RESUMO
A miocardiopatia hipertrófica é a cardiopatia hereditária mais comum e acomete cerca de 1:500 indivíduos na população geral. O diagnóstico, que nem sempre é simples pela variação fenotípica e pela concomitância de outras patologias, baseia-se, inicialmente, em critérios eletrocardiográficos e ecocardiográficos, e na ausência de outras doenças que cursem com hipertrofia ventricular. Tendo como base celular o desarranjo miofibrilar e a fibrose com alterações hemodinâmicas decorrentes, a miocardiopatia hipertrófica pode revelar isquemia miocárdica (não relacionada à aterosclerose) e morte súbita. Assim, a avaliação da repercussão funcional por meio da cintilografia de perfusão miocárdica pela técnica Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) tem ganhado espaço, uma vez que 25% dos pacientes com miocardiopatia hipertrófica demonstram defeitos de perfusão fixos ou isquêmicos. Neste âmbito, notam-se alterações perfusionais que não estão necessariamente associadas ao tipo de miocardiopatia hipertrófica, mas conseguem predizer morbimortalidade nestes indivíduos. Outra técnica cintilográfica mais recente é a tomografia por emissão de pósitrons (PET), que se destaca na avaliação da microcirculação, na reserva de fluxo coronário e no metabolismo miocárdico. Em pacientes com miocardiopatia hipertrófica, estudos têm demonstrado resultados desfavoráveis quanto menores o fluxo sanguíneo miocárdico e a reserva de fluxo coronário. A avaliação miocárdica metabólica pela PET parece útil no entendimento fisiopatológico desta doença e na avaliação prognóstica da ablação alcoólica, procedimento realizado em formas obstrutivas graves. Assim, esta revisão aborda o papel da cardiologia nuclear pelas técnicas SPECT e PET miocárdico na avaliação diagnóstica, prognóstica e terapêutica da miocardiopatia hipertrófica
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Cintilografia/métodos , Cardiomiopatia Hipertrófica Familiar/genética , Cardiomiopatia Hipertrófica Familiar/terapia , Tomografia por Emissão de Pósitrons/métodos , Imagem de Perfusão do Miocárdio/métodos , Prognóstico , Volume Sistólico , Diagnóstico por Imagem/métodos , Ecocardiografia/métodos , Isquemia Miocárdica/diagnóstico , Morte Súbita , Diagnóstico Diferencial , Eletrocardiografia/métodos , Insuficiência Cardíaca/diagnósticoRESUMO
A síndrome de Tako-Tsubo, descrita em 1990, é ainda subdiagnosticada. Descreve-se o caso de uma mulher de 77 anos apresentando sinais e sintomas da doença após estresse físico, evoluindo com disfunção sistólica ventricular esquerda apical e com recuperação completa alguns dias após. É apresentado um breve resumo da literatura, sendo descritos os achados característicos aos exames complementares
Assuntos
Humanos , Feminino , Idoso , Angiografia Coronária/instrumentação , Angiografia Coronária , Disfunção Ventricular Esquerda/diagnóstico , Disfunção Ventricular Esquerda/fisiopatologia , Disfunção Ventricular Esquerda/terapia , Miocárdio Atordoado/diagnóstico , Miocárdio Atordoado/fisiopatologia , Miocárdio Atordoado/terapia , Cardiomiopatia Hipertrófica Familiar/diagnóstico , Cardiomiopatia Hipertrófica Familiar/fisiopatologia , Cardiomiopatia Hipertrófica Familiar/terapiaRESUMO
O tratamento não-invasivo está dirigido aos pacientes sintomáticos, após estratificação para o risco de morte súbita. São utilizados, como primeira opção, betabloqueadores ou verapamil, assim como disopiramida. Com essas medicações, consegue-se a melhoria dos sintomas em aproximadamente 95 por cento dos pacientes. A amiodarona deverá ser utilizada na presença de arritmias ventriculares complexas ou para tratamento e prevenção da fibrilação atrial. Em caso de fibrilação atrial crônica, haverá necessidade de se utilizar a warfarina; na presença de obstrução ou insuficiência mitral, profilaxia para endocardite infecciosa. Um pequeno e importante subgrupo de pacientes é refratário ao tratamento não-invasivo. Naqueles que apresentam gradiente > 50 mmHg (formas obstrutivas), está indicada a cardiomiectomia transvalvular aórtica, que vem sendo realizada desde 1960 com bons resultados e mortalidade cirúrgica inferior a 5 por cento, ou a oclusão do ramo septal da artéria coronária descendente anterior pelo álcool. Nos pacientes sem obstrução e em fase avançada da doença, com dilatação e disfunção sistólica, a única opção é o transplante cardíaco, com indicação restrita e pequena experiência na literatura.
Assuntos
Humanos , Amiodarona/administração & dosagem , Bloqueadores dos Canais de Cálcio/administração & dosagem , Cardiomiopatia Hipertrófica Familiar/etiologia , Cardiomiopatia Hipertrófica Familiar/patologia , Cardiomiopatia Hipertrófica Familiar/terapia , Antagonistas Adrenérgicos beta/administração & dosagem , Fibrilação Atrial , Transplante de Coração , Marca-Passo Artificial , Fatores de TempoRESUMO
A cardiomiopatia hipertrófica é doença com grande variedade de apresentações e sintomas, e ainda não existe consenso quanto ao seu tratamento ideal. O tratamento sintomático e a estratificação dos pacientes com alto risco para morte súbita devem ser considerados abordagens distintas. Pacientes jovens com história de morte súbita familiar e pacientes recuperados de parada cardíaca ou com episódios documentados de taquicardia ventricular são sabidamente de alto risco e devem ser tratados, sejam eles sintomáticos ou não. Pacientes assintomáticos que não possam ser enquadrados no grupo de alto risco devem ser submetidos a reavaliação anual e ter atividade física adequada a suas limitações...