RESUMO
El síndrome de Herlyn-Werner Wünderlich, también llamado OHVIRA por sus siglas en inglés (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly), es una anomalía congénita mülleriana poco frecuente que se caracteriza por la asociación entre útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral. La presentación clínica más común es la masa abdominal secundaria a hematocolpos, dolor y dismenorrea. Se asocia a infertilidad, endometriosis, alteraciones menstruales y obstétricas. La ecografía es la técnica de elección para la evaluación inicial, mientras que la resonancia magnética sigue siendo el método más exacto para el diagnóstico. La septotomía vaginal es el tratamiento recomendado. Se describen 2 casos clínicos con el objetivo de destacar la importancia del diagnóstico temprano para evitar las posibles complicaciones futuras.
Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, also known as obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA), is a rare, congenital Müllerian duct anomaly characterized by the association of septate uterus, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal agenesis. The most common clinical presentation is an abdominal mass secondary to hematocolpos, pain, and dysmenorrhea. It is associated with infertility, endometriosis, and menstrual and obstetric alterations. The ultrasound is the technique of choice for the initial assessment, while the magnetic resonance imaging remains the most accurate method for diagnosis. The resection of the vaginal septum is the recommended treatment. Here we describe 2 clinical cases to highlight the importance of an early diagnosis to prevent potential complications in the future.
Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Adolescente , Vagina/anormalidades , Anormalidades Múltiplas/diagnóstico , Rim/anormalidades , Rim/diagnóstico por imagem , Síndrome , Útero/anormalidades , Útero/diagnóstico por imagem , Ductos Paramesonéfricos/anormalidadesRESUMO
Malformações müllerianas correspondem a variações anatômicas do trato repro- dutor feminino. Comumente assintomáticas, o diagnóstico e a verdadeira incidên- cia são difíceis de determinar. A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, clas- sicamente descrita pela tríade útero didelfo, hemivagina cega e agenesia renal ipsilateral também pode ter variações diferentes. Em virtude da mesma origem embrionária dos tratos genital e urinário, anomalias renais devem ser investigadas nesses casos, sendo a mais comum a agenesia renal. Este artigo relata o caso de uma paciente de 18 anos, do sexo feminino, com história de piocolpo por cinco anos. Em propedêutica complementar, foi identificado útero com septação com- pleta associado a hemissepto de terço superior de vagina, formação de piocolpo e agenesia renal à direita. Apesar de não ser a definição clássica, o quadro está incluído nos casos de síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich.
Mullerian malformations correspond to anatomical variations of the female repro- ductive tract. Commonly asymptomatic, the diagnosis and true incidence are difficult to determine. The Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, classically described by the triad: uterus didelphus, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis, can also have different variations. Due to the same embryonic origin of the genital and urinary tracts, renal anomalies must be investigated in these cases, the most common being renal agenesis. This article reports the case of an 18-year-old female patient with a 5-year history of pyocolpus. In complementary exams, a uterus with complete septa- tion was identified, associated with a hemiseptum in the upper third of the vagina, formation of pyocolpus and renal agenesis on the right side. Despite not being the classic definition, it is included in the cases of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Útero/anormalidades , Vagina/anormalidades , Anormalidades Urogenitais/diagnóstico por imagem , Vaginite/diagnóstico , Útero Didelfo/diagnóstico por imagem , Hospitais Universitários , Rim/anormalidades , Ductos Paramesonéfricos/diagnóstico por imagemRESUMO
Las malformaciones müllerianas (MM) son un grupo de anomalías estructurales originadas por fallas de desarrollo de los conductos paramesonéfricos o de Müller durante las primeras 16 semanas de gestación. Un oportuno diagnóstico y una correcta clasificación permiten ofrecer el mejor manejo y diferenciar aquellas pacientes que requieren tratamiento quirúrgico. Se realizó una revisión de la literatura sobre MM en las bases de datos Epistemonikos, SciELO, Cochrane y PubMed. Se rescataron todas las pacientes ingresadas con diagnóstico de MM. En el año 2021, la American Society of Reproductive Medicine publicó un consenso en el que se estandarizó la nomenclatura, se amplió el espectro y se simplificó la clasificación. La clínica es variada, e incluye pacientes asintomáticas cuyo diagnóstico es un hallazgo por imágenes. Los mejores estudios imagenológicos son la resonancia magnética (RM) y la ultrasonografía 3D, dejando la histeroscopia y la laparoscopia (método de referencia) como procedimiento diagnóstico-terapéutico. Se presentan casos clínicos desarrollados durante el primer trimestre de 2022. Recomendamos la utilización sistemática de la RM para el diagnóstico de anomalías complejas u obstructivas del aparato genital. El tratamiento de estas patologías debe ser realizado por ginecólogos endoscopistas expertos, e incluye tratamiento médico y quirúrgico, el cual debe ser enfocado en cada paciente dependiendo del tipo de MM y de los deseos de fertilidad.
Müllerian malformations (MM) are a group of structural anomalies caused by developmental failure of the paramesonephric or Müllerian ducts during the first 16 weeks of gestation. Timely diagnosis and classification allow us to offer the best management and to differentiate those patients who require surgical treatment. Literature review on MM in Epistemonikos, SciELO, Cochrane and PubMed databases. All patients admitted with a diagnosis of MM were rescued. In 2021, the American Society of Reproductive Medicine publishes a consensus where it standardizes the nomenclature, broadens the spectrum, and simplifies the classification. The clinical picture is varied and includes asymptomatic patients whose diagnosis is an imaging finding. The best imaging studies are magnetic resonance imaging (MRI) and 3D ultrasonography, leaving hysteroscopy and laparoscopy (gold standard) as diagnostic therapeutic. Clinical cases developed during the first trimester 2022 are presented. We recommend the routine use of MRI for the diagnosis of complex and/or obstructive anomalies of the genital tract. The treatment of these pathologies should be performed by expert endoscopic gynecologists and include medical and surgical treatment, which should be focused on each patient, depending on the type of MM and fertility desires.
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Humanos , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Ductos Paramesonéfricos/anormalidades , Ductos Paramesonéfricos/cirurgia , Ductos Paramesonéfricos/diagnóstico por imagem , Doenças Uterinas/cirurgia , Doenças Uterinas/congênito , Doenças Uterinas/diagnóstico por imagem , Anormalidades Congênitas/cirurgia , Anormalidades Congênitas/classificação , Anormalidades Congênitas/diagnóstico por imagem , Útero/anormalidades , Vagina/anormalidades , Doenças Vaginais/cirurgia , Doenças Vaginais/congênito , Doenças Vaginais/diagnóstico por imagem , Infertilidade FemininaRESUMO
El embarazo gemelar en una de las cavidades uterinas del útero bicorpóreo es una rara presentación clínica. La viabilidad de este tipo de embarazo es de baja probabilidad, dado que esta malformación puede condicionar parto prematuro, placentación anormal, restricción del crecimiento fetal o progresión anormal del trabajo de parto. Se presenta un caso de un útero bicorpóreo con doble cérvix y una gestación gemelar en unas de las cavidades uterinas, con muerte fetal de uno de los fetos y parto pretérmino de 28 semanas del otro gemelo. Dada la rareza de la presentación se describen el caso y los hallazgos imagenológicos representativos.
Twin pregnancy in one of the uterine cavities of the bicoporous uterus is a rare clinical presentation. The viability of this type of pregnancy is unlikely since this malformation can lead to premature delivery, abnormal placentation, fetal growth restriction or abnormal progression of labor. We present a case of bicoporous uterus with double cervix with twin pregnancy in one of the uterine cavities, with stillbirth of one of the fetuses and preterm delivery of the other twin at 28 weeks. Given the rarity of the presentation, the case and representative imaging findings are described.
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Humanos , Feminino , Gravidez , Adulto , Gravidez de Gêmeos , Anomalias de Duplicação do Útero/diagnóstico por imagem , Útero/diagnóstico por imagem , Resultado da Gravidez , Ultrassonografia Pré-Natal , Ductos Paramesonéfricos/anormalidades , Ductos Paramesonéfricos/diagnóstico por imagemRESUMO
INTRODUCCIÓN: El embarazo ectópico en el cuerno rudimentario de un útero unicorne tiene una incidencia de 1 en 76.000 embarazos. La aproximación diagnóstica se realiza con la ecografía y como estudio complementario con la resonancia magnética. El diagnóstico temprano con tratamiento oportuno es fundamental para la prevención de la morbimortalidad materna asociada. El objetivo es describir el diagnóstico y el tratamiento temprano de un caso de embarazo ectópico de 15 semanas en cuerno rudimentario no comunicante de útero unicorne. CASO CLÍNICO: Mujer de 38 años con embarazo de 15 semanas, asintomática, que ingresa al servicio de urgencias referida desde el servicio de ecografía por sospecha de embarazo ectópico. Se realizan ecografía y resonancia magnética que muestran embarazo con feto único de 15 semanas en cuerno uterino izquierdo rodeado de miometrio, sin comunicación con la cavidad endometrial. Con impresión diagnóstica de embarazo ectópico cornual en paciente con malformación mülleriana, se realizó manejo quirúrgico que confirmó útero unicorne con embarazo ectópico en cuerno rudimentario no comunicante. CONCLUSIONES: El embarazo ectópico en un cuerno rudimentario de útero unicorne es infrecuente y presenta un alto riesgo de rotura, con aumento de la morbimortalidad obstétrica. El tratamiento estándar, al igual que la confirmación diagnóstica, es la escisión quirúrgica completa.
INTRODUCTION: Ectopic pregnancy in the rudimentary horn of a unicornuate uterus has an incidence of 1 in 76,000 pregnancies; the diagnostic approach is carried out with ultrasound and magnetic resonance imaging as a complementary study; Early diagnosis with timely treatment is essential for the prevention of associated maternal morbidity and mortality. The objective is to describe the early diagnosis and treatment of a case of 15-week ectopic pregnancy in a rudimentary non-communicating horn of the unicornuate uterus. CASE REPORT: A 38-year-old patient with an asymptomatic 15-week pregnancy was admitted to the emergency department, referred to the ultrasound service for suspected ectopic pregnancy. Ultrasound and magnetic resonance imaging were performed with pregnancy with a single fetus of 15 weeks in the left uterine horn surrounded by myometrium, without communication with the endometrial cavity. With a diagnostic impression of cornual ectopic pregnancy in a patient with a Müllerian malformation, a surgical management was performed where a unicornuate uterus with a rudimentary non-communicating ectopic horn was confirmed. CONCLUSIONS: Ectopic pregnancy in rudimentary horn of the unicornuate uterus is rare, it presents a high risk of rupture with increased obstetric morbidity and mortality. The standard treatment as well as the diagnostic confirmation is complete surgical excision.
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Humanos , Feminino , Gravidez , Adulto , Gravidez Cornual/cirurgia , Gravidez Cornual/diagnóstico por imagem , Ductos Paramesonéfricos/anormalidades , Útero/anormalidadesRESUMO
RESUMEN Objetivo: Presentar un reporte de caso de síndrome de Herlyn Werner Wunderlich (SHWW) y hacer una revisión de la literatura para determinar los hallazgos clínicos e imagenológicos en estas pacientes. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una mujer de 16 años que consultó, en un hospital de las fuerzas militares en Bogotá, por dolor pélvico recurrente, su diagnostico final fue SHWW. Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura en las diferentes bases de datos, revisiones sistemáticas, cohortes, series de casos y reportes de casos en pacientes con diagnóstico de SHWW en cualquier edad, se obtuvo información sobre las características de presentación clínica, y las tecnologías diagnósticas más frecuentemente utilizadas. Se hace resumen narrativo de los hallazgos. Resultados: Se incluyeron 77 publicaciones, un total de 676 pacientes. Los síntomas más frecuentes fueron dismenorrea (63,9 %), seguido de dolor pélvico (35,2%). Las tecnologías diagnósticas más utilizadas fueron el ultrasonido pélvico en un 92,1% y la resonancia magnética nuclear en un 74,6% de los casos. La histeroscopia y laparoscopia son poco utilizados en el diagnóstico. Conclusión: El SHWW es una entidad poco frecuente, debe hacer parte del estudio complementario de la agenesia renal del paciente pediátrico y del diagnóstico diferencial de la dismenorrea primaria en pacientes en la adolescencia. Se requiere evaluar con estudios de cohorte más grandes la utilidad de la histeroscopia en estas pacientes.
ABSTRACT Objective: To report a case of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS) and conduct a review of the literature to determine clinical and imaging findings in these patients. Material and methods: A 16-year-old female patient who presented to a military hospital in Bogota complaining of recurrent pelvic pain, receiving a final diagnosis of HWWS. A systematic search was conducted in the different databases of systematic reviews, cohort studies, case series and case reports of patients of any age diagnosed with HWWS. Clinical presentation characteristics and the most frequent diagnostic technologies used were obtained. A narrative summary of the findings is presented. Results: Overall, 77 publications with a total of 676 patients were included. The most frequent symptom was dysmenorrhea (63.9%), followed by pelvic pain (35.2%). The most frequently used diagnostic technologies were pelvic ultrasound in 92.1% of cases and nuclear magnetic resonance in 74.6%. Hysteroscopy and laparoscopy are seldom used for diagnosing this condition. Conclusion: HWWS is an infrequent disease condition. It must be part of the work-up for renal agenesis in pediatric patients and of the differential diagnosis in primary dysmenorrhea in adolescence. The role of hysteroscopy in this condition must be further assessed in larger cohort studies.
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Adolescente , Anormalidades Urogenitais , Rim Único , Ductos ParamesonéfricosRESUMO
El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una malformación mülleriana rara y poco diagnosticada, que se caracteriza por la triada de hemivagina obstruida, agenesia renal ipsilateral y útero didelfo; su diagnóstico suele ser tardío debido a la sintomatología inespecífica que produce: dolor abdominal, dismenorrea y masa abdominal palpable secundaria a hematocolpos. Esta entidad ocasiona graves alteraciones en la fertilidad. El uso de imágenes diagnósticas, como ecografía, tomografía y resonancia magnética, es imprescindible para diagnosticar esta anomalía. Se presenta el caso de una paciente de 12 años con esta condición y una revisión de literatura.
Herlyn Werner Wünderlich Syndrome is a rare and undiagnosed mullerian malformation, characterized by the triad of clogged hemivagina, ipsilateral renal agenesis and didelphic uterus; its diagnosis is usually late due to the unspecific symptomatology it produces: abdominal pain, dysmenorrhea and palpable abdominal mass secondary to hematocolpos, causing serious changes in fertility. The use of diagnostic images such as ultrasound, tomography and magnetic resonance imaging is essential to diagnose this type of anomaly. The case of a 12-year-old patient with this condition and a review of the literature are presented.
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Tomografia Computadorizada Multidetectores , Imageamento por Ressonância Magnética , Doenças Urogenitais Femininas , Ductos ParamesonéfricosRESUMO
Se presenta un caso de Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser tipo II asociado a riñón pélvico fusionado diagnosticado por resonancia magnética. Si bien el síndrome de MRKH es una entidad bien reconocida asociada a diversas malformaciones de las estructuras müllerianas, en esta revisión de la literatura no se han encontrado casos similares asociados específicamente a ectopia renal pélvica fusionada. Se hará una breve revisión del síndrome y sus principales hallazgos por imagen.
We present a case of Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome type II associated with fused pelvic kidneys diagnosed by MRI. While MRKH Syndrome is a well-recognized entity associated with various Mullerian structure malformations, we did not find any similar cases in our review of the literature associated specifically with fused pelvic kidney ectopy. A brief review of the syndrome and its main findings will be done by imaging.
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Imageamento por Ressonância Magnética , Anormalidades Urogenitais , Ductos ParamesonéfricosRESUMO
ABSTRACT The anti-Müllerian hormone triggers the regression of uterus and fallopian tubes in male embryos; if there are problems in the synthesis or action of this protein, Müllerian structures persist in an otherwise phenotypic male. The most frequent clinical presentation of Persistent Mullerian Duct syndrome is cryptorchidism and inguinal hernia. The few cases reported in adults are incidental findings or inguinal hernias. However, we present an adult male with history of bilateral cryptorchidism with unsuccessful orchidopexy, who presents with a large abdominal mass with the finding of a seminomatous tumor and persistence of Müllerian structures, in whom the variant c.916delC (p.Leu306Cysfs*29) in the AMHR2 gene not previously reported was documented.
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Humanos , Masculino , Adulto , Fenótipo , Transtorno 46,XY do Desenvolvimento Sexual/genética , Homozigoto , Mutação , Síndrome , Neoplasias Testiculares/cirurgia , Neoplasias Testiculares/genética , Seminoma/cirurgia , Seminoma/genética , Colômbia , Análise Citogenética , Criptorquidismo/cirurgia , Criptorquidismo/genética , Hormônio Antimülleriano/genética , Transtorno 46,XY do Desenvolvimento Sexual/cirurgia , Ductos Paramesonéfricos/anormalidades , Ductos Paramesonéfricos/cirurgiaRESUMO
RESUMEN INTRODUCCIÓN: La ausencia congénita de vagina es una condición poco común, algunas causas son el síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser y la insensibilidad periférica a los andrógenos. Múltiples técnicas quirúrgicas y no quirúrgicas se han descrito para el manejo de esta condición, siendo el objetivo principal la creación de un canal vaginal de diámetro y longitud adecuada que permitan restaurar la función coital. El objetivo de este estudio es detallar la experiencia del procedimiento de neovagina con la técnica quirúrgica de McIndoe en pacientes con Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser realizados en la Unidad de Uroginecología de la Clínica Universitaria Bolivariana. METODOLOGÍA: Reporte de 5 casos de pacientes con agenesia de vagina secundarios al síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, a las cuales se les realizó neovagina con la técnica de McIndoe con algunas modificaciones en el molde para el implante de piel. RESULTADOS: Se incluyeron cinco pacientes con diagnóstico de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, todas tenían desarrollo de características sexuales secundarias, perfil hormonal normal, y un cariotipo XX. Se utilizó la técnica quirúrgica de McIndoe para la realización de la neovagina sin complicaciones intraoperatorias asociadas y con adecuada evolución posoperatoria, con una longitud vaginal entre 7-9 cm y 3 pacientes con vida sexual activa. El tiempo de estancia hospitalaria fue 7 a 9 días. CONCLUSIÓN: La técnica quirúrgica de McIndoe es una opción para restaurar la función sexual en mujeres con agenesia vaginal con resultados favorables. El tiempo para decidir su realización es electivo, sin embargo, se debe contar con madurez física y emocional para ser llevado a cabo. Las pacientes de nuestro reporte tenían una edad promedio de 18 años.
SUMMARY INTRODUCTION: The congenital absence of the vagina is an uncommon condition, some causes are the Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome and peripheral insensitivity to androgens. Multiple surgical and non-surgical techniques have been described for the management of this condition, being the main objective the creation of a vaginal canal of adequate diameter and length to restore coital function. The objective of this study is to detail the experience of the neovagina procedure with the McIndoe surgical technique performed in patients with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome at the Clinica Universitaria Bolivariana. METHODOLOGY: Report of five cases of patients with vaginal agenesis secondary to the Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome, who underwent neovagina with the McIndoe technique and some modifications in the mold for the skin implant. RESULTS: Five patients with diagnosis of Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser were included, all had development of secondary sexual characteristics, normal hormonal profile, and a XX karyotype. The McIndoe surgical technique was used to perform the neovagina without associated intraoperative complications and with adequate postoperative evolution, with a vaginal length between 7-9 cm and three patients with active sexual life. The length of hospital stay was 7 to 9 days. CONCLUSION: The McIndoe surgical technique is an option to restore sexual function in women with vaginal agenesis with favorable results. The time to decide its realization is elective, however, they must have the physical and emotional maturity to be carried out. The patients in our report have an average age of 18 years.
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Humanos , Feminino , Adolescente , Adulto , Anormalidades Congênitas/cirurgia , Anormalidades Congênitas/diagnóstico , Anormalidades Congênitas/genética , Vagina/cirurgia , Procedimentos Cirúrgicos em Ginecologia , Vagina/anormalidades , Estruturas Criadas Cirurgicamente , Transtornos 46, XX do Desenvolvimento Sexual/cirurgia , Ductos Paramesonéfricos/anormalidadesRESUMO
RESUMEN El útero didelfo forma parte de las anomalías müllerianas, este se produce tras a una falla en la fusión de los conductos müllerianos, resultando dos cavidades uterinas divergentes y dos cérvix que se fusionan en el segmento inferior uterino. En la mayoría de los casos esta malformación se asocia a septo vaginal longitudinal o septo unilateral con formación de una hemivagina. Todo esto debido a deficiencias en el proceso de organogénesis de los conductos müllerianos. Esta revisión relata el caso de una paciente con útero didelfo, quién obtuvo un embarazo gemelar en un hemiútero, sin métodos de apoyo para alcanzar el embarazo, del cual se obtuvieron dos productos sanos tras cesárea de emergencia por amenaza de parto gemelar prematuro en la semana 34,5 de gestación. Los embarazos gemelares en úteros didelfos se estiman en 1 por cada millón de habitantes, pero a la actualidad solo se encuentran reportados alrededor de 20 casos.
ABSTRACT The uterus didelphys is part of the müllerian anomalies, this occurs after a failure in the fusion of the müllerian ducts, resulting in two divergent uterine cavities and two cervix that fuse in the lower uterine segment. In most cases, this malformation is associated with a longitudinal vaginal septum or unilateral septum with the formation of a hemivagina. All this due to deficiencies in the process of organogenesis of the müllerian ducts. This review reports the case of a patient with a uterus didelphis, who obtained a twin pregnancy in a hemi-uterus, without support methods to achieve pregnancy, from which two healthy products were obtained after emergency cesarean by threat of premature twin delivery in the week 34,5 of gestation. Twin pregnancies in uterus didelphys are estimated at 1 per million inhabitants, but currently only about 20 cases are reported.
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Humanos , Masculino , Feminino , Gravidez , Recém-Nascido , Adulto , Útero/anormalidades , Gravidez de Gêmeos , Útero/diagnóstico por imagem , Imageamento por Ressonância Magnética , Resultado da Gravidez , Ductos Paramesonéfricos/anormalidadesRESUMO
@#Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, characterized by uterus didelphys with blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis, is a rare Mullerian duct anomaly. This case series shows a wide spectrum of the condition, one presenting in an adolescent, managed conservatively and the other in the perimenopausal age group given a more definitive management. The first case is an 18-year- old nulligravid who manifested with progressive dysmenorrhea and foul smelling vaginal discharge a few years after menarche. She subsequently underwent vaginal septotomy followed by diagnostic hysteroscopy. On the other hand, the second case is a 46- year-old nulligravid whose chief complaint is a foul smelling vaginal discharge and consequently went through a total abdominal hysterectomy with salpingo-oophorectomy. To our knowledge, the second case is the only patient diagnosed in the perimenopausal stage and underwent a total hysterectomy. Ultrasound is the first-line imaging modality used in both cases and its merits are highlighted to prove its importance and diagnostic value in the workup of this condition.
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Ductos Paramesonéfricos , Anormalidades UrogenitaisRESUMO
Resumen Las malformaciones mullerianas son un grupo de alteraciones ginecológicas que presentan una sintomatologia variable, la cual fluctúa entre amenorrea primaria, dispareunia, disfunción sexual, dolor, masas pélvicas, endometriosis, hemorragia uterina anormal, infección, aborto recurrente espontáneo y parto prematuro, e incluso puede ser asintomática. Se requiere una clasificación de estas malformaciones que permitan un adecuado entendimiento, diagnóstico y tratamiento; por otro lado, es de vital importancia el diagnóstico temprano en los casos sintomáticos, que permitan tratamiento quirúrgico adecuado de cada anomalía, con el fin de evitar complicaciones ginecológicas y obstétricas, tales como: esterilidad, hematómetra, piometra, gestación ectópica en cuerno rudimentario y restricción de crecimiento intrauterino. El objetivo de este artículo es presentar la clasificación actual de las malformaciones Mullerianas y determinar cuáles son los estudios imagenológicos, que según la evidencia, son los más recomendados para realizar un diagnóstico adecuado de esta patología. MÉD.UIS. 2018;31(2):57-63.
Abstract Mullerian malformations are a group of gynecological alterations that present a variable symptomatology, which varies between primary amenorrhea, dyspareunia, sexual dysfunction, pain, pelvic masses, endometriosis, abnormal uterine hemorrhage, infection, spontaneous recurrent abortion and premature birth, and can even be asymptomatic. It's necessary a malformation's classification that allows an adequate understanding, diagnosis and treatment; on the other hand, it is of vital importance the early diagnosis in the symptomatic cases that allows the appropriate surgical treatment of each anomaly, in order to avoid gynecological and obstetric complications, such as: sterility, hematoma, pyometra, ectopic gestation in rudimentary horn and Intrauterine growth restriction. The objective of this article is to present the actual classification of Mullerian malformations and to determine which image studies, according to the evidence, are the most recommended to make a suitable diagnosis of this pathology. MÉD.UIS. 2018;31(2):57-63.
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Humanos , Feminino , Ductos Paramesonéfricos , Diagnóstico por Imagem , Imageamento por Ressonância Magnética , Ultrassonografia , GinecologiaRESUMO
Introducción: El síndrome de persistencia de los conductos müllerianos es un raro trastorno de la diferenciación sexual con menos de 300 casos publicados, que se caracteriza por la presencia en la persona afectada de ambos sistemas reproductores masculino y femenino. Un varón con cariotipo XY fenotípicamente masculino en quien el conducto de Müller (útero, trompas, 2/3 superior de la vagi-na) no sufrió regresión. Caso clínico: Masculino de 14 meses de edad ingresado en el Hospital de Especialidades del Seguro Social para laparoscopía diagnostica por criptorquidia bilateral con testículos no palpables y pene normal. En la laparoscopía se identiicó trompas, útero y 2/3 superior de la vagina. Además, se tomó biopsia de ambas gónadas que conirmó presencia de tejido testicular normal para la edad. Con estos datos se programa para orquidopexia bilateral más histerectomía, colpectomía y salpingectomía bilateral. Es controlado en consulta externa de endocrinología y cirugía con evolución normal. Conclusiones: El síndrome de persistencia de los conductos mül-lerianos es muy raro debe sospecharse en masculinos con criptorquidia bilateral con testículos no palpables y pene normal. El abordaje inicial debe ser laparoscopía diagnóstica con toma de biopsia de ambas gónadas y luego en la segunda intervención ya con el reporte de patología proceder a la orquidopexia bilateral más la remoción de los elementos del conducto de Müller...(AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Lactente , Criptorquidismo/complicações , Transtornos Ovotesticulares do Desenvolvimento Sexual/complicações , Ductos Paramesonéfricos/cirurgia , Transtorno 46,XY do Desenvolvimento SexualAssuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Neoplasias Abdominais/diagnóstico por imagem , Laparoscopia , Ductos Paramesonéfricos/anormalidades , Ductos Paramesonéfricos/diagnóstico por imagem , Ductos Paramesonéfricos/patologia , Anormalidades Urogenitais/diagnóstico por imagem , Diagnóstico DiferencialRESUMO
Paciente Femenina de 11 años con el síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, manejado multdisciplinariamente y resuelto endoscópicamente con una septotomía y dilataciones vaginales.
This case is about a female patent, 11 years old, with Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome, who received multdisciplinary approach and was endoscopically resolved with septotomy and vaginal dilatatons.
Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Anormalidades Urogenitais/diagnóstico , Vagina/anormalidades , Genitália Feminina/cirurgia , Rim/anormalidades , Ductos Paramesonéfricos/anormalidades , Útero/anormalidades , Hematocolpia/diagnósticoRESUMO
As anormalidades da diferenciação sexual são infrequentes na prática clínica. A caracterização de uma ampla variedade de síndromes tem sido muitas vezes confusa, necessitando, com relativa frequência, a consulta de múltiplos livros e uso constante de referências para uma correta compreensão. O presente artigo tem a proposta de revisar as entidades mais frequentes, seus métodos diagnósticos e sua conveniente orientação.(AU)
Abnormal sexual differentiation is not frequently seen in an individual clinician's practice. The categories of many syndromes in this area require special and constant references to review many papers and books to understand these abnormalities. In this paper, the most frequent syndromes are described, and their diagnostic methods and proposals for correct orientation are provided.(AU)