Tumores neuroendocrinos del páncreas / Pancreatic neuroendocrine tumors

Pancreatic neuroendocrine tumors are infrequent and slow-growing neoplasms. They are classified basedon their clinical presentation as functioning and nonfunctioning tumors. The most common functionaltumors are the insulinoma and gastrinoma. They can be sporadic or be part of hereditary forms as MEN-1.The diagnosis is based on the detection of the specific clinical syndrome in association of high levels of the substance secreted by the tumor and conventional imaging studies or others such as stimulation tests, somatostatin receptor scintigraphy and endoscopic ultrasound. In general, these tumors have a better prognosis than the pancreatic adenocarcinoma and they can show metastasis to the liver and infrequently, in bones. The treatment can be managed medically diminishing the inappropriate secretion of the substances by the tumor using, for example, the somatostatin analogs. Surgery should be always considered, especially in case of insulinomas, small non-functioning tumors, and small gastrinomas that can be managed with surgery enucleation. More advanced resective surgery, such as Whipple resection, are not routinely recommended and they should be limited to selected patients. In advanced tumors, there are other treatment alternatives, for example, hepatic resection, radiofrequency, chemotherapy and new agents such as sunitinib and everolimus.

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos son infrecuentes y de crecimiento lento. Se clasifican en tumores funcionantes o no funcionantes (TNEP-NF), de acuerdo a la presentación clínica. Los tumores funcionantes más frecuentes son los insulinomas y los gastrinomas. Pueden ocurrir en forma esporádica o asociados a síndromes hereditarios como la NEM- 1, entre otros. El diagnóstico se basa en la detección del síndrome clínico específico asociado a la demostración de niveles elevados de la sustancia secretada y exámenes imagenológicos convencionales u otros más específicos como de estimulación, cintigrafía de receptores de somatostatina y endosonografía. En general, tienen mejor pronóstico que los adenocarcinomas pancreáticos y pueden dar metástasis hepáticas y con menor frecuencia, óseas. El tratamiento puede ser médico disminuyendo la secreción inapropiada de las sustancias producidas por el tumor como los análogos de somatostatina. La cirugía siempre debe ser considerada, especialmente en caso de insulinomas, pequeños TNEP-NF, y gastrinomas pequeños, que pueden ser tratados con enucleación quirúrgica. Las cirugías resectivas más avanzadas, como la operación de Whipple no están recomendadas en forma rutinaria y sólo deben ser utilizadas en pacientes seleccionados. En casos de tumores avanzados, existen alternativas de tratamiento, como la resección hepática, radiofrecuencia, quimioterapia, y terapia con nuevos agentes en estudio como el sunitinib y everolimus.

Retrospective review of cross sectional imaging findings of pancreatic non functional islet cell tumor [NFICT] and its hepatic metastases

Review and correlate the computed tomography [CT] imaging features of pancreatic Non Functional Islet Cell Tumors [NFICT] and its hepatic metastases. CT examinations of 28 patients with pathologically proven diagnosis of pancreatic NFICT and no clinical symptoms or signs attributed to hormone overproduction, performed at Mallinkrodt Institute of Radiology, Saint Louis, Missouri, USA between March 2002-July 2006, were retrospectively reviewed by two abdominal radiologists. The imaging findings were analyzed and summarized. Pancreatic NFICT size ranged from 1.2-13 cm. The commonest pattern of enhancement was hypervascular and heterogenous enhancement. The spleen was the commonest invaded nearby local structure. The commonest pattern of enhancement noted in the metastatic liver lesions was hypervascular heterogenous enhancement. 26% of the liver metastatic lesions were associated with invasion/encasement of nearby vessels. Imaging features of pancreatic NFICT can overlap with other pancreatic neoplasms. Therefore combining the imaging features of pancreatic NFICT and its hepatic metastases helps in narrowing the differential diagnosis

Glucagonoma syndrome

Glucagonoma syndrome is a rare disease in which necrolytic migratory erythema is often one of the early symptoms. Weight loss and diabetes mellitus are two other characteristics of this syndrome. Necrolytic migratory erythema is typically characterized on skin biopsies by necrolysis of upper epidermis with vacuolated keratinocytes. Persistent hyperglucagonemia in excessive stimulation of basic metabolic pathway which in turn in diabetes mellitus at the expense of tissue glycogen stores. Deficiencies of various essential nutrients and vitamin B lead to dermatosis. Due to rarity of glucagonoma, it is quite difficult to diagnose this syndrome at early stages

Eritema necrolítico migratorio: a propósito de un caso / Necrolytic migratory erythema: a case report

Presentamos el caso de una paciente de 62 años con un cuadro de tres años de evolución, caracterizado por placas y pápulas eritematosas arciformes que comenzaron en cara, extendiéndose luego al resto del cuerpo, asociado a baja de peso y depresión. Después de un completo estudio y dos biopsias de piel se diagnóstica eritema necrolítico migratorio (ENM). El ENM junto con estomatitis/glositis, baja de peso, diarrea, diabetes y anemia forman el síndrome paraneoplásico asociado al tumor de células a pancreáticas, llamado síndrome del glucagonoma, El ENM corresponde a lesiones maculopapulares, coalescentes, de borde serpiginoso, acompañadas de una bula central que se erosiona y forma costras. La biopsia cutánea muestra hiperplasia psoriasiforme y espongiótica, paraqueratosis y separación de las capas superficiales de la epidermis. La resección del tumor conduce a la resolución del ENM. Presentamos este caso y revisión del tema por la baja frecuencia de esta enfermedad y para reforzar lo importante de su sospecha temprana.

We report the case of o 62 year old woman with a 3 year history of erythematous arciform plaques and papules that began in the face and spread to the rest of the body. These lesions were associated with depression and weight loss. After a comprehensive study and two skin biopsies, necrolytic migratory erythema (NME) was diagnosed together with glossitis/stomatitis, weight loss, diarrhea, diabetes and anemia, NME is part of the paraneoplastic syndrome associated with a cell pancreatic tumor, known as glucagonoma syndrome NME lesions are characterized by a coalescent maculopapular rash with a serpiginous edge and a central bulla that erodes and become crusted. Histological studies show a psoriasiform and spongiotic hyperplasia, porakeratosis, and detachment of the superficial layers of the epidermis. ENM usually resolves after tumor resection. We present this case and a review of the literature because of the low frequency of this disease and to reinforce the importance of its early suspicion.

Tumores endocrinos del páncreas / Endocrine tumors of the pancreas

Antecedentes. Los tumores endocrinos del páncreas son neoplasias derivadas de sus células neuroendocrinas o las situadas en la pared del duodeno. Objetivo. Describir las características clínicas, métodos diagnósticos y de tratamiento de los tumores endocrinos del páncreas, así como analizar la experiencia con estos tumores en el Instituto Nacional de la Nutrición ®Salvador Zubirán¼. Resultados. los tumores endocrinos del páncreas son neoplasias de crecimiento lento. Los más comunes son el insulinoma, el gastrinoma y los tumores no funcionales. El cuadro clínico de los tumores funcionales está ocasionado por el efecto de los péptidos secretados y el diagnóstico se establece al demostrar elevación de la hormona correspondiente. Para evaluar la localización de los tumores e investigar la presencia de metástasis, se han empleado diversos estudios de imagen con resultados poco satisfactorios en cuanto a localización. Recientemente se han empleado estudios dinámicos que permiten regionalizar la elevación hormonal y tanto el ultrasonido transendoscópico como transoperatorio parecen ser estudios promisorios para la localización del tumor. El tratamiento curativo consiste en la resección quirúrgica, e incluso la resección de metástasis hepáticas ha demostrado mejoría en la sobrevida. En el INNSZ se han administrado a 38 pacientes con tumores endocrinos del páncreas en un periodo de 32 años. El tumor más frecuente fue el insulinoma, seguido por los tumores no funcionales y el gastrinoma. La gran mayoría de los insulinomas fueron benignos, no así el resto de los tumores. Conclusiones. Los tumores endocrinos del páncreas son lesiones poco frecuentes, con cuadros clínicos muy variados en relación a la hormona que producen, son difíciles de localizar antes de la cirugía y se caracterizan por cursar con una evolución muy favorable a juzgar por la alta frecuencia de curación de las lesiones benignas y la supervivencia prolongada de los pacientes con tumores malignos

Eritema necrolítico migratorio: presentación de un caso y revisión de la literatura / Necrolytic migratory erythema: case and literature review

El eritema necrolítico migratorio es una erupción cutánea característica, con hallazgos histopatológicos específicos que se relacionan frecuentemente con un tumor pancreático, el glucagonoma. Los pacientes con este síndrome son generalmente mal diagnosticados. Se presenta un paciente de 54 años de edad con una erupción cutánea recurrente, pérdida de peso, glositis e hiperglucemia de cuatro meses de duración. Esta importante, pero rara enfermedad, puede ser diagnosticada tempranamente, basándonos en el cuadro cutáneo

Hormonas gastrointestinales / Gastrointestinal hormones

En los últimos años se ha incrementado el conocimiento acerca del papel fisiológico y fisiopatogénico de algunas hormonas gastro-intestinales que ya eran conocidas desde hace algún tiempo. Asimismo, se han descubierto nuevos péptidos biológicamente activos en el tracto digestivo. Algunas hormonas que antes se pensaba que estaban restringidas al aparato digestivo se han localizado en el sistema nervioso central y algunos péptidos localizados en el sistema nervioso central y algunos péptidos localizados en las terminaciones nerviosas de los plexos del tubo digestivo son activos participantes de los procesos fisiológicos digestivos. Esto ha hecho el panorama más complejo, de tal manera que podemos hablar en forma genérica de "endocrinología gastrointestinal". En el presente artículo, discutiremos acerca de los conceptos generales de la fisiopatología hormonal gastro-intestinal y, en forma individual, del papel que juegan algunas de esas hormonas sobre los procesos biológicos normales y anormales, enfatizando la importancia del diagnóstico bioquímico de dichas alteraciones.

Eritema necrolítico migratorio asociado a glucagonoma / Necrolytic migratory erythema asociated with glucagonoma

Se estudia y comenta el caso de un hombre de 36 años que presentó lesiones cutáneas qeu clínica e histológiamente fueron diagnosticadas como eriterma necrolítico migratorio, que a su vez determinó el diagnóstico de glucagnoma. Se destaca la rareza de estos casos y la importancia de las lesiones cutáneas como mercadores de este tipo de neoplasia pancreático que puede secretar múltiples hormonas. También se hace hincapié en que es más frecuente en la mujer, sin embargo, en este caso se trata de un hombre que desgraciadamente lleva 10 meses con estaneoplasia no diagnosticada.