actualidad de técnicas más especificas para el diagnóstico de estos tumores ha permitido un mayor conocimiento de los mismos. Dichas técnicas, inmunomarcación enolasa neuroespecífica, grimelius, cromogranina, etc. son utilizadas por el patólogo cuando por las características macro y microscópicas sospeche un tumor de esta estirpe; (tumor amarillo brillante originado profundamente en la mucosa y que crece tanto hacia la luz como hacia la submucosa). La morfología celular, en base a las mitosis, atípicas celulares y límites del tumor, permite diferenciar a estas neoplasias en tumores de alto y bajo grado de malignidad

Apudoma of the lung in Iraq

172 patients with documented pulmonary APUDOMAS are presented. These represent 22.9% of patients with the histologic diagnosis of primary tumors of the lung seen during a recent ten years period at the Department of Thoracic and Cardiovascular of Medical City Teaching Hospital in Baghdad. The purpose of this paper is to trace the cellular origin of these tumors and relate the lesions to current means of pathological classification. The series reported here is the only so far reported from Iraq. My personal experience in the diagnosis and management of these cases are discussed

Tumor carcinoide do torax: conceitos, aspectos clinicos e tratamento / Carcinoid tumor of the thorax: concept, clinical aspects and treatment

Classicamente o grupo de adenomas bronquicos inclui o tumor carcinoide. Atualmente separamos os adenomas bronquicos de origem epitelial do tumor carcinoide que se origina das celulas de Kultschizky. Estas celulas pertencem ao Sistema Endocrino Difuso (Apud Cells). Portanto, o mais correto é classificar os tumores carcinoides como "apudoma" e nao como adenomas bronquicos. Apresentamos neste estudo quatro doentes portadores de tumores carcinoides, tres com localizaçao endobronquica e um mediastinal. Os sintomas mais frequentes foram a tosse, febre e pneumonias de repetiçao. O diagnostico foi firmado pela broncoscopia com biopsia, exceto no caso de o tumor se localizar no mediastino. Nao constatamos morbidade ou mortalidade per ou pos-operatoria. Apesar e ser histologicamente benigno, o tumor carcinoide pode evoluir com comportamento maligno, dando metastases. Em nossa casuistica nenhum teve recidiva da doença num periodo de pelo menos 6 anos, no caso mais antigo

Apudomas / Apudomas

Se revisa la literatura mundial y se actualizan los conceptos sobre las celulas APUD y sus lesiones por hiperfuncion, tanto neoplasias como hipertroficas. Se acompana el articulo con algunas fotografias.

Células APUD em câncer gástrico / APUD cells in gastric cancer

As células endócrinas (APUD) da mucosa digestäo podem originar neoplasias chamadas genericamente de "carcinóides". Entretanto, tem sido relatada a presença de células APUD constituindo parte integrante de carcinomas sem que, no entanto, se comportem clínica ou biologicamente como carcinódes. Estes tumores têm sido descritos principalmente no estomago e no cólon. No presente trabalho estuda-se a freqüência de células APUD em 42 casos consecutivos de carcinomas gástricos. Em seis casos (14,3%) observaram-se células argirófilas e em um (2,3%), células argentafins. Entre os tumores com células APUD, cinco eram adenocarcinomas bem diferenciados e um, carcinoma de células em anel de sinete. A distribuiçäo e o número de células endócrinas mostrou-se bastante irregular de caso para caso e em diferentes áreas de um mesmo caso

Tumor carcinoide de la ampolla de Vater / Carcinoid tumor of the Vater's ampulla

Se presenta el caso de un tumor carcionide de ampolla de Vater que se trató con duodenopancreatectomía total y regastrectomía posterior por una segunda localización del tumor a nivel de la anastomosis gastroyeyunal. La paciente sigue asintomática en la actualiada, con tres años y seis meses de sobrevida. Se describen los tumores carcinoides digestivos, se analizan aspectos fisiopatológicos, clínicos y pronósticos, efectuándose la revisión bibliográfica del tema

Adenomatosis endocrina multiple tipo IIb / Endocrine multiple adenomatosis type IIb

Se revisa el sindrome de Adenomatosis Endocrina Multiple Tipo IIb, el cual esta constituido por carcinoma medular del tiroides, neuromas mucosos multiples, feocromocitoma y un habito marfanoide caracreristico. Este sindrome al igual que el Tipo I y el Tipo IIa son considerados actualmente como apudomas. El diagnostico se hace por las caracteristicas clinicas marfanoides descritas, por la dosificacion de calcitonina y por los hallazgos histopatologicos que muestran carcinoma medular, neuromas y feocromocitoma. El tratamiento es quirurgico y consiste en la tiroidectomia total y en la extirpacion de los feocromocitomas, cuando estos existen. El pronostico es sombrio y los pacientes invariablemente fallecen, considerandose el tratamiento quirurgico como de tipo paliativo; la radioterapia y la quimioterapia no evitan las metastasis ni las recurrencias. Se presenta un caso clinico con este curioso pero letal sindrome