An update of neurological manifestations of vasculitides and connective tissue diseases: a literature review / Atualização das manifestações neurológicas das vasculitides e das doenças do tecido conjuntivo: revisão de literatura

Vasculitides comprise a heterogeneous group of autoimmune disorders, occurring as primary or secondary to a broad variety of systemic infectious, malignant or connective tissue diseases. The latter occur more often but their pathogenic mechanisms have not been fully established. Frequent and varied central and peripheral nervous system complications occur in vasculitides and connective tissue diseases. In many cases, the neurological disorders have an atypical clinical course or even an early onset, and the healthcare professionals should be aware of them. The purpose of this brief review was to give an update of the main neurological disorders of common vasculitis and connective tissue diseases, aiming at accurate diagnosis and management, with an emphasis on pathophysiologic mechanisms.

As vasculites são um grupo heterogêneo de doenças autoimunes primárias ou secundárias a uma grande variedade de doenças infecciosas sistêmicas, malignas ou do tecido conjuntivo. Estas últimas são as que ocorrem com mais frequência, porém os mecanismos patogênicos ainda não foram plenamente determinados. Diversas e frequentes complicações do sistema nervoso central e periférico ocorrem nas vasculites e doenças do tecido conjuntivo. Em muitos casos, os distúrbios neurológicos têm evolução clínica atípica ou mesmo início precoce, ao que todos os profissionais de saúde devem estar cientes. O objetivo desta breve revisão foi atualizar os principais distúrbios neurológicos da vasculite comum e das doenças do tecido conjuntivo, visando ao diagnóstico e ao tratamento corretos, com ênfase nos mecanismos fisiopatológicos.

Development of a subcutaneous endometriosis rat model

PURPOSE: To present a rat model of subcutaneous endometriosis for the study of pathophysiology and the effects of drugs. METHODS: Fifty three-month-old female Wistar rats (Rattus norvergicus) were distributed into one control group and four treatment groups: estradiol (2.5; 5; 10mg/kg sc), medroxyprogesterone acetate (0.5; 2; 5mg/kg sc), triptorelin pamoate (0.18; 0.56mg/kg sc) and acetylsalicylic acid (3mg/kg per os). The animals were autoimplanted subcutaneously with 4x4-mm uterine fragments to induce endometriosis. The endometriomas were measured on days 1, 7, 14 and 21. The relative dry and wet weights of the endometrioma were used to evaluate response to the drug. Endometrial -like tissue was confirmed by histology. The greatest weight gain was observed on day 14 (relative wet weight: 29.1 ± 6.7mg%, relative dry weight: 5.3 ± 0.9mg %). Treatments were administered between day 5 and day 14. RESULTS: The relative wet weight of the hemiuterus in the 10mg/kg estradiol group differed significantly from control and the other two estradiol groups (p=0.0001). In the medroxyprogesterone acetate group the weight decreased significantly but this decrease was not dose-dependent. Weight reduction was also significant in the triptorelin pamoate and the acetylsalicylic acid groups. CONCLUSION: The model of subcutaneous endometriosis is reproducible, low-cost and easy to perform, and suitable for the study of pathophysiology and the effects of drugs. .

La capilaroscopia en reumatología: conceptos básicos de una valiosa técnica de imágenes / The capillaroscopy in rheumatology: basics of a valuable imaging technique

The capillaroscopy is an easy and non invasive tool that allows an accurate study of the microcirculation. It has gained over the years a space in the rheumatology community, being currently a fundamental method for the diagnosis and management of connective tissue disease (CTD), in particular systemic sclerosis. Currently it is possible to demonstrate a correlation between the microvascular alterations and the diagnosis and prognosis of the ETC. In this “point of view” work we provide a practical description of the utility of capillaroscopy in the ETC describing also the characteristic pathologic findings and mentioning technical details for a correct execution of the examination...

La capilaroscopia es una técnica sencilla y no invasiva que permite un correcto y minucioso estudio de los vasos de la microcirculación. Ésta ha ido ganando a lo largo de los últimos años un espacio en la comunidad reumatológica hasta el punto de ser, actualmente, considerada un método fundamental para el diagnóstico y manejo de las enfermedades del tejido conectivo (ETC), en particular la esclerosis sistémica. Actualmente es posible establecer y demostrar una correlación entre las alteraciones capilaroscópicas y el diagnóstico y pronóstico de las ETC. En este trabajo de “punto de vista” se provee una descripción práctica de la utilidad de la capilaroscopia en las ETC, describiendo los hallazgos patológicos característicos y mencionando detalles técnicos para una correcta ejecución del examen...

Curso de reumatologia: aula 7: manifestações neurológicas nas colagenoses / Course of rheumatology: class 7: neurologic manifestations in collagenosis

O propósito deste artigo é focar as principais manifestações neurológicas das doenças difusas do tecido conjuntivo, com ênfase nas suas manifestações clínicas. Os autores discutem as várias complicações do sistema nervoso central e periférico na doença muscular inflamatória (polimiosite e dermatomiosite), policondrite recidivante, esclerose sistêmica, artrite reumatoide, síndrome de Sjõgren, doença mista do tecido conjuntivo (doença de Sharp), lúpus eritematoso sistêmico e síndrome do anticorpo antifosfolipide.

The purpose of this article is to focus on the major nervous system manifestations in connective tissue diseases, with emphasis on their clinica findings. Authors discuss several complications in inflammatory muscle disease (polymyositis an dermatomyositis), relapsing polychondritis, systemic sclarosis, rheumatoid arthritis, Sjõgren syndorme, mixed connective tissue (Sharp disease), systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome.

Proposta de questionário para caracterização da prevalência de sintomas digestivos nas doenças difusas do tecido conjuntivo / Proposal of a questionnaire for prevalence's characterization of the digestive symptoms in the connective tissue diseases

RACIONAL: As doenças difusas do tecido conjuntivo afetam vários sistemas orgânicos, inclusive o digestório. Neste, as lesões variam em intensidade e freqüência na dependência da doença envolvida. A descrição das diferentes manifestações digestivas tem sido pouco freqüente, pouco detalhada e, não raro, baseada em experiências individuais e levantamentos retrospectivos. Tais formas de registro de dados produzem resultados muitas vezes conflitantes entre as diferentes casuísticas. OBJETIVO: Estabelecer de forma mais consistente, por intermédio de entrevista e questionário predefinido de sintomas, o conjunto e freqüência dos sintomas digestivos observados na esclerose sistêmica progressiva, artrite reumatóide, polimiosite/dermatomiosite, doença mista do tecido conjuntivo e lúpus eritematoso sistêmico. PACIENTES E MÉTODO: Estudaram-se 99 pacientes, 90 por cento mulheres, com idade média de 45 anos. Do total, 35 tinham artrite reumatóide, 26 esclerose sistêmica progressiva, 21 lúpus eritematoso sistêmico, 12 dermatomiosite/polimiosite e 5 doença mista do tecido conjuntivo. Todos foram submetidos, por investigador treinado, a entrevista e preenchimento de um questionário de sintomas digestivos, composto de 17 itens, previamente definidos. RESULTADOS: O estudo revelou elevada prevalência de sintomas gastrointestinais nas cinco doenças investigadas, muitas vezes afetando mais de 50 por cento dos casos. Chamou a atenção a presença significativa de sintomas negligenciados pela literatura como a incontinência fecal. Discordante de trabalhos anteriores, os pacientes desta série com artrite reumatóide apresentaram variadas queixas digestivas, surpreendendo o achado de disfagia em 1/3 deles. CONCLUSÕES: As doenças difusas do tecido conjuntivo são causas de freqüentes e numerosos sintomas digestivos. O uso de questionários predefinidos mostrou-se instrumento válido na identificação de substancial número de sintomas, alguns deles ainda não referidos pela literatura. Por fim, foi constatada escassez de trabalhos passados e atuais relativos às manifestações gastrointestinais das doenças difusas do tecido conjuntivo, o que prejudicou análises comparativas mais amplas.

Silicone breast implants, auto antibodies and rheumatic diseases

Objective: Systematic prospective study in six hundred and nineteen symptomatic woman with breast implants. Methods: To evaluate the symptoms and laboratory findings of patients with silicone breast implants. Results: The majority of the patients in our study presented with the atypical rheumatic syndrome (74,9 percent). A few with so called silicone disease. Various auto antibodies were found sometimes more than one in close to ten percent of the patients analysed. Conclusions: A systemic disease characterized by fatigue, cognitive dysfunction, muscle skeletal pain and the presence of auto antibodies in certain patients were observed in symptomatic brazilian woman with silicone breast implants.

Amiloidosis: revisión / Amyloidosis: review

La amiloidosis sistémica es una enfermedad infiltrante causada por el depósito extracelular de uno o varios péptidos derivados de proteínas séricas. La amiloidosis se clasifica entre las enfermedades del tejido conjuntivo. Es un padecimiento poco común cuya incidencia es de 1 en 75,000 (13 casos por millón de personas por año); además, su diagnóstico no es fácil por la sintomatología inespecífica con la que se presenta inicialmente. Se asocia con algunas enfermedades del tejido conjuntivo y se ha descrito diversos patrones de síndromes amiloideos dependiendo de la cantidad de amiloide que se deposite en los órganos afectados. Los depósitos de amiloide en el aparato musculoesquelético pueden causar sintomatología reumática como síndrome del túnel del carpo, artropatía amiloidea, tumefacciones amiloideas y artritis amiloidea relacionada con diálisis. El propósito de este artículo fue realizar una revisión de antecedentes históricos, patogenia, clasificación, síndromes amiloideos, pronóstico y tratamiento de la miloidosis

Novedades moleculares y clínicas de las colágenas / New molecular and clinical aspects of collagens

La colágena es una de las proteínas más abundantes del organismo. Junto con los otros componentes de la matriz extracelular (glucoproteínas no colagenosas, proteoglicanos, lamininas, fibronectinas, tromboespondinas, enectina y tenascina) promueve la adhesión celular, activa vías de señales intracelulares, y regula las actividades de varios factores de crecimiento y de otas proteínas. Durante los últimos 20 años se han identificado por lo menos 19 tipos de colágenas genéticamente diferentes, codificadas por más de 30 genes. En esta primera parte revisamos algunos aspectos novedosos sobre colágenas fibrilares, las formadoras de láminas, las que forman estructuras tipo abalorio, y las multiplexinas. Cuando fue posible correlacionamos las anormalidades de estas proteínas colagenosas con la enfermedad resultante

Enfermedades reumáticas de inicio juvenil y su diagnóstico de envío / Rheumatic juvenile disease and sending diagnosis

Objetivos: Determinar la frecuencia de las diferentes enfermedades reumáticas de inicio juvenil, enviadas a un Servicio de Reumatología general y detectar la proporción de diagnósticos de envío correctos. Metodología: Se estudiaron 226 pacientes, con inicio de las manifestaciones clínicas antes de los 16 años de edad, durante el período comprendido entre junio de 1981 a mayo de 1991. Se analizaron de manera retrospectiva la información de los datos demográficos y clínicos. Se compararon los diversos diagnósticos de referencia y definitivo. Resultados: La frecuencia de población pediátrica atendida en la consulta reumatológica general fue de 5.5 por ciento. En 188 pacientes (83 por ciento), se estableció el diagnóstico de alguna forma crónica de artritis juvenil, específicamente: Artritis Reumatoide Juvenil (ARJ) en 102 casos (54 por ciento), Espondilitis Anquilosante Juvenil (EAJ) en 31 niños (16 por ciento), Enfermedades del Tejido Conectivo (ETC) en 23 pacientes (12 por ciento) y Fiebre Reumática (FR) en 12 casos (6 por ciento); el diagnóstico de otras enfermedades reumáticas se estableció en 20 niños (11 por ciento). Un total de 38 envíos (17 por ciento) no eran portadores de enfermedad reumática. El índice global del diagnóstico de envío correcto fue del 57 por ciento; la ARJ estuvo correctamente diagnosticada en 66 de 102 envíos (65 por ciento), las ETC en 14 de 23 casos (61 por ciento), la EAJ en 16 de 31 niños (52 por ciento), la FR en 4 de 12 pacientes (33 por ciento) y en 20 casos, con otras enfermedades reumáticas, el diagnóstico correcto se había establecido sólo en 7 niños (35 por ciento). Conclusiones: La proporción de enfermedades reumáticas de inicio juvenil sólo representaron el 5.5 por ciento de la población, en el contexto de un Servicio de Reumatología general. El índice global de certeza diagnóstica, de los envíos por parte de los diferentes servicios de referencia, tales como Pediatría, Medicina Familiar y de otras especialidades fue del 57 por ciento. Es indispensable mayor difusión de las enfermedades reumáticas en Pediatría

Capilaroscopia: observaciones en 65 pacientes con desordenes del tejido conectivo / Capillaroscopy: observations in 65 patients with connective tissue disorders

La capilaroscopia in vivo del pliegue ungueal proximal de los dedos de las manos es un procedimento simple, no invasivo, con una sensibilidad y especificidad notables que lo convierten en una ayuda muy util en la valoracion de pacientes con enfermedades del tejido concetivo. Fueron examinados 65 pacientes con esclerosis sistemica progresiva, lupus eritematoso sistemico, dermattomiositis, fenomeno de Raynaud primario o artritis reumatoide. Los resultados confirman la ocurrencia de patrones caracteristicos de algunas entidades: el patron SD fue encontrado en todos los casos de dermatomiositis en 93% de esclerosis y en 80% de fenomeno de Raynaud primario. En la artritis reumatoide no existe un patron particular bien definido por lo que quizas la capilaroscopia es menos util. El seguimiento capilaroscopico de los pacientes con fenomeno de Raynaud primario puede predecir el desarrollo ulterior de una enfermedad sistemica del tejido concetivo.