Scleredema associated with Sjögren’s syndrome

Scleredema adultorum of Buschke is a rare disorder characterized by diffuse swelling and non-pitting induration of the skin usually involving the face, neck, arms and upper trunk. It has been associated with previous infectious diseases, diabetes, paraproteinemia and, more rarely, malignant neoplasms or autoimmune disorders. We report the case of a 30-year-old man who presented with a 2-year history of scleredema. Further investigation led to the diagnosis of primary Sjögren’s syndrome. The association between scleredema and autoimmune disorders has been rarely seen. To our knowledge, there are no other reports describing the association between primary Sjögren’s syndrome and scleredema adultorum of Buschke.

Escleredema diabético: presentación de un caso y revisión de la literatura / Diabetic escleredema: presentation of a case and revision of literature

El escleredema es una entidad infrecuente de etiología desconocida, que se caracteriza por el engrosamiento de la piel del cuello, los hombros y la espalda. Generalmente se observa en pacientes diabéticos. Presentamos el caso de un varón de 74 años, diabético tipo II, que cursa internación en la unidad de cuidados intensivos por un accidente cerebro-vascular y neumonía grave. Al examen dermatológico presentaba una placa de escleredema en cuello, hombros y parte alta del dorso, sobre la que asentaba una úlcera provocada por el decúbito obligado.

Widespread Scleredema Accompanied with a Monoclonal Gammopathy in a Patient with Advanced Ankylosing Spondylitis

Scleredema is a rare cutaneous mucinosis characterized by chronic diffuse induration of the skin, and it is occasionally associated with a monoclonal gammopathy (MG). Ankylosing spondylitis (AS) is noted to be another, chronic systemic inflammatory disorder of the axial skeleton that may accompany the MG. However, patients with scleredema and AS accompanied with a MG have not been reported in the literature. We here report a 40-yr-old man with scleredema and advanced AS accompanied with a MG of IgA-kappa protein. Widespread, long-standing scleredema has been developed over 10 yrs after the initial manifestation of AS. It is uncertain whether the coexistence of scleredema and AS is more than coincidental.

Escleredema de Buschke sistemico con miocardiopatia, gammapatia monoclonal IgG Kappa y amiloidosis: presentacion de un caso con autopsia / Systemic Buschke's scleredema with cardiomyopathy, monoclonal IgG kappa gammopathy and amyloidosis: case report with autopsy

Se presenta un paciente de 73 años que poco tiempo después de un cuadro interpretado como pericarditis aguda, que curó rápidamente con tratamiento esteroideo, desarrolló una induración de la piel del tronco, genitales y miembros inferiores, respetando los pies. Los ecocardiogramas revelaron que había desarrollado una miocardiopatía infiltrativa. Los estudios descartaron pericarditis constrictiva, diabetes, mixedema, esclerodermia y mieloma. Por las características semiológicas de la induración de la piel, su distribución y la demostración de una paraproteinemia monoclonal IgG-Kappa, se favoreció el diagnóstico de escleredema de Buschke con compromiso intersticial miocárdico por escleredema o amiloidosis. Durante su breve internación final presentó, súbitamente, una bradicardia severa de 28/min debida a ritmo de la unión con bloqueo de rama derecha que no respondió al tratamiento y falleció. La autopsia confirmó el diagnóstico de escleredema de Buschke con severa miocardiopatia infiltrativa mucinosa. También mostró la existencia de amiloidosis aunque de mucho menor magnitud. La coexistencia de escleredema de Buschke con amiloidosis, al parecer, no ha sido descripta anteriormente lo cual llama la atención dado que ambas enfermedades se asocian frecuentemente con gammapatía.

Acute scleredema with fatal outcome.

Death due to scleredema is rare. We report a patient with scleredema, which had an acute onset and rapid progression, leading to death within a month. Such an acute course terminating in fatality has not been described earlier.