Síndrome de Shone incompleto: a propósito de un caso diagnosticado en la adultez / Incomplete Shone's syndrome. Apropos of a case diagnosed in adulthood

El síndrome de Shone constituye una rara entidad cardíaca congénita que consiste en la presencia de lesiones estructurales obliterantes de hemicardio izquierdo que incluyen: anillo supravalvular, válvula mitral en paracaídas, estenosis sub-aórtica y coartación aórtica. Es poco frecuente que curse en su forma incompleta. El caso que a continuación se presenta, describe el síndrome de Shone incompleto detectado en un adulto

Shone's syndrome is a rare congenital heart disease consisting in the presence of obliterating structural lesions on the left side of the heart, including supravalvular ring, parachute mitral valve, subaortic stenosis and aortic coarctation. The incomplete form of the disease is not common. The presentation describes a case of incomplete Shone's syndrome diagnosed in adulthood

Anomalía de Ebstein “tipo B”: caso clínico / Ebstein’s anomaly “type B”: case report

La anomalía de Ebstein es una rara enfermedad cardíacacongénita, con incidencia 1/200.000 nacidos vivos, presenta un espectro morfológico amplio caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valvas septal y posterior de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, comunicación interauricular o foramen oval permeable, asociada a degeneración del miocardio subyacente a las valvas posterior y septal incriminadas. El reservorio venoso auricular aumenta su volumen al desplazarse el orificio tricuspídeo efectivo dentro de la cámara de entrada del ventrículo derecho, afectándose su función sistolo-diastólica y aparece cianosis secundaria a cortocircuito a nivel auricular. En 20% - 30% se asocia a síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Presentamos el caso clínico de un adolescente de 16 años con anomalía de Ebstein y taquicardia supraventricular, quién presentó evento cerebrovascular isquémico a los 7 años, la evaluación clínica y ecocardiográfica resultó en anomalía de Ebstein tipo B, se realizó ablación por radiofrecuencia eficaz de vía accesoria posterolateral derecha guiada por sistema de navegación, sin embargo, 7 meses después reingresa por disnea progresiva y acentuación de la cianosis, se realiza resonancia magnética y cateterismo cardíaco; para calcular volumen ventricular funcional del ventrículo derecho y medir presiones pulmonares, realizándole corrección bi-ventricular con técnica de Carpentier y reemplazo valvular tricuspídeo (Prótesis Medtronic Advantage N°23), con resultado satisfactorio y evolución clínica a clase funcional I-II NYHA.

Ebstein’s anomaly is a rare congenital heart disease, with incidence 1/200.000 live births, has a broad morphologics pectrum characterized by different degrees of displacement and adherence of the septal and posterior leaflets of the tricuspid valve into the right ventricle atrial septal defect or patent foramen ovale associated with myocardial degeneratio nunderlying the posterior and septal leaflets incriminated. The atrial venous reservoir increases in volume by moving the effective tricuspid orifice in the right ventricle inlet chamber, affecting systolic-diastolic function and appears cyanosis secondary to shunt at the atrial level. In 20% - 30% is associated with Wolff-Parkinson-White (WPW). We report the case of a 16-year Ebstein’s anomaly and supraventricular tachycardia, who presented ischemic stroke event at age 7-year, the clinical and echocardiographic assessment of Ebstein’s anomaly resulted in type B, was performed radiofrequency ablation of accessory pathway effective right postero-lateral guided navigation system, but seven months later readmitted because of progressive dyspnoea and cyanosis accentuation is performed cardiac MRI and catheterization to calculate volume right ventricle and measure functional pulmonary pressures, performing bi-ventricular correction technique Carpentier tricuspid valve replacement (Medtronic Advantage prosthesis No. 23), with satisfactory results and clinical functional class NYHA I-II.

Tratamento percutâneo da persistência no canal arterial / Percutaneous treatment of patent ductus arteriosus

A persistência do canal arterial é uma doença cardiovascular congênita comum. Diversas técnicaspercutâneas têm sido desenvolvidas como alternativa à cirurgia, com ampla aceitação, principálmente as molas espirais de liberação controlada e, mais recentemente, o ducto oclusor de Amplatzer. Embora a oclusão percutânea seja uma terapia efetiva e segura para a maioria dos pacientes com ducto arterial patente, acreditamos que mais estudos clínicos são necessários para analisar a eficácia, as limitações e o seguimento tardio...

Alterações hormonais em crianças submetidas a circulação extracorpórea / Hormonal alterations in children submitted to extracorporeal circulatory

A correção cirúrgica das cardiopatias congênitas complexas habitualmente necessita do emprego de hipotermia e circulação extracorpórea (CEC) no intra-operatório, podendo ocasionar alterações da função endócrina e estresse ao paciente. As alterações hormonais ocorrem em resposta ao estado não fisiológico imposto pela CEC, sendo que medidas benéficas podem ser utilizadas para atenuar o aumento dos níveis séricos hormonais através da utilização de fluxo pulsátil. Outros fatores que contribuem para o estresse são: hipotermia, hemodiluição, trauma cirúrgico, anestésicos, heparinização e exclusão dos pulmões da circulação. A morbidade são maiores nas crianças que manifestam resposta aumentada ao estresse

Coartacion de aorta: experiencia de 17 anos en el Hospital Mexico / Aortic coarctation: 17 years of experience at the Hospital Mexico

De 1969 a 1986 se operaron 50 pacientes con coartacion de aorta en el Servicio de Cirugia de Torax y Cardiovascular del Hospital Mexico,siendo la mayoria de ellos del sexo masculino(70%). Para su correccion, se uso en un 58% de los casos la reseccion del segmento coartado y anastomosis termino-terminal, y en un 40% una aortoplastia con parche de duramadre, esta ultima tecnia ideal para las reoperaciones. Con una minima mortalidad(2%) se logro un magnifico resultado, convertiendose el 84% de los pacientes en normotensos sin complicaciones tardia hasta el momento(96% de seguimiento).