RESUMO
@#Conjoined twins are one of the most intriguing malformations in human beings. This report describes the anesthetic management of a two-day-old pretermomphalopagus conjoined twins posted for an emergency diverting colostomy for imperforate anus. These conjoined twins were born to a primigravid via cesarean section for fetal indication. They were born preterm at 36 weeks age of gestation with a collective birth weight of4.1 kg and an APGAR score 89. Computerized tomography scan of the chest and abdomen revealed Omphalopagus twins with left lower lobe atelectasis for Twin 2, fused liver, separate stomach and small intestines with distal fusion, imperforate anus, horseshoe kidney, bladder fistula, and the shared lower extremity appears to derive its blood supply from Twin 1. Evaluation of cross-circulation between the twins was done pre-induction by giving atropine IV to Twin 1. Atropine flush and increase in heart rate were noted in Twin 1, however, were not appreciated in Twin 2. Anesthesia for conjoined twins can be the most daunting and intimidating procedure that an anesthesiologist can handle in his lifetime. We highlight the challenges encountered with anesthesia preparation, preoperative planning, positioning, airway management, preservation of hemodynamic stability, as well as monitoring in an emergency setting.
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Gêmeos Unidos , Circulação CruzadaRESUMO
Fetus in fetu (FIF) is a rare congenital anomaly in which a malformed fetus is incorporated within the body of its twin. It was first described in the late 18th century and has an incidence of 1:500,000 live births. In most cases, the diagnosis is made in infants or young adults. To date, the oldest patient reported in the literature was 47 years old. We describe the case of a 65-year-old patient with FIF, now the oldest reported in the literature. Our patient meets all the diagnostic criteria for FIF, including the presence of a limb in advanced formation inside the lesion. The treatment was surgical excision. FIF should be considered in the differential diagnosis of abdominal masses, typically recognized in infancy. Symptoms arise from mass effects. Surgical resection should be performed due to the potential for malignant transformation.
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Humanos , Masculino , Idoso , Gêmeos Unidos , Anormalidades Congênitas/diagnóstico por imagem , Feto/anormalidades , Espaço RetroperitonealRESUMO
Abstract Conjoined twins (CTs) are a rare complication from monochorionic and monoamniotic twin pregnancies. We describe the use of 3D technologies, including 3D virtual and 3D physical models on prenatal evaluation of one parapagus CT. A 16-year-old G1P0 woman was referred for fetal magnetic resonance imaging (MRI) anatomical evaluation of a CT at 28 weeks of gestation. 3D images of the fetal surface were generated by the software during the examination for spatial comprehension of the relationship between the fetal parts. The pair of CTs died at the 32nd week of gestation, a few hours after cesarean section. 3D technologies are an important tool for parental counseling and preparation of the multidisciplinary care team for delivery and neonatal assistance and possible surgical planning for postnatal separation in CTs cases.
Resumo Gêmeos unidos (GUs) são uma complicação rara de gestações gemelares monocoriônicas e monoamnióticas. Descrevemos o uso de tecnologias 3D, incluindo modelos 3D virtuais e físicos, na avaliação pré-natal de GU parapagus. Mulher de 16 anos, G1P0, foi encaminhada para avaliação anatômica por ressonância magnética (RM) fetal de GU com 28 semanas de gestação. Imagens 3D da superfície fetal foram geradas pelo software durante o exame para compreensão espacial da relação entre as partes fetais. O par de GUs morreu na 32ª semana de gestação, poucas horas após a cesariana. As tecnologias 3D são uma importante ferramenta de aconselhamento dos pais e de preparação da equipe multiprofissional para o parto e a assistência neonatal, além de possível planejamento cirúrgico para separação pós-natal em casos de GUs.
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Humanos , Feminino , Gravidez , Adolescente , Adulto , Gêmeos Unidos , Diagnóstico Pré-Natal , Cesárea , Ultrassonografia Pré-Natal , Gravidez de GêmeosRESUMO
The present report describes a case of conjoined twins of the cephalo-thoraco-omphalopagus deradelphous type in cats. A feline female was transferred to our veterinary hospital as an emergency for dystocic labor. The stillborn was subjected to radiographic evaluation, and a single skull and two complete distinct vertebral columns were found. Anatomopathological examination revealed that the twins presented the head, chest, and umbilicus as the main points of union and were classified as the cephalo-thoraco-omphalopagus type. In addition, the twins had unique and well-developed faces, which allowed them to be classified as deradelphous. This malformation is rare in domestic animals, and to the best of our knowledge, this type has not been reported in felines. Further studies are warranted on this embryonic alteration, primarily because its etiology remains unknown.(AU)
O presente relato descreve um caso de gêmeos siameses do tipo cefalotoraconfalopago deradelfo em gatos. Uma fêmea felina foi atendida na emergência do hospital veterinário em trabalho de parto distócico. Os natimortos foram encaminhados para avaliação radiográfica e constatou-se que apresentavam um único crânio e duas colunas vertebrais completas e distintas. O exame anatomopatológico evidenciou que os gêmeos possuíam cabeça, tórax e umbigo como principais pontos de união, sendo classificados como cefalotoraconfalopago. Além disso, os gêmeos apresentaram face única e bem desenvolvida, o que permitiu classificá-los como deradelfos. Esse tipo de malformação é raro em animais domésticos, e não foi encontrado nenhum trabalho em felino com a mesma classificação do presente relato. Há necessidade de mais estudos sobre essa alteração embrionária, pois a etiologia do processo ainda não foi esclarecida.(AU)
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Animais , Gatos , Gêmeos Unidos , Gatos/anormalidades , Gatos/embriologia , Anormalidades Congênitas/veterinária , Gemelação EmbrionáriaRESUMO
RESUMO Os gêmeos unidos são formados nos estágios iniciais da gestação. A varidade parapagos dicefálicos costumam apresentar corações fundidos com arco aórtico, transposição de grandes vasos e ausência de baço e situs inversus. Assim, é importante o diagnóstico precoce dessa condição, pois ela se relaciona diretamente com o prognóstico. Nesse relato, tem-se uma paciente primigesta, em que através de Ultrassonografia foi diagnosticada gestação bigemelar imperfeita, havendo divisão incompleta dos embriões ao nível do tórax, sendo percebidas duas cabeças e duas colunas cervicais e torácicas, ligadas a um corpo único, composto por uma pelve, duas pernas e dois braços (parapagos dicefálicos), com movimentação e atividade cardíaca presentes. Diante disso, foi realizada conduta expectante, até que com o aumento do sangramento e cólica a paciente foi até o hospital, onde foi feita macroindução e posterior curetagem pós-abortamento. Assim, com o desenvolvimento da ultrassonografia foi que esse diagnóstico passou a ser possível, facilitando a escolha da via de parto e planejamento cirúrgico. PALAVRAS-CHAVE: Gêmeos, gêmeos unidos, diagnóstico pré-natal
ABSTRACT United twins are formed in the early stages of pregnancy. The dicephalic parapagus variety usually presents fused hearts with aortic arch, transposition of large vessels and absence of spleen and situs inversus. Thus, an early diagnosis of this condition is important, as it is directly related to the prognosis. In this report there is a primigravid patient, in whom an imperfect twin pregnancy was diagnosed through ultrasonography, with incomplete division of the embryos at the level of the thorax, with two heads and two cervical and thoracic columns, connected to a single body, consisting of a pelvis, two legs and two arms (dicephalic parapagus), with movement and cardiac activity present. Therefore, an expectant management was performed, up until the patient went to the hospital with increased bleeding and colic, when labor induction and subsequent post-abortion curettage were performed. Thus, with the development of ultrasonography, this diagnosis became possible, facilitating the choice of the mode of delivery and surgical planning. KEYWORDS: Twins, united twins, prenatal diagnosis
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Humanos , Gravidez , Diagnóstico Pré-Natal , Gêmeos , Gêmeos UnidosRESUMO
@#A 16-year-old primigravida, at 33 weeks and 5 days age of gestation came in due to preterm labor. Sonographic examination revealed an incidental finding of a mass attached to the sacrococcygeal area. The mass has a cystic and solid component diagnosed as sacrococcygeal teratoma. Attached to the mass were two lower extremity structures identified as femurs with feet and was considered as an underdeveloped parasitic twin. A classical cesarean section was performed because of the advanced preterm labor, and a live female infant weighing 2500 g was delivered. The parasitic lower limbs, however, inadvertently detached during delivery. There was a high index of suspicion because of a larger fundic height of 37 cm compared to the age of gestation and the difficult palpation on Leopold's maneuver. Accuracy of ultrasound findings helped the obstetricians to a timely and prepared for delivery.
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Teratoma , Gêmeos UnidosAssuntos
Humanos , Masculino , Gravidez , Recém-Nascido , Adolescente , Anormalidades Congênitas , Gêmeos Unidos , Fenda LabialRESUMO
Antecedentes: Fetus in fetu (FIF) es una rara anomalía congénita de gemelos monocigotos asimétricos, donde el gemelo parásito se desarrolla anormalmente dentro del cuerpo del gemelo huésped. Actualmente hay menos de 200 casos reportados a nivel mundial siendo este el segundo caso en Honduras. Caso clínico: Se reporta el caso de un paciente masculino, recién nacido a término en la sala de maternidad del Hospital San Felipe, quien a su nacimiento se observó distensión abdominal, hernia umbilical, hernia inguino-escrotal izquierda y tumoración en el hipocondrio izquierdo por lo que se decide realizar una radiografía anteroposterior toracoabdominal revelado un tumor en la región izquierda del abdomen con presencia de calcificaciones. Se refiriere al Hospital Escuela Universitario donde se le efectuó un ultrasonido abdominal total con reporte de masa heterogénea de 5 cm3 de volumen con componente cálcico en su interior, que tuvo que ser correlacionada con tomografía axial computarizada con reconstrucción 3D dando como resultado masa heterogenia con huesos axiales y apendiculares en su interior compatible con FIF. Se realizó intervención quirúrgica con resección de tumoración retroperitoneal y sus anexos sin secuelas ni complicaciones por lo cual se da alta médica. Conclusión: Aunque el FIF es una enfermedad muy rara, el tratamiento de elección será la resección de la masa y su pronóstico es favorable cuando la masa se ubica en el área retroperitoneal. Se puede observar que la tomografía tridimensional es una técnica de imagen útil para la diferenciación entre un FIF y un teratoma en el diagnóstico preoperatorio...(AU)
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Humanos , Masculino , Feminino , Gravidez , Recém-Nascido , Adulto , Gêmeos Monozigóticos , Anormalidades Congênitas/diagnóstico , Gêmeos Unidos , NatimortoRESUMO
SUMMARY BACKGROUND: Asymmetric or heteropagus conjoined twins is a rare occurrence, with an incidence of one case in 1-2 million. Conjoined twins are classified according to their symmetry, place of fusion, and grade of duplication. METHODS: We report here an extremely rare presentation of parasitic twins not described before. We describe macro and micro anatomic alterations and discuss the aspects of this peculiar presentation and the importance of prenatal diagnosis. RESULTS: The case of a twenty-three-year-old patient, with monochorionic, monoamniotic asymmetrically-conjoined twin pregnancy, discovered at 29 weeks of gestational age. We believe that this report calls attention to this presentation and the importance of prenatal care and management. The twins were delivered vaginally without life. The twins' combined weight was 1.300 gr. They were bonded in the left cervical region. CONCLUSION: This report may help to find strategies for clinical decisions in future cases. Antepartum diagnosis is important to the management, preoperative planning, and outcomes. Prenatal imaging exams like echocardiography, CT, MRI, and ultrasonography are feasible and can provide relevant information about malformation severity and prognosis.
RESUMO BACKGROUND: Gêmeos parasitas assimétricos ou heterópagos são uma ocorrência rara, com incidência de um caso em 1-2 milhões. Os gêmeos siameses são classificados de acordo com sua simetria, local de fusão e grau de duplicação. MÉTODOS: Relatamos aqui uma apresentação extremamente rara de gêmeos parasitários não descritos anteriormente. São descritas alterações macro e microscópicas e discutidos aspectos relevantes dessa malformação e da importância do diagnóstico pré-natal. RESULTADOS: Um caso de uma paciente de 23 anos de idade, com gestação monocoriônica, monoamniótica de gêmeos siameses assimétricos diagnosticada com 29 semanas de idade gestacional. Acreditamos que este relato chama a atenção para esta apresentação e para a importância do cuidado e manejo pré-natal. Os fetos nasceram de parto vaginal já sem vida, pesando em conjunto 1.300 gramas, e eram unidos pela região cervical esquerda. CONCLUSÃO: Este relato pode ajudar a encontrar estratégias para a decisão clínica em casos futuros. O diagnóstico pré-natal é fundamental para o manejo e planejamento pré-operatório. Exames de imagem como ecocardiografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética e ultrassonografia são factíveis e podem fornecer informações-chave sobre a gravidade e prognóstico da malformação.
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Humanos , Feminino , Gravidez , Adulto Jovem , Gêmeos Unidos , Gravidez de Gêmeos , Diagnóstico Pré-Natal , Gêmeos , Ultrassonografia Pré-NatalRESUMO
Los gemelos siameses son una entidad rara, cuya incidencia varía de 1 en 50.000 a 1 en 100.000 nacidos vivos; solo el 18 % sobrevive y aproximadamente el 35 % de los nacidos vivos muere en las primeras 24 horas. Se reportó un caso de siameses toracópagos, con diagnóstico prenatal mediante ultrasonografía a las 32.1 semanas de gestación, cuyas cabezas y extremidades son individuales; poseen genitales femeninos; a nivel del tórax se observó la existencia de un corazón que envía un vaso arterial a lo que se asemeja a una masa cardiaca inerte y rudimentaria al feto contralateral; comparten los órganos abdominales. El embarazo se interrumpió a las 32.1 semanas de gestación y los pacientes sobrevivieron dos horas, luego de lo cual fallecieron por la cardiopatía compleja.
Siamese twins are rare, occurring 1 in 50 000 to 1 in 100 000 live births; only 18% survive and approximately 35% of live births die in the first 24 hours. We report a case of thoracopagu twins. The prenatal diagnosis was made by ultrasound at 32 weeks of gestation. They had separated heads and extremities; they were females; at the joint thorax there was a single heart that sent an arterial vessel to what resembles a rudimentary cardiac mass in the contralateral fetus. They shared abdominal organs. Pregnancy was interrupted at 32.1 weeks of gestation; patients survived 2 hours.
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Humanos , Recém-Nascido , Diagnóstico Pré-Natal , Anormalidades Congênitas , Gêmeos Unidos , Ultrassonografia , Mortalidade Prematura , CardiopatiasRESUMO
Abstract Background and objectives: Conjoined twins are monozygotic twins physically joined at some part of the body. This is a rare phenomenon, estimated between 1:50,000 and 1:200,000 births. The objective of this report is to present the anesthetic management and the perioperative challenges for a separation surgery. Case report: Thoraco-omphalopagus twins were diagnosed by ultrasound and were followed by the fetal medicine team of the service. After 11 h of cesarean surgery, the pediatric surgical team chose to separate the twins. They were monitored with cardioscopy, oximetry, capnography, nasopharyngeal thermometer, urinary output, and non-invasive blood pressure. We chose inhaled induction with oxygen and 4% Sevoflurane. T1 patient was intubated with a 3.5 uncuffed endotracheal tube, and, after three unsuccessful intubation attempts of patient T2, a number 1 laryngeal mask was used. After securing the twins' airway, the induction was supplemented with fentanyl, propofol, and rocuronium. Mechanical ventilation in controlled pressure mode (6 mL.kg−1) and lumbar epidural (L1-L2) with 0.2% ropivacaine (2.5 mg.kg−1) were used. The pediatric surgical team initiated the separation of the twins via sternotomy, ligation of hepatic vessels. After 2 hours of procedure, the separation was completed, continuing the surgical treatment of T1 and the support of T2 until his death. Conclusions: Conjoined twin separation surgery is a challenge, which requires planning and coordination of a multidisciplinary team during all stages.
Resumo Justificativa e objetivos: Gêmeos conjugados são gêmeos monozigóticos conectados por alguma parte do corpo. Esse é um fenômeno raro, estimado entre 1:50.000 a 1:200.000 nascimentos. O objetivo deste relato é apresentar o manejo anestésico e os desafios perioperatórios para cirurgia de separação. Relato de caso: Gêmeos toraco-onfalópagos foram diagnosticados por ultrassonografia e acompanhados pela equipe de medicina fetal do serviço. Após 11 horas da cesárea, a equipe cirúrgica pediátrica optou pela separação dos gêmeos. Foram monitorados com cardioscopia, oximetria, capnografia, termômetro nasofaríngeo, débito urinário e pressão arterial não invasiva. Optou-se por indução inalatória com oxigênio e sevoflurano a 4%. O G1 foi intubado com tubo orotraqueal 3,5 sem cuff e após três tentativas de intubação do G2 sem sucesso usou-se máscara laríngea número 1. Após obtenção da via aérea nos gêmeos, complementou-se indução com fentanil, propofol e rocurônio. Ventilação mecânica no modo pressão controlada 6 ml.kg-1 e peridural lombar L1-L2 com ropivacaína 0,2% (2,5 mg.kg-1). A equipe cirúrgica pediátrica iniciou a separação dos gêmeos através de esternotomia, ligadura de vasos hepáticos. Após duas horas de procedimento, a separação foi concluída, prosseguiram-se o tratamento cirúrgico de G1 e os cuidados de G2 até o óbito. Conclusões: A cirurgia de separação de gêmeos conjugados é um desafio, requer planejamento e coordenação de uma equipe multidisciplinar durante todos os estágios.
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Humanos , Feminino , Gravidez , Adolescente , Gêmeos Unidos/cirurgia , Ultrassonografia Pré-Natal , Assistência Perioperatória/métodos , Anestesia/métodos , Respiração Artificial , Cesárea , Intubação Intratraqueal/métodosRESUMO
Los gemelos parásitos o heterópagos son aquellos unidos asimétricos con partes deformes del parásito que se unen en diferentes regiones del gemelo normal (autosite), del cual depende para su soporte nutricional y crecimiento. Presentamos el caso de un gemelo heterópago con las extremidades inferiores y rudimentos de las superiores del parásito unidas al periné y glúteo derecho del autosite. Aunque no compartían órganos pélvicos, la compresión extrínseca de estructuras óseas del parásito causaron estenosis del recto, lo que obligó a la corrección quirúrgica. Los estudios por imágenes permitieron planificar la cirugía, lo cual facilitó la separación exitosa y lograr la sobrevida del paciente con muy buena calidad de vida. A pesar de ser reportados desde épocas ancestrales, aún generan gran interés debido a la variabilidad en su presentación clínica y al desconocimiento en su etiopatogénesis.
Heteropagus or "parasitic" twins are asymmetric conjoined twins in whom the tissues of a severely defective twin (parasite) are dependent at variable sites of the other intact twin (autosite) for nutritional supply and growth. Here we present the case of heteropagus twins. The parasite possessed two lower limbs and rudimentary upper limbs attached to the perineum and right buttock of the autosite. Although they did not share pelvic organs, the external compression of the parasite Ìs skeletal structures caused rectum stenosis on the autosite, which required surgical treatment. Imaging studies allowed presurgical planning for the twins Ì successful separation with good survival and quality of life of the autosite. Although heteropagus twins have been described since ancient times, they still generate great interest due to the varying clinical manifestations and lack of knowledge on their pathogenesis
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Humanos , Masculino , Recém-Nascido , Gêmeos , Gêmeos Unidos , Infecção por Zika virusRESUMO
ABSTRACT We report a case of secondary urinary reconstruction of previously separated conjoined twins with exstrophic bladder and urinary incontinence. Patients were male and aged 13-year-old. Twin one had a history of failed enterocystoplasty that extruded and was visible like an exstrophic neobladder. He underwent a procedure to close bladder neck and reconfigure abdominal wall. After the procedure the patient developed a fistula that was treated, but it persisted and, for this reason, a catheterizable pouch was constructed and native bladder was discarded. Twin two required the immediately construction of catheterizable pouch using the Macedo's technique. Currently, both patients are continent at 4 hour intervals. The mean follow-up was 8 months. Modern continent urinary diversion techniques offer new perspectives and hope for such complex population.
RESUMO Relata-se caso de reconstrução urinária em gêmeos siameses previamente separados com apresentação clínica de bexiga extrófica e incontinência urinária. Os dois pacientes eram do sexo masculino com idade de 13 anos. O primeiro gêmeo apresentava falha da enterocistoplastia com extrusão e visualização da neobexiga extrófica, tendo sido submetido ao fechamento do colo vesical e à reconfiguração da parede abdominal. Após o procedimento, o paciente desenvolveu fístula, que foi tratada, mas persistiu. Posteriormente, optamos por bolsa cateterizável, descartando a bexiga nativa. O segundo gêmeo foi submetido à construção imediata de bolsa cateterizável, por meio da técnica de Macedo. Atualmente, ambos os pacientes estão continentes em intervalos de 4 horas. O seguimento médio foi de 8 meses. As atuais técnicas de derivação urinária oferecem novas perspectivas e esperança para esta população complexa.
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Humanos , Masculino , Adolescente , Gêmeos Unidos/cirurgia , Incontinência Urinária/cirurgia , Extrofia Vesical/cirurgia , Epispadia/cirurgia , Reoperação/métodos , Falha de Tratamento , Procedimentos de Cirurgia Plástica/métodos , Ilustração MédicaRESUMO
Le jumeau parasite est un type de siamois chez lequel un des jumeaux est représenté par une formation rudimentaire parasitant le jumeau principal. L'incidence des siamois est estimée de 1:50.000 à 1:100.000 naissances vivantes. Les siamois sont décrits en fonction des organes conjoints ou éventuellement partagés. La classification de Spencer est la plus classique. La séparation chirurgicale -si envisagée et réalisable- relève d'une prise en charge multidisciplinaire.La séparation d'un jumeau parasite est une intervention à risque per et post-opératoire élevé, nécessitant une exploration clinique, radiologique et physiologique notamment en ce qui concerne les organes conjoints ou fusionnés. Le risque anesthésique porte particulièrement sur l'intubation difficile, l'hémorragie, la transfusion massive, les troubles métaboliques. Pour partager notre expérience et discuter les principes de prise en charge, nous rapportons un cas d'anesthésie pour la séparation d'un cas de Craniopagus parasiticus réussi avec des suites post-opératoires sans complications
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Anestesia Obstétrica , Mali , Gravidez de Gêmeos , Gêmeos Unidos/cirurgiaRESUMO
Se denominan siameses a aquellos gemelos que comparten estructuras anatómicas en grado variable. La incidencia varía entre 1:50 000 a 1:100 000 embarazos, 1:4 de los casos fallecen in utero y 40-60 por ciento mueren poco después del parto.Los hallazgos en autopsias médico-científicas de gemelos unidos cefalópagos, que son aquellos que presentan fusión cefálica con dos hemicaras, son el cuarto tipo de siameses en ocurrencia y su incidencia está estimada en 1 por cada 3'000.000 de embarazos o 1/58 siameses. El objetivo es presentar los hallazgos de una autopsia médico-científica de gemelos unidos cefalópagos. Se trata de gemelos cefalópagos, con terminación de embarazo por incompatibilidad con la vida extrauterina. Presentan cordón umbilical único de cinco vasos, tenían cráneos fusionados a nivel frontofacial con dos caras en lados opuestos de la cabeza (Janiceps), con fusión ventro-ventral de los ejes somáticos hasta debajo del ombligo sobre la pelvis, con sistemas respiratorios, cardiaco y genitourinario independientes, el sistema digestivo superior esta fusionado hasta el intestino medio, con duplicación a partir de la tercera porción del duodeno. Los gemelos siameses cefalópagos no son los más infrecuentes, pero es difícil encontrar series de casos y revisiones sistemáticas de sus características y patogénesis en Latinoamérica. Son escasas las estadísticas sobre siameses y no se ha descrito previamente ningún caso como éste. Se hace necesaria la realización de estudios de autopsias para mejorar la descripción y caracterización de estos casos y poder determinar si existen otras condiciones asociadas además de las teorías de unión embriológica(AU)
It is denominated siamese to those twins that share anatomical structures to a variable degree. The incidence varies between 1/50.000 and 1/100.000 pregnancies, 1:4 of the cases die in the uterus and 40-60 percent die shortly after birth. Findings in a medical-scientific autopsies of conjoined cephalopagus twins, those that presenting cephalic fusion with two hemi faces, are the fourth type of Siamese in occurrence and their incidence is estimated in 1 every 3´000.000 pregnancies or 1/58 siamese. It is about cephalopagus twins, with termination of pregnancy due to incompatibility with extrauterine life. They presented a five vessels common umbilical cord, fused craniums at frontofacial level with two faces in opposed sides of the head (Janiceps), ventro-ventral fusion of the somatic axis until below the umbilicus and above the pelvis, independent respiratory, cardiac and genitourinary systems. The superior digestive system was fused until the medium intestine, with duplication parting from the third portion of the duodenum. Conjoined cephalopagus twins are not the most frequent but it is hard to find a series of cases and systemic revisions of their characteristics and pathogenesis in Latin America. Statistics on Siamese twins are scarce and it has not been previously described any case like this one. Autopsy studies becomes necessary to improve the description and characterization of these cases and to determine the existence of any other associated conditions different to those of the embryologic union theory(AU)
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Humanos , Feminino , Gravidez , Adulto , Gêmeos Unidos/patologia , Cabeça/anormalidadesRESUMO
Resumen Introducción: Durante el examen de pediatría, genética, ecográfico o de anatomía patológica de fetos de gestaciones gemelares, suelen aparecer interrogantes en el diagnóstico diferencial, especialmente cuando los casos se asocian con maceración, malformaciones o duplicación de estructuras. Objetivo: Proponer un algoritmo para el enfoque de la autopsia perinatal en gestaciones múltiples de difícil diagnóstico. Materiales y Métodos: Estudio observacional descriptivo del universo de gestaciones gemelares vistas en el Departamento de Patología del Hospital Universitario San Ignacio (HUSI) entre 2007 y 2013. Definimos como "gestación múltiple de difícil diagnóstico" aquella en la que el examen del (de los) feto(s) planteó uno de los diagnósticos diferenciales: feto macerado/evanescente, gemelo siamés, fetus in fetu, feto acárdico o teratoma congénito. Se realizó el estudio anatomopatológico y junto con la literatura revisada, los gemelos se analizaron y clasificaron según el algoritmo propuesto. Resultados: Hubo 59 casos de gestaciones gemelares en las que al menos uno de los fetos requirió autopsia perinatal. Las principales causas de muerte fueron las infecciones ascendentes seguidas del síndrome de transfusión feto-fetal. Como gestaciones múltiples de difícil diagnóstico observamos tres fetos acárdicos y ocho fetos macerados. Se aplicó el algoritmo propuesto en este artículo. Conclusiones: El diagnóstico en las gestaciones gemelares puede ser en ocasiones difícil. Identificamos los aspectos más importantes a tener en cuenta de la historia clínica y de la autopsia perinatal para llegar al diagnóstico definitivo. Desarrollamos un algoritmo para ser aplicado en estas circunstancias durante las autopsias perinatales.
Abstract Introduction: During pediatric, genetic, sonographic, or pathological anatomy examination on complicated twin gestational fetuses, questions arise concerning differential diagnosis, especially when cases are associated with malformations, maceration of several months duration, or complex structural duplications. Objective: To propose an algorithm for approaching perinatal autopsy in complicated multiple gestations. Materials and Methods: Descriptive observational study on twin gestations seen in the Hospital Universitario San Ignacio (HUSI) in 2007-2013. We defined "complicated twin gestation" as one in which an examination of the fetus or fetuses raised one of the following differential diagnoses: macerated fetus, conjoined fetuses, fetus in fetu, acardiac fetus, or congenital teratoma. An anatomopathological study was performed and twins were classified according to the proposed algorithm. Results: Analysis of 59 cases in which at least one fetus required a perinatal autopsy. The leading causes of death were ascending infections and fetal-twin transfusion syndrome. Among complicated multiple gestations we observed eight fetuses including three acardiac macerated fetuses. We applied the algorithm proposed in this article. Conclusion: Diagnosis in twin pregnancies can sometimes be difficult. We identify the most important aspects of medical records and perinatal autopsy to be considered in reaching a definitive diagnosis; we develop an algorithm to be applied in these circumstances.
Resumo Introdução: Durante o exame de pediatria, genética, ecográfico ou de anatomia patológica de fetos de gestações gemelares, costumam aparecer interrogantes no diagnóstico diferencial, especialmente quando os casos se associam com maceração, com malformações ou com duplicação de estruturas. Objetivo: Propor um algoritmo para o enfoque da autopsia perinatal em gestações múltiplas de difícil diagnóstico. Materiais e Métodos: Estudo observacional descritivo do universo de gestações gemelares vistas no Departamento de Patologia do Hospital Universitário San Ignacio (HUSI) entre 2007 e 2013. Definimos como "gestação múltipla de difícil diagnóstico" aquela na que o exame do(s) feto(s) apresentou um dos diagnósticos diferenciais: feto macerado/evanescente, gêmeo siamês, fetus in fetu, feto acárdico ou teratoma congênito. Realizou-se o estudo anatomopatológico e junto com a literatura revisada, os gêmeos se analisaram e classificaram segundo o algoritmo proposto. Resultados: Houve 59 casos de gestações gemelares nas que pelo menos um dos fetos requereu autopsia perinatal. As principais causas de morte foram as infeções ascendentes seguidas da síndrome de transfusão feto-fetal. Como gestações múltiplas de difícil diagnóstico observamos três fetos acárdicos e oito fetos macerados. Aplicou-se o algoritmo proposto neste artigo. Conclusões: O diagnóstico nas gestações gemelares pode ser em ocasiões difícil. Identificamos os aspectos mais importantes a ter em conta da história clínica e da autopsia perinatal para chegar ao diagnóstico definitivo; desenvolvemos um algoritmo para ser aplicado nestas circunstâncias durante as autopsias perinatais.
Assuntos
Humanos , Doenças em Gêmeos , Autopsia , Teratoma , Gêmeos Unidos , Colômbia , Diagnóstico Diferencial , NatimortoRESUMO
Introducción: Los gemelos unidos son monocigóticos, monoamnióticos, monocoriales, unidos por alguna región anatómica, resultado de una división incompleta del disco embrionario que ocurre después del día 13 de la concepción, es raro...
Introduction: The conjoinet twins are monozygotic, monoamnioticos, monochorionic joined by so meanatomical region. the result of anin complete division of the embryonic disc that occut after the 13th day of conception, is rare...
Assuntos
Humanos , Gravidez de Gêmeos/genética , Gêmeos Monozigóticos/classificação , Gêmeos UnidosRESUMO
A 21-year old woman, G1P0, was referred for further prenatal check-up with sonographic examination revealing conjoined twins at 29 weeks age of gestation. The fetuses were in breech presentation positioned face-to-face with fusion at the level of the thoraces and gastric bubble suggestive of thoracoomphalopagus twins. There was a definite communication between the two fetal circulations at the ventricular level as seen on fetal echocardiogram with a single cardiac rhythm shared between the two hearts. Close antenatal and fetal surveillance was done during the entire pregnancy duration. The patient was counseled about therapeutic options and explained of the complexity of their cardiac anatomy. The twins were delivered by cesarean section at 35 weeks due to preterm labor and a neonatal 2D-echocardiogram was done shortly after to re-assess their cardiac anatomy. Since the results revealed a shared ventricle, the twins were considered inseparable. The family was apprised of their poor prognosis and opted for natural death to occur.
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Humanos , Feminino , Adulto , Gravidez , Apresentação Pélvica , Gêmeos Unidos , Balão Gástrico , Cesárea , Trabalho de Parto Prematuro , Ecocardiografia , Ultrassonografia , Feto , PrognósticoRESUMO
El nacimiento de gemelos siameses es un fenómeno extraño en las salas de parto de todo el mundo, son producto de un mismo óvulo que por alguna extraña razón no llegó a dividirse; se presenta 1/50.000 o 1/120.000 nacimientos; se estima que el 50% nace muerto y el 35% muere el primer día de vida; y el 70% son de génerofemenino. Un feto bicéfalo es un producto desarrollado con dos cabezas que se unen entre sí por medio de sus porciones temporo-parietales mediales, estando conectados vascularmente y compartiendo o no órganos entre sí; son de tipo monocigóticos y producidos por la separación anormal o incompleta de la porción axial del disco germinativo bilaminar en etapas avanzadas del desarrollo embrionario. En el presente trabajo se expone un caso de siameses bicéfalo de sexo femenino, cuyo espécimen hacía parte de las colecciones de embriología del Laboratorio de Morfología de la Universidad Tecnológica de Pereira, el cual por registro de Historia Clínica y Consentimiento Informado de la madre, quien lo entregó a la Universidad, fue sometido a descripción anatomopatológica con el fin de exponer aspectos relacionados con las posibles causas que los originaron, así como el diagnóstico prenatal de estos defectos congénitos y su diagnóstico Imagineológico postmortem.
The birth of conjoined twins is a strange phenomenon in the delivery rooms around the world, are the product of a single egg that for some reason did not divide; is presenta1 / 50,000 or 1 / 120,000 births; is estimated that 50% stillborn and 35% die on the first day of life; and 70% are female. A two-headed fetus is a product developed with two heads that are joined together through their temporoparietal medial portions being connected vascularized organs and sharing with each other or not; are monozygotic type and produced by abnormal or incomplete separation of the axial portion of the bilaminar germ disc in advanced stages of embryonic development. In this paper a case of two-headed Siamese female, whose specimen was part of the collections of Morphology Embryology Laboratory of the Technological University of Pereira, who for record medical history and informed consent of the mother who is exposed delivered to the University underwent pathological description to explain aspects of the possible causes of these accidents and the prenatal diagnosis of these congenital defects and postmortem imaging diagnosis.
O nascimento de gêmeos siameses é um fenômeno estranho nas salas de parto de todo o mundo. São produto de um mesmo óvulo, que por alguma estranha razão não chegou a dividir-se; se apresenta em 1/50.000 ou 1/120.000 nascimentos. Estima-se que 50% nascem mortos e 35% morre ao primeiro dia de vida; e 70% são do gênero feminino.Um feto bicéfalo é um produto desenvolvido com duas cabeças que se unem entre si por meio de suas porções temporão-parietais mediais, estando conectados vascular-mente e compartilham ou não órgãos entre si; são de tipo monozigóticos e produzi-dos pela separação anormal ou incompleta da porção axial do disco germinativo bi laminar em etapas avançadas do desenvolvimento embrionário. Neste trabalho se expõe o caso de siamesas bicéfalas do sexo feminino, cujo espéci-men fazem parte das coleções de embriologia do Laboratório de Morfologia da Uni-versidade Tecnológica de Pereira, que por registro de Historia Clínica e Consenti-mento Informado da mãe, que o entregou à Universidade, foi submetido a descrição anatomopatológica com o fim de expor aspectos relacionados às possíveis causas que os originaram, assim como o diagnóstico pré-natal destes defeitos congênitos e seu diagnóstico Imagiológico post-mortem.